2
ןןןןןןן תתתתתת תתתתת תתתתתתת תתתתתת תתת תת תתתתת תתתתתת תתתתתת תתתתת תת תתתתתת.תתתתתתת תתתתת תתתת תתα-1,4 תתתתתת תתתתת תתתתתתתת תתתתתתתתתת תתתתα-1,6 . תתתתתת תתתתתE תתתתתתתת:1 .תתתתתת תתתתתת תתתת תת תתת תתתתתת תתת.תתתת תתת.2 .תתתתת תתתתת תתתת תתתת תתתתתתת תתתתת תתתתתתת תתתתתתתתת3 .תתתתE תת תתתתתתת תתתתתתתתת תתתתתת תתתתתתתתת.תתתתתת: תתתת תתתתתת תתתת. תתתתתתת תתתתתת תתתת.תתתתתתתת תתתתת תתתתתתת תתתתתתת תת תת תתתתתתתת תתתתתתת ןןןןןן ןןןןןןן: 1 . תתתתתתתתת תתתתת תתתתתת.UDP-G תתתת תתתתתתת. תתתתתת תתתתתת2 . UDPG תתתתתתתתתתG1P+UTP UDP-Glu + PPi תתתתתת תתתתתת תתתתתת תתתתתת תתתת ת תתתתתתתתתתת: PPi2Pi .תתתת תתתת תתתתתPPi . תתתת תתתת תתתת.תתתתת תתתתת תתתתתת תתתתתת תתתתת.3 . תתתתתתת תתתתתתUDP-Glu+Glycogen (n) UTP + Glycogen (n+1) . תתתתתת תתת תתת תתת תתתתת תתתתα-1,4 - . תUDP תתתת תתתתת תתתתתUTP תתת תתתתתתת תתתתת תתתתת.תתתתת תת תתתתת תת תתתת תתתת תת4 תתתתתת תתתתתת.תתתתתתת תתתת ת"ת תתתתתת'תתת. תתתתתתתתת: תתתתת- ת2 תתת תת'.תתתתת תת תתתת תתתת תתתתתת תתתתת תתתתת תתת תתתת תתתתתתת תת תתתתתתת תתתתתת תתתתת תתת7 תתתתתת. תתתת8 תתתתתתתת תתתת תתתתת תת תתתתתתת'תתת תתתת תתתתתתתת תתתתת תתתתת תתת.תתת תת תתתתתתת תתתתת תתתת' תתתתתת'תתתתתתתתת) תתתת תתתתת תתתATP+UDP ADP+UTP ( 4.Brancing Enzime תתתת7 תת' תתתת תתתת תתתת,תתתת תתתα-1,4 תתתת תתתתתת תתתת תתתתα-1,6 .תתתתת תתתתת. תתתתת תתתתת תת11 תתתתתת תתתתת. תת' תתתתתתתת תתתת תתתתת4 תתתתתת תתת' תתתתתתתת תתתתתת. תתתתתת תתתתתת:תתתתתת תת תתתתתת תתתתתתתת,תתתתתת תתתת תתתתתת תתתתתת תתתתת תת' תתת תתתתתת תתתת תתתתת תתתת. ןןןןן ןןןןןןן: תתתתתתתG-6-P ←G-1-P←1 .תתת' תתתתתת תתתתתת תתתתתתתתתת2 .תתתתת תתתתת תתתתת תתתתתNADH תתתתתתת תתתתת3 .תתתתת תתתתתתת תתתתת תתתתתת תתתתתתת) .( תתתתת1 . תתתתתתת תתתתתתתתתתתתת- תת' תתתתתת תתתתת תתת תתתת תת תתתתתתתת ת"ת תתתתת תתתת) α-1,4 ( תתתתתתתתתת תתתC1 תת תתתתת- תC4 תת תתתתת תתת. תתתתתתתתתתתα תתתתת.Glycogen (n)+ Pi↔G-1-P+ Glycogen (n-1) תתתתתת תתתת תתתתת תתתת תתתתPi/G-1-P. Pi תתתת תתתת תתתתתת תתתת תתתתת. תתתתתת תתPi תתת תת תתת תתת תתתתת תתתתתATP תתתת תתתתת תתG-1-P תתת. תתתתת תתתתת תת תתתתת ת"ת תתתתתתתתת תת תתתתת תתתתתת תתתתתת תתת תתתת תתתת.PLP תת תתתתת תתתת תתתתתת2 . תתתתתתת תתתתתתתתתת תתתתת תתתתת4 תתתתתת תתתת תתתתתתת תתתת תתתתת תתתתתDeBranching Enzyme : - תתתתתתתת תתתתת3 תתתתת תתתתתת תתתת תתתת תתתתתתת תתתתתת תתתתתתת.תתתת תתת תתתת תתתת תת תתתתתתתת תתתתα-1,6 תתתתתתתתתתתתתת- תתתתת.תתתת תת תתתתתתתתתתת- תתתתתתתתתת תתתת' תתתתתת תתתתתת תתתתתתת ת"ת תתתתתתתת ת"ת תתתתת- תATP . 3 . תתתתתתתתתתתתתתתתתתת- G-1-P - תG-6-P תתתתת תתתתתתתתתת.תתתת תתתתת תת תתתתתת תתתת תתתת תתתת תתתתתת תתתתתPi תתתתתת תתתתתת- תC6 תת תתתתתתתתת תתתתתPi - תC1 תת תתתת תתתתתתת תתתתתת תתתתת תת תתתתתת, תתתתG-6-P תתתתתתתת תת תתתתתת4 . תתתת תתתתתת6 תתתתתתת תתתת תת תתת תתתתת תת תתתתתת תתת.תתתת תתת תתתתת תת- תER תתתת תתתתתתPi - תG-6-P. G-6-P+H2O→G+Pi . ]ןןןןן=ןןןןן[- ןןןן תתתתתתת- תתתתתת תתתתתת ת"תPKA תתתתתתתת תתתתתת.תתתתת=תתתתתתתתתתת תתתתת. תתתתתתתת© ת4 ןןןןןן: תתתתתתתתתתתת תתתת תתתתת, תתתתתת תתתתתתתתH + תתתתת תתתת תתתתתתתת, תתתתתת תתתתתתת תתתתתתת תתתתתתΔPH - תΔΨ ) CCCP - תDNP .תתתתתתת( תת תתתתת תתתתe . תתתתתתתתתתת תתתת תתתתתתATP ת"ת תתתתתF1 תתתתתת) תתת תתתתת תתתתe .( תתתתתתתת תתתתe . תתתתתתתתתתתת) תתתתת( תתתתת תתתתת תתתתתK , תתתת תתתתתתת תתתתתΔΨ ) תתתתתתתתתת.( תתתתUCP 1 תתתתתתת ת"ת ת. תתתת תתתתתת- תATP Syntase , תתתתתת תתתתתתתת תתתת תת תתתתתתת תת תתתת תתתת תתת תת תתתתתת תתתת תתת תתתתתתATP. DCCD תתתת תתתתת תתF0 תתATP תתתתתתתתתת) תתתת.( תתתתתתתת תתתתתתת תתתת תתתתת ת"ת תתתתתF1 תתת) תתתתתת( תתתתתתתF0 תתתת תתתתתתתH+ תתתתת תתתתתתתתתתתתת) תתתתe .( תתתתתDCCD ( תתתתתת תתתת תתתתתתת תתתתת תת תתתתתת תת תתת תתתת תת.( תתתתתתתת תתתת'תתת תתתתתNa/H תתתתתH + תת תתתת תתתתתתNa תתתתת תתת תתתתת תתתתתת תת תת תתתתת תתתתתתתתתת תתתתת- תΔPH - תΔΨ . תתתתת תתתתת תתתFo - תF1 תתתתתתת, תתת תתתתת. תתתתתתתתתA - תתתתת תתתתת תת תתתתתת, תתתת תת תתתתתתת.- תתתתתתת תתתתתH+/K+. ATP / ADP תתתתתתתתת תתתתת- ADP תתתתתתת תת תתתת, תתתתתATP . ןןןןן ןןןןןן ןןןן ןןןןןןןןן ןןןןןןןATP : תתתתתתת תתתתתתתתת תתתתת תתתתת תתתת' תתתתת תתתתתתATP. 1 תתת( תתתתתת תתתתת תתתתתADP תתת תתתתתתת תתתת, תתתתתתתתתADP תתתתת תתתתתת- תATP תתתתת תתת תתתתתת תתתת תתת.2 תתתתת( תתתתתתATP תתתתתתתתתת, תתתתת תת תתתתת תתתתת. תת תתתת תתת תתתתתת תתATP תת תתתתe תתתת תתתת תתתתתת.תתתתת תתתת תתתתת תתתתתת תתPMF תתתתתתת תתתתתתATP תתת תתתת תתתתe.3 .תתתת תתתתת תתתתתתתH תתתתתתת תתתתתת תתתתתATP . תתתתת תתתתתתתתת.תתתת תתתתת תתתתת תתת. תתת- תH תתתתת תתתת תתת תתת תתתתת- תE תתתת ןןןןןןן ןןן ןןןןןןןןן ןןןןןןןןןןןן: ΔΨ תתתתתתתתתתת. תתתתתת תתתתתתתתתתתת תתתת תתתתת- תCl תתתתת תת תתתתת תתתתת תתתתתת תתתתתת- תH ןןןןןןןןןןן ןןןןןן תתתתTCA – 4 תתתתתת תתתתת,NADH3 - תFADH2 תתתתתתתת תתתתתת תתתת תתת', תתתתתתת תתתתתתתתתתתת.