Malformações congênitas cianogênicas

MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS

Enfº Andrey Vieira de Queiroga

Pronto Socorro Cardiológico de Pernambuco Profº Luiz Tavares

Programa de Especialização em Cardiologia Modalidade Residência

JULHO / 2014

OBJETIVOS:

• Reconhecer as principais cardiopatias Cianogênicas;

• Identificar as manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento adequado.

• Reconhecer a importância da educação em saúde ao cuidador no pré e pós operatório de cirurgia cardíaca como critério de diminuição da ansiedade.

CARDIOPATIAS

CONGÊNITA

DO MIOCÁRDIO

INFECCIOSAS

DAS VÁLVULAS

INTRODUÇÃO:•CONCEITOS:- Segundo Simões (2010):

- Para Bastos; Araújo e Frota (2013):

Podemos considerar que as CC têm origem na associação de fatores de natureza genética e a certos fatores ambientais predisponentes.

As Cardiopatias congênitas são defeitos estruturais do coração e representam as malformações graves mais frequentes que se manifestam no recém-nascido contribuindo, significativamente, para a mortalidade perinatal

• As anomalias congênitas do coração e dos grandes vasos são as mais frequentes entre as malformações congênitas graves;

• Apresentam alta mortalidade no 1º ano de vida (39,4% das mortes infantis);

• Vários estudos têm mostrado uma incidência entre 2 a 10 por 1.000 nascimentos vivos.

Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), 269-73, 2003

CLASSIFICAÇÃO DAS CC:

CARDIOPATIA CONGÊNITA

CARDIOPATIA CONGÊNITA

ACIANOGÊNICA

(CCA)

CIANOGÊNICA

(CCC)

FATORES DE RISCO

Pais menores de 18 anos e

maiores de 35

Antecedente Familiar

Associados a Fatores

Genéticos e ambientais

Mães: DM/Rubéola na gravidez

Etilismo, Lítio e

Trimetadiona

(SANTAMARÍA, GÓMEZ, 2003)

CIANOSE•CYANOS → Azul Escuro

•MECANISMO:- Coloração da Pele:“Azul-arroxeada”

- Adulto Normal: 12,5-15g Hb → 4-5g/dL Hb reduzida = CIANOSE

OXI - HEMOGLOBINA

CAPILARES

O2

TECIDOS

Hb

DESOXI-HEMOGLOBINA ¿5 gdesoxi−Hg

TIPOS DE CIANOSECENTRAL

• Vent. Inadequado

• Transt. de Perfusão

PERIFÉRICO

• Fen. de Raynaud

• ICC• TVP

Sgesoxi-Hg (capilales)

SEMIOLOGIA DA CIANOSE• LOCAIS MAIS COMUNS: leito ungueal,

extremidades digitais, lábios e lobos da orelha.

• NEGROS: coloração da língua e mucosa oral.

• Referir se a cianose é generalizada ou localizada.

• ACHADOS CONCOMINTANTES: unhas em vidro de relógio, sopro cardíaco, assimetria de pulsos periféricos e edemas de MMII.

CONDUTAS NO RN CIANÓTICO

CIANOSE PERIFÉRICA OU CENTRAL

• Monitorizar SatO2%

• Realizar TESTE DE HIPERÓXIA

• Observar o padrão respiratório: - Cardiopatias congênitas cianóticas “TAQUIPNÉIA”- PneumopatiasDISPNÉIA”

• Presença de SOPROS Cardíacos

TIPOS DE CARDIOPATIA CONGÊNITA

• Comunicação Atrioventricular• Truncos Arteriosus• Ventrículo Único• Fístula Coronária Arteriovenosa• Origem Anômala de Artéria

Coronária• Aneurisma de Seio de Valsalva• Coarctação de Aórta• Hipóplasia de Arco Aórtico• Estenose Congética da Válva

Aórtico• Hipoplasia do Coração Esquerdo• Insuficiência Congênita da Válva

Ao• Atresia Pulmonar• Estenose da veia pulmonar• Síndrome de Shone

• Cor triatriatum• Estenose Congênita da válvula

Mitral• Insuficiência Congênita da Válvula

Mitral• Fístula Arteriovenosa pulmonar• Estenose Periférica da Artéria

pulmonar• Obstrução Intraventricular Direita• T4F• Atresia da Válvula tricúspide• Anomalia de Ebstein• TGA• Conexão Anômala das Veias

