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Dra. Miriam Alarcón GuzmánHospital Guillermo Almenara I.
EsSalud
Crisis convulsiva y fenómenos
paroxísticos en la infancia
¿Porque su trascendencia especial en la infancia?
• Por su elevada frecuencia, puesto que 5 de cada 100 personas van ha padecer alguna crisis epiléptica a lo largo de su vida, y 75% de ellas antes de los 15 años
• La gran ansiedad que provoca la crisis.
• La consecuencias potenciales de las crisis epilépticas cuando se prolongan en forma de estado convulsivo.
• La gravedad de las secuelas y el riesgo de muerte son mayores cuanto más prolongadas son las crisis.
DEFINICION DE TERMINOS
• CRISIS: Alteración súbita de la función motora, social o cognitiva , causada por una alteración eléctrica del cerebro.
Fenómeno + : motores, psíquicos o sensoriales Fenómeno - : perdida de conciencia, o de tono muscular • CRISIS PROVOCADA: Ocurre en respuesta de un insulto al SNC o
en asociación con un insulto sistémico severo.
• CRISIS NO PROVOCADA: Ocurre en ausencia de un insulto. Puede ser un evento aislado o puede ser manifestación de una epilepsia.
• EPILEPSIA : Condición caracterizada por crisis recurrentes inducido por una disfunción brusca de las neuronas cerebrales.
Incidencia : 20-50/100 000/anPrevalencia : 4-5/1000 Evolucion : 1/3 de las epilepsias desaparecen en la pubertad
Epidemiologia
CLASIFICACION DE LAS CRISIS EPILEPTICAS
CRISIS PARCIALES• Crisis parciales simples• Crisis complejas (con alteración de conciencia)• Crisis parciales que se generalizan
secundariamenteCRISIS GENERALIZADAS• Ausencias• Crisis mío clónicas• Crisis clónicas• Crisis tónicas• Crisis tónico clónicas• Crisis atònicas (astaticas o aquineticas)CRISIS NO CLASIFICADASESTADO DE MAL CONVULSIVO
Cryptogenic -
con
va
ETIOLOGIA DE LAS CONVULSIONES AGUDAS DE ACUERDO AL GRUPO ETARIO
Recién nacido– Encefalopatía hipóxico isquémico EHI.ppt– Traumatismos, hemorragia intracraneal– Metabólicas (hipoglicemia, hipocalcemia,
hipomagnesemia, hiper o hiponatremia)– Infecciosas: meningitis. EO.ppt– Abstinencia de fármacos– Convulsiones idiopáticas benignas– Malformaciones de SNC lisencefalia.ppt– Ictericia nuclear– Errores innatos del metabolismo METABOLICAS.ppt– Epilepsias
NECROSIS FOCALENCEFALO MALACIA MULTIQUISTICA
MEC Estreptococo grupo B MEC E.coli
LISENCEFALIA PAQUIGIRIA
ESQUISENCEFALIA DOBLE CORTEX
Lactante
• Metabólicas: hipocalcemia, hipoglicemia , deshidrataciones• Convulsiones febriles• Intoxicaciones• Post - vacunales
• Meningoencefalitispt• Infecciones TORCH TORCH.ppt• Epilepsias: síndrome de West, mío clónica, focales• Hipertensión endocraneal• Traumatismos
C:\Docume
Realce cortical bilateral (Lactante
de 5 meses MEC, H.Influenzae)
Lactante de 10 meses, MEC
H. influenzae
CITOMEGALOVIRUS TOXOPLASMOSIS
PRE ESCOLAR
– Convulsiones febriles
– Epilepsias: focales, mío clónicas, Síndrome de Lennox-Gastaut, Ausencias, gran mal
– Intoxicaciones– Meningoencefalitis– Traumatismos
– Tumores cerebrales C:\tumorce.ppt– Enfermedades Neurodegenerativa
\FACOMATOSIS.ppt– Metabólicas
ACIDURIA GLUTARICA TIPO I
ESCLEROSIS TUBEROSA
ANGIOMATOSIS ENCEFALOTRIGEMINAL
ESCOLARES
• Epilepsias: focales, gran mal, ausencias, mioclonicas,
• Traumatismos • Intoxicaciones• Infecciones del SNC (tuberculosis,
neurocisticercosis) \neurocisti.ppt• Tumores• Hemorragias
NEUROCISTICERCOSIS
NEUROCISTICERCOSIS
Neuro-tuberculosis
TUMOR CEREBRAL
ESPECTROSCOPIA CEREBRAL
¿ES UNA CRISIS EPILEPTICA?
