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4éme Journée scientifique de l’AMUT
CAT devant une thrombopénie
Pr. Ag. Hatem BellaajService d’hématologie
CHU Hédi Chaker de Sfax
Syphax le 20/11/2016
Baisse du chiffre de plaquettes <150.000/mm3
Situation fréquente
Multiples mécanismes physiopathologiques
Découverte fortuite ou purpura
Démarche diagnostique rigoureuse
Définition
Diagnostic clinique
Diagnostic biologique
Diagnostic de gravité
Causes de thrombopénies.
Traitement de thrombopénies
Thrombopénies
Syndrome hémorragique d’origine plaquettaire
si Pq <50.000 et surtout si <20.000/mm3
Purpura cutanéo-muqueux : - pétéchial et ecchymotique - Eruption sur la peau qui ne s’effacent pas à la vitro
pression
Possibilité d’hémorragies muqueuses (gingivorragies…) et viscérales (digestives…)
Diagnostic clinique
Diagnostic clinique
Diagnostic biologique.
Diagnostic de gravité
Causes de thrombopénies.
Traitement de thrombopénies
Thrombopénies
Numération plaquettaire par compteur automatique
→ Pq <150.000/mm3
Thrombopénie doit être contrôlée par comptage manuel
→ frottis :Éliminer une fausse thrombopénie (agglutination par EDTA)
Temps de saignement non indiqué
Si discordance entre clinique et biologie (qualité de plaquettes)
Diagnostic biologique
Diagnostic clinique
Diagnostic biologique.
Diagnostic de gravité
Causes de thrombopénies.
Traitement de thrombopénies
Thrombopénies
* Aspect clinique : -purpura extensif -Bulles hémorragiques endobuccales -Hémorragies viscérales et intra crâniennes (FO)
* Données biologiques : -Taux de plaquettes <20.000/mm3 -Coagulopathie associée (IHC) -Autres anomalies de l’hémogramme (pancytopénie)
* Autres facteurs : -Terrain (agé) -Fièvre, infection -Médicaments (Aspégic)
Diagnostic de gravité
Diagnostic clinique
Diagnostic biologique.
Diagnostic de gravité
Causes de thrombopénies.
Traitement de thrombopénies
Thrombopénies
Interrogatoire : ATCD, prise médicamenteuse
Examen clinique : fièvre, syndrome tumoral (SMG)
Examens biologiques : - Hémogramme : anémie, leucopénie - Myélogramme : mécanisme central ou périphérique - Hémostase : CIVD - Bilan sérologique (hépatites, HIV) et immunologique
Démarche diagnostique
CAS CLINIQUES
Adolescent de 16 ans
ATCD d’hépatite virale depuis 2 mois notion de prise de produits chimiques non
précisé par un guérisseur
Début brutal
Syndrome anémique , fièvre persistante et saignement muqueux ( épistaxis et gingivorragies)
CAS n°1
Examen clinique: EG moyen T = 38.9 TA= 10/6 Pâleur mycose linguale ADP=0 SMG=0 Ecchymoses au points de ponction bulles hémorragiques endobuccales
Biologie: VS=50mm CRP= 42 Creatinémie= 51 umol/L
CAS n°1
CAS n°1
Femme agée de 37 ans
ATCDS: automédication par paracétamol pour polyarthralgies 2 fausses couches
Consulte pour purpura diffus à tout le corps
Examen clinique: BEG CNC T = 37.5 ADP=0 SMG=0 ecchymoses et pétéchies du tronc oedemes des membres inférieurs
VS= 90 mm creatinémie= 170 umol/l
CAS n°2
Enfant de 11 ans
Syndrome anémique + hémorragique ( purpura des membres et
gingivorragies)
Syndrome tumoral : multiples ADP cervicales et axillaires
CAS n°3
CAS n°3
Démarche diagnostique?
Prise en charge thérapeutique?
Cas cliniques
→ Origine Centrale : Rare Pas de mégacaryocytes au myélogramme
→ Origine périphérique : Plus fréquente Présence de mégacaryocytes au myélogramme
↓ MYELOGRAMME
Causes et mécanismes des thrombopénies
généralement non isolées (pancytopénie)
Insuffisance quantitative ou qualitative de la MO
Myélogramme: - Mo pauvre : aplasie médullaire - Mo riche : envahissement par un cancer, leucémie
Thrombopénies centrales
→ Séquestration splénique : SMG
→ Hémodilution : transfusion massive de CGR + PFC
→ Hyperconsommation: CIVD, microangiopathies
→ Excès de destruction d’origine immunologique: PTI
Thrombopénies périphériques
Hypersplénisme: séquestration et margination des éléments sanguins du fait d’une hypertrophie splénique
NFS:◦ Leucopénie sans neutropénie◦ Anémie (>10g/dl)◦ Thrombopénie (> 50 000/mm3)
Causes: hypertension portale ( cirrhose hépatique)
Thrombopénie périphérique par hypersplénisme
Urgences +++
→ CIVD ◦Signes biologiques associés ( consommation des facteurs; ↘fibrinogène , ↗PDF…)◦Causes: infections, cancers, obstétricales…
→ Microangiopathies : ◦Agrégation plaquettaire disséminée⇨ mirothromboses◦Signes associés: anémie hémolytique avec
schizocytes, insuffisance rénale, troubles neurologiques…
◦Causes: infectieuses (SHU), immunologiques (PTT).