Pulmonares• BAVT congênita• Taquicardia Supraventricular

congênita27 identificadas

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS:

• TETRALOGIA DE FALLOT

• TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

• ATRESIA PULMONAR

• SINDROME DE SHONE

• ANOMALIA DE EBSTEIN

• TRUNCUS ARTERIOSOS

CLASSIFICAÇÃO DO PONTO DE VISTA CLÍNICO

CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS POR

DIMINUIÇÃO DO FLUXO PULMONAR

• T4F• TRILOGIA DE FALLOR• ATRESIA PULMONAR+

CIV• ANOMALIA DE EBSTEIN

CARDIOPATIAS COMPLEXAS CIANÓTICAS POR MISTURA ARTÉRIO-

VENOSA

•DUPLA VIA DE SAÍDA DO VD•VENTRÍCULO ÚNICO•TRUNCUS ARTERIOSUS•TGA•SÍNDROME DE HIPOPLASIA PULMONAR

PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITA CIANOGÊNICAS

1. Por circulação pulmonar e sistêmica INDEPENDENTES cianose severa, paO2 = 20 e 50mmHg ▫ TGA sem CIV.

2. Por fluxo sangüíneo pulmonar INADEQUADO cianose severa▫ Atresia da valva tricúspide.▫ Atresia da valva pulmonar sem CIV.▫ T4F▫ Anomalia de Ebstein.

3. Por mistura de sangue venoso com arterial →cianose moderada, paO2 entre 50 e 80mmHg ▫ Drenagem anômala total das veias pulmonares.

TETRALOGIA DE FALLOT – T4F

• Cardiopatia complexa que ocorre nas primeiras 8 semanas de gestação

• Cardiopatia CIANOGÊNICA mais comum.

• 3,5 a 6% das cardiopatias congênitas.

• T4F: 32% Cianóticas

• 2/10.000 nascidos vivos.

• H/M: 1/1

QUADRO CLÍNICO

•CIANOSE

•SOPRO

•POLICITEMIA

•BAQUETEAMENTO DIGITAL

•POSIÇÃO DE CÓCORAS

DIAGNÓSTICO

•ECG

•RADIOGRAFIA

•ECOCARDIOGRAMA

•CATETERISMO

TRATAMENTO

• CORREÇÃO CIRÚRGICA: (Blalock-Taussig)

- ASSINTOMÁTICO: correção cirúrgica 6 a 12 meses de vida.

- CRISE DE CIANOSE: cirurgia IMEDIATA

COMPLICAÇÕES

•ARRITMIAS CARDÍACAS

•MORTE SÚBITA

•DISFUNÇÃO MIOCÁRDICA

•FENÔMENO TROBOENBÓLICO

EVOLUÇÃO

•NÃO OPERADOS- 23% aos 10 anos;- 30 morrem no 1º ano de vida;

•OPERADOS- Bom prognóstico- Sobrevida em 5 anos: 90%

•Causa mais comum de doença cianótica, associado a mãe com DM;

•Geralmente associado a CIA e CIV;

•ACHADOS: mal desenvolvimento, intolerância ao exercício, ECG com hipertrofia biventricular e desvio para a direita.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

•CLASSIFICAÇÃO:

- TGA com forame oval permeável;

- TGA com CIV;

- TGA com obstrução da via de saída do VE.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

•FISIOPATOLOGIA

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

•DIAGNÓSTICO:- ECG

- RX: “ovóide”

- ECOCARDIOGRAMA

- CATETERISMO

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

•TRATAMENTO:

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

•Considerada a cardiopatia congênita de mais alto risco;

•Mais de 90% apresentam CIV;

•INCIDÊNCIA: 1 a 3% de todas as cardiopatias congênitas;

•PREVALÊNCIA: 0,06 a 0,08 por 10.000 nascidos vivos.

ATRESIA PULMONAR

ATRESIA PULMONAR

•MANIFESTAÇÃO CLÍNICA:

- Cianose;

- Sopro Contínuo;

- Acidose Metabólica;

- Baixo Peso ao nascer

ATRESIA PULMONAR

•TRATAMENTO:

- MÉDICO: controle da cianose.

- CATETERISMO: diagnóstico e intervenção.

