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VASCULITISENNIÑOS:
COMPLICACIONESHEMOSTASICAS
MªÁngelesDasiCarpioSIzquierdoSebasDá,BArgilésAparicioUnidaddeHematologíaPediátrica
HospitalUniversitarioyPolitécnicoLaFe.Valencia
�Analí&ca:Pruebasfragilidadcapilar+ Normal: plaquetas P.coagulación
�Sontrastornosdefinidosporlainflamaciónenlapareddelvasosanguíneo�Lasdosvasculi&smásfrecuentesenniñosson
PúrpuradeHenoch-Schönlein EnfermedaddeKawasaki
VASCULITIS
MADasi.XCursoSETH
� Vasculi&sdevasosdepequeñotamaño Trastornomul&sistémico, generalmenteautolimitado
�Representalavasculi&smásfrecuenteenniños�Epidemiología
-Laincidenciaanual:10-20/100.000/año -Picodeedad:46-años.
Aproximadamenteel10%deloscasossonadultos.-Predominiomasculino(relación1,2:1-1,8:1).
PÚRPURADESCHÖNLEIN-HENOCH
�EDología:desconocida
�PatogeniaVasculi&sinmunedesencadenadaporunavariedaddean]genoscomoagentesinfecciosos,vacunas,ypicadurasdeinsectos.
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Manifestacionesclínicas:(EULAR),(PRES),(PRINTO)
●Púrpura●Artri&soartralgia●Dolorabdominal●Laafectaciónrenal(proteinuria,hematuria)●vasculi&sleucocitoclás&caoglomerulonefri&sprolifera&va,con depositopredominantedeinmunoglobulinaA
PÚRPURADESCHÖNLEIN-HENOCH
�Puedenpresentarseeneltranscursodedíasosemanas�Puedenvariarensuordendepresentación
Otrasmanifestacionesclínicasmenosfrecuentes:�Neurológicas:Cefalea,hemorragiaSNC,neuropa]asperiféricas…�Pulmonares: Neumoníainters&cialyhemorragiapulmonar.�Tes&culares: Dolor, inflamaciónohematomaescrotalconriesgo
detorsióntes&cular.MADasi.XCursoSETH
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●Púrpura:-palpable,ur&carialalinicio,-simétricamentedistribuida-enzonasdependientesdelapresióndelagravedad, miembrosinferioresynalgas puedeafectarcara,troncoyextremidadessuperiores
�Apareceenel80-100%deloscasos.Fundamentalparaeldiagnós&co�Regresaenunaodossemanas
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●ArtriDs/artralgias.EslasegundamanifestaciónmásfrecuentePresenteen2/3deloscasos(40-84%)deloscasosGrandesar&culaciones
especialmenteextremidadesinferiores(caderas,rodillasytobillos),menorfrecuenciaextremidadessuperiores(codos,muñecasymanos)
Hayunahinchazónperiar&cularsinderramear&cular�Puedeprecederalapúrpura(primeramanifestaciónenun25%deloscasos)�Nodejasecuelas
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●Manifestacionesrenales:
-Prevalenciavaríaentre20y50%.-Marcanlagravedadoelpronós-coalargoplazo.
-Lapresentaciónmáscomúneslahematuriayproteinurialeve.
-Proteinuriaenrangonefró&co,elevacióndecrea&nina,hipertensión
arterialestánpresentesenunaminoríadepacientes.
-Nefropa&aèInsuficienciarenal(1%)
-Loshallazgosenlabiopsiarenalsonidén&cosalosdelanefropa]aIgA
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�Enlamitaddeloscasos-Leves: Dolorabdominal.Tipocólico,periumbilical Náuseas,vómitos,íleoparalí&cotransitorio,-GravesHemorragiagastrointes&nal,isquemiaintes&nal,necrosis, invaginaciónyperforaciónintes&nal.
