07 patología de cuello

Cuello

Tumores de la cabeza y el cuello:● Abuso de tabaco, 1.9 en varones y 3 en

mujeres; Principal causa de muerte factible de prevenir; mutaciones puntuales p53 (45%);

● Alcohol, 1.7 – 3 veces;● Recurrencia 40% - 6%;● Casi 40% de los carcinomas amigdalinos

muestra indicios de HPV tipos 16 y 18.

● No fumadores - cavidad bucal, específicamente en la porción bucal de la lengua, la mucosa vestibular y el reborde alveolar.

● Los fumadores - laringe, hipofaringe y el piso de la boca;

● Luz UV, fumar pipa, inmunodepresión, infección crónica por sifilis.

● Segundos tumores primarios /14%;

● 6 meses – sincrónica;● >6 meses – metácrono;

● Dependen del sitio y los factores incitadores relacionados con el tumor primario inicia

● Dx diferencial: localización y edad del paciente; Laparoscopia flexible;

● Adultos: una masa mayor a 2cm 80%;● FNA con ayuda o no de guía por ecografia o

CT;● Imagenología;● Biopsia

Nivel I. Ganglios submentonianos y submandibulares.Nivel Ia. Ganglios submentonianosNivel Ib. Ganglios y glándulas submandibulares;Nivel II. Ganglios de la cadena yugular superior.Nivel IIa. Ganglios yugulodigástricos;Nivel IIb. Receso submuscular;Nivel III. Ganglios de la cadena yugular media;Nivel IV. Ganglios de la cadena yugular inferior; Nivel V. Ganglios del triángulo posterior.Nivel Va. Nivel Vb. Nivel VI. Ganglios del compartimiento anterior; abajo del hioides;Nivel VII. Ganglios paratraqueales;

Los tumores primarios de cavidad bucal y labio dan metástasis a ganglios de los niveles I, II y III

Bucofaringe, hipofaringe y laringe- niveles II, IIIy IV

Nasofaringe y la tiroides se diseminan a ganglios linfáticosde nivel V y a ganglios de la cadena yugular

Hipofaringe, el esófago cervical y la tiroides paratraqueal y podrían extenderse a los linfáticosdel mediastino alto (nivel VII).

La presencia de metástasis cervicales disminuye alrededor de 50% la tasa de supervivencia a cinco años en pacientes con neoplasias malignas en las vías respiratoria y digestiva superiores.

NO o N+

RND, niveles I a V , SCM, la vena yugular interna y el nervio espinal o accesorio (CN XI) ------- (MRND) ----------(SND)

Tipos de SND En la disección supraomohioidea, cavidad bucal, I a III . En la disección lateral de cuello, neoplasias malignas de la laringe, II a IV . En la disección posterolateral del cuello, cáncer de tiroides, II a V

Clínicamente negativo. NO. R metástasis oculta mayor a 20% se dará tratamiento electivo;

N+ MRND o RND

Diseminación extracapsular, invasiones perineural y vascular y presencia de múltiples ganglios positivos, indicada la radioterapia adyuvante (complementaria), y quizá la quimioterapia y radioterapia concomitantes;

Masas en el espacio parafaríngeo:

Los límites del espacio están separados por la apófisis estiloides y sus inserciones fascialesrelacionadas en los compartimientos “preestiloideo” y “posestiloideo”

parótida, grasa y ganglios linfáticos

Pares craneales IX aXII, el espacio carotídeo, la cadena simpática cervical, grasa y ganglioslinfáticos

● Desplazamiento de la pared lateral de la faringe hacia la línea media a la bucofaringe disfagia, disfunción de pares craneales, síndrome de Horner o compresión vascular.

• 40 a 50% glándulas salivales. Las neoplasias de origen neurógeno, 20 a 25% . Las metástasis de ganglios linfáticos y el linfoma primario representan 15% de las lesiones.

