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Enfermedad de Raynaud

Dra. Yasmin Anett Pérez Y Pérez

Historia

El francés Maurice Raynaud dio nombre a esta enfermedad que se caracteriza por una disminución de la circulación sanguínea en los dedos de las manos y delos pies, que produce dolor y cambios de coloración en dichas localizaciones. En ocasiones puede afectar a otras zonas como los labios, la nariz y las orejas.

Definicion

Es una afección en la cual las temperaturas frías o las emociones fuertes causan espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo a los dedos de las manos y de los pies, las orejas y la nariz.

El vasoespasmo se ve inducido por diferentes estímulos como son el frío y los diferentes estados emocionales, ocasionándose cambios en el color, temperatura y sensibilidad de la piel en los dedos y otras zonas acrales.

La piel pasa de modo característico por una serie de alteraciones de color: palidez, cianosis y eritema.

Epidemiologia

Aparece con mayor frecuencia en las mujeres, en la 2ª y 4ª década de la vida. Cuando ocurre sin causa aparente se le denomina fenómeno de Raynaud primario o enfermedad de Raynaud.

Cuando se asocia a otra enfermedad, se le llama fenómeno de Raynaud secundario. La frecuencia del fenómeno de Raynaud primario es aproximadamente del 3-4% de la población general y la del secundario depende de la enfermedad subyacente.

Etiologia

La enfermedad primaria (se observa sobre todo en personas menores de 30 años) no se le encuentra ningún factor causante, el fenómeno secundario se asocia con las siguientes patologías:

Ateroesclerosis y la enfermedad de Buerger

Fármacos que causan estrechamiento de las arterias, como anfetaminas, ciertos tipos de betabloqueadores, algunos fármacos para el cáncer, compuestos de cornezuelo del centeno y metisergida

Artritis y afecciones autoinmunitarias como artritis reumatoidea, esclerodermia (90% lo padecen), síndrome de Sjogren y lupus eritematoso sistémico .

Lesión repetitiva, particularmente vibraciones como las que se producen al escribir a máquina o tocar el piano

Tabaquismo Quemadura por frío Síndrome de la abertura torácica superior Se ha asociado asimismo a la enfermedad por

crioaglutininas, pero en pacientes normales pueden encontrarse también indicios de estas sustancias.

Fisiopatologia

Los estudios realizados hasta la fecha sugieren que los cambios clínicos están relacionados con el vasoespasmo o con alteraciones de las arterias digitales.

Ello viene determinado por trabajos de pletismografía del flujo sanguíneo de la mano durante los ataques inducidos por el frío, que revelan anomalías en los niveles de flujo

El enfriamiento segmentario de los dedos solamente ocasiona vasoespasmo en el segmento afecto. y las medidas de la presión capilar en la parte posterior del lecho ungueal son consistentes con vasoespasmo arterial.

En los vasos sanguíneos digitales arteriales, posiblemente el vasoespasmo sea más frecuente que los cambios estructurales.

Los acontecimientos secundarios que se advierten son: un descenso en el flujo sanguíneo de las vénulas y capilares en la fase cianótica y un aumento del flujo en la fase eritematosa.

El flujo sanguíneo periférico en situación fisiológica depende de una serie de factores: el tono vascular intrínseco, la homeorreostasis sanguínea, el sistema nervioso simpático y de hormonas circulantes.

Fenómeno de Raynaud en fase isquémica

Fenómeno de Raynaud en fase cianótica.

Fase eritematosa

Los pacientes afectos de Raynaud pueden dividirse en dos grupos diferenciables entre sí: aquellos pacientes con evidencias de alteración vascular estructural u obstructiva, y aquellos sin afectación apreciable.

Permanece todavía por esclarecer la manera en que aparecen estas alteraciones como consecuencia de un espasmo digital en pacientes con vasos inicialmente normales.

Fenómeno de Raynaud. Disminución del calibre y obstrucción de arterias digitales de los dedos 2°, 3° y 4°.