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●ManifestacionesgastrointesDnales
�Causadasporlahemorragiasubmucosayeledemadelaparedintes&nalquepuedenactuarcomounpuntodepar&daparadesarrollodeinvaginaciónintes&nal�Selimitaalintes&nodelgadoenaproximadamente60%�Sangreocultaenheceshastaenel56%delospacienteshemorragiagastrointes&nalenel20a30%.Sangradomasivoesraro
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Imagenendoscopicadeileónyyeyuno.Min L et al JNipponMedSch2014;81(2)
Suelendesarrollardentrodelosochodíassiguientesalaaparicióndelapúrpura,aunquepuedeprecederlahastaen15a35%deloscasos.OtrasmanifestacionesgastrointesDnalesmásrarasincluyenpancrea&&saguda,colecis&&s,yenteropa]apierdeproteínas
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Analí&casanguínea:Puedehabermoderadaleucocitosisoeosinofilia,anemiapocoimportantesecundariaasangrado,plaquetas↑sihayinflamaciónimportante,VSGy↑delascifrasdeamilasaencasodepancrea&&sNivelesdeIgApuedensernormaleso↑.↑ureaycrea&ninaencasodefallorenal
Analí&caurinaria:hematuriayocasionalmenteproteinuria.Pruebadesangreocultaenheces:Confrecuenciaesposi&va
Exploracionescomplementarias:
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�ElrecuentoplaquetarioylasPcoagulaciónsonnormales
DiagnósDcoSebasaenlasmanifestacionesclínicasNoexisteunapruebacomplementariadiagnos&cadePSH
ECO:SidolorabdominalBiopsia:
�Renalsihayafectación
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Tratamiento��Lagranmayoríadelospacientes,serecuperanespontáneamente.�Eltratamientoessintomá&co:reposoyelaliviosintomá&codeldolor:
AINESenpacientescondolorar&culary/oabdominal (naproxeno10-20mg/kg/dendosdosis).
�Enpacientescondolorabdominalintenso queinterfiereconlaingestaoralyquenorespondenaAINES,glucocorDcoidessistémicos: prednisona1-2mg/kg/d)dosismáx60a80mgpordía,o me&lprednisolonaiv.(0,8a1,6mg/kg/d,dosismáxde64mg/d)
�Laadministracióndeglucocor&coidesacortaladuracióndeldolorabdominalperonoparecenafectaralcursoclínico.�Lospacientesconafectaciónrenalpuedenrequerirtratamientoan&hipertensivoycontroldelaportehidroelectrolí&co.
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PronósDco:-Esbuenoenlamayoríadeloscasos,conresoluciónenelplazode1-2meses
-Endosterciosdelosniños,nohayepisodiosrecurrentes-Lamorbilidadalargoplazoseasociaconlaafectaciónrenal.peroenlafaseinicialdelaPSHlaafectacióngastrointes&nalpuedecomprometergravementelaevolucióndelpaciente
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Enocasioneslaafectacióngastrointes&nalessevera,recurrenteyrefractariaaltratamientocor&coideo.
EldescensodefactorXIIIdelacoagulación(<70%)puedecontribuiralsangradodiges&voyqueademás&eneunvalorpronós&co.Variosautoreshanestablecidocorrelaciónentre
gradodedeficiencia,severidaddelasintomatologíaeficaciadelaterapiasus&tu&vaconconcentradodefactorXIII MADasi.XCursoSETH
Niñade5años48horasevolución:!exantemapurpúrico-petequial
palpable.confluyentes,simétricas enmmii,nalgas,ymenorenmmssm.