תתת תתתתת תתתת תתתתת תתתתתתת תתתתתת תתתתתתת.ת"ת תתתת תתתת' תת תתתתתת תת תתתתת תתתתתתתת תת תתתתתתתת תתת תתתתת:1 ( ΔPH - תתת תתתת תת תתתתתתת תתתתתתתת2 ( ΔΨ תתת תתתתת תתתתת' תתתתתת תתתתתת תתתתתת תתתתתתת תתתתתתתת. ןןןןןןןןןןןן- ןןןןן : תתת תתתת תתתת תתתתת תת תתת' תתתתתתת תת תתתתתתת תתתתתתת תתתתתתתת.תתת' תתתת תתת' ת"ת תתתתת תתתת תתתתת תת תתתתת' תתת תתתת' תתתת תתת' ת"ת תתתתת תתתת תתתת תתת/.תתת תתתתתת תתתת תת"ת תתתת' תת"ת תתתת. תתת תתת תתתתתתת תתתת תתתתתתת תתתת תתתת תתתתתתתתתת תתתתת תתתתתת תתתתתתתתת תתתת תתתת תתתת תתתתתת- תNADH . תתת תתתת' תת"ת תתתתת תתתת תתתתתת תתתת תתתתתת תתתת תתתתת. ןןןןןן ןןןןןן:(תתתתת+תתת=תתתתתתת) 1 . NADH - תתתתתתת תת תתתתתתתתתתת תתתת תתתת תתתתתתתת תתתתתת תתתת תת תתתת תתתתתתתתת תתתתתתת תתתתתתת. תתת תתתתת תתתתתת תתתתת תNAD + תNADH. 2.FAD - (2e) תתתתתתת תת תתתתתתתתתתת. תתתת תתתתתתתתת- תת תתתתתתH+e תFADH תתFADH2. 3.ubiquinone ( UQ ) -(2e) תתתתתתת תתתת תתתתתת תתתתתתת תת תתתתתת תתתתתת- e תתתת תתת תתתת. תתתת תתתתתH+e תתתתתתת תQH · תתתתתתתת תQH2. 4 . תתתת)- 1e ( תתתe תתתתת תתe תתתתתתת.e+Fe 3+ →Fe 2 + תתתתת תתתתתתתת תתתתתHeme . תתתתת תתת4 תתתתתתתתתת תתתתתת: תתת תתתתתת תתתתתתתתת, תת"ת, תתתתתת תתתתתת תתתת. תCytC תתתתתHeme תתתתת תתתתתתתת תCys. 5.S-F e protein -(1e) תתתתת תתתתתת תת תת תתCys תתתתתתת תתFe . תתת תתתתתH תתתתתתת. ןןןןן ןןן ןןןןןן:1 תתת- . תתת' ת"ת תתתתת תתתתת תתתת תתתתת2 .תתתתת תתתתe תתתת- תתתתתת תתתתתת תתתתת תתתתת תתתתתת תתתת תתתתתת תתתתתת תתתת תת תתתתת תe תתתת3 . תתתתת תתתתת תתתתתתת תתתתת' תתתתתת תתתתתתתתתתת) e תתתתת( תתתת) e .( ןןןןןןן1 : NADH-CoQ-reductase תתת' תתתתתתתתת תתתתת תתת' תתתת(תתתתתת) FMN תתתת תתתתת תתתתת תתתתתFMNH2 . תתתתתת תתתתתתתתת תתתתת תתתתFe-S . תתת תתתתתתת: 1 .תתתתת4 H + תתתתתתתת תתתת תתתת תתתתתתת2 .תתתתH - - תNADH - תH + תתתתתתתת- תQ. NADH+Q+5H + →NAD + +QH2+4H + QH2 תתתתת תת תתתתתתתת תתתתתתת תתתתתתת תתתתתתתת3 . ןןןןןןן2 :תתתתתתתת תתQ תתתתתתת.תתתתת תתתתתתת תתתתת- תTCA . תתתתת תת' תתתתתתתתתתתת) FAD .( e תתתתתת תתתתתתתתת- תFAD תתתתתתת תתתת- תFADH2 תתתתת תתe - תFeS תתתת- תQ תתתתת- תQH2 . תתת תתתתת תתתתתתתת תתתתATP תתתתתת תתתת תתתתת תתתתPMF. QH2 תתתת תתתתתתתת תת'3 . ןןןןQ ןןןן ןןןןןןןן3 :תתתת תת תתתת- תe - תQH2 - תCytC תתת תת תתתתתH . תתתתת תת תתתתת תתתת תת2e תתתת תתe תתתתת- תתת. תתתתתתתת תתתתת תתת' תתת תת' תת. תתת תתתתת תתתת תתתתת תתתת. תתתתתת תתתת3 תתתתתת תת תתתת תתת תת'Cyt – Bl תתתתתתת תתתתת,Bh תתתתתתת תתתתתתתת) תת' תתתתתתתתתB . תתתת( CytC תת תת' תת תתת תתתת- תe תתתתת תתתתת תת תתת תתתתתתתת4 .תתתת תתתתתת תתתת- תFeS תתתת תת תתת תתתתת ת"ת תתתתתתת. ןןןןןןן4 :תתתתתCytC תתתתת תתתתתת תתתתתת תתתת'O2 תתתתת תתת תתת' תתת. תתתתתת3 תת תת',תת תת'2 תתתתת תתת תתתתcu תתתתתתתת תתתתתתSH תת תתת תתתתתת'.e CuCuA hemeA CuB - תHemeA3. 4 e תתתתתת תתת תתתת2 תתתת' תתת.4 - תe תתתת- ת4 תתתתCytC תתתתתתת תת- תHemeA3 . תת2 תתת תתתתתת- תCuB . תתתתתת תתת תתתת תתתתתת תתתתתתHemeA3 תתתתת תתת תתתתתת תתתתתת2 תתתתת תתתתתתתתתת תתCuB תתת- תe תתתתתתתת תתתתתת תתתתתת תתתת+ CoA, AD P Pyruvat NAD + ןןןן- ןTCA : תתתתתתתתתת תתתת- תTCA תתתתת תתתתתתתתתתתתתתתתתתתתת) .( תתתתתתתת תתתתתת:1 . תתתת תתתתתE תתת תתתת' תת תתתתת תתתת תת תתתתתתתת2 .תתתת תתתת תת תתתתת תתת: תתתתת, ת.ת, תתתתתתתת תתת'. תתתת- תTCA תתתת תתתתO2 תתתתת תתתתת תתת תתתת תתתת- תe תתתתת תתתתת תתתתתת תתתתת תתתתתת. תתתתת תתת תתתת תתתתת תתתתתת תתתתתת תתתתת תתתתת תתת תת תת תתתתתתת תתת תתתת תתתתתתתתתתת) תתתת- תתתתתCoA .( 1 . תתתתתת תתתתתתת תתתת תתתתתתתתתתתת תתתתת תתתתOH - ת"ת תתתתתתתתת תתתתתתתת תתתתתת תת תתתתתתתת תתתתתתת תת תתתתתתתתתתתת תת תתתת תתתתתתתתתתתתת תתתתתת ת"ת תתתתתתת תתתתתתתתתת תתתתת תתA . תתתתתתתDH - תתתתתתת תת3 תתתתתתת תתתתת. תתתתתE תתתתתתת תתתתתת תתתתת תתתתתת. תתתתתת תתתתתתתDH-1 .תתתתתתת תתתת תתתתתתתתתתתתת תתתת תתתתת תתE1 .תתתתת תתתתתתתת:TPP .תתתתתתתת תתתת תתתתתתת תתTPP תתתת תתתתתתתתתתת תתתתת תתתתתת תתתתתתת תת"ת.תתתת תתתתתתת תתתת תתתתתת תתתתתתתתת תתE22 . תתתתתתתת(ת.ת) תתתתת תת תתתתת תת תתתתתתתE2.E2 תתתתת תת תתתתת- תE1 תתתתת תת.ת תת.3 . E1 תתתתת תת תתתת תתתתת תתתתתת תתתתתתתתת.תתתתת תתE2 תתתתת תתתתת תתתתת תתתתת תתתתתת תתתת תתתתת תתE2 תתתתתתת תתתA תתתתתת תתתתת תתA .תתתתת תתE2 תתתתת תתתתתת תתת תתתתת4 . תתתתת תת תתתתE2 תתתתתת- תE3 תתתתתFAD תתתתתת תת תתתתת תתתתת תתתתתFADH25 . תת'FADH2 תתתתת תתתתת ת"תNAD + , תתתת תתתתתת תתתת תתתתתת.2 . תתתתתתתתתת- תתתתתת) תתתתתתתתתתC4 תתתתתתתת( A(C2) .תתתת תתתתתתת תתת תתתתתתת תתתE תתת תתתתתת תתתתתת תתתתתת תתתתתת. תתתתת- תInduced fit .תתתתתת תתתתתתת תתתתתת תתתתתת.תתתת תתתתתתתתת תת תתתתתתתA תתתת תתתת תתתתתת תתת תתתתתתת תתתתתתת תת תתתתתתת תתתתת תתתת תתתתת תתתת ןןןןן1 תת( תתתתת תתתתתG6P - תER תת תת תתתתת תתתתתG6P תתת תתתתת תתתתתתתת תתתתת תתתת תתתתתE. 