WALDENSTRÖMOVA MAKROGLOBULINEMIJA P... · • PKM, BKM: >90% infiltracija s celicami LP...

WALDENSTRÖMOVA

MAKROGLOBULINEMIJA

PRIKAZ PRIMERA

Peter Vičič, dr. med., specializant interne medicine

prim. Nataša Fikfak, dr. med., spec. interne medicine, hematologije in onkologije

SB “dr. Franca Derganca” Šempeter pri Gorici

• novotvorba B limfocitov, plazmacitoidnih limfocitov in

plazmatk

• KM, vranica, bezgavke, pljuča, prebavila

• IgM

• redka bolezen (1,5% limfomov)

• anemija, okužbe, hiperviskoznost, polinevropatija, motnje

hemostaze, pridruženi avtoimunski pojavi

• moški, 1948 (ob odkritju bolezni 64 let)

• zdrav, brez zdravil

• 2011 kolonoskopija (SVIT): brez posebnosti

januar 2013

• IPP: SR alta, anemija

• 2 meseca utrujen, fizično opešal, otekanje nog

• 6 mesecev nočno potenje

• mejno tahikarden

• bleda koža in sluznice

• blagi pretibialni edemi

• huda normocitna anemija (Hb 66 g/l)

• Tr 113

• SR 116

• LDH 5,24

• IgM monoklonski zobec 3,4 g/l

• UZ trebuha: blaga hepatosplenomegalija, ciste jeter in ledvic

• EGBS: brez odstopanj, histologija normalna

• periferna kri: 76% zrelih limfocitov

• PKM, BKM: >90% infiltracija s celicami LP

imunocitoma/marginalnoceličnega limfoma

• citogenetika: le ena metafaza, nakazujejo se kompleksne

preureditve

• CT trebuha: hepatosplenomegalija

• CT prsnih organov: normalen izvid

začetno zdravljenje

• simptomatsko: transfuzije KE

februar 2013

• utrujenost, večerne subfebrilne temperature

• KE, EPO

• konzilij hematološke klinike:

bor-dex, po 2. krogu dodati rituksimab

ponoviti citogenetiko in citoflow

• citoflow: LP imunocitom/atipični limfom obrobnih celic

• citogenetika: kompleksne preureditve, nobene za limfom

specifične → najbrž napovedno neugodno

• ESMO 2013

1. specifično zdravljenje

• bor-dex 2 kroga po shemi za DP

• od 2. kroga dalje bor-dex 1x tedensko + rituksimab 1x/3 tedne

marec 2013

• ob specifičnem zdravljenju še naprej simptomatsko (KE, EPO)

• prebolel herpes zoster

maj 2013

• naglušnost, vrtoglavica, omotica

• ORL: senzorinevralna naglušnost

• po rituksimabu občutki “zastoja srca”

• otekanje v noge

• BNP 328

• UZ srca: blaga hipertrofija levega prekata

• Holter: normalen izvid

• biopsija rektalne sluznice normalna

amiloidoza?

junij 2013

• terapija ni učinkovita

• citostatik + lenalidomid?

• ponovna napotitev na hematološki konzilij

avgust 2013

• patološki zlom Th12 ob košnji žive meje

• konzervativna terapija (steznik)

avgust 2013

• konzilij:

RFC

R-COP

R-bendamustin

R-klorambucil

+ zoledronat

september 2013

• pričel z RFC

• febrilne temperature, znojenje, naraščanje pulza, šumenje v

glavi, oslabelost

• nevtropenije po KT → GCSF

oktober 2013

• celulitis levega gležnja

• osteoporoza (denzitometrija)

december 2013

• mikotični stomatitis

• zaključil 6 ciklov RFC

• laboratorijsko dober hematološki odgovor

• bistveno zmanjšanje simptomov

2014

• za zdaj le klinično in laboratorijsko spremljanje

• kognitivni upad (psihična spremenjenost, pozabljivost)

• PML po rituksimabu?

• MRI možganov, preiskave likvorja?

IgM

Hb

levkociti

nevtrofilci

trombociti

SR

β2μ