!artralgiayedemamaleolarbilateral
Noantecedentespersonales,nifamiliarescontributoriosNoRAM
ExploraciónPeso:18Kg,Tª:37ºC TA:90/40noafectaciónmucosasedemaparpebralpalpaciónabdominalnega&vanosignosdesangradoac&vo
CASOCLÍNICODEPÚRPURADESCHÖNLEIN-HENOCH
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HEMOGRAMA
Leucocitos:10.4x103/µLPMN 6x103/µLLinfocitos2x103/µLHemaDes 4.9x103/µLHemoglobina13.3g/dLHto 36.7%Plaquetas 282x103/µL
COAGULACIÓNTP12segIQ 95%TTPA 35segTT 14.2segFibrinógeno275mg/dL
VSG: 17/36
ASLO: 263U/L
PCR: 7.9mg/L
!C.Inmunoglobulinas:IgA
!Bioquímica,normal
!Microbiología:froDsfaríngeo,:negaDvo
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Día+8 nuevobrotepurpúricoafectacióndelestadogeneraldolorabdominalperiumbilialvómitoscontenidohemáDcohematomaduodenal:grosorparedde9mm
lo:corDcoides,reposodigesDvo,SNGyraniDdinaevoluciónfavorable
Día+6: aumentopúrpura,edemapalpebralytobillos microhematuria,discretaelevacióndelaTA(p>95)
Evolucióntórpidaconempeoramientoprogresivo
Dias+18,+29Nuevosbrote hematomayeyunalconparesiaduodenal
Día+47-54brotepurpúricoconafectaciónmucosamásextensa,melenashematomaduodeno-yeyunal
nutriciónparenteraltotaldurante41días
CASOCLÍNICODEPÚRPURADESCHÖNLEIN-HENOCH
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YEYUNO
DUODENO
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CASOCLÍNICODEPÚRPURADESCHÖNLEIN-HENOCH
HEMOGRAMA
Leucocitos:12x103/µLPMN 7.6x103/µLLinfocitos4.29x103/µLHemaqes 3.900x103/µLHemoglobina11g/dlHto 30%Plaquetas 340x103/µL
COAGULACIÓNTP 14.9segIQ 60%TTP 31segTT 12.7segFibrinógeno200mg/dlDD 750FXIII53%
Día+57Tratamiento:concentradoFXIII
dosis:15U/kg/ddurante5días
TasasFactorXIII>100%Inmediatamejoríadela
sintomatologíaintesDnal
cesedelsangrado
CASOCLÍNICODEPÚRPURADESCHÖNLEIN-HENOCH
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-2 8 18 25 35 54 71 85 95 108 125
Dias
SintomasyTratamiento
Purpura Gastrointestinal Corticosteroides
Ranitidina Nutrición Parenteral Renal
CdeFXIII
CASOCLÍNICODEPÚRPURADESCHÖNLEIN-HENOCH
MADasi.XCursoSETH
"Publicaciones:resultadoscontradictoriosenenfermedadinflamatoriaintesDnalcrónica
"EnlaactualidadseestánefectuandoensayosclínicosmulDcentricosprospecDvosrandomizadosparavalorarlosefectosdelaterapiasusDtuvaenlacoliDsulcerosa
" SedesconoceporqueundescensoadquiridodeFXIIIparcial(tasas≥30%) condicionaelsangradoolapersistenciadelmismo (adiferenciadelasdeficienciacongénita)
¿degradaciónproteolíDcaporlaaccióndeencimasliberadasporlascélulasinflamatorias? Correlaciónentre
elgradodedeficiencia, severidaddelasintomatología eficaciadelaterapiasusDtuDvaenlaevolución
COMENTARIOS(1)
MADasi.XCursoSETH
"LacorreccióndeladeficienciaparcialdeFXIIImediantelaadministracióndeconcentradodeFactorXIII puedemejorarlaevoluciónclínicadelos episodiosagudosdeinflamaciónintesDnal
" CasosdePSHconclínicaabdominalrecidivante/consangrado/evolución
tórpida,convendríavalorarlatasadeFactorXIII
" Esdedestacarlarapidezenmanifestarselamejoríaclínica (cesedeldolorabdominalysangradointesDnal) traslacorreccióndeldeficit
COMENTARIOS(2)
MADasi.XCursoSETH
Esunavasculi&ssistémicaautolimitadadee&ologíadesconocidaqueafectafundamentalmenteaniños(raravezaadultos).Cursaconfiebreymanifestacionesdeinflamaciónagudaqueduranalrededor12díassintratamiento.Sinembargo,lascomplicacionescardiovascularestalescomoaneurismasdelasarteriascoronarias,miocardiopa]a,infartodemiocardio,arritmias,yoclusiónarterialperiférica,puedencausarunamorbilidadymortalidadsignifica&vas.���Eslaprincipalcausadecardiopa]aadquiridaenlosniñosenlospaísesdesarrollados
ENFERMEDADDEKAWASAKI
MADasi.XCursoSETH
Epidemiología- Eslasegundavasculi&smásfrecuentedelainfancia.- LaincidenciaesmayorenlosniñosquevivenenelestedeAsia
osondeascendenciaasiá&caaunquevivanenotraspartesdelmundo. Japón: 215/100.000niños/año
Europa:8/100.000niños/añoEEUU: 20/100.000niños/año
Enlaszonasdondeelsarampiónestátodavíamuyextendido,sudiagnós&copuedeserpar&cularmentedixcil,yaquelaclínicaessimilar.Esmásfrecuenteenvarones(hombre:mujer:1,5/1)
- Edad:el85%<5añosdeedad,(mediana2años), incidenciamáximaen1año.