2 תתתת( תתתתת תתתת תתתתתתתα-1,4 glycosidase תתתת3 תתתת( תתתתתDeBranching תתתתת תתתת תתתת תת תתתתתתת4 תתתת( תתתתת תתתת תתתת5 תתת:תתתתת- תתת( תתתתתתתB1 תתתת) . תתתתתתTPP תת תתתתתת תתתתתתתתת תתתתת תת' תתתתתתתת תת תתתתתתתתת.( תתתתתתתתתV=D([S]out- תתתתתת תתתת תתת תתתת תתתתתתת תת תת תתתת תתתתת ןןןן ןןןןןן ןןן ןןןןןןן ת"ת תתתתת תת תתתת תת תתתת תתתת תת' תתתתתת תתתתתתתת תתתתתת תתת תתתתתתת. תתתתתת: תתתתתתת תתתתתת תתת תתת תתתתת תתתתתתת תתתת תתתת תתתתת תתתתתתת תתתתתתת תתתת תתתתת) תתת תתת תתת( תתתתת תתתתת תתתתתתת תתתתתתת תתתתת תתתת תתת תתתתתתת תתתתתתתתתת.תתתתת תתתתתתת תתתתתתת:תתתתת תתתתתתתת תת"ת תתתת.תתתת תתתתת תתת תתתתתתתתת תתתתתתתתתתתתת תת תתת תתתתתת תתת. תתת תתתתתת תתתתתתת =תתתתתתX תתתתת. תתתתת תתתתת תתתתת ת"ת תתתת תת"ת תתתת. תתת תתתת תת תת- תתתתתת תתתתתת תת תתתתתתת תתתתת תתתתתתתתת תתתתתתת תתתת תתתתת תתתתת תתתתתת תתתת.תתתת' תתתת תתתתת תתת תת"ת תתתתת תתתתתת/תתתתתת תתתתתת תת תתתתתתת תתתת תתתתתתתתתת- תתתתת תת תתתתת'.תתתתתת תתתתתת תתתתתתת תתתתת תתתת תת תתתתת תתתת תתתת תתתת' תתתת.תתתתתתת תתת תתתתתתת תתתתתתתת תתתתתתתת תת"ת תתת תתתתתתת תתתת.תתתתתתת תת תתתתתתת תת תתתתתתת(תתתת-תתתתתתת) K0.5 תתתתת תתתתת50% תתתתתת תתת'. תתת תתתת תתתתתתת:1 . תתתתתתתתת: תתתתתת תתת תתתתתתתת תתתתתת תתתתתתת תתתתתתת.תתתתתת תתתתת תתתתת תתתתתתתתתתתתת- תתתתתת תתתתתתתתת. תתתתתת תתתתα תתתתתתת תתתת תתתתתת.2 .תתתתתתת תתתתתתתתת תתתתתתתתת תתת תתתת תתתתתת- תתתתתתת:תתתתתתתתתת תתתת תתת תתתתת תתתתתתת תת- תתתתתתתתתתת תתתתתת תתתתתתת תתתתתתתתתתת.תת תתתת תתתתתתתתתתתת תת תת תתתתת תת תתתתתת. תתתת תתתתת:1 . תתתתתתתתתתתת- תתתתת תת תתתתתתתתתת(תתתתת) תתתתתת2 . תתתתתת תתתתתתתת/תתת/תתתת- תתתתת3 . תתתתתת :תתתתתת תתתת תת תתתת תתתתתתתת תת תתתתתת תתתתתת תתת תתת תתתתתתתת4 . תתתתתE תתתתת :תתתתת תת תתת תתתתתתתת תת תתתת ת"ת תתתתתתתתתת תתתתתתתת. תתת תתתתת תתתתתת- תתתתתתת6 - P . ןןןןןןןןe ןןןן : תתתת תתתתתת תתתתתתת תתתתתתת- ZFV-RT∙ln(C0/Ci) ΔGin = R=1.98*10 -3 Kcal/mol K -- F=23.1Kcal/mol V ןןןןןן ןןןןן: V=(RT/ZF)ln(Co/Ci) ןןןן"ן:ΔG=0 תΔψ=-RT/z F∙ln(C1/C2) - ןןןןןןן ןןןןןן : תתתתת תתתת תתתתתתתת, ת"ת תתתתתתתתתתת תתתת תתתתתE . תתתת תתתתת תתתתתת תתת תתת: תתת תתתת תתתתת תתתתתS תתתתת תתתתתתתתת' תתתתתS תתתתת תתת תתתתתתS תתתתתת תתתת תתת תתת תתתת תתתת' תתתתתת. תתתת תתתתת תתתתתתת. תתתת תתתתתתת תתתת: תתתתת תתS1 תתתת תתתתתתת תתתתתתS2 תת תתתת תתתתת תתתתת תת תתתתת תתתתתתתתתת.תתתתת תתS תתת תתתתת תתתתתתת תתתתתת תת תתתת. תתתת תתתת: תתתת תתת תתתתתתת תתתתת תתתת, תתתת תתתתתת תתת תתתתתתת ןןןןן :תתתתתTM תתתתתת תתתת.תתת תתתתתתתתתת תתת תתתתת תתתתת. תתתתתתתתתתתת-' תתתתת תתת תתתתתת.תתתתת תת תתתתת תתתתתתת.תתת תתתתתת,תתת תתת תתתתת תתתת תתתתתתת. תתתתתתת: תתתתתת תת תתתתתת תתתתתתת תתתתתת,תתתתת תתתתת תתתתתתתתתת, תתתתתת תת תתתתתת תתתתתתתתתת תת תתתתת תתתתתתת תתתתתתתת תתתתתת. תתתתת תתת תתתתת תתתתתת:1 .תתת תתתת תתתתתת2 .תתתתתתת תתת' תתתתתת תתת תתתתתת תת תתתתת- תmax תת- תתתת תתת' תתתתתת תתתתתתת3 .תתתתתת תת תתתת תתתתתתתתתת- תתתת/תתתת תתתתתת תתת תתתתתתת תתתתת. תתתת תתתתת:1 . תתתתתת תתת תתתתα תתתתת תתתת תת. תתתתת תתתתתתת) Lys/Arg , תתתת( תתתתת תתת תתתתת תתתתתת תתתתת תתתתתת תתתתת תתתתת. תתתתתתתת תתתת תתתתת. ת"תתת" תתת תתתת תתתת תתתתת תתתתתת תתתתתת ת. תתתתת תתתתתOH תתתתתתתת, תתתת תתתתתת תתתתת תתתתת תת/תתת תתתת תתתת. תתתתת תתתתתת תתתתת: תתתתת תתת.תתתת תתתתת תת תתתתתת תתתתת תתתת תת תתתתת תתתתת תתתת.תתתתPatchClamp תתתתת תתתתתתת תת תתתתת תתתתתת תתתתת תתתת תתתתתתתתתת- תתתת תתתת תתתת תתתת תתת תת תתתתת תתתתת תתתת תתתתתת תת תתתתת תתתתתת תת תתתת תתתתתתת תתת תתת תתתתתתת תתתתת תתתתתתתת תתתתת תת תתתתת תתתת תתתתתת תתתת תתתת. תתתתת: תתתת תתתתת: תתתתתת תת תתתת תתתתת. תתתת תתNa תתת תת תתתת תתתת.תתתת תתתתתתת תתת- תNa תתתתת.K תת תתתתת תתת תת תתתת תתתתת תתת תת תתת תתתת תתת. תתתת תתתתתת: תתת תתתת. תתת תת תתתתתNa תתתת- תK ?תתתתת תתתתתת תתK תתת תתתת תתתתת. תתתתתת תתתתתתתת תתתת תתתת תתתת תתתתתתת תתתתתתתת תת תתתת תתתתת תתתת- תK תת תתתתתת תתתתתתתתתתת תתת תתתת תת תתתת תתתתת תתתתתתתתתת תת תתתתת.Na תתת תתת תתת תתתתת תתתתתתתתתתת תתתת תת תתתתתתת. תתתתת תתתתK תתת תתתתת תתתתתתתתתת תת תתתתת. תתתתתת תתתתת תתתתתתתתת. תתתת תתת תתתתתתתתתתת. תתתתת תתתתת תתתתתת תתת : תתתתתתתתתת תתתתתתתתתתת) Na ) תתתתתתתתתתת( K ( תתתתתת/תתתתתת תתתת תתתתת תתת תתתתת.תתתתתתתת תתת תתתתתת תתתתת תתתתתתתתתתת תתתתת תתתתתתתת. תתתתתתת תתתת תתתתת תתתתתת2 . תתתתתת תתתתת: תתתתת תתתתתתת. תתתתת תתתת תתתתת תתתתתתתתתת. תתתתתת תתתתת תתתתת תת תתתת תתת תתת תתת תתתתתתתתתת תת תתתתת. תתתתת תתתתתת תת"ת תתת תתתתתתת תתת תתתתתתתתתתתתתת. תתתתת: תתתתת תתתתת. תתתת תתתתת תתתתתתתת' תתתתתת תתתתתת תתת תתת'Ach .תתתתתת- ת5 תת תת' תתתתתתת תתת תתתתת תתתתת תתתתתתת ת.ת תתתתתתתתתתת תתתתתתת תתתתת תתתתת. תתתתת תתתתתתתתתתת תתתתתAch תתתת תתתתת תתתתתת תתתתתתתתתתת תתתתתת ת.ת תתתתתתת) Asp, Glu תת( תתתתתתת תתתת תתתתת תתתתתתת תתתת תתתתת תתתתתתתתת תתתת תתתתת תתת תתתתתת תתתתת תתתת. תתתת תתתת תNa תתתת, תתת- תK .תתתתתתתתתתת תת תתתתת ת"ת:1 . DM

