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VentriculomegaliasActualización Diagnóstico
y Pronóstico
Dr. Huertas
•Incidencia España: 0,9 - 1,2 / 1000 nacidos vivos (?)•16% de todas las malformaciones fetales
0 2 4 6 8 10
Acraneo
Encefalocele
Arnold Chiari II
Holoprosencefalia semilobar
Microcefalia
macrocefalia
Agenesia cuerpo calloso
Hidrocefalia, ventriculomegalia
Dandy-Walker
Cavum Vergae
Mielo-meningocele
casos
3,6%
3,6%
18%
28%
7%
3,6%
11%
3,6%
3,6%
14%
3,6%
+1 Agenesia Parcial C.Calloso:F P, enmomento diagnostico ventriculomegalia.
MALFORMACIONES DEL SNC
VENTRICULOMEGALIA- HIDROCEFALIA
“Aumento de los VL (atrio) en ausencia de otraanormalidad del SNC en gestaciones entre 15-40 sempor aumento del LCR”
HIDROCEFALIA: Cuando la ventriculomegaliaes secundaria a un aumento de presión (obstrucción)
De forma prenatal no es posible medir la presiónventricular, se utilizan ambos términos parareferirnos a una dilatación del sistema ventricular en el feto.
VL
3 V
AS
!!NO HACER DIAGNÓSTICO ANTES DE LA 14 SEMANA!!
Sonographic examination of the fetal central nervous system: guidelines for performing the 'basic examination'and the 'fetal neurosonogram'. Ultrasound Obstet Gynecol 2007;29:109-16.
•No se dispone de medidas terapéuticas quemodifiquen el resultado
•DIFICIL diagnóstico antes de la semana 20-22
CAMBIAN CON EDAD GESTACIONAL:
• LOS PATRONES DE
NORMALIDAD
• LA EXPRESIVIDAD
DE LAS LESIONES
PROBLEMAS:
El cerebro se desarrolla en un 80% en lostres primeros años de vidaA los 5 años, se ha desarrollado en un 90%.
Metodología
• En la cabeza se realizan 5 cortes paravalorar:-Ventrículos laterales-Área talámica y Línea media-Fosa posterior en corte transversal y otrocoronal
C.Transventricular
C. Transtalamico
C.Transcerebelar
Corte Alto. Transventricular•Cisura Interhemisferica
Cuernos frontales, atrio y
C. Occipitales de los VL
(Diámetro atrio-ventricular)
“Medida en el Plano TRANSVENTRICULAR AXIAL ,usando el cavum SP y el PC como landmarks”Calipers: perpendiculares + parte más ancha + parte interna
Medida del atrio ventricularMedida constante:
7.6 ± 0.6 mm
Normal: hasta 10 mm
Grados en relación a laevolución neurológica:• Leve: 10 – 12 mm• Moderada: 13 – 15 mm• Severa: > 15 mm (Hidrocefalia)
Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.
DIAGNÓSTICO
- Unilateral o Bilateral- Aislada o Asociada a otra Malf.
Timor-Tirsch la hidrocefalia comienza dilatando el asta posterior, seguido delinferior y por último el anterior.
I.E. Timor-Tirsh, A. Monteagudo and P. Maybery; Three dimensional ultrasound evaluation of the fetal brain:the three horn view; Ultrasound Obstet Gynecol; 2000; 16: 302 – 6.
HIDROCEFALIA•Dilatación ventricular > 15 mm•Parénquima rechazado•DBP > 2DS•Plexos coroides verticalizados
La medición del VL hacerla > 15 sem.
La medición VL es OBLIGATORIA en la ECOmorfológica del 2º Tr.
Puede desarrollarse en una etapa tardía:Un examen Normal en 2º Tr. no excluyesu aparición posterior
Es normal cierta asimetría ventricular
Conceptos diagnósticos
Falsa hidrocefalia
Pared lateral y medial del ventrículo lateral
Atrio normal: 7.1 mm 20 s
Atrio normal: 10 mm 19s
13 mm 14 mm
12 mm11 mm
Lesiones destructivas
A. vena GalenoACC
Diagnóstico diferencial
V. aislada (30-60%)V. Asociada (40-70%)
SNC (ACC, D-W, A-C) 50%Extracraneales (25-30%)Cromosomopatías (10%)V. grave ligada al cromosoma X (5%)
Ventriculomegalia
Alt. del Turnoverdel LCR
Alt. Prolif. oMigración neuronal
A.C.C.Holoprosencefalia
Proc.Destructivos
No Obstruct. Obstruct.
Comunicante No Comunic.
DIAG. PRENATAL: 20 %Lee CS, Hong SH, Wang KC, et coll. Fetal ventriculomegaly:prognosis in cases in which prenatal neurosurgical consultationwas sought. J Neurosurg 2006;105:265-70.
FACTORES PRONÓSTICOS
FACTORES PRONÓSTICOS más importantesMedida del Ventrículo ProgresiónAsociación con otras anomalías
RESOLUCIÓN ESPONTÁNEAen ventriculomegalia leve y aisladaalcanza el 25-35% de los casos
Resultado final adverso:7% en V.no progresivay 44% en las progresivas
PRONÓSTICO MUY DESFAVORABLE, CUANDO SE ASOCIA:-Alteración cromosómica-Cualquier malformación estructural fetal-Defectos del tubo neural, anomalías intracraneales o microcefalia-Infección fetal, anemia, trombocitopenia, o CIR severo
< 12 mm : 6 % anomalías estructurales> 12 mm : 56 % anomalías estructurales
•Las más comunes son agenesia cuerpo calloso y espina bífida.•Las malformaciones fuera del SNC representan cerca
de 1/3 de las anomalías detectadas.
