Hipertrofia pilorica congenita

Hipertrofia Pilórica Congénita

Pediatría Teórica 8vo A

Dra. Ma. Victoria García

Jade Díaz González

Universidad Xochicalco Campus Tijuana

Nelson Textbook of Pediatrics. 20th Edition. Chapter 321. Page 1275 - 1276.

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DefinicionEs la disminucion de la luz intestinal a nivel del piloro debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro-pilórica del estómago y se manifiesta clínicamente como obstruccion al vaciamiento gastrico

(Roldán VE, 2007) Guia de Practica Clinica Cenetec 2012

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Epidemiologia• 1 – 3 casos por 1,000 lactantes (EUA)• > Raza blanca• 4 – 6:1 varones primogénitos• Mayor incidencia en lactantes con padre o madre que

presentaron estenosis pilórica.• Grupo sanguíneo B y O• Gemelos monocigoticos

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Patologias Concomitantes

Defectos congénitos:• Fistula traqueo esofágica• hipoplasia del frenillo labial inferior

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Etiología

• Causa desconocida

• Multifactorial

• Se desarrolla despues del nacimiento

• Relación:• Gastroenteritis Eosinofilica• Síndrome de Apert• Síndrome de Zellweger• Trisomía 18• Síndrome de Smith-Lemli-Opitz• Síndrome de Cornelia de Lange• Eritromicina en primeras 2 Semanas• Macrolidos

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Otras AsociacionesInervación muscular anómalaConcentraciones elevadas de prostaglandinasHipergastrinemiaPoca concentración de oxido nítrico sintasa neuronal (nNOS)Poca expresión del gen nNOSPoca concentración de NO

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Manifestaciones ClínicasVomito no bilioso Proyectado o no proyectadoProgresivoPosterior a la ingestaInicia posterior a la 1ra - 3ra semana de vida 5to mes

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Manifestaciones ClínicasHambre tras el vomitoDeshidratación Alcalosis metabólica hipocloremicaDesnutrición

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Manifestaciones ClínicasHiperbilirrubinemia «Síndrome Ictero-Pilorico»

No Conjugada (alteracion enzimatica)Conjugada (descartar otros diagnosticos)

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DiagnosticoPalpación de la masa pilórica

Firme, movible, longitud de 2 cm, en forma de aceituna, dura, se localiza en la zona mesoepigastrica bajo el reborde hepático. Signo de la Oliva

Se observan las ondas peristálticas progresivas.

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Signo de la Oliva Pilórica

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Estudios de ImagenEcografía Abdominal Simple• Estudio confirmatorio• Criterios ecográficos• Sensibilidad de 95%

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Criterios Ecográficos para HPC

1. Grosor pilórico 3 – 4 mm2. Longitud global pilórica de 15 – 19 mm3. Diámetro pilórico de 10 – 14 mm

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Estudios de ImagenEcografía contrastada• Demuestra la existencia del conducto pilórico

alongado «Signo del cordon»• Protuberancia del musculo pilórico hacia el antro

«Signo del hombro»• Presencia de estrías paralelas de bario en el

conducto «Signo del Doble Riel»

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Diagnósticos Diferenciales

Reflujo gastroesofagicoInsuficiencia suprarrenalAlteraciones metabolicas congenitasGastroenteritisMembrana piloricaDuplicacion piloricaEstenosis duodenal

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TratamientoPreoperatorio:• Estabilización metabólica acido básica y electrolítica.

Piloromiotomia de Ramstedt o LaparoscopicaAlimentación naso-duodenal en pacientesSulfato de atropina VO e IV

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Piloromiotomia de Ramstedt

1. Incisión transversa en la piel2. Seccionar longitudinalmente la masa

pilórica3. Evitar cortar la mucosa4. Cierre

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PronosticoProcedimiento quirúrgico curativoMortalidad operatoria de 0 – 0.5%Dilatación endoscópica con balón en pacientes con piloromiotomia incompleta.

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BibliografiaNelson Textbook of Pediatrics. 20th Edition. Chapter 321. Page 1275 - 1276.Guias de Practica Clinica CENETEC

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Jade Díaz G.

Gracias por su Atencion