דף נוסחאות לביוכימיה ב

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: דף נוסחאות לביוכימיה ב

של מתמדת באספקה תלויים להיות לא לנו מאפשרת גליקוגן לאגור היכולת– גליקוגן והסתעפויות הליקאלית שרשרת ליצירתα-1,4 של בקשר ישרות גלוקוז.שרשראות

בדם. גלוקוז רמת על שומר המבוקר .פירוקו1 כגליקוגן:E אגירת . חשיבותα-1,6 בקשר.3 ספורטיבית בפעילות זמינה לאנרגיה מקור ולכן בקלות .מתפרק2במח. חשוב גבוה. בריכוז אנאירובים.איכסון:בכבד בתנאים גליקוליזה בתהליכי גםE יספק

לפירוקו האנזימים את גם המכילות גרנולות בצורת נמוך.בציטוזול בריכוז בשרירים הגלוקוז. גלוקוז תורםUDP-Gהשרשרת. תחילת – גליקוגנין.1: גליקוגן סינטזת לכיוון מועדפת התגובהG1P+UTP UDP-Glu + PPi – פוספורילאזUDPG. 2משופעלקטנה. תוצר . כמותPPi ומפרק תמיד .פועלPPi2Pi: פירופוספטאזש בגלל תוצרים UDP-Glu+Glycogen (n) – סינטאז גליקוגן.3קדימה. התגובה והעדפת הפרעה הקטנת

UTP + Glycogen (n+1)בקשר מחוזר הלא בצד היא . ההוספה α-1,4-ה .UDPלחזור צריך שיירים4 יש שכבר לאחר רק יעבוד זה לקרות.אנזים ימשיך שהתהליך כדיUTP להיות

עצמו על יח'.מדביק תתי2מ- מורכבגליקוגנין: גליקוג'נין. ע"י נוצר קיימים.הפריימר 7 עוד שמחבר סינתאז גליקוגן עם קומפלקס יוצר מכן ולאחר ראשון גלוקוז שייר

ממשיך והסינתאז נפסק הגליקוג'נין של הפעיל החלק מונומרים8 שיירים.אחרי – הוא ההופך תמיד)התהליך מולק' גליקוג'נין נשארת גליקוגן כל לבד.בלב לעבוד

ATP+UDP ADP+UTP)4.Brancing Enzime –קשר מחזר,שובר בלתי יח' מקצה7 צריך α-

שיירים11 עם שרשרת מדויק. מחייב .אנזיםα-1,6 בקשר מחדש ומדביק קיים1,4 הקודמת.חשיבות מנק' ההסתעפות שיירים4 לפחות תהיה לפחות. נק' ההסתעפות

נק' ואז ביותר לפירוק זמינים רבים הגליקוגן,שיירים מסיסות את הסיעוף:מגבירה .סוב' התחלתיG-6-P ←G-1-P←1←גליקוגן: גליקוגן פירוקיותר. ויעיל מהיר הפירוק .הפיכה3 ריבוז ונגזרותNADH להפקת פוספט פנטוז .מסלול2 הגליקוליזה בתהליך יח' גלוקוז -הסרתפוספורילז גליקוגן.1ובמעי(. )בכבד בדם ושחרור חופשי לגלוקוז השייר שלC1 בין הגליקוזידי(α-1,4)הקשר פירוק ע"י הגליקוגן של מחזר הלא מהקצה