Imagenología

Masas benignas de cuello:● Muchas de ellas se observan en la población

pediátrica;

● Los diagnósticos diferenciales incluyen quistes del conducto tirogloso y de la hendidura branquial, linfangioma (higroma quístico), hemangioma y quiste dermoide.

Planos fasciales profundos del cuello

Tumores de glándulas salivales

<2 % de todas las neoplasias de cabeza y cuello.85% se originan en la glándula parótida :● Casi todos son benignos● Aspecto histológico más común adenoma

pleomorfo.Tumores que surgen en glándulas

submandibulares y sublinguales 50% malignos.

Neoplasias que se originan en glándulas salivales menores 75% malignos.

● Tumores benignos de las glándulas salivales suelen ser de crecimiento lento y bien circunscritos.

● Datos de crecimiento rápido, dolor, parestesia y debilidad facial mayor riesgo de neoplasia maligna.

● Tumores benignos y malignos se dividen en neoplasias epiteliales, no epiteliales y metastásicas.

BENIGNOS:

EPITELIALES• Adenoma pleomorfo (80%)• Adenoma monomorfo• Tumor de Warthin• Oncocitoma• Neoplasias sebáceasNO EPITELIALES• Hemangioma• Tumores de la vaina neural• Lipoma

Tratamiento

● Extirpación quirúrgica de la glándula afectada

● Parótida Parotidectomía superficial con preservación del nervio facial.

● No se recomienda enuclear la masa tumoral por el riesgo de escisión incompleta.

MALIGNOS● Epiteliales : -Carcinoma mucoepidermoide (+ frecuente): -Alto y bajo grado -Carcinoma adenoideo quístico: -Segundo más frecuente -Propensión a la invasión neural -Alta incidencia de metástasis, pero

crecimiento lento.

● Glándulas salivales menores: -CA adenoide quístico -CA mucoepidermoide -Adenocarcinoma polimorfo

Tratamiento● Escisión quirúrgica con preservación de

todos los nervios.● Parotidectomía con preservación del VII, si

hay invasión tumoral en el nervio, se considera sacrificarlo.

● Submandibulares resección en bloque de la glándula y ganglios linfáticos submentonianos y submandibulares.

Radioterapia postoperatoria

● Enfermedad extraglandular.● Invasión perineural.● Invasión a estructuras regionales.● Metástasis regionales.● Alteraciones histológicas de alto grado.

TRASTORNOS BENIGNOS DE LA TIROIDES

Enfermedad de Graves● La enfermedad de Graves es la

causa más común de hipertiroidismo en ocasiona 60 a 80% de los casos. Es un trastorno autoinmunitario de causa desconocida con predisposición familiar notoria, preponderancia por mujeres (5:1) e incidencia máxima entre los 40 y 60 años de edad. Se caracteriza por tirotoxicosis, bocio difuso y manifestaciones extratiroideas.

● No se conoce la causa exacta del inicio del proceso autoinmunitario en la enfermedad de Graves se acompaña de ciertoshaplotipos de antígeno leucocítico humano (HLA) y polimorfismos del gen de antígeno 4 de linfocitos T citotóxicos (CTLA-4). da lugar a linfocitos T colaboradores sensibilizados que estimulan a linfocitos B, que a su vez elaboran anticuerpos dirigidos contra el receptor de hormona tiroidea.

Manifestaciones Clínicas● Intolerancia al calor● Polifagia● Perdida de peso● Palpitaciones● Nerviosismo● Temblores● Amenorrea● Piel seca y caliente● Oftalmopatía● Edema pretibial

PRUEBAS DIAGNOSTICAS

● Se encuentra disminución de TSH con T3 y T4 libres elevadas

● Gammagrafia con captación de Yodo 123

TRATAMIENTO● Propiltiuracilo: 100 a 300 mg tres veces

al día. Inhibe también la conversión periférica de T4 en T3

● Metimazol: 10-30 mg tres veces al día. Puede tomarse una sola vez al día por su vida media prolongada

● Ambos medicamentos cruzan la placenta y se excretan por la leche materna.

