View
174
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICASíndrome de Lyell o de Brocq-Lyell, Síndrome del gran quemado, necrosis
aguda diseminada epidérmica de tipo 3 o necrosis apoptósica tóxica.
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Definición Dermatosis grave por hipersensibilidad Síntomas generales + grandes desprendimientos
epidérmicos
<10%
10-30% >30%
Sx d
e S-
J
Form
a tra
nsici
ona l
NET
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Epidemiología Un caso por millón de habitantes por año Frecuente en poblaciones con mayor consumo de fármacos NET relacionada con sulfas más frecuente en hombres
seropositivos Mortalidad de 30%, en ancianos 70%
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Etiopatogenia Idiopática con predisposición genética relacionada con HLA Reacción idiosincrásica a antibióticos o analgésicos no
dependiente de la dosis (77%)
Periodo de incubación desde 24-48h hasta 1-3 semanas
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Fármaco genera el queratinocito activado que
expresa Ag’s (HLA-DR e ICAM-1)
Reclutan linfocitos T citotóxicos que liberan
perforina contra QA
Celulas de Langerhans sustituidas por macrófagos
productores de TNFa
Necrosis del queratinocito y
exprexión de ICAM-1
Medicamentos que participan con mayor frecuencia
•Sulfamidas de eliminación lenta•Anticonvulsivos •Oxicam•AINEs•Pirazolonas•Penicilina•Hipoglucemiantes orales•Diuréticos
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Cuadro clínico Malestar general, fiebre, congestión nasal y eritema
difuso
Síntomas francos de toxemiaF
A S
E P
R O
D R
Ó M
I C
A
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Necrosis explosiva de la epidermis
Tinte purpúrico, afecta más del 30% SC
Formación de grandes ampollas y pequeñas placas satélite que
dejan amplias zonas de piel denudada
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F:
McGrawHill
Desprendimientos en dedo de guante en las
manos
Afecta mucosas conjuntival, oral, anal
y genital
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Signo de Nikolsky
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
E T
A P
A D
E R
E C
U P
E R
A C
I Ó
N
En ocasiones… Sequedad en mucosas oral y ocular Discromía residual y caída de uñas
Descamación exfoliativa
Reepitelización en 10-14 días sin dejar cicatriz
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Desequilibrio de líquidos y electrólitos Deshidratación Hemoconcentración Choque Infecciones agregadas (pulmonares, septicemia) Coagulación intravascular diseminada
Si afecta más del 60% SCT
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
S C O R T E N (SCORe of Toxic Epidermal Necrosis)
Simón, M., Tirado, A., Ponce, R. (2016). Dermatologic emergencies. Revista Med Hosp Gen Méx. 79(1):33-39
Complicaciones Distrofia ungueal Alopecia Cicatrices Constricción esofágica Conjuntivitis
pseudomembranosa Fotofobia CegueraCambios pigmentariosXerostomíaFimosisEctropiónSimbléfaronTriquiasis
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Datos histopatológicos
Necrosis y separación de la epidermis
Queratinocitos necróticos con núcleo picnótico (células de Lyell)
Papilas denudadas sin alteraciones en la dermis
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Datos de laboratorio Anemia normocítica hipocrómica Hemoconcentración Leucocitosis y linfocitosis o linfopenia Aumento de la sedimentación eritrocítica y DHL Trombocitopenia Hiponatremia Disminución del hierro sérico
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Diagnóstico diferencial
Quemaduras térmicas Epidermolisis ampollar Pelagra
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Eritema polimorfo Síndrome de S-J Sx piel escaldada estafilocócica
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Tratamiento Hospitalización y aislamiento en servicios de terapia intensiva
Campos esteriles y cama de StrikerMovilización y cambios de apósitos frecuentesAmbiente húmedoConservación del equilibrio ácido-basePlasmaféresis Oxigenación hiperbárica
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
En lesiones oculares..• Curaciones con colirios de glucocorticoides y cloranfenicol, lágrimas
artificiales y ungüentos
En la piel…• Baños con polvos coloides o antisépticos débiles Polvos inertes
estériles
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
• Baños con polvos coloides o antisépticos débiles Polvos inertes estériles
• Sulfadiazina de plata• Nitrato de plata oclusivo al 0.5% • Enjuagues con solucion de gluconato de clorhexidina al 10%• Antibióticos (Neomicina, polimixina y bacitracina al 2%, mupirocina)• Xenoinjertos y apósitos biológicos
En la piel…
Glucocorticoides pueden usarse en etapas iniciales
Si hay datos de CID…• Heparina100U/kg cada 4-6h• Inmunomoduladores
• Azatioprina• Ciclofosfamida• Ac’s monoclonales• Anticitocinas• IgG poliespecífica de suero humano IV
En etapas de reparación…
• Cremas inertes o lubricantes
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Vigilancia y seguimiento Estabilizar y enviar a UCI o de quemados Considerar alta cuando:
Torela VO, afebril, lesiones cutáneas en vías de epitelización, funciones vitales estables
Evolución de la cicatrización cutánea es entre 7-10 aprox. Epitelización completa en 20-30 días aprox.
Guía de Práctica Clínica: Diagnótico y tratamiento del SSJ/NET en el adulto. México: Secretaria de Salud.
Bibliografía Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y
Tratamiento. México, D.F: McGrawHill. Bolte, C. (2011). Reacciones medicamentosas severas en piel.
Rev. Med. Clin. Condes. 22(6):757-765. Simón, M., Tirado, A., Ponce, R. (2016). Dermatologic
emergencies. Revista Med Hosp Gen Méx. 79(1):33-39. Guía de Práctica Clínica: Diagnótico y tratamiento del SSJ/NET en
el adulto. México: Secretaria de Salud.
Recommended