Enfermedades pleurales malignas

ENFERMEDADES PLEURALES MALIGNAS

David de Felipe 102167

En la mayoría de las neoplasias hay afectación pleural.

• Carcinoma pulmonar: causa mas común de derrame pleural maligno. (1/3 aprox.)

• Cáncer de mama: segunda causa mas frecuente.

• Linfomas (Hodgkin y no Hodgkin.)

• Neoplasias de ovario.

• Tumores intestinales: poco relacionados

El Mesotelioma Pleural Maligno (MPM)

• Derrame pleural maligno no producido por metástasis, sino originado en las células mesoteliales pleurales (2%)

• Relacionado con exposición al asbesto.

• Periodo de latencia de 30-40 años desde la exposición inicial.

Derrames pleurales malignos

• Encontramos células neoplásicas en liquido pleural o células tumorales en biopsias pleurales.

• 5-10% de los derrames pleurales malignos el tumor causante no es identificado.

• 42-77% de los derrames pleurales con exudado son secundarios a neoplasias.

EtiopatogeniaLas células neoplásicas tienen la capacidad de producir:• Angiogénesis, permitiendo el desplazamiento de las células malignas.• Citocinas, como el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF),

que aumenta la permeabilidad de los tejidos.Esto favorece el desarrollo de implantes tumorales y el crecimiento independiente del tumor.En el MPM: hay un desarrollo alterado de las células mesoteliales con producción de gran variedad de factores de crecimiento.

Mecanismo de formación de DPM

• Alteración de la permeabilidad capilar a nivel pleural, con paso de células y proteínas a la cavidad pleural.

• Drenaje: sistema linfático de la pleura parietal. Su alteración es la forma principal de desarrollo de derrame pleural maligno.

Manifestaciones clínicas

• Tos seca persistente

• Dolor torácico (afectación de la pleura parietal y/o pared torácica)

• Disnea. Se realiza toracentesis evacuadora.

¼ pacientes asintomáticos en el diagnostico.

En el carcinoma pulmonar y de mama el DP suele ser ipsilateral al tumor.

Neoplasias especificasCarcinoma de pulmón

• Principal causa de DPM., presente en 7-15% de los pacientes con DPM. Es mas frecuente su relación con el adenocarcinoma.

• El DP es mas frecuente en estadios avanzados de la enfermedad.

Neoplasias especificasCarcinoma de mama

• 7-11% de las pacientes con carcinoma de mama desarrolla DPM.

• El DP suele ser el primer síntoma del carcinoma.

• Se suele realizar una biopsia para guiar el tratamiento hormonal.

Neoplasias especificasLinfoma/Leucemia

• 1/10 de los DPM son debidos a linfomas, tanto LH como LNH.

• Los DP aparecen en estadios avanzados de la enfermedad.

• En LH el DP es debido al agrandamiento de los ganglios linfáticos.

• En LNH el DP es debido a infiltración directa de la pleura.

• El DP puede ser seroso, ser hemorrágico o quiloso.

• Estudio por cartometría de flujo.

Mesotelioma Pleural Maligno (MPM)

Neoplasia pleural agresiva producida por la exposición al asbesto.

MANIFESTACIONES CLINICAS:

Son inespecíficas y pueden aparecer mas de 20 años después del cese de la exposición.

Sus síntomas iniciales son dolor y disnea.

MPM

DIAGNOSTICO:Clínica, radiología y toracoscopia son el mejor método.Marcadores biológicos: Utilizados como test de cribaje en trabajadores expuestos al asbesto. Aun están en estudio.La radiografía de tórax muestra DP unilateral, engrosamiento pleural irregular y reducción del volumen del pulmón.TAC: es necesaria para establecer un diagnostico de seguridad.PET (Tomografía por emisión de positrones) y RMN son útiles para evaluar la evolución de la enfermedad y la presencia de metástasis.

