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TUMORES ÓSEOS Tejido conjuntivo denso: Células y matriz extracelular. Mineralización de su matriz sostén y protección. Tejido dinámico: resorción, renovación, y remodelado continuos.
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TUMORES DEL TEJIDO ÓSEO
Facultad de Medicina – Universidad de Cartagena
GENERALIDADES
Tejido conjuntivo denso: Células y matriz extracelular.
Mineralización de su matriz sostén y protección.
Tejido dinámico: resorción, renovación, y remodelado continuos.
TEJIDO ÓSEO
PARTES DEL HUESO
Epífisis.Diáfisis.Metáfisis.Apófisis.Agujeros.Cavidades.
CLASIFICACIÓN: TEJIDO ÓSEO
• Cortical. Estructura concéntrica.
• Se compone de osteonas.
Hueso compac
to
• Trabéculas que delimitan cavidades M. ósea
Hueso esponjo
so
CÉLULAS DEL TEJIDO ÓSEO
Células osteoprogenitoras
Osteoblastos
Osteocitos
Osteoclastos
TUMORES ÓSEOS
Primarios menos frecuentes que metástasis.
Desde benignos hasta malignos de gran agresividad.
Tumores fibrosos y productores de matriz: Más frecuentes.
Benignos: Osteocondroma y defectos corticales fibrosos.
Osteosarcoma: Neoplasia primaria más frecuente. Condrosarcoma, Sa. De Ewing.
<40 años: Benignos más que malignos. Ancianos: ++ Malignos.
TIPOS DE TUMORES
Formadores de
Hueso
• Benignos: Osteoma, osteoma osteoide, osteoblastoma.
• Malignos: Osteosarcomas primario y secundario.
cartilaginosos
• Benignos: Osteocondroma y condroma.• Malignos: Condrosarcoma.
Miscelánea
• Tumor de células gigantes (Normalmente benigno).
• Tumor de Ewing (Maligno).
OSTEOMA
OSTEOMA
• Lesión benigna.
• Aberraciones del desarrollo o excrecencias reactivas.
• Cabeza y cuello. Senos paranasales. 1/3 Medio de Fémur, húmero, tibia.
• Edad madura. (40-50 años)
• H:M 2:1
• Mezcla de hueso plexiforme y laminar.
• Problemas mecánicos locales, deformidad pero no invasión ni transformación maligna.
• Solitarios. Masas exofíticas duras, crecimiento lento.
• Múltiples: Sx. De Gardner.
CLASIFICACIÓN DEL OSTEOMA
• Convencional o clásico: exostosis.
• Yuxtacortical (Parosteal): Superficie externa ósea.
• Medular: Enostoma. “Islas óseas”.
OSTEOMA CLÁSICO
• Excrecencias de hueso en metáfisis de huesos largos.
• También en huesos cortos y planos. En inserciones musculares.
• Únicos o múltiples.
• Asintomáticos. Excepto en exostosis múltiple o compresión.
OSTEOMA OSTEOIDE
GENERALDEFINICIÓN OMS:
Lesión osteoblástica benigna caracterizada por su tamaño pequeño (Por lo general menos de 1 cm), sus bordes claramente delimitados y la presencia habitual de una zona periférica de neoformación ósea reactiva
MACKENZIE: “Esclerosis dolorosa no supurada de los huesos largos”
Bergstrand
1930
Jaffe H.L. 1935
Jaffe H.L.1945
HISTORIA
DOCKERTY 1951FREIBERGER 1959
JACKSON y cols. 1949SHERMAN 1947KENDRICK y cols
1967
5% de los tumores óseos
11% de los tumores benignos
Adolescentes y adultos jóvenes
Relación H:M 2:1
Raza blanca
EPIDEMIOLOGÍA
Dolor agudo y localizado (Noche)
Escoliosis
Limitación del movimiento
Respuesta inflamatoria
Edema en MO y partes blandas
CLÍNICA
RADIOLOGÍA
Estadio I
Proliferación activa de osteoblastos con estroma vascularizado
Estadio II
Deposito de matriz osteoide
Estadio III
Trabéculas compactas, calcificadas finas y gruesas
ESTADIOS
Bien delimitado
Granular de consistencia
áspera y de color café rojizo
MACROSCÓPICA
MACROSCÓPICA
Tejido granular áspero
Zonas de tejido
calcificado
Estroma muy
vascularizado
Trama trabecula
r
Osteoblastos
diferenciados
Axones en el
interior
MICROSCÓPICA
TRATAMIENTO
ANTININFLAMATORIOS EXTIRACIÓN
QUIRÚRGICA ABLACIÓN PERCUTÁNEA
OSTEOBLASTOMA
GENERAL
Llamado también osteoide gigante; conformado por células de naturaleza osteoblástica, bastante vascular, generalmente de más de 2 cm de diámetro; carece de dolor típico y de hueso reactivo y tiene un cierto potencial de crecimiento
1 % de los tumores primarios
3% de los tumores benignos
20-30 años
Relación H:M 2-3:1
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN
Dolor local e inflamación
Paraparesia o paraplejia
Escoliosis
Espasmos muscular
Síntomas neurológicos
CLÍNICA
RADIOLOGÍA
Bien delimitado,
hemorrágico, granuloso y
friable
Hueso adyacente sin osteoesclerosi
s
Calcificación variable
MACROSCÓPICA
OSTEOCONDROMA
OSTEOCONDROMA
También llamados “exostosis”.
