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UNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTA DE MEDICINA
MIGUEL ALEMÁN VALDÉS
EDUARDO HERNÁNDEZ ITURBIDE02/03/15
Síndrome de SjögrenReumatología
CONCEPTO
• Enfermedad inflamatoria crónica que afecta las glándulas exocrinas, particularmente las lagrimales y salivales, disminuyendo las secreciones de las mismas. Ocasionando xeroftalmia y xerostomía y de otras mucosas; en ocasiones se acompaña de manifestaciones extraglandulares.
SÍNDROME DE SJӦGREN
Primario Secundario
Prevalencia: 0.5 a 1% *50 años
Más frecuente en
Proporción 9:1
ETIOPATOGENIA• Infiltrado linfocitario de las glándulas• la presencia de múltiples autoanticuerpos circulantes, • asociación son otras E. Autoinmunes y con marcadores del MHC
(genética)
Patogenia autoinmune
• Hepatitis C y VIH, asemejan al SS. • V. Epstein-Barr, herpes virus, enterovirus y retrovirus.Infecciosa ¿?
• Linfocitos T CD4+ activados (CD45RO+)• Linfocitos CD8+. (IFN-γ e IL-10 y quimiocinas).• Linfocitos B Autoanticuerpos (FR, AC anti-RO y anti-La).• NK.• Cél. Epitelio glandular producen IL-1, IL-6, TNF-α.
Histológicamente(Infiltrado
inflamatorio)
• Anti α-fodrina, anti M3R, anti-Ro/SSA y anti-La/SSBAutoanticuerpos
Desconocida
CUADRO CLÍNICOAusencia de lágrimas
• Irritación, ardor, sensación de cuerpo extraño y fotofobia.
• Pérdida de epitelio corneal y conjuntival, erosiones, ulceraciones hasta perforación ocular.
Sequedad Oral
• Sensación ardorosa que obliga a tomar líquidos constantemente, disfagia, fisuras linguales, disgeusia, caries.
• Crecimiento de parótidas y submaxilares, obstrucción ductal, estomatitis e infección agregada.
Manifestaciones extraglandulares
• Digestivas• Pulmonares• Renales• Neurológicas• Endócrinas • Reumáticas• Hematológicas• Incidencia aumentada
de trastornos linfoproliferativos (Linfomas MALT) o de células B.
La sequedad puede comprometer: mucosa nasal, faríngea, VRB, piel y mucosa vaginal.
ALTERACIONES DE LABORATORIO Y GABINETE
Anemia Leucopenia Linfopenia Elevación de RFA
Hipergammaglobulinemia policlonal
Concentraciones bajas de C4
Complejos inmunes
circulantes
Ac anti-α-fondrina en40% adultos y 100% niños
IgA-48%IgG 39%
Ac anti-Ro, anti-La y anti-MR3. Ac antitiroideos
y antiducto salival.
Títulos elevados de factor
reumatoide
DIAGNÓSTICO
• Evidencia clínica de queratoconjuntivitis siica y xerostomía, corroboradas por pruebas que miden la secreción glandular, mediante biopsia de las glándulas salivales menores.
Prueba de Schirmer
+ si se humedece
<5mmPapel filtro en el espacio conjuntival
Prueba de rosa de
bengala o fluoresceí
na
Se deposita el colorante en la conjuntiva con escoriaciones o
ulceraciones puntiformes
Función salival
directamente la secreción
salival o gammagrafía.
SialografíaBiopsia de
labio 2 o más focos
de 50 o > linfos en 4mm2
TRATAMIENTO
OBJETIVOS
Daño ocasionado por la sequedad de
las mucosas
Manifestaciones extraglandulares
Xeroftalmía
metilcelulosa o derivadas de suero autólogo.
Xerostomía
• Abundantes líquidos, sustitutos de saliva o estimulantes del flujo salival.
• Prevención de caries.• Evitar fármacos
anticolinérgicosClorhidrato de
pilocarpina 20mg dividido
en 4 dosis diarias
CevimelinaTres veces al día a dosis de 30-60mg/día
Agonistas colinérgicos con efectos secundarios
Inflamaciones
recurrentes
AINEAntipalúdicos (Hidroxicloroquina o cloroquina)Dosis bajas de GC.
BIBLIOGRAFIA
• Ramos NF, Lom OH.Síndrome de Sjögren. En: Diagnóstico y tratamiento en reumatología. México. Manual moderno; 2008. p. 227-232.
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