- CIRURGICO: “valvulotomia”

ATRESIA PULMONAR

SÍNDROME DE SHONE

• A Síndrome de Shone é uma malformação cardíaca congénita descrita em 1963;

• Sd. Shone → vinculada com quatro lesões obstrutivas no coração esquerdo:

- Estenose mitral subvalvular (fibroso);- Válvula mitral em paraquedas;- Estenoses subaórtica; e- Coarctacão da aorta (˃ 60%).

• Quando apenas 2 ou 3 destes componentes estão presentes → Sd. de Shone Incompleta (POPESCU; et al, 2008).

ESTENOSE MITRAL SUBVALVULAR

VÁLVULA MITRAL EM PARAQUEDAS

ESTENOSE SUBAÓRTICO

COARCTAÇÃO DA AORTA

SÍNDROME DE SHONE

Esta síndrome ocorre em ambos os sexos, embora com uma ligeira predominância no sexo feminino;

A faixa etária descrita por relatos de casos está entre 10 dias de vida a 15 meses;

Pode ser potencialmente detectável a partir da 6ª semanas de gestação.

(ARCA; et al, 2012)

A incidência da síndrome de Shone dentro de todas as malformações congênitas do coração também é de cerca de 1%, de modo que nascem menos de 1 em cada 10.000 recém-nascidos com esta doença.

(URCELAY, 2011).

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

NEONATALPRECOCE

ICC e CIANOSE

INFÂNCIA E ADOLESCÊNCI

A

DISPNÉIA - TOSSE NOTURNA - DESENVOLVIMENTO RETARDATÁRIO – CIANOSE - GANHO INADEQUADO DE PESO - INFECÇÕES RESPIRATÓRIA FREQUENTES – IRRITABILIDADE – SUDORESE – TAQUIPNÉIA - TOSSE CRÔNICA – ANSIEDADE.

(ARCA; et al, 2012/MUSTELIER, 2011)

SÍNDROME DE SHONE

DIAGNÓSTICO

ECOCARDIOGRAMA

ANGIOGRAFIA

Válvula mitral em paraquedas, estenose aórtica e sub-aórtica e coarctação aórtica. (SOSA; et al, 1997)

SÍNDROME DE SHONE

• O único tratamento eficaz → CIRURGIA;

• Em geral, a cirurgia da válvula mitral é mais complexa quanto menor for a criança;

• Fixar a válvula ou a realização da MITRALPLASTIA (prótese mecânica);

• Terapia anticoagulante. (URCELAY, 2011)

TRATAMENTO

SÍNDROME DE SHONE

Os pacientes com Síndrome de Shone tem um mau prognóstico, com uma taxa de 24-27% de mortalidade perioperatória, que às vezes necessitam de múltiplas intervenções em seu início. Em sua primeira descrição da síndrome, a obstrução da válvula mitral, apareceu ser à lesão mais crítico.

(POPESCU; et al, 2008)

SÍNDROME DE SHONE

ANOMALIA DE EBSTEIN

•Corresponde a 0,5 a 1,0 % das cardiopatias congênitas.

•1 : 210.000 nascidos vivos.•Mesma proporção entre os sexos.•Na maioria das vezes ocorre em RN à

termo, com peso e comprimento adequados para a idade.

•Sobrevida para os nascidos-vivos :▫ Menores de 1 ano - 67% .▫ Até os 10 anos - 59% .

ANOMALIA DE EBSTEIN

•FISIOPATOLOGIA:

ANOMALIA DE EBSTEINPersistência do forame oval ou

defeito do septo atrial –

90%.

• QUADRO CLÍNICO:

- CASOS LEVES:

▫ Assintomática.

▫ Mínima Cianose.

- CASOS GRAVES:

▫ Insuficiência Cardíaca.

▫ Cianose Intensa.

▫ Cardiomegalia Acentuada

ANOMALIA DE EBSTEIN

• EXAME FÍSICO:

- Cianose.

- Dispnéia.

- Cardiomegalia.

- Arritmias.

- Frêmito sistólico em BEE

- Sopro cardíaco.

- Estase jugular.

- Hepatomegalia.

- Ascite.

- Edema.

ANOMALIA DE EBSTEIN

• COMPLICAÇÕES:

- Insuficiência cardíaca.

- Obstrução via de saída do VD.