Determinar si el evento es epiléptico. Elementos característicos a extraer del interrogatorio:
• Pérdida de conciencia• Modificación de la mirada• Sacudidas musculares• Espasmos tónicos• Sueño post-critico• Carácter paroxístico (inicio y fin brusco)• Si esta asociado a fiebre.EXAMEN CLINICO, NEUROLOGICO
EXPLORACION COMPLEMENTARIA
• Hemograma• Ionograma: Ca, Mg, Na, Glucosa• Punción lumbar• Ecografía cerebral• Rx craneal, TAC (ventana ósea) en traumatismo
encéfalo craneal.• Neuroimagen :TAC encefálico, RNM encefálica• Electroencefalograma• Video monitoreo de epilepsia• Spect cerebral ictal y interictal
CRISIS EPILEPTICA AISLADA O UNICA
Definición: Primera manifestación paroxística de origen epiléptico
Clínica : Suele ser focal o tónico clónica generalizadaEtiopatogenia: Espontánea, y a veces se identifican
factores facilitadotesFactores de riesgo de recurrencia : 50% en los próximos meses. Se incrementa el riesgo en : menores de 2 años,
examen neurológico anormal, CF previas, antecedentes familiares de epilepsia, otro tipo de crisis, duración prolongada, EEG anormal.
Diagnostico diferencial
• Sincope vasovagal reflejo• Crisis respiratoria afectiva (espasmo del sollozo)• Sincope cardiaco• Sincope febril, convulsión febril• Trastorno paroxístico durante el sueño (terror
nocturno)• Primera crisis de migraña acompañado de
síntomas neurológicos• Crisis psicógena o Histérica)• Crisis provocada o secundaria
ACTITUD TERAPEUTICA
• No comenzar el tratamiento antiepiléptico.
¿Porque?
• El riesgo de recurrencia es de 50%
• Los fármacos AE no son inocuos
• Es un tratamiento de varios años
Crisis convulsivas y fenomenos paroxisticos
E mioclonica juvenil BGran Mal
Epilepsia temporalCrises ocasionales
3 meses 4 años 8 años
Petit Mal AusenciasS de Lennox GastautEpilepsia temporal
Epilepsia a paroxismos RolandicosGrand Mal
Crisis ocasionales
S de WestS de Lennox GastautConvulsiones febriles
Crisis ocasionales
CONVULSIONES FEBRILES
• Crisis convulsiva asociada a fiebre, en ausencia de infección de SNC, que ocurre en niños entre los 3 meses y 5 años.
• Generalmente ocurren dentro de las primeras 24 horas del proceso febril
• Las crisis pueden ser tónicas, clónicas, atonicas, tónico-clónicas (55 a 94%)de corta duración y rápida recuperación.
• La causa mas común son la infecciones virales del tracto respiratorio superior.
• Herencia : parece autonómica dominante, con penetrancia incompleta y expresión variable.
• Prevalencía varia entre 2 al 5 %
CLASIFICACION
Simples ( 72%) Duración menor de 15 minutos, crisis generalizada,
examen neurológico normal, con historia familiar de convulsión febril, historia familiar negativa para epilepsia.
Compleja (27%) Alteración del desarrollo psicomotor, examen
neurológico anormal, crisis de inicio focal, duración mayor de 15 minutos, historia familiar de epilepsia.
Recurrente (45%)Más de una crisis en diferente episodio febril
DIAGNOSTICO
• Historia clínica
• Punción lumbar : obligatoriamente en menores de 12 meses, considerar en niños de 12 a 18 meses, no se realiza de rutina en niños mayores de 18 meses.
