疑难病例讨论 2014-01-23

患者丁 X X ，男性， 83 岁，主因“间断右腰背痛 20 余天，

发热 4 天”于 2014 年 01 月 10 日入院

病例简介• 2014年 12月中旬患者无诱因出现右腰背部疼痛，不伴活动受限及晨僵，无多关节肿痛，就诊于山西博爱医院，化验血小板低于正常（具体数值不详）， ANA、抗 SSA、AnuA阳性，心包积液及胸腔积液， 12月 30 “日给予 泼尼

松片 30mg 1次 /日，静注人丙种球蛋白 10g 静点 5天，”抗生素（具体不详） 等治疗，患者腰背部疼痛明显减轻，

但出现间断发热，体温最高达 38.2℃，有干咳，无咳痰、气短、腹痛、腹泻、尿频、尿急等症状。病程中，无腹股沟区及足跟痛，无口干、眼干，无皮疹、口腔溃疡，无双

手遇冷变白、变紫等症状，为进一步诊治入住我科。• 既往：腔隙性脑梗塞，阿尔茨海默病

病例简介

• 查体：全身皮肤粘膜无出血点。双下肺叩诊呈浊音，双下肺呼吸音弱，未闻及明显干湿啰音，心腹无异常体征。脊柱生理弯曲存在，双“ 4” 字试验（ - ），外周关节无肿痛，双下肢无水肿

辅助检查pH PO2 PCO2 SO2

2014-01-11 7.411 66.7 37.2 93.7

2014-01-14 7.419 89.0 42.8 97.0

2014-01-17 7.505 117.0 36.0 98.5

2014-01-192014-01-22

7.4387.496

91.956.3

35.833.5

97.393.8

血气分析：

巨细胞病毒抗体、肥大氏反应、外斐氏反应、 EB 病毒抗体、结核抗体均未见明显异常

辅助检查

0

20

40

60

80

100

120

14012.24 12.27 12.31

1.3

1.7

1.10 1.13 1.16 1.17 1.18 1.20 1.21 1.22

辅助检查日期 血 蛋白 镜检红细胞2014-1-11 - - 3-5/HP

2014-1-20 ± - 1-3/HP

日期 PA IgG PA IgA PA IgM

2014-1-13 36 42.9 89.7

2014-1-20 88.6 83.8 99

尿常规：

便常规：未见明显异常；便涂片：球：杆 =1:4贫血 3 项：转铁蛋白 1.02 g/L ，未饱和铁结合力 10.0umol/L ，总铁结合力17.1umol/L ，铁 7.1μmol/L。贫血 4项：叶酸： 2.44ng/ml，维生素 B12:202pg/ml；网织红细胞： 2.1%

凝血检查： D- 二聚体 857ng/mL---690ng/mL---480ng/mL ，余未见明显异常DIC 系列（ 2014-01-20 ）未见明显异常；DIC 系列（ 2014-01-23 ） D- 二聚体 2351ng/mL ， FDP43.1ug/mL ， 3P（ + ），余未见明显异常

辅助检查ALT

(IU/L)

AST

(IU/L)

ALP

(IU/L)

GGT

(IU/L)

ALB

(g/L)

2013-12-24 12 24 94 24 29.1

2014-01-07 112 60 - - 28.9

2014-01-10 269.5 158.9 261.5 154.7 27.1

2014-01-13 195.3 75.2 286 190.3 -

2014-01-16 313.6 121.1 279.1 227.3 -

2014-01-18 208.2 64.7 237.9 194.7 -

2014-01-20 115.5 40.41 210.3 167.3 20.5

2014-01-22 65.3 24.8 178.5 126.9 22.7

辅助检查日期 K+ Na+ Cl-

2014-1-10 4.40 122.6 90.2

2014-1-11 4.40 127.6 92.8

2014-1-13 3.90 131.9 95.7

2014-1-16 3.60 129.5 94.2

2014-1-17 3.80 128.6 92.3

2014-1-18 3.90 129.4 93.2

2014-1-20

2014-1-21

2014-1-22

4.50

4.00

4.00

128.2

128.5

131.3

94.7

90.9

91.9

电解质：

肾功、心肌标志物、心肌酶谱、降钙素原、血氨均未见明显异常BNP ： 634.37pg/mL

辅助检查日期 IgG C3 C4

2013-12-25 21.545 0.244 <0.049

2014-01-12 17.6 0.62 0.05

自身抗体： ANA1： 1280H，抗 ENAs：抗 SSA/60KD（ +-）狼疮组合： ACA-IgM、 AnuA(+)P-ANCA： 1： 40抗 a-胞衬蛋白抗体、 C-ANCA均（ -）