10%en<6meses
ENFERMEDADDEKAWASAKI
MADasi.XCursoSETH
EDología/patogeniaDesconocida
Lassimilitudesconotrasinfeccionespediátricas sugierenqueseacausadaporunagentetransmisible desencadenarespuestainflamatoriaanormal enniñosgené&camentepredispuestos,
provocaunasignifica&vaes&mulacióncascadadecitocinasylaac&vacióndelascélulasendoteliales.Eldañovascularseproduceporlainfiltracióndecélulasinflamatorias
(neutrófilos,célulasT(especialmentecélulasTCD8),eosinófilos,célulasplasmá&cas(IgA)y/omacrófagos.
Seiniciaconlaafluenciadeneutrófilos7-9díasdespuésdeliniciodelafiebre.Implicaladestruccióndelascélulasendoteliales,fibrasdeelas&na,colágenoconpérdidadelaintegridaddelaparedarterialydilataciónaneurismá&ca.
ENFERMEDADDEKAWASAKI
MADasi.XCursoSETH
ManifestacionesclínicasLoscriteriosparalaenfermedaddeKawasaki(AHA)incluyenelhallazgo
obligatoriodefiebredealmenoscincodías,ycuatrodeloscincosiguientessíntomas:
ENFERMEDADDEKAWASAKI
●conjunDviDsbilateralnoexuda&va
●exantemapolimorfo
●enantema,labial,orofaringeo,labiosfisurados,faringe,odelalenguaaframbuesada
●eritemaperineal,palmo-plantar,edemadelasmanosolospiesdescamacióndelosdedosoperineal,
2-3semanasdespuésdeliniciodelafiebre(fasedeconvalecencia
●linfadenopaqacervical(porlomenosungangliolinfá&co>1,5cmdediámetro)MADasi.XCursoSETH
Lossíntomasamenudonoestánpresentesalmismo&emponosiguenningúnorden]picodepresentación.
Lafiebreeslamanifestaciónmásconsistente(>a38,5ºC),
suelerespondermalalosan&piré&cos,puedeserintermitentepersistealmenos5días(mediade11días),puedemantenerse3-4semanas.
Otrossíntomas
afectacióndelestadogeneral,irritabilidad,diarrea,vómitosodolorabdominal,tosorinorreaydolorar&cular
ENFERMEDADDEKAWASAKI
Manifestacionesclínicas
MADasi.XCursoSETH
HallazgosdelaboratorioAumento
ñPCR(>35mg/Len80%deloscasos),ñVSG(>60mm/horaenel60%deloscasos),ñPlaquetas(≥500.000-1.000.000/μl(>7ºdía)ñLeucocitoscondesviaciónizquierdaLapersistenciaenlaelevacióndelaPCR,losrecuentosplaquetares≥1.000.000/μl,indicangravedadyriesgodeenfermedadcoronaria.
Otroshallazgos:Anemianormocí&caynormocrómica,Piúriaestéril,Aumento:transaminasas,Bi,triglicéridos,procalcitoninaydeinterleucina-18Disminución:lípidos(colesterol,HDL,apolipoproteínaA1)hipoalbuminemia,Hiponatremia(sodiosérico<135mEq/LElretornoalanormalidad,engeneralseproduceencues&óndesemanasomesesdespuésdelaterapiaIgGIV.