Bloqueadores B● Propanolol 20-40mg 3-4 veces al día

● El yodo radiactivo es el fármaco fundamental en el tratamiento de la enfermedad de Graves. La dosis de 131I se calcula después de una captación y gammagrama preliminares y consiste en 8 a 12 mCi administrados por vía oral.

● El yodo radioactivo se acompaña del desarrollo progresivo de hipotiroidismo (más de 70% a los 11 años) que requiere tratamiento de restitución con tiroxina toda la vida.

Tratamiento quirurgico● Se recomienda la operación en● a) pacientes que tienen cáncer concurrente

confirmado o nódulos tiroideos sospechosos● b) jóvenes● c) embarazadas o mujeres con deseos de

concebir poco después del tratamiento,● d) personas con alergias a medicamentos

antitiroideos● e) individuos con bocios grandes que inducen

síntomas de compresión ● f) sujetos renuentes a someterse al

tratamiento con yodo radiactivo.

● Antes de la operación los sujetos se tornan eutiroideos con agentes antitiroideos que deben continuarse hasta el día de la intervención.

● Se administran en el preoperatorio solución de yoduro de lugol o yoduro potásico supersaturado para reducir la vascularidad de la glándula y el riesgo de precipitar una crisis tiroidea

BOCIO MULTINODULAR TÓXICO

● Los bocios multinodulares tóxicos ocurren en personas mayores de 50 años de edad que tienen con frecuencia antecedentes de un bocio multinodular no tóxico.

● Los nódulos se vuelven autosuficientes y producen hipertiroidismo después de varios años.

● Los síntomas y signos de este último son similares a los de la enfermedad de Graves, pero menos graves y no existen manifestaciones extratiroideas.

Diagnostico y Tratamiento

● Está suprimida la TSH con valores altos de T4 o T3 libres

● La gammagrafia con captación de yodo muestra una captación aumentada en los múltiples nódulos con supresión de la glándula restante

● El método terapéutico preferido es la resección quirúrgica y el procedimiento estándar es la tiroidectomía subtotal.

ENFERMEDAD DE PLUMMER● El hipertiroidismo de un nódulo

hiperfuncional aislado se desarrolla de forma típica en pacientes más jóvenes que notan el crecimiento reciente de un nódulo de larga duración junto con síntomas de hipertiroidismo.

● El estudio de captación de I muestra un nódulo “caliente” con supresión del resto de la glándula tiroides. Estos nódulos rara vez son malignos

TIROIDITIS

● La tiroiditis se define como un trastorno inflamatorio de la glándula tiroides y se clasifica en las formas aguda, subaguda y crónica, acompañadas cada una de un cuadro clínico e histología distintos.

● Las tiroiditis crónica y subaguda se tratan de forma médica, pero en ocasiones se requiere tratamiento quirúrgico para estos padecimientos y asimismo la tiroiditis supurativa aguda.

BOCIO● Bocio por lo regular, los bocios no tóxicos

resultan de una deficiencia de yodo, estimulación de TSH secundaria a la síntesis inadecuada de hormona tiroidea, o ambas cosas, y otros factores de crecimiento paracrinos. Los bocios pueden ser difusos, uninodulares o multinodulares.

● Los bocios familiares resultan de deficiencias hereditarias de las enzimas necesarias para la síntesis de hormona tiroidea.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● La mayoría de los pacientes con bocios no tóxicos carece de síntomas. A medida que los bocios crecen en grado suficiente sobrevienen síntomas de compresión, como disnea y disfagia. Es rara la disfonía por lesión del nervio laríngeo recurrente, excepto cuando existe una afección maligna.

● La obstrucción del retorno venoso en el estrecho torácico superior por un bocio retroesternal suscita un signo de Pemberton positivo :rubor facial y dilatación de venas cervicales al levantar los brazos arriba de la cabeza.