• EEG : 1/3 enlentecimiento anormal en la primera semana tras la crisis
• Pronóstico : excelente a largo plazo.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Sincopes febriles
• Infecciones de S.N.C.
• Delirio febril
• Epilepsia mío clónica
• Encefalopatías agudas
• Intoxicación medicamentosa
TRATAMIENTO
1.- CF sin riesgo de recurrencia : no requiere tratamiento.
2.- CF con riesgo de recurrencia :
• Profilaxis intermitente con diazepan 0.5 MG/Kg. dosis vía rectal, 0.3 MG/Kg. dosis vía oral C/12 h durante la enfermedad febril.
• Profilaxis continua con ácido valproico 15 a 30 MG/Kg. día c/8 a 12 hr, Fenobarbital 3mg Kg./día. Durante dos años después de ultima crisis.
CLASIFICACION DE LAS EPILEPSIAS
• Epilepsias GeneralizadasPrimarias o Idiopaticas: factor constitucional, de buen pronostico. Gran mal, ausencia ,epilepsia mió clónica juvenil benigna
Secundaria a encefalopatía subyacente o degradaciónSíndrome de espasmo en flexión , síndrome de Lennox- Gastaut
• Epilepsias parciales:Ele mentaríasEpilepsias a paroxismos Rolandicos EPR
ComplejasEpilepsias de origen temporal o frontal
Inicio : 3 meses a 9 meses; 15 % de las epilepsias de la primer añoDe vida Clinica : triada
• Espasmos en flexion o en extension• Detencion del desarrollo psicomotor• EEG: hipsaritmia
Etiologia : 2/3 de los casos: encefalopatia subyacente: descartar• Sindromes neurocutaneos : Esclérosis tuberosa, …
• Malformaciones cérebrales• Anomalias cromosomicas ; Trisomia 21• Encéphalopatias prenatales toxicas et infecciosas• Encéphalopathies anoxico-isquemicas•Traumatismos• Tumores: son excepcionales
S de West o hipsaritmia o espasmos infantiles
EvolutionDefavorable
80 % : retardo picomotorRiesgo de evolucion a un S de Lennox
Idiopatica : de mejor pronostico
Traitement : URGENCE : hospitalisationVigabatrin : 50mg/kg/dia ---> 150 mg/kg/ diaVigabatrin + topiramato : 3 mg/kg/dia ---> 9 mg/kg/dia Acido valproico + hidrocortisonaCura de ACTH
ELECTROENCEFALOGRAMA: Hipsaritmia
ETIOLOGIA• Sintomático: se refiere a un síndrome en el cual las crisis son el
resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales identificables.
• Criptogénico “probablemente sintomático”. se refiere aquellos síndromes en los cuales se presume que sean sintomáticos, pero la causa está oculta.
• Idiopática incluye aquellos casos en los cuales no existe una lesión
estructural subyacente ni anomalías neurológicas. Existe predisposición genética y son por lo general dependientes de la edad.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debemos realizar el diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como:1. Cólicos del lactante.2. Mioclonia benigna de la infancia temprana.3. Postura de opistótonos por la espasticidas.4. Reflujo gastroesofágico.5. Hiperreflexia, reflejo de moro exagerado6. Crisis de estremecimiento7. Síndrome de Sandifer8. Distonia o coreo atetosis paroxística También debemos realizar el diagnóstico diferencial con síndromes epilépticos como:1. Epilepsia mió clónica del lactante2. La encefalopatía mió clónica precoz y el síndrome de Ohtahara, los cuales se inician
en la etapa neonatal.3. Las crisis epilépticas tónicas pueden confundirse con espasmos en extensión
El síndrome de Lennox-Gastaut (LG)
• se caracteriza por convulsiones intratables y muy frecuentes, retraso mental y electroencefalograma característico.
• Constituye el 5-10% de los desórdenes convulsivos de la infancia y es algo más frecuente en los varones.