ENFERMEDADDEKAWASAKI
MADasi.XCursoSETH
Clínico:Lasospechadiagnós&casebasaenlasmanifestacionesclínicasLaboratorio:NohaydatosdelaboratoriopatonormónicosSinembargo,loshallazgosdescritosanteriormenteapoyaneldiagnós&co.Imagen:Laecocardiogra|aesconsideradalapruebadeimagenidealSedeberealizartanprontocomoeldiagnós&cosesospecheParaelestudiodeposiblesaneurismas:
Angioresonacia,TC,ylaecocardiograxatransesofágica.Elcateterismocardíacoyangiograxacoronariapuededetectarestenosisdelaarteriacoronariaolaoclusióntrombó&caECG:puedeponerdemanifiestolaafectacióncardiovascular(taquicardia,arritmia,bloqueocardíaco,isquemiaeinfartodemiocardio)
ENFERMEDADDEKAWASAKI
DiagnósDco
MADasi.XCursoSETH
ComplicacionesCardiovasculares.EslacomplicaciónmasfrecuenteygravedelaEK. Aneurismasdelasarteriascoronarias,
Disminucióndecontrac&lidadmiocárdicaeinsuficienciacardíaca, InfartodemiocardioArritmiasOclusiónarterialperiférica.
Nocardíacas:pocofrecuentes
Shockyfallomul&organico,Síndromedeac&vaciónmacrofágicaRenalesPérdidaaudi&vaneurosensorial
ENFERMEDADDEKAWASAKI
Lamortalidades&madadebidaalaEKesbaja(0,1a0,3porciento)relacionadaconelinfartodemiocardio,arritmias,larupturadelaneurisma
MADasi.XCursoSETH
PronósDcodelosACdependedeltamañoylaformadelaneurisma.
Los>8mm(aneurismasgigantes)mayormorbi-mortalidadhastalamitadsetrombosan,loquellevaauninfartodemiocardio,queeslaprincipalcausademuerte.
ENFERMEDADDEKAWASAKI
Factoresderiesgoedad(menoresdeunañoomásdenueveaños)sexomasculino,fiebre≥14días,otros:concentraciónséricadesodio<135mEq/L, hematocrito<35% recuentodeleucocitos>12x103/µL
lamortalidadesmásaltaentrelos15y45díasdespuésdeliniciodelaEK.puedenaumentardetamañodurantelosprimeroscuatroaseissemanas
MADasi.XCursoSETH
Tratamientoinicial:Inmunoglobulinaendovenosa(IgGIV)yaspirinaadosisaltas
[AmericanHeartAssocia&on(AHA)ylaAcademiaAmericanadePediatría(AAP)]
ENFERMEDADDEKAWASAKI
Tratamiento
Sinoresponde:glucocor&coides
Sirefractariedad:alterna&vasterapéu&cascomo losinhibidoresdefactordenecrosistumoral(TNF)alfa,
otrosagentesinmunosupresoresyplasmaféresis.Estasterapiasnohansidocomparadosenestudioscontrolados,ytodossehanu&lizadoenunnúmeropequeñodeniños.
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Inmunoglobulinaendovenosa(IgGIV).EltratamientoconIgGIVdentrodelosprimeros10díasdelaenfermedadreducecincoveceslaprevalenciaPrevienelosACymejoralacontrac&lidadmiocárdicadeprimida.Dosisesde2g/kgadministradaenunasolainfusiónapasaren8a12horas.Lamayoríadelosniñosrespondenen48-72horas,
2/3delospacientesquenoresponden,lohacenala2ªdosisLaIgGIVparecetenerunefectoan&-inflamatorioconreduccióndelafiebreydelosreactantesdefaseaguda.
ENFERMEDADDEKAWASAKI
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AcidoaceDlsalicílico.Efectoan&-inflamatorioyan&agreganteplaquetar.No&eneefectoeneldesarrolloposteriordelosAC.Dosisan&-inflamatoriadurantelafaseagudaesalta,(50-80a100mg/kg/d),hastaelcesedelafiebredurante48-72horas,ohasta14días.PosteriormenteDosisan&agregante,3a5mg/kg/d,hastaquelosreactantesdefaseaguda(porejemplo,recuentodeplaquetasyPCR)senormalicen,enelcasodequenohayaanomalíascardiovasculares.
ENFERMEDADDEKAWASAKI
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Refractariedadaltratamientoestándar(10-15%deloscasos)fiebrepersistenteorecurrenteserelacionadirectamenteconeldesarrollodeaneurismasenlascoronarias.