Glycogen (n)+ Pi↔G-1-P+ Glycogen (n-1) נשמרת.α הבא. קונפיגורצית השייר שלC4ל-

מפרקים קדימה. לנוע לתגובה גורם גבוהPi/G-1-P. Pi יחסי בגלל קדימה נוטה התגובה כן ענפים בתא. שבירתG-1-P את לכלוא וכדיATP בזבוז למנוע כדי מים עם ולאPi עם

קשור פקטור קוPLP מהתא. יצאו ולא גדולים הפירוק תוצרי כי גליקוליזה ע"י נעשית הפרעה בגלל הסתעפות לפני שיירים4 פירוק מפסיק פוספורילאז גליקוגן.2 לליזין

ומעבירם צדדי מענף גלוקוז שיירי3 מעבירטראנספרז-:DeBranching Enzyme סטרית α-1,6 בקשר ההסתעפות על דבוק נשאר אחד המרכזית.שייר לשרשרת

חופשיה מולק' גלוקוז בהידרוליזה-ישחרר השוונץ את סיעוף.יפרק -אנזיםגליקוזידז.ATPב- שימוש ע"י הקסוקינז ע"י שתזורחן

של הפעיל למטאבוליזם.האתר הזמיןG-6-P ל-G-1-P -הופךפוספוגלוקומוטאז.3 שלC6ל- מהסרין מועברתPi קבוצת←מזורחן סרין שייר מכיל האנזים

-G האנזים, נוצר של לסרין מועברת הביניים תוצר שלC1 מ-Pi קבוצת←הסובסטראט

6-Pגלוקוז של קבועה רמה על שומר פוספאטז6גלוקוז בכבד.4האנזים של ורגנרציה .G-6-P. G-6-P+H2O→G+Pi מ-Pi ומשחרר החלקERה- של הלומר בצד בדם.נמצא

נוספות. וקינאזותPKA ע"י מזורחןסינטאז- גליקוגןבקרה-]זרחון=פירוק[ לא מזורחנתB צורה אלוסטרי)+(הופך מודולטורG-6-Pולהפך. זרחון=אינאקטיבציה

ע"י פעיל. מבוקר לאB פעילAפוספורילז: גליקוגןופעילה. מזורחנת לאAל- פעילה ברמת להורמונים בתגובה זרחון וע"י המקומית הבקרה אלוסטרים-ברמת סיגנלים היא מקומית.בכבד-הבקרה אנרגיה-בקרה משק ע"י מבוקר הכללית.בשריר הבקרה

כללית.הומאוסטזיס.

זרחון– βזרחון. פוספו' ע"י לגליקוגןA פוספו' גליקוגן בין הופך קינאז פוספורילאז פירוק - ישca+2 ע"י - קלמודולין-שפעולδמלאה, פעילות )שפעול(-בכבדPKA ע"י

בו קטליטית.)במצב– γגליקוגן. פירוק קינאז-אין קינאזות-עיכוב ע"י זרחון–α גליקוגן. αל- טוב מזורחנת-סובסטרטPP1למקס' כשיש משפעל (.סידן P. PP1סינתזת : משרה

יח': תת3 זרחונים. בעל גליקוגן-מוריד PP1לגליקוגן, בחיבור רק יעילה קטליטיתRG1אפיניות-

לגליקוגן יש לסובס'-כשמזורחנתPP1 את -מקרבת

4ה©

למפל בהתאם+H ומשחררים צימוד, קושרים מפרי – פרוטונופורים :מעכבים(. DNP ו-CCCP)ΔΨ ו-ΔPH לביטול וגורמים בממברנה הריכוזים, מסיסים

F1 עיכוב ע"יATP סינטזת מעכב – אוליגומיצין.e מעבר שרשרת את מגבירים צימוד( )מפר– יונופורים. e מקור – גלוטאמאט(.e מעבר מעוכב מכך )כתוצאה

UCP תעלת(. ולינומיצין )ΔΨ ביטול בממברנה , מסיסK שקושר מעגלי פפטיד חזרה פרוטונים , מעבירהATP Syntaseב- ומתחרה ח. שומן ע"י משופעלת– 1

–ATP. DCCD ליצירת ולא כחום מתבזבז זה אבל שלהם המפל עם המטריקס אל הפרת – טריפסיןפרוטונים(. מעבר )מונע סינטאזATP שלF0 את שתוקע חומר ביטולH+ שמעבירה תעלהF0 ממברנלי( והשארת )חוץF1 ניתוק ע"י צימוד

את יחזיר טריפסין לאחר כשמוסף–(DCCD מואצת(.eמעבר )שרשרת הגרדיאנט עם+H מכניס– Na/H משחלף – נייג'ריןהגרדיאנט(. את חוסם הוא כי הצימודאלקטרוגנית משאבה לא כי מניחים צימוד מפר החוצהNa ומוציא המפל

ב- פגיעה ΔPH-ו ΔΨ. בין מפריד –אוראה Fo-ל F1צימוד. בסינטאז, מפר משחלףניגרסין-ספציפית. לא ערכיים, תעלה חד יונים מעביר - A גרמיצידין

H+/K+. ATP / ADP מכניס אנטיפורטר - ADPהמפל, מוציא עם למטריקס ATP . שנוצר הפרוטונים : גרדיאנטATP וסינטזת אלקטרונים מעבר לצימוד הוכחה קצבADP כשאין – החמצן העלמות ( קצבATP. 1 ליצירת האלק' מנוצל ממעבר

העלמות קצב – עובדתATPה- סינטזת מערכתADP איטי, כשמוסיפים ההעלמות החמצן. גם צריכת את אולגומיצין, מאטים– ATP סינטזת ( מעכבי2גדל. חמצן צימוד מפרי דליפות.הוספת בגלל איטיe מעבר ישATP של סינתזה אין כאשר

H גרדיאנט לבנות .ניתןe.3 מעבר זרוז תוךATP סינתזת ומעכביםPMF את מבטלים

ה- חום. מפל עושים צימוד בליפוזמים.מפרי . שימושATP שנוצר ולראות מלאכותיHה- שימור חוק לפי הופך שנוצרEכלורופלסט בין בהשוואה לחום

Clל- חדירה אינה המיטוכונדריה מיטוכונדריה. ממברנת– ΔΨ: למיטוכונדריה

כלורופלסט-הממברנה– H./ ΔpHה- מחדירת כתוצאה שנוצר המטען את שיאזן ממפל יותר שמושפעת מכאן המטען גרדיאנט את שמבטלים לאניונים חדירה

Δp 3)כלורופלסט(=V0.18 ΔpH(מיטוכונדריה)V0.02 ΔΨ(כלורופלסט)=ΔΨ הריכוזים.

H=)ה האנרגיההכמואוסמוטית: התאוריה1.4)מיטוכונדריהeשעצורה כימית עם .הוכחה: ליפוזומיםATP סינתזת את מניעה המטענים והפרדתHה- במפל ממטוכונדריה.בחשיפה סינתזATPו- לאור כתגובהH השואב ממברנלי חלבון eה- . ושמעברe מעבר בליATP יצרית שיש מראים .וכאןATPמולק' נוצרו לאור

.H גרדיאנט יוצריםTMPDנשא - eלציטוכרום1 מקומפלקס שמעביר מלאכותי C.