MPM

DIAGNOSTICO ANATOMOPATOLOGICO

El estudio fitopatológico del liquido pleural es el examen inicial indicado, y posterior confirmación con biopsia pleural o toracoscopia.

Marcadores para MPM: Antígeno de membrana epitelial (EMA), citoqueratinas 5/6, podoplanina y mesotelina.

ESTADIAJE DEL MPM:

Describe la extensión anatómica del tumor.

• Sistema de Butchart (1976): define cuatro estadios.

• Sistema International Mesothelioma Interest Group: es una modificación del Butchart. Es el mas aplicado en la actualidad.

Problemas de estos sistemas: dificultad para definir el factor T (tumor) y el factor N (afectación ganglionar.)

ESTADIAJE DE BUTCHART 1976

• I. Tumor confinado a la capsula de la pleura parietal, implicando exclusivamente la pleura ipsilateral parietal, visceral, diafragmática o pericárdica sin sobrepasarlas.

• II. Tumor que invade por fuera de la pleura en la pared torácica, afecta a estructuras mediastinicas y a ganglios intratoracicos.

• III. Tumor que infiltra el diafragma y penetra hasta el peritoneo, afecta la pleura contralateral e infiltra ganglios extratoracicos.

• IV. Metástasis a distancia.

TRATAMIENTO DEL MPM

• Pleurectomia/decorticacion: eliminación significativa, aunque incompleta, de la neoplasia. La eliminación de la pleura parietal reduce el dolor, pero origina un defecto ventilatorio restrictivo.

• Neumonectomia extrapleural (NEP): cirugía radical con eliminación completa del tumor con resección de la pleura, pulmón, pericardio, diafragma, y resección ganglionar sistemática.

TRATAMIENTO DEL MPM

• La mejor opción de tratamiento es la resección ampliada, seguida de radioterapia, y recientemente, complementada con quimioterapia.

• En los últimos tiempos se realiza QT como tratamiento único, siendo un tratamiento individualizado.

Valoración del tratamiento en función de:

• Criterios clínicos (evaluando la mejora en los síntomas y en la calidad de vida) y radiológicos.

• Valoración por tiempo de supervivencia

MANEJO DEL DERRAME PLEURAL MALIGNO

DERRAMES DE PEQUEÑA CUANTIA.

Si la citología es positiva, se aplica QT.

Si la citología es negativa y el tumor primario es de origen desconocido, se hace una toracocentesis y una toracoscopia en caso necesario.

MANEJO DEL DERRAME PLEURAL MALIGNO

DERRAMES PLEURALES DE GRAN CUANTIA.Según la posición del mediastino, tenemos:1. Mediastino centrado o traccionado ipsilateralmente: Puede haber una atelectasia o una neoplasia de gran tamaño. Se realizara una ecografía seguida de un TAC. Se hará posteriormente una toracocentesis. • Si la citología es positiva se tratara con QT.• Si l a citología es negativa se hará un TAC torácico

con contraste.

MANEJO DEL DERRAME PLEURAL MALIGNO

2. Si el mediastino esta desplazadocontralateralmente se realizara una puncióndiagnostica y terapéutica.

• Si la citología es positiva se puede emplear QT.

• Si la citología es negativa se puede optar por realizar toracocentesis repetidas y biopsiapleural.

PLEURODESIS

Es el tratamiento utilizado cuando el derrame es claramente recidivante. Es el método mas eficaz para controlar la recurrencia del DP, siendo exitosa en un 60-70% de los casos.

El agente disponible mas utilizado para la pleurodesis es el talco.

EFECTOS SECUNDARIOS DE LA PLEURODESIS

Distres respiratorio: es infrecuente.

Edema pulmonar por reexpansion: ocurre en el pulmón ipsilateral.

Diseminación de partículas de talco en distintos órganos.

Activación de la coagulación sistémica tras la pleurodesis, por inhibición de la actividad fibrinolitica, pudiendo producir trombosis.