FactoresderiesgodenoresponderaunasoladosisdeIGIVincluyen
elsexomasculino, laedad<6meses,
laproteínaCreac&vaelevada,lahiponatremiaorecuentoplaquetarnoelevado.
GlucocorDcoides:puedenacortarladuracióndelafiebreyreducirelriesgoACPulsosdeme&lprednisolona(30mg/kg/ddurante1-3días)
ENFERMEDADDEKAWASAKI
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Abciximabesunan&cuerpomonoclonal,inhibidordelreceptor(GIIb/IIIa)delasplaquetas,quepuedepromoverlaregresióndelosgrandesaneurismascoronarios
aneurismasgrandes(≥6mm)enfaseagudaosubagudaDosisde0,25mg/kgdecargaIVenboloyluego
infusiónde0.125/µg/kg/minutodurante12horas)
Infliximab:an&cuerpomonoclonalcontraelTNF-alfa.(5mg/kgPuedetenerefectossobrelafiebreylosmarcadoresdeinflamaciónEfectossecundarionoestudiadosenniños.Susefectosinmunosupresorespotentesypotencialmenteprolongadospuedenllevaracomplicacionesinmunes,infecciosasignifica&vasenalgunospacientes
ENFERMEDADDEKAWASAKI
MADasi.XCursoSETH
DebidoaquelatrombosisdelaarteriacoronariaeslacausaprincipaldemuerteenEK,terapiaanDcoagulanteademásdelaaspirina,paraprevenirlatrombosisformanlapiedraangulardelaterapiaparalospacientesconaneurismascoronariosmoderadosogigantes.Tromboprofilaxis
warfarinaoacenocumarol:INR2-2,5oheparinadebajopesomolecular.
TrombosisAC:Trombolisisocirugíaderevascularizacióncoronaria.Ac&vadordelplasminógeno&sular(tPA)1,25mg/kgenbolo,seguido0,1-0,5mgdeinfusión/kg/horadurante6horasobiendosisreducida��Tratamientotrombolí&coencombinaciónconAbciximabsehaasociadoconmenorestasasdereoclusiónyreinfarto.
AnDcoagulación
ENFERMEDADDEKAWASAKI
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Varónde10,5meses,trasladadodeotrohospitalcondiagnós&codeEK de1mesdeevoluciónyaneurismascoronariosgigantes
Iniciodelasintomatología:procesofebril,conpicoselevadosèfaringoamigdaliDsèclaritromicina
Día+33díasdespuésingresaenelHospitalporaparicióndeexantemamaculopapulargeneralizadoysospechadereacciónalérgicamedicamentosa.
PersistelafiebrediarreahiperemiaconjunDvalpresentairritabilidadimportanteafectacióndelestadogeneral
Enelmomentodelingresodestaca:
Leucocitos9.5x103/µLPlaquetas349x103/µLPCR150mg/LGOT320;GPT504U/L
ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO
Evolución:CambioAmoxicilina-Clavulánicoiv
desaparicióndelexantemamejoríadelasdeposiciones.quedaafebrilalos4día
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Día+102díasdespués
reaparecepicosdefiebre empeoramientodelestadogeneral elevacióndereactantesdefaseagudaIngresaenUCIP:
pequeñoderramepleuralderechoSemodificaan&bioterapiaaCe~riaxonaapesardelocualman&enepicosfebriles.
Estudiodefiebredeorigendesconocido:Sesuspendeelan&bió&coSeadministrancor&coides
discretamejoría
Estudiodeautoinmunidad(ANA,FR,ASLO)normales.TrombocitosisimportanteECO-Cardio:aneurismasgigantes
Día+25enfermedaddeKawasaki.
Tratamiento:Día+25IgGIV2g/Kg,dosdosisAAS5mg/kg/dMe&lprednisolonaIV30mg/Kg/dx3
HBPM
Hto28.3%,Leucocitos17.5x103/µL(NT49.7%)Plaquetas872x103/µL(1.022.000)
Día+32ECO-cardioempeora
ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO
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Peso8Kg.BEGDiscretapalidezdemucosas.NoseauscultansoplosHemodinámicamenteestableNomegalias.Noseobservaexantema
descamaciónnihiperemiaconjun&val
Bioquímica:Triglicéridos189mg/dL(>150),GPT62U/L,GGT157U/L,LDH1259U/L,restodeBQ:normalPCR:66.2mg/L(0-8),VSG:99mm/h(0-20)Hemograma:
Hb9g/dL;Hto30.8%;Leucocitos21.38x103/µL;Neutrófilos7.85x103/µL;Linfocitos10.20x103/µL;Plaquetas709x103/µL.