Crecimientos benignos recubiertas de cartílago.
Unidos al hueso subyacente por un tallo óseo.
Relación H:M 3:1
Suelen diagnosticarse en la segunda década de vida.
Detienen su crecimiento al final de la segunda década de vida.
Aumento de la proliferación de condrocitos
Foto: Patología de Robbins 8°va Edición
FORMACIÓN
EXOSTOSIS HEREDITARIA MÚLTIPLE.
Enfermedad autosómica dominante.
Mutación en los genes Exotosin-1 (EXT1) y Exotosin-2 (EXT2).
Genes supresores de tumores de la familia EXT (Glicosiltransferasas).
Desarrollo de más de dos osteocondromas.
Prevalencia 1:50.000.
H:M 1,5:1
EXOTOSÍN-1 Y EXOTOXÍN-2
Glicosiltrasferasas necesarias para la polimerización del heparín sulfato (componente importante del cartílago)No hay formación del complejo EXT-1/EXT-2Defectos en el transporte de HS No migración a la superficie Acumulación en el citoplasma No pueden realizar su función.HS: Vías de señalización del crecimiento, Adhesión de las células a la matriz extracelular, Secuestro de factores de crecimiento.
MORFOLOGÍA
Su tamaño oscila entre los 1 y 20 cm.
Cubierta de cartílago benigno.
Centro con osificación endocondral. Hueso neoformado
La porción cortical del tejido óseo central se mezcla con la cortical del hueso subyacente
CLÍNICA
El crecimiento de estas masa es lento.
Frecuentes en fémur distal, tibia y húmero.
Detección accidental en muchos casos.
Dolor al comprimir los nervios cercanos y por fractura del tallo.
Baja estatura
Deformidades ortopédicas (Antebrazo y tobillo)
En casos de exostosis hereditaria son frecuentes las malformaciones en las epífisis de los huesos largos.
Pacientes con Sx hereditario: Mayor probabilidad de progresión a malignidad (1-5%).
DIAGNÓSTICO
Sospecha clínica Historia clínica del paciente Historia familiar Estudios radiológicos Estudio mutacional de EXT-2 y EXT-
2 (positivo en el 70 -95% de los casos)
TRATAMIENTO
No requiere tratamiento si no se observan complicaciones clínicas
Remoción quirúrgica si interfieren con el normal funcionamiento de una articulación o músculo, o cuando presionan nervios o vasos sanguíneos.
Vigilancia.
CONDROBLASTOMA
CONDROBLASTOMA
OMS: Tumor benigno relativamente raro Caracterizado por un tejido muy celular y relativamente
indiferenciado Células redondeadas o poligonales semejantes a los
condroblastos Bordes netos por células gigantes multinucleadas de tipo
osteoclástico aisladas o en grupos. Poco material intercelular Típica presencia de pequeñas cantidades de matriz
cartilaginosa intercelular con zonas de calcificación focal.
EPIDEMIOLÓGÍAEs el más común de los tumores óseos epifisarios en los adolescentes y niños, aunque no infrecuentemente, el tumor también se da en los adultos.65% de casos en menores de 20 años.
Distribución mundial
Predomina en el sexo masculino. Relación H:M 2:1.
1% de los tumores primarios del hueso 9% de los tumores benignos del hueso. El equivalente en los adultos del condroblastoma es el tumor de células gigantes Ewing lo llamó tumor de células gigantes calcificado.
