2007 אינטגרטיבי – קרדיולוגיה

תוכן עניינים:3................................................................................. הקדמה – מחלות לב, אנמנזה ובדיקה גופנית1

3............................................................................................................................. הקדמה1.13.............................................................................................................................. אנמנזה1.24..................................................................................................................... בדיקה גופנית1.3

6....................................................................................................... אנטומיה, פיזיולוגיה והדמייה26........................................................................................................................... אנטומיה2.16........................................................................................................................... פיזיולוגיה2.28..................................................................................................................... פתופיזיולוגיה2.310.......................................................................... אנגיו )כולל עורקים כליליים(CT דימות – 2.411............................................................................................................................ אקו לב2.514............................................................................................. אקו לב במחלת לב איסכמית2.6

16........................................................................................................................ מחלות זיהומיות316.......................................................................................................... מחלת לב ראומטית3.118................................................................................................................... אנדוקרדיטיס3.221................................................................................................................ מחלות פריקרד3.326..................................................................................................................... מיוקרדיטיס3.428......................................................................................... מחלת לב ראומטית – פתולוגיה3.530.................................................................................................. אנדוקרדיטיס - פתולוגיה3.6

34....................................................................................................................... מחלות מסתמים434................................................................................................................ מיטרל סטנוזיס4.137....................................................................................................... אי ספיקה אאורטלית4.238.......................................................................................................... אי ספיקה מיטרלית4.342............................................................................................................ אאורטיק סטנוזיס4.443................................................................................................................ סיכום מסתמים4.5

48................................................................................................................... מחלת לב איסכמית548................................................................................................... פתופיזיולוגיה של טרשת5.151.................................................................................................... טרשת כמחלה דלקתית5.254......................................................................................................... פתולוגיה של טרשת5.356.............................................................................................. היפרליפידמיה ופרמקולוגיה5.457....................................................................................................... ביומרקרים של אוטם5.558.................................................................................................. פרמקולוגיה של אספירין5.659........................................................................................................... עידן הרה-פרפוזיה5.7β...................................................................................................62 פרמקולוגיה של חסמי 5.85.9 PBL65.......................................................................................................................... לב

IHD.........................................................................................................68 פתולוגיה של 5.1071........................................................................................................................ מומי לב מולדים6

71............................................................................................................... מומי לב מולדים6.173.............................................................................................. מומי לב מולדים - פתולוגיה6.2

76.......................................................................................................................... קרדיומיופתיות776......................................................................................(dilated קרדיומיופתיה מורחבת )7.176.............................................................................................. קרדיומיופתיה היפרטרופית7.281............................................................................................. פתולוגיה של קרדיומיופתיות7.3

84 הפרעות קצב8

84......................................................................................... פתופיזיולוגיה של הפרעות קצב8.187................................................................................................... תרופות אנטי-אריטמיות8.2

92.............................................................................................................. כל מיני מחלות אחרות992.................................................................................................... מחלות סיסטמיות והלב9.193............................................................................................................ מחלות האאורטה9.296.......................................................................................................................... סינקופה9.397................................................................(SCD – sudden cardiac death מוות פתאומי )9.498................................................................................................................... אי ספיקת לב9.5

101.................................................................................................................... הגישה לחולי לב10101......................................................................................................... הגישה לחולה לב10.1103.......................................................................................................... סיכום מחלות לב10.2

105פרפרטים – לב

2

הקדמה – מחלות לב, אנמנזה ובדיקה גופנית 1

11.11.2007פליגלמן- הקדמה1.1

לתמותה, עוד לפני ממאירות, אפשר להוסיף לקבוצה זו גם מחלות1 גורם מס' –מחלות לב צרברווקסלוריות.

תסמונות מסתמיות קשור למצב סוציואקונומי.– נדירה כיום, כי קשורה בעיקר למחלה ראומטית –מיטרל סטנוזיס

המצב בישראל היום יותר טוב. לחיים.5 כיום מחלת מסתמים הכי נפוצה. מהסתיידות מסתם בעשור –אאורטיק סטנוזיס שכיחה בגלל שיש אטיולוגיות רבות.–אי ספיקה מיטרלית נדירה.–אי ספיקה אאורטלית

תסמונות כליליות שכיחות עולה במהלך השנים.–אי ספיקת לב

מחלות ראשוניות של שריר הלבמוטציות והרחבה– היפרטרופית קרדיופתיה זיהומים ויראליים–קרדיופתיה מורחבת רקע זיהומי/גנטי–מחלות אבי עורקים

התבוננות ובדיקה, היפותזה, נסיון לאשש אותה, אבחנה, פרוגנוזה, טיפול.–חשיבה קלינית היפוקינזיה– לאדם בריא לפני ניתוח בעין, עושה אקו. אבחנה RBBB אקג עם –דוגמא לאנמנזה

)אג'קשן פרקשן( נמוך, טיפול לאי ספיקת לב. אבחנה לאEFדיפוזית בדפנות, קרדיומיופתיה מורחבת. היה ספורטאי.–נכונה, ללא קשר לחולה

תופעות לוואי.–, טיפול ללא סימפטומים. יותר המון בעיות reverse medicine דוגמא ל–י.ל.ד.

12.11.2007פליגלמן- אנמנזה1.2

אוטם, תעוקת חזה.–כאב יד מלאה על החזה לא לבבי.–כאב עם אצבע אפיגסטרית

אין אוטם.–איש צעיר ללא אישה

תלונות קרדיאליות שכיחות אופי, עוצמה,מיקום, קרינה, משך, גורמים מקילים ומחמירים, סימנים מלווים.–כאב בחזה

קור ואוכל,– כאבים לוחצים בקדמת החזה, קרינה ליד שמאל, החמרה –אנגינה פקטוריס מדרגות בסדר, הליכה– ניטרו ומנוחה, מלווה בקוצר נשימה. תעוקת חזה יציבה –הטבה

כאב חריף בהליכה מהירה לא הדרגתית, לאחר– .2nd hill phenoבשיפוע מינימלי כואבת. חימום או טיפול פרופילקטי. –טיפול אין שום בעיות גם בהמשך מאמץ. פתרון

MI – לא מוקל במנוחה. הקרנה ליד שמאל,– דקות, כאב עז, ללא קשר למאמץ 20 מעל צוואר או גב. מלווה בקוצר נשימה, בחילה והזעה.

דיספניאה )עלייה בכמות מים בריאות וירידה בקומפליינס(, בעיקר במאמץ. מצב–קוצר נשימה אורטופניאה, הפתרון -יותר דם בורידים ברגליים, פחות דם מחדר ימני לריאות, מושג–חמור

נוספה אי ספיקה ימנית. –ע"י שכיבה מורמת. הפסקת תלונת קוצר נשימה לפתע מתבטא גם בעייפות וחולשה.

PND –פרוקסיזמל נוקטורנל דיספניאה, קוצר נשימה לילי התקפי. הכי חמור- לא מסוגל לנשום.

סדירות, תכיפות, סימנים מלווים, קשר לפעילות, התרגשות, תרופות )טיפות אף(.–דפיקות לב ניתן להדגים עם אצבע:

o דפיקות מהירות מאוד, סדירות– SVTהתקף מתחיל ומסתיים באופן פתאומי, עם . שתן רב.

3

o פרפור.–מהירות, ללא סדר אובדן הכרה וסחרחורת. יכול להיות שפיר, אך גם יכול להיות חמור. סימנים מקדימים

)אפילפסיה, לאחר השתנה או כל גירוי וגאלי אחר, חבלה(, עדים, משך, אובדן שליטה על סוגרים )מעיד על משך ועומק הירידה בהכרה(, חבלה )אין מנגנוני הגנה, אירוע פתאומי(,

סיטואציה, תרופות )לי.ל.ד.(. בצקת במע' עיכול בגלל אי ספיקת לב, תרופות )הרעלות(. סימנים–בחילות וירידה במשקל

קכקסיה )שלב חמור(.–נוספים צליעה לסירוגין– PVD איליאק בישבנים,– )מאפייני הגבלה בהליכה ובעלייה, מיקום

פופליטאל בסובכים(. מחלת ורידים, עמידה ממושכת, בוקר – בוקר לעומת ערב )ערב –בצקת ועלייה במשקל –

/נוקטורניה. עלייה במשקל )בצקות, לבוש שחור(.PNDלבבי(, תרופות, סימנים נוספים(, סכרת )צמא(, פרוסטטה )קושי להתחיל ולסיים(,– )לבבי PND –נוקטורניה

כלייה )בכל היום(. טיפול לאי ספיקת לב, אפשר לשלב עם שקילה בבוקר והתאמת טיפול. –משתנים

pitting edema –.בצקת גומתית, לעתים יוצאים נוזלים. יכול לגרום לכאבים כבדיים

בדיקה גופנית1.3 מצב כללי של החולה, נובע ברובו מהסתכלות ובדיקה.–הכי חשוב

ל.ד. בשתי ידיים, גל דופק. –בבדיקה ראשונה של חולה כאב עז וממושך בחזה, ללא שינויים באקג. הבדלי ל.ד. בין הידיים. –דיסקציה של אאורטה

עדיף ברכיאלי )קוביטלי( מרדיאלי,– תדירות, סדירות, צורה )עלייה וירידה(. עדיף קרוב ללב –דופק בנפרד מקרוטיד )שיכול להיות בהם בעייה בעצמם(.

עם דיקרוטיק נוצ' –נורמלי

עלייה איטית, גל ארוך –אאורטיק סטנוזיס – Tardus E Parvus, אאורטיק–אנאקרוטי )נוצ' בעליה(. מחלות הצרות מוצא חדר שמאל

סטנוזיס וקרדיומיופתיה היפרטרופית. להבדיל, בקרדיומיופתיה יהיה גל דופק חזק ומהיר.

אי ספיקה אאורטלית– Altus E Celler- דופק חזק ומהיר, "מכה את היד" ויורד . . מתאים גםwaterhammer, collapsing sinus, Corrigan –מתמוטט. עוד שמות

אוושה–לקרדיומיופתיה היפרטרופית. הבדלה: קרדיומיופתיה היפרטרופית אוושה דיאסטולית.–סיסטולית. אי ספיקה אאורטלית

בדיקות כל הגוף, בשביל מאפיינים ספציפיים של מחלות לבביות עם תצוגה לבבית אחידה:( גודש ורידיinternal, external) הקרנה מהלב, היצרות מקומית–אוושות קרוטידים בדיקת ריאות)דפקים היקפיים )משמעותי לפרוגנוזהבדיקת בטן

ורק אז בדיקת בית חזה: מבנה–הסתכלות מישוש חוד הלב. הרמה יכולה לנבוע מחדר ימין )קדמי( ומעלייה שמאלי )אחורי(. חדר ימין

ירים בתחילת סיסטולה )כיווץ החדר(, עלייה שמאלית תרים בסוף סיסטולה )מילוי העלייה, אםיש סטנוזיס מיטרלי(.

אוושה פולמונרית.–רטט בסיס הלב שכיבה, רכינה קדימה ואקספיריום. ביחוד בזקנים, שקל לפספס אאורטיק סטנוזיס. –האזנה

4

–קולות לב חשובים 4קולות

o תדר גבוה, נשמעים עם הממברנה,– 1,2קולות למתוח את העור. כנראה נוצרים ממתיחת

– עם עליית הדופק. ספליטינג 1המסתמים. קול נשמע כמו קול תופי מאורך.2קול

o אופייני בצעירים. הצטברות דם בעלייה,– 3קול מתיחת רקמת השריר–ולכן מילוי חדר מהיר

Diastolic gallopנותנת את הקול. o 4קול – atrial kickיכול להיות פיזיולוגי .

בצעירים. כאשר קומפליינס מופחת או היפרטרופיה. יכול להיות מורגש באפקס.

Presystolic gallopo יכולים להיות פתולוגיים במבוגרים.3,4קולות

פעמון מונח בעדינות.–תדרים נמוכים Large ejection sound –סיסטולה מוקדמת. פתיחת

מסתם אאורטלי - כאשר מוזרקת כמות דם גדולה לתוךמסתם מוצר או כלי דם גדול מורחב.

Late systolic click –בגלל תנועת המסתם בסוף ההזרקה, סוף סיסטולה.

4אוושות טיפוסיות o:סיסטוליות

אי ספיקת–אוושה הולוסיסטולית ,PMI –. הבדלה AVמסתם

אינספיריום )מגביר טריקוספידלי(. אוושת הזרקה. מסתם–אוושת יהלום

בין חדרים לכלים גדולים, עולה ויורדתבאמפליטודה.

o:דיאסטוליות מתגברת באמצע–מיד-דיאסטולית

דיאסטולה ויורדת, עוד התגברות לפניסיסטולה )צורת דג(. סטנוזיס מיטרלי.

אוושה דיאסטולית מוקדמת - אי אוושה רמה מאוד–ספיקה אאורטלית

)חלל יחסית מוצר(, נחלשת.o עוצמה, –אוושות PMI.רטט, הקרנה ,

פונוקרדיוגרפיה כדור בייסבול בכפפה–תדר נמוך פס מתכת בגלגל שיניים, "טק"–תדר גבוה

צינור זורם בלחץ.–אוושה יתאחד2P מאוחר, באינספיריום איחור 2A –אאורטיק סטנוזיס

יהיה2A ייעלם באינספיריום(. קול – )פיצול פרדוקסלי 2Aעם מוחלש.

5

אנטומיה, פיזיולוגיה והדמייה2

11.11.2007 –פליגלמן אנטומיה 2.1

(. הלבcough resucitation שיעול יכול לעשות עיסוי לב עצמי, בזכות לחץ ריאתי גבוה )–באסיסטוליה קבור בין שתי הריאות.

L Internal mammary artery LIMA –מהסובקלביה עד המפשעה, עם אנסטמוזות. אפשר לעשות , ולא מפתח טרשת עורקים.LAD לחבר אותו ישר ל–ממנו מעקפים

RIMA –( אפשר לחבר לעורק קורונרי ימני, או אפשר לחתוך את העורק ולעשות מעקף עורקי free RIMA אחרת אין החלמה של–(, עדיף מורידי רגליים. לא מורידים את העורקים משני הצדדים

סטרנום. ניקור דרך איזור הקסיפואיד.–פריקרדיוצנטזיס

הלב תלוי בבית החזה על הכלים הגדולים )ולכן תתכן חבלה ללב בתאונת דרכים(, מחובר לסרעפת דרךהפלאורה )קשר בין פלאוריטסי לפריקרדיטיס(. גירוי יכול לגרום לשיהוקים דרך הסרעפת.

ימין, חשוף לדקירות סכין. לכן גם פולמונרי טראנק קדמי.–חדר קדמי שמאלית, צמוד מאחוריה הושט. הגדלת עלייה )מיטרל סטנוזיס( יכולה לגרום ללחץ–עלייה אחורית

הכדור עצמו גדול, יכול–על הושט, אפשר לראות בבליעת בריום. משמעותי אם יש טיפול אשלגן להתקע ולעשות פרפורציה.

מחזיק מסתם מיטרלי.–שריר פפילרי גרוב, מנקז חדר שמאל, מתנקז לעלייה ימנית.AV –קורונרי סינוס

( של עלייה ימנית )גדולה( ושמאלית )קטנה( נמצאות מקדימה,auricle אוזניות )–בחשיפת פריקרד אנונימה )סאבקלביה וקרוטיד ימני(, קרוטיד שמאלי, סאבקלביה–פולמונרי טראנק קדמי. אאורטה

דלקת של אאורטה, לחץ על טרכאה וצרידות.–שמאלי. סיפיליס יצירת קרישים באוזנית של עלייה ימין, אבל מיקום מתאים לאלקטרודה של קוצב. ייתכן–הפרעות קצב

דרך קורונרי סינוס, רטרוגריידי.–גם קוצב שנכנס לחדר ימין, דרך טריקוספידלי. קיצוב חדר שמאל עורק ימני לחדר ועלייה ימין, קיר תחתון של חדר שמאל.–כלי דם כליליים

)רווח בין חדר ימין ושמאל(, קיר קדמי )ענפים אלכסוניים( וספטוםLAD –עורק שמאלי מתפצל . CIRCUMFLEX)ענפים חודרים(,

סירקומפלס צמוד לקורונרי סינוס )לא עושים מעקפים כי צמודים, אלא רק לענפים( ענפים משיקים - קיר70% מקורונרי ימני מספק בPDA מספקים קיר אחורי תחתון של חדר שמאל. 30%מרגינליים. ב

גרוב.IVאחורי תחתון של חדר שמאל )דומיננטיות ימנית(, רץ ב(.ASD – פוסה אובליס )אם פתוח –עלייה ימין

זרימה נשברת, זוית חדה בין זרם נכנס ויוצא. הפרדה בין מסתם טריקוספידלי ופולמונלי, ניכר–חדר ימין בחתך בסיס הלב.

, יציאה באותו מסלול. קשר וקרבה בין שניAortic mitral continuity חלק, יותר עבה. –חדר שמאלי סכנה לפגיעה באחד כאשר מטפלים בשני, זיהום יכול לעבור ביניהם, אבצס יכול לפגוע–המסתמים

בשניהם. כאשר יש רגורגיטציה אאורטלית, ייתכן שיוצר לחץ פונקציונלי על מסתם מיטרלי וסטנוזיס. )שמאל, ימין,coronary sinus – צמוד למסתם מיטרלי, יציאות לעורקים כליליים –מסתם אורטלי

NON – עלה ללא עורק(, ומתחת ליציאת העורק – sinus of valsalva אם יש רגורגיטציה אאורטלית .– זרימה מופרעת.–ייתכן שתרד הזרימה לסינוסים )אנגינה פקטוריס(, אפקט ברנולי

קוספידים, קורדים )עם מבנה של דורות(, שריר פפילרי. דינמיקה נוצרת מלחצים–מסתמים יכולים– יכול להביא לאי ספיקה(. זיהום, טראומה, מחלה ניוונית – MIהידרוסטטיים ושריר פפילרי )

לקרוע קורדי. השהייה– AV NODE שתי תאוריות, מסלולים/גל שיוצרת אבן שנזרקת. –העברת זרם בעליות

מתפצל לשני המיבאנדלים. מגיע לסיבי פורקינייה.– LBB לחדר ימין. – bundle of Hiss. RBBוהולכה, כל מחלה שעלולה לפגוע בתאים עלולה לפגוע בהולכה.

6

פיזיולוגיה 2.2 ס"מ.2.5 אלסטית, מעין קבל שנטען. קוטר –אאורטה

מ"מ.1-4 פחות אלסטיים, קוטר –עורקים גדולים רק שריר קובעים פיזור דם לאיברים שונים ע"י קביעת הקוטר, רגולציה שונה בכל איבר–עורקיקים

ואיבר. שריר קובע התנגדות. אם יש בעייה בממברנה )אנמיה– צריך להתקפל כדי לעבור בה גם בנורמה. בעייה RBC –נימים

חרמשית, ספרוציטוזיס(. קבלים של זרימה אחורה. מחזיקים הרבה דם.–ורידים

וונה קבה. חשובים הבדלים בין אספקת הדם במנוחה ובמאמץ )שינוי גדול בלב–פיזור זרימת הדם באיברים

לב, מוח,–ושריר, שינוי קטן בכליה(, ובין אחוז ממשקל הגוף ואחוז מאספקת הדם הכוללת )הרבה דם כליה(.

העלאת תפוקת לב, כיווץ מערכות אחרות, דילטציה באיזור הרצוי.–הגדלת הזרמת דם .3-5 עלייה של עד פי –מוח, לב

.1.5 גם ככה זרימה מאוד גבוהה, עלייה של עד פי –כלייה מחזור הלב:

Dicrotic notch –.סגירת מסתם אאורטלי מילוי עלייה

זרימה פסיבית, לחץ יותר גבוה בעלייה השוואת לחצים.–עצירה Atrial kickעד כיווץ החדר

עולה )מילוי(. לחץ בכלים גדולים–לחץ בחדר בדיאסטולה יורד )פריקת קבל(.–בדיאסטולה

cardiac cycleגרף לחצים בלב

לחץ דיאסטולי בLA מספר– 18. לחץ של 10 עד חשוב, הלחץ בריאה, התחלת בצקת ריאות )אין מפל

לחצים לריקון הריאות ללב(. 'במערכת סיסטמית לחצים יותר גבוהים מבמע

פולמונרית. עליית לחץ לפניו. –מסתם מוצר אם עליית הלחצים היא איטית וכרונית, ייתכן שתהיה

.30, אלא ב-18קומפנסציה ולא תהיה בצקת ריאות ב-Pressure volume curve – נותן SV.

עולה. בכשלון לב, עקומה יותר נמוכהSV עולה, LVEDP –עקומת פרנק סטרלינג בצקת ריאות וקוצר–)בשביל תוספת נפח קטנה, דרושה תוספת לחץ גדולה

נשימה(.

עלייה בלחץ הידרוסטטי בצד ורידי של נימים. –בצקת בצקת ריאות, אי ספיקת לב ימני.–אי ספיקת לב שמאלי

בצקת רגליים/עצה. –אי ספיקת לב ימני סטורציות, גלי לחץ:

7

LV – .95% עלייה בדיאסטולה ואז פיק מעליות. זרימה מהירה וירידה מהירה. סטו. 95% פריקה איטית, טעינה מהירה בסיסטולה. סטו. –אאורטה .RV – כמו LV .אלא אם שאנט מחדר שמאל שיעלה.75% אבל בלחצים נמוכים יותר. סטו עליות–

oAאטריאל קיק, פיק גבוה oCסגירת מסתם מיטרלי, פיק נמוך oVהתכווצות חדרים ולחץ מבחוץ על העליות

RA – .75% סטובIVCסטו. גבוהה יותר מאשר ב SVCבגלל שבפלג גוף עליון יש הרבה חמצון )מוח(, לעומת ,

הרבה דם, לא לחמצון(.–גוף תחתון )כבד, כליה .PP דיאסטולה + שליש – דיקרוטיק נוצ' בסגירת מסתם אאורטלי. ל.ד. ממוצע –גל דופק אאורטלי

יותר זרימה בסיסטולה, פחות– RCA זרימה בדיאסטולה, נחסם בסיסטולה. LCA –עורקים כליליים זרימה בדיאסטולה )אבל עדיין אותה תבנית(, לחצים של חדר ימין יותר נמוכים ופחות מעכבים זרימה.

לחץ אאורטלי. –דרייב לעורקים קורונריים ירידה בלחץ אאורטלי, עלייה בלחץ הלב וירידה במפל לחצים אאורטה-לב.–אי ספיקה אאורטלית

ירידה בפרפוזיה. ללחץ אאורטלי בסיסטולה, המילוי באאורטה מתעכב. LV גרדיאנט בין לחץ ב–אאורטיק סטנוזיס

לרוב אסימפטומטי, בהריון - עליית נפח דם ומאמץ פיזיולוגי, מתחיל בצקת ריאות.–מיטרל סטנוזיס מכני )בארצות מתפתחות( או צנטור )חדירה דרך מחיצה עלייתית,–נובע ממחלה ראומטית. טיפול

אין גרדיאנט לחצים בין חדר לעלייה בדיאסטולה, הסטנוזיס יוצר–ניפוח הבלון במסתם(. במצב רגיל גרדיאנט.

12.11.2007 –מרקביץ' פתופיזיולוגיה 2.3

השלב הראשון שנפגע בפגיעה בלב. –בדיאסטולה, הלב צריך להמתח אקטיבית ס"מ מים.1.3 –ממ כספית

, מדידהPCWP ממכ. נמדד ב12 – ממכ. לחץ מילוי של חדר שמאל 30 –לחץ סיסטולי בעורק הריאה ישירה יותר מסוכנת. אפשר למדוד לחצים גם ע"י אקו, בשימוש בדופלר ואפקט ברנולי.

חורים4 –( PCWPקטטר סוואן גנץ )thermal dilution בCO מדידת –מד חום .1מתמר לחץ )יתד(, לעלייה שמאל..2מתמר לחץ בעלייה ימין באותו זמן.3 למנוע השפעה של חדר ימין ובכך לבודד את השפעות חדר שמאל על מתמר לחץ היתד.–בלון .4

נפחי לב:SV 45±13)ביחידות מ"ל( CO 2.5-3.5)בליטרים(

.m2 חילוק הערכים בשטח פני הגוף ביחידות –אינדקס EF 64±8%

אלא אם יעלה הלחץ שלפני– אין ירידת לחץ לאחר החסימה, מתבטל מפל הלחצים –היצרות נוצרת אוושה.–. הזרימה הופכת לטורבולנטית ΔPהחסימה, ולכן גם עולה מהירות הזרימה ונוצר

, תלוי גם באורך וצמיגות. נכון לגוף קשיח, צריךr4/1 יחסי לR – להתנגדות בזרימה Poiseuilleחוק לעשות תיקון לגוף פולסטילי בגוף.

AL – ,אפטרלוד, ההתנגדות מולה עובד חדר שמאל SVRשווה ל .ΔPאאורטה פחות עלייה ימין( חלקי( זרימה.PVR )פולמונרי( –מולה עובד חדר ימין. שווה ל ΔP.חלקי זרימה )עורק ריאתי פחות עלייה שמאל(

.CO –זרימה בזמן הזרימה דרך–(, הפרש לחצים על ההיצרות )חשוב A קשר בין שטחי היצרות )–חוק גורלין

ΔP בשטח, תעלה 50% . היצרות של Area=flow/k*√ΔP קבוע אמפירי. – CO .)Kההיצרות(, והזרימה ) ממ"כ תתחיל בצקת ריאות )ע"פ30, מעל LA מעלה לחץ –(. אם במסתם מיטרלי 4בהרבה )פי

8

במצב כרוני עם מנגנוני30 תתחיל בצקת ריאות, מעל LA "מספר הקסם" ב18 מעל לחץ –פליגלמן אדפטציה(.

מדידת זרימה לא מדויק–לא פולשני פולשני

oThermo dilution – 10 בסוון גנץ, הזרקתCC.מים קרים ומדידת ירידת הטמפ' בזמן oIndicator dilution –.הזרקת חומר מסומן/צבע ובדיקת זמן הגעתו וריכוזו בפריפריה o צריכת חמצן )נפח לדקה( חלקי הפרש חמצן עורק וריד )נפח חמצן לנפח–עקרון פיק

)נפח לדקה(. COדם, כמה חמצן מועמס על כל נפח דם שעובר( שווה ל תלויה בזרימת הדם ואקסטרקציה של חמצן.–אספקת חמצן

– )סיסטמית( או וזודילטציה מקומית. אפשרויות פחות יעילות CO העלאת –צורך מקומי ביותר חמצן להגביר אקסטרקציה, מטבוליזם אנאירובי. תתכן וזוקונ' באיברים אחרים.

סמק )דם עורקי( או20 אטמ' היא 1, בלחץ של HB דם, כולל מה שמועמס על CC 100כמות החמצן ב סמק )דם ורידי, עורק הריאה הוא ערך ממוצע(. 16

AV יותר פרפוזיה, פר נפח דם שימוש בפחות חמצן. – נמוך נובע מעליית הצריכה ולכן ירידה בכמות חמצן ורידית(.–גר% 5 גבוה )מעל AVמשמעות הפרש

מתייחסים להפרש לחץ בין אלבאולי ועורקים ולא הפרש גר%.–בריאות אין מספיקCO.הגוף צורך יותר מדי בגוף בריא, אפשר להעלותCO כדי שהפרש AVלא יגדל. גם לב חולה מאוזן במנוחה, אבל

יגדל.AVבמאמץ (.75%, סטו. ורידית 98% קשה למדוד, מסתפקים בסטורציה לבצע הערכה )סטו. עורקית AVהפרש

AV עלייה בהפרש –בתנאים קיצוניים, הגוף ינסה לא לאבד חום. וזוקונ' פריפרית שלא לאבד חום )סטורציה עורקית תקינה, כמות דם עורקי יורד, צריכה נשארת, הפרש עולה(, העור כחלוני בגלל

גר% של דהאוקסיהמוגלו'.5 החל מ–דה-אוקסיהמוגלובין מוגבר. ציאנוזיס דם.CC 100 לCC –גרם אחוז

ציאנוזיס יכול להיות גם באיברים מרכזיים )טחול באוטם(. נמצאת באיזור חם, אינה מושפעת מתנאי סביבה. לא תהיה ציאנוטית בכחלון פריפרי, אלא רק–לשון

במרכזי. בלב. AV מדידת נפח נשימה בזמן וחישוב חמצן לדקה, בדיקת הפרש –עקרון פיק

COבקרת קצבקונטרקטיליותALPL

רגולציה של דופקSAN, AVNטונוס אוטונומיקטכולמינים בדםתרופותרפלקסים

בקרת קונטרקטיליותמצב השרירנפח השרירפעילות סימפטטיתקטכולמינים בדם

רגולציה של פרהלוד רגליים, ורידים, לחצים.–נפח דם וחלוקה שלו

עליית לחצים בחזה )פנומוטורקס בלחץ תוך חזי גבוה, טמפונדה בלחץ פריקרדיאלי גבוה(מורידה פרהלוד.

9

אטריאל קיק הלחץ שמולו הלב מתכווץ. פרפוזיה יותר טובה לאיברים, הלב משלם את המחיר–בקרת אפטרלוד

(.SV)ירידה בלחץ אאורטלי)נפח ועובי חדר שמאל )ע"פ חוק לפלס

העלאת לחצים– וזוקונ' מקומית בגלל לחץ השריר, מטבוליזם אנאירובי. רפלקסים –מאמץ איזומטרי )ל.ד.( בשאיפה לפתוח עורקים חסומים.

ווזודילטציה מקומית.CO העלאת –מאמץ איזוטוני שני מנגנונים. מאפשר כיווץ פחות של כל סיב שריר, עם אותו כיווץ כללי, אבל–דילטציה של הלב

מעלה אפטרלוד ומאמץ. ,עומס דיאסטוליCO.גבוה והחזר דיאסטולי תמידי

מאמץ סיסטולי. –היפרטרופיה לא לבחינה.–פתופיזיולוגיה של עורקים קורונריים

11.11.2007 –גספר אנגיו )כולל עורקים כליליים( CT – דימות 2.4

CTA – CTאנגיוגרפיה. מיועדת לכלי דם, מתוזמנת עם חומר הניגוד בכלי הדם. בדיקת הבחירה לכלי דם, מעקב.

תמונה תלת מימדית ראשונה. ניתן לסובב בכל כיוון. – CT דו מימד. – XRצנתור, אקו, שילוב אקג, התאמה בין התמונה לשלבים השקטים של הלב )דיאסטזיס– זז. פתרון –בעיתיות עם הלב

במילוי חדרים, מתקצר בטכיקרדיה( והרפיה איזו-וולמית )שקצרה, אבל אינה תלויה בדופק(. התמונהלא מאפשרת להסתכל על אנטומיה בפרטים, כיוון שמדובר בתמונה מעובדת.

חתכי רוחב–תמונות אקסיאליות T2 וריד נבוב עליון, קשת אאורטה - T3עורק ריאתי מתפצל, וריד נבוב עליון, טרכאה שחורה, אאורטה -

עולה ויורדת.T4 –.עורק קורונרי T5 – פתיחת זוית הקרינה.– חלל אחורי )עלייה שמאל(, סימן להגדלה

עלייה ימין.– חדר ימין. גבול ימני – דופן עבה. גבול קדמי –חדר שמאל נראה כשינוי הציר והרמה של האפקס.–הגדלה של חדר ימין

מנח קורונליחדר ימין2חדרים ומחיצה 'RCA וריד נבוב עליון

זוית בין זרימה פנימה והחוצה.–הזרקה לצד ימין מסתמים צמודים, חולקים טבעת.–הזרקה לצד שמאל

CTביסודה היא בדיקה סטטית, לא נותנת נתונים דינמיים לחלוטין )כמו זרימת דם(. אפשר לחקות תנועה )רצף תמונות(. ניתן לבצע כל חתך שמשתמשים בו באקו.

ASD –.י.ל.ד.ר פטנט פורמן אובלי.– RA, אז נוכל לראות דליפה לLAאם נתזמן כך שכל חומר הניגוד יהיה ב

חשוב לפני היפוך.–חללי מילוי בעליות - טרומבוסים בעליות ספטום יכול להיות מעובה יותר מדופן חדר שמאל.–היפרטרופיק קרדיומיופתיה

מסתם מלאכותי.AF –אחד מהטיפולים הוא אבלציה )צריבה( מסביב לפתחי ורידים פולמונליים, אבל האנטומיה מאוד

. CTA לכן –וריאבילית עורקים קורונריים.– CTAסיבה עיקרית ל

ימני– RCAעגול/מפותל .oPDAדופן תחתונה ופוסטרולטרלית של חדר -

(.80%שמאל ברוב המקרים )דומיננטיות ימנית, oענפים לSAנוד ו AV.נוד

10

מעלה שמאלי של מסתם אאורטלי. לעתים לא קיים, אלא שני מוצאים שונים ללאד–שמאלי וסירקומפלקס.

oLAD –הולך ב IVגרוב ענפים חודרים - ספטום דופן אנטרו-לטרלית, אפקס–ענפים דיאגונליים

o( סירקומפלקסCX )– AV .גרוב. קטן בדומיננטיות ימנית דומיננטיות שמאלית,15% לעתים דופן פוסטרולטרלית )ב–ענפים מרגינליים -

RCA ,קטן CX נותן PDA .)40% מספק SA .נוד o ראמוס )טריפורקציה(–ייתכן ענף שלישי

.CX, 5% וRCA מPDA –דומיננטיות כפולה

דופן פוסטרולטרלית של חדר שמאל.–שוני עיקרי מהאוכלוסייה(. לרוב20%רוב העורקים בשומן, עורקים שבשריר יכולים להלחץ ולהחסם בסיסטולה )

, עד מוות פתאומי. גישה ניתוחית קשה, אבל אין טרשת בתוךMIאסימפטומטי, יכול לגרום לאנגינה והשריר.

לחצים גבוהים, אין– קיימים, תפקוד תלוי במפל לחצים )עורקים קטנים –מערכות קולטרליות בלב זרימה(.LADו PDA בחלק תחתון אחורי של הלב. בגרוב IV.RCA ו CX בגרוב AV.

שפירים או ממאירים, ע"פ הסיכון לאיסכמיה או מוות פתאומי.–מומים מולדים של עורקים קורונריים מומים של מוצא–( שאנט LCAעורק קורונרי מ .)מפולמונרי ארטרי non coronary cusp. מומים של מהלך– RCAיוצא מ LCA.בין עורקים גדולים ולהפך - בעייתי, שאנט

במקביל לעורקים. פרטים חשובים רק כאשר קוצבים חדר שמאל בגלל אי התאמה–ורידים קורונריים בין החדרים.

עדיף עורקיים מורידיים.–מעקפים Closed coarctation – .הפרדה של אאורטה, המון קולטרליים. י.ל.ד. מגיל מוקדם

(, מאסת החסימהpositive remodeling יש המון שלבים למחלה. מתחיל בהרחבה כלפי חוץ )–טרשת מאפשר לראות פלאקים מוקדמים, כאשר צנטור יהיה עדיין תקיןCTAלא חוסמת לחלוטין את הלומן.

מדגימים קולטרליים, חשוב לדעת האם לנסות לפתוח אותו או לא.–לחלוטין. סגמנטים דיסטליים

12.11.2007 –שירן אקו לב 2.5

כל ניתוח, אי יציבות המודינמית, אשפוז קרדיולוגי. המון מידע בזמן קצר, מכשיר קטן ונייד. –אקו אופנים שונים של אקו:

1.Transthoracic Echo – TTE: 2Dבזמן אמת. מקבלים תמונה של חתך של הלב בזמן אמת. מכיוון שהבדיקה מבצעת מספר

תמונות בשנייה מקבלים תמונה נעה. דופלר – נותן מידע לגבי מהירות זרימה

i.Pulse waveבודקים אותו ומפענחים ואז שולחים לנק' ספציפית – משדרים פולס אחד , נוסף

ii.continuous waveמשדרים ומקבלים כל הזמן – iii.colorבתמונה דו מימדית. – ממפים זרימה בצבעים Contrastמשתמשים בחומר ניגוד לראות טוב את תנועת הדם. אפשר להשתמש בסליין עם –

)מנוער(בועות אוויר מיקרוסקופיות שנראות מצויין בגלל שאוויר לא מעביר USכיום גם . משתמשים בחומרי קונטרסט חדשים שגם נשארים בנוזל זמן רב וגם הם קטנים ועוברים את

ואת שריר הלב.LVהקפילרות של הריאות ואז אפשר למפות את 3D

2.Transesophageal echo – TEE.תמונה לקבל שניתן כך הלב, מאחורי ישירות נמצאת הושט ברזולוציה טובה, בעיקר של העלייה השמאלית.

3.Stress Echoסימן שישנה, – אקו בזמן מאמץ - אם רואים שאזור מסויים מפסיק להתכווץ במאמץ

11

והפסקת ההתכווצות בעקבות איסכמיה. חסימה חלקית של כלי הדם לאזור אפשר לעשות מאמץ (.dobutaminפיזיולוגי או פרמקולוגי )למשל, עם

: TTE חלונות שמשמשים ל-בתמונה לאורך ציר ארוך, מבט פאראסטרנלי – RV יהיה למעלה, מתחתיו LV שנפתח ל LA.

מעלות )מבט מציר קצר( והתמונה תשתנה בהתאם, אבל90אפשר לסובב את המתמר ב- יהיה קרוב למתמר ולכן למעלה בתמונה. אם עולים ויורדים בתמונה רואים חלקיםRVתמיד

וכו'(. ב-שונים )מסתמים שונים M-modeניתן לקבל תמונות על ציר זמן ולראות פרמטרים שונים )כגול פתיחה וסגירת מסתמים( כפונקציה של הזמן.

.ניתן לבצע את הבדיקה בגבהים שונים ולראות בכל פעם מסתמים שוניםהמתמר "מסתכל" מכיוון חוד הלב. רואים חתך ברור של ארבעת החלליםמבט אפיקלי –

מעט מזיזים אם למתמר(. קרובים יותר שהחדרים מכיוון למעלה וחדרים למטה )עליות חללים – כי רואים גם את האאורטה5מקבלים מבט של ., טוב למדידת זרימות באאורטה

. סיבוב נוסף נותןLV ו-LA חללים – רק 2 מעלות של המתמר נקבל מבט של 90בסיבוב של חללים שמאוד דומה למבט פאראסטרנלי לאורך הציר הארוך.3מבט של

4 – בחלק עליון של התמונה נראה את הכבד ומתחתיו )בתמונה( הלב ורואים מבט סוב-קוסטלי אם רואים וריד נבוב תחתון. – מעלות 90בחללים ורואים טוב מאוד את המחיצה הבין-עלייתית.

תקין, אז בעת שאיפה הלחץ הנמוך בחזה יגרום לקריסה של RAהלחץ ב- IVCוריד נבוב( ., שולל אי ספיקת לב ימנית.תחתון(. קריסה שלו בנשימה היא סימן ללחץ עלייתי תקין

אפשר לראות את קשת האאורטה והכלים הגדולים מבט סופראסטרנלי – ממנה.היוצאים .right main pulmonary arteryמתחת לקשת האאורטה רואים את

דופלר:ניתן לחשב את מהירות הזרימה משינוי התדר. ע"פ–אפקט דופלר שינוי תדר הגל עקב התנועה.