Thrombopénies périphériquespar consommation
Thrombopénie généralement isolée
Mécanismes de destruction:◦ Autoimmun ++++◦ Allo immun◦ Immuno allergique
Thrombopénies périphériques par destruction immunologique
→ Mécanisme allo immun : - transfusion - incompatibilité foeto maternelle
→ Mecanisme immuno allergique: médicaments◦ Héparine non fractionnée +++◦ Quinine, quinidine…
Thrombopénies par destruction immunologique
Fréquente ++++
Par production d’auto Ac anti plaquette Les plaquettes sont alors épurées par le système
macrophagique au niveau de la rate.
Pas de test diagnostique de certitude : Recherche d’autoanticorps (test de Dixon, test MAIPA): nombreux faux + ou faux –
On distingue les formes aigues et les formes chroniques
Thrombopénies périphériquespar destruction autoimmune
Causes:◦ Virus (HIV, CMV, hépatite B et C, varicelle…)◦ Hémopathies lymphoides chroniques
Lymphomes LLC
◦ Maladies de système PR Lupus Syndrome des antiphospholipides Sarcoidose, colite inflammatoires (Crohn, RCH)…
Idiopathique (PTI) +++++ ⇒ PTAI
Thrombopénies périphériques par destruction autoimmune
Diagnostic clinique
Diagnostic biologique.
Diagnostic de gravité
Causes de thrombopénies.
Traitement des thrombopénies
Thrombopénies
→Eviter: les injections intra-musculaires Les sports traumatisants Les médicaments interférant avec coagulation (AINS)
→Prendre les mesures particulières pour la chirurgie, biopsie, PL
→Bloquer les règles par des oestro-progestatifs si ménorragies
→Transfusion de CP si hémorragie ou thrombopénie sévère
→Traitement de la cause
Recommandations thérapeutiques
Centrale:
◦ Transfusion de plaquettes Si plaq< 10-20 G/l ou si Sd hémorragique◦ traitement de la cause
Périphérique (PTI)
◦ Transfusion de plaquettes inutile
◦ Traitement médical+++
Traitement des thrombopénies
→Traitement n’est pas toujours nécessaire PTI aigue peut guérir spontanément n’évite pas le passage à la chronicité
→Indiqué si plaquettes <30.000/mm3 et ou syndrome hémorragique
Forme aigue: corticoïdes, Ig à forte dose Forme chronique : splénectomie, anti CD20,
TPO
Traitement de PTI
• Adolescent
• Notion d’hépatite + prise de toxique
• Purpura
• Fiévre
• Pancytopénie
CAS n°1
▪Pancytopénie : → Thrombopénie centrale plus probable → Explorations médullaires →Aplasie médullaire
▪Origine infectieuse post virale ou toxique? → Arrêt de prise de toxique → transfusion de plaquettes obligatoire →Isolement protecteur + antibiothérapie →Allogreffe de moelle osseuse
CAS n°1
• Jeune femme
• Notion de fausses couches
• Polyarthralgies
• Purpura
• Thrombopénie isolée
• VS accélérée
• IRA
CAS n° 2
▪Thrombopénie isolée : → PTAI probable → confirmer l’origine périphérique → Enquête étiologique avant le mot idiopathique Ac anti nuclaires positif=1/640 Ac anti PL positif
▪PTAI + Lupus : → Transfusion de plaquettes inutile → Corticothérapie →Traitement de fond de lupus par plaquenil
CAS n°2
• Enfant
• ATCD = 0
• Purpura + hémorragie muqueuse
• Fiévre
• Sybdrome tumoral
• Hyperleucocytose + bicytopénie
CAS n°3
Hyperleucocytose
Cytopénies sévères (anémie + thrombopénie)
Þ Leucémie aigue jusqu’à preuve du contraire
Þ formule manuelle à la recherche de blastes
CAS n°3
1. Quand réaliser la 1ére NFS+Pq ? Pas d’ATCDS: 24SA
Si ATCDS de thrombopénie maternelle et/ou NN - NFS lors de la 1ére consultation - Récupérer le dossier maternelle et/ou obstétrical de la ♀ et de NNe
2. Quoi faire selon le taux de plaquettes? Pq à 24 SA ->130000 RAS - 120 – 130000 à 1 mois } stable RAS - <120000 bilan
Pq en fin de grossesse seuil= 115000 /mm3
CAT chez une femme enceinte Thrombopénique
3.Quel sera la conduite pratique ?Si la cause est identifiée: traitement étiologique
- ↨ médicament - Echange plasmatique si PTT- Contrôler une toxémie gravidique- Traitement d’une infection
Dans le cas contraire: traitement non bien codifié la distinction pendant la grossesse entre PTI et thrombopénie gestationnelle est difficile :
En faveur de PTI:
- La précocité de Thrombopénie (1ére tri ) et sa sévérité - La présence d’ATCD de Thrombopénie NN
Risque de Thrombopenie NN et l’indication thérapeutique différent
CAT chez une femme enceinte Thrombopénique
- Situation fréquente
- Diversité de mécanismes
- Vérification par comptage manuel
- Myélogramme détermine l’origine périphérique ou centrale
Conclusion
- PTI : étiologie la plus fréquente Diagnostic d’élimination
Thrombopénies de consommation (CIVD, PTI) constituent une urgence
Thrombopénies centrales sont souvent associées à d’autres cytopénies
- Intérêt d’une bonne démarche diagnostique
Conclusion
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