TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA

YISELLA LUQUE MARGARETH QUINTERO JENIFER MARENCOEUCARIS MARTINEZYELIS AMAYA

¿Qué es la hemofilia?

• La hemofilia es una enfermedad genética recesiva que impide la buena coagulación de la sangre. Está relacionada con el cromosoma X

Clasificación

Hemofilia A

• Déficit en el factor VIII de coagulación

Hemofilia B

• déficit del factor IX de coagulación.

Hemofilia C

• factor XI de coagulación

CLINICA

sangrado en las articulaciones Hemartrosis Articulaciones afectadas: hombrosCaderas, codos y rodillas. Necrosis musculares Congestión venosa Pseudofeblitis Lesión isquémica Síndrome pseudotumoral Esputo Sanguinolento

Diagnostico

Tratamiento

Hemofilia A

• Factor antihemofilico recombinante.

• Crioprecipitados • Factor Vlll pasteurizado • Factor Vlll congelado o seco• Aparicion de anticuerpos

anti-factor Vlll

Hemofilia B • Factor lx pasteurizado • Factor lx congelado o seco

Hemofilia C• Factor xl pasteurizado • Factor xl congelado o seco

Von willebrand

• Es un trastorno autosómico dominante que comprende un grupo heterogéneo de déficits cuantitativos o cualitativos de factor Vlll-vW, que generalmente también se manifiesta por déficit del factor Vlll.

• El factor Vlll-vW es una glicoproteína plasmática multimerica heterogénea que facilita la adherencia plaquetaria al subendotelio vascular, además también sirve como portador y protector plasmático del factor Vlll.

Existen 3 tipos de enfermedad de Von Willebrand

• Tipo l: 70 – 80% de los casos, y por lo tanto la mas frecuente. Presenta una disminución leve o moderada del factor Vlll-Vw en el plasma. Se trata de un déficit cuantitativo de la molécula.

• Tipo ll: se divide en tipo ll-A: 10- 12% de los casos. Es una alteración cualitativa por ausencia de multimeros de peso molecular alto e intermedio en el plasma pero es normal en las plaquetas.

Tipo ll-B : 3-5% de los casos. Existe ausencia de multimeros de peso molecular alto e intermedio en plasma pero es normal en las plaquetas( por lo que la agregación plaquetaria a la ristocetina se encuentra elevada)

• Tipo lll: 1-3. los pacientes no presentan actividad del factor Vlll-Vw detectable y puede tener cifras de factor Vlllc lo suficiente bajas como para presentar hemartrosis

Clínica

• Hemorragias • Menorragias • Hematuria• Enterorragias • Hematemesis • Sangrados mucosos

tratamiento

• El tratamiento puede incluir DDAVP (desamino-8-arginina vasopresina), un medicamento para elevar los niveles del factor de von Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado

• El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está aprobado para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía o cualquier otro procedimiento invasivo.

• Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado

Afibrinogenemia

•     • Es un raro trastorno hemorrágico hereditario por

el cual la sangre no coagula normalmente. Este trastorno ocurre cuando hay una deficiencia completa de una proteína llamada fibrinógeno

Clínica

• Fácil formación de hematomas• Sangrado del cordón umbilical inmediatamente

después de nacer• Sangrado de las membranas mucosas• Sangrado en el cerebro• Sangrado en las articulaciones• Sangrado excesivo después de una lesión o

cirugía• Hemorragias nasales que no se detienen con

facilidad

Diagnostico

• El diagnostico se establece por un tiempo de sangría, PT, PTT Y TT Prolongados, junto con niveles bajos o ausentes de fibrinógeno.

Tratamiento

• Crioprecipitado (un hemoderivado que contenga fibrinógeno concentrado y otros factores de la coagulación)

• Fibrinógeno (RiaSTAP)• Plasma (la porción líquida de la sangre que

contiene factores de la coagulación)