• Se inicia usualmente entre los 3 y 5 años de edad,
aunque puede ocurrir hasta los 8 años. • Sólo en el 2-4% de los casos hay historia familiar de
epilepsia.
Etiología
• En el 30% de los casos, es de etiología desconocida, es decir no ha habido previamente historia de desórdenes neurológicos o convulsivos.
• En el 60% de los casos, previamente se han observado problemas neurológicos peri natales o postnatales incluyendo el síndrome de West.
Cuadro Clínico
• Se caracteriza por los múltiples tipos de crisis: las más frecuentes son crisis tónicas y atonícas.
• La frecuencia de las crisis varía entre 9 y 70 por día.
• En algunos casos, se producen crisis atónicas que se presentan como una súbita pérdida del tono de los músculos de la cabeza (caída de la cabeza) o de todo el cuerpo (con caída del sujeto).
• La consciencia se altera sólo brevemente y se recupera con rapidez.
• En un 50% de los sujetos se observan ausencias atípicas, mientras
que las convulsiones generalizadas se presentan en el 60 a 70% de los casos.
CRISIS ATONICA
Electroencefalograma• El electroencefalograma se
caracteriza por múltiples descargas y ondas de baja frecuencia de 1.5 a 2.5 Hz. El trazado de fondo es lento y se caracteriza por picos multifocales.
Pronostico• Aproximadamente el 5% de los pacientes fallece por este desorden
o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo.
• A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes.
• Los sujetos muestran: dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos.
• El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí mismo.
• El síndrome de Lennox-Gastaut va acompañado de retraso mental en el 100% de los casos diagnosticados
Tratamiento• El tratamiento es muy difícil, siendo el síndrome de Lennox-Gastaut
refractario a la terapia convencional.
• Los fármacos de primera elección son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben elegir en función de los tipos de crisis más frecuentes.
• Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH or
dexametasona, pero las recaídas suelen ser muy frecuentes.
• La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables.
• La resección del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar crisis atónicas.
EPILEPSIA CON AUSENCIAS • Se caracteriza por crisis diarias, con breve alteración de la
conciencia, de inicio y final súbitos.
• Con un electroencefalograma (EEG) de descargas de punta-onda generalizada rápida.
• Se presentan entre los 3 años y la pubertad.
• Las ausencias tienden a desaparecer espontáneamente y en el 80% de los casos responden a antiepilépticos específicos.
• La EA es de fácil diagnóstico y, habitualmente, buena respuesta terapéutica, con monoterapia.
EPILEPSIA AUSENCIAS
< 1 año• reflujo gastro-esofagico• cardiopatia• apneas
> 1 año
• sincope vagal• cardiopatia• espasmo del sollozo• vertigo paroxistico benigno• terrores nocturnos• crisis de histeria
Diagnostico diferencial
Crisis convulsivas y fenomenos paroxisticos
INFORMACION A LOS PADRES
Colocar una almohada bajo la cabeza
Afloje la corbata
Pongalo en posicion lateral
No meta nada a la boca
Observe su identificacion.
No introduzca la mano
Cuando la convulsion termina............
¡Ofrecele ayuda¡
¿Que hacer ante un niño que convulsiona?
ESTADO EPILEPTICO
Dra. Miríam Alarcón NEUROPEDIATRIA Hospital Guillermo Almenara
DEFINICION
Actividad epiléptica que dura más de 30 minutos ó la presencia de dos ó más crisis secuenciales sin recuperación de la conciencia entre las crisis.
“Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Liga Internacional contra la epilepsia”
ETIOLOGIA
• La edad se correlaciona con la etiología
• Ocurre más frecuentemente en menores de 1 año y en mayores de 60 años.