FADH2 ו-NADH3חמצון, פעולותTCA – 4 מעגל– מחמצנת פוספורילציה ניצול המשך מהווה במיטוכונדריה.היא אלק', שמתרחשת מעבר לשרשרת שממשיכים

אל פרוטונים שאיבת יש הנשאים האלק' על מעבר בגלוקוז.ע"י שמקורה האנרגיה הנוצר כוח– ΔΨ( 2 פרוטונים גרדיאנט של מניע - כוח ΔPH(1כוחות: שניהציטוזול

: לכלחמצון-חזור פוטנציאלהחיוביים. המטענים מיציאת כתוצאה מהפוט' החשמלי לאלקטרון.מול' בעלת מסויימת מולקולה של אפיניות–פוט' יש מחוזר במצב חומר

רוצה חיובי פוט' ח"ח ומול' בעלת האלקט' שלה את למסור רוצה שלילי פוט' ח"ח יותר שליליים שהם שלהם. ככל פוטנ' הח"ח עפ"י נקבע הנשאים אלק/.סדר לקבל

לאלקטרונים יותר קטנה אפיניותהלאה אלקטרונים להעביר רוציםיותר יהיו לחמצן. יותר קרובים יהיו הנשאים יותר חיובי שפוט' הח"ח . ככלNADHל- קרובים

דהידרוגנזות של קופקטור-NADH. 1)נשא0=קופקטור+חלבון(: השונים הנשאים מהחלבון. חלה ומשתחרר אלקטרונים מוסר או מקבל לחלבון קוולנטית קשור אינו

פלבופרוטאין. של קופקטורNADH. 2.FAD-(2e) ל+NADמ במעבר בבליעה ירידה FADH2. 3.ubiquinone ( UQ ) -(2e) ולFADH לH+e בקליטת דו-שלבי חיזור עובר

לאחר. יכול אחד מנשאe- להעביר שיכולה כך בממברנה המסיסה קטנה מולקולה לחיזורו.e רק הדורשe נשא(1e-) ציטו .QH2. 4ל ולחלוטין·QHל ולהתחזרH+e לקשור

e+Fe3+→Fe2+מכילה פרוסטטית קבוצה Hemeהשונים: חלק ציטוכרומים4 בין . השוני קשורהHeme קבוצתCytCשונה. ב ובליעה בפורפירין, פח"ח, שיירים חלבוני

.Fe עם הנקשרותCys קב מס עם צבעוני חלבוןCys. 5.S-F e protein -(1e)ל קוולנטית להכי ימסרו שלילי . פוט' ח"ח-הכי1 הנשאים: סדר קביעת בחימזור.H קליטת אין

הנשאים לאחד ספציפי באופן להקשר המסוגל אורגני -חומרe מעבר .מעכבי2 חיובי המיטו' והוספת מממברנת נשאים .בידוד3 הלאהeה העברת את ממנו ולמנוע

הקב'NADH-CoQ-reductase:1 קומפלקס(. e )מקבל ( וחמצןe )תורם סוקסינט.FMNH2 ונקבל חיזור תעבור והיאFMN )פלאבין( אלק' תהיה שתקבל הפרוסטטית

מהמטריקס+H 4 .שאיבת1: תהליכים שני.Fe-S מרכז מכילה הפרוסטטית הקבוצה .Qל- מהמטריקס+H ו-NADH מ--H .מעבר2ממברנלי הבין לחלל

NADH+Q+5H+→NAD++QH2+4H+ QH2 הפנימית בממברנה בדיפוזיה נע שנוצר ה- במעגל לממברנה רדוקטאז.מעוגןQקו :סוקסינאט2 קומפלקס. 3 לקומפלקס

TCAקב' פלאבופרוטאין . מכילה (FAD.)eל- מסוקסינאט עובריםFADאותו ומחזרים פרוטונים שאיבת . ללאQH2ל- שהופךQל- ומשםFeS ל-e את מעבירFADH2 ל-

Q מעגל.3מס' לקומפלקס עוברPMF. QH2 פחות שנוצר משום מסונטזATP פחות.H שאיבת עם יחדCytC ל-QH2 מ-eה- מעבר את :מצמד3 מקומפלקס כחלק

אלק' מעביר אחד. ציטוכרום-חלבוןe של לנשא2e של מנשא המעבר את מאפשר יח' שתי בתוך הם קבוצות3 מכיל חזור. החלבון חמצון עובר הברזל קב' הם. יון בעל

Cyt – Blנמוכה, אפיניותBhשתי גבוהה אפיניות( קב' בציטוכרום Bבתוך .) CytCיש FeSמ- שונה רייסקי .מרכז4 לקומפלקס דבר של בסופו שינועeה- מקבל והא קב' הם

לחיזור המצומד מחוזרCytC :חמצון4 קומפלקסהיסטדין. ע"י מיוצב הוא כי רגיל cu יוני שני מכילה2יח' יח',תת תת3 מול' מים.קיימות שתי לקבלתO2מולק'

HemeA3. 4 e ו-e CuCuA hemeA CuBציטוכר'. שני שלSH לקבוצת המחובריםHemeA ל- עד ומגיעיםCytC מולק4מ- באיםe ה-4 מולק' מים. 2 לקבל כדי דרושים

שני קשירת HemeA3 לחיזור גורמים עברו שלא השניים.CuB ל- ימשיכו מהם2 . רק3 לביקוע גורמים שממשיכיםeה- שני CuB עם פירוקסידים גשרים2 ויצירת חמצנים עלOH קבוצות2 פרוטונים( ונשארות2 סה"כ2e )H שנשאב כך הפירוקסידי הקשר

CuBמולק' 2ו- פרוטונים2 יצאו . סה"כ OHמים. מולק2 וקיבלנו ': ומעכבים הנשאים סדר

NADHFMNFeSQH2CytBFeSCytC1CytCCytACytA3O2 רוטנון Cytb מ-e -מקבל מטהסולפור פנומיצין. FMNמ- מלאכותיe מקבל כחול- מתילן

בין מעכב– A אנטימיצין )יוביקוינון(. CoQ( ל-1 )קומפ' FeS בין מעכבים – ואמיטלCytb-ל FeS. ,ציאניד, אזיד CO –את מעכבים CytA3( 4 )קומפלקסהעברת אין

ל-CytA )אלק' אחד( בין מלאכותי אלקטרונים מקבל – פריציאנידאלק' לחמצןCytA3שאיבת . מונע Hלציטוזול. מהמטריקס4 בקומפלקס Mg/HexoKinase – העברת שרשרת איןATP יצירת אין שבלעדיוG6P+ADP יצירת תהליך קטלוז

הפרוטונים . העברתPMFב- - פגיעהATP סינתזת יעכבe מעבר אלקטרונים. מעכבPMF (ΔµH=ΔΨ+ΔpH=2.3RT*ΔpH+F ΔΨ). ET↔ΔµH↔ATP יוצרת לציטוזול

Pi( שנצרך) O שנכנס (e נעלם)כנגד כל זוג P נוצר (או ATPכמה יעילות צימוד/פוספורילטיבית:/2e(

ATP syntase: 1) F0 –הפוטנ' עם פרוטונים מעבר ממברנלי. דרכו חלבון – סטטור 3ומ- במרכזγיח' מתת סינטאז, בנוי פעילות – רוטור– F1( 2שלהם. האלקטרוכימי

,ATP ל-ADP+Pi להפוך יכולת , בעלATPל- גבוהה : אפיניותT – במעגלβ יחידות תת ADP+Pi , כולאתATPל- נמוכה : אפיניותATP. Lה- של שחרור אין הסינטוז לאחר אך

+ CoA, ADP Pyruvat NAD+

)גליקוליזה במיטוכונדריה מתרחשTCAה- מעגל באוקריוטים:TCAה- מעגלקרבוקסיל או אציל קבוצת מולק' עם מכלE להפיק . ניתן1חשיבות: בציטוזול(.

אינוTCAה- וכו'. מעגל דלק:דלקים, ח.א, כלוסטרול חומרי של חשוב .מקור2 כוחות ליצירת הנחוץ הסופיeה- מקבל בתור אלא ישירה בצורה O2 דורש

כל של מלא פירוק ועובר התהליך בתחילת שנכנס חומר – נטו מחזרים. חמצון פירוואט←גלוקוז.1(. CoA - אצטיל שלנו )במקרה ביניים תוצר ולא האנרגיה

את שמעביר לפירוואט אנטיפורטר ע"י-OH יוני תמורת למיטוכונדריה עובר ע"י מחמצנת דהקרבוקסילציה עובר שם המיטוכונדריה של למטריקס הפירוואט

אנזימים3 של קומפלקס-DH פירוואט.A קו אצטיל←דהידרוגנאז פירוואט מהירה ועבודה מקסימליE ניצולשונים.