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

● Los pacientes se hallan eutiroideos con TSH normal y valores de T4 libre un poco bajos o del todo normales. Si algunos nódulos se tornan autónomos, los enfermos carecen de TSH o se vuelven hipertiroideos. En sujetos eutiroideos que presentan un nódulo dominante o alguno doloroso o en crecimiento se recomienda biopsia mediante aguja fina.

● Casi ninguno de los pacientes eutiroideos con bocios difusos pequeños requiere tratamiento. Algunos médicos administran hormona tiroidea exógena a enfermos con bocios grandes para reducir la estimulación del crecimiento de la glándula por TSH; este tratamiento puede ocasionar una disminución o estabilización del tamaño del bocio.

Nódulo tiroideo solitario

● Tiene una incidencia del 4%.● CA tiroideo tiene una incidencia mucho menor.● Identificar pacientes con nódulos solitarios que

se beneficiarán con la operación.

ANTECEDENTESInvestigar detalles acerca del nódulo:

● Tiempo de inicio.● Cambio en su tamaño.● Síntomas relacionados (dolor, disfagia,

disnea, disfonía).● Exposición a factores de riesgo para CA

tiroideo (radiación ionizante, antecedente familiar de CA tiroideo).

Exploración física

● Palpación de la glándula tiroides.● Nódulos duros, consistencia arenosa, o fijos

a estructuras contiguas aumenta la probabilidad de CA.

● Valorar cadena cervical de ganglios linfáticos.

Pruebas diagnósticasBAAF: ● Prueba individual más importante para la

valoración de personas con masas tiroideas.● Se introduce una aguja calibre 23 en la

masa tiroidea y se dan varios pases.● Muestras se colocan en portaobjetos, unas

se sumergen en alcohol al 70%, otros se dejan secar al aire libre.

● Una muestra en alcohol al 90% para centrifugación citológica.

● Portaobjetos se tiñen con Papanicolaou o Wright

RESULTADO PORCENTAJE

BENIGNOS 65%

SOSPECHOSOS 20%

MALIGNOS 5%

NO DIAGNÓSTICOS 10%

Estudios de laboratorio● Mayoría de los individuos con nódulos

permanecen eutiroideosMedición de TSH:● Nódulo hipotiroideo aumenta el riesgo de

malignidad● Nódulo hipertiroideo malignidad <1%

TIROGLOBULINA:● No distingue entre nódulos benignos o

malignos.● Muy alto sospecha de CA tiroideo

metastásico.

CALCITONINA:● En individuos con antecedente familiar de CA

tiroideo medular.

Estudios de imagenECOGRAFÍA:● Detección de nódulos tiroideos impalpables.● Diferenciar de nódulos sólidos de nódulos

quísticos.● Identificar características que aumentan el

riesgo de malignidad (calcificación punteada, crecimiento de ganglios regionales).

RM o TC:● No son necesarios en la valoración sistemática,

excepto en casos de lesiones grandes, fijas o retroesternales.

GAMMAGRAFÍA:● Detectar hipofunción o hiperfunción tiroidea

TratamientoTumores malignos tiroidectomía.Quistes tiroideos simples aspiración.● Algunos requieren 2-3 aspiraciones● >3 intentos tiroidectomía.● Se recomienda lobectomía en quistes >4cm

o en quistes complejos (sólidos/quísticos) aumenta el riesgo de malignidad.

Nódulos coloides:● Supresión de TSH (con administración de T4).● 50% disminuyen de tamaño.● Si crece aún con la supresión de TSH +

presentación de síntomas compresivos tiroidectomía.