• Determinar la causa que lo produce es lo más importante
ETIOLOGIA SEGÚN GRUPO ETARIO
• NEONATOS• Encefalopatia hipóxica
isquémica• Infección• Errores innatos del
metabolismo• Hemorragia
intraventricular o infarto• Malformación congénita• Deficiencia y
dependencia a la piridoxina
• NIÑOS• Infección• convulsión febril• Disturbios metabólicos• Malformaciones
congénitas• Presentación de
epilepsia.• Intoxicaciones
ETIOLOGIA SEGÚN FISIOPATOLOGIA
• SINTOMATICO (75%)• Agudo (20%)• Injuria aguda cerebral en
un niño previamente sano• No agudo (55%)• Desorden cerebral crónico
que presenta SE por factores precipitantes
• IDIOPATICO (25%)• Donde no se conoce
la causa
CAUSAS DE S.E. en 648 niños
• N° %• Causas agudas 193 30 • Infección de SNC 11 74• Metabólicos 47 7• Otros 72 12
• Causas Crónicas 148 23• Idiopaticas 307 47• Febriles 167 25• Afebril 140 22 -----------------------Aicardi y Chevrie 1971, Maytal et al 1989,
Philips y Shanahan 1989
FACTORES PRECIPITANTES DE S.E.
Precipitantes Niños % Adultos %
Fiebre/Infección 35.7 4.6
Cambio de medicación 19.8 18.9
Desconocido 9.3 8.1
Metabólico 8.2 8.8
Congénito 7.0 0.8
Anoxia 5.3 10.8
Infección 4.8 1.8
Trauma 3.5 4.6
Cerebrovascular 3.3 25.2
Etanol/drogas 2.4 12.2
Tumor 0.7 4.3
__________________________________________________________________________
Modificado de DeLorenzo RJ, Towne AR, Pellock JM, Ko D, Status epilepticus in children, adults, and the elderly
CLASIFICACION
CONVULSIVO
Tónico-clónico
Mioclónico
Tónico
Clónico
NO CONVULSIVO
DE AUSENCIAS
PARCIAL COMPLEJO
PARCIAL CONTINUO
FISIOPATOLOGIAAlteraciones Sistemicas
PRIMERA FASE de las catecolaminas TaquicardiaLeucocitosisPleocitosisHipertensión arterial del gasto cardiacoHiperglicemia de PVCAcidosis láctica de flujo cerebral
SEGUNDA FASEFalla de mecanismos de
compensación Normo o hipotensión arterial de la presión venosa cerebralNormo o HipoglicemiaAcidosis metabólicaCongestión, edema cerebral de Presión intracranealHipertermia - Hiperkalemia de enzima hepáticas y
muscularesEdema pulmonar - falla de G.C.Intoxicación acuosaCoagulopatia de consumo
BASES FISIOPATOLOGICAS DEL S.E.
MANIFESTACIONES CEREBRALES
Tempranamente aumenta el FSC a 200% y a 600%, con aumento de consumo de glucosa y oxigeno
La autorregulación cerebral falla por una disminución de la PA media y el FSC disminuye; la oxigenación cerebral disminuye.
La actividad electrofisiologica resulta de un exceso de excitación y una falla de inhibición neuronal, el GLUTAMATO es un neurotransmisor exitatorio, y el GABA es inhibitorio.
Secuelas crónicas: perdida de neuronas, alteración de los circuitos celulares, daño cortical difuso,, la perdida de neuronas hipocampales provoca déficit de la memoria, déficit cognitivo.
PRINCIPIOS DEL MANEJO AGUDO
Documentación clínica del SE
Identificación de la causa del SE
Seguimiento del ABC del sostén vital
Control de la crisis lo antes posible
MANEJO DEL SE
Duración
0 a 5 min.
5 a 10 min.
PROCEDIMIENTO• Garantizar la comodidad del paciente• Monitorizacion cardiopulmonar• signos vitales• Administrar oxigeno• H.C. Y examen clínico• Anotar el tiempo
• Obtener una vía e.v.• Tomar muestras de sangre• Diacepan 0.2 a 0.5 mg/kg....
lorazepan 0.05 a 0.1 mg/kg.... max 4mg• Si hay Hipoglicemia 5ml/ kg.... G 10%
Mayor a 10 min.
Mayor de 30 min.
De 45 a 60 min.