ויעילה.

.E1 של הפעיל באתר דהקרבוקסילציה עובר .פירוואטDH-1 פירוואט מנגנון הידרוקסיאתר נוצרTPP עם קומפלקס יוצר .הפירוואטTPPפרוסטטית: קבוצהE2 של הפרוסטטית לקבוצה עובר הביניים פד"ח.תוצר ומשתחרר ביניים כחומר

ל- הזרוע את מכניסE2.E2 קומפלקס של הזרוע על )ק.פ( נמצאת ליפואמין.2E13שם. לק.פ ונצמד.E1לליפואמיד.הזרוע האצטיל קבוצת מעבר את מקטלז Aלקו ומועברתE2 של הפעיל לאתר ונכנסת אצטיל קבוצת עכשיו נושאתE2 של של כניסה.4שמישה ולא מחוזרת נותרתE2 של .הזרועAקו אצטיל משתחרר←

.FADH25 להיות והופך הזרוע את שמחמצןFAD שמכילE3ל- מחוזרתE2 זרוע יצירת.2 המקורי. למצב האנזים , חזרת+NAD ע"י חמצון עוברתFADH2קב'

תיואסטר הוא הביניים .תוצרA(C2)( ואצטילקוC4אוקסלואצטט) ציטראט-דחיסת .המונעתInduced fitל- הישירה. דוגמא התגובה להעדפת שגורמת רבהE בעל

אוקסלו נקשר בטרםAאצטילקו של הידרוליזה צדדיות.נמעת תגובות התרחשות ציטרט הביניים. מנגון תוצר יצירת לפני כראוי ממוקמים לא הצדדיים השיירים שכן

נפרש שהמבנה קונפורמציה, כך שינוי ומשרה נקשר .אוקסלואצטט1-סינתאז ציטראט.2האוקסלו. קישור לאחר רק , שיקשרAאצטילקו קישור על ומקל

הקשרים וקיטוב יחד,הכוונתם הסובסטרטים קירוב ע"י דחיסה מקטלז סינתאז הדחיסה תוצר.e4ומקבלי כתורמי מתפקדים ויח' אספרטטHisיח' .3בינהם.

הידרוליזת לאחר.5לחלוטין. נסגר פעיל קונפורמציה-אתר -שינויAציטרילקו.3האנזים. של רגנרציה ציטראט שחרור ← משתחררAהביניים- קו תוצר

אינה בציטראטOHה- -קבוצתאקוניטאז ע"י לאיזוציטרט ציטראט של איזומרציה Fe-S קבוצת בעל מחליפים. אקוניטאז מחמצנת.אז קרבוקסילציה מאפשרת ריאקציות את מזרז הנ"ל .המרכזS 4ל- המחובריםFe אטומי4 המכילה

.4 .נמוכה ברזל זמינות בתנאי יציב אינו זה והדההידרטציה.מרכז ההידרציה ביניים תוצר לקבלת איזוציטראט .חמצוןDH איזוציטרט ע"י קטוα←איזוציטראט

.5 קטו.α ליצירת קרבוקסילציה עובר יציב אוקסלוסוקסינאט-לאαקו סוקסיניל←קטוAע"י αקטוDHפירוואט לקומפלקס .הומולוגי DH:E1-E2

של התיאסטרי הקשר .שבירתסוקסינאט← Aסוקסינילקו.6זהה.-E3 אנאלוגים.

שומן ניצולמגליקוגן מוגדל כבדG6P פירוק יכולת אי אוER ל-G6P העברת יכולת ( אי1 – מחלות ניצולDeBranching אנזים ( חוסר3 מוותα-1,4 glycosidase גליקוגן מפרק אנזים ( חוסרE. 2 כמקורגליקוגן של גטנה כמות

פירובט שלTPP טיאמין. )חוסר– B1 בויטמין ( ברי-ברי:מחסור5מוות מסעף אנזים ( חוסר4 פריפריאלית. דהידרוגנז(. קרדיווסקולרית, נוירולוגית קטוגלוטרט של קב' פרוסטטית וחוסר דהידרוגנז

(6ופירובט. קטוגלוטרט של הצטברות גלוקוז, יש צריכת שרירים. לאחר עצבני, חולשת עור british anti( 7ליפואמיד. של פעיל אתר לתיול. חוסמים גבוהה (: אפיניותmad hatterארסנייט/כספית)

V=D([S]out-[S]in)/L

לפי נקבע השיפוע כל של החדירות מקדם קטן-קצב שיפוע חומרנמוך

ישנם קבוע תא הרכב על לשמור ע"מ– ממברנות דרך חומרים מעבר הממברנהחדירות:הממברנה. דרך חומרים המעבירות מס' מערכות

הנמצאים לחומרים חדירה אינה והיא לחיצוני פנימי חלל בין מפרידה קטנים פולארים לחומרים חדירה לברוח( וכן להם לתת )לא התא בתוך פנימיות:הפרדת ממברנות הידרופובים.תפקיד לחומרים וכן מאוד

כך לגלוקונאוגנזה גליקוליזה בין הפרדה מקום.למשל עב"ס ריאקציות ריכוז. המעברX=מסיסות הממברנה חדירות קצביחד. יתרחשו שלא

צולחים חדירים- אך לא לרוב מיםגודל. וע"י מטען ע"י בעיקר מוגבל מסיסים היותם עובדת ובשל הגדולים לריכוזיהם הודות הממברנה את

את חודרות אדהזיה/קוהזיה כוחות וע"י חוט יצרות מאוד.מולק' המים טעונים המולק'.חומרים של הפליפ-פלופ תנועות בזמן הממברנה מולק' שונה.בממברנה אופי בגלל יחדרו לא מיום בשכבת העטופים

בלבד.בממברנה ריכוזים מפל עפ"י ליניארית הדיפוזיה חלבונים ללא 50% הנותן ריכוזK0.5)מיכאליס-מנטן( סטורציה יש חלבונים עם

סוגי מקס'. שני מהעברה בכל . טראנספורט: נמצאים1חלבונים:

מדוריים.חייבים אברונים הבונות הממברנות נייחים-אינם ממברנליים טראנס להיות

חוצה הליקאליα אזור גלובולרים. מכיליםהמקוטלגים ממברנליים .חלבונים2ממברנה.

לממברנה:אינטגרליים- קישורם אופן לפיפריפריאליים- או בממברנה מעוגן זנב בעלי

אינם אלקטרוסטטית.הם למבברנה קשורים העברה: סוגיהממרנה. את חוצים לא כי טראנספורטרים

אקטיבי.2מזורזת)תעלות( טרנסלוקציה או פשוטה -דיפוזיהפסיבי.1 הריכוזים מפלי את בונה :משאבותאקטיבי.3פורטר -יוני/סימ/אנטימשני

עם :שמירה עקיפה E השקעת.4הריכוזים מפל נגד ההעברה היונים של גלוקוז להפוך קוולנטית.כמו מודיפיקציה ע"י חומר של הריכוזים מפל

. P-6לגלוקוז- ZFV-RT∙ln(C0/Ci)- ומטענים ריכוזים מהפרשי : נובעכימיe פוטנציאל

ΔGin=R=1.98*10-3Kcal/mol K -- F=23.1Kcal/mol Vנרנסט משוואת:

V=(RT/ZF)ln(Co/Ci):בשוו"מ ΔG=0וΔψ=-RT/zF∙ln(C1/C2)- וללא טרנספורטרים הריכוזים, ע"י למפל : בהתאםמזורזת דיפוזיה.E השקעת

שינוי←S קישור←החוצה פונה נשא נשא: דרך חומרים למעבר מודל נשא←התא בתוך נמוכיםS ריכוזי עקב פנימה S הכנסת←קונפורמצי'

