VII JORNADAS AMEB (Sesión 1-1)

MÉDULA ANCLADA, SIRINGOMIELIA Y ARNOLD CHIARI

Francisco VillarejoHospital Niño JesúsMadrid

Revisión histórica

Médula Anclada

Médula Anclada

El término médula anclada describe una entidad en el que la médula está fija a una estructura inamovible como es una vértebra, la duramadre, la piel o un lipoma.

Médula Anclada

Las estructuras vertebrales se mueven como resultado del crecimiento, de la actividad diaria y de los cambios patológicos que pueden ocurrir como en la escoliosis. Este movimiento estiraría o traccionaría la médula espinal.

Médula Anclada

Esta tracción produciría alteraciones vasculares, neuronales y axonales que podrían originar pérdida de fuerza en MI, trastornos de esfínteres, trastornos sensitivos, dolor y deformidades musculoesqueléticas.

Médula Anclada (Fisiopatología)

Crecimiento Actividad Diaria

Compresión (Algunos casos)

Fuerzas Mecánicas

Aporte Sanguíneo Medular

Isquemia

Lesión Medular

Síntomas Neurológicos

478 casos médula anclada

Causas Primarias– Lipomas 140– Mielomeningoceles 250– Mieloceles 14– Senos dérmicos 23– Dermoides y Epidermoides 11– Diastematomielia 11– Hipertrofia filum terminale 3– Quiste neurentérico 1

478 casos médula anclada

Causas Secundarias

– Reanclaje por mielomeningocele 25

140 Lipomas intraespinales

Johnson en 1857 publica el primer caso de lipoma intraespinal asociado a espina bífida.

Desde entonces numerosas series han sido publicadas.

Localización

Lumbares 110 Dorsolumbares 25 Dorsales 4 (1 extradural) Cervicodorsolumbar 1

Sexo

91 niñas 49 niños

EDAD DE INTERVENCIÓN– 1 mes-12 años– >60% antes de los 2 años

Síntomas

Anomalías cutáneas 100%– Lipomas subcutáneos– Nevus– Angiomas– Hipertricosis

Deformidades musculoesqueléticas 50% Trastornos de esfínteres 50% Trastornos neurológicos 60%

Diagnóstico

Rx simples– Espina bífida 90%

Mielografía TAC RM

Clasificación Chapman (1982)

1. Lipoma dorsal2. Lipoma caudal3. Lipoma transicional

Choux (1993)1. Lipoma extradural2. Lipoma intradural

1. Del filum2. Del cono

3. Lipoma intradural y extradural1. Lipoma dorsal2. Lipoma caudal

Lipomas: Clasificación

1. Intradurales

2. Lipomielomeningocele

3. Fibrolipoma del filum

50% de Espina Bífida Oculta lo forman 1 y 2

Lipomielomeningocele

84% Defecto en la dura Masa subcutánea Gran defecto óseo Médula abierta Nervios similar disposición que en

mielomeningocele

Lipomas intradurales

Dura intacta 4% Región posterior de la médula

Lipomas del Filum

6% Intradurales, extradurales o ambos 90% de los pacientes con médula

anclada presentan grasa en el Filum 19% de pacientes asintomáticos

Tratamiento

Laminotomía Extirpación

– Total

Desanclar la médula

– Subtotal

Resultados (1-18 años)

Extirpación total 77 18 mejoraron

59 sin cambios

Extirpación subtotal 63 9 mejoraron

54 sin cambios

Discusión

1. ¿Qué lipomas se deben intervenir o realizar tratamiento conservador?

2. ¿A qué edad se debe intervenir?

3. Técnica quirúrgica

¿Qué lipomas se deben intervenir?

En nuestra opinión y en la de muchos autores (Anderson, Bruce, Chapman, Malone, Hoffman,...), los niños con anomalías cutáneas y déficits neurológicos, urológicos u ortopédicos se deben intervenir. El riesgo de empeoramiento postquirúrgico es 0,3% y el de mejoría entre el 9 y el 42%.

En los adultos y adolescentes sólo se deben operar si hay claro empeoramiento de sus trastornos urológicos o neurológicos.

¿Qué lipomas se deben intervenir?

¿A qué edad se deben intervenir?

Nuestra opinión y la de otros autores es antes de los 2 años.

Técnica quirúrgica

Microscopio Láser Aspirador ultrasónico Coagulación bipolar ¿Potenciales evocados?

– Caudales: Separación entre zona de transición

– Dorsales: Dejar una pequeña zona de lipoma.

Tratamiento conservador

Pierre Kahn (Neurosurgery 2004). 35 niños con lipomas asintomáticos sin cirugía controlados hasta los 9 años el índice de deterioro fue del 33% y para los pacientes intervenidos fue del 46%.

En nuestra opinión es un dato más en la historia natural de los lipomas.

Conclusiones

Es la causa más frecuente de disrafismo espinal.

Es la causa principal de médula anclada (50%).

Anomalías cutáneas (100%). Se deben operar antes de los 2 años de

edad Adultos tratamiento conservador. Técnica quirúrgica “sofisticada”.

Siringomielia

Siringomielia

Etiomológicamente la palabra siringomielia significa médula en forma de flauta o médula agujereada por cavidades quísticas.

La mayoría de los quistes medulares coinciden o se asocian con malformaciones de Chiari.

Siringomielia

Los quistes medulares se dividen en dos grandes grupos: Quistes en comunicación con el LCR Quistes que no están en comunicación con el

LCR, o lo que es lo mismo, siringomielia comunicante que es la que se comunica a través del óbex o porción caudal del IV ventrículo, y siringomielia no comunicante que se origina como una expansión o ensanchamiento del canal central medular o hidromielia.

Malformación de Arnold-Chiari

Malformación de Arnold-Chiari

Consistente en una herniación a través del agujero occipital de las estructuras blandas de la fosa posterior clasificándose en grados según el tipo de herniación.

Fueron descritas por Chiari en 1891 que las clasificó en grupos y que atribuía esta malformación a la existencias de una hidrocefalia.

Arnold en 1894 la asocia por sistema a espina bífida e impresión basilar.

Malformación deArnold-Chiari: Tipo I

Consiste en la elongación y herniación de las amigdalas cerebelosas y porciones más inferiores de los hemisferios cerebelosos a través del foramen magno.

Es muy frecuente la asociación con siringomielia, en 40-65%, y en un 10% de los casos existe hidrocefalia.

Malformación deArnold-Chiari: Tipo II

Consiste en un desplazamiento caudal del vermis cerebeloso, IV ventrículo y troncoencéfalo inferior que se encuentran elongados existiendo un acomodamiento en la unión bulbomedular.

En casi todos los casos existe además mielomeningocele, en un 80% existe hidrocefalia, malformacionescervicales y de la unión occipito-cervical, y en el 88% existe cavitación medular.

Malformación deArnold-Chiari: Tipo III

Consiste en una herniación el cerebelo y troncoencéfalo, en un mielomeningoencefalocele occipito-cervical.

Es una anomalía muy infrecuente y no es compatible con la vida.

Gracias