NEONATOS• Fenobarbital 20 mg kg....
PEDIATRICOS• Fenitoina 20 mg /kg.... o
Fosfenitoina 20mg/kg....
Iniciar una 2da droga• Fenobarbital 10mg/kg....
adicionar de 5 a 10 mg hasta 40 mg/kg....
• Intubación
Transferir a UCI• Instalar anestesia • Monitoreo continuo de EEG
S.E. REFRACTARIO
DEFINICION : Crisis epiléptica que no responde a una adecuada dosis parenteral de anticonvulsivantes de primera línea, después de 30 minutos de la administración de fenitoina/fenobarbital o ambos, o que no responde después de 60 a 90 minutos de iniciado del tratamiento
MANEJO
• Ingreso a la UCI• Intubacion y colocación de catéter central• Monitoreo EEG continuo ó seriado frecuente• Iniciar Midazolan 0.15 MG/Kg. bolo, continuar con infusión
de 1 a 2 mcg/Kg./min., incrementar la dosis cada 15 minutos (con un bolo adicional de 0.15 mcg/Kg. ) dosis máxima de 8.5 mcg/Kg./min.
ABC de la reanimación o avanzada
DIACEPANRepetir si no cede
Seguir Tto habitual en paciente conocido, Tto especifico a reciente Diagnostico
DIFENILHIDANTOINA FENOBARBITAL
MIDAZOLAN
COMA BARBITURICO TIOPENTAL
Se requiere intubación, VMA, vasopresores y PVC
CedeNo cede
No cedeCede
CORREGIRFiebre
HipoglucemiaHipocalcemia
Edema cerebraMeningitis
Etc.
10 min
20 min
40 min
0 min
CedeNo cede
ANESTESIA GENERAL
No cedeCede
ESTADO EPILEPTICO
Características del anticonvulsivante ideal.
• Disponibilidad por vía endovenosa.
• Eficacia en todo tipo de convulsiones agudas.
• Penetración rápida en el SNC , para que su efecto sea inmediato.
• Permanencia en el SNC , para que su efecto sea duradero y no produzca recidivas.
• Buena tolerabilidad, ausencia de efectos adversos.
• Potencia suficiente , que permita la utilización de volúmenes pequeños, que se administre en corto tiempo.
DROGAS USADAS COMUNMENTE
• DIAZEPAN• Dosis : 0.2 a0.5 mg/kg.... a 2 mg/min.• Intervalo : cada 15 a 30 min• Dosis Máxima : dar 5mg/min. • Inicio de acción : 1 a 3 min. PR 15 a 30 min.• Duración de acción : 5 a 15 min. PR 4 hrs• Efectos adversos : Somnolencia, confusión, hipotensión, ataxia.,
bradicardia, depresión respiratoria
• FENITOINA• Dosis : 20 mg/kg.... máximo 1000 mg• Diluido en suero fisiológico• Velocidad de infusión 0.5 a 1 mg/Kg. por minuto máximo 50 mg/min.• Inicio de Acción : 10 a 30 minutos • Duración de acción : 12 a 24 hrs• Efectos Adversos : hipotensión, depresión respiratotia, falla cardiaca
• FENOBARBITAL• Vía : E.V., V.O• Dosis 20 mg/kg....• Dosis máxima : adicionar 5 a 10 mg/kg.... cada 20 min . hasta
40 mg/kg.... o dosis total de 1 gr.• Velocidad de infusión : menor de 100 mg/min.• Inicio de acción : 10 a 20 min. I.M 2 a 4 hrs• Duración de acción: 1 a 3 días• Efectos adversos : depresión respiratoria, hipotensión, colapso
circulatorio.
• MIDAZOLAN• Vía : E.V., VO• Dosis : 0.05 a 0.15 mg Kg E.V. bolo• Velocidad de infusión : iniciar con 1-2 mcg/Kg./min. Dosis
máxima de 8.5 mcg/kg..../min.• Duración : 1 a 6 horas• Efectos adversos : Hipotensión, bradicardia, depresión del SNC
y respiratorio
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