LOCALIZACIÓN
Las lesiones están ampliamente distribuidas en el esqueleto, pero la mayoría están en las epífisis o apófisis. Localización más común: Epífisis tibial proximal (17%)RótulaEpífisis distal y proximal del fémur Epífisis humeral proximal. Metástasis son raras pero ocurren. Los nódulos pulmonares tienen la misma apariencia histológica que la lesión primaria.
CLÍNICA
Dolor moderado de meses de evolución, cerca de una articulación. Limitación del movimiento articular. En ocasiones puede haber tumefacción y derrame articular. La mayoría son lesiones en estadio activo 2 /3 de Enneking
DIAGNÓSTICO
Radiografías
Ponderado con la historia clínica y cuadro de evolución. TAC Resonancia Nuclear Magnética
CONDROBLASTOMA.
Pronóstico bueno para la mayoría de los pacientes Proporción de recidiva local 14%. El estudio cuidadoso de las imágenes
preoperatorias mejorarán los resultados quirúrgicos. Si hay nódulos pulmonares, deben quitarse siempre que sea posible.
Los pacientes con lesiones alrededor de la cadera (fémur proximal, trocánter mayor, y pelvis) más probablemente desarrollarán recidivas así como lesiones metastásicas
PRONÓSTICO
FIBROMA CONDROMIXOIDE
Asociación de lóbulos condroides, zonas fibrosas y áreas mixoides.
1 % TO y 1,8 % TOB.10 a 20 años.Masculino.
Huesos largos: Tibia Proximal, Fémur distal, peroné (metatarsianos y falanges)
FIBROMA CONDROMIXOIDE
Células fusiformes y abundante material mixoide y condroide extracelular.Septos con células gigantes.Hipercelularidad cerca de septos.Lobulaciones.Células multinucleadas.Moderada atipia.
HISTOLOGÍA
Lesión de color blanco grisáceo.
Firme y lobulada.
Focos quísticos pequeños y áreas de hemorragias.
MORFOLOGÍA
Masa palpable, dolorosa y tumefacta.
Dolor de varios meses a años.
Restricción de movimiento.
5 % Fracturas patológicas.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Rx: Defecto redondeado u oval, excéntrico, sin ninguna calcificación, cortical puede estar erosionada, expandida adelgazada o ausente. Margen definido (escleroso o lobulado)
RNM
DIAGNÓSTICO
CONDROSARCOMA Y CONDROBLASTOMA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Resección del tumor con una amplia capa de hueso vecino sano.
Recurrencias luego de curetaje son comunes.
TRATAMIENTO
La transformación maligna es excepcional y en los pocos casos que hay descritos, puede que se tratara de errores diagnósticos.
PRONÓSTICO
CONDROSARCOMA
Capacidad de producir cartílago neoplásico.
Clasificación:Por su localización: intramedulares o yuxtacorticales.Variantes Histológicas.
Incidencia: 10 % de Cá Óseos primarios. (Hombres-40 años) y 2H:M
Vía Hematógena: Pulmones y esqueleto.
CONDROSARCOMA
A. Islotes de cartílago hialino y mixoide que expanden la cavidad medular y crecen a través de la corteza para dar lugar a una masa paracortical sésil.
CONDROSARCOMA CONVENCIONAL
Surgen en el interior de la cavidad medular del hueso para formar una masa reluciente expansiva que a menudo erosiona la cortical. Muestran cartílago hialino y mixoide maligno.
T. Viscosos y gelatinosos.
Calcificaciones moteadas y necrosis central espacios quísticos.
Cortical adyacente: engrosada y erosionada.
Tumor crece con frente de avances amplios hacia los espacios medulares y partes blandas circundantes.
Grado tumoral: celularidad, atipia citológica y actividad mitótica.
CONDROSARCOMAS MIXOIDES
Condrocitos anaplásicos en el interior de una matriz condroide.
Grado medio.
Se confunde con el condroblastoma.
Húmero y fémur (50 %) (Proximal)
Láminas de células cartilaginosas en una config. lobular mixtas con células gigantes esparcidas.Células blandas, de citoplasma claro, junto a cartílago hialino.
CONDROSARCOMA DE CÉLULAS CLARAS
Alto grado.
15 % C y 4 % P de los condrosarcomas.
Fracturas patológicas, dolor y tumefacción.
Células fusiformes, adyacentes a condrocitos neoplásicos rodeado por una matriz de cartílago hialino.
Mestástasis.
5 % 5 años de SV.
CONDROSARCOMA DESDIFERENCIADO
Calcificaciones intratumorales.