(, לדוגמא על מסתם.4משוואת ברנולי ניתן לחשב את מפל הלחצים )ע"פ מהירות הזרימה בריבוע כפול ומפל הלחצים על המסתם מעיד על שטחו.

בהיצרות של מסתם )לדוגמא אאורטיק סטנוזיס( חשוב להיות מסוגלים להעריך את שטח המסתםהפתוח..ניתן בחתך מתאים לראות חתך שטח מסתם שפתוח .במידה ולא ניתן למצוא חתך מתאים, צריך לחשב

oבין חדר שמאל לאאורטה– בעזרת ברנולי אפשר לחשב את מפל הלחצים על המסתם . : לחציםיהפרששני סוגי מאפשר לחשבדופלר ה

Peak instantaneous gradient- המקס בין ימלי שנוצר LVלאאורטה )לאו (. ימלי או אאורטה הוא מקסLVדווקא כאשר הלחץ ב

Peak-to-peak gradient –ב לחצים של המקסימום ערכי בין הפרש LV .ובאאורטה

יותר משקף.–אפשר לחשב גם מפל לחצים ממוצע o - כלל ה-חישוב שטח המסתםcontinuity-קובע שהדם שעובר ביציאה מ LVשווה

. A1*V1= A2*V2לדם שיוצא ממסתם אאורטלי ולכן ושטח חתך )ע"פ מבט מתאים באקו(.PW ידוע מהירות מLVבחתך מסוים של

שטח המסתם הוא מדד פרוגנוסטי חשוב. .CWבמסתם ידועה מהירות מCW – כל הזמן שידור וקליטה. מאפשר למדוד מהירויות גבוהות, אבל אי אפשר למקם את– גל המשכי

נקודת המדידה. כנראה שהמהירות הכי גבוהה תהיה בנק' ההיצרות, ולכן ייתן מהירות במסתם.PW pulsed wave –שולחים קרן אחת, ע"פ זמן המדידה ניתן לחשב את המרחק לנק' המדידה )בעצם

נק' למדוד(. באיזו תווצר– Aliasingלקבוע ולכן יש הגבלה למהירות מקסימלית שאפשר למדוד, מריחה. ייתן מהירות בפתח חדר שמאל.

מכשיר האקו יודע לעשות את זה לבד.Color doppler:

והמחשב מציין בצבע את מהירות הזרימה בכל האזור )כיוון זרימה לפי צבעים2Dבוחרים אזור מתמונה bart – Blue away, Red towards.) .זרימה טורבולנטית תראה במוזאיקה

12

דינמית ללא צנתור: מו הערכה ה מ"מ כספית. 120/80, לדוגמא – ל"ד היקפיבאאורטהלחץ

מ"מ כספית120 – (AS – כמו אאורטה, אם אין הצרות של מסתם אאורטלי )LVלחץ ב- מ"מ כספית.5 קורס - IVCה- – מדידה בורידים ג'וגולרים או להסתכל אם RAלחץ ב-– PAלחץ ב- אי-ספיקה שלמידה מינימאלית של לכל אחד יש דופלר צבע למסתם טריקוספידלי.

ל-RV אפשר למדוד את המהירות של התנועה מ-CWמסתם טריקוספידלי, בעזרת RAלפי ברנולי . ידוע ולכןRA(, לחץ =P )ע"פ מהירות בריבוע, אפשר לדעת את מפל הלחצים

מ"מ כספית. 30 כ-– (.PS אם אין הצרות פולמונרית )PA. וזה שווה ללחץ ב-RVידוע כ-– תוך שימוש באי-ספיקה פולמונרית אפשר לחשב לחץ פולמונרי דיאסטולי בשיטה דומה מ"מ10

כספית.

חשוב מאוד קלינית, יש קוצר נשימה - האם אי ספיקת לב, או שמא המקור ריאתי. עושים – LAלחץ ב-PW ,דופלר מצורת הזרימה במסתם מיטרלי אפשר להעריך את הפרשי הלחצים. כאשר הלחצים

E וגל (atrial kick – סיסטולה עלייתית A – מילוי מוקדם מהיר, Eתקינים התמונה היא עם שני גלים ) הגלים מייצגים את מהירויות הזרימה דרך מסתם מיטרלי.השיפוע של הגלים נורמלי. יותר גדול וגבוה,

גבוה )צריך הרבה כוח כדיA נמוך, גל E ההפרעה הראשונית בכל פגיעה בלב. גל –הפרעה ברלקסציה למלא את הלב(, תקין במבוגרים.

באי ספיקת לב, אין קשר– ריסטרקטיביתתבנית )הלחץ יהיה מאוד מהיר וגבוה E גל לרסטריקציה.

יהיה יותר קטן )כמעטAוגל גבוה, ממלא מהר( (. , קיק לא ממלאלא קיים

פסודו נורמלית. איך נדע אם תקין או–בין שניהם, יש הפרעה שנראית נורמלית )המעבר בין התבניות( תנועה איטית של– מהירות הרקמה, תנועת כל מבנה המסתם המיטרלי. הפרעה ברלקסציה –פתולוגי

מדידה של מהירות המסתם עצמו.– איטי 'Eהלב, נראה גל כ-– אפשר גם להעריך לחצים מ"מ כספית. יש קשר בין היחס 10 E/E'ל PCWPלחץ יתד(. במצב(

נמוך(.'E גדול( ותנועה איטית )E זרימה מהירה )–פתולוגי

ניתן לראות איזה חלק בלב לא מתכווץ ולהעריך באיזה עורק קורונרי יש חסימה. אם אין התכווצות בapex-ניתן לשער שהחסימה היא ב LAD- .

TEE:בגדול רואים ממש טוב. –אקו דרך הושט היא שהתמונות לפעמים מוגבלות TEEהבעיה ב- כאשר

, שהואושטנעשה דרך ה TEEשמן, עם אמפיזמה, בעל הסתיידויות ועוד הפרעות אחרות. הנבדק הוא הוא במיוחד טוב למבנים אחוריים )TEE. כו' הפרעה של עצמות, אוויר וללא , LA מאחורי ה-בדיוק

LAאאורטה יורדת(. אפשר באופן אלקטרוני לסובב את המתמר שבתוך הושט ולקבל חתכים שונים , למתמר יש דרגות חופש רבות. )חתך אורכי/רוחבי, מבט כלפי מעלה/מטה ימינה/שמאלה(.

, לטשטש את - לידוקאיןלכולם כי זה מאוד לא נוח )צריך להרדים את הגרון קלותהבדיקה לא מבוצעת – בושט לקרע סכנה יש וכמובן נדיר mediastenitisהחולה( שזה )למרות 1:1,000-10,000.)

קונטראאינדיקציה - פתולוגיה כלשהי בושט, בעיות בנשימה )אלא אם ינשימו(. :TEEאינדיקציות ל-

מסתמים פרוסתטים, במיוחד מיטרלי מכיוון שהוא מסתיר את המבנים שמאחוריו וחשוב (, דלףלראות אותם )אם יש וגיטציות, קרישים, אנדוקרדיטיס

טוב מאוד לראות מסתם מיטרליאנדוקרדיטיסהדמיית מקורות אמבוליםאו השוק החשמלי סכנה שהתרופות יש סינוס. למקצב להפוך רוצים חולה שבפרפור

באוזנית. מוודא שאין קרישיםTEEישחררו קרישים.

13

-הדמיית האאורטה היורדת – טוב לdissecting aortaגידולים בלבמומים מולדיםמצד המרדים, לא להפריע לכירורג. לפני ואחרי.– בחדר ניתוח .חולים מונשמים בטיפול נמרץ אשר אינם יציבים המודינמית

מקרה: עורקים, אי ספיקה מיטרלית. ניתוח מעקפים לתיקון3 היצרות ב-–. צנטור MI, בצקת ריאות, 73בן

הכל. עלה אחד חוזר יותר מדי, קורדי קרוע.–אי ספיקה מיטרלית

( של קורדי, תפירת וקשירת טבעת מסביב למסתם.quadrangular כריתה מרובעת )–טיפול כירורגי מסתם מיטרלי נתקע במחיצה, וסוגר מסתם אאורטלי. יש– TEE תקין. בPA נמוך, לחץ CO –תוצאה

העלאת נפח והורדת קצב לב, מרחיק את המסתם–אקו של רמת פתיחה של מסתם אאורטלי. פתרון המיטרלי.

אגמון אקו לב במחלת לב איסכמית 2.6

אנו מתבוננים בעיקר בחדר שמאל ומתייחסים ל:גודלשינויים בחדר שמאל, רה-מודלינג פעילות סיסטולית– EFסגמנטלית ,פעילות דיאסטולית ובדיקת לחצי מילוימסתמים

פגיעה בו מעידה על מצב קשה יותר–יש להסתכל גם על חדר ימין

פעילות נורמלית של חדר כאשר אנו רוצים להעריך פעילות תקינה אנו לא מסתכלים דווקא על תנועה של האנדוקרד לחלל.

תנועה מעין זו יכולה להתקבל גם מצלקת אשר מוזזת באמצעות השרירים הבריאים מצידיה.הדבר המרכזי שיש לשים לב אליו הוא עובי המיוקרד.

הפרעות כיווץ חדריותSegmental wall motion abnormalities – WMA

hypokinesis –תנועה מופחתת akinesis –חוסר תנועה Dyskinesis –אנו רואים מעין בליטה בסיסטולה ונעלמת בדיאסטולה הבליטה נשארת בכל שלבי הלב ומוגברת בסיסטולה–אנאוריזמה

WMAבמנוחה יכולות להיות מספר אפשרויות למצבים מעין אלה:

ביטוי לאוטם ישן–צלקת o במקרה זה אין כלל רקמת שריר אשר יכולה לגרום לעיבוי. לעיתים–טרנסמורלית

קרובות הרקמה נראית דקה ולבנה יותר מהרקע.o יכול להיות חסר תנועה או עם תנועה מופחתת. האזור הפגוע כמעט–לא טרנסמורלי

משטח השריר יכולה להוביל לחוסר25%תמיד הוא סאב אנדוקרד. למעשה פגיעה של תנועה מלא.

לעיתים עם ההיצרות קשה מאד השריר יכול להיוותר בחיים אך לצורך שימור–איסכמיה קשה ומניעת נזק השריר מפסיק את הכיווץ.

.hibernation –שריר כזה יכול לחזור לכיווץ עם חידוש אספקת הדם התקינה אנו רואים מעין 'שריר המום'. השריר מפסיק להתכווץ לזמן מסוים ולאחר–איסכמיה חולפת

.stunning –מכן חוזר להתכווץ. לשריר מעין זה יש כמובן יכולת לחזור לכיווץ, בדרך כלל

14

Old MI –-אנו רואים פגיעה במחיצה וב apex-פגיעה מעין זו היא ב .LADהחסימה היא לא במוצא . שכן אנו רואים שהאזורים הפרוקסימליים יותר עדיין שומרים על יכולת כיווץ.

Use of contrast –.ניתן להדגים בצורה טובה יותר את החלל מול השריר באמצעות חומרי ניגוד

Ischemic LV dysfunctionבתמונה מצד ימין אנו רואים הפרעה גלובלית אשר בה אין כמעט כיווץ - בצד ימין באופן כולל.

אקו באוטםאבחנה - בחלק מהמקרים האקו מתקיים עם הגעת החולה. האקו משמש לוידוא האבחנה

באופן מהיר לצורך קביעת טיפול.הערכה - כל החולים עוברים בדיקה זו בטווח של יום מהאישפוז. באקו מבצעים הערכה של

תפקוד החדרים וכן בדיקת מסתמים..סיבוכים - הבדיקה מאפשרת זיהוי של סיבוכים חריגים

אנו רואים תמונה של דיסקציה של האאורטה. ניתן לזהות אזור שלא מתכווץ בחדר שמאל. במקרה זההעלעל מחפה על העורק הכלילי ומפחית את זרימת הדם הכלילית.

, ובדופלר ניתן לזהות זרימה דרךapexבתמונה הבאה אנו רואים מעין התפוררות של השריר באזור ה-.ventricular septal rupture מדובר ב-–חריץ זה

ventricularבתמונה נוספת אנו רואים מעין שק של אנאוריזמה סמוך לשסתום. בהמשך אנו רואים septal ruptureסמוך למסתם המיטרלי. מדובר במצב בעייתי יותר לניתוח. הבעיה הגדולה היא שמצבים

מעין אלה מחמירים עצמם.

. צורתpapillary muscle רואים מעין גוף מתנפנף מהשסתום. מדובר בקרע של ה-–תמונה נוספת החולה מת בשלב הבא.–העשן הנראית היא סטזיס של הדם בלב

Acute complications of AMI )III( –תמונה נוספת. מדובר במקרה נדיר, חודשיים לאחר אוטם. ניתן .pseudoaneurysm –לראות מעין בור

במקרה זה בניגוד לאנאוריזמה המכילה את כל חלקי הלב, יש קרע אשר לא מכיל את כל שכבות הלבולא מנותק אלא מוכל ברקמות סביב.

מדובר במקרה נדיר אשר חייב לעבור טיפול כירורגי.

Acute complication of AMI )IV( –אנו רואים כי המחיצה כמעט ולא מתכווצת. חדר ימין גדול יחסית לשמאל והתכווצותו לא נורמלית. הדופן התחתונה כלל לא מתכווצת.

.AMIמדובר באוטם ימני. סיבוך זה הוא לא נדיר מבחינת במצב זה מי ששורד עובר התאוששות מלאה בדרך כלל.

.AV blockהמצב מלווה לעיתים קרובות ב-

RV MI + minor stroke –ניתן לזהות אוטם תחתון )הסגמנט הבזאלי לא מתכווץ(. כמו כן אנו רואים .DVT והתלונן על נפיחות ברגל אשר אושרה עם minor strokeאוטם נוסף קדמי ישן. החולה פיתח

.potent foramen ovaleלאדם השינוי בלחצים עקב האוטם הימני הוביל להסטה של המחיצה לכיוון חדר שמאל.

הפרשי הלחצים הללו אפשרו את מעבר הקריש דרך הוריד למדור הימני למדור השמאלי ישירות.

ללא פגיעהtricuspid regurgitationהגדלת החדר באוטם ימני עם הרחבה פתאומית יכול להוביל ל-ראשונית במסתם.

15

Chronic complication of AMI )I( –-אנו רואים אוטם כתוצאה מ LADהאיזור דיסקינטי עם אזור . אנאוריזמה. מצב מעין זה עלול להוביל להיווצרות קרישים.

, סטזיס, אשר מגדיר מצב פרה טרומבותי.apexניתן לראות מעין עשן ב-

Multiple LV thrombi –במקרה זה אנו רואים שהטרומבוסים מתנדדים מעט. מצב זה מסכן להיווצרות של אמבוליות.

במקרה הבא אנו רואים מפרצת שלמה אשר התמלאה בקריש דם. מצב מעין זה בדרך כלל לא גורםלבעיות.

Chronic complications of AMI )II( –אנו רואים שריר פפילרי אחד ברור ושריר פפילרי שני אשר עקב הסגירה של השסתום באופן לא סימטרי.mitral regurgitationעבר אטרופיה. במצב כזה תיתכן

Stress echo –העקה יכולה להיות פרמקולוגית באמצעות דובוטמין, או מאמץ פיזי. באזור איסכמי נראה תחילה כיווץ טוב ולאחר מכן כיווץ מופחת.

סיכום בולט יותר בסיסטולה, אבל בולט גם בדיאסטולה.– בולט רק בסיסטולה. אנוריזמה –דיסקינזיה אקינזיה/היפוקינזיה.– אקינזיה. אוטם לא טרנסמורלי –אוטם טרנסמורלי היברנציה )אפשר להציל ברהפרפוזיה( או סטאנינג )יחזור לבד(.–איסכמיה סגמנטלית )עורק(/גלובלית )קרדיומיופתיה(/אחרת )סרקואידוזיס(.–מיקום ההפרעה אבחנה, הערכה, סיבוכים.– MIאקו בסיבוכים חריפים

1-2% קרע במחיצה ,– VSR.קל לתקן קרע אפיקלי, חייבים לתקן קרע באיזור פפילרי .1% קרע בשריר פפילרי ,– MR.חריפה מוות.–קרע קיר חופשי 10-30% מוכלת בפריקרד.–, פסודואנוריזמה 10%.הלם קרדיוגני - RV MI

oאיזור אקינטי גדולoAVבלוק o לחץRA עולה, זרימה R L ,)פורמן אובלי פתוח( CVA/טרומבוטי פרדוקסלי

היפוקסמיה.סיבוכים כרוניים

o אנוריזמה שלLVoMR

מחלות זיהומיות3

13.11.2007רייסנר - מחלת לב ראומטית 3.1

ב- ומבוגרים צעירים. המחלה הצטמצמה בילדים ביותר השנים100מחלת הלב הנרכשת השכיחה האחרונות בעולם המערבי.

שבועות אחרי זיהום3, עור ותת-עור. מופיע כ- CNSתהליך דלקתי המערב איברים רבים: לב, פרקים, מחלה זו(. .A – group A Strep המוליטי מקבוצה β )סטרפ' GASע"י )טונסיליטיס( בשקדים חיידקי

שבועות מופיעה3שכיחה בילדים ובמקומות צפופים. לאחר ההדבקה יש תגובה אימונית ולאחר כ- מאופיין ע"י נזק לסיבי קולגן, רקמת חיבור ופיברוזיס של מסתמי הלב. מחלה אקוטית.

16

מעלות. אחרי40זיהום ע"י סטרפ' הוא מחלה חריפה שבה יכול להיות חום גבוה, עד טונזיליטיס - 5-15, ואחרי תקופה ארוכה מאוד ) שבועות3החלמה ללא טיפול יכולה להופיע מחלה ראומטית לאחר

שנים( מופיעה מחלה כרונית בעיקר במסתמים. ( מאופיינת בשלב חריף ואחריו שלב כרוני. כל זיהום ע"י סטרפ' מחמיר את מהלךRFדלקת ראומטית )

)המחלה הכרונית המחלה הפגיעה בלב(– . המחלה קשורה בעוני ועולה בשכיחות בעולם המתפתח ל- 0.6)מופיעה בכל מקום עם צפיפות ועוני(. שכיחות בארה"ב – פחות מ- ,0.4-21 –, אסיה 1,000

נפוץ בגילאים .1-17, דרום אמריקה 0.3-15אפריקה מהמקרים הלא מטופלים בדלקת3%. 6-15 הדבר נובע מכך שכדי לפתח את המחלה צריך זיהום בזן ספציפי של. RFשקדים )טונזיליטיס( יפתחו

Mהחיידק וכן במבנה גנטי מסוים אצל הנדבק. מבחינת החיידק צריך הדבקה רק של הלוע, חיידק מסוג type העמידים יותר לפגוציטוזה וכו'. מבחינת הנבדק יש רגישות גבוהה יותר בקבוצות HLA,מסוימות

ולכן המחלה נפוצה יותר או פחות בין אוכלוסיות שונות בעולם, בקבוצות גיל שונות ובחומרת מחלהמפתחים 1/3- שונה. כ , לכן קשה לעיתים לבצעלאחר מחלה קלה או אסימפטומטיתאת המחלה ישנה נטייה משפחתית למחלה.אנמנזה.

אקוטית במפרקים–צורה )קרדיטיס(, בלב מפושטת מאינפלמציה נגרמת אשר קולגן מחלת (. chorea)ארתריטיס( ובמע' העצבים המרכזית )

המחלה האקוטית מתפתחת לפיברוזיס בחלק מהמקרים. –צורה כרונית הזיהום הסטפטוקוקלי גורם לתגובה חיסונית )היפרסנסיטיביטי –מבחינה אימונולוגית cross(. קיים 2

reactionבין האנטיגנים החיידקיים למבנים חלבוניים בלב, ולכן כחלק מהתגובה החיסונית יש פגיעה בלב הן במיוקרד והן במסתמי הלב. זוהי בעצם מחלה אוטואימונית שמקורה בזיהום חיידקי.

הסיבות לירידה בשכיחות בעולם המערבי נובעת מעליה בשירותי הבריאות, במיוחד שיפור בתברואה, ירידה בצפיפות, טיפול אנטיביוטי בדלקות גרון וכו'. הירידה חלה עו לפני תחילת הטיפול באנטיביוטיקה.

יש סברה שאומרת שהיה גם שינוי בנפיצות החיידק הספציפי. יש פיקים רבים בנפיצות המחלה למרות שבאופן כללי יש מגמת ירידה. הדבר נובע משינויים גנטיים

בחיידק.

major or 1 major+2minor 2 (: 1944 של ג'ונס נים )קריטריו RF קריטריונים להגדרת מהם(:2 )צריך לפחות קריטריונים ראשיים

קרדיטיס(12)( מהגר Migratoryפוליארטריטיס polyarthritis) –נוספות וחיידקיות ויראליות מחלות גם

יכולות לגרום לדלקת3)Sydenham's chorea– .כמעט ואין סיבות אחרות מאוד נדיר– קשריות תת-עוריות(4 מאוד נדיר– (Erythema marginatumתפרחת על העור )(5

)פחות ספציפיים ולכן צריך יותר מהם בשביל אבחנה(:יונים משנייםרקריטArthralgia –כאב פרקים חום מקטעPRמאורך -עלייה בCRP-ו ESRקצב סדימנטציה( בדם( – acute phase reactants

בעבר – ע"י תרבית או נוגדניםטוקוקלינוסף לכל הנ"ל צריך הוכחה לזיהום סטרפ

migratory arthiritis,מחלה דלקתית הפוגעת בפרקים. ישנם כאבים לרוב בקרסוליים, מרפקים – יש כאב, אודם ופגיעה בתפקוד. אחרי מספר ימים זה עובר ומופיע במפרק אחר., שורש כף היד.ברכיים

נזק קבוע למפרק. תופעות אלו שכיחות מאוד, אך פחות ספציפית לאין לרוב ARFהמחלה אינה . משאירה נזק לפרקים וחולפת מעצמה גם ללא טיפול לאחר שבועיים-שלושה. עם טיפול באספירין המחלה חולפת תוך מספר ימים )אם לא היתה הטבה באספירין כנראה לא מדובר בארטריטיס מסוג

זה(. Sydenham's chorea )St. Vitus Dance( של הגפיים והפנים רק בערות. יש– תנועות בלתי רצוניות

אם שמים את הילד בחדר חשוך עם פנס רואים תנועה לא רצונית לכלהפרעה בקואורדינציה ואי שקט.

17

מופיע ב-הכיוונים על הפנס. גם זה הפיך ועובר לבד אחרי זמן מה. מהחולים כתוצאה מתהליך20% )וחודשים אחרי קרדיטיס3-4דלקתי בגרעיני הבסיס. המחלה מופיעה חודשים לאחר דלקת הגרון

וארטריטיס(, ולכן בד"כ מופיעה לבד. המחלה חולפת מעצמה תוך שבוע-שבועיים, ללא נזק. Erythema marginatumתפרחת עדינה עם גבולות מאוד ברורים. בגלל שהיא עדינה קל לפספס –

אותה למרות שיכולה להיות מאוד מפושטת.– קרדיטיס דלקת קשה שיכולה לפגוע בכל שכבות הלבזוהי ההסתמנות הכי ספציפית. פנקרדיטיס=

)פריקרדיטיס, מיוקרדיטיס, אנדוקרדיטיס(. בגדול הדלקת יכולה לעבור בלי נזק, חוץ מבמסתמים ששם =במחלהחריפה ישValvulitis חוזרים ונשנים(. RFיכול להיות נזק מתמשך ובלתי-הפיך )בעיקר אחרי

המסתם נעשה מעובה, הגידים שלו מעובים. בגלל העיבוי ישבעיקר רגורגיטציות. במחלה כרונית - . רקRFהצרות של המסתם ופגיעה בתפקוד שלו. לרוב הנזק הקבוע לא מופיע בפעם הראשונה שיש

קבוע. נזק להופיע מתחיל שלישית או שנייה אובפעם מיטרלית ספיקת לאי לגרום יכול הדבר אאורטלית, דבר הגורם לאוושה חדשה.

המיוקרדיטיס גורם לטכיקרדיה, הפרעות קצב )לא שכיח(, הופעת נוזל פריקרדיאלי. ברב הילדים המחלה קלה וחולפת וקל מאוד לפספס אותה. כשהיא כן מאובחנת כקרדיטיס יש לעקוב אחרי הילד ע"י בדיקות אקו. לעיתים רחוקות יכולה להיות מחלה קשה ואף לטלית, בגלל הנזק הכבד

למסתמים.

ממצאי מעבדה ודימות בשקיעת דם acute phase reactants. עליה ב-12 .ECG – PRמוארך, טכיקרדיה . לויקוציטוזיס.3. אנמיה קלה.4 הלב מעט מוגדל.–. צילום חזה 5, אי ספיקת מסתמים.-chodea עיבוי העלים, עיבוי ה–. אקו 6

RFזיליטיס לא מטופל. אם מטפלים בדלקת בפניצילין )או תרופה אחרת( לא יהיה נ מופיע אחרי טוRF! למרותRF. אם מופיע 20-25 פעם אחת, נותנים לו פניצילין פרופילקטי עד גיל RFאם למישהו היה

טיפול פרופילקטי, סימן שהמטופל לא לקח את הטיפול כמו שצריך.

מחולי 40-60% RF -ב יש קרדיטיס. ארתריטיס יש אקוטי ממקרי ה-75% RF)נפוץ )הכי . שאר מ- בפחות מופיעים ב- 10%התסמינים מהמקרים. חיובית11% גרון תרבית מקבלים מהמיקרים

.hyalaronidase יש נוגדן אנטי 95% וב- streptolysin O מוצאים נוגדנים נגד 80%לסטרפ', ב-

RF - כרוני CRF : mitralכל הפגיעות המסתמיות אפשריות, אך הקלאסית היא stenosis .הצרות של מסתם מיטרלי

מהחולים בהצרות מיטרלית הן2/3(. כ- RHD מהמיקרים של מחלת לב ראומטית )40%מופיעה ב- .RF )אי-ספיקה אאורטלית( זה מ-AR מהמיקרים של 2/3נשים.

פתוגנזה:)אפיטופ שלmolecular mimicryהבסיס הפתולוגי של המחלה הוא כנראה אוטואימוני וכנראה יש

וחלבונים בגוף(. לחולים עם בין חלבון המטרה נגד חלבון ממברנלי שלRFהנוגדן זהה נוגדנים יש שדומה למיוזין לבבי יכוללM( שגם מגיב עם מיוציטים של הלב. בעכברים, פפטיד Mהסטרפ' )פפטיד

שניתנים לתאי לב עכברי בתרבית,GASלגרום לתסנין דלקתי בלב. נוגדנים מונוקלונלים שמגיבים עם הורסים את התאים.

? מה שגם חשוב זה כמות הנוגדנים. אם יהיהRFלמה אחרי שכבר יש נוגדנים, מתן פניצילין עוזר למנוע הנוגדנים יצירת ואת הזיהום את ימנע פניצילין יגבר. והנזק תעלה הנוגדנים כמות נוסף, זיהום

הריאקטיבים. חייב להיות מטופל באופן פרופילקטי עם פניצילין!RFכל חולה עם

טיפול:

18

RF( אקוטי ARF - )מנוחה ימים. 10 למשך –פניצילין לארטריטיס -טיפול סימפטומטי( אספירין salicylatesבמינונים גבוהים ) ת.ל( טיניטוס, בחילה,–

הקאה ירידה במשקל(. לקרדיטיס- למשך חודשיים-שלושה.סטרואידים( טיפול באי-ספיקה בלב – מרחיבי כלי דםACE-Iמשתנים ועוד ,)אנטיביוטיקה( לא נמצא שיפור במהלך המחלה ע"י מתן אימונוגלובולינים לדםIVIG)

חזרה של המחלה– reboundהטיפול נמשך עד לשיפור קליני ושיפור שקיעת הדם. לעיתים יש תופעת בהפסקת הטיפול. לכן לעיתים ממשיכים את הטיפול גם לאחר שיפור תוך הורדת מינון הדרגתית.

לא הוכח שטיפול כזה מונע את המחלה הכרונית. ישנה חשיבות רבה למניעה ע"י זיהוי מהיר ומוקדם של זיהומים בגרון, בעיקר במדינות עולם שלישי. בנוסף יש חשיבות למניעה שניונית משום שלחולה שפיתח בעבר את המחלה יש שכיחות גבוהה יותר

כדורי רפאפן ביום. טיפול2לפתח את המחלה שוב. הטיפול המונע הוא זריקות פניצילין אחת לחודש או שנים10. באנשים עם נזק קרדיאלי ברור מקובל לתת במשך 21 שנים או עד גיל 5מונע כזה ניתן למשך

. יש גם חשיבות לבדיקת כל בני המשפחה. 40או עד גיל

14.11.1007 –מרקביץ' אנדוקרדיטיס 3.2

Infective endocarditis – IE פעם נקרא( bacterial endocarditisאבל כיום יודעים שזה לא חייב , להיות חיידקי – שני המונחים הם חופפים( – זיהום של האנדוקרד כתוצאה ממיקרואורגניזם. החלק הנפגע הוא האנדוקרד שעל השסתומים, אבל זה לא מחייב )אפשר גם את האנדוקרד של הספטום,

RV( יש זיהום של מבנים אנדוקרדיאלים אחרים .)גידי השסתומים ועוד ,ductusאאורטה ועוד( וזה , .infective endoarthritisנקרא

הוא/חולהאנדוקרד רגיל עמיד מאוד בפני קרישים ובפני התיישבות של חיידקים, אבל כאשר הוא פגוע, או שיווצר קריש ועליו יתיישבו החיידקים.יכול להדבק בחיידקים

– IE(. גורמי סיכון ל2 )שלב ובקטרמיה נגע אנדוקרדיאלי( – 1)שלב זה פגיעה באנדותל IEהתנאים ל- איטי, לא יהיה –זרימה במהירות גבוהה. זרימה בין עליות IEבניגוד ל( VSD.) מסתם פרוסטטי–חומר זר

כנס מכל רקמה רכה: מהפה, פציעה חיצונית, אבל כיום הסיבה המובילה היא היטרוגניתיחיידק יכול לה. IV הזרקות )בניתוח, בהשתלת שתל ועוד(.

פתולוגיה:זה וגטציות. זהו גוש IEמאפיין עיקרי של המורכב מפיברין, טסיות וחיידקים. הוגטציותמיקרו/מאקרו

פיסטולות.אבצס ו להרוס מסתמים וליצור ותשחרר קרישים לכל הגוף. הוגטציות יכולהישבר ול לותיכולישנם חיידקים אלימים שלא מייצרים וגטציות אלא מחוררים את המסתם.

ביטוי קליני: : כוללIEהסינדרום הקליני של

גורם לקיום אוושה ועומס על הלב שיכול לגרום לאי ספיקה לבבית– הרס של שסתום הלב ראש, רגל, עין, כלייה ועוד( – הקריש סותם את העורק ואז יש אוטם שחרור קרישים לכל הגוף(

יכול לגרום להו וליצורבנוסף יכולים להשתחרר מהלב תיישבות של החיידקים – החיידקים מהקרישים מגיעים למוח. 50%. מחלה סיסטמית ומחלה מקומית במקום שבו הם יתיישבו

חום, צמרמורות. ואפשרות לזיהום משני ברקמות.– בעקבות נוכחות חיידקים בדם – בקטרמיה כנגד האנטיגנים שמסתובבים בגוף שיכולה לצאת משליטה וליצור מחלה תגובה אימונולוגית

.2 היפרסנסיטיביטי –. מנגנון נוסף בפני עצמה

19

. אם הזיהום הואABE )מחלה תת-חריפה(, ואם זה מהיר/חריף–SBE–מדובר באם המחלה היא איטית ואם הוא פרוסטתי – NVEבשסתום מקורי/נטיבי – PVE -לדוגמא . אפשר לתאר גם לפי החיידקS.

aerus IE . - זיהומי לא דלקתי, להיות יכול )נקרא SLEאנדוקרדיטיס Non-bacterial thrombotic endocarditis – NBTE).או שיכול לנבוע ממצבי קרישיות יתר ,

שכיחות:זכריםבמבוגריםדי נדירה, יותר המחלה והרקע יכול להיות RHD,מחלה מולדת, מחלה דגנרטיבית ,

של המחלהרוע חוזריניתוח או א – האחוזים המדוייקים משתנים ממקום למקום )בארץ אין הרבה RHD).-יש 10-15% ל IE השסתומים הפגועים, בלב תקין- לרוב חיידק אלים שנרכש בבי"חאידיופטי .

)יותר מיטרלי, עבור פגיעה במסתם אאורטלי הם לרוב אלו של צד שמאל אותה שכיחות עם/בלי– לרוב במשתמשי סמים בהזרקה.מתרחש. פגיעה של המסתם הטריקוספידלי מסתם מיטרלי(

מהלך:בחיידק יומיים עד שבועיים, תלוי עוברים חום סימני מחלת הופעת ועד מרגע התיישבות החיידק

מדובר שבועות.5 הוא. החציון מהופעת הסימפטומיםובמאבחן. זמן האבחון הוא מיום אחד ועד שנהוסימפטומים שונים מחולה לחולה. אבחנה בגלל סימפטומים לא ספציפיים במחלה הקשה לאבחון

פריקרדיטיס קונסטריקטיבית.–קרדיאלית אחרת אשר לוקחת הרבה זמן

יושב בפה ובצחצוח שנייים או לאחר טיפולSBE, Strep. viridansחיידקים מובילים: סטרפטוקוקים ) ואחרים. ישנה בעיה אצל מדוכאי, כיום הגורם המרכזי( ABE)שיניים הוא נכנס לדם(, סטפילוקוקים

מהמקרים לא נמצא הגורם המזהם.3-5% ע"י פטריות. ב- IEמע' חיסון של

. לרובחודשיים מהניתוחפחות מ תוך ה ומופיעearly onsetעבור שסתומים פרוסתטים יש מחלה שהיא אם זה יותר מ-ים. לרוב סטפילוקוק, ניתוחזמן החיידקים שנכנסו במדובר במחלה מאוד קשה הנובעת מ

כמו מחלה של כל אחד אחר. המחלה היא ואזlate-onset חודש זה 12

ABE: מחלה אקוטית רוע ברור שגרם למחלה )פציעהיהחיידק הוא לרוב אלים – סטפילוקוק, פנאומוקוק ואחרים. לרוב יש א

, מורסות ואוטמיםממסמר, למשל(. לרוב אין מחלת לב ברקע. מחלה חריפה מאוד – חום גבוה, פצעים מחלה דרמטית, אבחנה יותר נפוצה.כשל לבבי ומוות תוך מספר ימים.הרס מסתם, בכל הגוף,

SBE: מחלה סב-אקוטית החיידק פחות אלים – סטרפטוקוק ועוד. לרוב המחלה היא ללא סיפור ברור )לא ידוע מתי נדבקו( אבל

יש ה לב. המחלה איטית ילרבים )ם סימנים לא ספציפים: עסטוריה של מחלת 90%חום לסרוגין ו . בבדיקה, כאבי פרקים, עייפותירידה במשקל, הזעת לילה, כאבי שריריםמהחולים(, חוסר תאבון מהחולים( 85%)גופנית ישנה אוושה בלב )בעד אשר משתנה לאורך זמן מהחולים(40% 60%. ב-

יש מופעים פריפרים – סימנים שלא קשורים ללב – בעיה בעין, עור, מפרק וכו'. זה נגרםמהחולים מהתגובה האימונית או מהקרישים שהשתחררו מהוגיטציות:

יחסית נדיר–צפורניים .1a.clubbing-מופיע רק ב – SBEבגלל שלוקח זמן רב להופיע b.splinter hemorrhage –.מאוד ספציפי אך עם רגישות נמוכה. מחשיד במחלה עם חום

פפולות כתומות צהובות בכפות רגליים או ידיים. –janewayסימן .2)אבל לא ספציפי(IEובלחמית – מאוד מחשיד ל-)גג הפה( פטאכיות בלוע .3 . נקודות אדומות

קטנות.4.Osler nodes –.גוש קשה ורגיש, כמה מ"מ, צבע חום, בחלק פלמרי של אצבעות רגליים נמקים ואבססים בעור.56.Roth spotsכתמים אדומים ברשתית – מאוד אופייני, נגרם מהתגובה האימונית – דימומים נקודתיים.–תסחיפים לכל הגוף .7 - שכיחהגדלת טחול.8 סימנים גרמיים-שרירים,כאבי שרירים.9

20

mycotic aneurismסימנים נוירולוגים – בגלל אמבוליזציה, אבסס )מורסה(, דלקת קרום המח, .10 –בוזו-וזורום של עורק מוחי, ביטוי מאוחר יה )בגלל חיידקים ימפרצת עורקית בצורה של פטר-

לאחר החלמה(, דלקת בדופן העורק..IE – מאוד אופייני ל-focal glomerulonephritisפגיעה כלייתית – .11פגיעה ריאתית.12פגיעה בכלי דם.13MIחסימה בכלים קורונרים – יכול לגרום ל-.14תופעות אלרגיות .15ועוד....16

)לדעת רק כותרות(: אבחנהלחשוב על האבחנה90%במעל ולבדוק לאיזו אנטיביוטיקה הוא רגיש. את החיידקים בדםאתרתרבית דם – מנסים ל

יהיו–, אם לא היה טיפול אנטיביוטי. אם היה טיפול מהמקרים מבודדים חיידק בדם תרביות שליליות להרבה זמן.

דם הן פחות ספציפיות הכל שאר בדיקות מהמקרים( –80-90% ומראה את הוגטציות בצורה ברורה )במעל ות קודמפגיעותאקו-לב – מראה

התמונה מראה שינויים כבר בשלב מאוד מוקדםוגטציות עושות אבחנה. בדיקה מאוד חשובה. בגלל ההחזר ההדי הגבוה שלהם שמטשטש/מסוידיםיחסית. ישנה בעיה עם שסתומים פרוסטתים

את התמונהללא טיפול התוצאות חמורות, אבל טיפול ללא צורך גורם לאשפוז של שבועות שהינו מאוד יקר

טיפול הינו לרוב אנטיביוטיקותה .ועלול להוביל לתופעות לוואי של התרופות – ישנם סיבוכים רביםIV -אם הוחל טיפול יש לסיים אותו עד סופו. אם ימתינו לתשובת שבועות(.6 במשך שבועות )כ

יכול להגרם נזק בלתי הפיך לחולה. –מעבדה חיובית

: Duke של נים הקריטריו בעזרת IE אבחון אבחנה ע"פ פתולוגיה או קליניקה, נותן רמות סבירות

פתולוגיהoתרבית מווגטציהo.ווגטציה/אבצס עם דלקת

- משניים:5 משניים או 3 ראשי ו- 1 קריטריונים ראשיים או 2צריך קליניקה oקריטריונים ראשיים :

-תרבית דם חיובית לחיידק אופייני לIEכדי שלא יהיה בגלל זיהום בעת לקיחת( תרביות שונות2התרבית( מ-

ממצאים אופיינים באקודליפה חדשה באקו

oקריטריונים משניים :/משתמש בסמים מחלה לבביתIVחום גבוהוסקולריות – כמו פטאכיות נגעתופעות , תסחיף עורקי, אנוריזמה מיקוטית,

janeway. למשל – אימונולוגיות osler'sתופעות nodeבקצה של הנמצאות )קשריות

,Roth's spotsהאצבעות. קשה, כואב ונעלם אחרי זמן קצר(, גלומרולונפריטיס, ראומטויד פקטור.

