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Nefrologia - Programma
Nosografia delle nefropatie e semeiotica nefrologica
Insufficienza Renale Acuta I • •Generalità sulle nefropatie glomerulari
Insufficienza Renale Acuta II• •Vasculiti e microangiopatie trombotiche
Sindrome Nefritica• •Sindrome Nefrosica
Nefropatie intersiziali
••
Nefropatie ischemiche•Insufficienza Renale Cronica•
Nefropatie ereditarieLa Dialisi
• •Rene e gravidanza Il Trapianto Renale• •
Definizione
Sindrome indotta da malattie glomerulari, ad andamento acuto o insidioso caratterizzata da ematuria, proteinuria, insufficienza renale, ipertensione arteriosa e edema.
Sindrome Nefritica
Quadro Clinico
- oliguria
Sintomi Clinici
- sovraccarico cardiocircolatorio
- edema
- ipertensione arteriosa
Segni Laboratoristici
- ematuria (micro/macroscopica)
- proteinuria (< 3 gr/24 ore)
- cilindri ematici urinari
- riduzione del VFG (Clearance Creatinina)
Sindrome Nefritica
- macroematuria
Sindrome Nefritica: Fisiopatologia
Lesione Glomerulare
VFG
Carico di Na+ a livello del tubulo distale
Escrezione urinaria di Na+
Volume plasmatico e distretto extracellulare
PA, Scompenso CV Edema Nefritico
MacroematuriaProteinuria
Iperazotemia
Oliguria
Glomerulonefriti Primitive
• Glomerulonefrite post-infettiva
• Nefropatia a depositi di IgA
•Glomerulonefrite membranoproliferativa•Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Sindrome Nefritica
Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica(Post-Infettiva)
Nefropatia acuta che insorge dopo un breve
periodo di latenza di circa due o tre settimane da
un processo infettivo a carico delle prime vie
aeree o della cute, dovuto generalmente a
Steptococco ß-emolitico di gruppo A.
Definizione
E’ una patologia che colpisce prevalentemente l’età pediatrica
Picco d’incidenza tra 6 e 7 anni
Rara prima dei 2 anni e nell’adulto dopo i 50 anni
Quadro nefritico più frequente nei maschi con rapporto maschi:femmine 2:1
Può manifestarsi come patologia epidemica o sporadica
Sempre meno frequente nei paesi civilizzati, continua ad interessare i paesi in via di sviluppo
Epidemiologia
Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
Fattori nefritogeni dello Streptococco ß emolitico (gruppo A, tipo 12)
Fra i diversi sierotipi esistono differenze per quanto attiene la possibilità di associarsi con la nefrite e ciò dipende anche dal sito di infezione:
• faringo-tonsilliti tipo M 12,4,1,3,25,49
• infezioni cutanee (piodermite, erisipela) tipo M
49,55,2,57,60
Altri agenti infettivi, più raramente: Stafilococco, pneumococco, meningococco, gonococco, etc.
Eziologia
Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
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•
La patogenesi è immunologica: malattia da immunocomplessi • Immunocomplessi circolanti e sotto forma di depositi a livello glomerulare in sede sottoepiteliale (caratteristici humps)
• Immunocomplessi formati “in situ”
Nei depositi sono stati identificati diversi antigeni:• Proteina M• Endostreptolisina• Esotossina B (Proteinasi streptococcica)
Patogenesi
Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
Il periodo di latenza tra l’infezione streptococcica e la comparsa dei sintomi è di circa 7-10 giorni, in alcuni casi può raggiungere le 3 settimane
Il quadro clinico può essere mono o plurisintomatico:1. Contrazione della diuresi (oliguria-anuria)2. Macroematuria (urine color lavatura di carne, rosso
scuro, color coca-cola)3. Edema pallido (edema sottopalpebrale, volto, mani)4. Ipertensione arteriosa lieve o moderata
Manifestazioni meno frequenti:• Scompenso cardiocircolatorio (pazienti adulti)• Encefalopatia con cefalea, confusione mentale,
sonnolenza e raramente convulsioni (nei bambini)
Quadro Clinico
Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
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Quadro Laboratoristico
Esame urine • Ematuria sia macro che microscopica• Proteinuria in range non nefrosico < 3 gr/24 h• Sedimento urinario ricco di cilindri ematici granulari e ialini
Esami sierologici • Incremento della creatininemia (lieve VFG)• Incremento dell’azotemia• Ipocomplementemia (C3, C1q, C4, C2)• Presenza di immunocomplessi circolanti• Presenza di crioglobuline tipo IgG/IgM• Streptozyme test positività
Tampone faringeoTampone cutaneo
• Possono essere positivi in un quarto dei pazienti
Microscopia Ottica
Questa forma di glomerulonefrite è definita proliferativa diffusa
Glomeruli aumentati di volume diffusamente ipercellulari, infiltrati polimorfonucleati neutrofili, monociti ed eosinofili
Ipercellularità mesangiale ed endoteliale tale da occludere i lumi dei capillari
Caratteristici depositi a “gobba” humps sul versante epiteliale dei capillari
Nello spazio di Bowman presenza di molti globuli rossi
Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
Glomeruli aumentati di volume; aumento spiccato della cellularità. Ematossilina-eosina 250x
Microscopia Ottica
Microscopia Ottica
Ipercellularità diffusa endocapillare (mesangiale ed endoteliale)ed accumulo di cellule infiammatorie
Microscopia Ottica
Ipercellularità diffusa, proliferazione endocapillare (mesangiale ed endoteliale) accumulo di cellule infiammatorie che determinano aumento di volume del glomerulo
Immunofluorescenza
L’mmunofluorescenza può mostrare tre aspetti:
1. L’aspetto a “cielo stellato” caratterizzato da una distribuzione finemente granulare di IgG e/o C3 nella parete dei capillari e nel mesangio
2. L’aspetto a “ghirlanda” caratterizzato da numerosi depositi di grosse dimensioni di IgG e C3 localizzati in sede periferica dando l’aspetto lobulare della matassa glomerulare
3. L’aspetto “mesangiale” caratterizzato da depositi di IgG e C3 nella parete assiale del glomerulo
Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
Immunofluorescenza
Depositi diffusi di C3 nella parete dei capillari e nel mesangio con aspetto a “cielo stellato”
Immunofluorescenza
Depositi diffusi di C3 nella parete dei capillari e nel mesangio con aspetto a “ghirlanda”
Microscopia Elettronica
Depositi sub- epiteliali humps
Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
Il decorso clinico è differente a seconda dell’età:
Bambini: risoluzione 90% casi, sindrome nefrosica Adulti: sindrome nefrosica, insufficienza renale cronica, ipertensione arteriosa Anziani: ipertensione arteriosa complicanze cardiovascolari
Fattori prognostici sfavorevoli:Presenza di sindrome nefrosica, insufficienza renale, ipertensione arteriosa, aspetto a “ghirlanda” all’immunofluorescenza
Decorso e Prognosi
Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
La terapia è duplice:1. Terapia del processo infettivo con uso di
antibiotici (penicilline)
2. Terapia sintomatica della glomerulonefrite • ridotto apporto di sale• controllo valori pressori• dieta ipoproteica
Terapia
Glomerulonefrite Acuta Post-Streptococcica
3. Terapia cortisonica ( in caso non vi siaremissione spontanea )