משני: לאקטיבי מודלוספציפי. מבוקר קונפ' ומתהפך. איטי משנה יש שניהם קישור אחרי רק←S2 לקישור אפיניות מעלה S1 של קישור

השני. של לקישור אפיניות מוריד אחדS של קונפורמציה.שחרור שינוי מבוקרת יותר, פחות מהירה בממברנה חורפתוח : במצבתעלה

בין אינטראקציה מעבר.אין המאפשרTM :חלבוןתעלותספציפית ולא לא פולארי.התעלה חור המולק'-פתיחת לחומר.המנגנון התעלהתפקידים:אפיניות. ואין קישור אתר מעכבים,אין שינויים.אין עוברת

הידרופילית, סביבה ליונים,מקנות הממברנה חדירות את קובעותממברנה. פוטנציאל וקובעות יונים של הציוטוזולי הריכוז את מבקרות סוב' .בריכוזי2 בתעלות מהיר .קצב1 לנשאים: תעלות בין ההבדל במס' התעלות תלות -ישmaxל- מתקרב לא הזרימה קצב גבוהים

תאי באירוע פתוח/סגור-תלויות במצב תמיד לא .התעלות3 הקיימות עשיר הליקסα מבנה – מתח תלויות.1 תעלות: סוגילבקרה. ונתונות

מוביל בחיישן שינוימתח חיישן (, בעלתLys/Arg) חיוביות בח. אמינו גדול אזור הנכנס. ה"חור" הוא ליון התעלה. ספציפיות במבנה לשינוי יכולים וקרבוניל, דרכוOH בעלות ח. אמינו משיירי שמורכב ופתוחזרם. מדידת התעלה: פעילות בדיקתמיום. שכבת עם/בלי יונים לעבור בזרם.שיטת שינוי נמדוד לא ולכן יונים מעבירה לא סגורה תעלה

PatchClampצינורית לתוך שאיפה ממברלי חלבון עם ליפוזום יצירת או היונים מעבר מדידת יאפשר בו קטן וחור לפיה נדבק קטנה-התא

שקשור הממברנה חלק ואז החיצוני החלק של לקריעה לגרום תעלה דוגמא:היון. מעבר לבדיקת ישמש התעלה את שיכיל לצינורית

מיום.היות שכבת עם יחדNa של ומטען.מעבר גודל של סלקציהלנתרן: הוא כי שלו המיום שכבת עם יחד יעבור לאK יעבור. Naמ- קטן וליתיום

?Kמ- הקטןNa יעבור לא נתרן. למה כמו לאשלגן: תעלהמדי. גדול מכיל הסלקטיבי המיום.הפילטר שכבת ללאK את מעבירה התעלה

כךKה- סביב המיום שכבת את המחליפות בחמצנים עשיר אזור עם אינטראקציה נוצרת המים עם ליון שיש האינטראקציה שבמקום החמצנים. עם כאלה אינטראקציות ליצור כדי מדי קטןNaהתעלה.

מבטלת התעלה. מוטציה של לסלקטיביות הסיבה היאK יצוב העדפת : מתח תלויות תעלות מעכביאינאקטיבציה. שער סלקטיביות. קיים

חוסמים/מונעים–(K( דנדריטוקסין)Na) וסקסיטוקסין טטרודוקסין גואנידיניום קבוצת מכילים אלו התעלה.טוקסינים דרך יונים מעבר

: ליגנד תלויות.2תמידית פתוחה תעלה – דנטורציה. וורטדין המשרה מאפשר קונפורמציה. הליגנד שינוי משרה ספציפית. ליגנד הכרות התעלה. החומר עם אינטראקציה אין שלו אחר חומר של כניסה

.כולין אצטילדוגמא:נוירוטרנסמיטור. הוא והליגנד יון בד"כ המועברמ- .מורכבתAchמול' שתי לקשירת קונפורמצ' בתגובה שמשנה תעלה

הידרופוביות ח.א ובמרכזו קונוס בצורת פור יח' המקיפות תת5 להזזת גורםAch שמשרה הקונפורמציה לתעלה.שינוי כניסה שמונעות שמתאפשר ( כךAsp, Glu) שליליות ח.א וחשיפת ההידרופובים השירים ספציפי הוא למטען הפור לספציפיות בנוסף בלבד חיוביים יונים מעבר התעלה של .אינאקטיבציהKל- בחוץ, קטןNaל גדול היון. משפך לגודל

, סוקסינילAChE ע"י מפורק לא כולין אצטיל של אנאלוג– DM.1ע"י: זמני לשיתוק -משמשAChE ע"י מהיר לפירוק וניתןAch כולין-מדמה

נקשרכולין אצטיל לרצפטור ספציפי – הקוררה רעל.2בניתוחים.3 נפתחת לא תעלהאותו חוסם תחרותי( מעכב )כמו לאתר

מעכבייתר: קרבוטוקסין,טובקוררין, קוברוטוקסין. ביטוירעלנים:ל- נקשרים– DEP, Parathionחרדל, אורגנופוספטים, גז – האסטרז

OHבאנזים הפעיל באתר הסרין שלפירוק אין Ach לא סיגנל של רגישות אובדן← Ach של ממושך קישור של מופסק.במקרה

יחידות תת משתי בנויה - Class Pמשאבות:הרצפטור-אינאקטיבציה..ATPב- שימוש תוך הריכוזים מפל נגד קטיונים מעבר מקטלזת - ATP. Class V ליצירת/פירוק+H גרדיאנט -ניצולClass Fליון. ספציפית

3Na/2K משאבת.+H מפל לצור כדיATPב- בווקואולות. משתמשותATPaseריכוזי על -שומרת Kהגוף מאנרגית30%התא, בתוך גבוה לאNaה- הגוף, את מחום20% לפעילותה,מייצרת הולכת במנוחה

טוב(. )פחות נוספים ויוניםRb עם להחליף ניתןKה- להחליף,את ניתן ופוטנ' ממברנה. אלקטרוכימי מפל אלקטרוגנית-בונה משאבה

βיח' תת2זמנית. בו מזורחנת אחתα . רקαיח' תת2 יש -דימרמבנה מבנה ליצוב לממברנה. עוזרות בעיגון גליקופפטידיות, כנראה

.ATPל- קישור אתר גם והוא פנימה פונהNaל קישור ופעילות.אתר לאחד קישור חלבון, קודם של - אפיניות א' מודלהחוצה. פונהKל אתר

. והדפוספו'Naל- קודם קישור מחייב זרחון/דה. הזרחון ואח"כ היונים.K שחרור מחייבת

מערכותטרנספורט

Glu– לסוכרים

Na+

ulG-aN-iT ulG-aN-oTשינוי קונפ' פנימה

ulG-iT aN-oTulG שינוי קונפ'

ulGעם אפיניות ל-

aN+

שינוי קונפ' החוצה

גבוהaN ריכוז לכן יקשר

נמוךaNריכוז לכן ישתחרר

קודם

aNבעקבות שחרור ירידה באפיניות

ושחרורulGל-

iT oT

Page 2: דף נוסחאות לביוכימיה ב

– לסוכרים טרנספורט מערכות לדם. מכיווןלתאמהמעי גלוקוז לקחת צריך : התאטרנס-סלולרית העברה) משנית אקטיבית במשאבה שימוש המפל, יש נגד היא התנועה לתא שמהמעי

Na/Glu Symportהמפל, ע"י הדם, עם אל מהתא ( ולהעברה UniPort. שיש לכך הוכחה )מהווהTo-Naל- סימפורט, נקשר מעכב – פלוריזין: מעכבים

נקשר. לא בלבדToשל- מכיוון קונפורמציה שינוילגלוקוז.)יוניפורטר(. נשא מעכב – ציטוכלסיןיוניפורט. מעכב– B דיטורלזין

Glut4 –אינסולין( )גירוי הממברנה עם מאוחות וסיקולות על יושב