לא אופיינית.תרבית דם חיובית

ובסיבוכים:תמותה תלויה בחולה, בשסתום, בחיידקNVEPVEחיידק

, פי2-10%20% , רגישסטרפטוקוק

21

NVEPVEחיידק

NVE מ10לפניצילין

, מאודסטאפילוקוקגרוע

40%70%

50%90%גרוע הכי – פטריות

טיפול: . לרוב לכריתת שסתום והשתלת שסתום תותבניתוחיטיפול לזמן ארוך וIVהטיפול הוא אנטיביוטיקה

חוזר.IE בגלל כשל לבבי מתקדם, קרישים חוזרים או ניתוח עושים

מחלות פריקרד 3.3

:אנטומיה של הפריקרדיש לו שתי שכבות:.1

שכבה אחת: מזותל. עוזרת בשחלוף יונים ונוזלים. – שכבה סרוזיתמונעת מהלב לבצע דילטציה אקוטית. שומר את הלב בתחומים– שכבה פיברוטית

מוגדרים מ"ל(.15-50 )ביניהם יש נוזל פריקרדיאלי בכמות קטנה.2למבנים.3 בליגמנטים אנטומיםמחובר בסביבה לכאב וייחוסו להקרנת הכאב הגורם זהו >--

.באברים אחריםכמעט ללא אספקת דם --< ניקוז נוזלים ממנו ירוד.4קיים עצבוב נרחב.5

:תפקידי הפריקרדמגביל את התמלאות/התרחבות הלב.1 חדרית תקינה(compliance )שומר על הענות.2מוריד את החיכוך של תנועתיות הלב.3מחסום בפני זיהומים.4מגביל את תזוזת הלב ממיקומו האנטומי.5אפשר לחיות בלי פריקרד.6

:זיהומים יכולים להגרם מ – ריאה, פלאורה, בלוטות לימפה, אאורטה, ושט, כבדמיוקרד, חדירה מאיברים שכניםהתפשטות מהדם – septicemia, toxins’ neplasm’ uremiaהתפשטות לימפטיתחדירה מטראומה או נזק

:פתולוגיהאקסודט פיברוטי עם או בלי תפליט משמעותי של נוזל. מופרש -בדלקת של הפריקרד.1 הפריקרד יכול לעבור הדבקות, הצטלקות, פיברוזיס או הסתיידות. - לאחר תהליך כרוני.2לכל אלו משמעויות המודינמיות..3

Acute pericarditis: על רקע וירליההיא לרוב אידיופתית, כנרא )בקהילה(. האטיולוגיה רוב החולים הם מחוץ לבי"ח.1

שלא התגלה. שהם מאוד קרדיוטרופים. B ו-A מסוג Coxsackiהוירוסים הנפוצים )במידה וכן מזהים( הם .2.EBV,HIV, חזרת, אינפלואנזה VZVוירוסים אחרים – .3

22

: TUMOR אפשר לזכור ע"י הקיצור אטיולוגיות של פריקרדיטיס חריפה וקשה )בבי"ח( T – Tumor or Trauma U – Uremia M – MI or Medication. Post MI – acute/Dressler. O– Other infections - bacterial, fungal, TB R – Rheumatoid )autoimmune – SLE, RA( or radiation

בחולים אשר אינם מסתבכים לא עושים ברור מקיף לאיטיולוגיה מכיוון שהתפוקה הדיאגנוסטית היאקטנה ואין לשם מה – המחלה נפתרת בקלות.

הצגה קלינית:שלושה סוגים של הצגה קלינית:

1.Acute fibrinous pericarditis נקרא גם – dry.אין בזה כמעט תפליט דלקתי .2.Pericardial effusion.יש מעט תפליט או שהוא נוצר לאט ולכן אין לחץ על הלב עצמו –

.במקרה זה נשאל האם קיימת פגיעה בהמודינמיקה של הלב3.Pericardial compressive syndrome( או טמפונדה או פריקרדיטיס מגביל – constrictive.)

:היסטוריה רפואיתכאב חזה קדמי בעלי סממנים פלאוריטים. .1בבדיקה גופנית יש חום, טכיקרדיה ושומעים שפשוף פריקרדיאלי..2ECGב-.3

הרמות נראה ST יש להרמות האלו בטן, שלא כמו ההרמות( ST של MI) צניחה של סגמנט PR .

: MI הבדלים בין פריקרדיטיס ל-:אופי הכאבים

.הכאבים יכולים להיות זהים.1 כמו סכין חדים ודוקריםבפריקרדיטיס הכאבים הם .2 זה יותר כהה, כבד כמו סלע על החזה. MIב-.3. )בגלל הקשר למבנים האנטומים(מוחמר בשיעול, שאיפה או בליעההכאב .4 )כאשר הלב נמתח קדימה(מוחמר בשכיבה ומוקל בישיבה שפופה קדימה.5

"יתפתל" מכאבים– MIלכן חולה עם חולה עם פריקרדיטיס יעדיף לזוז כמה שפחות.

:האזנה( דומה להליכה על עלי שלכת…– בהאזנה יש שיפשוף פריקרדיאלי )פתוגנומוני.1:בעל שלושה מרכיבים.2

presystolic rub during atrial fillingventricular systolic rub )loudest(ventricular diastolic rub )after A2P2(

ECG: אשר לרוב הן הרמות קעורות אשר מופיעות בהרבה מאוד חיבורים )לא מוגבלST יש הרמות ECGב-

)למעשה זה סימן הדומה לאוטם של העליה!!(PRלתחום אספקה של עורק אחד(, יש צניחות )פחותMI חזר למקומו(. ההרמות לא חמורות כמו ב-ST )בעיקר אחרי ש-Tולפעמים יש היפוך גלי

מורם(.

23

אבחנה מבדלת:1.AMI תסחיף ריאתי.2דלקת ריאות.3דיסקציה של האאורטה.45.PE

טיפול:טיפול בגורם הראשוני – במידה והאיטיולוגיה ידועה.1(analgesicתרופות משככות כאבים ).2תרופות אנטי-דלקתיות: .3

אספיריןNSAIDS Colchicin!סטרואידים מקלים על הסיפטומים אבל זה חוזר מיד כאשר מפסיקים – עדיף לא לתת

כאשר יש מעורבות של המיוקרד הטיפול יותר בעייתי, בעיקר בגלל שיכול להיות נזק לשריר הלב.

Chronic Relapsing Pericarditis:נגרם כי טיפלנו בסטרואידים.באחוז קטן מהחולים התהליך החריף חוזר על עצמו.

Constrictive Pericarditis:במחלה זו אפשר להגיע לאבחנה ע"י אנמנזה ובדיקה גופנית בלבד. .1 לא שכיחה. פוסט-דלקתיתזוהי מחלה .2ישנו כיסוי של הלב ע"י פריקרד קשיח ומעובה עד להסתיידות. .3נדיר שזה קורה אחרי מקרה אחד של פריקרדיטיס .4 עם נוזל.תת-חריףלרוב לאחר מקרים רבים של פריקרדיטיס .5

ממצאים קלינים:ו-X – יש צניחה בולטת של גלי מהמקרים(96% )עלייה בלחץ ורידי.1 Y צורת( M.)לגל הלחץ

Kussmaul בשאיפה – סימן עולההלחץ 2. – diastolicהאזנה מעל הלב pericardial knock.יכול להתרחב כניסת דם ללב שלא בגלל

לפעמים לא רואים פולס אפיקלי )הולם חוד הלב(בגלל אי-ספיקה ימנית יכול להיות: מיימת, הפטומגליה פולסטילית, בצקת פריפרית.34.pulsus paradoxus סינדרום ימנית, אי-ספיקה בגלל להיות יכול – SVCפריקרדיטיס או

קונסטרקטיבי – סימן קוסמאול מבחין ביניהםאבחנה:

זמן, בצורה הדרגתית. לרוב לא מזוהה בשלבים מוקדמים ע"י.1 הסימפטומים מתגברים לאורך או אקו. הממוצע לזיהוי הוא שנתיים. ישנה נטייה לפספס לחץ ורידי מוגברECGבדיקות, רנטגן,

ואז מאבחנים בעיות כלייה או כבד )בגלל הבצקת(!2.ECG ,יכול להיות סינוס טכיקרדיה – AF שינויי ,ST-T קומפקסים ,QRS.נמוכים רנטגן – נראה הסתיידויות בפריקרד.34.MRI-ו CTניתן לראות פס של הסתיידות.– יכולים לתת אבחנה מדוייקת

אבחנה מבדלת:1.restrictive cardiomyopathyאי-ספיקת לב ימין.2מחלות מסתם מיטרלי וטריקוספידלי.3טמפונדה.4

. לכן גל הדיאסטולה נראה כגל שליליRA ל RVיש שיוויון לחצים בין גלי לחץ בחדרים – בדיאסטולה עמוק שעולה מהר לכיוון החיובי ולאחריו ישנה ישורת.

24

.square root sign או dip and plateau configuration צורת זוהי

טיפול:לרוב עושים ניתוח לכריתת הפריקרד.

Pericardial effusion – נוזל פריקרדיאלי :מאפיינים

סוגי נוזל בפריקרד – .1(, transudateנוזל סרוזי )א. – מוגלה, הכי נדיר(,pusנוזל מזוהם )ב.נוזל דמי )מופיע בזיהומים, ממאירויות או פריקרדיטיס(.ג.

סמ"ק. לא מבדיל בין נוזל להגדלה של הלב.200- בכמות של נוזל הגדולה מ רק אבחנתירנטגן – .2 – רואים אזור שחור )חדר(, פס לבן )דופן(, רווח שחור )נוזל( ושוב לבןאבחנה סופית היא באקו.3

בנוסף העליה הימנית עוברת תמט בגלל לחץ מוגבר)פריקרד(.4.ECGגורמת לוולטאז' נמוך(– – תלוי ברמות הנוזל. לפעמים יהיו שינויים בגלל מוליכות הנוזל .

)שונות בגודל וציר ה-electrical alternanceם יהיה ילפעמ QRSבגלל תנועת הלב בתוך שק ) הנוזל.

:מאפיינים קליניים הנוזל יכול ללחוץ או לא ללחוץ הלב. יכולים להיות אסימפטומטים )אפילו בנפחים גדולים של נוזל( אלא

אם זה מתחיל ללחוץ על מבנים שכנים:קושי בבליעה.1שיעול.2קוצר נשימה.3שיהוקים.4צרידות.5תחושה של מלאות בבטן.6

Tamponade

מצטבר.1 הנוזל כאשר כמות–במהירות מספיקה

מאד קטנה על מנת להעלותאת הלחצים.

–כאשר הנוזל מצטבר לאט .2אדפטציה של תהליך ישנו

ולכן לא ייראו סימנים קליניים מחשידים. "עליה קטנה נוספת בנפחי–הבעייתיות היא שבכל רגע נתון יכול להגיע "רגע המשבר

הנוזל והפעם החולה יהיה כבר במצב אקוטי.

:מאפייני הטמפונדה:beckהטריאדה של

ירידה בלחץ עורקי סיסטולי.1 + גודש ורידי צווארעלייה בלחץ ורידי.2 וקטן.לב שקט.3

עם יש את השלושה הנ"ל זה טמפונדה אלא עם הוכח אחרת. טמפונדה זה מקרה חרום רפואי!

:פתומכניזםבשלב הראשוני: עליה קטנה בלחץ ורידי מרכזי.

בשלב מתקדם יותר:

25

הצטברות נוזלים בפריקרד גורמת להגדלת הלחץ על הלב.1הגבלה ביכול הלב להתמלא בעת דיאסטולה.2CO ו- SVירידה ב .3ירידה בל"ד, שוק, פגיעה בפרפוזיה של איברים.4

)מודגשים המקרים השכיחים(:גורמים לטמפונדהממאירויות.1פריקרדיטיס אידיופתי.23.UREMIAיכולים דוהרת סופנית אי-כלייה חולים עם –

לצבור נוזלים בפריקרדAMIאוטם - .4פרפורציה.5זיהומים.6קרינה.7

סימנים קלינים: ללא גודש ריאתי– קוצר נשימה.1עייפות.2אי-שקט.3איבוד הכרה.4שוק.5חוסר מתן שתן.6

:ממצאים פיזיקלייםטכיקרדיה.1עלייה בלחץ ורידי.2ירידה בל"ד.34.pulsus paradoxusדופק פרדוקסלי –

בזמן שאיפה )גם יורד נפח הפעימה(.דם סיסטולי בלחץ ירידה מוגזמת – דופק פרדוקסלי מ"מ כספית. יותר מזה זה פתולוגי. בזמן שאיפה שינוי הלחצים10בדר"כ יש ירידה בשאיפה של עד

ולכן הוא מתמלא פחות )בסיסטולה, הלחץ החיצוניLVגורמים להתבלטות המחיצה הבין-חדרית לכיוון יותר משפיע על צד ימין ולכן גורם לו לדחוף את המחיצה(.

לא נוכל לאתר דופק זה100mmHg: בערכים של > הערות

:אבחנה מבדלת של דופק פרדוקסלי1.COPD2.MI של RVתסחיף ריאתי.3פריקרדיטיס קונסטרקטיבי.4קרדיומיופתיה רסטרקטיבית.5השמנת יתר.6מיימת.7

, הקטנה של החדרים והתרחבותRA ו-RV של תמט דיאסטולי. רואים נוזל ואקו נותן אבחנה הכי טוב.IVCשל

CVP גלX סיסטולה– שלילי גלY פתיחת מסתם – שלילי AVוריקון עלייה לחדר. קטן בפריקרדיטיס קונסטריקטיבית, אין

26

טראומה.8שלדיסקציה.9

אאורטה10.SLEקרדיומיופתיה.11

בטמפונדה.

טיפול: ניקור – הוצאת נוזל לשם שיחרור לחץ. לפעמים מנקרים גם כאשר יש נוזל ללא טמפונדה, במיוחד

כאשר יש חשד לזיהום בטריאלי.Preload וה- SV –כהכנה לטיפול יש לתת הרבה נוזלים --< להגדיל את ה

סיכוםפריקרדיטיס חריפה

/ויראליtumor פיברינואידי )יבש(, תפליט, לוחץ–מצגים כאבים בחזה–קליניקה ממצאים באקג והאזנהיכול להגיע לchronic relapsing

פריקרדיטיס קונסטריקטיבי.לאחר פריקרדיטיס תת חריפה.סימני אי ספיקה ימנית מחריפים.סימן קוסמאול, פולסוס פרדוקסוס דימות– MRI, CTאבחנה קשה

נוזל פריקרדיאלי אקו.–לוחץ/לא לוחץ על הלב. דימות

טמפונדה.)עלייה מהירה )ללא פיצוי( או קש ששובר גב גמל במצב כרוני )עליית לחצים ל.ד. נמוך, גודש ורידי צוואר ו–טריאדה של בק CVP.גבוה, לב קטן ושקט הלם קרדיוגני. קוצר נשימה ללא גודש ריאתי.–קליניקה אקו.–דימות

25.11.2007כרכבי - מיוקרדיטיס 3.4 , נשוי אב לשנים, נגר. הופנה למיון בגלל קוצר נשימה. בשבועיים האחרונים קוצר הנשימה גובר37בן

עייפות וחולשה.. לא יכול לעבוד בגלל PNDבמאמץ קל, יש גם קוצר נשימה בשכיבה ו- , סדיר. גודש ורידי הצוואר, חרחורים110, דופק 90/70בקבלה – מצב כללי בינוני, נשמת, חיוור, לחץ דם

(. בצקת פריפרית גומתית וכבדs3 ,s4=gallopבבסיסי הריאות, הולם חוד הלב רחב, נשמע קול דהירה ) אי ספיקת לב בדה-קומפנסציה.– אבחנה מוגדל.ECG.סינוס טכיקרדיה –

צילום חזה – הגדלת צל הלב, גודש ריאתי. התכווצות ירודה של החדרים. אין בעיה במסתמים.לבדוק תפקוד סיסטולי, בעיות מסתמיות.אקו –

, ללא עדות לטרשת. צנתור – אין בעיה בעורקים כלילייםהבעיה אינה משנית לבעיה עורקית או מסתמים.

.coxsackieבדיקות דם – נוגדנים לוירוס

. ומוות( VF)פרפור חדרים הלם קרדיוגני, ימים לאחר קבלה יש בצקת חריפה, 4fulminant heart failure due to myocarditis

:ממספר גורמים – דלקת של שריר הלב מיוקרדיטיסלי – אוירCMV, HIV, coxsakie B, HCV.גורם עיקרי .ומוניהאחיידקי – דיפטריה, מיקופלסמה, פנ( פרוטוזואה – טוקסופלזמה גונדיי, טריפנוזומה קרוזיschagas disease)אימוני - סרקואידוזיס

27

כמותרפיהטוקסי – אלכוהול ,

, עובר דרך רצפטור, הוירוס פולש לשריר הלב(B, CVB קוקסקי – )דוגמא במקרה של מחלה ויראליתשעתוק ויש הרס של התא. הוירוס יוצא ומדביק עוד תאי שריר.

של מיוקרדיטיס: בהדבקה ישנם שלושה שלבים )וירמיה( שלב חריף – פלישת הוירוס.1 , הרס תאים והופעת מאקרופאג'ים והפעלתם. יש הפרשת

אסימפטומטיים לבבית )יתכנו סימנים של פגיעה(, תתכן., משיכת לימפוציטיםציטוקינים שוניםמחלה לא ספציפית.

ואיתה הרס של הוירמיה(, clearing) ימים יש הפעלה אימונית חריפה 3שלב סוב-אקוטי – לאחר .2שריר הלב )ע"י המע' החיסונית(. לש

כרוני – לאחר כשבועיים השריר מתחיל להסתגל לשינויים ע"י הצטלקויות והרחבה ויש ירידהבשל.3 רב החולים יתגלו בשלב זה. ולבסוף אי-ספיקה לבבית.LVבהתכווצות

סינוס טכיקרדיה, יתכן –אקג AV ,בלוק STלא ספציפי. נוגדנים לפתוגן, ייתכנו נוגדנים עצמיים. תתכן הצגה אנגינוטית, אבל נדיר.

לא דורשים טיפול.–טיפול לחולים אסימפטומטיים ע"פ המחלה.–טיפול למחלה סיסטמית

לאי ספיקת לב חדשה.–טיפול מכוון .אם הגיעו מוקדם מספיק ויש וירמיה- טיפול אנטיויראלי סטרואידים/ציטוטוקסיקה.–אם לא מוקדם מספיק משתנים, חסמי –טיפול לאי ספיקת לב ACE חסמי ,β.רגישות יתר לדיגוקסין .

תמיכה מכנית, השתלת לב.–טיפול לא תרופתי

אבחנה וטיפול::שלבי ההדבקהלפי

(.acyclovir( והטיפול הוא בתכשיר אנטיויראלי )PCRאבחנה ע"י זיהוי פעילות הוירוס בגוף ).1, אבל רגישות נמוכה.אוריה ע"י ביופסיה )בצנתור(יהאבחנה היא בת.2 ולא תמיד עוזר.– הטיפול הוא ע"י תכשירים נוגדי מע' החיסון.3חלק מהחולים מחלימים ללא טיפול..4 ונשאר לעזור ללב לתפקד מספיק טוב למרות הנזק שנגרם לו. למעשהבעיקר הטיפול הוא תומך לכן .5

הטיפול הוא טיפול באי-ספיקת לב.

הטיפול היום מתמקד בטיפול מכוון )שערכו מוגבל, אבל ערכו עולה במחלות סיסטמיות( וטיפול תומךבאי-ספיקה לבבית.

מהלך המחלה: .חלק מהחולים הינם אסימפטומטים ולאחר מכן עוברים החלמה מהירה ומפתחים לבבית פגיעה סופגים אבל החריף בשלב אסימפטומטים הינם )עםDCMחלק

הפגיעה הלבבית ארוכת הטווח( חלק מהחולים הינם סימפטומטים בשלב החריף כאשר הם יכולים להיות

o עם מהלך מהיר שאי-אפשר להצילo,בעזרת תרופות מדכאות מע' החיסון( לעזור ואז אפשר יותר או שיש מהלך איטי

תמיכה של מכשור שונה ועוד( והם עוברים החלמה מלאה. ישנם חולים עם מחלה סימפטומטית אבל המחלה מאוד הדרגתית ומחמירה לאורך חודשים

ושנים – בחולים אלו הטיפול הוא באי-ספיקת לב כאשר הם יכולים לעבור החלמה או שיכולהלהיות החמרה )יכולה להיות הטבה ואח"כ החמרה(.

– מיוקרדיטיס הינה מחלה חריפה עם שלבים שונים ויכולה להיות הפיכה. יכולה להיותלסיכוםאסימפטומטית ועד דוהרת. זוהי מחלה יחסית שכיחה עם פרוגנוזה גרועה בדר"כ.

28

סיכום מהלך: אסימפטומטי עד אי ספיקת לב. לברר מחלת סיסטמיות.–קליניקה שינוי –אקג ST.לא ספציפיים

ללא אדפטציה של הלב והרחבה.– פגיעה סיסטולית. מצב חריף –אקו מרקרים לבביים, סרולוגיה ויראלית, נוגדנים עצמיים. וירמיה ב–מעבדה PCR. ביופסייה של מחיצה, אבחנה ע"פ קריטריונים של דאלאס–רקמה

o.תסנין דלקתי, לרוב לימפוציטיo.מיוציטוליזיס

ניתן לפספס את איזור הדלקת בלב–שני קריטריונים מאבחנים, אחד מחשיד. לא בדיקה רגישה בביופסייה.

טיפול, רק בחולים סימפטומטיםo סטרואידים, ציטוטוקסיקה–טיפול אימונוסופרסיבי oטיפול תומך בלבo טיפול אציקלוביר, אנטי ויראלי–וירמיה

פתולוגיה – מחלת לב ראומטית 3.5 הקשר היא מחלה אשר ידועה זמן רב )ראומטיזם(, אך RFמחלה ראומטית – מחלת פרקים דלקתית.

)RFבין )דלקת ראומטית( למחלת לב ראומטית RHD.זמן רב אחרי שהתגלתה המחלה ( התגלה ראומטיזם היה מוכר כשם כללי למחלות הפרקים.

RFזוהי מחלה מולטי-סיסטמית דלקתית המתבססת על תגובה של מע' החיסון ומתפתחת מספר – )סטרפ' GASשבועות אחרי דלקת גרון שנגרמת מ- המוליטיβ, מסוג Aקבוצה מ (. סוג החיידק חיוני

. כמו כן, מיקום הדלקת גםRF. סטאפילוקוק או המיפולוס או כל חיידק אחר לא יגרום ל-RFליצירת ע"י זיהום למחלה. לגרימה בעורGASחיוני )שושנה( ספסיס עם ואפילו אחרות ברקמות או ,,

.RF או אנדוקרדיטיס, לא יגרום ל-גלומרולונפריטיס. RF נגרמת פרינגיטיס ולכן יש סכנה לפיתוח scarlet feverב-

: )קריטריונים של ג'ונס( RF סממנים עיקריים של (a)מהחולים.50% – קרדיטיס (b)migratory polyarthritis – 70%.מהמקרים. הכי נפוץ (c)subcutaneous nodules(d)erythema marginatum(e)sydenham's chorea

, ולכן חשובים בעיקר לצורך(self-limitingכל הסממנים, למעט קרדיטיס, עוברים בעצמם ללא טיפול ) מהחולים( חלק מהנזק הוא בלתי הפיך, ולכן עיקרי לפרוגנוזה.50%האבחנה. בקרדיטיס )המתפתח בכ-

: RHD מורפולוגיה של יכולות לה הלב ופריקרד יכל שכבות מיוקרד אנדוקרד, – חלקpancarditis =פגע . המסתמים הם

(.rheumatic valvulitisמהאנדוקרד ולכן אנדוקרדיטיס יכול לפגוע בהם ), תגובה צולבת של נוגדנים, לא החיידק עצמו. .RF – cross reacting a.bמנגנון פתוגנזי של

ניוון י )תלוי בשלב המחלה,פיברינואיד/נמק הפגיעה העיקרית שנראה ברקמת הלב אלו מוקדים של . גופיפים אלו הם גרנולומות )גרנולומה –, פתוגנומוניaschoff עם יצירת גופיפי חומר ורוד כהה אמורפי(,

מאקרופאג'ים, של היטב מוגבלת - הצטברות מאקרופאגי/מונוציטי ממקור תאים ענק,או תאי .anitchkow cellsשנקראים ספציפיים ליואידים( המורכבות ממאקרופאג'ים תתאים אפי, היסטיוציטים:תאי אניצ'קוב

מקיפים חומר אמורפי של נמק פיבירינואידי(, בגלל ריבוזומיםכחלחלהבזופילית=אים מאורכים בעלי ציטופלסמה נפוחה, אמפופילית )ת המבנה נקרא( הגרעין מאורך עם רצועת כרומטין מסולסל הדומה לזחלcaterpillar)במקום ,

(.owl's eye אם החתך הוא לרוחב נראה רק נק' באמצע הגרעין )הגרעינון.

29

היטב של תאי מוגבלת ומסביבו הצטברות פיברינואידי ניוון אדום של מוקד רואים בהגדלה קטנה אניצ'קוב.

הגרנולומות מופיעות בעיקר באנדוקרד.

את העלים )תמאקרוסקופית רואים פגיעה במסתמים המערב leaflets( והגידים )chordae tendane,) לרוב המסתם הפגוע הוא המיטרלי, כמו כן רואים:

Verrucae Rheumatae וגיטציות – - אקסודטקטנותדלקתיות ( מ"מ( ונוקשות הממוקמות בקצה1-2 החופשי של המסתם.

שרשרת בשלב ראשון יש( התכייבויותerosionsבקצה החופשי של המסתם )-באזור החיבור ל chordae-מאוד אופייני ל( RF .בעיקר במסתם המיטרלי, אך גם באאורטלי ,)

פגיעהיצירת תפליט דלקתי וזה גורם להופעת הוגיטציותשקיעת פיברין וההתכייבויות גורמות ל , הפיכה פיברינואידי .בלתי שלב לקשות – הופכות אורגניזציה לאחר רך, מיקום– ורוקה.

(. stenosisהוגיטציות הזה גורם ליצירת הצרות )

ל- ספציפיות לא הן ומיוקרד( )בפריקרד האחרות במסתמיםRFהדלקות התמונה ורק באנדוקרד אבל זה לא משפיע על תפקודachoff. בדלקת במיוקרד רואים מוקד דלקתי מוקף גופיפי RFאופיינית ל-בנוסף ניתן לראות לימפוציטים רבים ברקמה הבינ-תאית. המיוקרדיטיס לרוב אינו ביטוישריר הלב.

קשה, אבל יכול להיות.נקראת בפריקרד הקלינית bread"התמונה and butter" –לא פני שטח פיברינוטי, פריקרדיטיס

מבריקים אלא עם משקעי פיברין.

פתוגנזה: , אפיטופים משתנים של החיידק דומים לאפיטופים בגוף )מיוזין, וימנטין, ממברנהGASחייב להיות

בזאלית, אלסטין(. תגובה גרנולומטוטית היאוזה גורם לתסנין הפיברינואידי. , II antibody mediatedשות-יתר מסוג יזוהי רג

.achoffגופיפי , אבל זה לא הוכח בהקשר ל4לרוב רגישות יתר מסוג (. 4DR ספציפי )HLA, כנראה בגלל RF מהחולים בזיהום סטרפטוקוקלי בגרון יפתחו 3%רק

היפרסנסיטיביטיתאי מסט.1נוגדנים.2קומפלקס אנטיגן נוגדן.3לימפוציטים.4

מחלה כרונית: אם לא נותנים טיפולRFכמעט כל החולים מבריאים ללא נזקים ארוכי טווח )חוץ מנטייה לחלות שוב ב-

פרופילקטי(. כרוני. ב- RF. סטנוזיס מיטרלי מגדירה cRHDפגיעה במסתם היא בלתי הפיכה, ולכן מוגדרת כ 75%

עם דרגות היצרות משתנות, MSמהחולים יש פגיעה במסתם המיטרלי )לרוב הצרות – לפעמים גם המיטרלי וגם האאורטלי. רקהמסתם של גם מהמקרים יש מעורבות 25%ב- (.MRקצת אי-ספיקה -

לעיתים נדירות יש מעורבות של מסתמי צד ימין.הורוקה באיזור החופשי של המסתם הופכות להתעבויות והדבקויות.

בבדיקה של המסתם רואים מעורבות של חלקים רבים של המסתם )בהיצרות קשה( – הקצה החופשי,רואים הדבקויות באיזור הקומיסורות )מפגש שני עליהגידים, הקומיסורות בין העלים של המסתם.

המסתם( והדבקויות בין שני העלים. צורת פה של דג. דרגות סטנוזיס, ע"פ שטח המסתם בס"מ–רמות היצרות

3-5 –תקין 2-2.5 – mild1-1.5 moderate1 >severe

:במיקרוסקופ רקמה דחוסה, רקמה רפה, דק, ללא כלי דם–מסתם נורמלי

30

הרקמה העדינה של המסתם מוחלפת ברקמה פיברוטית קשה ועבה. נוכחות כלי דםבמסתם פגוע - , אבל לא ספציפית. ( היא בהכרח פתולוגיתneovasculizationבמסתם )

LV נראה תקין באופן מאקרוסקופי, אבל LAלאורך זמן תהיה פגיעה גם בגלל הסטנוזיס. מוגדל מאוד . גלל הגודש בריאותב והופעת היפרטרופיהRVב-

: mitral stenosis-MS אבחנה מבדלת של 95% מהמקרים של MS בגלל נגרמים RFטיפול בקרינה( massive mitralהסתיידות מסיבית של המסתם annular calcificationכיום בזקנים. נפוץ – )

MS יורד כגורמים ל-RFהאחוז של זה עולה ו-SLEלופוס - rhaumatid arthritisGoutעמילוידוזיסעוד סיבות רבות אחרות, פחות נפוצות

cRHDסיבוכים לבביים של סיבוך טיפוסי. פוגע בעיקר במסתמים שהם כבר פגועים. יכול–אנדוקרדיטיס זיהומית .1

של רמיסיה והתקפה חזקה.DDלהיות 2.MSאמבוליות.3אי ספיקת לב.4

15.11.2007 –לוריא אנדוקרדיטיס - פתולוגיה 3.6

Infective Endocarditis זיהום הרסני מיקרוביאלי הפוגע – באנדוקרדישירות )לא היפרסנסיטיביטי( מיקרואורגניזמיםובעיקר במסתמי הלב. הזיהום מגיע מכל מקום בגוף, חודר לדם ומשם מגיע ללב. רק

אך במנגנוןRF )אותו חידק שגורם ל--המוליטיβאלימים וחזקים במיוחד )סטאפילוקוק אאורוס, סטרפ' אינפלואנזה, קיימים פתוגנים אחרים , מנינגוקוק, המופילוסשונה לגמרי( יכוליםפטריות, פרזיטים( –

. חיידקים חלשים יחסית, הפגיעה לאחר בקטרמיהלפגוע באנדוקרד ומסתם שהיה תקין מלכתחילהוירידנס, סטפ.-המוליטיα)סטרפ' אפיד במסתמים מושתליםמיסר ( פוגעים רק במסתם שכבר פגוע

או חולה עם כשל חיסוני. RFבעקבות מחלה קודמת, למשל RF – .הירפסנסיטיביטי )לא פגיעה ישירה(, רק סטרפ GAS .

מבחינה אטיולוגית המחלה היא זיהומית, אבל ישנם תנאים שקשורים למאחסן אשר משפיעים עלהמחלה ותוצאותיה:

תנאים מקומיים של המסתם – .1 נזק או עיוות קודם למסתם )חולים עםRFכרוני, חולים עם הסתיידות של מסתם אאורטלי ,

mitral valve prolapse) פגיעה בפני השטח )מגורגרים(, לא עמיד– יותר קל לחיידקים להתיישב נגד חדירת חיידקים.

בעקבות שנט או אי-ספיקה מסתמית( זרימות פתולוגיות/סילון פתולוגי ,ductus arteriosusפתוח ) תל שהם פוגעים בו.דואלו גורמים לנזק לאנ

- שילוב של השנייםMVP – .ניוון דגנרטיבי/מיקסטומטי, גם פגיעה בשטח וגם רגורגיטציה שימושחולה דיאליזה, גורמים שקשורים במצב כללי של המאחסן – סכרת, אלכוהוליזם, נויטרופניה, .2

– מצבים אלו יכולים לגרום נזק ע"י חיידק חלש, סרטן וקכקסיה, מחלה כרוניתבסמים בהזרקה אפילו במסתם תקין.

מע' חיסון לא תקינה – במצב זה אפילו חיידק ספרופיט )ששייך לפלורה הטבעית של הגוף( יכול.3 . כאשר מע' חיסון לא תקינה יש סיכוי שהזיהום יהיה פטרייתי.IEלגרום ל-

31

לאחר קיום כל התנאים הללו, חייבת להיות בקטרמיה על מנת להדביק את המסתם!

. , תלוי גם בסוג החיידקSBE ותת-חריף – ABE מתחלק לאקוטי – IEצורות המחלה - -בABE ( מההדבקה. 3( ותוך מספר שבועות )כ- 50% התמותה גבוהה מאוד )עד-בSBE.הפרוגנוזה טובה יותר, אבל עדיין לרוב נשארים עם נזקים קבועים למסתמים 90%

שנים. 5שרידות ל

מורפולוגיה: באזור המסתם רואים בליטות כרוביתיות שנקראות וגטציות והן מוקד של פיברין, טסיות וחיידקים )או

יכול לפגוע בכל מסתם בלב, אבל לרוב בצדIE. , יכול להיות חומר אקסודטיביפטריות, אם זה פטרייתי(שמאל. לפעמים גם יכולות להיות וגיטציות באנדותל שלא ליד מסתם.

(. הן לא קשורות למיקום ספציפי במסתם.RFהוגטציות הינן גדולות ורכות )לא קטנות וקשות כמו ב- אחרי הורדת היגטציות נראה תפליט דלקתי ואלמנט של חומר טרומבוטי. נראה גם ליקוי מבני של

המסתם מכיוון שהוגטציות הן המשך של תהליך שהחל בתוך הרקמה.RF –.וגטציות בקצה החופשי של המסתם, קשות וקטנות

היסטולוגיה: . למעשה התהליך העיקריPMNתפליט דלקתי שמתחת לו תהליך הרסני, דלקתי מוגלתי עם הרבה

. הן עצמןנמצא מתחת לוגטציות ולא סוגי דלקת

אקסודט נוזלי, קצת גרנולוציטים–סרוזית פיברינוטית נמק, הרס–פורולנט נקרוטייזינג

)ורוד( שבו מעורבבתוך הוגיטציות נראה חומר תרומבוטי )תפליט דלקתי מוגלתי PMNהדלקת היא .) . אין אנדותל תקין מתחת, כי יש נמק. נוצרnecrotising purulent inflamation –דלקת מוגלתית נמקית

פיברוזיס כתיקון. טריאלי שהחולהק )אחרי המוות( לא תמיד נראה מושבות חיידקים בגלל הטיפול האנטיבPMבבדיקה

סטפ. הייפות– אם יש מושבות מרובות, מושבות חיידקים יראו כחולות כהות. צברים קיבל לפני מותו. אספרגילוס.–מסועפות

.PMN הדלקת לא מוגלתית ולכן אין כמעט RFב- ( נראות מאקרוסקופיותNon-infective thrombotic endocarditis – NBTEוגטציות שהן לא זיהומיות )

, ויש גבול ברור בין המסתם )שהואאותו דבר, אבל מיקרוסקופיות אין תהליך דלקתי הרסני מתחתיהןתקין( לוגיטציה.

,(granulation tissue )גרעון, לאורך זמן יהיה תהליך התארגנות שבו נראה יצירת רקמת SBEכאשר יש . בשלב יותר מאוחר יש תהליך יצירת רקמת חיבור חדשה/צעירה ולבסוף בלימפוציטיםPMNהחלפת

אין כלי דם במסתם(. אם החולה יבריא מהמחלה,מצב תקיןצלקתית. אנחנו נראה יצירת כלי דם )ב עדיין יהיה לו מסתם מעוות, צלקתי עם כלי דם, כאשר יתכנו עוד מוקדים זיהומיים קטנים.

בעבר ל-SBEבמצב הצלקתי יהיה קשה להבדיל פתולוגית בין RF.ניתן לחפש גופיפי אשוף, שיהיו במיוקריד ולא במסתם.

תוצאות מקומיות אפשריות:התכייבות או חירור המסתם( קטיעהamputationשל חלק מהמסתם ) –יכול לגרום לאי ספיקה לבבית ( אבסס של מיוקרד שכןannular abscess) תעלה בין שני חללים, במקרה זה ביןאו פיסטולה)כיס לאבצס עם קצה אחד פתוח( יצירת סינוס(

חלל הלב לפריקרד( - פריקרדיטיס מוגלתי )סיבוך של סינוס מאבצס במיוקרד או של פיסטולה מהאנדוקרדpurulent

pericarditis)עיוות של המסתם בעקבות ההצטלקות – אי-ספיקה מסתמית קשהsevere valvular insufficiency –צד שמאל יותר שכיח. צד ימין שכיח

32

בנרקומנים.

תוצאות סיסטמיות: ,שוק ספטיDICולאבצסים.– אמבוליזם ספטי בעקבות התנתקות קרישים למע' הסיסטמית גורם לנמק

גורם לתמותה.לא גורמים לזיהום.– קרישים לא ספטיים

צורת יתד. ספטי/לא.–אוטם בריאה אוטם.–איזור בהיר בטחול, צורת יתד

אוטם יתד כהה. אפשר לראות טרומבוס )שחור( או מושבות חיידקים(.–כליה קומפלקסים(:– 3 )היפרסנסיטיביטי מחלות הנגרמות בעקבות הפעלה אימונית

oLeukocytoclastic - vasculitis/small vessels vasculitis הרס דופן כלי דם ע"י . PMN עם ממצא של ,nuclear dust.

opost infective glomerulonephritis –מפושט/ממוקם ייתכן לראות טרומבוס, אולי שחור )חיידקים(.–אוטם בכליה

איזור פורולנטי מסביב לחומר טרומבוטי מחויידק.–מיוקרדיום פטכיות, אוטמים/וסקוליטיס.–וסקוליטיס בעור

NBTE: נקרא בעבר( marantic endocarditis ) נגרם בגלל קרישים קטנים המצטברים על המסתמים, גם על בסיס של מסתם תקין. יש וגיטציות, אבל

ונמצאות בד"כ בקצה המסתם, לרוב קטנות )אבל יכולותהן סטריליות )לכן זה לא באמת אנדוקרדיטיס( זה נגרם בגלל מצבים של קרישיות יתר:גם להיות גדולות(.

