Síndrome Sturge-Weber - caso e revisão da literatura

SÍNDROME DE STURGE-WEBER

R2 OFT Pietro B. de AzevedoSetor de Glaucoma

Serviço de Oftalmologia HCPA

Caso

Feminino 10 anos AV 0,33 / 1,0 PIO OD >40 em uso de colírios

Epônimo

o William Allen Sturgeo Médico e arqueologista inglêso foi médico pessoal da rainha Victória

o Frederick Parkes Webero Dermatologista inglêso Colecionador de moedas

Introdução Facomatose Angiomatose encefalotrigeminal Congênita, mas NÃO uma desordem hereditária 1 em 50.000 nascimentos

Tríade:Mancha “vinho do Porto” facial (malformação capilar)Malformação veno-capilar leptomeníngea envolvendo

cérebro e olho (angiomata)Glaucoma

Sinais & Sintomas SNC

ConvulsõesDéficit neurológico focalRetardo mentalHidrocefalia

Pelemancha “vinho do Porto”

○ Fronte e pálpebras distribuição do n. trigêmeo (V¹ e V²

OlhoGlaucomaMalformações veno-capilar em conjuntiva, episclera,

coroide e retina

Manifestações oculares Glaucoma 

Principal anormalidade ocular na SSW (30-70%)Mais comum na infância, mas eventualmente adultos

Defeito de campo visualPor glaucomaMalformação veno-capilar leptomeníngea afetando lobo

occipital ou trato óptico

Heterocromia de íris Íris ipsilateral mais escuraHamatomata melonacíticos na superfície da íris

Tratamento

Não existe tratamento específico Aspirina (baixa dose)

Sem estudos controlados

Prognóstico Depende da extensão das

malformações venocapialres e seu efeito na perfusão do córtex cerebral

Glaucoma SSW é rara, mas é uma das causas mais comuns de

glaucoma secundário na infância

Unilateral Lado da mancha “vinho do Porto”

Usualmente tem mancha “vinho do Porto” em ambas as pálpebras (superior e inferior)

Patogênese varia com idade de início

Tratamento do glaucoma na SSW Desafio

Baixa resposta ao tto clínico○ Colírios hipotensores○ Nitrato de isossorbida sistêmico

ControversoPPL VO tem efeito temporário

Tratamento cirúrgico Goniotomia/TROC

Baixa resposta, poucas complicações intra-operatórias Sem descompressão/hipotonia

Ciclodestrutivos Reservado para olhos com baixo potencial

TREC Boa resposta, mas complicações graves

○ Hemorragia de coroide○ Perda vítrea○ Efusão coroide○ CA rasa prolongada

Cx combinada (TREC-TROC) Boa resposta, poucas complicações

Artigos

Viscoelástico (Vitrax)

E a anestesia?

Artigos

Relatos de caso Série de casos Anestesia geral

Atenção p/ anticonvulsivantesAngiomata em via aérea

OBRIGADO