NTS

BAFF

No diagnóstico

MalignoBenignoSospechos

o

Repetir BAFF

Nódulo coloideQuiste Gammagrafí

aTiroidectomí

a

T4Aspirar

Aumenta de tamaño

Recurre >3

FríoCaliente

Tiroidectomía

RAI o tiroidect

omía

Tiroidectomía

Enfermedad tiroidea maligna

Generalidades● Cáncer tiroideo es <1% tumores malignos

● Afecta + sexo femenino● Cuadro clínico: masa palpable cello

● Diferenciados: papilar, folicular, medular, de células de Hürthle

● Poco diferenciados: anapásico

Abordaje:Interrogatorio, EF, BAAF

Genética molecular ● Oncogenes (MET, Ras, PAX8/PPARY1)● Genes supresores tumorales (p53-16-15)● Protooncogenes (RET)

Desarrollo de neoplasias tiroideasAlteraciones Vías se señalización MAPK, y en cascadas de fosforilación que resultan alteración de expresión génica

Protooncogén RET● Participación significativa desarrollo

carcinogénesis● Codifica para una tirosina cinasa

● Complejo proteico resultante (receptor) se une: Factor neutrófico derivado de la glia y la

neurturina● Expresa en sistemas embrionarios excretores● Alteración línea germinal MEN-2 A-B; CTMF

● Fusión con genes Oncogenes

Factores riesgo

● Radiación: el 70% CA papilar niños expuestos en el 86, tienen recombinaciones

RET/PTC

CARCINOMA PAPILAR

Carcinoma papilar● 80%● Principal en niños y

expuestos a radiación externa.

● 30-40 años.● Eutiroideos, masa cervical

indolora, lento crecimiento

● Invasión local avanzada: disfagia, disfonía, disnea.

• Mets ganglionares Fc

• Dx: BAAF masa tiroidea o ganglio linfático; Ecografía completa cuello

• 20% mets al final, pulmón, hueso, higado, cerebro.

Patología Duros, blancos y planos al corte

Necrosis, cambios quísticos, calcificación.

HistológicoProyección papilar, patrón folicular y mixto

Citoplasma pálido, inclusiones intranuclearesCuerpos de psamoma.

Microcarcinoma 1cm o < sin invasividad capsular ni vascular, no palpable.

PronósticoMuy favorable: SV 10ª >95%

Bajo y alto gradoClínica mayo: AGES

MACIS: escala posoperatoriaTNM

DeGroot: I (intra), II (Mets ganglionares cervicales), III (extra), IV (Mets distantes)

PronósticoMarcadores moleculares y genéticos

✓Aneuploidia tumoral del DNA✓Respueesta disminuida al TSH✓Union aumentada factor crecimiento

epidérmico✓Mutaciones de N-ras y gsp✓Sobreexpresión de c-myc✓Mutación p53✓Mutación en BRAF

Tx Quirúrgico

Alto riesgo,

bilaterales

Tiroidectomía total o

subtotal

Bajo riesgoCTP

mínimoLobecto

mía tiroidea unilateral con

resección istmo

ControversiasTotal

Permite usar I radioactivo de manera eficaz; residual/mets.TG mas sensible P/ recurrenciaElimina CA contralateral (85%

bilateral)< residencia y mejora SV

Reduce riesgo del 1% progresión a CA indiferenciado/anaplásico atenúa la necesidad de nueva

intervención qx (35-50% mrtalidad)

Lobectomía<

Índice de

complicaciones(<1%

Vs 2%)Recurrencia es inusual

5%Pronósti

co excelen

te

Suspender tx quirúrgico

No establece el Dx definitivoPreocupación viabilidad glándula paratiroidesCompromiso del nervio laríngeo recurrente

Tiroidectomía

Extripar ganglios cervicales centrales ipsolaterales

Diseccion cuellocentral bilateral ? / hipoparatiroidismo

CARCINOMA Folicular

Carcinoma Folicular 10%

Asocia áreas con deficiencia yodo50 años

Nódulos tiroideos solitariosAlgunas veces aumento tamaño rápido y bocio larga evolución, indoloro (excepto hemorragia)Linfadenopatía cervical poco Fc, pero posible

mets< 1% hiperfuncionales (tirotoxicosis)

Carcinoma Folicular

BAAF no distingue lesión folicular benigna de CA folicular.