מתקדמים.1 מוקוזייםגידולים אם בייחוד ,( Trousseau syndrome –בסרטן תרומבוסים יצירת מתקדם(

DICספסיס, .2 כוויות נרחבות.3

. לנמקיםיגרמו לגרום לקרישים שישתחררו לגוף והיכולהמחלה חומר טרומבוטי על פני שטח תקינים.–היסטולוגית

Libman Sacks endocarditis:או סנדרום אנטי-פוספוליפידיםSLEנגרם בעקבות . 3ולווליטיס דלקתי, לא זיהומי, היפרסנסיטיביטי

כנגד מסוג PL)נוגדנים רגישות-יתר של מנגנון פה יש .)III-ב )כמו SLEוגיטציות יוצר גם וזה ) סטריליות.

סימן אופייני מאקרוסקופי זה שיש וגיטציות של שני צידי המסתם – גם למעלה וגם למטה )הקודמיםמבחינה היסטולוגית רואים ., וגם לא רק בקצה המסתםלרוב הם בצד אחד( fibrinoid necrosisעם

. RFרקמה דלקתית מסביב, דומה ל

לסיכום:וגיטציותמחלה

RFחופשי, מיטרלי, בקצה במסתם לרוב- ראומטית ורוקה

33

וגיטציותמחלה

)גרנולומות, תאיaschoff וגופיפי מוקדי ניוון וקשים. יש קטנים יתר מרגישות . נגרםבמסתם פיברוטית אניצ'קוב(, שכבה

. דלקתIV יתר רגישות של מעורבות גם יש – אבלII מסוגסטרילית.

Libman sacksגופיפי , איןמקום , בכלהמסתם צידי בשני וגטציות aschoff. III מסוג יתר מרגישות נגרם

IEללאבמסתם, זיהומי מקום מסתם, בכל בכל להיות יכול , ורכות. גדולות אימוני. וגטציות מנגנון

NBTE – marantic endocarditis

רק מורכבות הוגיטציותהמסתם, של לקצה קשר להיות יכוליתר. . קרישיותדלקתי תהליך אין אבל תרומבוטי מחומר

RF.cRHD אולי פגיעה במסתם ו( RHD )אולי עם RFדלקת גרון

בשלב חריףRFסיכום התכיבויות בקצה חופשי של –מאקרו MV שלב רך )אקסודט פיברינואידי(–, ואז וגטציות

וקשה )ורוקה(. גרנולומות, גופיפי אשוף עם תאי אניצ'קוב. באנדוקרד ובמסתמים.–מיקרו

.LA אנדוקרד מעובה ב– פלאק מק'קלום .מיוקרדיטיס, עם גופיפי אשוף לחם וחמאה, לא מבריק.–פריקרדיטיס פיברינוטי

cRHD לרובMS לעתים ,MR או מעורבות אאורטלית. אם MS – LA מוגדל, עם הזמן RV.מוגדל מאקרו - ורוקההתעבויות והדבקויות, פה של דג עם–מיקרו עבה פיברוטית לשכבה דם, כלי ללא רפה ושכבה פיברוטית מעבר משכבה

נאו-וסקולריזציה, לרוב ללא גופיפי אשוף.MS קלאסי, הרוב בגללRF.( וגיל טיפולים( )עקב קרינה של באטיולוגיה עלייה massiveהיום, mitral annular

calcification)

IE ימניים.–לרוב מסתמים שמאליים. בסמים פגיעה במסתמים, מצב כללי, מצב מע' חיסון.–גורמי סיכון אצל מאכסן .חריף/תת חריףחיידקים, פטריות(. ללא )מושבות ופתוגן דלקת פיברין, טסיות, ורכות, עם גדולות וגטציות

מיקום ספציפי. נמק עם חומר טרומבוטי, –דלקת משמעותית מתחת לוגטציות PMNחדירה לאנדותל. ב ,SBE

(.cRHD דלקת כרונית, רקמת גרעון, רקמת חיבור, צלקת, כלי דם )דומה ל–יהיה תהליך ריפוי סיבוכים סיסטמיים

oשוק ספטי וDICoאמבוליות ספטיות/טרומבואמבוליות

שניהם–כליה שניהם–ריאה טחול

o וסקוליטיס/גלומרולונפריטיס–פגיעה אוטואימונית NBTE.גבול ברור בין וגטציות ומסתם

34

וגטציות סטריליות )חומר טרומבוטי(.–נגרם ממצב קרישיות יתר, קרישים על מסתם ליבמן סקס אנדוקרדיטיס

מחלות אוטואימוניותדומה ל( וגטציות סטריליות, שני צידי המסתם. נמק פיברינואיד עם רקמה דלקתיתRF.)

RFIENBTEליבמן סקסוירולנטי/פחותמחלת ראומטיתאטיולוגיה זיהום

דרישות פגוע. –במסתם מחלה במסתם, פגיעה חיסון. מע' מצב במאכסן,

יחידי שלא סטרילי.

קרישיותיתר

מחלהאוטואימונית

קטנות–ורוקה סוג וגטציות וקשות

קטנותקטנותגדולות ורכות

שני צידי המסתםלא ספציפיקצה חופשימיקום וגטציותדלקת,נמק פיברינואידיממצא בוגטציות טסיות, פיברין,

פתוגןפיברינואידי,קריש נמק

דלקת גבול

מסתם-וגטציותגבול ברורתהליך חודר גבול

גופיפי–מצב חריף ממצא במסתםבאנדוקרד, אשוף פלאק עם

.LAמק'קלום ב- כרוני מצב פיברוטי, מסתם

נאו-וסקולריזציה

חומר עם נמק - חריף .PMNטרומבוטי, דלקת כרונית,–תת חריף

רקמת חיבור, רקמת גרעון,נאו-וסקולריזציה.

תקין

תפקודית פגיעה במסתם

MSאיןאיןאי ספיקה

מחלות מסתמים4

13.11.2007 –הלון מיטרל סטנוזיס 4.1

RF של תפוצה )דלקת ראומטית(. כיום הRF( זה MSהגורם העיקרי להצרות של מסתם מיטרלי ) בארץ, ולכן עולים האחוזים של הוא מאוד נדירMS ולכן גם ,בארץמקרים נמוכה מאוד ואין כמעט

והסימניםת דומות לאלו של מחלות אחרות שנפוצות היוMS. התוצאות של היצרויות עקב זיקנה וקרינה. rheumatoid mitral stenosis סיבות עיקריות: פגם מולד ו-2 כיום להיצרות יש שנראה יהיו דומים.

( לשריריםchordae tendae. הוא מורכב משני עלים המחוברים בגידים )LV ל-LAהמסתם נמצא בין עלים קטנים יותר. כשהמסתם3העלה הקדמי גדול והעלה האחורי קטן יותר ומורכב מ-הפפילרים.

נפתח העלים נופלים לתוך החדר והפתח נפתח. בסטנוזיס הקומיסורות נצמדות ולכן הפתח הנוצר הואכל הפרעה למבנה של המסתם יכולה לגרום להצרות או לאי-ספיקה.צר יותר.

: MS פתופיזיולוגיה של כל מהלך המחלה הוא כרוני ומתפתח תוך שנים.

35

-ישנה הצרות של המסתם ובגלל זה ישנה הפרעה בזרימת דם מLA-ל LV.בדיאסטולה LA-יגביר את הלחץ בתוכו על מנת להכניס יותר דם ל LV . >- בצקת ריאותהלחץ עולה גם בורידי הריאה ומשם בקפילרות

pulmonaryגודש ריאתי )בשלב ראשון לרקמה, לאינטרסטיציום, -< )טרנסודציה( יציאת נוזל congestion)ירידה בקומפליינס של הריאות, מאמץ נשימתי גובר, הרגשה של קוצר נשימה ,

)תחילה במאמץ(. קוצר נשימה והיפוקסיה.–פגיעה בדיפוזיה

בסופו של דבר פגיעה בריאות. .י.ל.ד.ר. משני ללחץ הגבוה בריאות ובעורק הריאהRVמגיב בדילטציה )ולא בהיפרטרופיה כמו

LVנראה ב .)CXR:.וממצא בבדיקה, לא ספציפי. סוגי י.ל.ד.ר o – בגלל הגודשpassive pulmonary hypertensiono – לאורך זמן ההיפוקסיה של הריאה תגרום לוזוקונסטריקציהvasoconstrictive

pulmonary hypertension.טיפול בחמצן ,oיהיו שינויים בכלי הדם )נדיר במיטרל סטנוזיס, יותר במחלות אחרות(בשלב מתקדם

.obstructive pul – והקטנת הלומןריאות – היפרטרופיה של כלי הדם בHypertension.או עקב חסימה מטרומבים .

דילטציה שלRV תרחיב טבעת של TV מסתם טריקוספידלי(, ונוצרת אי ספיקה של( TV, מתבטא בגודש ורידי צוואר )עם פולסציה(, גודש בכבד ובצקת פריפרית.

סימפטומים: . במאמץ תפוקת הלב הנמוכה אינה מספיקה. ואין אפשרותקוצר נשימה בעיקר במאמץדיספנאה - .1

להגביר את הנשימה בגלל הגודש. בשלב מאוחר קוצר הנשימה יהיה גם במנוחה. עייפות.2 בגלל הגודש הריאתי. – שיעול.3 בגלל הגודש הריאתי. –צפצופים .4 פלפיטציות – יכול לקרות מהפרעות קצב הלב, מעלייה בדופק )לפצות על ירידה בתפוקת הלב( או.5

(. כל מצב שגורם להרחבה של עליות יגרוםASבגלל שהלב פועם חזק יותר )פחות נפוץ פה, יותר ב-להפרעה לקצב סינוס )בהתחלה יהיו פעימות נוספות ואח"כ יהיה אי-סדר מוחלט(.

, משתפר כאשר החולה מתיישב בגלל הגודש בריאותאורטופנאה – קוצר נשימה בשכיבה.6 7.PND – paroxismal nucturnal dyspnea .קוצר נשימה התקפי בשינהטרומבואמבוליות.8

סיבוכים:AF – .דבר המקצרגורם גם לדופק מהיר, עקב דילטציה עלייתית, יכול בעצמו לגרום לפלפיטציות

הבעיה היותר קשה היא שיש דםאת הדיאסטולה ומחמיר את יציאת הדם דרך המסתם המוצר. ,יכול לגרום לקרישים )בעיקר באוזנית(ה , דברAFבגלל ה- זורם בצורה מערבולתית ונתקע בעליהש

. לעתים לא דורש טיפול, אם אין תגובה חדרית לקצבCVAשיכולים לגרום לתסחיף ריאתי ול- דיגוקסין.–המהיר. טיפול תרופתי

נגרם בגלל הגודש הריאתי וקרעים קטנים בנימי הריאה העדינים. יכול להתבטא– זיסיהמופט בשיעול עם נקודות דם בהיר עדינות.

וריאות(.RAהמופטיזיס ופרפור יכולים להופיע עוד לפני אי ספיקה ימנית )נובעים מכשל לב ימין – בגלל יתר ל"ד ריאתיthromboembolismיכולים להיות בריאות )הבצקת המוגברת גורמת לסטזיס של הדם באגן –

רועי( וזה מגביר את החסימה והתנגודת של הריאה )אם זה תסחיף גדול – אDVTוברגליים ואז יש (, אבל גם יכולים להיות קרישיםobstructive pul. Hypertensionקשה, אם זה קטן זה יגביר את ה-

– בין אם למח ובין אם לשאר האיברים– טיפול )פחות נפוץ(שיוצאים מלב שמאל למע' סיסטמית יכול להתבטאPE ע"י חומרים אנטיקואגולנטים )קומדין לטווח ארוך, הפרין לטווח קצר(.

בהמופטיזיס.

)צורת מדרגות( מהלך המחלה:

36

. המחלה מאופיינת במספר שלבים המגיעים באופןRFהמחלה מתקדמת לאט לאורך שנים לאחר פתאומי:

קוצר נשימה במאמץ.1 2.AFחולה כזה יטופל בדיגוקסין. – בגלל זה החולה יפתח פלפיטציות .תסחיף ריאתי.3 CVA לדוגמא – םיתסחיפים סיסטמי.4 אי-ספיקה ימנית בולטת.5 - עד לכניסה פתאומית של נוזל לאלבאולות ודיספנאה קשה. טיפול: מרחיבי ורידים בצקת ריאות.6

ניטרוגליצרין, מורפין( וחומרים משתנים. –)ניטרטים

. 50הטיפול הדפיניטיבי )צינתור וניתוח( החל בשנות ה-

פיזיולוגיה: )תחילת עליית לחץ השינויים במדידת לחץ יראו בדיאסטולה.wedge pressure נמדד בעזרת LAלחץ ב-

צריך להיותLV ו-LA, לא בסיסטולה. בדיאסטולה המסתם המיטרלי פתוח ובדר"כ הלחץ ב-(LAב בהתכווצותבגלל ההיצרות נוצר גרדיאנט לחצים, וחומרת הסטנוזיס קשורה למידת הגרדיאנט.שווה.

, הלחץ יעלה בעלייה אבל בחדר הוא יעלה פחות, עד שתתחיל הסיסטולה החדרית.Aהעלייה, גל בעזרת מפל הלחצים וכמות זרימת הדם אפשר לחשב את שטח המסתם. כיום אפשר למדוד את

הנתונים הנ"ל בעזרת דופלר.

)די דילג( : ואבחנה לית א בדיקה פיזיק.בעיקר סימני אי ספיקה ימנית והגדלה ימניתהסתכלות – ורידי הצוואר, בצקת ברגליים, קוצר נשימהדופק – יתכן ותהיה טכיקרדיה או דופק לא סדירוכתוצאה מכך כאבי בטן בגלל לחץ על הקפסולה + כבד – מוגדל, רך ורגיש ,Hepatojugular reflux – בצקת ברגלייםPitting-חוד הלב – משכיבים את החולה על צד שמאל – החוד יהיה תקין כי אין פגיעה בLVכתוצאה .

, בתחילת הסיסטולה המסתם המיטרלי ייסגר מאוחר יותר )בגלל שיש לחץLAמהלחץ הגבוה ב-"הולם מכה( וכן בצורה חזקה יותר ואפשר להרגיש את זה בחוד הלב - “LAגבוה יותר ב-

בגלל הרחבה של מצד ימין כאשר החולה על הגב נראה הרמה פאראסטרנלית –RV( קולות הלב - הסגירה החזקה של המסתם המיטרלי תגרום לקול ראשון חזק במיוחדM1.)מוגבר

, בגלל סגירה חזקה של המסתם(, עם ספליטינג מוגברP2יתר ל"ד ריאתי יכול לגרום לקול שני חזק ) אחרי סגירת מסתמים אאורטלי ופולמונרי יש פרק זמן עד שנפתח המסתם המיטרליהפולמונרי. (. בד"כ לא שומעים את פתיחתisovolemic relaxationכנס דם )זהו הזמן של ה-יומתחיל לה

– קולopening snapהלחץ המוגבר והפתיחה החלקית )אך פה כן שומעים בגלל המסתם המיטרלי,

37

ישמע מוקדם יותר. opening snap קשה יותר ה-MS ככל שחומרת החד מאוד(.-אוושה – בMSישנה אוושה דיאסטולית .

, קרישיםchordaeבבדיקה פתולוגית ניתן לראות הדבקויות של הקומיסורות, איחוי, עיבוי וקיצור ה-בעלייה.

טיפול: מכניסים צנתר לורידבשנות החמישים ביצעו הפרדה בין ההידבקויות בניתוח לב סגור. כיום

-< מנפחים את הבלוןLA( עוברים ל-fossa ovale -< דרך חור במחיצה )ב-RAמרכזי -< אם ההידבקויותדבקויות של העלים. ישבראש הצנתר באמצע המסתם וזה יכול לפתוח את הה

מאוד מסויידות פרוצדורה כזו אינה יעילה, ולעיתים גורמת לקרעים ולאי ספיקה של המסתם. משתנים(.טיפול תרופתי הוא כמו של אי-ספיקת לב( – למניעת הווצרות הקרישיםקומדין

אי ספיקה אאורטלית 4.2 היה גורם שכיח, עם התקדמות פרוגרסיבית. התעבות קצוות העלים, קומיסורות–מחלה ראומטית

המסתם נפתח כמו שצריך, אבל הוא לא נסגר טוב. אם זה פתאומי )בגללמתעבות ולא נפגשות. בסיסטולה הכל או בגלל חבלה קהה בחזה( זה יכול לגרום לבצקת ריאות ומוות.SBEאנדוקרדיטיס –

בניגוד לסטנוזיס מיטרלי, כאן המנגנון מהאאורטה. LVתקין, אבל בדיאסטולה ישנה חזרה של דם ל- לחץ גדל(, ולכן יש דילטציה ולא היפרטרופיה. אם לא היה– RAהוא שנפח יותר גדול חוזר לחדר )ב בצקת ריאות חריפה(. – ומנגנון דומה למיטרל סטנוזיס )אם חריף –עובר דילטציה, היתה עליית לחץ

גדולSV נשאר תקין, ולכן EF מהתקין, לחץ דיאסטולי מתחיל לעלות. 2-3כאשר החדר מאוד גדול, פי ל.ד. נשאר תקין )לא מוגדל(. CO חוזר אחורה וה-SV חלק גדול מה-נראה גם הרחבה אאורטלית.יותר.

עולה.PP –סיסטולי עולה, ל.ד. דיאסטולי יורד בכל בעיה בזרימה דרך המסתם יש העלאת סיכוי לאדנוקרדיטיס )גם במזריקי סמים(, יכול להגיע

על ספטום.jet lesionלפרפורציה של העלים, יש – CXR כל מחלה של אאורטה עולה, התרחבות מובילה להתרחבות הטבעת ואי ספיקה. ב–אטיולוגיות

מהחולים.50%, אבל גבוה מדיי. כ-RAנראה כמו הגדלה של מחלה של מדייה של אאורטה –סינדרום מרפן, יותר בנשים – cystic medial necrosis.Sacular aneurism/dilatation.מפרצת באאורטה עולה, טיפול ניתוחי טרשת קשה והתרחבות. ב–סיפיליס שניוני CXR.הסתיידות בדופן אאורטה קרע/ניתוק.–טראומה במסתמים

לאחר מחלה ראומטית, אאורטיק ביקוספידלי, אנדוקרדיטיס. סיבה הכי נפוצה לאי–עוד אטיולוגיות י.ל.ד.–ספיקה קלה

ענק עם נפילת ל.ד.SV גדול וPPיכול להיות אסימפטומטי, יכול להיות מוצג כדפיקות לב )עקב בדיאסטולה(.

–בדיקה גופנית דופק קופץ ויורד– collapsing pulse . .)זרימה אחורה באאורטה לכל האורך )בדופלר אוושה סיסטולית–( זרימה גדולה flow murmurעל מסתם אאורטלי וגם על עורק פמורלי ,)

אין מסתם(. פחות ספציפי.–)סתם מזרימה מפל לחצים אאורטה – מהרגורגיטציה. יותר ספציפי. אוושה נחלשת –אוושה דיאסטולית LV

)דורוזייה(.Durosier אוושת –יורד. גם בעורק פמורלי הולם חוד לב מוסט.–חדר שמאל גדול

יכול להתפתח לאי ספיקה שמאלית, בשלב מתקדם )יוצג כבר בקוצר נשימה(. מעקב הוא אחרי גודלLVאם מחכים יותר מדי, נזק בלתי הפיך ל .LV – דופן גדולה מדי עם מתח גבוה מדי. פתרון דפיניטיבי –

החלפה. AL הורדת – טיפול תרופתי

38

מעכבי –וזודילטציה ACEמאט התפתחות מחלה .אנטיביוטיקה פרופילקטית

14.11.2007 –חסין אי ספיקה מיטרלית 4.3

. מכיוון שהגוףLA ל-LVהמסתם המיטרלי לא נסגר כמו שצריך בסיסטולה ולכן יש חזרה של דם מ- צריך לדחוף כמות גדולה יותר של דם –LV נשאר אותו דבר. לשם כך SV, אז COצריך לקבל את אותו

SV ועוד מה שחוזר אחורה ולכן EF גדול יותר – זהו מצב של volume loadמחלה של עומס נפח )כמו , MR) . .החדר השמאלי והעלייה השמאלית עובדים על נפח מוגבר

היפרטרופיות:. , ע"פ חוק לפלסLVEהתגובה של כל חלל לעומס נפחי זה הרחבה – excentric hypertrophy .נוספים סרקומרים במיוציטים - בגלל הגדלת נפח

קומפנסטורי, היחסים בין הרדיוסה בשלב אורך, יש גם עיבוי דופן.ונוסף פנסציה, הרדיוס גדל יותרמהפנימי לעובי הדופן נשמרים. כאשר יש דה-קו

התיקון האפשרי הוא תיקון כירורגי והלב כושל., השינוי בלתי הפיךמהדופןשל המסתם, אשר יסייע רק במידה ולא נעשו שינויים בלתי הפיכים במבנה החדר השמאלי.

בעומס לחץ יהיהconcentric hypertropyנשמר אך הדופןהחלל הפנימי ובו מתעבה, עד עיבוי פתולוגי עם הקטנת קוטר החלל )לרוב גנטי(.

:המסתם המיטרלי מורכב ממספר חלקיםmitral leafletsעלים – chordae tendineaeהמתחברים לכל שטח העלים , בצורת דורות. – גידים עגונים בדופן החדר השמאלי ומונעים קריסה של העלים לתוך םישרירים פפילרי .LAכל שריר ,

מחובר לשני העלים.mitral annulusליה מחוברים העליםא – אנולוס – טבעת פיברוטית ש

פתולוגיה בכל אחד מהמרכיבים הללו תגרום לאי ספיקה של המסתם.

. ישנוLA סוגר את המסתם והשריר הפפילרי מחזיק אותו שלא יקרוס ל-LVבעת הסיסטולה הלחץ ב- לוחץ עלLV(. הלחץ ב-coaptationעודף של עלים כך שהקצה הדיסטלי שלהם מונח אחד מול השני )

העודף הזה והוא חלק ממה שמחזיק את המסתם סגור. בזמן סגירת המסתם, האנולוס מתכווץ קלות וזה המסתם נסגר הן ע"י השרירים והן ע"י הלחץ בחדר השמאלי.חייב להיות מסונכרן עם סגירת המסתם.

? MR מה יגרום ל- מבחינה מכאנית, כל שינוי במיקום השריר הפפילרי יגרום להחזקה לא טובה של המסתם. זה יגרם בגלל אניוריזמה או

, או הגדלה של הלב.LVשל שריר ( -circumflexפוסטריורי )בגלל חסימה של האינפרקט הרחבה שלLV יכולה גם לקרוע כורדי, הרחבה של LA.מסיטה עלה אחורי בזמן טראומה קהה לבית החזה או אינפרקט קרע של שריר פפילרי והקטנת הרחבה של האנולוסcoaptationהרחבה כוללת של הלב.. יכול לנבוע מ MRנפוץ מאוד

בחולי אי-ספיקת לב. הטבעת מתרחבת, הפתח גדול והעלים קטנים מדי על מנת לסגור את הפתח.MR-גורם ל excentric hypertrophy( וזה גורם להחמרה של המצב MR גורם לעוד MR)

.חור או קיצור העלים, לדוגמא מדלקת

פתופיזיולוגיה:.( לחדר שמאלAL, ירידה בהתנגדות )LAאי ספיקה של המסתם גורמת לחזרה של דם ל-מצב כרוני:

השמאלית, ירידה בעלייהב נפחעלייה בגל ה CO.LVH קומפנסטורי, היפרטרופיה אקסצנטרית. כאשר יש קומפנסציה, העלייה בלחץ LA

39

מוגבלת.( העליה השמאלית מתרחבת בגלל עודף הנפח הסיסטולי בתוכהbackward SV.)LVH גורם להעלאת SV שמספקת בשלב מפוצה ,sv )forward sv+regurgitant sv(. EF,יעלה

משמש להערכת פגיעה מיטרלית מפוצה. עליה בהעלייה דוחפת יותר דם בדיאסטולה(preload-בגלל הנפח העודף מהסיסטולה הקודם

סוף דיאסטולי יהיה מוגבר.הלחץ הולכן שנאגר בעליה( בסופו של התהליך רואים הרחבה של חדר שמאל ועליה שמאל. לאורך זמן, ייתכן שהקומפנסצה לא

תספק:כאשר המצב נמשך לאורך זמן יש כשל של שריר הלב, יהיה דה-קומפנסציה והחלפת רקמת

רקמה פיברוטית. הסטרס המוגבר לאורך זמן הפך תגובה קומפנסטורית לתגובה מוגזמתבשריר , יורד(LV )תפקוד והרסנית. במצב זה הדופן נעשית דקה יחסית לרדיוס החלל, כיווציות יורדת

SV-ו CO יורד, ישנה עלייה בלחצי LV-ו LA. SV ,קדימה יורד SVאחורה עולה )התנגדות בצקת ריאות וכשל לבבי. בשלב זה, תיקוןנמוכה יותר(. יתחיל בקוצר נשימה במאמץ, ויגיע ל

.המסתם כבר לא יוכל לתקן את הנזקבמצב חריף:

ועלייה בלחץ ב-)הלם קרדיוגני( COהלב לא "מוכן" לדם שחוזר אחורה ולכן ישנה ירידה ב-, LVHאין LA בצקת ריאות(, וזאת למרות עלייה בתפקוד( LV .זהו מצב מסוכן. טראומה או בגלל קטכולמינים

התקף לב שפוגעים בשריר הפפילרי או בגידים דורשים טיפול מיידי או שיש סכנת מוות.. במצב אקוטי של קרע פתאומי של שריר פפילרי או חור במסתם, אין זמן לקומפנסציה והלב צריך

SV קדימה נשמר/יורד )בגלל המתח(. בגלל preload, SVלהתכווץ בעוצמה חזקה יותר כדי לעמוד ב- עולה, אך העלייה השמאלית לא מספיקה להתרחב - נוצרת בצקת ריאות קשה. LAאחורה, לחץ

LV size LV function LV volume

LA size LA Pres.

Acute MR N ¯ N

Chronic MRCompensated

Chronic MRDe-compensated

¯ ¯ ¯

: MR ל- אטיולוגיותדלקת, התעבות והתקצרות כורדי.– מחלת לב ראומטית – אנדוקרדיטיסSBE.הרס הרקמה, קריעת כורדי ,מחלות רקמת חיבור – גורמים לשינוי מבנה העליםקרדיומיופתיות – גורמת להרחבת הלב ללא התאמה לעומס. נגרם מסיבות אידיופתיות, גנטיות

או זיהומיותפגיעהמחלת לב איסכמית – גורם לשינוי גאומטרי שמשנה את היחס בין מרכיבי המסתם ,

איזורית או כוללת. אקוטי:MRגורמים ל

זיהום, טראומה –בעיות באנולוס טראומה, זיהום, גידול–בעיות בעלים טראומה, זיהום, –קרע בכורדי MVP איסכמיה, בעיה בתפקוד שמאלי, טראומה–שרירים פפילריים

40

לאחר החלפת המסתם, אם הוא לא טוב יהיה מסתמים מלאכותיים – MRחריף. במסתם קודם, הלבMR חריף הוא קטסטרופה. אם המסתם הוחלף בגלל MRמלאכותי, לא תמיד

.כבר מוכן לזה וזה לא יהיה כ"כ נורא. אם מסיבות אחרות, זה יכול להיות גרוע כרוני:MRגורמים ל

– גורמים דלקתייםRF ,מחלות קולגן ,SLEסקלרודרמה ,( מחלות דגרנטיביות – הסתיידות, מחלות עם בסיס גנטיmarfan, myxomatoteus

degeneration)אם יש בעיה בהתכווצות הלב או בעיות בהולכה, יכולה להיות פגיעה בהתכווצות האנולוס

)לא מתכווץ, מתכווץ לא בבת אחת או מתכווץ מאוחר מדי( או שהשרירים הפפילרים לא ואת זה ניתן לתקן ע"י טיפול בבעיה ההולכתיתMRמתכווצים בתיאום – כל אלו יגרמו ל-

הראשונית.בעיות מבניותזיהוםבעיות מולדות בכריות אנדוקרדיאליות

פתולוגיה: כשליש ממקריMR זה בגלל RHDואז יש נוקשות של העלים ופגיעה בתנועתיות. יותר נפוץ

נמצאת בירידה. RHD. כיום השכיחות של בגבריםוגיטציות אשר מונעותאנדוקרדיטיס. במקרה זה נראה מסתם אכול, גידים קרועים ועלים מחוררים ,

של סגירת העלים. ההחלמה היא בצורת הצטלקות של העלים. .הרחבה של האנולוס יכולה לגרום לדלף במסתם

התסיידות האנולוס – יותר נפוץ בנשים, פוגע בשלב הכיווץ של האנולוס. גורמי סיכון:מצב חמור - , סכרת, אי ספיקת כליות, שכיח יותר(, יתר ל"דיזםמחלות עם היפרקלצמיה )היפרפאראתירואיד

בנשים. MI .יכול להיות קריעה שלבטווח קצר - – נראה נזק בשריר הלב בנק' האחיזה של השריר הפפילרי

. איסכמיה, הוא יעבור פיברוזיס ולא יתפקדיכול לעבורהשריר הפפילרי טווח ארוך - הגידים. מחלות מיקסומטותיות – ישנה פגיעה המסתם( MVP)הוא - נעשה גדול מדי, בורח לתוך העלייה ,

בסיסטולהLA ולהתקפל לתוך prolapseיכול לעבור

סימפטומים:-עייפות – בגלל ירידה בCO )forward SV( במאמץ – העלייה ב-דיספנאהCOבמאמץ מעלה את הגודש בריאה – במקרים חמורים יותרקוצר נשימה בשכיבה, אורתופניאהMRלטאלי. אקוטי – בצקת ריאות ושוק קרדיוגני .

אקוטי יהיה קשהMRבמצב הכרוני הבדיקה הגופנית מאפשרת לבצע אבחנה בקלות. לעומת זאת, ב- , בגלל שהלחץ, תאונת דרכים(MI )וזאת בתצוגה חריפה שיכולה להתאים גם למאוד לאבחן את הגורם

כרוני דרוש נפח חוזר שלMRהמוגבר עלול לגרום לעצירה של האי-ספיקה ולא נשמע כלום בהאזנה. ב- של נפח חוזר30% אקוטי מספיק MR כדי שנראה סימפטומים קשים, ואת זה קל לשמוע. ב-50-70%

כדי לגרום למצב מסוכן מאוד.

בדיקה פיזיקלית: צבע, פרפוזיה, זיעה. מצב קומפנסטיבי –מראה כללי – PP ,גבוה small collapsing pulse

דופק חלש מאוד.– אבל לא כמו אי ספיקה אאורטלית. מצב מאוד חמור –הולם וער תקין, אלא אם שלב של אי ספיקת לב.–ורידי צוואר ממצאים גסים מעידים על מחלה קשה.–הסתכלות ומישוש הסטה שמאלה ולמטה )בגלל הרחבההלם חוד הלב – – excentric hypertrophy, volume

loadלם החוד אמור לתפוס כ-ו(, החוד היפרדינמי )משרעת תנועה גדולה והיקף גדול(. ה ללא משרעת גדולה,–. שוני מהיפרטרופיה מהסיסטולה, פה הוא תופס זמן רב יותר1/3

41

אבל חזקה וארוכה. נראה הרמה של הסטרנום בסיסטולהבסיס הלב – – Rocking motion זה נגרם בגלל .LA

. פה זה בגלל עומס נפחי והתנועה היא מאוד גדולה.RVוחשוב להבדיל זאת מהרמה בגלל יהיה בתחילתRV התזמון: הוא RVהרמה הנובעת מ- לLAהרמה הנובעת מ- ההבדל בין

לקראת סוףLA( ו-I שאפשר לראות בורידים או ביחד עם קול Vהסיסטולה )ביחד עם גל בהאזנה(Iהסיסטולה )אחרי קול

בגלל שהפרש הלחץ ב-קולות הלב – LA קרובים אחד לשני, קול אינם כבר גדול והעליםI הוא מפוצל בד"כ )בבריא(, אבל פה הריקון מהיר יותר ולכן הפיצולIIיהיה מוחלש. קול סיסטולה מתקצרת(.– מוקדם II )קול רחב יותר מהרגיל

ביתר בשלב המילוי הראשונילאהבתחילת הדיאסטולה נכנס הרבה נפח, בגלל שהעלייה מ ( rapid filling phase) יהיה קול IIIזהו קול נמוך הנובע מסיום ה ,rapid filling-בגלל רעד

של הדופן. אוושה – holosystolic,עוצמה קבועה לכל אורך הסיסטולה. אם האי-ספיקה לא חמורה –

. ככל שהאוושה ארוכה יותרlate-systolic murmurזה יכול להתחיל באמצע הסיסטולה – אי הספיקה של המסתם חמורה יותר.

)האוושה נשמעת באפקס, קורנת לבית השחי )עלה אנטרומדיאלי, יכול להגיע לגב ולראש או לאאורטה ולבסיס הלב )עלה פוסטרולטרלי, לא נשמעת בצוואר(, כתלות בעלה

הפתולוגי. diamond מתאימה לזרימה דרך המסתם האאורטלי, ולכן –אוושה של אאורטיק סטנוזיס

shaped.תקין או דופק – small collapsing-להבדיל מהדופק המתמוטט ב ARדופק כזה עולה ויורד .

במהירות.

: הדמייהECG נראה שינויים של – LAEה של גל רחב – הP( LA)דבשת כפולה ב- גדול ,II )'וגל )נוצP

מ”מ(.1יותר רחב ו/או עמוק מ- , LAמרכיב שלילי נוסף בגלל )V1י ב-ביפאז: LVHשינויים של

(V1 ב-S ו-V5-6 גדולים ב-Rא( מתח גבוה )גלי )הפעלה חדרית מאורכת(QRSב( הרחבת

(strain pattern)תבנית מעמס – בגלל הפרעה ברה-פולריזציה ST-Tג( שינויים ב-. LAEהרחבה של עליה שמאלית - ד(

במצב חריף, רק שינוייSTTבדופן לטרלי )עוד אין הרחבה בצקת ריאות והרחבה של הלב השמאלי במצב כרוני. –צילום חזה נראה זרימה מ-בדיקה עיקרית לגודל חדר, עלייה, ג'ט הדליפה וחומרתו. – אקוLV-ל LA

בסיסטולהבצנטור. – המודינמיקה

MRכרוני o לחץLV .תקין o לחץLA - מחיקה של הירידה בלחץ שיש בדר"כ בין גלA לגל V הירידה נקראת( X-

decentנראה עלייה קבועה של הלחץ בעלייה לכל אורך הסיסטולה – החמרה של גל .) LA ו-LV. בדיאסטולה הלחצים בין Y-decent נקראת V. הירידה אחרי גל Vה-

תואמים-בMR אקוטי – נראה גל Vשל שיהיה במימדי הסיסטולהLV .רק עם פער זמנים מסויים ,

תגדל הזרימה לכיווןירד לחץ סיסטולי, אם נבצע וזודילטציה סיסטמית )עם ניטרטים(, יקטן וייעלם. V – גל LA ותקטן הזרימה ל- )תרד התנגדות(האאורטה

אקוטי. לכן בטיפולMR יגדל מאוד כמו ב-V( – גל phenylephrineם נבצע וזוקונסטריקציה )א . וזודילטציה משפרת את מצבנרצה לבצע וזודילטציה, על מנת להוריד את הזרימה החוזרת

החולה. ה-– מדידת לחצים wedge pressure יראה גל V-בולט ו x-decent.Ventriculography – צביעת בצנתור מכניסים קטטר ומבצעיםLV של בצבע ניגוד ובדיקה

42

לעלייה. כבר לא משתמשים בשיטה זו כיוםתחוזרה הצבע כמות

טיפול:: afterloadהורדת ה-.1 (a)חסמי תעלות סידן מסוג דיהידרופירידינים )לדוגמא - אמלודיפין וניפדיפין אינם משפיעים על

תפקוד החדר השמאלי( אשר חוסמים אשר הוזוקונסטריקציה הפריפרית(b) חסמיACE (, דיגיטליס – אבל השימוש שלוfusidהורדת קוצר נשימה ועייפות – הורדת צריכת הנתרן, משתנים ).2

הולך ופוחת )קצבNSR ל-AF– היפוך הלב מ-(atrial fibrilation)טיפול בחוסר סינכרון של התכווצות הלב .3

סינוס( ע"י הכנסת שתי אלקטרודות )אחת בחדר ימין ואחת בכלי דם אחורי( והפעלתן ביחד )אוכמעט ביחד( על מנת "לאפס" את הלב

לפני הופעת סימפטומיםטיפול כירורגי – צריך לבצע את הניתוח בשלב המאוחר ביותר האפשרי, .4 ככל שניתוח מסובך יותר, נרצה לדחות אתהמעידים שהמצב בחדר השמאלי הוא בלתי הפיך.

הניתוח כמה שאפשר. חולה סימפטומטי מנתחים, חולה א-סימפטומטי מנתחים רק עם נראה גדול מאוד, הגדלת כמות החזרה כפי שנראה באקו(.LV ירוד, EFגודל הלב, שהמצב חמור )

הניתוחים כיום הם החלפה )ע"י מסתם מלאכותי – שדורש טיפול אנטי-קואגולנטי, או ביולוגי –. תיקון עדיף על החלפה. שמתבלה יותר( או תיקון )לא תמיד אפשרי, תלוי בנזק הספציפי במסתם(

כיום נכנסת טכניקה חדשה של תיקון המסתם בצינתור ע"י .5 )עם יצירת חורים בשביל הזרימה, שנסגריםprolapseמונע , יצירת חיבור קטן במרכז העליםא.

. בסיסטולה(ב. כניסה לקורונרי סינוס ומקצרים את האנולוס עם קפיץ שנמתח.

מרקביץ' אאורטיק סטנוזיס 4.4

- ביקוספידלי ( או נרכשת )היה ראומטי,70 מולדת )תלוי במס' עלים, הכי נפוץ מתחת לגיל –אטיולוגיה עכשיו הכי נפוץ דגנרטיבי(. יכול להיות תהליך של הסתיידויות והצרויות.

הסתיידות במסתם.– ילד עם עלה אחד ופתח צר, הסתידויות, הדבקות בין קומיסורות. רנטגן –תמונות פתופיזיולוגיה

היצרות, העלאת לחץ בחדר כדי לשמור על לחץ באאורטה. ייצורΔP מהירות זרימה עולה ,– מערבולות ואוושה )סיסטולית, הקרנה לצוואר(.

LVH ירידה בקומפליינס ועלייה בלחץ סוף דיאסטולי, העלאת לחץ ,LAהתרחבות ובצקת , ריאות. תהליך כרוני שלוקח שנים )תקופה אינדולנטית(, עם הדרדרות מהירה ופתאומית.

עלייה בPVRבגלל לחץ בריאות, אי ספיקה ימנית. תהליך יחסית מהיר- אין זמן לאדפטציה )שבועות עד חודשים(.