Parece ser que las plaquetas participan en estefenómeno. Zahavi y cols (2) mostraron un incremento en la agregación plaquetar y una marcada elevación de la B-tromboglobulina en pacientes afectos; así que la formación de agregados plaquetarios intravasculares podría conducir al desarrollo o empeoramiento del fenómeno de Raynaud.

La patogenia de la formación del vasoespasmo está poco determinada. Para Lewis (3), el vasoespasmo se vería ocasionado por un defecto local de la arteria digital y no por hiperreactividad del sistema nervioso simpático como propugnan Simpson y cols (4).

En contraste con otras zonas del cuerpo, se ha de tener en cuenta que los vasos sanguíneos de las manos y los pies están únicamente inervados por fibras simpáticas vasoconstrictivas.

El enfriamiento del cuerpo provoca unos reflejos vasoconstrictores en manos y pies por medio de un arco reflejo neural. Asimismo, el enfriamiento local de los dedos ocasiona una vasoconstricción en este caso mediada por un tono vascular intrínseco o reflejo neurogénico local y no por el sistema nervioso simpático.

En los pacientes afectos se puede producir una alteración en el metabolismo normal de las sustancias vasoactivas, con incrementos de epinefrina y neropinefrina en las venas locales durante los ataques de vasoespasmo.

Esta alteración estaría relacionada con un descenso en la actividad de la monoamina oxidasa en las paredes de las arterias digitales (5). Asimismo se metaboliza alteradamente la serotonina durante el

ataque lo que provoca la fase cianótica del fenómeno.

Se puede advertir, que las propiedades de viscosidad de la sangre poseen un efecto importante en el flujo de ésta. En los pacientes con enfermedad de Raynaud se aprecian elevaciones significativas de las viscosidad y del fibrinógeno en comparación a personas sanas.

Sin embargo es difícil apoyar la idea de que sea una causa primaria, ya que el aumento de viscosidad podría deberse a la baja temperatura tisular y a la mayor cantidad de fibrinógeno plasmático existente.

Cuando se aplica un estímulo calorífico se retrasa la vasodilatación postsimpática en los pacientes con Raynaud. Este patrón de respuesta sugiere que la histamina juega un papel importante, hipoterizándose que podría existir un déficit histamínico en la enfermedad vasoespástica, aunque no se ha podido demostrar en el fenómeno de Raynaud.

Cuadro Clx

Las emociones fuertes o la exposición al frío hacen que los dedos de las manos y de los pies, las orejas o la nariz se tornen de color blanco y luego azul (cianosis). Cuando retorna el flujo de sangre, el área se torna de color rojo y posteriormente regresa al color normal. Los episodios pueden durar desde minutos hasta horas.

Los ataques se ven precipitados por la aparición de frío en las extremidades, por un aumento de la tensión emocional y por un enfriamiento corporal generalizado.

Habitualmente el proceso suele ser gradual, con episodios transitorios y alteraciones mínimas de coloración. La afectación digital suele iniciarse en la falange dista1 y posteriormente progresa hacia toda la superficie del dedo. En casos muy raros puede verse afectada la zona facial (nariz, labios, orejas...). Cuando un paciente se recupera de la fase de eritema cutáneo, pueden existir parestesias.

En ocasiones los cambios de coloración pueden no seguir el curso antes descrito y solamente acontecer una fase. Si los casos progresan, es posible la aparición de fenómenos de ulceraciones superficiales y necrosis en los pulpejos, y tejido periungueal adyacente formándose paroniquias importantes.

Las uñas pueden mostrar un proceso de deformación, onicolisis, estriación, etc., incluso con la formación de un pterigium de la lúnula.

Las personas con el fenómeno de Raynaud primario (ninguna otra causa o afección) tienen problemas en los mismos dedos en ambos lados, pero no presentan mucho dolor.

Las personas con el fenómeno de Raynaud secundario (asociado con otras afecciones médicas) tienen mayor probabilidad de presentar dolor en dedos diferentes. Con frecuencia, experimentan dolor y hormigueo.