ASOCIACIÓN CON MALF. ESTRUCTURALES
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.
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Table 2
Epidemiology, Natural History, Progression, andPostnatal Outcome of Severe FetalVentriculomegaly.Hannon, Therese; Tennant, Peter; Rankin, Judith;Robson, Stephen Obstetrics & Gynecology.120(6):1345-1353, December 2012.
ASOCIACIÓN CON CROMOSOMOPATIAS(Tr 21, 18,13 y triploidías)
< 6 % de fetos con Ventriculomegalia aislada
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.
Incidencia de aneuploidías es> 15% cuando VM leve se asociaa malformaciones estructurales
PAPEL DE LA ECO 3D
PLANOS CORONALES
PLANOS SAGITALES
Ventriculomegalia
PAPEL DE LA RMN
“Neurosonograma es igual a MRI en el Dx de anomalías del SNC”El rol de MRI fue asegurar a los padres la ausencia de anomalía
1.Analiza mejor la estructura cerebral Gemelares Mala transmisión sónica materna Al final del 2º Tr y en el 3º Tr2. Mejora en el diagnóstico etiológico ACC parcial o completa Hipoplasia cerebelar Ag. septum pellucidum parcial o completa Hemorragia
“Hallazgosadicionales en un4,3 % que implica
cambios en elmanejo y
asesoramiento”
• Hacer ecografía selectiva: Neurosonografia
• Ecocardiografia y estudio morfologico
• RMN
• Pedir pruebas TORCH
• Indicar estudio cariotipo
• Informar a la pareja con las dudas pronósticas queello conlleva
Ventriculomegalia aislada¿ qué hacer ?
La presencia de una ventriculomegalia puede ser laprimera manifestación de un daño cerebralconsecuencia de una infecciónGraham E, Duhl A, Ural S, Allen M, Blakemore K,Witter F. The degree of antenatal ventriculomegalyis related to pediatric neurological morbidity. J Matern Fetal Med 2001;10:258-63.
PRONÓSTICORetraso del desarrollo10-12 mm : 3%>12-<15 mm : 13 %>15 mm: 60-75%
¿Retraso del desarrollo neurológico?¿Trastornos neuropsiquiátricos?Autismo,hiperactividad, dificultad aprendizaje,...“Las alteraciones motoras y cognitivas son másfrecuentes en V. más precoces, más severas y asociadas aotras anomalías”
INFORMACIÓN PRONÓSTICA
Desarrollo neurológico a largo plazo en fetos con distinto grado de VM
-Si es unilateral o bilateral, no parece afectar los resultados.-La VM bilateral leve asimétrica parece presentar mayores ?tasas de retraso en el desarrollo neurológico
“ Los datos sugieren un desarrollo neurológico normalentre 18 meses y 10 años de edad, en casos deVentriculomegalia leve aislada”
Laskin MD, Kingdom J, Toi A, Chitayat D, Ohlsson A. Perinatal andneurodevelopmental outcome with isolated fetal ventriculomegaly: a systematic review. JMatern Fetal Neonatal Med 2005;18:289-98.
De 207 casos con un seguimiento y la edad gestacional conocidaal momento del diagnóstico:Desarrollo neurológico NORMAL: 82%Deficiencias leves: 9%Deterioros moderados / severos: 0%.
V.: 10-12 mm
Child's Nervous SystemMay 2013, Volume 29, Issue 5,,pp 803-808
Evaluar el resultado de 25 fetos, después del parto afectadospor ventriculomegalia no progresiva, aislada y leve (≥10 y ≤12 mm)
-Revisiones neurológicas entre los 24 y 77 meses de vida
Desarrollo neurológico normal: 16/25 (64%)Retraso neuromotor leve: 9/25 (36%)
NINGUN RETRASO GRAVE EN DESARROLLO NEUROLOGICO
Mortalidad perinatal:- VMG severa: 25 %- VMG moderada: 10 %-VMG leve: se equipara a la población general.
Morbilidad neurológica:- Leve en el 28% de las VM severas- leve o ninguna en el 76 % de las VM moderadas- Leve o ninguna en el 96% de las VMG leves
INFORMACIÓN A LA GESTANTE:(Ventriculomegalias <15 mm, aislada, no progresiva)• Riesgo de cromosomopatía el 2.8 %• Riesgo de anomalía estructural asociada con cariotiponormal el 12.8 %• Riesgo de muerte perinatal con cariotipo normal el 1.4 %• Trastorno del desarrollo neurológico < 11%• Resultados perinatales globales anormales: 20.6 %
•La medida del atrio ventricular debe ser menor 10 mm,medidas iguales o superiores signo de alerta
Ser muy cautos en el Diagnóstico en elPrimer Trimestre (ANTES LA 20 SEMANA)
•Los factores pronósticos más importantes corresponden a laprogresión de la VM y a la asociación con otras alteraciones..
Descartar alteraciones asociadas ySeguimiento ecográfico para ver evolución ypoder informar del pronóstico
VentriculomegaliaConclusiones
Hay un tiempo para dejar que sucedan las cosas,y un tiempo para hacer que las cosas sucedan.
MUCHAS GRACIAS
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