מצב קשה.– 0.5 סמר בינוני, ללא קליניקה. 1 –שטח שסתום אאורטלי עקב עיבוי השריר, שגם מעלה דרישות חמצן.–לעתים יש איסכמיה באיזור סובאנדוקרדיאלי

–סיבוכים סינקופה )פעם חשבו על הפרעות קצב חדריות, היום מדברים על גירוי לוזודילטציה בגלל

ברורצפטורים ולחץ גבוה(..אצל ילדים, יכול להוביל למוות פתאומי חשבו שנובע מאנגיודיספלזיה, היום סברות אחרות. –דימומים ממע' עיכול

אחוזי תמותה יותר גדולים והדרדרות יותר מהירה ממומי מסתמים אחרים. בדיקה גופנית

נמוך( וטרדוס )עם פיק מאוחר(, נקרא גם( דופק פרווסanacrotic.)נוצ' בעלייה( .)הולם חוד הלב לא מוסט, אבל רחב, חזק וארוך )סיסטולה ארוכהEjection click – מפתיחה של מסתם אאורטלי, מעט לאחר קול Iבמחלה קשה, עם מסתם .

יכול להעלם במנגנון זה(.IIמסויד וקשה, הקול יכול להעלם )גם קול אוושת יהלום )סיסטולית(. קשר בין אורך האוושה וחומרת ההיצרות )אוושה ממושכת עד לקול

43

II .ההיצרות קשה(. הקרנה לצוואר, יכולה להגיע גם עד לאפקס , , האוושה יכולה להחלש ולהתקצר, עד כדי ממצאים שפיריםMIבכשלון לב שמאלי/לאחר

במצב קליני קשה..בדיקה גופנית מתאימה יכולה לאבחן

ניתוח להשתלה, אפשר להכניס בצנטור מסתם של פרה עם טבעת מתכתית. לא לדעת–טיפול שקופיות.

14.11.2007 –בלונדהיים סיכום מסתמים 4.5

הבעיות המסתמיות- יש לבצע הערכה איכותית –אנמנזה והאזנה, ולבסוף נוסיף אמצעים נוספים קל, בינוני, קשה. סטנוזיס אאורטלי יכול להיות מצב– ישנו מדרג לחומרת המחלה להעריך כמותי.

אינו תמיד דורש הערכה מדויקת של הפגיעה כי אפשרי לחיות איתו ללא חשש. טריויאלי ש הערכה מסתמית אינה מטרה בפני עצמה, המטרה היא להסביר את המחלה לחולה ואת ההשלכות של

המחלה על המצב שלו.

Mitral regurgitation רגורגיטציה מיטרלית- רובנו סובלים מדליפות כאלה או אחרות, הסגירה שלנו אינה לגמרי הרמטית והיא חסרת משמעות

קליני. פשר הרגורגיטציה- חזרת דם אחורה,וןקלינית, חשוב לצין את הדליפה אם מאובחנת מתוך הגיבזמן הסיסטולה כאשר המסתם אמור להיות סגור.

ות והדרגתיותאיטי: ההשלכותעליה שמאל מעלה את הנפח הדמי בה כי גם הורידים הפולמונרים וגם החדר מעבירים לה דם. .1עליה שסתוםלבין הורידי הריאה יפגעו מכיוון שאין בינם .2(EDV, EDP) נפח הדיאסטולי בחדר שמאל עולה והלחץ עולה בהתאמה.3תפקוד חדר שמאל יורד-< כשל לב שמאלי.4 הלחץ בריאות יתן סימנים אי ספיקה ימנית, אם כי עוד קודם – הריאה תעביר את הלחץ לימין.5

קלינים ברורים.

בעליות! בדיאסטולה בה השסתום פתוח לגמרי-לחץ סיסטולי גם , כמו לחץ סוף דיאסטולי בחדר יעלה אי של העלייה והיפרטרופיה –בעלייה יושווה ללחץ בחדר ולכן יעלה גם הוא, בסופו של דבר הלחץ

התקדמותהכלל הוא- .כהתפקוד החדר עדין הפיהירידה בחולים בשלב בו הספיקת לב. יש לאבחן את .איטית במשך שנים

( תמונה קלינית )אנמנזה , על- נפוץ יותר בצעיריםMitral prolapse על רקע של מום מיטרלי- שוה בנפיצותו בין המינים..1

הסתיידות- יראה במבוגרים.רקע של החולה יודע להגיד: קשה לי לעלות את. במאמץשמאלית ספיקת לב התלונה הראשונה- אי .2

בשיפוע/מדרגות.כמו כן יתלונן לעיתים גם על דפיקות לב לא סדירות :.3

. קצב לא סדיר באופן סדיר.VPB וממקור חדרי APB.פעימה מוקדמת 1- קצב בלתי סדיר לחלוטין. AF. כמו כן פרפור פרוזדורים2

או נוקטוריה יכולהלהתבטא בימנית לב ספיקת אי .PND, אולי ריאות בצקת החלה יציג קיצוני במקרה.ל"הנ כל היאהקלאסית הקלינית התמונה. ברגליים נפיחות

טרלית- במצבים מתקדמים החולה מגיע עם תלונות.י חולה עם רגורגיטציה מבבדיקה גופנית

44

)כי )כי מדובר בסיסטולה( ודינאמי מרים – כמו כן. . הבדיקה תתן לנו חוד לב מוסט כי חדר שמאל גדל1 בו זמנית עם נפילת מקומות 2-מתרוקן ל החדר MR ובחלק מהדם בורח ממקום בו לחץ גבוה לנמוך,

. חוד הלב: מוסט, מרים ודינאמילחץ מהירה(.סימן לאי ספיקת לב שמאל. - . חרחורים על בסיס הריאות2

בהאזנה: . קול ראשון- מוחלש. המסתמים נסגרים גורמים להווצרות קול ראשון. הקל הראשון יהיה מוחלש1

במצב מתקדם. , סימן זה מורה על כניסת כמות דם גדולה לכיוון החדר, בעוד העינות החדר3. כמו כן, יתלווה אליו קול 2

ירודה כך שהדם זורם בכוח ונעצר פתאום! קורנת לאקסילה, כלומר גם תשמע לכיון בית, חזקה מאוד, הולוססטולית, באפקס. מקסימלית . אוושה3

האוושה חזקה בשל הבדל)שמן/רזה(. שחי ולא לכיון אחר, אך כמובן שיש הסתייגות לפי גודל הפציינט, ולכן בשל הזרימה החזקה ברגורגיטציה. LA וLVהלחצים הגדול בין

. זמן בין פתיחת2. דופק רגיל יציג סיסטולה קצרה יותר מדיאסטולה. 1זיהוי קול ראשון לעומת שני: . לשים בו זמנית יד על הדופק ולהרגיש סיסטולה.3. המסתם לסגירתו

אוושה הולוסיסטולה- מתחילה עם קול ראשון ומסתיימת עם הקול השני. האוושה היא די קבועה ואינה משתנה לאחר שינוי תנוחה או אקסטרסיסטולה. נקודה חשובה לאבחנה

. אין האזנה דינמית– בין האוושות

-ממצאי צילום חזה . לב מורחב1. גודש ריאתי. 2אם המסתם מאוד מסויד קרוב לודאי שנאתר את המסתם הבעייתי. . 3

מאפשר הערכת חומרתJET. מאפשר לדעת את הכמות של הבעיה ,זהו כלי מאוד שימושיאקו:המחלה, הג'ט יותר קטן ככל ששטח הרגורגיטציה גדול יותר.

כיצד מעריכים את החומרה? . סימפטומים 1. צילום חזה 2 3. קול 3. שטח הזרימה 4 אך לאחר מכן– אפקט זרימה, זרם הדם עובר דרך שטח החתך של המסתם – . ונה קונטרקטה5

מתכנס לשטח חתך קטן יותר. יש משמעות לשטח החתך של הונה קונטרקטה, ולא רק לשטח החתךהאנטומי.

Aortic regurgitationאאורטלית ספיקה - אי , עם עליית נפח ולחץהעיקר: בדיאסטולה כשהמסתם האורטלי אמור להיות סגור חוזר דם לחדר שמאל

הלחץ הדיאסטולי בחדר, כאשרהחדר מתחיל להתרחב ונהיה פחות גמישדיאסטוליים. כאדפטציה, יורד באופן מוגזם בגללורטלי בדיאסטולה אהלחץ הא. על העליהגם יותר ומשפיע עוד עולה

(, ולכן ישנה ירידה בפרפוזיה. LVההתרוקנות לשני כיוונים )פריפריה ו- עקב ירידת הלחץ באאורטה )שמהווה את הכח המניע לזרימה הכלילית( ועקבפרפוזיה כלילית יורדת

)שמהווה את ההתנגדות לזרימה הכלילית(. LVעליית הלחץ בההשלכות:

. לחץ ונפח סוף סיסטולי עולה1. הרחבת חדר שמאל2עקב חזרת הדם לחדר שמאלמהר אורטה יורד א. לחץ ב3 עקב ירידה בלחץ אורטלית. ירידה בפרפוזיה כלילי4העבודה בחדר שמאל . ירידה בתפקוד החדר ואיסכמיה עקב ירידה בזרימה כלילית ועלית5

45

. התרחבות חדר שמאל6תמונה קלינית:

שויון בשכיחות בין המינים..1 מחלה שמתקדמת לאט ולכן תאפיין גיל מבוגר.2 המורים על אי ספיקת לב שמאל., CHF וסימני קוצר נשימה.3 כאבים בחזה.4 Forward failureתשישות- אין מספיק דם לפריפריה .5 גבוה. pulse pressure אופייני בשל – דפיקות לב חזקות.6

בדיקה גופנית .ר נמוך החומרה קשה יותרתל"ד דיאסטולי נמוך-ככל שהוא יו.1 גבוה!(SV)עקב הנפח הגדול הנמצא בחדר שמאל ו חוד הלב מוסט )התרחבות( ומרים.2’Biphasic Pulse‘לה ודופק בעורקים הגדולים- עולה ויורד וע.34.Corigans Pulse )Water hamer’s( בגלל -SVהגדול, ניתן לחוש את הדופק ממישוש שורש כף

היד, הנפח של שורש כף היד גדל בסיסטולה.5.Demusset signהראש והצוואר נעים מעט בסיסטולה -6.Derozie signמשקף נפח גדול בסיסטולה וירידת לחץ בדיאסטולה. שמים אצבע ולוחצים על -

העורק הפמורלי ומאזינים דיסטלית ופרוקסימלית עד שמיעת האוושה ערב מערבולת. במחלהנשמע את האוושה של הדם עקב החזרה של הדם מהנק' הדיסטלית לפרוקסימלית.

7.Capillary Pulsatation.קוינקי(- לוחצים על מיטת הציפורן הגורמת למראה ורוד לבן לסירוגין( באדם בריא הלחיצה תניב מראה לבן סטטי בלי הגלים הורודים

בהאזנה מוחלש2קול .1 3קול .2 ( אוLSB – left sternal border) לסטרנוםשמאליתה הדאוושה דיאסטולית בתדר גבוה בנקו.3

דקרשנדו , נושפת, קורנת לאפקס. אאורטלית , כתוצאה מהג'ט שחוזר לתוךממקור של מסתם מיטרלידיאסטולית ושה וזוהי א- אוסטין- פלינט .4

אלא אוושה נוספת–החדר ומפריע לזרימה דרך מסתם מיטרלי. זו אינה אוושה של מיטרל סטנוזיס של אי ספיקה אאוטלית.

)האי ספיקה גבוה הרגורגיטציה קשה יותרAfterload רגישות למפל הלחצים. ככל שהאוושותשתי ה ויעצים את Afterload וזה יחמיר את השפיפההחולה יתבקש לבצע . האזנה דינאמית - מחמירה( להשען במידה והחולה מרותק למיטה יש לבקשו .ורטה מוגבלת עד סוף הבטןאכי האהאוושה,

ואז להאזין.קדימהCXR - Cor bovinumהלב שלהם מילא את כל בית החזה )בווין- לב של,- לפני תקופת הניתוחים

. היום נדיר.בהמה, לב ענק(, רגורגיטציה בדופלר. LVH, LAE –אקו

–הערכת חומרה - הלחץ. במצב קשה, האוושה תוארך בהחמרת המחלה עד כדי הולודיאסטולהאורך האוושה

סימן להחמרה. –שמאל עד שמשתווה לאאורטה, וכך נעלמת האוושה עולה בחדר מקצרת את משך האוושה.רצינית יותר והחמרה , האוושהאריכה את- מ החמרה תחילית

Aortic Stenosis concentric היפרטרופיה – בסיסטולה הלב מתאמץ להוציא את הדם ולכן הוא הולך ומעלה מסת שריר

, היענות יורדת, ולכן נפגע מילויפחות גמישבנוסף החדר נהיה - חלל החדר הולך ונהיה יותר קטן! דיאסטולי. לחץ עלייתי עולה, ולכן עולה לחץ ריאתי בתורו.

שויון בין המינים, אופייני למבוגרים בשל ההחמרה עם השנים.- תמונה קלינית ן. אופייני לכל המומים המסתמיים.קוצר נשימה יוצג על ידי החולה כתסמין ראשו.1. LAE לרוב בשל –ה סיסטולהדפיקות לב לא סדירות , פעימות יתר, אקסטר.2 עקב פרפור פרוזדורים.בצקת ריאות.3

46

., איסכמיה בשל צריכת יתרכאבים בחזה- השריר היפרטרופי וצורך יותר חמצן.4.או אובדן הכרה סחרחורת.5

שני האחרונים מעידים על מחלה חמורה. לחץ פרפוזיה, כאשר מפל לחצים בין אאורטה לבין חדר שמאל מאוד משמעותי להתפתחות המחלה

האלה.שניבקורונרים מושפע מ- בבדיקה גופנית

ל"ד סיסטולי לא גבוה.1 .אבל הוא מושך ומרים, ריתנטחוד הלב אינו מוסט כי ההיפרטרופיה היא קונס.2 בזקנים דופק מאורך, עם נוצ' באמצע )מרגיש כנקישה(. –, אנאקרוטי פארבוס וטארדוסדופק .3

סימן זה.ההעורקים הפריפרים מסוידים ולכן לא נרא

האזנה חלש2קול .1 – במקום שהאורטה תסגר לפני הפולמונרי היא נסגרת אחריו, זה2פיצול פרדוקסאלי של קול .2

קורה כי יש על האורטה להזריק אותה כמות דם דרך מסתם קטן יותר ולכן יקח לה יותר זמן3.Ejection clickשמיעת קליק עקב עצירת המסתם במהלך פתיחתו - - עלייה שמאל זורקת את הדם לחדר -< הדם נעצר בדופן חדר שמאל ועל כן נשמע קול4קול.4

נוסף. הקול נשמע כי החדר מלא ונוקשה. צורת יהלום, גסה, קורנת לקרוטידים. האזנה דינאמית-AOאושה סיסטולית מקסימאלית ב.5

-< הגברת מהירות הזרימה למשל בקסטראסיסטולה,Preloadהושה הסיסטולית, עם העלאת ה.Hand gripיש לבקש מהחולה ללחוץ על משהו-

strainאקג- היפרטרופיה + .67.Cxr-.לב אינומוגדל, מסתם מסוייד, גודש ריאתיאקו דופלר- שטח דליפה, חומרת הדלף..8

חוד הלב ממשוך ומרים ולא מוסט- כי ההיפרטרופיה היא קונסרטית ולכן איטי וממושך )פארבוס וטארדוס, עולה לאט כי הוא בונה לחץ לאט לאט ונשאר יחסית זמן =שיא ממושך( אאוטיק סטנוזיס- או

איספיקה אורטלית יקבע לפי כיצד יראה הדופק הפריפרי ..להשלים חשוב לזכור שעורקים מסודים לאעונים על הפארבוס טארדוס אופייני

דופק סיסטוליעוד אחד חסר

כי הפולמונרי נסגר לפני שהאורטלי חשב להסגר בכלל ולכן2בהאזנה- פיצול פראדוקסאלי של קול שמגיע בעבות התכווצות הפרוזדור השמאלי, הדם נעצר4הפראדוקס , יש קליק של אג'קציה, וקול

בדופן ואז שומעים את הקול. אושה: סיסטולית ולא הולו היא מקסי' בנק האורטלית היא בצורת יהלום גסה כלומר חזקה ולכן תגרום

- שחף כמו המיית שחפים. ותקרין לקרוטידיםSeagullלרטטלעיתים ת=מתגברת אחרי כל דבר שיגביר את הפרה-לוד . מה יגביר את מהירות זרימת הדם במערכת , מה

Hand gripשיעלה את זרימת הדם במערכת יעלה את הסיכוי לשמוע את האוושה כמו ECG- strain +LVHשקף מסכם את אנמנזה בדיקה ו

צילום חזה לב מ וגדל ומסתם מסוייד וגודש ריאתי מסתם אורטלי ודופלר יראה גראדינט ושטח החור שקייLVHאקו-

Music .אושה מאוד חזקה ונשמעת בכמה נקודות– Ejection click-בדכ לא שומעים את פתיחת המסתמים אבל פה הקליק נשמע כי הלחץ המופעל עליו הוא גדול מאוד. והוא ישמע מאוד סמוך

ודומינטי על קול ראשוןהצרות מיטרלי

בחורות צעירות ברקע דלקות גרון בילדות- שאלה חשובה באנמנזה קוצר נשימה במאמץ ודפיקות לב לא סדירות וסטאזיס בפרוזדור כתוצאה מהפרעות הקצב , קריש

(TRANSIENT ISCHEMIC ATTACKבפרוזדור יגרם כתוצאה מהפרעות קצב ) סומק בלחייםMALAR FLUSHבבדיקה

דופק לא סדיר

47

והרמה ימנית בגבול סטרנום ימניTappingחוד לב אינומוסט והאזנה

, האוושה דיאסטולית והתדר הוא נמוךOrthenic snapקול ראשון חזק, חזק מהרגיל ויש לו צליל שיקרא ולכן יש להקשיב בפעמון בייחוד בגלל התדר. דקרשנדו ודמינואנדו ונושבת. הדגשה פרה

מודגש-<1סיסטולית)אהבת הקרדיולוגים(- זה הקיק האטריאלי- בדיוק לפני הסיסטולה יש הדגשה. קול וכן הלאה...כמעט תמיד תשמע על צד1-< אוושה דיאסטולית-< אושה פרהסיסטולית-< קול 2קול

שמאל של החולה ובפעמון ולא לחוץץ חזק על דופן בית חזה של החולה. HGהאוושה מתגברת אחרי מאמץ ואחרי אקסטרסיסטולה ובמאמץ

הווצרות מפל לחצים בין פרוזדור לחדר שמאל – סיבת הווצרות האוושה. היא דהקרשנדו בגל השוואתלחצים

לסיכום- דאבל קונטור גם של עליה ימין וגם של פרוזדור שמאל. הגדלת עליה שמאל לוחצת על הושטהיום לא משתמשים בבליעת באריום להערכת הלחץ על הושט.

OPENNIG SNAP.המרחק בין .האוושה..לקול השני- כמרחקו מהקול השני המחלה קלה יותר - -<אוושה עדOS-< 2 חזק באופן מיוחד שקט -< קול 1האזנה שוממעים קול דיאסטולה אמצעית. ב

. זהו הפרש לחצים שלא יורד בין עליה שמאל שעולה וההפרש1שנשמע אוושה פרה סיסטולית עד קול בינה לבין החדר עולה.

סיכום מסתמיםמיטרל סטנוזיס

o.ראומטי, או פגם מולדבחורות צעירות.

o( קליניקה של שלבים פתאומיים. קוצר נשימה במאמץ, הפרעות קצב, קרישיםTIA,) אי ספיקה ימנית, בצקת ריאות.

o – 1האזנהM לחצים גבוהים, נקרא( חזק orthenic snap ,)opening snapבתחילת( דיאסטולה, לחצים גבוהים מסתם קשיח(, אוושה דיאסטולית )דג, תדר נמוך – פעמון,

"הדגשה פרה סיסטולית", על צד שמאל, במאמץmalar flushבלחיים

אאורטיק רגורגיטציהoמחלה כרונית פרוגרסיבית - ראומטי, מחלות אאורטה, אנדוקרדיטיס, י.ל.ד. דילטציה

קומפנסטורית., חבלה. עליית לחץ חריפה, אין פיצוי.SBEמחלה חריפה –

שויון בין המינים, מתפתח לאט – גיל מתקדם.o– גודש(, רגורגיטציה– ירידה בפרפוזיה, ואחורית – נובעת מאי ספיקה )קדמית קליניקה

ואיסכמיה.PP.גבוה )פעימות חזקות(, קוצר נשימה במצב מתקדם. אי ספיקה שמאלית, תשישות

oבדיקה גופנית מרים ומוסט.–הולם )נפח כלCorigan's/water hammer pulse גבוה ונופל. דופק ביפאזי, SV סימני –דופק

)דופק מניע את כל הראש(, אוושת דרוזיהdemussetשורש כף היד גדל בדופק(, סימן בלחץ על הצפורן שאמור– Capillary pulsation)אוושה בלחץ על עורק פמורלי(.

להפיק חוורון, רואים דופק שמחזיר צבע לסירוגין..3 מוחלש, קול 2 קול –קולות לב

שקורנת לאפקס, אוושה דיאסטוליתLSB אוושה דיאסטולית אאורטלית/–אוושות שפיפה/השענות קדימה.–מיטראלית. שתיהן מוגברת בהאזנה דינאמית

אי ספיקה מיטרליתo - מחלה של נפח, ולכן דילטציה.מכניזם הפגיעהoבLA – .ללא ירידה סיסטולית בלחץ אלא דווקא עלייה

48

o – אטיולוגיה מצב כרוני - מחלה לבבית קודמת, אפילו היפרטרופיה, שינוי גיאומטרי. מחלות רקמת

חיבור.מצב חריף – קרע, גידול, זיהום, טראומה.

– בגברים. הסתיידויות –. ראומטי MVP – צעירים שויון בין המינים, כל הגילאים.נשים.

oנובעת מגודש, – קליניקה LAE. הדרדרות מצב כרוני – דיספניאה במאמץ, עייפות, יש קומפנסציה. –במצב כרוני

אורטופניאה. ייתכנו גם הפרעות קצב. במצב כרוני הדרדרות איטית, צד שמאל ואז צדימין.

, בצקת ריאות. קרדיוגנימצב חריף – הלםo גופנית בדיקה

.small collapsing תקין/–דופק )חוד מוסט מרים ודינאמי(LVH– הולם LAE, LVHאקג -

. III מפוצל, קול II מוחלש, קול Iקול קולות הלב - ללא האזנה דינמית, מקסימלית באפקס, הקרנהאוושה הולוסיסטולית )אוושות - (לאקסילה בצקת ריאות.נוספים -

אאורטיק סטנוזיסo - מולד, דגנרטיבי, ראומטי.אטיולוגיהo שויון בין המינים, אופייני למבוגרים.–אפידימיולוגיה o .דיספניאה במאמץ, סינקופה,טריאדה של קליניקה - תהליך כרוני עם הדרדרות מהירה

פעימות לא סדירות.בנוסף - אנגינה. o גופניתבדיקה

הולם לא מוסט, אבל מרים. , אוושת יהלום )סיסטולית, מוגברת בכיווץI לאחר קול ejection clickדופק אנאקרוטי,

.IVאיזומטרי של משהו(. ל.ד. נמוך., פעימה חזקה. פיצול פרדוקסלי, קול

מחלת לב איסכמית5

18.11.2007 –פליגלמן פתופיזיולוגיה של טרשת 5.1

דופן תקינה של עורק מכילה )מבפנים החוצה(:– מסביבה ממברנה בזאלית. החד שכבתיות נשמרת ע"י אינטימה שכבת אנדותל ,contact

inhibition.-שכבת הmediaשמכילה שכבת אלסטין פנימית, רקמת שריר חלק ורקמת אלסטין חיצונית

)מוגבלת בקוים שחורים( ווזה וזורום(רקמת חיבור עם כלי דםמונוציטים, קצות עצבים, שכבה של אדבנטיציה - בחוץ( .

ים )העורקים הגדולים(.יעובי שכבת האלסטין קטנה כאשר מתרחקים מהעורקים האלסטהתפתחות טרשת עורקים

מאקרופגים בולעים עוד בגיל צעיר, עורק רגיל מתחיל לצבור כולסטרול ושומןLDLמחומצן . – נראה כמו פס צהובfatty streak והופכים לתאי קצף, מתקבל

,)התאים מתים ומפרישים את השומן, נוצרת נאו-אינטימה )בין אנדותל לשרירlipid coreמעל . . זו עדיין מחלה שפירה.Fibrous capהליבה השומנית נוצרת שכבה פיברוטית

קרע, או גירוד חלקי שלfibrous cap –.מוביל לתסמונות חריפות דוגמאות לעורקים

אנדותל, מדיה, אדבנטיציה.–עורק של תינוק neointima –.שכבה בין אינטימה ומדיה, התעבות עם הגיל, תקינה. אין היצרות בצנטור

49

.אטרוסקלרוזיס משמעותי, חסימה בצנטור.קרע בפיברוס קאפ, אמבוליות. נוצר טרומבוס מחשיפת הרקמה

התפתחות תהליך אטרוסקלרוטיHDL ,משאית זבל לפירוק בכבד - reverse transport –.נשיאת כולסטרול מהרקמה לכבד LDL חודר לדופן העורק, מחומצן ע"י - ROS .ולכן נלכד בדופן מתחיל תהליך דלקתי. לא ברור אם המחלה מכניסהLDLאו ש LDLמתחיל את המחלה, אבל

ומונוציטים. T תאי –המחלה מגייסת מערכת חיסונית ע"י מולקולות הדבקה מקרופגים:

o בולעיםLDL ויוצרים שכבה של –, הופכים לתאי קצף fatty streakמתים ויוצרים , lipid core .ותהליך דלקתי

oגם וכניסתם גדילת תאי שריר חלק מהמדיה, גדילה שמעודדים משחררים פקטורי (. fibrous capלאינטימה - ייצור שכבת הקולגן )

o .מקרופאגים אחרים אחראים פירוק הקולגןo הכל–יש איזון בין גדילת תאי השריר ופירוק הקולגן, האיזון הוא הפרוגנוזה. מתי שהוא

, הצטברות טסיות, יצירת קריש, חסימה.TFנקרע, חשיפת

ביטוי מחלה קורונרית: 1.stable angina 2.unstable angina 3.acute MI 4.sudden death

נובעת מספזם, לא כוללת תהליך טרשתי.–פרינצמטל אנגינה

ביטוי מחלה עורקית-מוחית:transient ischemic attack – TIACVA

ביטוי מחלה פריפרית: – כאבים חולפים ברגליםintermittent claudicationצליעה לסרוגין ,Critical limb ischemia .גנגרנה וכיבים - סכנה לבעיות לבביות

: stable angina תעוקת לב יציבה – . 1תעוקת לב במאמץ בלבדחסימה קבועה בכלי קורונרי – fixed coronary obstructionמוקל ע"י הפסקת המאמץ או ניטרטיםמעבדהעזרת בדיקות אנמנזה – לא ב על סמך האבחנה רק

: unstable angina – תעוקת לב לא-יציבה . 2קבוצת תסמונות כליליות לא יציבות:

במנוחהגם תעוקה – תעוקה מתגברתcrescendo anginaהסף לתעוקה יורד – recent onset angina)תעוקה שהחלה לאחרונה )עד חודשיים – post infarction angina

משנה זרימת דם )טונוס,נוצר קריש שיש פלאק, ו שנוצרה בגלל קרע בעורק. חסימה דינמיתקורה עקב פירוק( לחילופין.

אבחנה ע"י אנמנזה בלבד.

: MI אוטם שריר הלב – . 3

50

- , אחד מבאנמנזה דקות20 של מעל , גב, לסתבחזהעז כאב .1איבוד הכרה.2 שמתבטאת בקוצר נשימה או בצקת ריאות. אי-ספיקת לב פתאומית.3

.עלייה באנזימי הלב:ECGשינויים ב-

Q עם נוכחות גלי ST עלייה בסגמנט –Q וSTללא –. -occlusive thrombus ישנה חסימה מלאה של עורק ע"י קריש דםMIב- מיליון מקרים בארה"ב1.1

מתים בבי"ח(7% לפני שמגיעים לבי"ח, 15% )30% היא MIתמותה מ-בשנה. .unstable angina –כאב בחזה, ללא ממצאים באקג, ללא אנזימים

- אבחנה ע"פ קליניקה ואקג, מספיק לטיפול. לא דרושים אנזימים.

: sudden cardiac death מוות לבבי פתאומי – . 4מוות מסיבה לבבית שמתרחש תוך שעה מהופעת הסימפטומים. חלק נרחב מהמקרים הם למעשה

MI ולכן הגבול בין שתי ההגדרות הנ"ל הוא מאוד מטושטש,בזמןהתגלה שלא 12% -מהם זה מסיבה לבבית88% ממקרי המוות הטבעי הן תוך שעתיים מהופעת סימפטומים, ו SCD -אם מגדירים ביותר ליברליות משעה. ממקרי המוות מסיבה לבבית50% גורם ל ,גורמי סיכון: עישון, היסטוריה משפחתית, היפרליפידמיה

סוגי פלאקים אנגינה יציבה, שכבת קולגן גדולה, ליבה שומנית קטנה.–פלאק יציב

הרבה שומן, מעט פיברוס קאפ, קומפנסציה ע"י הרחבת העורק החוצה )ולכן בצנתור–פלאק לא יציב היצרות לא מרשימה(.

סינדרומים קורונריים קשורים לאספקת וצריכת דם. עורקי קצה, אקסטרקציה מלאה גם במצב מנוחה. זו הבעיה בחסימה.–אספקה , עוצמת התכווצות.AL –תצרוכת

הקשר בין החסימה לקליניקה– ACS – Acute coronary syndrome פתופיזיולוגיה של מקוטר העורק, תגרום לאנגינה יציבה.50%אטרומה אשר חוסמת

.UAP/NSTEMI –קריש על אטרומה, אשר מביא לחסימה מאוד משמעותית אך לא מלאה .STEMI –קריש המביא לחסימה מלאה

: CVD גורמי סיכון ל-ברי-שינוי:

– הפרעה בשומניםLDL או TG ,)גבוה )שניהם גורמים ליצירת נגע טרשתי HDL( נמוך HDL . יש קשר ברור בין רמת השומנים למחלת לב כלילית. שומנים מהעורקים לכבד(מעביר

עישוןיתר ל"דסכרתהשמנהגורמים בדיאטהנטייה לקרישיות יתר(יםיגורמים טרומבוגנ( העדר פעילות גופנית

לא ברי-שינוי:גיל.1 מין.2 (65 מוקדם )לפני גיל CVDסטוריה משפחתית של יה.3

51

טרמינולוגיה ,אם יש סימני אוטםAMI אם מוות לפתע ברחוב– sudden death אם נופל ברחוב ועובר החייאה– aborted sudden death

פלאק יציב ולא יציב, המעבר ממצב יציב למצב לא יציב הוא המעבר ממחלה שפירה. NSTEMI חסימה לא מלאה.– , אנגינה לא יציבה

STEMI טרומבוס.– חסימה מלאה –, מוות פתאומי גורמי סיכון מתחלקים לניתנים לשינוי ולבלתי.

, ללא אנסטמוזות. זו הבעיה בפרפוזיה )בניגוד לידיים, מעגל ויליס(. האספקהend arteries –כלי דם בלב תלוית זרימה, לא אקסטרקציה. זרימה בדיאסטולה )עדיף לחץ דיאסטולי נמוך ודיאסטולה ארוכה(.

יש מערכות יעודיות לשליטת זרימה במח ובלב, אוטורגולציה מטבולית.–רגולציה של זרימה כלילית , עם80-180הכלים יכולים להרפות/להתכווץ ע"פ הצורך, נועד לשמור על זרימה קבועה בלחצים בין

שינויים קטנים. בטור זרימה אנסטמוזות, ללא שזו מערכת בעורקים–בגלל עיקר ההתנגדות אדיטיבית. התנגדות

קטנים. לא ברור איזו מטבוליט מהמיוקרד גורם לעורקים הקטנים להתרחב, מוריד התנגדות, כתגובה בעורקים

כדי עוד להגביר זרימה.NO משתחרר upstreamהגדולים תבניות זרימה

גדולים(–מצב תקין )ולא נובעת מעורקים קטנים רוב ההתנגדות הרחבה שלהם תתבטא– בעלייה בזרימה.

)אי אפשר להעלות את הזרימה )כתגובה לדרישה–התנגדות בעורקים אפיקרדיאליים )גדולים .fixed stenosisשל עורקים קטנים(,

סינדרוםX הצרות ב–-קרדיאלי microvesselsמחלה של עורקי ההתנגדות, אין התרחבות . כאשר יש דרישה.

בחולים לרוב יהיה שילוב של מחלה של עורקים קטנים וגדולים. טיפול בגורמי הסיכון יכול להורידלחלוטין את החסימה, ולבטל את תלונות תעוקת החזה.

היצרות– העורקים הקטנים לא רק לא מתרחבים כתגובה לגירוי, אלא מתכווצים –אטרוסקלרוזיס פונקציונלית ולא רק אנטומית.

21.11.2007 –אהרונסון טרשת כמחלה דלקתית 5.2

זו הסיבה השכיחה ביותר למוות בעולם המערבי.

שלבי המחלה LDLדיפוזיה ואוקסידציה של .1חדירת תאים דלקתיים .2)FC )fibrous capמיגרציה של תאי שריר חלק שיוצרים את ה-.3יצירת אטרומה.4משלב זה מתקבלים שני מסלולים:.5stable plaqueשגודל בנפחו ומביא להיצרות העורק – זו מחלה כרונית די בניגנית Unstable plaque rupture / אוטם stroke סכנת חיים

. ניתן לראות שינויים פחות בולטים בעורקים הקורונריים.35 כבר בגיל FCניתן לראות

הרבה פעמים המחלה נותרת סמויה: גם עקב רה-מודלינג של העורק: גדילה של העורק כלפי חוץ בעוד הלומן נשאר באותו גודל והחולה לא מפתח סימפטומים של תעוקה, אך בשלב מסויים הפלאק יכול

להיקרע ואז יופיע אוטם של שריר הלב.

52

פגיעה באנדותל הדבר הראשון שנראה במחלה הוא פגיעה באנדותל. במצב תקין האנדותל מפריש מדיאטורים שונים,

וזוקונ' ווזודילט': -האנדותל מפריש מדיאטורים המביאים לVD )NO, PG( -מדיאטורים המביאים לVC ,אנדותליין( PAF=platelet-activating factor.)

.VDבמצב בריא יש יותר נטייה ל-( האנדותל גם מפריש חומרים אשר מונעים את אגרגציית הטסיות ומיגרציית תאי הדלקתEDRF)( האנדותל מפריש חומרים אשר מעודדים פיברינוליזיסnormal t-PA: PAI-1)

NO ירידה בהפרשת בעת ירידה בפעילות האנדותל מאפשר לטסיות ולתאים דלקתיים להיצמד לאנדותל.1 המאפשרות לליפידים ולתאי שריר חלק לחדור לכ"דadhesion molעלייה ב-.2VCהגברת ה-.3ירידה בפעילות הפיברינוליטית.4

התיאוריה האינפילטרטיבית של AS : APO-B חדירה לעורק של חלקיקי היפרליפידמיה - עליה בריכוז ליפידים בדם .1( וליצור תגובה דלקתיתretention שחודרים לעורק להישאר שם )LPמטריקס המאפשר ל-.2

לעורק וקשירתו למטריקס LDL חדירת לא יתפתח.LDL AS הקשירה חשובה כי אם אין קשירה - אז ניתן לסלק את ה-

:retentionהגורמים הקובעים את היווצרות ה-היפרליפדמיה .1LPגודל ה-.2LPהתכונות החשמליות של ה-.3חדירות האנדותל – למרות שאין צורך באנדותל פגוע.4

חלקיקיLDLהם קטנים ועוברים א העורק בקלות גם במצב נורמלי .חלקיקים גדולים כגון כילומיקרונים לא יכולים לעבור את דופן העורק-יש חלקיקים שבריכוזים גבוהים )עולים בדר"כ אחרי ארוחה( יכולים לחדור- כילומיקרונים ו

VLDLחלקיקים אלה מכילים הרבה כול' כך שגם אם מעט חלקיקים מצליחים לחדור – נכנס . הרבה כול'.

אשר חודרים לדופן העורק.apoB עם LDLאנו רואים חלקיקי LDL מעדיף להיקשר לסוגים מסוימים של פרוטאוגליקנים על מנת לעבור retentionבעיקר –

בשלביםAS הם בעלי תפקיד משמעותי בהתפתחות side chains of CSפרוטאוגליקנים בעלי הראשונים.

LDL תפקיד אחראי בעיקר להיווצרות הטרשתmodified LDLהשינוי המשמעותי ביותר הוא החמצון כאשר

והתגובה הדלקתית בעורק.

LDL השפעת חדירות ה-1.LDLחודר 2.LDLעובר חמצון תגובה דלקתית בדופן העורקAS המחומצן מביא לתחילת התהליך ה-LDLה-.34.LDL עובר retention

(: retention בתוך העורק ) LDL מה קובע את הישארות ה-Endothelial dysfunction המחומצן מביא ליצירת LDLה – .1ביטוי מולק' אדהזיה על האנדותל.2אדהזיה של תאים דלקתיים לדופן – בדר"כ מונוציטים. .3

53

,ICAM קשירה ל – rolling המונוציטים יכולים להיקשר למולק' ספציפיות )סלקטינים( - .4VCAM )sticking( .המונוציט יכול להיכנס לדופן העורק

LDLהמונוציט יכול לעבור דיפרנציאציה למקרופגים – זוהי תחילת התהליך הדלקתי, מעודד ע"י .5ברקמה וסיגנל דלקתי מהרקמה.

לתוךuptake עובר scavenger LDL מבטאים רצפטורים על פני השטח שלהם, בייחוד MPה – .6foam cell אם הרבה כול' עבר בליעה ע"י התא – נוצר המקרופג

הדבר מביא ליותר למקרופג מהווה גירוי להפרשת ציטוקינים על פני המקרופג LDLכניסת ה-.7 Endothelial dysfunction הגברת ה-ביטוי של מולק' הדבקה על גבי האנדותל

ומטאלופרוטאינזות:GF יכול להפריש ציטוקינים, אך גם foam cellה-.8a.GFגורם לתאי ש"ח לעבור מיגרציה לתוך האינטימה ופרוליפרציה – b. מטאלו' – יוצרות פירוק של מטריקס הפלאק-בעלי חשיבות גדולה בתהליך ה plaque

rupture

(foam cells רואים באינטימה בעיקר הצטברות של תאי דלקת )fatty streakבשלב הראשון של המכילים שומנים, ותאי ש"ח של המדיה מתחילים לעבור מיגרציה לתוך האינטימה.

עם ההתקדמות יש יותר דלקת: יש מיגרציה של תאי הש"ח שמתחילים להפריש קולגן ומטריקס יצירת הפלאק הפיברוטי.המכסים על איזור הצטברות השומנים

CRP רמות ניתן למדוד בדם את החלק של הציטוקינים שמגיעים לדם הפריפרי, וכןCRPמיוצר בכבד(

בהם יש תהליך ארטקוסקלרוטינוצר בהשפעת כלי דם ( מתוך מחשבה שהוא IL6בהשפעת אינפלמטורי.