- Arritmia.

- Endocardite bacteriana subaguda.

- Déficit de crescimento.

ANOMALIA DE EBSTEIN

•DIAGNÓSTICO:- RX: - ECO:

ANOMALIA DE EBSTEIN

• TRATAMENTO:- Medidas gerais- Tratamento cirúrgico: substituição valvular- AINEs- Diuréticos:

▫Furosemida e Espironolactona- Inibidores da ECA:

▫Captopril e Enalapril.- Digoxina.- Beta bloqueadores:

▫Metoprolol e Caverdilol.

ANOMALIA DE EBSTEIN

INTERVENÇÃO EDUCATIVA AO CUIDADOR DE CC

REFERÊNCIAS:• BASTOS, L.F; ARAÚJO, T.M; FROTA, N.M. Perfil clínico e epidemiológico de crianças

com cardiopatias congênitas submetidas à cirurgia cardíaca. Rev enferm UFPE on line., Recife, 7(8):5298-304, ago., 2013.

• NORDON, D.G; PRIGENZI, M.L. Cardiopatia congênita: difícil diagnóstico diferencial e condução do tratamento. Rev. Fac. Ciênc. Méd. Sorocaba, v. 14, n. 1, p. 24 - 26, 2012.

• PEDROSA, L.C; OLIVEIRA JUNIOR. Doenças do coração: diagnóstico e tratamento. São paulo: revinter, 2011.

• CASTAÑEDA, Aldo R. et al. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. 1ª ed. United States of America: W. B. Saunders Company,1994.

• MOORE, Keith L.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Clínica. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S.A., 2000.

• Garcia EM, Sampietro V. Arritmias cardíacas\Insuficiência cardíaca congestiva/Cardiopatias congênitas. In.MARGOTTO, P.R., Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília,2006, 2ª edição,270-288 (disponível em www.paulomargotto.com.br no item LIVRO. Acesso em 16 fev 2009

REFERÊNCIAS:• AIELLO, V.D. Por que sistematizar a nomenclatura dos defeitos congênitos do coração?.

Arq. Bras. Cardiol. São Paulo, v.79, n.2, p.187-89, 2002.• ARCA, A.C; et al. Síndrome de Shone incompleto. A propósito de un caso diagnosticado

en la adultez. Revista Cubana de Medicina [online]. Cuba: v.51, n.3, p. 267-71, 2012.• MUSTELIER, J.V; et al. Síndrome de Shone en el adulto. Presentación de un caso. Revista

Cubana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular - ECIMED. Cuba: v.17, n.3, 2011. Disponível em: http://www.revcardiologia.sld.cu/index.php /revcardiologia/article/download/47/62. Acesso em: 30/04/2013.

• POPESCU, B.A; et al. Shone’s syndrome diagnosed with echocardiography and confirmed at pathology. European Journal of Echocardiography. Bucharest-Momania: v. 9, p. 865–67, Jun a Jul, 2008. Disponível em: http://ehjcimaging.oxfordjournals.org/content/9/6/865.full.pdf. Acesso em: 30/04/2013.

• SERRANO, A.P; et al. Síndrome de Shone con encefalocele, anomalía de "morning glory" pulsátil y estrabismo. Reporte de un caso. Rev Mex Oftalmol. México, v.83, n.3, p.176-80, Maio a Jun, 2009. Disponível em: http://www.medigraphic.com/pdfs /revmexoft/rmo-2009/rmo093j.pdf. Acesso: 29/04/2013.

• SOSA, M.O. Sindrome de shone asociado a hidramnios. A proposito de un caso y revision de la literatura. Boletin médico de postgrado. Barquisimeto –Venezuela :v.13 n.1, fev a mar, 1997. Disponível em: http://bibmed.ucla.edu.ve/db/psm_ucla/edocs/ BM1301/BM130109.pdf. Acesso em: 29/04/2013.

• URSELAY, G. Síndrome de Shone: Una compleja enfermedad infantil. [S.I.: s.n], 2011. Disponível em: http://vidayestilo.terra.cl/mujer/mamas/sindrome-de-shone-una-complejaenfermedadinfantil,b8d629eeba9d2310VgnVCM3000009af154d0RCRD.html. Acesso em: 30/04/2013.

http://www.youtube.com/watch?v=2pS_MZE7woU