Nódulos de cartílago de apariencia benigna dentro de un fondo de células pequeñas indiferenciadas.
60 % 5 años SV.
CONDROSARCOMA MENSENQUIMAL
CONDROSARCOMA EXTRAÓSEO
CONDROSARCOMA PREMALIGNO
Masa lobulada.
Blanco grisáceo.
Calcificación focal, degeneración mixoide o necrosis.
MORFOLOGÍA
Pelvis, hombros, costillas.
Masas dolorosas de crecimiento progresivo.
Engrosamiento reactivo de corteza Vs Destrucción de corteza y masa en Tej. Blando.
Radiotransparente Alto grado
Indolentes y de bajo grado Spv: 5 años (80 y 90 %)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
DIAGNÓSTICO
Rx simple: corteza festoneada y puntos de calcificación.
TC: Muestra implicación del Tej. intraóseo del tumor.
RM
Biopsia
Resección quirúrgica.
Quimioterapia adicional: V. Mesenquimales y desdiferenciadas.
TRATAMIENTO
Grado H: celularidad, atipia y pleomorfismo:Grado 1 Vs Grado 3 (70 %).
Tamaño del tumor.
Localización.
PRONÓSTICO
FAMILIA DE TUMORES DEL SARCOMA DE EWING
Sarcoma de Ewing
Tumor Neuroectodérmico Primitivo
(PNET)
Familia de tumores del Sarcoma de Ewing
• Tumores de la Célula Redonda.
• Misma Etiología Cromosómica.
• Sin Relevancia ClínicaDiferenciación Neural
Indiferenciados
ETIOLOGÍA
• Translocación en el gen EWS localizado en el cromosoma 22.
• Gen que codifica un factor de transcripción de la Familia ETS. (FL11)
• T(11;22) (q24;q12)
MORFOLOGÍA
MORFOLOGÍA
• Láminas de Células redondas, pequeñas, uniformes.
• Escaso citoplasma que puede ser claro por la abundancia de glucógeno.
• La presencia de rosetas de Homer-Wright es indicativo de diferenciación neural
C. CLÍNICA
CLÍNICA
Imagenología
TRATAMIENTO
• El tratamiento consiste en quimioterapia y extirpación quirúrgica con o sin radioterapia.
• Progreso significativo del pronóstico: De 5-15% hasta un 75% de supervivencia a 5 años con quimioterapia eficaz.
• El 50% logran la curación a largo plazo.
TUMORES DE CÉLULAS GIGANTES
TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES
• Mezcla de Células Mononucleares.
• Abundancia de Células Gigantes de tipo Osteoclasto. ( Osteoclastoma )
ETIOLOGÍA
• Las células mononucleares en los tumores de las células gigantes expresan RANKL.
• Las Células Gigantes de tipo Osteoclasto pueden formarse a través de la vía de señalización RANK/RANKL
MORFOLOGÍA
MORFOLOGÍA
EVOLUCIÓN CLÍNICA
• En los adultos afectan epífisis y metáfisis, pero en los adolescentes solo a la metáfisis.
• La mayoría ocurren alrededor de la rodilla (fémur distal y tibia proximal).
• Producen muchas veces síntomas de artritis, y en ocasiones fracturas patológicas.
Imagenología
TRATAMIENTO
• Conducta biológica de neoplasia es imprevisible.
• La cirugía conservadora mediante legrado se asocia a una tasa de recidiva del 40-60%, y hasta el 4% metastatiza en los pulmones.
BIBLIOGRAFÍA
Robbins y Cotran. Patología Estructural y Funcional. Octava Edición. Blog médico Dr. Arturo Mahiques Revista Venezolana de Oncología Histología de Ross – Paulina Tumores óseos en general- Dr. Luis Julio Huaroto Rosa-Pérez Osteoma osteoide- Drs. C. Mendiondo, A. Tempra, E. García Saiz, H.
Valdívia Osteoma osteoide- J.Iborra, M. Laguía, J Gascó Osteoid osteoma- P. Kitsoulis, G. Mantellos, M. Vlychou Osteoma osteoide: resección percutánea guiada por tomografía
computarizada- Drs E. Bosch, R. Rainmann, P. Vargas, P. Soffia, G. Delgado, J. Alegría, V. Martínez
Osteoma osteoide- Drs. C. Gutierrez , C. Gargollo, Y. Jiménez, A. Trejo
Osteoma osteoide y osteoblastoma- P. Bonnevialle, J.J. Railhac
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