-ניסוי – לקחו אנשים בריאים ומדדו את הCRPשלהם, וראו מה הסיכוי שלהם במעקב לטווח ארוך היה להם סיכוי גבוה יותרCRP לפתח אירועים כליליים. למי שהייתה רמה גבוהה יותר של

.ASלפתח ניסוי נוסף – ניסה להראות את הסיכוי לאירוע כלילי עפ"י מס' פרמטרים – השילוב שלCRPעם

ליפידים הביא להערכות ניבוי טובות יותר. לסיכום - היכולת לעשות ניבוי של אירוע כלילי ע"י המרקרים השונים היא די טובה – עדיף לשלב

עם מרקרים של דלקת. דרגות סיכון הנקבעות ע"י רמות ה-3ישנן CRP:

o<1 mg/L: Low risko1 to 3 mg/L: Medium Risk o>3 mg/L: High risk

-ככל שCRP-גבוה, ללא קשר לרמת ה LDL:הסיכוי למחלה כלילית עולה , באנשים שיש כושר נמוך CRPיותר גבוה עישון, זיהום אווירעלייה ברמות ציטוקינים ObesityFatty liver Diabetes/hyperglycemiaEstrogen

ירידה ברמתCRP:מורידה סיכוי לטרשת עורקים ולאירועים כליליים אלכוהולאיבוד משקלExercise/FitnessMedications: Statins, Thiazolidinediones, Aspirin?, Fibrates?

כיום מנסים למצוא ביומרקרים ספציפיים יותר לכ"ד – ללא הצלחה בינתיים

פלאק יציב קטן, אין הרבה תאי דלקת, הדבר יכול להביא להיצרות העורקLCיכול להתפתח פלאק יציב המכיל

ולהביא לסימפטומים של אנגינה. ניתן לטפל בשיטות שונות )תרופתיות וניתוחיות(.

54

הסיכון עבור החולה אינו גדול במצב זה.

פלאק לא יציב גדול ויש הרבה תאי דלקת באיזור שמפרישים הרבהLC המצפה אותו אינו יציב, ה-FCה-

.FCמטאלופרוטאינזות המביאות לפירוק הקולגן וקריעת ה-MI , sudden death אנגינה, בעת קרע יש סיכון לסתימת העורק

( plaque rupture קרע של פלאק ) :הליפידים באים במגע עם הדם הפריפריTF שומן וקולגן הם גירוי חזק להפעלת טרומבוציטים ,

הקריש מורכב בהתחלה מטרומבוציטים.לא כל קרע של פלאק מסתיים באוטם – יש אנשים בהם נוצר קריש קטן שלא הביא לחסימה

משמעותית, כיוון שהדבר תלוי ברמת הפעילות של המערכת הטרומבוליתית )יש אנשים עם מע'פיברינוליטית יותר אקטיבית או פחות(.

תיתכן גם יצירת קריש שתביא לאנגינה יציבה אך לא אוטם גדול( יכולה להיווצר חסימה אקוטית שחוסמת את העורק לחלוטיןunstable angina-ויכלה להביא ל )

STEMI.בעת חסימה יכול להיווצר לקריש זנב מהם עפים טרומבוסים )אמבוליציה( שמביאים לאוטמים

רואים עליות קטנות של טרופונין. הדבר לא משפיע על התפקוד הכולל של שריר הלב,קטנים הוא לעיתים ביטוי שלUnstable anginaאך הדבר מצביע על קיום עקיף של קריעת פלאק.

האוטמים הקטנים הנגרמים כתוצאה מאמבוליות קטנות אלה.גורל הטרומבוס שונה מחולה לחולה - לפעמים הקרע בפלאק הוא מיקרוסקופי אך עקב נטייה ליתר

קרישיות הפלאק מתקדם פרוקסימלית ויוצר חסימה הקשה לטיפול. חוסמת ענפים נוספים בהמשך העורק.–התקדמות דיסטלית

.קשה לטפל בהתקדמות פרוקסימלית ודיסטלית של טרומבוס:גורל הפלאק

oבעת קרע של הפלאק יכול להיווצר ליזיס עקב טיפול / ליזיס ע"י המע' הפיברינוליטית )ריפוי יצירת פלאק יציב. סיום בניגני ספונטני(

o התהליך יכול להתפתח לחסימת העורקבמידה והיתה חסימה מלאה של העורק ניתן לעיתים לראות מצב של קנליזציה – חירור תעלות בקריש.

oיכולה להיות אמבוליזציה של כ"ד – נמק ממשי / להביא ליצירת אוטמים קטניםo-יתכן שהplaque ruptureיוותר כפי שהוא

Multiple complex coronary plaques culprit – פרט לאטרומה הקלינית vulnerableאטרומות שהן ניתן לעיתים לראות ביטוי נרחב של

lesion ,.היות ומדובר במחלה סיסטמית או יותר שניתן לראות בצנתור כאשר הם במצבאקטיביים מהחולים יש שני פלאקים 80%למעל

.acute coronary syndromeשל סכנה לאירוע לבבי חוזר

אלה חולים. culprit lesionבנוסף ללהרבה חולים יש פלאקים לא יציבים או קרעים לא סימפטומטיים, נוספים.strokeבסיכון גבוה לאירועים כליליים ול-

ההוכחה האפידימיולוגית – כאשר משווים אנשים שעברו אירוע לבבי או מוחי עם אנשים עם אותם גורמי סיכון:

o אם היה לאנשיםMI לעוד 5-7 – יש להם סיכוי של פי MIולמוות פתאומי, וכן סיכון מוגבר strokeל-

o לאנשים שעברוstroke כביטוי למחלה( יש יותר סיכוי לעבור בעתיד אוטם AS)מפושטת PHDוכן

.stroke( יש סיכון גבוה לעבור אירועים לבביים וכן PHDלאנשים עם מחלת עורקים מפושטת )

3.12.2007 –לוריא

55

פתולוגיה של טרשת 5.3 –mediaמבנה עורק – אנדותל, אינטימה, שכבת אלסטין פנימית )אין שכבה זו בוריד(, שכבת שריר )

. Adventitiaבעורקים גדולים אין כמעט שריר, ויש הרבה אלסטין(, שכבת אלסטין חיצונית, athersclerosis מחלה המתבטאת בצבירה של – atheromas)או פלאקים אתרוטים )אתרו – דמוי דבק

באינטימה בעורקים גדולים ובינוניים )אח"כ יכולה להיות מעורבות של שאר השכבות, אבל הנגע מתחיל – שם כולל למחלות הפוגעות בעורקים.artherosclerosisבאינטימה(. יש להזהר לא לבלבל עם

אם מסתכלים במיקרוסקופ רואים שיש הצטברות של חומר קצפי )שומן( באינטימה – בין אנדותללשכבת אלסטין פנימית.

דוגמאות למחלות עורקים אחרות, לא טרשת עורקים:medial calcifc sclerosis גם )נקרא monckebergאין יש הסתיידות בשכבת השריר, אבל – )

הצרות ואין הצטברות באינטימה. לרוב אין בה את הסיבוכים של טרשת עורקיםArteriolosclerosisהתהליך הוא בעורקים קטנים ויש בו התקשות בדופן בגלל הצטברות חלבוני –

פלסמה. קורה בעקבות יתר ל"ד או סכרת בנוסף יש התעבות אינטימה עם הגיל, יצירת נאו-אינטימה. בצביעה לאלסטין נראה שהאלסטין מתרחק

מהלומן.טרשת עורקים היא חשובה בגלל שהיא הבסיס למחלת לב איסכמית!

( היא לא תמיד אותו דבר. אם היא פריכה יותרatherosclerotous plaqueהבליטה האתרוסלקרוטית )ואם היא יותר קשיחה קוראים לה atheromaקוראים לה fibrofatty plaqueהבליטה מורכבת משני .

.central core ואזור נמקי במרכז – fibrous capחלקים – ס"מ. לפעמים הפלאקים מתאחים ליחידה גדולה יותר0.3-1.5הפלאק הוא צהוב עד לבן, בקוטר של

והוא בולט לחלל העורק ומצר אותו. לפעמים הוא מתחיל ככתם על דופן העורק ורק אח"כ נראה בליטהלחלל.

נגעים טרשתיים נפוצים באזורים הללו )בסדר יורד של שכיחות(:abdominal aortaאאורטה בטנית – .1עורקים קורונריים.23.popliteal aadescending thoracic aortaאאורטה יורדת – .4עורק קרוטידי פנימי.5עורקי מעגל וויליס במח.6

כמעט לא רואים אף פעם נגעים טרשתיים בעורקי גפיים עליונות, גם כשהטרשת מאוד קשה.יש מערבולות שפוגעות בגלל ששם )כלומר בהתפצלויות( עורקים לרוב בפתחים של הפגיעה היא

באנדותל ומקלות על כניסת שומנים לאינטימה.

(fibrofatty plaque/fibrous plaque)אתרומה/מבנה הנגע הטרשתי: הכיפה הפיברוטית מורכבת בעיקרה מתאי שריר חלק )למרות השם המטעה(, אך יש גם מרכיבי רקמת

, חלבונים שונים וקצת פיברובלסטים. אם הכיפה דקה באזור מסוים והאזור המרכזי גדל,ECMחיבור – הכיפה יכולה להיקרע. הדבר התגלה בעקבות צביעה במרקרים לאקטין.

(, קריסטלים שלLDL( יש בעיקר חומר אמורפי שומני המכיל ליפידים )necrotic coreבמרכז הנמקי ) cholesterolכולסטרול )בפרפרט היסטולוגי הם נשטפים ורואים רק את החלל שהם השאירו אחריהם –

cleftsהתאים )מאקרופאגים(. פאגוציטים תאים וכן סידן, נקרוטים, תאים דם, חלבוני פיברין, ,) הפאגוציטים בולעים הרבה שומנים באנדוציטוזה ולכן הציטופלסמה שלהם נעשית גדולה וקצפית –

foam cell ע"י נעשית האנדוציטוזה .scavenger receptorsהפריפרי מהדם מגיעים הקצף תאי . כמונוציטים אשר הופכים ברקמה למקרופאגים, אך המקור יכול להיות גם תאי שריר חלק משכבתלבין בינם להבדיל אפשר אי )ואז קצף לתאי הופכים כן וגם פאגוציטוזה גם שעושים המדיה, לאקטין(. מרקרים בעיקר אימונוהיסטוכימים, סמנים ע"י רק מורפולוגית, מבחינה מאקרופאגים

56

(.neuvascularizationבאינטימה תקינה אין כלי דם – אבל בנגע הטרשתי ישנה יצירה של כלי דם ) (. לפעמים בנגע טרשתיdystrophic calcificationבהרבה מקומות בגוף בהם יש נמק, תהיה הסתיידות )

. calcium phosphateנראה גם כן הסתיידות, בצורה ברגע שיש חדירה של שומנים לאינטימה יש תגובה של הגוף בפאגוציטוזה ע"י מאקרופאגים שגם

– גורמת לשחרור ציטוקינים . הציטוקינים האלוPDGF, FGF, TGF-αעוברים הפעלה. ההפעלה גורמים לעידוד הפאגוציטוזה וליצירת הכיפה הפיברוטית. הציטוקינים גורמים לנדידת תאי שריר חלק

. תאי שריר שלו מייצרים פיברין ומטריקס, אשר בונים אתfibrous capמהמדיה לאינטימה, לתוך ההכיפה.

FCתאי שריר חלקECMפיברובלסטים

LCליפידיםקריסטלים של כולסטרולתאי קצףסידןנמקנאו-וסקולריזציה

סימנים מקדימים לנגע הטרשתי:1.fatty streaksהצטברות שיש )בגלל צהובים פסים יש העורק, צבע של שינוי –

ואין עדיין שומנים חופשיים ראשונית של שומנים(. זהו שינוי הפיך. אין פה בליטה נגע זה יכול להדרדר לנגע טרשתי. רוב באינטימה, רק שומנים בתוך המקרופאגים.

, כך שעדיין אין יצירה של פלאק. foam cellsהשומן נמצא בתוך ה-2.intimal thickeningהתעבות של שכבת האינטימה. האינטימה יותר עבה אבל עדיין –

אין הצטברות של שומנים, כל העובי זה בגלל יצירת קולגן ושאר המרכיבים.

סיבוכים של נגעים טרשתיים:פגם בשטח פנים – קרע, שחיקה או כיב – זה יכול לגרום לטרומבוזיס. החלק שנפל מפני הנגע

atheromatous embolismיכול להיסחף בדם ולעשות תסחיף במקום אחר – – דימום לתוך הנגע, בגלל יצירת כלי הדם החדשים. הדבר יכול לגרום לחסימת העורקplaque

disruption.( טרומבוזיס על פני שטח הבליטה – דופניmural thrombusאו )רק על הדופן של כלי הדם-

שלם )שממלא את כל/חלק החלל של העורק(. הקריש יכול להשתחרר ולהגיע לאזור שמסופקע"י העורק

,הנגע יכול להתקדם להרס של הדופן – יש לחץ על השריר החלק שבמדיה ולכן יש אטרופיה החלשות הדופן ואז יש אנוריזמה.

25.11.2007 –פליגלמן היפרליפידמיה ופרמקולוגיה 5.4

על מאות אלפי אנשים הראה קשר בין רמתMRFITלקח זמן עד שכולסטרול נכנס לקונצנזוס. מחקר כולסטרול למחלת לב, התאים גם לפרמינגהם ולמטה-אנליזה שנעשתה.

קו הגבול בין השפעה מפחיתה– Unity lineכיום מדברים על שילוב בין כולסטרול למחלה דלקתית. , הכי חזקHDL, יחס כולסטרול לCRP –להשפעה מגבירה, נעשה סטטיסטית. שני הגורמים החזקים

השילוב ביניהם. יש גם גרף המציג את הסיכון היחסי )פי כמה גבוה הסיכוי( ע"פ הערכים של שניהמשתנים.

חלקיקים להובלת שומן.–ליפופרואטינים

57

אפוליפורוטאין ואנזימים בתוך החלקיקים.–מרכיב חלבוני כולסטרול חופשי וטריגליצרידים. עובריםassemblyבכבד, כדי שלא יהיה שומן חופשי. תת

חלוקה ע"פ צנטריפוגציה )ולכן גודל וצפיפות(. בהיפרליפידמיה קשה, אפשר כבר לראותפרקציה במבחנה

o גדולים, לא צפופים–כילומיקרונים oLDL נכון כאשר באמצע( ערכו האמיתי לרוב לא נמדד, אלא מחושב .TG.)לא גבוהים

LDL=totCholesterol-HDL-TG/5oHDL – .קטן, צפיפות גבוהה. מכיל פוספוליפידים וחלבונים

סיווג היפרליפידמיה ע"פ סוג השומן הנפוץ.–חלוקה של פרידריקסון I כילומיקרונים גבוהים - – TG.גבוה, לא אטרוגני. גורם לפנקראטיטיס II - LDL גם עם ,VLDL מאוד אטרוגני.– גבוה

טוברוזה קסנטומטה.–כולסטרול גבוה יכול לשקוע באיזור גידים היפרליפידמיות הן ראשוניות/שניוניות.

ככילומיקרונים. כבד, סינטזה של ליפופרוטאינים, ומשתחררים לדם–קליטת שומנים ממער' עיכול . חלק מהכולסטרולCETP עובר מטבוליזם ע"י )reverse transport )HDLולפריפריה. חלק שחוזר לכבד

מופרש במלחי מרה, וחלק מזה חוזר דרך מע' העיכול. מג/דל. לרוב אין שינוי100 –מג/דל. אם יש שני גורמי סיכון 70כיום, לחולי לב מומלץ ערך של

. TGבכוסלטרול עם דיאטה, אפשר להשיג שינוי ב, כמו גם שתיית מעט יין.HDLהתעמלות מעלה

– כאשר יש פחות ייצור, יש יותר קליטה ע"י יותר רצפטורים. טיפול – בהפטוציטים LDLמטבוליזם של מהדם.LDL, ולכן בנוסף יותר קליטה של LDLמניעת אסמבלי של כולסטרול ולכן יצירת

HMGCOA מוריד יצירת כולסטריל אסטר, סטטינים. משפחה גדולה, יעילה. סטטינים עם– רדוקטז לא משנה. תופעות–משך חיים קצר ניתנים בערב )יותר זרימת דם פרה' לכבד בלילה(. משך חיים ארוך

פגיעה בשרירים )ממיופתיה עד הרס שרירים, נדירה(, הפרעה בתפקודי כבד )לרוב קלה והפיכה,–לוואי שנים.5 אירועים קרדיווסקולריים ב-31%תלוי בסוג הסטטין(. במחקר, הורידו

HDLנמוך מנבא מחלת לב, ללא קשר ל LDL תסמונת מאוד אטרוגנית של –. בחולי סכרת HDLנמוך ו TG גבוה. במפתיע, תרופה להעלאת HDL .העלתה תמותה TG – רמות גבוהות אטרוגניות, בעיקר בשילוב עם HDL.נמוך. נשלטים ע"י פחמימות בדיאטה

Fibrates –קבוצה שנייה של תרופות לטיפול, נגזרות של חומצה פיברית. משפיע על PPARולכן על מספר גורמים במטבוליזם שומנים.

תרופה חדשה,–. אזטמיב bile acid resins –תרופות שמשפיעות על ספיגת מלחי המרה בחזרה לדם ליעילות סטטינים. עכשיו יש מחקר בנוגע20%חוסמת טרנספורט סטרולים במעי, מוסיפה עד

לתמותה. ניתן אצטילכולין שגורם לספזם בעורק פגוע )אטרוטי( מול ההרחבה בעורק–מחקר השפעות סטטינים

תקין )לאחר טיפול סטטינים(. שנים ממחלות קרדיווסקולריות ע"י טיפול6 ב-42% הכי טוב ברפואה. הראה ירידה של – S4מחקר

סטטינים.

18.11.2007 –קפלן ביומרקרים של אוטם5.5

אנחנו דנים בסמנים ביוכימיים של נקרוזיס של שריר הלב, לא בסמנים של מוות אפופטוטי. כאשר החסימה חמורה נגיע לתעוקת לב בלתי יציבה ורק בשלב חמור יותר נקבל נמק ואת הסמנים הברורים

בלב.

58

Cardiac markersהסמן הרצוי צריך להיות בעל התכונות הנ"ל:

נמצא בלב בכמויות גבוהותלא נמצא ברקמות אחרות)מופרש לדם בעת איסכמיה )עדיף בשלב מוקדם – כך שנזהה נזק כמה שיותר מוקדםצריך שישאר בדם זמן רב – ציטוקינים הם לא טובים בגלל זמן מחצית חיים קצרסמן הניתן לאבחון בקלות מבחינה מעבדתיתהבדיקה עבור הסמן צריכה להיות רגישה

. מנסים למצוא סמנים שמראים עלMIעד לפני זמן לא רב הסמנים שהיו לנו היו רק כאלו שהראו על מצב מוקדם יותר )כבר בשלב התעוקה הבלתי יציבה – סמנים פרוגנוסטים(.

סמנים דיאגנוסטים:חלק מהסמנים המופיעים במקרה זה אינם עדכניים.

CK, CK-MB-בשלב מסוים היה ה – gold standard – אנזימיםAST & LDHמשפחת חלבוני טרופוניןמיוגלובין – סמן שלא משתמשים בו למרות שיש לו ערך מוסף

בגרף אנו רואים את קצב ההפרשה של הסמנים השונים לאורך זמן. ניתן להבחין כי החלונות של הסמנים השונים משתנים: סמנים המופרשים מוקדם ומסיימים הפרשה

מוקדם, סמנים עם חלון דיאגנוסטי רחב.

– CKקריאטינין – .הבדיקה זולה ופשוטה.חסרון - ההבדיקה לא ייחודית ומאפיינת כל פגיעה בשריר בדיקתCK .יכולה לשמש כאבחנה ראשונית .מאפשרת גם מעקב אחר החולים נדגיש כי בדיקה זו לא עומדת באופן עצמאי להבהרתMI.

CKMBלCK 3-תת יחידות. 2 איזואנזימים, מ B ,מוח M.שריר

, ספציפי.CKMBלב – שעות, מראה מגמת עלייה/לא. 2-4 שעות. בדיקה קינטית – כל 2-8תחילת עלייה ב ימים. ערך באירוע חוזר. 3יורד מהר – עד

AST, ALTלא ספציפי, גם כבד – LDH5( 5, עלייה ב2 גדול מ-1 איזואנזימים, לכן מחפשים תבנית באלקטרופורזהLDH.) שעות, נשאר שבוע-שבועיים.12-24עולה תוך .שימוש יורד

טרופונין טרופוניןI-ו Tניתן להשתמש בשניהם, אבל צריך לעקוב רק אחרי אחד מהם, ולשים לב

לסדרי גודל. תוספת( יש סמן יחודי לשריר הלבNיותר רגיש וספציפי, עלייה עם קליניקה .)טרמינלית

– אבחנתי. שעות. ניתן לעשות מדידות קינטיות. 3-12תחילת עלייה – ימים ב5-9יורד לאט TNIעד שבועיים ב ,TNTחלון דיאגנוסטי ארוך, אבל מציב בעייה .

בהתקדמות/התפשטות מחלה. -סדרי גודל. במחלה כרונית – עלייה בחצי סדר גודל.3במחלה חריפה – עלייה ב

59

מיוקרדיטיס – תתכן עלייה מעט מעל נק' היחוס. כרוני, מעל – חריף, ורמה יחסית0.1 תקין, עד 0.04 עד TNTסטנדרטיזציה חדשה –

, מעל.0.5, עד 0.05 – עד TNIלחומרת פגיעה. .מהחולים מגיעים אחרי25%חסרונות – טרופונין לא עולה מייד, יכול להיות מאוחר מדי

שעה, טרופונין לא יאבחן את כולם. מיוגלובין

( בדיקה משלימה לטרופונין, לא ייחודי. עוזר בשלילה – מאוד רגישNPVוזה אפילו ,)גבוה לפני שטרופונין עלה.

.בפועל לא מאוד בשימושIMAHSA.אלבומין בדם – ,מודיפיקציה באיסכמיהIMA )ischemic modified albumin( לא קושר מתכות בקצה ,N

טרמינלי. .עולה מיידית, מאוד רגיש. לא ספציפי כלל וכלל.מרקר פוטנציאלי

. IMAשילוב אידאלי לדיאגנוזה – אקג, טרופונין, בדיקות למחלות כרוניות ורמות סיכון למחלות קרדיווסקולריות.

BNP.פפטיד, נטריואורטיק פפטיד.קשור לכליה, מאזן נוזלים ואלקטרוליטיםANPמ – LA.

BNPמ – LV.CNP.מאנדותל בכלי דם –

.מופרשות כנסיון לתיקון בעיהBNP.מקובל כטיפול לאי ספיקה שמאלית יש קורלציה ביןBNPל NYHA. NPVמאוד גבוה לסימני אי ספיקה נשימתית בשל בעיה

מקג/ליטר.100לבבית, אם ערך מתחת לCRPמנסים לזהות את האנשים בסיכון, כיוון שהמחלה מתפתחת שנים לפני שמתבטאת. אולי

הערכה ליציבות הפלאק. ערכים נמוכים )לא בסדר גודל של מחלה דלקתית( אבל קיימים שלCRPמעידים על

סיכוי למחלות קרדיווסקולריות. .נמצא שאספירין מוריד את הרמות לאורך זמן היום מסתכלים על שילובCRPו LDL.ערך ניבואי יותר גבוה ,

לוותר על הומוציסטאין.

18.11.2007גביש - פרמקולוגיה של אספירין5.6

חומצה אצטילסליצילית )אצטט על חומצה סליצילית(.–אספירין , לא תלוי במינון.0 מתנהג כמו סדר –זמן מחצית חיים תלוי במינון. במינונים גבוהים

. ללא תופעות לוואי, לזמן ארוך.junior aspirin מיקרופירין, –מינון נמוך, נגד קרישיות יש מינונים שונים ע"פ המטרה הטיפולית.

100 אנטי קואגולנטי, מדלל דם.– מ"ג 1000 חום וכאבים.– מ"ג 5000 אנטי דלקתי.– מ"ג

של2 קשרים כפולים(, מוצאת מעמדה 4 פחמנים, 20חומצה ארכידונית )איקוזה טטרהאינואיק אסיד, ( עושה חמצון וציקליזציה, מתקבלים פרוסטגלנדינים, ביניהםCOX1. ציקלואוקסגנז )2PLAגליצרול ע"י

עושה אגרגציה של טסיות ותסמונות כליליות. המטרה לעכב אותו.– 2A- טרומבוקסן 1COX – .קונסטיטוטיבי House keeping – .גם תפקוד טסיות

60

2COX –.במצבי דלקת, שואפים לעכב אותו COX –תעלה לחומצה ארכידונית. אספירין נכנס במקומה, נקשר קוולנטי )בלתי הפיך( ומפריע לכניסת

, אבל יש יתרונות )מינון, זול(.2COXחומצה ארכידונית. לא ספציפי ל מצגת אחרת. – הבטים קליניים

. מאריך זמני קרישה.MIטרומבוקסן קריטי לאגרגציה וליצירת קריש דם, שמסתיים ב ימים תהיה אוכלוסייה חדשה וההשפעה תפוג.5-10חסימת אגרגציה היא קבועה, רק תוך עובר הידרוליזה בכבד, מופרש בשתן.

להפסיק אספירין לפני פרוצדורות כירורגיות עם סכנה לדימומים.נותנים אספירין לרעלת הריון, מונע קרישיות יתר.

השפעות על נשימה 2 גירוי לנשימה, דרך ניתוק פוס' אוקס' ועלייה ב–מינון נמוךCO יותר גירוי ישיר לנשימה–מינון יותר גבוה דיכוי–מינון מאוד גבוה

GIהשפעה על הרס כבד בגלל אספירין.–סינדרום רייס

, מוריד תמותה. מעכב גם סינטיזה של פרוטרומבין, וכךMI מצב חריף לאחר –אספירין במינון גבוה מעכב מנגנון קרישה במנגנון נוסף.

ממשיך להווצר, כי מגיע מהאנדותל. טרומבוקסן מפסיק להווצר כי לטסיות אין גרעין.–פרוסטציקלין לא ללמוד הפרין וחומרים טרומבוליטיים.

18.11.2007 –המרמן עידן הרה-פרפוזיה5.7

מקרי מוות פתאומי בארה"ב בשנה. כמיליון אשפוזים בארה"ב בשנה בגלל200,000-300,000ישנם כ- הוא גורם מספר אחד למוות בעולם. אחוזי תמותה השתנו בעקבות השינוי בטיפול. פעםMIבאוטם.

היה עידן יחידות ט"נ80(. בשנות ה- 70 )שנות ה- 30%התמותה בבי"ח לפני עידן יחידות ט"נ היתה . כיום בעידן הרהפרהפוזיה התמותה היא15%( והתמותה בשלב החד היתה β)דפיברילציה, חסמי

מקרי אוטם בשנה. כיום יש עלייה בתחלואה, בעיקר בגלל השמנת12,000-15,000. בארץ יש 6.5%יתר.

PTCAע"י בלון או סטנט – הרחבת עורק כלילי , .Percutaneous Transluminal coronary angioplasty

תסמונת כלילית חריפה( יש קרע בנגע הטרשתי )שכשלעצמו אינו נוראי(,ACS( )או AMI חריף )MIב--STוישנה יצירה של קריש )גורמי קרישה וטסיות, יכול לעשות חסימה במקום( שגורם לאיסכמיה ו-

elevation MI - STEMI-ב .STEMIיש חסימה מלאה בעורק הכלילי ע"י הטרומבוס. המטרה שלנו היא לפתוח את הקריש כמה שיותר מהר ולחדש את אספקת הדם לרקמה. ההשלכות של האוטם

תלויות במיקום החסימה בעורקים הכליליים ומשך החסימה. . לא כאן ועכשיו.non STEMIבחסימה לא מלאה –

מיקום – ככל שהחסימה בחלק יותר פרוקסימלי, האזור המושפע נרחב יותר. מורכב מטרשת לא חוסמת ומהקריש.

איסכמיבאופן הכי משמעותי נעשה משך – בהתחלה, האזור שמסופק ע"י העורק החסום. ההפגיעה האיסכמית ואחריה הנמק יתפשטו תתפשט מאיזור זה לרקמות מסביב, בצורת גל -

wavefront pheno.)לאורך זמן, יש נמק שמתחיל מהאזור הפנימי )גל איסכמי ואחריו גל נקרוטי . מעובי הרקמה ולאחר50% שעות – כ- 3 מעובי הרקמה, לאחר 10% דק' – כ- 40החוצה )לאחר

נובעת מקיום קולטרלים. בצורת ומהירות הגל זמן רב בכל עובי הרקמה כמעט יש נמק(. הוריאציה

בלבד )ככל שהחסימה יותר גדולה, יש יותר50% יש להם חסימה של AMIרוב החולים שמגיעים עם , אבל יש באוכלוסיה הרבה יותר אנשים עם חסימה קטנה מאשר עם חסימה גדולהMIסיכוי לעשות

עם חסימה קטנה( ולכן לא יהיו להם סימנים מקדימים )סימניםMIולכן נראה יותר מקרים של (.75%מתחילים בחסימה של

:MIאבחנת

61

הכי חשוב – אנמנזה: כאב אופייני )לוחץ, יכול להיות שורף וכבד(+הקרנות, קוצר נשימה, בחילה, הקאות, הזעה, סחרחורת, איבוד הכרה. החולה יכול להגיע עם הלם או שיהיה לו מוות פתאומי כתוצאה

מהפרעות קצב.הסימפטומים יכולים להיות מקלים ועד קשים, ואת הקלים אפשר לפספס.

ECG :מיקום השינויים מצביע על מיקום האוטם הרמותSTהם דיאגנוסטיות לחסימת כלי דם קורונרי יתר הממצאים – חסימה לא מלאה - גליQ צניחות ,ST והיפוך T הרמות ,ST.בלידים ימניים – תסמונת איסכמיתACS

חסימה מלאה – טרשת עם קריש, הרמותST .אנזימים ,MI חריף. במבט לאחור, נבחין בין MI או לא.Qשל גלי

– חסימה חלקית. אנזימיםnon STEMI – ללא אנזימים .unstable angina. שעות, אבחנה סופית ע"י אנזימים. תוך12 )עם אנמנזה( מספיקות לתת טיפול תוך עד STהרמות

שעות, רוב האיזור האיסכמי הוא נמקי. 12TIME IS MUSCLE!

: AMI טיפול ב-רהפרפוזיהטיפולים נוספים

רהפרפוזיה: ( למצוא את האוטם החסום, לפתוח אותו )בצורה פרמקולוגית – המסת פקקת - טיפול1מטרתנו היא )

( להורידangioplasty/primary PCI( ,)2טרומבוליטי/פיברינוליטי, או מכנית – ע"י צנתור עם בלון – ( להוריד תמותה ותחלואה.3גודל נמק/אוטם, )

בלבד(. פתיחה נמוכה – אחוזי3%: אם פותחים עורק לגמרי, אחוזי התמותה צונחים )ל- TIMIמחקר תמותה עולים.

EF ככל שה-55-60% תקין הוא .EF( נמוך יותר, התמותה גבוהה יותר EF50%, 20% מתחת ל.)תמותה תלוי בכמה רקמה הצלנו -< כמה פתחנו את כלי הדם.EF עולה, התמותה בשנתיים צונחת. EFככל ש-

: STEMI טיפול ב-אואלרגיה-אינדיקציה )האספירין – כל החולים מקבלים אספירין )נגד אגרגציה( אלא עם יש קונטר

דימום מוגבר( – אפשרויות:3טיפול טרומבוליטי

1.PerCutaneous Intervention – PCIעם סטנט טרומבוליזה בבי"ח.2טרומבוליזה לפני הבי"ח )בבית, בנט"ן(.3

במידת הצורך.rescue PCIאחרי טרומבוליזה ניתן לבתע

,tPAפלסמינוגן – מהכבד, מסתובב בדם ומחכה לשפעול – פלסמין. שפעול – אקטיבטורים לפלסמינוגן, uPA.קיימים בכמויות קטנות. מהנדסה גנטית – יקרים ,

.tPA, מעכבת PAL1מערכות עיכוב – מטרתו לשפעל פלסמין כדי שיפרק את הפיברין )חומר ההדבקה בין הטסיות(. תרופה נוספת צריכה

לפרק את הצמתת הטסיות )אספירין(. נוצרות תעלות בפקקת, כדי לאפשר זרימת דם. (. 30-40% הורדת סיכון )ממוצע 50%ממחקרים עצומים, יש יתרון בטיפול טרומבוליטי, עד

:ISIS-2) על 1988 יום )תוצאות מאמר בלנסט ב-35יעילות הטיפול – בבדיקת תמותה תוך – 13.2%פלצבו – 10.7%אספירין בלבד – 10.4%סטרפטוקינאז בלבד – תמותה!8%אספירין + סטרפטוקינאז

62

העבודה הופסקה באמצע, כי אתית אי אפשר לא לתת לכולם את הטיפול אספירין וסטרפטוקינאז.סטרפטוקינאז – טיפול טרומבוליטי.

קונטרא-אינדיקציות יחסיות לטיפול טרומבוליטי, כיוון שפרו-דימומי:יתר ל"ד בלתי נשלט היסטוריה שלCVAINR 3 מעל( INRמבטא את הירידה בתפקודי קרישה – יחס בין תפקודי קרישה נוכחיים לתפקודי

קרישה נורמלים(( 2-4טראומה לאחרונה)שבועות ( 2-4דימום פנימי בתקופה האחרונה)שבועות noncompressible vascular puncturesהריוןמחלה פפטית נוכחית( חשיפה בשנתיים האחרונות לסטרפטוקינטזSTK)

קונטרא-אינדיקציה מוחלטות:שבץ בגלל דימוםCVAבשנה האחרונה או גידול במח AVMדימום פנימי קיים או נטייה לדימום – לא וסתדיסקציה של האאורטהחשד ל

שעות, אחוז תועלת אפסי. 12אנחנו רוצים לטפל כמה שיותר מהר. ב- יש יותר65 אירועים מוחיים. מעל גיל 1% – פחות מ65אצל אנשים ללא קונטרה-אינדיקציה, עד גיל

( לאירוע מוחי בעקבות טיפול טרומבוליטי.2%סיכוי ):טיפולים

דקות. לעתים30-השאיפה היא שמרגע קבלת החולה בבי"ח ועד למתן תרופה יעברו פחות מ ניתן עוד באמבולנס, אבל עבודה הראתה ש:

oטיפול תוך שעתיים מתחילת הכאבים – יותר טוב מצנטור אפילוo.טיפול תוך יותר משעתיים – מגמה מתהפכת, עדיף צנטור

– דקות. 60-90זמן עד צנתור מותהבנוסף, הפרין )נגד קרישה( מוריד ת. ,פתיחת עורק כלילי דחופה – אפילו יותר יעילה מטרומבוליזהprimary PCIהרחבה –

אנגיופלסטית ראשונית. עוברים צנטור, זמינות גבוהה של חדרי ניתוח. STEMI של 70%בישראל,

האלגוריתם הטיפולי במקומות אחרים:זמן של סימפמטומיםזמן לטיפול פולשניסיכון לאוטם.)סיכון לטרומבוליזה )ת. לוואי יחסית ליתרון זמן

נקודות להרחבה והשלמה – לקרוא.

25.11.2007 –ג'ריס β פרמקולוגיה של חסמי 5.8

מהנוראפינפרין נאסף חזרה ע"י קצה האקסון )80-90%נוירוטרנסמיטור משתחרר בקצה האקסון, כ- NAT1 והשאר מתפזר לדם או משפעל רצפטורים, לרוב )α או β רצפטורים .α1-ו β1נמצאים יותר

הם יותר פריפרים ולכן הם יותר הומרלייםβ2 ו-α2קרוב לאקסון )אינטראסינפטיים נוירוגניים(, בעוד ש- )מופעלים יותר ע"י אפינפרין בדם, אקסטראסינפטיים(. אחוז מאוד מזערי נקלט ע"י רצפטורים. זוהי

. reuptakeמע' אנרגטית חסכונית, בעקבות ה-

63

: β חלוקה של רצפטורים מסוג β1 גם( אינטראסינפטי הוא 1αהאקסון מקצות שמשוחררים החומרים ע"י ישירות ומשופעל )

משפעל אותו יותר מאפינפרין ונוראפינפרין )שהם שווים(. כלisopretonolol)רצפטורים נוירוגניים(. .SNPs הוא אגוניסט סלקטיבי חזק. ידוע רק על שני dobutamineאלו אינם סלקטיביים רק לרצפטור זה.

מיקום:אפקט אינוטרופי וכרונוטרופי חיובי )מעלה דופק(. מעלה מוליכות ב- לב – AVNמשפעל את המע' ה- כליה – juxtaglumerular משחרר רנין וכנראה גם :EPO

β2 ולכן הוא רצפטור הומורלי(. הוא מופעל ע"י( הוא אקסטראסינפטי isopretonololיותר מאשר (. אגוניסט ספיציפיβ2 מאפשר β1אפינפרין ושניהם הרבה יותר מנוראפינפרין )נוראפינפרין יותר יעיל ב-

גנוטיפים שונים )יש פולימורפיזם רב(11 יש יותר מ- β2)תרופה לאסטמה( לרצפטור terbutalin הוא ולכן הפונקציונאליות שלו די שונה מאדם לאדם.

מיקום:בעיקר וזודילטציה – גם בכלי דם, גם בסימפונות וגם ב- שריר חלק - GIמעודד שריר משורטט – glycogenolysis-ו uptakeשל אשלגן לתוך התא. לכן האגוניסטים יעילים

לטיפול בהיפרקלמיה. מעודד כבד – glycogenolysis-ו glucogenogenesisדבר התורם לשחרור גלוקוז, יכולים לשנות ,

מאזן ואף לדחוף לסכרת.בלב רגיל רצפטור לב – β2 מהווה 40%. בלב חולה הביטוי שלו עולה ל- β מכלל רצפטורי 10%

.β1מכלל הרצפטורים. הפונקציונאליות שלו דומה לזאת של לסיכום - האפקטים הם וזודילטוריים ומטבוליים.

Atypical β receptors - β3 מופעל יותר ע"י נוראפינפרין מאשר ע"י אפינפרין. וכן ע"י isopretonolol . הוא נמצא על תאי שומן ומעודד ליפוליזיה בשומן החום וכנראה קשור להשמנה. ייתכןterbutalinו-

ויורדת רמתcGMP מפעיל NO נוצר eNOS שמפעיל Giוהוא גם נמצא בחדרי הלב )מפעיל את חלבון אפקטי רלקסציה(.סידן

Signal transduction:וכן מעלה רמות סידן )בלב זה גורם לאפקטcAMP שמעלה רמות Gs מפעיל חלבון βרצפטור מסוג

של סידן לצורך המחזור הבא. reuptakeאינוטרופי חיובי(. בנוסף הוא משחרר חלבונים נוספים שעושים

: β חסמי :βתכונות חסמי . 2 הוא הרבה יותר סלקטיבי ב- 1מבחינת הלב

האם הואcardio-selectiveהתרופות האלו יורידו דופק ביחד עם אפקט אינוטרופי שלילי. תרופה ? – יחסית ל-bisprololחדשה סלקטיבית מאוד שהיא β1 גם ,propranololשני על שיעבוד

הרצפטורים באותה מידה. – פעילות סימפתטית אינטריסיתISAלתרופות אלו יש יכולת אגוניסטית חלקית אשר אמורה –

. לא יעילות בגלל תופעות לוואיoxprenolol, pindolol, practololלמנוע ברדיקרדיה חזקה מדי – רבות, לכן כמעט ולא בשימוש כיום.