ID: molecularmente por análisis pérdida de heterocigocidad de loci específicos de un par génico, o arreglos micro RNA no codificador

Patología Lesión solitaria rodeada de cápsula.

Folículos con escaso coloide.Diferentes patrones dependientes grado

diferenciación e invasión

Mínima invasión, invasión microscópica, invasividad franca

Tx quirúrgico y pronostico Lesión folicular por BAAF lobectomía

(80% son benignos)LFpor BAAF, 4cm y px mayores

tiroidectomía total

CA folicular con invasión vascular, capsular

Disección cuello no indicada (poco Fc afección ganglionar)

CARCINOMA de células de

Hürthle

CA de células de Hürthle3%

OMS: subtipo CA folicularMultifocales y bilaterales

Invasión vascular y/o capsular< capitación yodo

Derivan células oxífilas: Cell eosinófilas con muchas mitocondrias.

Mets ganglios locales 30%> Índice de mortalidad

Tratamiento similar a CA folicular

Tratamiento posoperatorio del

cáncer tiroideo diferenciado

Tx posoperatorioYodo radioactivo: Mazzaferri y DeGroot

Disminuye recurrenciaDetección es > sensible que CT, pero < que TGSirve micro Mets pulmonaresGammagrafía positiva y TG >2ng Tx yodo 12m

Carcinoma medular 5%

Deriva células parafoliculares, CSecreta calcitonina, hipocalcemiaLóbulos tiroideos lateral superiorUnilaterales en 80% esporádico

Bilateral en 90% familiares

Dolor frecuente con linfadenopatía cervical palpable disfagia, disnea, disfonía

Esporádicos en su mayoría25% síndromes familiares (CTMF),

MEN2A y MEN2B

Carcinoma medular

● MetástasisHígado hueso (blásticas), y pulmón

● MarcadoresCalcitonina CEAHistaminidasasProstaglandinasSerotonina ACTH paraneoplásicos

Carcinoma medular

TxFeocromocitoma primero.

Yodo casi nunca es efectivo.Disección radical o radical modificada,

ipsolateral o bilateral.Labetuzumab (Ab monoclonal CEA)

Paratiroidectomía selectiva.Toroidectomia total

Carcinoma medular

● 1%● 7ª-8ª Década de la vida

● Masa cervical de larga evolución y grande● Crece con rápidez y puede ser doloroso

BAFFCélulas gigantes multinucleadas indiferenciadas,

heterogeneidad.Sobrevida al momento dx 6m

Si es posible extripar, se intenta… ☹

Carcinoma anaplásico

Cirugía tiroidea.

Tiroidectomía

Accesos de mínima invasión● Utilizan una incisión de 3 cm sin creación

de colgajo y disección mínima.● También existen accesos endoscópicos

supraclaviculares, torácico anterior, axilar y mamario.

Extirpación quirúrgica del bocio intratorácico● Un bocio es mediastínico cuando el 50%

del tejido tiroideo se localiza en el tórax.● Existen formas primarias y secundarias.● Casi todos los bocios mediastínicos son

secundarios.● Todos los bocios pueden extirparse a través

de una incisión cervical.

Disección del cuello central y lateral para metástasis ganglionares● Los ganglios linfáticos del compartimiento

central a menudo se afectan en pacientes con carcinomas.

● Esta indicada la disección radical modificada del cuello cuando hay ganglios palpables o como medidas profiláctica cuando la lesión mide mas de 1 cm.

Complicaciones de la cirugía de tiroides.● Daño de:

● Nervio laríngeo recurrente.● Nervio laríngeo superior● Tronco simpático cervical

● Hipocalcemia transitoria en el 50% de los casos

● Hematomas o hemorragias posoperatoria