Dx

Historia clinica completa Se han propugnado cuatro criterios clínicos para la

enfermedad de Raynaud (6): l- ataques intermitentes de palidez. 2- ausencia de oclusión arterial orgánica evidente. 3- distribución bilateral o simétrica. 4- cambios tróficos si están presentes, limitados a la piel. 5- duración de los síntomas por lo menos de 2 años.

El médico llevará a cabo un examen físico:Se debe examinar al paciente palpando el pulso radial mediante el procedimiento de Adson, la hiperabducción, y maniobras de posición militar. Si el paciente es de edad avanzada debería practicarse un examen cuidadoso de las arterias radial y ulnar para descartar una enfermedad oclusiva arterial, una arteriosclerosis obliterante y una tromboangeitis obliterante.

Las lesiones del sistema nervioso central y periférico pueden ocasionar alteraciones circulatorias que afecten a las extremidades. Los estudios de conducción nerviosa pueden colaborar en el diagnóstico.

En algunos pacientes, los ataques vasoespásticos pueden ser confirmados mediante un test de provocación por frío mediante la inmersión de las manos en agua a una temperatura de 15 ºC durante 20 minutos.

Se puede hacer una ecografía vascular.

Se pueden hacer diferentes exámenes de sangre para diagnosticar afecciones artríticas y autoinmunitarias que pueden causar el fenómeno de Raynaud.

La distinción analítica entre el fenómeno de Raynaud secundario y la enfermedad de Raynaud primaria solamente puede lograrse en algunos casos con crioglobulinas altas, criofibrinógeno o aglutininas.

La práctica de la capilaroscopia del lecho ungueal debe ser considerada como un aspecto importante diagnóstico. Se ha descrito un patrón de tipo microvascular específico para la esclerodermia distinto al que se observa en el fenómeno de Raynaud

En algunos pacientes existe una historia de ingesta de medicamentos, los cuales pueden estar asociados a la presentación de un fenómeno de Raynaud, entre ellos la metisergida (para el tratamiento de las migrañas), los betabloqueantes, la metilanfetamina, la bleomicin.

También la exposición laboral al cloruro de vinilo puede desarrollar un síndrome de acroosteolisis con fenómeno de Raynaud.

Dx Diferencial

El fenómeno de Raynaud únicamente se debe diferenciar de la acrocianosis, la cual muestra una cianosis persistente de las manos y los pies en ambientes fríos y húmedos sin esclerodactilia ni ulceraciones.

Tx

El objetivo del tratamiento consiste en solucionar el vasoespasmo y prevenir las alteraciones del trofismo de la

piel

1. Medidas generales evitar fármacos causales y

ocupaciones tratar enfermedades

subyacentes evitar factores precipitantes evitar el tabaco evitar anticonceptivos orales biofeedback por

autosugestión llevar guantes

2. Tratamiento primera elección

nifedipina diltiacem prazosina ketanserina PG1, PG12 PGE2 transdémica

3. Tratamiento segunda elección metildopa reserpina fenoxibenzamina guanetidina estanozolol griseofulvina nitroglicerina tópica

4. Otros reserpina intrarterial dextrano de bajo peso molecular simpatectomina plasmaféresis

Complicaciones

Se puede presentar gangrena o ulceración de la piel si una arteria resulta bloqueada por completo (puede ocurrir con mayor probabilidad en personas que también tengan artritis o enfermedades autoinmunitarias).

La disminución permanente del flujo sanguíneo al área puede llevar a que se presenten dedos de la mano delgados y largos, con piel brillante, lisa y crecimiento lento de las uñas.

Pronostico

El pronóstico varía dependiendo de la causa y gravedad de la afección.

El pronóstico del Raynaud primario es bueno, mejorando la mayoría de los pacientes con medidas de mantenimiento, pero, en el caso del tipo secundario existe mayor incidencia de alteraciones tróficas de la piel.

En este caso el punto más importante es corregir la enfermedad de base.

HARRISoN MEDICINA INTERNA, 17a EDICIÓN PP 1572-1574