– פעילות מייצבת ממברנהMSA נוסף לפעילות של חסימת רצפטורים – βהחומרים גם מייצבים , )אפקט קצב הגנה מהפרעות מסוימת של מידה נותן זה איך. ברור לגמרי לא את הממברנה,

אנטיאריתמי(. כנראה שזה פועל רק במינונים גבוהים שלא שימושיים בקליניקה,שינה הפרעות דכאון, לעייפות, לגרום היכול דבר למח, החדירות על משפיע – ליפופיליות

אימפוטנציה, הרגעה. פגיעה בזכרון.

חסמיβ - דור ראשון Propanolol, timolol, pindolol –– (.β2 ל-β1לא היו כ"כ סלקטיבים ללב )לא היה הבדל בין

פרופנולול – אב הטיפוס, כולם מושווים אליו.

64

זמן מחצית חיים קצר ומאוד ליפופיליות )ולכן היו הרבה תופעות לוואי(. דור שניMetoprolol, atenolol, bisoprolol–

)ולכן סלקטיבים ללב(. β1 סלקטיבים Metoprolol.היא בעלת זמן מחצית חיים קצר ולכן משמשת לתחילת טיפול לראות השפעות

האחרות הן בעלות זמן מחצית חיים יותר ארוך והן לא ליפופיליות ולכן לא חודרות למח. Atenolol( מופרשת בכלייה, שתי האחרות בכבד bisoprololחשוב – )גם כבד וגם כלייה

– וריאבילי.CYPבחולים עם בעיות כבד/כלייה. פירוק ע"י דור שלישיCarvedilol, labetolol–

racemicהוא פחות סלקטיבי, אבל עם השפעות נוספות – נובעות מאיזומרים נוספים בטבלייה )mixture.)

, ולכן יעילים גם לי.ל.ד. )בעיקרα - Labetololאפקט וזודילטורי בגלל חסימת רצפטורי , שאר האיזומרים לא פעילים.β חסם 1α, RR אגוניסט SRאיזומר בהתקף(.

Carvedilol מאוד שימושי כיום לטיפול באי ספיקת לב, צורת S מפורקת ע"י CYPיותר מצורת R.

(. nebivolol, bopindolol )למשל, NO חלקם עושים וזודילטציה ע"י עידוד יצירת .β – חסם L. סוטלול K – אנטי אריטמי, מעכב תעלות Dסוטלול

אינדיקציות לטיפול:קרדיווסקולריות:

IHD :)מחלת לב איסכמית( MI-ו AP)תעוקת חזה( .יתר ל"ד – לא כטיפול ראשוני, אלא כטיפול שניוני או שלישי כאשר יש סיבוכיםCHF.)טיפול חובה )בניגוד לדוגמה בעבר – הפרעות קצבעדיין נותנים בעלפון, אבל לא ברור כמה זה יעיל

לא קרדיווסקולריות:היפרתירואידיזםגלאוקומהמיגרנותessential tremorהתקפי פאניקהתסמיני גמילה מאלכוהולvaricose veins

IHD:(.SCD וגם למוות לבבי פתאומי )MI )אנגינה פקטוריס( יציבה או לא יציבה, גם ל-APיעיל גם ל-

APבמאמץ. עולה טונוס סימפ', עולה הפרעה רק כאשר הדרישה – יש חסימה קבועה ויש יציבה ,HR, כיווציות ומתח הדופן עולים ולכן צריכת החמצן עולה. כדי להפיג את הכאב יש להפוך את ההשפעה

.βהסימפ' - < חסמי APגם כאשר הביקוש נמוך, במנוחה. כאן צריך יותר תרופותאספקת הדם עצמה פגומה – לא יציבה ,

עם אספירין, הפארין וכו'.βלמנוע את הקריש, כלומר חסמי חוסמות ב-βתרופות IHD ,חמצן תצרוכת מורידות HR ,דופן מתח כיווציות, ,LV, BPהן וכן

אנטי-אריתמיות – סה"כ מוריד פעילות סימפטטית. זה רפואה מבוססת עובדות βהשימוש בחסמי class Iיש הוכחות חד-משמעיות שזה יעיל( – הן( )רמה תפקודית( ומורידות מספר ארועיCCS במאמץ, משפרות סיווג AP, מורידות APמורידות תדירות

MI – הכי טובות .atenolol, metoprolol אפשר ליצור תרכיב( slow-releaseכדי להאריך זמן מחצית חיים(.

לכל החיים )מניעה שניונית( למניעת הישנותMI לכל החולים לאחר βההמלצה היום היא לתת חסמי MI -מהחולים לא נותנים בגלל כל מיני סיבות שלא תמיד הן נכונות:50% ומוות. ל הם כבר קיבלו סטנט, סטטין, חסמי"ACEאספירין, לא צריך עוד תרופה" – זה לא נכון ,

65

פגיעה בחוליCOPDאו אסטמה חשש שזה יפריע לחולה עםCHFכיום ידוע שדווקא ההיפך הוא הנכון – נותנים חסמים יכנסו להיפוגליקמיה, לכן והם גליקוליזה יפריע לחולי סכרת לעשות חשש שזה

β1ספציפים ל-פרופיל תופעות הלוואי-חשש שזה בעייתי בNSTEMIלא ידוע אם זה נכון ,

שאלה בבחינה:, התזמון תלוי בעיקר במחלקה.20-30% מורידים תמותה בβחסמי . EBM II לפני בית חולים – βחסמי

בזמן אשפוז – חייבים לתת. אומרים לתת אחרי ייצוב המודינמי )יכול להחמיר הלם קרדיוגני, לא ידוע שעות. 24-48למה(. לתת לאחר

EBM I.חולה משוחרר מבית חולים אם יציב המודינמית – יש קשר בין הורדת הדופק להורדת התמותה )מדד ליעילות(.

לפני הגעת החולה לבי"ח, לא נותנים ישר כשהוא מגיע לבי"ח, אלא רק אחרי שהואβלא נותנים חסמי ב-MI יום לאחר 30 מורידים את התמותה ב- βמתייצב המודינמית. בעת השיחרור חשוב לתת. חסמי

שיכולsotalol. כמו כן, הן מורידות ארועי אוטם נוסף ודום לב. נותנים את התרופות, למעט 20-30%להיות שהיא קצת מעלה תמותה.

EBM, מוריד אירועים חוזרים. 35% באי ספיקת לב – הרבה עבודות מראות ירידה בתמותה, עד βחסמי I לשנה ראשונה, לאחר מכן EBM II.ובטווח ארוך עוד לא יודעים

. קרבדילול – תרופה יותר טובה מהשאר. לא ברור האםNYHA II-IV, 40% מתחת ל-EFהתוויות – אילו תרופות ספציפיות או כל סוג התרופות.

גבוה או נמוך. יעילות ואפיניטי פרמקולוגי – יעילות התרופה באינדיבידואל – תלויה בפולימורפיזם, שפעול קסקדה גבוהה בזיקה גבוהה, מוריד אפופטוזיס בתאים הנפגעים.

ככל שהתרופות מורידות את הדופק יותר, הן יותר מועילות בהורדת תמותה.קונטראאינדיקציות:

קונטראאינדיקציה מוחלטת:HFלא יציב – יש עדיין בצקות ריאות, לא יציב המודינמית -מ"מ כספית90ל"ד מתחת ל -ו-50דופק מתחת ל AVB חסימת( AV דרגה )II-IIIאסתמה חמורה:קונטראאינדיקציה יחסית – יש להתחיל במינון נמוך ובזהירותCOPD-עדיף לתת סלקטיבים ל – β1AVB דרגה I-סכרת – עדיף לתת סלקטיבים לβ1PVDאין ממש הוכחות נגד זה – סינדרוםRaynaudצריך להזהר בשילוב עם חסמי תעלות סידן

תופעות לוואי: יוצרAVB דרגה II-III יכול לדרדרHFמוריד יכולת אירובית-יכול לגרום לRaynaud הארכתQTלא משמעותית תשישות

66

:יש תסמונת גמילה – אסור להפסיק בבת אחתHR, BP ,עולה APמתדרד -עלייה בTG-ירידה בHDLהיפרקלמיה קלהאימפוטנציה-השפעה בCNSרק בליפופיליות(: נדודי שינה, דכאון, פגיעה בזכרון, פגיעה בשעון הביולוגי(

19.11.2007 –מוגרבי 5.9 P BL לב

1מקרה דקות וקרן לכתף שמאל ביום קבלתו.10 כאב לוחץ במרכז בית חזה במנוחה, נמשך כ-–תלונה עיקרית

אמורה לכוון לאבחנה.

אספקה נמוכה או דרישה גבוהה.–מנגנון איסכמי DDשל כאבים בחזה משתנה בתנוחת גוף ולחץ מקומי–כאב מוסקולוסקלטלי כאב שגובר שאיפה, פלאוריטי–פלאורה ופריקרד )צרבת–ושט )דלקת, בקע, ספזם לחץ מקרין לגב, בין השכמות. הפרש ל.ד./דופק בין ידיים, אוושה–דיסקציה של אאורטה

(.acute aortic regurgitationדיאסטולית אאורטלית חדשה ) חד ודוקר, קושי בנשימה, ממצאים בריאות.–פנומוטורקס PE – .גורמי סיכון PE כאב פלאוריטי, – קטן PE כאב של אוטם.– גדול

מהלך בירור.אנמנזה

כאב ברום הבטן או תחושת מחנק. משך מעל חצי שעה.–כאב תעוקתי, או סימנים מקבילים גורמי סיכון קרדיאליים

oגיל, מיןoסיפור משפחתיoעישוןoשומנים בדםoפעילות גופנית, משקלoסכרת

בדיקה גופניתאקגביוכימיה

o עליתST – האם STEMI.או פרינזמטל o ללא עלייה– NONSTEMI או UA.

ST ע"פ מדד סוביקטיבי )כאב( ואוביקטיבי )אקג, יותר חשוב, צניחת –מבחן מאמץ חיובי לאיסכמיה ממ קמורה(.1יותר מ איסכמיה.– ST, צניחת ST – injuryעליית ACS – כל ACS.דורש אשפוז Unstable angina –-10 הגדרה קלינית, לא צריך ממצאים. נמשך כ( דקות MI –.)יותר ממושך

הופעה חדשה, חומרה או תדירות גבוהים. או במנוחה, או לאחר אירוע לבבי. (.ST הפוך, צניחת T תקין, אירוע לבבי קודם, איסכמיה )–אקג

STEMI – ללא אוטם STכאבים, עליות

oPrinzmetal anginaבגלל ספזם, מגיב מהר לטיפול oפריקרדיטיס

67

Non-STEMI –יכול להיות מחסימה מוחלטת )אוטם( אבל עם מע' קולטרלית מפותחת, בגלל תלונות מתמשכות.

, ע"פ שינויים באקג מגדיריםMI מגדירים –, טרופונין. מרקרים חיוביים CKMB –מרקרים STEMI/NON.

אקג דופן קדמית– I, AVL, 1-6V 3-4 –ספטוםV דופן תחתונה– II, III, AVF 5-6 –דופן לטרליVHigh lateral – 5-6V 1-3 תמונת ראי ב–דופן אחוריתV

סידן(.– טרומבוס, כרונית –יש קשר בין רמת החסימה, ובין משכה )חריפה ע"פ הגדרת החולה–טיפול UA –

oאספירין )עיכוב קוקס( או קלופידוגרל )קלביקס( עובד על רצפטורים לADPעיכוב , טסיות.

o נגד ייצור טרומבוס(. –הפרין( אנטי טרומבוטי Unfractionated או LMWH.)קלקסן( o חוסמי –אנטי איסכמי β מורידים תצרוכת(, חסמי( ACE .)ניטרטים )הגברת זרימה ,o.לייצוב פלאק - סטטיניםo ,סטרואידיםNSAID –.יכולים לפגוע בתגובת הגוף, וקרע בשריר הפגוע. לא נותנים

Non STEMIoטיפול כמו בUA.תרופתי ,o ימים.3ייתכן צנתור, אך לא ראשוני. שיקולים קליניים. תוך עד

STEMIo הגדרת↑STממ1 ממ ביותר משני חיבורים פריקורדיאליים עוקבים, או 2 - יותר מ

בחיבורים ידניים. כולל עליית אנזימים.o(1 מנוחה )–.להקטין דרישה, חיבור למוניטור o(2 חמצן )–במיוחד אם יש היפוקסיה o(3 ,אספירין בלעיסה )מ"ג אם לא ניתן קודם.160-325 o(4ניטרטים )o(5 נגד כאבים )– דקות. מרגיע, ולכן גם מוריד דרישות מהלב.20 מ"ג, כל 5 מורפיום o(6 חסמי )β – .בט.נ., אם חולה טכיקרדי

אוטם תחתון.– אוטם קדמי. ברדיקרדיה –טכיקרדיה o(7.הפרין בט.נ )o(8 )Primary PCI –החולה הגיע ומצונתר כטיפול, אם אין קונטרה אינדיקציות

)אלרגיה ליוד, אי ספיקת כליות(. הכי יעיל, אך בעייה של זמינות. אם מאובחן במיון )או אפילו קליניקה ואקג בנט"ן(, אשפוז ישיר בקרדיולוגיה או ט.נ. לב. האשפוז הישיר יכול

להתקיים אם יש שניים מהקריטריונים )קליניקה, אקג, אנזימים(. o(9 טיפול טרומבוליטי אם אי אפשר )primary PCIתרופות שממיסות קריש )ולכן .

יכולות לעשות אמבוליות(, יעילות גוברת כשממתינים פחות, עדיף עד שעה. שניהטיפולים השכיחים:

סטרפטוקינאזTPAרקומביננטי

טרומבוטיCVA המורגי מתישהוא, CVA –קונטרה אינדיקציות מוחלטות בחצי שנה אחרונה, ממצא בקרניום, ל.ד. לא מאוזן, חשד לדיסקציה, דימום

פנימי פעיל )לא וסת(. קומדין, ניתוח גדול בשבועיים אחרונים, החייאה ממושכת, הריון,–יחסיות

דימום סכרתי בעיניים, מחלה פפטית ללא דימום.

68

o שיקולPCI:מול פיברינוליטי החולה איבד קצת זמן בהחלטה להגיע לבית חולים ובביצוע של זה.

תמיד עדיף.–אם אפשר מייד לצנתר, החדר פנוי, בבוקר, הרופא פנוי לרוב–אם אי אפשר מייד, בשעות הלילה )צריך צוות, אפילו אם יש כונן קרדיולוגי(

door to דקות. ההחלטה הטיפולית תלויה במשך הקליניקה, ובזמנים 40ייקח זמן, כ-balloon, door to needle.

אחוז הצלחה יותר נמוך, לא מגיעה לפתיחה באותה רמה, יש–טיפול פיברינוליטי סגירות חוזרות.

ראשוני.PCI אין הבדל בין טיפול טרומבוליטי ו–פחות משעתיים מתחילת הכאבים אם לא מצליח. התוויותrescue PCIאפשר לתת טיפול טרומבוליטי, ומקסימום לעשות

דקות מתחילת הפנייה90, ולוקח יותר מ-PCI עיכוב של שעה ל–לטיפול טרומבוליטי .PCIעד ל

. PCI שעות, עדיף 3אחרי יותר מ- טיפול טרומבוליטי באמבולנס, יכול להיות אפילו יותר–אופציה שאיננה קיימת בארץ

ראשוני.PCIטוב מo(10 השגחה בט.נ., בגלל סיבוכים. מנוחה )– שעות, ואז מתחילים לנייד24 לפחות

שבוע בבית–ביחידה. יומיים שלושה ביחידה, עוד יומיים שלושה במחלקה. סה"כ חולים.

, לא מטפלים. VPBשכיח למצוא VF אולי החולה בהכרה, עד שיגיע ל– VT, VF. VT –הפרעות קצב מסכנות חיים

)ויאבד אותה(.VT טיפול תרופתי – יציבה, מצב המודינמי סביר IV.אמיודקור, פרוקאינאמיד .VT ,לא יציבה VF – ,היפוך חשמלי DC shock.

o .חולה יגיע לפנימית רק אם לא מאובחןo סיבוכים אפשריים נוספים–

(VT, VF, VPB, AFהפרעות קצב ) בצקת ריאות וקוצר נשימה– LVבעיות בתפקוד

, ליד פריקורדיאלי מצד ימין,V4R עם אוטם תחתון ומחיצה. נחבר –פגיעה בחדר ימין יהיה נמוך )בהלםPCWP אי ספיקה ימנית, ל.ד. נמוך, אבל –. קליניקה ST↑יראה

גבוה(.PCWPקרדיוגני, AIVR accelerated idioventricular rhythm – VT( נראה80 איטי ,)לדקה

ברה-פרפוזיה. אינו דורש טיפול. .I-III –, היס או באנדלים. חומרה AV מסינוס עד לפורקינייה. לרוב ב–הפרעות הולכה

.PRמתבטא ב I- PR שניות.0.2 ארוך, מעל II – wenkebach – PR.מתארך עוד ועוד, עד שחסרה פעימה. חומרה קלה

mobitz – PR ארוך, לעתים אין QRSבעיה מתחת ל ,AV .נוד. חמור III – complete/disassociation.קצב שונה לעליות וחדרים , להפרעותII, III שמים קוצב.–, החמורות

*מסתמיםצנתור.פמורלי או ברכיאלי, עלייה דרך אאורטה, הרדמה מקומית וטשטוש.הזרקת חומר רדיואופקי לעורקים כליליים, מצולם. ממקם, מראה זרימה לאורך הכלי.צנתור נפרדות למערכות ימנית ושמאלית היה צנתור אבחנתי.–אם תקין הרחבה, סטנט, קידוח אם לא ניתן את השניים הקודמים.–אם לא תקין במידה ולא ניתן לתקן, אפשר להציעCABG מחלה של( LCA 2 עורקים, מחלת 3, מחלת

ומחלות רקע.EFעורקים בחולה סכרת(, מסתכלים גם על

69

אנזימים, שינויים דינמיים )בין אקגים שונים בבית חולים(. שינויים דינמיים חשובים– 2מקרה מס' ואז אינם פתולוגיים.–מאוד למצב ולטיפול. ממצאים באקג ראשוני יכולים להתאים לאקג קודם, אם יש

שעות.24, 12, 6 – שעות למשך יממה. טרופונין נוסף 4-6 כל –אקג נוסף שעות.24ייתכן מיעוט ללא כל שינוי נמצא ב

20.11.2007שטורמן

– MIקליניקה של משמאל.4,5יכול להיות נימול באצבעות נזק למיוקרד.– דקות 20משך כאבים יותר ארוך, מעל חוליMI סכרתיים, זקנים.– ללא כאבים דקות.15 עד –כאבים תעוקתיים

החלוקה לפי זמנים נכונה גם לאירוע החריף וגם להתנהגות הכאבים בתקופה האחרונה. כאבים שחולפים עם המשך המאמץ– ischemic preconditionמחימום ושינוי התנגדות לאחר ,

חסימה.DD פנומוטורקס, – מסכן חיים לכאבים בחזה PE, MIדיסקציה של אאורטה. דיסקציה של ,

.STEMI ולהראות RCAאאורטה פרוקסימלית, יכולה גם לפגוע ב

היצרות שמתחילה כאבים במאמץ.70% כאבים במנוחה.90%

שעות מחסימה, אם החולה בחיים. מנגנון משלב מפל לחצים וגירוי4-24 מתפתחים תוך –קולטרלים הורמונלי.

מצד אחד, יתבטאו בצניחות במדידה מהצד שני )רציפרוקלי(. אוטם תחתון, שינוייםST↑אקג - רציפרוקליים בלידים קדמיים.

STEMI –.חסימה חריפה, ללא זמן אדפטציה נהוג לעשות אקג ימני ע"מ לשלול אוטם ימני, יכולה להיות אותה אספקת דם.–אוטם תחתון

True dorsal MI –מ4% ב UA לא/STEMI( 7-9 ע"פ אקג אחוריV באקג רגיל .)– Rגבוה ו ↓ST1-2 בV.

MIהגדרה של /עלייה בטרופוניןCKMB דקות, ללא שיפור בניטרטים20תמונה קלינית טיפוסית, משך זמן מעל - שינויים באקג↑/↓ST דינמיקה של גלי ,Qיותר נפוץ ב( STEMIמאשר ב NSTEMI.)

יותר ספציפי לאיסכמיה.– STמקטע - איסכמיה סובאנדוקרדיאלי↓STמצב התחלתי , - טרנסמוראלית↑ST התקדמות יחסית להעלמות גל ,R. - רה-פרפוזיה והחלמה←→ST היפוך של גלי ,T.

. תלוי בהמון גורמים פיזיולוגיים, לכןIII, 1V רפולריזציה של חדרים. יכול להיות שלילי פיזיולוגי ב– Tגל לא ספציפי לאוטם )יכול להיות, לא חייב(.

)אחוז הצלחהVT, VF – יכול להיות בשעה ראשונה, מדום לב. מהפרעות קצב MI מהמוות מ40%(, אסיסטוליה )פרוגנוזה גרועה(.90% מעל –יחסית גבוה להחייאה

.75%, בישראל מעל primary PCI 5% –בבריטניה

3.12.2007 –לוריא IHD פתולוגיה של 5.10

Ischemic Heart Disease:קבוצת מחלות שמתבססות על איסכמיה של שריר הלב – )אנגינה )יציבה/לא, פרינזמטלMIמוות לבבי פתאומיchronic ischemic heart disease w/ heart failure

70

גורמים, כאשר אין יחס ישר בין מידת החסימה לסימנים הקליניים:3 תלויה ב- IHDחומרת חסימה טרשתית קבועה

בשביל לראות סימנים קליניים. חסימה קבועה יכולה לבד לגרום75%דרושה חסימה של לפחות .demand כאשר יש עלייה בstable angina/ subendocardial MIלתעוקת חזה יציבה –

– שינויים דינמיים או פתאומיים במורפולוגיה של נגע טרשתיplaque disruptionיכולה להגרם . ממספר סיבות:

oדימום בתוך הנגע מכלי הדם החדשים. זה יכול לגרום להגדלה פתאומית של הנגע ולחסימה פתאומית

oקרע של הכיפה הפיברוטית – תוכן הנגע יכול לצאת החוצהoשחיקה של הכיפה – חשיפת האזור הנמקי יכולה לגרום לטרומבוזיס

כל השינויים הנ"ל יכולים להפוך תעוקת חזה יציבה ללא יציבה, הגדלת רמת החסימה בשלבגלל תסחיפים קטנים שנשרו מיקרו-איסכמיות להיות להיות יכולות על הפלאק. טרומבוס מהנגע, יש מקרים שבהם הפריצה של הנגע יכולה לגרום לבעיות קצב ולמוות פתאומי. יש

יש שבהם שכיחים פחות ל-MIמקרים יגרום שזה )נדיר תת-אנדוקרדיאלי MI– מלא transmural)

( חסימה מלאה או דופניתmuralבשל טרומבוזיס ) MI מהמקרים שבהם יש מוות מ-50%. רק ב- transmural MIטרומבוזיס מלא יכול לגרום ל-

שמעלימה את הקריש. כמו כן,spontaneous thrombolysisמוצאים קריש דם, בגלל תופעה של )נתיחה לאחר המוות( זהPMכיום נותנים טיפול טרומבוליטי לחולים רבים ולכן עד שמגיעים ל-

נעלם. במידה ויש טרומבוליזה )גם אם ספונטנית של הגוף(, יכול להיות רק אוטם סאבאנדוקרדיאלי.

Myocardial Infarction: דקות או40 דקות, השינויים בשריר הלב הם הפיכים. איסכמיה של 20באיסכמיה שמתמשכת פחות מ-

יותר גורמת לנזק בלתי הפיך למיוציטים. הנזק תלוי במשך האיסכמיה, אבל גם בדרגת האיסכמיה – עד(. collateralsכמה הסתימה שלמה, האם יש אספקת דם נוספת לאזור )

האזור שנפגע הכי הרבה זה האזור התת-אנדוקרדיאלי. הנזק מתחיל שם ומתפשט לאזורים עמוקיםכ- מ"מ שמקבלת אספקה של חמצן0.1יותר. הסתייגות: ישנה שכבה דקה תת-אנדוקריאלית של

ומטבוליטים ישירות מהדם בלב ולכן היא נשמרת למרות האוטם. : MI סוגי

1.Subendocardial MI האזור התת-אנדוקרדיאלי – רגיש)שליש מעובי הדופן( הוא הכי לחוסר חמצן. גורמים:

שוק – אבל אז הנזק יהיה יותר מפושט ולא יתאים לפיזור של כלי דם מסוייםחסימה קבועהטרומבוס מורלי/טרומבוס שעבר ליזיס2.Transmural MIישנו נזק לכל עובי הדופן. הנזק הוא באזורים שונים של הלב, לפי כלי –

הדם שנפגע.

71

: MI מורפולוגיה של מראהגיל

שינויים היסטולוגיים מוקדמים - איסכמיה ולא נמק. אי אפשר לעשות אבחנה פתולוגית שעות12פחות מ- . סימני איסכמיה – MIשל

– הסיבים מסתדרים בצורת גליםwavy patternmyocytolysisחורים בציטוזול של המיוציטים –

אין שינויים גסים

נמק טרי – שעות12-24 .מאקרו - אזור בהיר עדין)רואים עדיין את הסיבים, העלמות גרעינים מחלק מהסיבים )אבל לא כולם

והציטוזול נעשית יותר אאוזינופילית )אדומה(. .דימומים

נמק מתקדם – ימים1-3 .איבוד גרעינים )קריוליזיס( ושרטוט במיוציטים( תגובה דלקתית ולכן יש גיוס רב של נויטרופיליםPMN )Contraction band necrosis.פסים מאונכים לכיוון הסיבים –

( והתרככות. בתקופה זו יכול להיות סיבוך בגלל הפירוקdisintegrationנמק עם פירוק ) ימים3-7ואז עלולה להיות טמפונדה או קרע בשריר.

.מאקרו - האזור נראה צהוב עם גבולות דמיים, רך.תסנין נויטרופילי אדיר.יש פירוק וכמעט לא רואים סיבים

– )בהירה( יצירת רקמת גרעון יום7-21יצירת כלי דם קטנים חדשים במקום( פיברובלסטים, הרבה מאקרופאגיםPMN)

יצירת פיברוזיס – שבועות3יותר מ- )מאקרו - רקמה קשה וקצת צהובה )בגלל המוסידרין .רואים שאריות בודדות של רקמת גרעון ורואים הרבה רקמת חיבור, סיבי קולגן

צלקת – אין יותר דינמיקה אחרי שלב זה )צלקת של חודשיים זהה לצלקת של שנתיים( יותר מחודשיים .מאקרו - הרקמה הסופית מוצקה ולבנהרקמת חיבור בשלה

סיבוכים: יגרום לשנט( )אולי טמפונדה(, ספטום דופן הלב )יגרוםL Rקרע של פפילרי או שריר )

לאי-ספיקת מסתם(( הדלקתית התגובה בגלל fibrinousפריקרדיטיס pericarditis-ב יקרה לא זה – )MI

תת-אנדוקרדיאליטרומבוס דופני שיכול להשתחרר לדם הסיסטמיאנוריזמה חדרית – קורה אחרי נמק גדול בגלל שאזור הצלקת פחות עמיד בלחצים. לרוב קורה אחרי

MIבדופן קדמי. זה יכול להסתבך לקרישים, כשל לבבי ועוד

72

מומי לב מולדים6

29.11.2007 –לורבר מומי לב מולדים 6.1

באוכ' מערבית. באוכלוסיות שבהן נישואי קרובים נפוצים זה0.8%שכיחות מחלות לב מולדות הוא . 2%עולה ל-

יורדת.CHD מעלה את הגילוי לפני הלידה ואת ההפלות ואז השכיחות של USהשימוש ב-עושים שלא באוכלוסיות גבוהה נשארת במצבUSהשכיחות ואנשים מוסלמים( )דתיים-יהודים,

.USסוציו-אקונומי נמוך שאין להם כסף ל-

CHDמתחלק לקטגוריות האלו :1.Late/Acyanotic.דלף משמאל לימין – יש זרימה ריאתית מוגברת. מומים ללא כחלון – 2.Cyanotic.הדם עובר מימין לשמאל - מומים עם כחלון – מומי לב חסימתיים במוצא החדרים.3

מומים עם ציאנוזיס תיתכן אספירציה של גוף זר מימין לשמאל כי השנט הוא ברמתסיבות לציאנוזיס שאינן מומים לבביים -

.CVהריאה ולא ברמה ציאנוטיות )כי אין שחלוף גזים נוצר מת-המוגלובין CO יכולה להיות הפרעה מטבולית – שאיפת

נמוך.PO2ראוי(. בודקים סטורציית חמצן, ורואים כי הסטורציה גבוהה בעוד הגדרה - ירידה בריווי החמצן לאחר ששללנו בעיה ריאתית ומטבולית בעיה CV..מאפייינים – קלאבינג, פוליציטמיה

1 . Tetralogy of Fallot 1.VSD – יש קשר בין האאורטה לשני החדרים, ולכן הדם הוא בחלקו לאVSDאאורטה רוכבת על ה-.2

רווי בחמצן יש הצרות מסתמית, על מסתמית, תת מסתמיתRVב.34.RVH עקב הצרות במוצא RV

בראשית החיים התינוקות אינם כחלוניים. החיץ בין חדרי מוסט בצורה לקויה המאפשרת רכיבה של האאורטה. המעבר למצב כחלוני במשך השנה הראשונה הוא עקב התקדמות של המחיצה

היפרטרופיהRV( .)הבין-חדרית, המביאה לחסימת ה יש יותר כחלון.הכחלון נקבע ע"י מידת הזרימה הריאתית – ככל שהזרימה לריאות קטנה יותר

– כל עוד הוא פתוח לא תהיה בעיה. patent ductus arteriosusהעוברים מתקיימים בהריון עקב טיפול:

הזלפתPG-E1 .פתיחת הדוקטוס ע"י רפיון המדיה של הדוקטוס )ניתן לעשות טיפול פליאטיבי – שנט / להמתין עד להבשלה )כך מידת הסיכון תפתח-סגירת ה

VSD.. כחלוןלבדוק - עורקים פולמונריים היפופלסטיים – פחות דם מגיע לריאות

2 . Transposition of great arteries מזוהה מייד אחרי הלידה. בעבר הילדים הללו נפטרו בשעות הראשונות-הימים לאחר הלידה, אלא אם

כן היו להם מומים קומפנסטוריים. חוזר לריאות מגיע לחדר שמאל חוזר לורידי הריאה מתחמצן הבעיה – דם מגיע לריאות

.VSDהקיום במהלך ההריון מתאפשר ע"י הפוראמן אובלה או

73

חשוב לזכור כי עקום הדיסוציאציה של החמצן בעובר נוטות לשחרור וכך ניתן קיום ברמות חמצן נמוכותיותר.

המע' הקומפנסטוריות לא מתקיימות.בלידה הפוראמן אובלה מצטמצם טיפול:

- בעברAtrial switch-החלפת כיווני הזרימה כך שהדם המגיע מה – VCמגיע לכיוון ה MVכך . לא בנויRV הבינו כי ה20 ומשם לריאות. כאשר הילדים הגיעו לגיל LVהדם הלא מחומצן הגיע ל

תמותה. ניסו לעשותלהיות חדר סיסטמי – הוא כשל בליווי הפרעות הולכה בעליות ובחדרים ניתוחים הפוכים על מנת להציל אותם.

הניתוח שהומצא לאחר מכן - חיתוך העורקים הגדולים – החלפתם למקום המיועד, וכן השתלה מחדש של העורקים הקורונריים. כיום השרידות בניתוח זה תלויה במיומנות המרכזים – פחות מ-

. הילדים מבריאים ללא מומים3-10% תמותה בגיל שנה. ברוב המרכזים בעולם יש סיבוכים של 1%מערכתיים נוספים )בניגוד לטטרלוגיה ע"ש פאלוט(

מומים ללא ציאנוזיסמומים בהם הזרימה הריאתית מועשרת – המטופלים ורודים.

פרוליפרציה שליכולים לסבול מאסל, יל"ד ריאתי, עליה בתנגודת הריאתית כיוון שכ"ד מתכווצים האנדותל עד כדי חנק )כחלון(.

1 . ASD פתח במחיצה בין העליות( ( : הם סימפטומטיים בגיל0.5%הצד השמאלי נותר תקין. רוב הילדים הם אסימפטומטיים – פחות מ

, ועקב המום יש סימניCOהילדות. בהריון הנפח של הדם הסיסטמי עולה באופן משמעותי וכך גם האס"ל, הפרעות קצב, בעיית לב תפקודית.

באק"ג יש קצב סינוס עםRBBB בציר ימני של( QRS.) הרמתRV פיצול חזק וקבוע שלS2רות(.צאוושה סיסטולית עקב זרימה עודפת דרך המסתם הריאתי, למרות שהמסתם תקין )אין ה אם הזרימה מאוד מאוד עודפתההחזר הריאתי הגדול לצד ימין יוצר זרימה פרה-סיסטולית

increased valvular)מיד-דיאסטולית( דרך המסתם הטריקוספידלי )למרות שהמסתם בריא(. נקרא flow

(fossa ovalisהמום יכול להיות במקומות שונים, יש שכיחים יותר ופחות שכיחים )לא ASD ממומי הלב המולדים והשכיחות גוברת ככל שהאוכ' יותר בוגרת כי נמחקו ממנה8-10% הוא

.univentricular heartהאנשים עם

2 . VSD שליש ממומי הלב המולדים הוא גדול ולא רסטריקטיביVSDאס"ל בגיל מוקדם – אם ה-

תנגודת הזרימה הריאתיתאחרי הלידה – זרימת הדם הריאתית הולכת וגדלה. ככל שהזמן עובר חנק. הצפת הריאות וחוסר יכולת להתמודד עם הזרימה הריאתית פוחתת

יש לראות אם ניתן לתחזק את הילד ע"י תזונה נכונה וטיפול מסייע כי הזמן פועל לטובתו. נסגרים ספונטנית וכך ניתן למנוע ניתוח(.80% נשארים )אבל VSD מכלל ה-20%

60-65%, אך הוא נסגר ב-VSD מה60-65% ממברנוזי – הארעות המום היא VSDאם מדובר במהמקרים.

מגיעים לטיפול בניתוחVSDלכן מיעוט ממקרי ה

: VSD סוגי 1.perimembranous VSD 2.muscular VSD – 20%-מהמקרים20% אך נסגרים לבד ב

הלחץ יש השוואת לחצים הוא לא רסטריקטיבי ואין סגירה ספונטנית / ניתוח VSDכיוון ש בעת אחרי גיל שנה-שנה וחצי יחולו שינויים לא הפיכים בריאות הריאתי הוא כמו באאורטה

74

יש להציע החלפה של ומעט דם מגיע לריאות LVעליה בתנגודת הריאתית הרבה דם עובר ללב-ריאות )שרידות נמוכה יחסית(.

הדבר מתרחש באנשים שלא הופיעו לביקורת ולכן לא נתנו טיפול תרופתי. % החמצן בדם מהווים עדותלדלף.

– יש לטפל בו ולראות אם הלחץ הפולמונרי משתנה. יש לבחון אתFTTכל זמן שהילד הוא לא ואת השינוי בהם לאורך הזמן.VSDהסימנים של השלמת הטיפול. הערכה קלינית, אקו', צנתור כהכנה לניתוח אם אין שינוי

בניתוח יש להעביר את הילד למכונת לב-ריאות3 . patent ductus arteriosus :

במצבים בהם ריווי החמצן הוא גבוה – הדוקטוס נסגר טיפול בנוגדיPG .אינדומתצין –-טיפול כירורגי – קשירת הDA)סגירת הדוקטוס ע"י התקן )בצנתור

– מדובר בניתוח לב סגור )פעולה פשוטה יותר(.VSD לעומת DAטיפול – יותר קל לסגור יש לייצב את הילד בטיפול תרופתי לקראת הניתוח, אך לא למשך זמן רב – יש לעשות ניתוח מוקדם

ככל האפשר.

מומים חסימתיים היצרות האאורטה

עלייה בספיגת הפרשת רנין מתחבר. הכליות מקבלות פחות דם DAהרוב המקרים במקום שבו ה-מים )הגדלת נפח הדם(

מספק את צרכי פלג הגוף התחתוןDAבמצב זה ה אין הפרשה של הרעלנים( חמצת מטבולית )אי ספיקה כלייתית נסגר DAכאשר ה

אס"ל ולא חמצתאם ההיצרות פחות קשה היפר-טנסיביות בפלג הגוף העליון ולחצים תקינים בפלג הגוף התחתוןהיצרות פחות קשה

- 20בנתיחה אצל בחור בן ל. מעל האזור המוצר : אטרומות, שינויים באינטימה )כמו אדם מאוד מבוגר( – מדובר על ילי דםכ.

בפלג גוף עליון כולל המח.ל.ד. מייד אחרי הלידה. המוות הוא מאירועים מוחיים עקב יד.ת – כמו אצל ילדו מתחת להיצרכלי דם

טיפול:90%ניתן לטפל ע"י בלון – טיפול יעיל ב-

ניתן לטפל באמצעים פילאטיביים זמניים.

ASLV עיבוי משני של ככל שהחולה הולך וגדל ההצרות גדלה

טיפול: במקרה של בעיה במסתם האאורטלי יש להכניס בלון – היא פעולה בעלת ערך זמני של שנים – עד

החלפת מסתם.יש לתת קומדין לאחר השתלת מסתם – זה לא פתרון נוח

החלפת מסתם פולמונרי 20-25בעמדת המסתם הריאתי משתילים מסתם ריאתי מגופה. בחלק גדול מהמקרים הפתרון הוא

שנה, והמסתם יכול לגדול עם הילד – מתאים לילדים ולנשים בגיל הפריון כי קומדין הוא טרטוגנילמומים מולדים בעת ההריון ויש לקבל אותו אם האישה עברה החלפת מסתם.

15.11.2007 –גרויסמן מומי לב מולדים - פתולוגיה 6.2

75

CHD )congenital heart disease(נגרמים בגלל שינוי פתולוגים שקורים בזמן האמבריוגנזה של הלב (. הביטוי הקליני יכול להיות מיד אחרי הלידה ויכול להתבטא זמן מה )חודשים עד שנים3-8)שבוע

אחרי( ויכול להיות אסימפטומטי. איטיולוגיה יכול להיות שונה ומגוונת כמו קרינה, אלכוהול, תרופות )תלדומיד(, סכרת, גורמים גנטיים

)טריזומיה דאון בתסמונת האם(. אצל אדמת כמו זיהומים )למשל יש 21ועוד )CHD -ב 20% לכל הילדיםCHD יש 18 )פגם במחיצה בין-עלייתית ובין-חדרית(. בטריזומיה AVSDמהמקרים, בעיקר

( נפוצה הצרות של האאורטה.XO. בתסמונת טרנר )80% ב- CHD יש 13ולטריזומיה יש williamsתסמונת AS( עצמו המסתם מעל supra-valvular AS בתסמונת .)di-georgeנפוץ

truncus arteriosusאין הפרדה בין האאורטה לעורק פולמונרי )באמבריוגנזה הם מתחילים כאחד ואז – מתפצלים בעקבות מחיצה שנוצרת ביניהם, פה לא נוצרת המחיצה(.