Hemostasia:TP14.9s,INR1(IQ100%),TTPA33.5s,TT14.7s,Fibrinógeno542mg/dL,DD702ng/mL(20-240)AnD-Xa0.2PFA-100COL/ADP89;COL/EPI176segTroponina819
Día+32
ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO
MADasi.XCursoSETH
ECG:Ritmosinusal.Normal,patrónQRenIIIyaVF.RXtórax.Tamañocardíacoyvascularizaciónpulmonarnormal.
ECOCARDIO:Afectacióndeambasarteriascoronarias:
ACD:conaneurismaproximalgigantede12mm,secon&nuaconectasia uniformede8-9mmentodosutrayectovisibleACIdilatadadesdesuorigen,9mmCX Ectasiaaparentementehomogéneade4-5mmDA Severadilatacióndevsaneurismafusiformegigantede12mm,en prác&camentetodoeltrayectovisible
NOseevidenciastrombosintracoronarios,flujodopplercolorenambas
coronarias.
ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO
MADasi.XCursoSETH
SDs: standard deviations; LAD: left anterior descending; RCA: right coronary artery; LMCA: left middle coronary artery; BSA: body surface area; LCX: left circumflex coronary artery.
Newburger JW, Takahashi M, et al. Diagonsis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Statement for Health Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747
Coronary artery dimensions for children below 18 years of age based on body surface area
MADasi.XCursoSETH
AoDA
CX
ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO
AoCX
AoDA
TamañodelaAorta(Ao)comparadacon Circunfleja(Cx)Descendenteanterior(DA)
MADasi.XCursoSETHMADasi.XCursoSETH
PLANTERAPEUTICOñ AAShasta100mg/d
ñHBPMhasta1.5mg/kg/12hMe&lprednisonaoral
Hb9g/dLHto30.8%;Leucocitos21.38x103/µLPlaquetas709x103/µL.
Afebril.Buenestadogeneral.
ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO
MADasi.XCursoSETH
Día+32
ECG:Qprofundaencaraínfero-posterior(QrenIII)ysehamodificadoelejeHAIECOcardio:ExisteimagenenorigendelaDAquesugieredobleluz/flapvstromboincipiente.Nosehamodificadolafunciónventricular,mitralnormal.LaTroponinadecontrol750ng/L
Ao
DA-trombo
Día+38
TCdecoronariasCD congrandilataciónectásica(11mm)contrombosisdegranpartedesutrayecto
Irrigacióndistalconcirculacióncolateral.DiscinesiaehipofuncióndelacaramediaybasalydelinferoseptobasalporinfartoenterritoriodelaCD.FEVIdiscretamentealterada44%.
DA:Dilataciónaneurismá&cadetodoeltrayectodela9mm CX:7mm.Ambassonpermeablesysinimagendedisección.
ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO
MADasi.XCursoSETH
HMG:Hb8.6g/dL,Hto29.8%,Leucocitos28.43x103/µL,NT5.64Linfocitos18.14,monocitos4.44x103/µL,Plaquetas616x103/µL.