辅助检查• 骨髓细胞学（山大二院， 2013-12-25 ）：增生低下，粒系 60% ，红

系占 11% ，巨核细胞数 2 个 骨髓活检：骨髓组织增生不均一，部分区域增生大致正常，脂肪细胞

正常范围；部分区域增生极度低下，脂肪细胞明显增多，巨核细胞系技术在正常范围内，形态无明显异常铁染色（ + ）

• 骨髓细胞学（我科， 2014-01-21 ）增生活跃，粒系占 74.5% 以分叶核粒细胞为主，大部分细胞胞浆内颗粒粗大；红系占 17.5% ，

以中晚幼红为主，可见嗜多染；全片仅见 2 个颗粒巨核 外周血涂片：未见红细胞碎片 NAP 积分： 77

辅助检查• 心脏彩超（博爱医院， 2013-12-24 ）：二尖瓣退行性变，

肺动脉瓣、主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣少量反流，心包大量积液，左室舒张功能下降，（ 2014-1-9 ）：双侧胸腔积液（左侧中 - 大量，右侧中量），心包大量积液；肺动脉压正常

• 心脏彩超（我院， 2014-1-14 ）：主动脉瓣退行性变伴关闭不全（轻度）、二尖瓣关闭不全（轻度），心包积液（大量）

• 腹部彩超：未见明显异常

辅助检查

• 全身骨扫描：全社骨骼未见明确骨转移病灶

• PET/CT （山大一院， 2013-12-31 ）：双肺间质性炎性病变，大量心包积液，中量胸腔积液；双肾弥漫性、轻度显像剂滞留

辅助检查• 胸部 CT （ 2013-12-24 ）双上肺轻度间质性改变，右中肺散在斑片影

• 胸部 CT （ 2013-12-31 ）：双上肺广泛、右中肺局灶活动性、间质性炎性改变

• 胸部 CT （ 2014-1-20 ）： 1 ）心包积液，双侧胸腔积液，双肺以肺门为中心斑片状高密度影，考虑肺水肿合并感染，请结合临床并治疗后复查。 2 ）冠脉钙化，纵隔多发肿大淋巴结，部分钙盐沉积。 3 ）所及层面肝裂内点状钙化灶

SLE 间质性肺炎

间质性肺炎的临床伴随症状常见的有气促，干咳

目前诊断系统性红斑狼疮 多浆膜腔积液 血液系统受累 肺间质病变 肺部感染？ 急性肝损害 高血压病 3级（极高危组） 腔隙性脑梗塞 阿尔茨海默病

治疗• 间充质干细胞治疗 1次• 激素（甲强龙 80mg*4 天，甲强龙 40mg*5天，甲强龙 50

0mg*3 天，泼尼松龙 30mg 1次 /早）• 静丙球 10g*5天• 白芍总苷胶囊 0.6g 3/ 日、环孢素 50mg 2/日• 白介素 -11 ， TPO

• 保肝（还原型谷胱甘肽、门冬氨酸鸟氨酸）、熊去氧胆酸• （ 2014-01-20 ）利福喷丁、异烟肼、头孢哌酮舒巴坦、氟康唑（ 1 天） ----卡泊芬净（ 2014-01-21始）

• 利尿治疗

• 多浆膜腔积液• 血液系统受累• ANA(+)

• ACA-IgM、 AnuA(+)

SLE诊断成立

老年 SLE特点

老年 SLE：一般指首次发病年龄大于 50 岁者 , 其发病率

约占 SLE 的 6%~ 12% 。与中青年发病的 SLE 一样 ,

以女性多见。 65 岁以上者男女比例缩小 , 接近 1 ： 2~

3

-----摘自《实用老年医学》

老年 SLE特点 老年 SLE 起病隐匿 , 临床表现缺乏特异性 , 常出现发热、关节痛、

肌痛、肌无力、体重下降等。浆膜炎和肺部病变发生率较高 , 这可能与老年人肺功能差、肺顺应性下降有关。而蝶形红斑、脱发、光过敏、口腔溃疡、心衰发生率相对较低。老年 SLE 脏器病变发病较晚 , 损害程度较轻，可出现肝脏病变、肾脏损害、淋巴腺病、胸膜炎和多种形式的神经系统病变 , 还可伴发干燥综合征

-----摘自《实用老年医学》

老年 SLE特点 老年 SLE 贫血、白细胞减少、血小板减少的发生率较高 , 特别是贫

血 , 可能与老年人骨髓造血功能低下有关。血沉增快、 IgG 和 C-球蛋白增高明显。老年 SLE 的 ANA阳性率可达 100% ，抗 ds-DNA

和抗 Sm的阳性率以及低补体血症的出现率均低于青年发病者

-----摘自《实用老年医学》

老年 SLE特点

目前问题 肺部： 原发病所致间质病变？ 肺部感染？

血液系统： 血红蛋白降低？ 血小板降低？

谢谢