VSG65mm/hPCR20.6mg/LBQ:GOT/GPTnormales,GGT91U/L,LDH1178U/L,Ferri&na61ng/mLTroponinaT862.5µg/L
Día+39
ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO
Hemostasia:Fibrinógeno487mg/dL,DD392ng/mL(20-240)AnD-Xa0.39,AT91%PFA-100COL/EPI296seg(52-183)
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De#forma#paralela#y#ante#la#sospecha#de#gran#componente#inflamatorio#y#mala#respuesta#al#tratamiento#recibido#se#realizó#estudio#de#Interleukinas#(IL)#a#nivel#de#investigación.#Los#resultados#obtenidos#se#comparan#con#datos#de#normalidad#de#población#adulta#y##población#adulta#afecta#de#enfermedad#inflamatoria#intestinal#(E.#de#Crohn):#
Pg/mL# Paciente# Sanos# Enf#de#Crohn#
IFNGγ# 18.7# 1.1# 5.5#ILG10# 17.4# 0.4# 3.9#ILG12p70# 3.5# 0.2# 1.0#ILG13# 3.3# 0.6# 0.8#ILG17A# 7.1# 0.5# 2.2#ILG1b# 1.7# 0.1# 0.5#ILG2# 3.9# 0.5# 1.3#ILG21# 3.4# 0.2# 1.3#ILG23# 113.2# 8.4# 37.3#ILG6# 4.4# 0.1# 1.5#ILG7# 8.7# 1.0# 3.7#ILG8# 3.1# 0.4# 2.0#TNFGα# 4.4# 0.8# 2.0##
TRATAMIENTOINTENSIVO
EstudiodeIL
Importanteinflamación
ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO
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Día+40Perfusiónheparinasódica+rtPA 0.4 mg/Kg/hora x 12 horas. + de 0.2 mg/Kg/hora x 4h
Día+41- Sesuspendeporhematomaenpunciónvíacentralsincambiosecocardiográficosevidentestraslainfusión.-BolomeDlprednisolona20mg/Kg-SereiniciaAASyseañadeclopidogrel1mg/Kg/dx2díasà0.5mg/Kg/d.-Infliximab5mg/kg/dtrasrTPAeninfusiónde8-10horas.
Día+45Clopidogrel0.5mg/K/día+AAS5mg/Kg/díaPerfusióndeHeparinasódica27-33UI/K/hora.èHBPMEspironolactona2mg/K/día+Captopril1mgKg/día+Propranolol2mg/Kg/día.
Día+42- 2ºbolodeme&lprednisolonade20mg/Kg/día.- Abciximab.1ºbolo0.25mg/kg+perfusióniv0.25mcg/kgx12h
Día+43- AASa40mgcada24horas+Clopia0.5mg/Kg/día- Me&lprednisolonaadosisdemantenimienot1mg/Kg/día- Seiniciaespironolactonaypropanolol.
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EVOLUCIÓN
Anivelclínicoseman&eneestableconaceptablefuncióndelmiocardioapesardeláreadisciné&caenseptobasalposterioreinferior.
Losparámetrosinflamatoriosfuerondisminuyendoconsiguiendomejoran&coagulación.
Ajustedemedicaciónycontroldean&agregaciónconPFA-100yMul&plate.(agregometríaóp&ca)
Noseformaronnuevostrombos.
Eldía+70sedaelaltaconcontrolesenCCEEytratamientoconan&coagulación(acenocumarol)ydoblean&agregación(AAS+copidogrel).
ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO
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Ao AoDA
CxCx
CD
1 2
TCCoronarias.Unañodespués
Marcadamejoríadelaafectaciónaneurismá&cacoronaria:SehanormalizadoelcalibredelaCX;DAúnicamenteseobservaunaneurismafusiformede13mmdelongitudy8mmdediámetro.PersistesincambioselaneurismadelaCDqueserellenaparcialmenteporprobabletrombosiscrónica.
ENFERMEDADDEKAWASAKI:CASOCLÍNICO
EnfermedaddeKawasakiincompletaoa]picaDespuésdeunbreveepisodioinespecíficode&porespiratorioogastrointes&nalPresentanfiebreymenosdecuatrodeloscriteriosanteriorestambiénpuedenserdiagnos&cadosdeEKsisedetectanlasanomalíasdelasarteriascoronarias
ENFERMEDADDEKAWASAKIEldiagnós&coerróneoodiagnós&cotardíoseasociaconresultadospotencialmentefatales.Imprescindiblelasospecha
Aproximadamenteunodecadacinconiñosquenorecibentratamientotempranoenlaenfermedadconaltasdosisdeinmunoglobulinaintravenosadesarrollaaneurismasdelasarteriascoronarias.
Elmanejorequierepersonalespecializadoyposibilidaddemonitorizaciónintensiva Cardiológica,Hemostasicayac&vaciónplaquetar/inflamación
IMPORTANCIADELAINFLAMACIÓNMADasi.XCursoSETH
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