Complexed CHD.מס' מומים בלב אחד – ASD-ו VSD( הם המומים הכי שכיחים מהמומים(. שכיחות 30% CHD היא מקרים ל- 6-8 1000

לידות. תופעות קליניות נגרמות משתי תופעות עיקריות: – חסימהstenosis חסימה חלקית( או( atresia.במסתמים או בכלי דם גדולים )חסימה מלאה( ( שנט – מעבר לא תקין של דם בין חללים בלב – מימין-לשמאל ואז יהיה כחלוןcyanotic CHDאו )

(acyanotic CHDמשמאל-לימין ואז אין כחלון )חלק מהמומים הם משולבים, ויש גם חסימה וגם שנט. בחלק יש רק אחד מהמרכיבים.

21מיעוט טריזומיה – AVSD 13רוב טריזומיה 18כל טריזומיהטרנר – קוארקטציה של אאורטה – ןיליאמסsupra aortic/supra valvular ASדי-ג'ורג' – טרונקוס ארטריוזוס

: מומים של שנט משמאל-לימיןASD, VSD, PDA

כי לאורך זמן כיוון הזרימה משתנה ואז יש כחלון.late-cyanotic, אבל לפעמים הם ללא כחלוןהם ASD:

. בלידה כיוון הלחצים מתהפך, אבל בגללforamen ovale – דרך LA ל-RAבעובר יש מעבר פיזיולוגי בין ל-LA וישנה זרימה של דם מ-ASDהמסתם שעל הפתח המחיצה נסגרת. במידה ויש פתח לא תקין יש

RA ישנם מספר סוגי .ASD:ostium secundum או fossa ovalis typeהסוג הכי שכיח שבו יש פתח עגול במרכז השסתום – ostium primum type או common AV channelהפתח הוא בחלק התחתון של המחיצה. זהו –

מום מורכב יותר שתופס את החלק התחתון של המחיצה הבין-עלייתית אבל גם את החלק העליון )שהוא חלק מתסמונת דאון(. למעשה יש מעבר ביןAVSDשל המחיצה בין-חדרית ולכן זהו חלק מ-

כל חללי הלבsinus venosus typeהחור הוא באזור העליון של המסתם – מאוד נדיר – -מהמקרים הפתח הוא מאוד גדול ולמעשה אין עלייה וזה נקרא 2%ב single/common atria

VSD:( וחלק עיקרי תחתוןmembranous septumהמחיצה הרגילה מורכבת מחלק עליון ממברנוטי קטן )

(. החלק העליון קשור למסתמים האטריוונטריקולרים. יכול להיות חורmuscular septumמוסקולרי )( וחור קטן אסימפטומטי ועד ענק שתופס את כל המחיצה )swiss-cheese septumאחד או הרבה )

single/common ventricle סוגי .)VSD:perimembranous VSD)החור בחלק העליון ליד האזור הממברנלי )רוב המקרים – muscular VSD

patent ductus arteriosus:

76

( מעבירה דם מעורק ריאתי לאאורטה בזמן ההריון. לאחר הלידהductus arteriosus - DAהתעלה הזו ) )שעות עד יום-יומיים( התעלה אמורה להסגר )הודות לשינויים בריכוז החמצן, פרוסטגלנדינים ולחצים(.

. יהיה שנט משמאל לימין בגלל הפרש הלחצים בין כלי הדם. נפוץ בפגיםPDAאם היא לא נסגרת -< בגלל שהלחצים אצלם קטנים יותר ומונעים את סגירת התעלה.

(: עם ציאנוזיס ) מומים של שנט מימין לשמאלTOF טרנספוזיציה של עורקים גדולים, אטרזיה של ,TV

Tetralogy of Fallot – )ולפעמים גם במשפך שמתחתיו(, PVיש הצרות ב-(12)RVH ,)תוצאה של המומים האחרים( – רוכבת על הספטום של החדרים( overriding aortaאאורטה רוכבת )(34)VSD .

נוצר בגלל ש-RVHה- RV צריך לעבוד מול PS )וכן הוא מעביר יותר דם בגלל ה-)פולמונרי סטנוזיסVSD.

הוא מסוג פריממברנוזיVSD. ה-RV” נראה כמו מגף בגלל הגדלת boot-shapedברנטגן יש תמונה של "ולרוב די גדול.

"PROVe"קיצור לכל המומים:

Transposition of great arteries-אאורטה יוצא מ – RV-ועורק ריאתי יוצא מ LVוזה גורם לחלוקה מוחלטת של שני מחזורי הדם. למה העובר לא מת כבר בהריון או מיד אחרי הלידה? בזכות שנטים

או שילוב של הנ"ל. מזהים את זה בקלות מכיוון שהאאורטה יוצאת יותרASD, VSD, PDAשקיימים, ולא חוצים אחד אתבמקבילקדימה ומימין מהעורק הריאתי )במקום מאחוריו ומשמאל( ושניהם נעים

השני )מזהים את האאורטה לפי הכלים הגדולים שיוצאים ממנה(.

Tricuspid Atresia במום הזה יש העדר של המסתם הטריקוספידלי וזה גורם להיפופלסיה של – RV )וזהPaternt forament ovale או ASD דרך LA ל-RA לא עובד והוא קטן. דם עובר מ-RVבגלל ש-

RV ל-VSD הדם יוצא לאאורטה בחלקו, וחלקו עובר דרך LV. מ-LVמחייב כחלון(. משם הדם הולך ל- אין חיים. VSDולריאות.בלי

מומים חסימתיים:Coarctation of aortaהצרות של האאורטה. ההצרות יכולה להיות בצורת טבעת, בצורת קפל של –

, תעלה יותר ארוכה שהיא מוצרת(. החלוקהtubular hypoplasiaהדופן הפנימית או בצורה טובולרית ) (. אםpara-ductal( או בדיוק על )post-ductal( ואחרי )pre-ductal: לפני )DAהיא לפי מיקום יחסית ל-

בעיקר.intercostal ו-internal mammaryיש חסימה אז הדם עובר בכלי דם חלופיים)קו -לטראלים( – קפל= בצד אחד,טבעת=דוצ'

-sub(, לפני )valvular stenosisהצרות של מסתם אאורטי/פולמונרי – ההצרות יכולה להיות במסתם )valvular( או אחרי )supra-valvularכמו בויליאמס שהוזכר(. אם זה במסתם עצמו אז הבעיה היא-

ואזbicuspid או יש רק שני עלים – dysplastic, מעוותים – hypoplasticבעלים של המסתם )קטנים – (. בשני הסוגים האחרים יש טבעת פיברוטית שגורמת לחסימת מעבר הדם. אם זהfusionזה אומר שיש

באאורטה מיד מעל המסתם אז זה מום של תסמונת ויליאמס. .[endocard fibroelastosis]הרבה פעמים המומים האלו מלווים ב-

Aortic valve atresia או hypoplastic Lt. Heart syndrome – ולכן מסתם אאורטלי אטרזי LVהוא )דרךRA עובר ל-LAהיפופלסטי ובגלל זה מסתם מיטרלי יהיה מוצר או חסום לחלוטין. הדם שמגיע ל-

ASD או patent foramen ovale-משם ל ))RV לעורק פולמונרי. מהעורק זה עובר לאאורטה דרך PDA היפופלסיה קשה של חדר ושם הוא נע למטה לגוף, למעלה לכלים הגדולים וחזרה ללב לכלים קורונרים.

שמאל ושל מיטרלי. הדם כולו שמגיע לעלייה שמאל חייב פורמן אובלה פתוח לעלייה ימין ומשם לעליהלא מהאורטה שיוצאים הקורונרים הפולמונרי. העורק אחד שהוא עורק דרך יוצא הדם וכל ימין

77

מסופקים בדם אלא אם כן יש דוקטוס ארטריוזוס על מנת לקבל דם, התינוק מחזיק את הדוקטוז פתוח.בכח

L R ,ללא ציאנוזיס ASD, VSD, PDAR L ,עם ציאנוזיס TOF טרנספוזיציה של עורקים גדולים, אטרזיה של ,TV

חסימתיים – קוארקטציה, היצרות מסתם חדר-עורק )פגם בעלים או טבעת פיברוטית(, אטרזיה שלAV.לב שמאלי היפופלסטי/

קרדיומיופתיות7

25.11.2007 –כרכבי ( dilated קרדיומיופתיה מורחבת )7.1

מחלה כרונית ולרוב בלתי הפיכה.

, פקיד בנק. מזה מספר חודשים מדווח על עייפות וקוצר נשימה במאמץ יומי.3, נשוי ואב ל- 47בן בשבועות האחרונים ישנו קוצר נשימה בשכיבה ובלילה ישנה התפתחות של נפיחות ברגלים.

סדיר. גודש ורידי הצוואר, עמימות בניקוש ובכניסת96, דופק 125/80מצב כללי בינוני, נשמת קלה. ל"ד אוויר לריאות, הולם חוד הלב מוגדל ומוסט שמאלה, כבד מוגדל ובצקות. אבחנה משוערת – אי ספיקת

לב.ECG קצב סינוס עם תמונה של – LBBB – left bundle branch block משני להגדלת( LV)

רנטגן – הגדלת צל הלב ונוזל פלאורלי25%, ירידה דיפוזית קשה בהתכווצות, מקטע פליטה של LVאקו – הגדלה ניכרת של

צנתור – עורקי הלב תקינים.

)קפטופריל, יכולים לשנות את מהלך המחלה ולעשות רה-מודלינג( וחסמיACE במשתנים, חסמי טיפולβשוחרר עם תרופות כאשר מצבו טוב )ירידה במשקל עקב איבוד בצקות(. בשלב כרוני - מדובר באותו ,

טיפול הניתן באי ספיקת לב, משום שמדובר במצב הנגרם לאחר גורם ויראלי או חיסוני.

כעבור מספר חודשים נבדק ומצבו עדיין טוב, מעט קוצר נשימה במאמץ, אבל אין שינוי בגודל החדר.ללא סימנים של נוזל פלאורלי או גודש בכבד.

DCM.הגדלה כרונית של חדר שמאל עם פגיעה בתפקוד הסיסטולי של החדר – 100,000 מקרים חדשים לשנה לכל 5-8. כ- DCMכל מקרה רביעי של אי-ספיקה לבבית חלה בגלל

שנים.5 ב- 50% תמותה בשנה ראשונה, 25%איש.

ישנה הגדלה של שני חדרי הלב, פיברוזיס מפושט, שינויים בגודל המיוציטים )חלקם גדולים, חלקםומקבל צורה ספירית/כדורית. , התכווצותLV: הרחבה של הסימנים העיקרייםקטנים(. הלב נמתח,

)דופן דקה + הרחבה של החדר = מתח דופן גבוה -<LV( ודופן דקה של EFירודה )רואים את זה ב-אי-ספיקה לבבית(.

:אתיולוגיה

78

–כיום ידועות רק שש מוטציות, חלקן ב-30%משפחתי גנטי .myosin heavy chain ברב החוליםDCMנגרם כתוצאה ממיוקרדיטיס אטיולוגיה לא איסכמית

קרדיומיופתיה היפרטרופית 7.2

: CMP הגדרת קבוצת מחלות בהם הפגיעה הראשונית היא במיוקרד. הפגיעה במיוקרד היא לא כתוצאה ממחלה

איסכמית, היפרטנסיבית, קונגניטלית, מסתמית או פריקרדיאלית.

חלוקה של קרדיומיופתיות:– קרדיומיופתיה היפרטרופית.4 HCM ,)יש היפרטרופיה )לרוב של המחיצה הבין-חדרית – LVלא

(, חסימה של מוצא חדר שמאל, פגיעה במילוי70% במקום 80-90% של EFמורחב והיפרדינמי )דיאסטולי.

)אי-ספיקהCHF, פגיעה בפעילויות סיסטולית, LV – הרחבה של DCM – קרדיומיופתיה מורחבת.5 לבבית(.

– נדירהקרדיומיופתיה רסטרקטיבית.6 – נדירהקרדיומיופתיה אריתמוגנית.7

שרירHCMהלב בנוי לפי נורמה שבה הגודל של כל חלל ודופן הוא די קבוע )ביחס לגודל הבן-אדם(. ב- הדופן קטנה והחלל מורחב מאוד.DCM קטן. ב-LVהלב מאוד מורחב וחלל

HCM

:הגדרה היפרטרופיה לא מוסברת של המיוקרד – הכוונה ב"לא מוסברת" היא שאין שום סיבה נראית לעין של

(.EF<80%...(. החדרים לא מורחבים עם פעילות היפרדינמית )ASההיפרטרופיה )יתר ל"ד,

: HCM חלוקה של –HCMאובסטרוקטיבית – HOCM פעם נקרא( IHSS -נמצא ב – )מהחולים ב-25% HCMיש להם ,

חסימה במוצא לאאורטה(.LV )ואז יש הפרש לחצים בין subaortic stenosis חדר שמאל

–HCMלא אובסטרוקטיבית – HNOCM -מהחולים ב-75% – נמצא ב HCMאין חסימה במוצא , LV.

HCM( היא מחלה נפוצה ( שגורמת הרבה פעמים למוות בגיל צעיר )למשל, ספורטאים0.02-0.2% שמתים על המגרש(.

אטיולוגיה:חלבונים ב- 8נגרם ממוטציה בחלבונים שמרכיבים את הסרקומר. נמצאו כרומוזומים ומעל 10 200

מוטציות שונות.החלבונים העיקריים:

-מוטציה בβ myosin heavy chain -מחלה ממארת בילדים.(.30-40% )כ מוטציה בטרופוניןT -פרוגנוזה גרועה למרות היפרטרופיה יחסית מעטה.(.10-20% )כ -מוטציה בmyosin binding protein c -פרזנטציה מאוחרת.(.15% )כ

ההיפרטרופיה היא כנראה תגובה קומפנסטורית לפגיעה המבנית בשריר.

79

ב- הרבות המוטציות )<10בעקבות המדוברים הכרומוזומים רבה200 הטרוגניות ישנה מוטציות( בחולים אשר יכולה לבוא לידי ביטוי ב:

מורפולוגיההופעה קליניתפרוגנוזה

גנטיקה:.(ADאוטוזומלית דומיננטית ) מהמקרים הם עם תורשה 1.50%2.Screening -מהקרובים מדרגה ראשונה, אבל עם שוני רב בפנוטיפ.25% מוצא מחלה ב הפרזנטציה של המחלה גדלה עם הגיל..3

פתולוגיה:1.LV.בעל מסה גדולה מאוד וחללים קטנים (.ASH – asymmetrical septal hypertrophy )ההיפרטרופיה היא של הספטוםלרוב .2ורואים בחתך היסטולוגי 1עובי המחיצה < .3 נורמאלי( ס"מ )שזהו העובי בבן אדם פיברוזיס

בשריר.צלקותו מהמקרים(.5-10%צורות שונות ).4Apical HCM.ביפן נפוצה היפרטרופיה של האפקס - Concemtric HCM.כל היקף החדר מעובה – mid-ventricular HCM.ההיפרטרופיה היא באזור השרירים הפפילרים –

:היסטולוגיה1.myocytes disarray .)אי סדר של שריר הלב )לעומת הסדר המקבילי הרגיל –הרבה מאוד צלקות ופיברוזיס )ולכן יש הפרעות קצב(..2

: HOCM אנטומיה של במסתםבנוסף להיפרטרופיה של הספטום אשר גורמת לבלט לתוך החלל שחוסם את המוצא, יש גם

שינויים:המיטרלילמסתם יש עלעלים ארוכים יותר..1המסתם מוסט קדימה..2

המיטראלי המסתם של המיוחדת קדימה האנטומיה המסתם לתזוזות – SAM))גורמת systolic anterior motion:בזמן סיסטולה ← מה שיוביל לשתי תופעות אופייניות

ולא קבועהדינאמית – החסימה היא )LVOT )LV Outflow Tract obstructionחסימה של .1 לדוגמא.ASכמו ב-

2.MR.

SAM – systolic anteriorבאקו רואים טוב שבעת סיסטולה יש תנועה קדימה של המסתם המיטרלי – motion-התנועה גורמת לסגירה לא טובה של המסתם ולכן יש לנו את ה .MRבחולים שאין חסימה .

, אבל פחות חמור.MRעדיין יהיה ולכן היא יכולה להגיב לתרופות.דינאמית בגלל שהיא ASהחסימה פה שונה מ-

)10%ב- החדר במרכז ההיפרטרופיה כאשר שונה. המורפולוגיה מהחולים mid-ventricularיש ) התעבות של השרירים הפפילרים ובסיסטולה נוצרת חסימה חלקית על החלק האפיקלי של החדר. יש

מעין מפרצת באפקס ויש אזור שלא מתנקז.

פתופיזיולוגיה: – בסיסטולה.1

EF (.80% גדול )מעל -25%חסימה ב( מהמקרים HOCM.)

80

של שריר הלב )למרות אנגיוגרפיה תקינה – אין בעיה עורקית(.איסכמיהבעקבות שני אלו יש האיסכמיה היא בגלל:

צריכת חמצן גדולה – EF( 25% גבוה + הרבה מאוד מסת שריר + חסימה של המוצא )←הלב צריך יותר חמצן.

והיפרטרופיה אספקת חמצן נמוכה - פיברוזיס לחץ על העורקים בעקבות הקטנים ) ← microvascular disease.)

בד"כ סובלים מתסמונות קורונריות, אבל בצנתור הקורונרים תקינים.HCMבעקבות זאת, חולי

– בדיאסטולה.2LVH.Fibrosis.Scarring.

בעקבות שלושת אלה: קומפליאנס שלLV נמוך ← LV EDP↑ ← לחץ ב- ←יש בעיה במילוי החדר LA ← ↑ גודש

.אי ספיקת לב דיאסטולית קוצר נשימה. זו בעצם ←בריאה -לחץ בLA ↑ ← הגדלת עלייה שמאלית ← AF'בגלל עלייה גדולה שגורמת לשינויים במע(

.CO יפגע מאוד ב-AF ב-atrial kickבגלל שגם ככה נפח המילוי קטן, איבוד ה- ←ההולכה(

הופעה קלינית:, אבל אפשר לגלות בכל גיל )מתינוקות ועד זקנים(.20-30לרוב בגילאי ה- .1שכיחות קצת יותר גבוהה בגברים..2 hypertensive hypertrophic CDMיש צורה של נשים מבוגרות, לא משפחתית עם יתר ל"ד קל – .3

)כמו שנותנים ביתר ל"ד( או ניטרטים יכול רק להזיק. מתןfusid– לא ברור הקשר הגנטי. מתן או חסמי תעלות סידן זה טוב.ACE, חסמי βחסמי

:סימפטומיםלרוב אסימפטומטי..7 קוצר נשימה..8 תעוקת חזה..9 עלפון או כמעט עלפון – בעיקר בטכיקרדיה. במאמץ מתקצרת הדיאסטולה ולכן יש מילוי פחות טוב.10

ואז הסימפטומים יחמירו – טכיקרדיה רעה לחולים אלו.מוות פתאומי – לפעמים זה הסימפטום הראשון..11

:בדיקה גופניתבחולים עם חסימה:.1

כמו של( אוושה סיסטולית דינמית, צורת יהלוםASגסה עם רטט, מקסימלי באפקס, מקרינה ,) .ASלא מקרין לצוואר כמו ב-(. MRלאקסילה )בגלל

אפשר לשמוע אוושה שלMR. – מרגישים דופק שעולה פעמיים במישוש הקרוטידיםbifid pulse.

(LV )חוסר הענות של S4. בחולים בלי חסימה – אין כמעט כלום, אולי 2

: HCM השפעת גורמים שונים על האוושה ב-HCM AS

הגדלת כיווציות חסימה מוגברת )כי דינמית( -< אוושה מוגברת אגוניסטים לכן הטיפול -

חסימה יורדת -< אוושה יורדתלכן טיפול – חסמי

Pre-load מגדיל כי יותר נוזל עובר PL - נפח נוסף מרחיק את המסתםPLהגדלת

81

– כריעהPLהגדלת – ולסלבה, ניטרטים,PLהורדת

משתנים, עמידה.

המיטרלי -< פחות חסימה PLמוריד אוושה

בחסימה הקבועה volume loadingטיפול –

after-loadhandgripהגדלה – מבחן

אוושה יורדת – הדינמיות של החדר יורדת בגללההתנגדות להזרקה של דם, ולכן יש פחות חסימה

לכן טיפול- וזודילטציה

אוושה עולה, זרימה אפילו יותרטורבולנטית

preload כל התהליכים בטבלה כמעט ולא ישפיעו על עוצמת האוושה )יוצא דופן - שינוי ה-AS* ב- (.ASישפיע על האוושה ב-

ECG– ונראה גם גלי strain עם צורת LVHנראה תמונה של Qגלי אבנורמלים( Q)התמונה לא ספטליים .

(.screeningספציפית אבל רגישה )טובה ל-

ECHO – איתו עושים את האבחנה.1.LVH –

> בלבד(.12-13 ס"מ )ספורטאים מגיעים עד 1.5דופן חדר שמאל ( צורת היפטרופיה א-סימטריתASH :או אחת הצורות הנדירות יותר apical.)....המיוקרד "לא נורמאלי" )צלקות, פיברוזיס( – לא תמיד ניתן לראות

או במרכז החדר -אפשר גם לראות את התנהגותהLVOTאפשר לראות את החסימה – אם .2 לניטרטים או וולסלבה.

)נדיר(.RV, הגדלה של MRרואים גם .3MRIלחולים עם אקו בעייתי )אמפיזמה או בעיה אחרת( או כאשר ההיפרטרופיה היא מיוחדת –

ורוצים לוודא אותה.

–צנתורעל מנת לשלול מחלה קורונרית..1.septal ablationלטיפול שנקרא .2 על מנת לראות גרדיאנט לחצים בין החדר למוצא שלו )במחלה זו הלחץ בחדר שמאל עובר את.3

הלחץ באאורטה בזמן סיסטולה, בעוד שבלב נורמאלי הלחץ אמור להיות שווה( – שיטה זו כמעטואינה בשימוש.

מהלך טבעי של המחלה: מהחולים אין כמעט תופעות – אסימפטומטים או סימפטומים קלים.90%ב- .1

מהחוללים יש התדרדרות קשה:10%ב- .סימפטומים קשיםAF.לעיתים קרובות -הדופן נעשית דקה -< המחלה הופכת לDCM.)קרדיומיופתיה מורחבת(

מוות פתאומי:.24-6% -מהילדים החולים ב HCM.מתים מוות פתאומי בשנה .)במבוגרים מעט מאוד מתים )פחות מאחוז אחד 30רוב מקרי המוות הם לפני גיל..לרוב לאחר מאמץ גופני קשהגורמי סיכון למוות פתאומי :

– מוות שנמנעaborted death.חולים ש"מתו מוות פתאומי" אבל עברו החייאה – .היסטוריה משפחתית של מוות פתאומי מציאתVT( בהולטר holter מדידת – ECG.)באופן רציף .נפילת ל"ד במאמץ – זה סימן ששריר הלב ממש חולה ואינו יכול לתפקד כראוי.)היסטוריה של עלפון )סינקופהLVH( 25-30 קיצוני.)מ"מ .גנוטיפ מסוכן – בעתיד

82

, העלייה מעבר במפל מ"מ כספית30מעל ברגע שהחסימה גדולה מספיק וגורמת למפל לחצים .3הלחצים כבר לא משנה לפרוגנוזה:

המחלה מתקדמת יותר מהר – יותר מתח על הדופן, איסכמיה ופיברוזיסיותר סימפטומים ,יותר מוות פתאומיCHFושבץ פתיחת החסימה מורידה את הסימפטומים

ס"מ2.5(. אם הספטום < 3 פרוגנוזה חמורה יותר )כמו סעיף ← חמורה יותר LVHככל שרמת ה-.4 פרוגנוזה גרועה מאוד, בייחוד אצל ילדים.←

טיפול:המנעות מספורט תחרותי..1זיהוי חולים בסיכון גבוה למוות פתאומי..2 והאטת קצב הלב – משפר סימפטומים, לא משנהLV – שיפור הקומפליאנס של טיפול תרופתי.3

תמותה:.חסמי תעלות סידן במינון גבוה חסמיβ.במינון גבוה -שימוש במשתנים בזהירות רק למי שנמצא בשלב המעבר לDCM.

טיפול באריתמיות.4a.( אריתמיות על-חדריות(AF:

( היפוך לסינוסcardioversion.).)אמיאדורון )תרופה אנטי-אריתמית.)טיפול נוגד קרישה )למניעת היווצרות קרישים בעליות המוגדלות והמפרפרות

b..אריתמיות חדריות – סמן לסיכון גבוהamiadorone. ( השתלת דיפיברילטור אוטומטיAICD – )automatic implantable cardioverter

defibrillator.– תוצאות טובות. כורתים חלק מהמחיצה ) ניתוח.5 myoectomyוגם מטפלים במסתם. בעקבות )

לכן, תמיד נשים לחולים אלה "קוצב לב" אחרי← BBBכריתת חלק מהשריר לפעמים נוצר הניתוח.

6.Non-surgical septal abelation גורם לאוטםאלכוהול– מזריקים וזה לעורק קורונרי ספטלי במחיצה ומקטין אותה

26.11.2007 –לוריא פתולוגיה של קרדיומיופתיות 7.3

הגדרה:קבוצת מחלות הגורמות לפגיעה בשריר הלב.

אידיופתיותאטיולוגיה ידועה.מצבים משניים כתוצאה ממחלות סיסטמיות

– מחלת לב איסכמית, יתר ל"ד, מחלות מסתמיות, מחלות לבCMPיותר קל להגדיר מחלות אשר אינן קונגניטליות, פריקרדיטיס וכן מיוקרדיטיס.

זה שכולן מופיעות עם מספר קטן של סינדרומיםCMPהסיבה שעדיין חשוב לשמור על ההגדרה של ותוצאות, אשר אופיניים מבחינה קלינית, מורפולוגית ופתולוגית:

CMP – מורחבת Dilated CM(CMP – אריתמוגנית ECM סוג של – DCM.)לא נדבר עליו ,

CMP - היפרטרופית HCMCMP - רסטרקטיבית RCM

83

שכיחות:, מתוכם:CMP מהאנשים יש 1.2%ל-

DCM – 1%HCM – 0.2%

RCM .בעולם.0.1% נדיר בעולם, נפוץ באפריקה

DCM: . יכול לנבוע מכמה אטיולוגיות, אבל עם תהליך דומה - שינוי דגנרטיבי אשרCMP מ-90%הכי שכיח –

)או גם LVגורם לחולשה של סיבי השריר, יש פגיעה בכיווציות של RVולכןסיסטולה(. יש פגיעה ב פגומים הם השריר )בגלל שסיבי לקומפנסציה מספיק לא זה אך היפרטרופיה, נוצרת זמן לאורך

, ולכן הלב מפתח הרחבה )דילטציה( של החדר, יהיה יותר מילוי דיאסטולי EF פגיעה ב-מלכתחילה(. יש . CHF נמוך. בסוף הלב יתדרדר ל-EF יהיה תקין )בשאיפה( למרות SVולכן

.cor bovinum גר'( – נקרא 300 גר' )תקין – עד 500מבחינה אנטומית הלב מאוד גדול, משקלו יותר מ- . בפתיחה של הלב )אם כי גם הכל יכול להיות גדול(יש בעיקר הגדלה חדרית עם התעגלות של האפקס

החלל הפנימי מאוד מורחב והשריר לא חזק )“סמרטוט"(. הדופן יכולה להיות עבה, דקה או נורמליתדופן עבה בגלל1.2תלוי בשלב של המחלה. עובי הדופן התקין הוא ס"מ. בחלק מהמקרים נראה

היפרטרופיה ובחלק מהמקרים המסה של הלב עולה אך עובי הדופן נשמר. ממצא לא ספציפי, יכול לנבוע מהרבה אטיולוגיות – י.ל.ד., מחלת לב איסכמית כרונית.

תמונה היסטולוגית: תמונה לא ספציפית – דומה לשינויים דגנרטיביםניוון של מיוציטים עד למיוציטוליזיס.

יהיו מיוציטים כרוני(. יל"ד כרונית, איסכמית לב מחלת )למשל, אחרים רבים היפרטרופים עם גרעינים מוגדלים והיפרכרומטיים. נראה פיברוזיס נרחב. עדיין טוב

למיוקרדיטיס. במיוקרדיטיסDCMלעשות ביופסיה מהאנדוקרד על מנת להבדיל בין התמונה הדומיננטית היא הסננה אינטר' ע"י לימפוציטים )כי זה ויראלי לרוב(, ויכולה

להיות תמונה קלינית דומה )אם מיוקרדיטיס לא חריפה(.

רואים רקמה פיברוטית בין סיבי השריר.

אטיולוגיה:לרוב אידיופתי הם גנטים. גנים פגועים הם מקודדים בעיקר חלבוני שלד התא )30%גנטי – עד

cytoskeleton לעומת דיסטרופין, דסמין, לדוגמא ,)HCMהגנים שם אשר הקונטרקטיליים. הסרקומר לחלבוני מקודדים הפגועים

)כמו דושן(,X אוטוזומלי דומיננטי, קשור ל-–ישנן צורות תורשתיות מכל הסוגים מיטוכונדריאלי, רצסיבי )נדיר(.

ויראלי – וירוס בתאים יכול שלא לגרום לדלקת, אלא לשינויים דגנרטיביים. יכול להיות עם אותו (.CBVוירוס שבמצב אחר יהיה דלקתי )דוגמא

( טוקסי – אלכוהול, כמותרפיהdoxorubicin, cyclophosphamide)קשור להריון למשל, ברי-ברי – חוסר ויטמין( מטאבולי – בעיית ויטאמיניםB1 .)טיאמין ,

פרוגנוזה: והפתרון היחיד הוא השתלת לב.CHFלרוב גרועה. לרוב יש

HCM:

84

מ- יותר נמוכה היפרטרופיה של שריר הלבDCMשכיחות יש זו נפוץ. במחלה יחסית עדיין , אבל ולכן לא מתמלא כמו שצריך, אין פגיעהדיאסטולה על הדופן. הלב לא משתחרר במתח גבוהבעקבות

יורד )למרות COבסיסטולה. EFגבוה 1/3( ולכן יש בעיה במאמץ פיזי )עד כדי מוות פתאומי(. ב- ולכן שםLVOTמהמקרים יש חסימה של מוצא חדר שמאל )בגלל עיבוי שליש עליון של מחיצה( –

.idiopathic subaortic stenosisהמחלה היה פעם אבחנה מבדלת:

AS.י.ל.ד

ב- )קונצנטרית(. יש היפרטרופיה סימטרית ל"ד ליתר יש היפרטרופיהHCMבהיפרטרופיה משנית אסימטרית )רק בספטום/אפקס/אמצע החדר, וגם שם לא באופן אחיד(, רק לעיתים נדירות יש התעבות

סימטרית.

בחתך דרך שריר הלב רואים חוסר סדר ואין תמונה סיבית רגילה )גם במאקרו(. הסיביםלא מסודרים ורואים חלוקה לקבוצות שרירים. מבחינה היסטולוגית רואים

מיוציטים היפרטרופיים – לא במקביל כמו בדר"כ( מיוציטים מבולגניםmyocytic disarrayהדבר מאוד .)

.HCMספציפי ל- .'התפתחות של פיברוזיס באינטר עורקים קטנים פגועים בגללmediointimal proliferationדופן אדירה מסביב(

לחלל קטן(. אין פגיעה בעורקים גדולים, הפגיעה היא רק בעורקים קטנים, אלו.microinfarction( והם יכולים לגרום ל-intramuralשבתוך שריר הלב )

mediointimal proloferation

אטיולוגיה: הם אוטוזומלים דומיננטיים משפחתיים והשאר הם50-70%כל המקרים הם מאטיולוגיה גנטית, כאשר

מוטציות שונות. הכי100 גנים פגועים עם יותר מ- 12מקרים ספוראדיים )בגלל מוטציה חדשה(. ישנם ו-T(, טרופונין MHCשכיחים הם מיוזין )שרשרת כבדה – myosic binding protein Cחלבונים –

קונטרקטיליים.

פרוגנוזה:.רוב מקרי המוות הם מוות פתאומי במאמץ-יכול לגרום לinfective endocarditisהפרעות זרימה ,MIכשל לבבי – אי-ספיקה לבבית

טיפול הכי טוב הוא ניתוחי

בדופן עמוק הם שהשינויים מכך נובע הדבר ספציפים. שינויים שיש למרות טובה לא ביופסיה ואי-אפשר להגיע אליהם בחולה חי.

85

RCM: התקשות של מיוקרד/אנדוקרד, כתוצאה מפיברוזיס או הסננה. הלב מאבד את גמישותו. זה גורם לפגיעה

.CO ולכן לירידה ב-דיאסטולהבאבחנה מבדלת:

constrictive pericarditis-פריקרדיטיס אפשר לעזור בניתוח, ב – RCMניתוח לא יעזור

סיווג: . אידיופתי: 1Idiopathic restrictive cardipathy יש נזק אינטר' שלא ברור מקורו שגורם להתפתחות פיברוזיס –

נרחב במיוקרד. יכול להיות משני למיוקרדיטיס שלא נתגלהTropic endomyocardial fibrosis אזורים )ישנם באפריקה נפוץ ברורה, לא האטיולוגיה –

ונוצר פיברוזיס באנדוקרד ובשכבה שבדיוק מתחתיו. מעל אזור הפיברוזיס יכול להיות אנדמיים( ( וזה יכול לגרום לתסחיף סיסטמי. יכול להגיע עד לרמה של קליפהmural thrombosisקריש דופני )

טרומבוטית בלב, שעוברת אורגניזציה לרקמת חיבור שמגבילה את הלב.RCM due to Loeffler endomyocarditis – RCMלואפר המחלה. סיום לאחר מופיעה

את ומשחררים מתפרקים בסוף אשר במיוקרד אאוזינופילית להסננה גורם אנדומיוקרדיטיס )אשר בד"כ מיועד להלחם בפרזיטים(, פהmajor basic proteinהגרנולות שלהם. זה גורם לשחרור

. RCMהוא גורם לנזק למיוציטים של הלב. אחרי ההתארגנות נוצרת

. משני למחלה סיסטמית: 2.פיברוזיס בעקבות קרינה. הקרינה יכולה גם להביא למיטרל סטנוזיסעמילואידוזיס. מסות ורודות בH&E-מזוהה ע"י צבע ירוק במיקרוסקופ פולריזציה לאחר צביעה ב ,

congo red..המוכרומטוזיס – גנטי/שניוני לאחר עירויים או המוליזה. צביעה לברזל שמסמנת סיבי שרירמחלות אגירהסארקואידוזיסלאוקמיה או גרורה מגידול סרטני

ביופסיה מהאנדוקרד מאוד יעילה לאבחנה.

סיבוכים:הפרעות קצבמוות פתאומיthromboembolismCHF

שקף מסכם – השוואה.DCMלב חלש ו – flabbyHCM.אסימטרי, אאורטיק סטנוזיס, בעיה בדיאסטולה – RCMבעיה בגמישות, בעיה בדיאסטולה –

הפרעות קצב8

26.11.2007 –מיליטיאנו פתופיזיולוגיה של הפרעות קצב 8.1

אק"ג מייצג הרבה פו"פ.

86

. זה פו"פ של הקוצביםAVN יש פו"פ ששונה משל האזורים האחרים. פו"פ זה מזכיר את ה-SANב הטבעיים של הלב. עיקר ההבדל בין אזורים אלה לשאר אזורי הלב הוא הכניסה המהירה של יוני הנתרן.

באופן עצמוני המושפע מגורמים שונים כגון 4הקוצב יודע לשנות את השיפוע של שלב CA.Automaticity –.יכולת לייצר פו"פ מבל לקבל מסר חשמלי מתאים סמוכים כל הזמן יש זליגה פנימה של יוני נתרן, וכאשר יש ירידה הדרגתית בזליגה החוצה של יוני אשלגן

אם עוברים את הסף - נוצר פו"פעליה בפוטנציאל של התא

:הקדמה פיזיולוגית פוטנציאל הפעולה הסטנדרטי )בתאי מיוקרד, חדריים ועלייתים( מורכב מ.1

שלבים:40זרימה מהירה של יוני – – עלייה מהירה Na מייצג ,QRS1ירידה קלה – – Kיוצאים 2 – יישורת – plateau – Ca נכנסים פנימה Kיוצא החוצה. מייצג

QT.3יוני – – ירידה – רה-פולריזציה K יוצאים החוצה, גל T.4זרם אשלגן דועך עם הזמן. – מנוחה ,

( נראה מעט שונה ונובע מפתיחה של תעלות אחרות.SAN, AVNפו"פ בתאי קוצב )העלייה במתח נובעת מתעלות סידן, ולעומת זאת כל הירידה במת נובעת מתעלות אשלגן.

2.ERP – תעלות הנתרן נמצאות–, פלטו( 2 התקופה הרפרקטורית המוחלטת )נמצאת בשלב באינאקטיבציה.

.APשום גירוי לא ייצור 3.RRP – תקופה רפרקטורית יחסית. במידה ויינתן גירוי גדול יותר --< ייוצר AP . --< פורקיניה. SAN --< AVN --< HISהגירוי מתחיל ב- .4

SAN .לא צריך גירוי כדי לעבוד תעלות סידן, ירידה תעלות –עלייה מהירה K ב 4שלב –SAN הוא יותר תלול ולכן APנוצר מהר יותר אם ה– SAN -נפגע ה AVNיכול להחליף אותו אך בקצב איטי יותר -בSAN מהירותתעלות נתרן כמעט אין.-בSAN תעלות יש If )funny(:בתעלות אלו .

Na.כל הזמן נכנס פנימה Kיוצא כל הזמן אך הקצה הולך ופוחת. יציאה זו מושפעת ע"י המערכת

מהירה יותר --< טכיקרדיה. K יציאת ה- A ככל שיש יותר –האוטונומית השלבים( הוא בחדרים.4 הקלאסי שאנחנו מכירים )עם APה-. 5

:ישנם שני מרכיבים שקשורים להפרעות קצבתכונות פתופיזיולוגיות של שריר הלב–הפרעה מבנית בשריר הלב–

הפרעות קצב: מנגנוניהפרעה ביצירת האימפולס:

. יכולה להתרחשEnhanced / abnormal automaticity - אוטומטיות מוגברת או אבנורמלית.1 בתא מיוקרד/קוצב.

2.Triggered activity:EAD – Early-After depolarization 3 – בשלב DAD – Delayed-After depolarization 4 – בשלב

הפרעה בהולכת האימפולס - מעגלreentryנגרם מבעיה מבנית או חשמלית בשריר הלב –

87

אוטומטיות מוגברת או אבנורמלית: . 1 אוטומטיות מוגברת של הסינוס הטבעי / הופעת יהיה מוגבר תהיה לנו 4אם השיפוע בשלב .1

או בעת קיום מנגנון מהירSAN עשוי להתרחש כאשר יש פגיעה ב-–אוטומטיות אבנורמלית יותר שמשתלט.

אם השיפוע יהיה נמוך נקבל סינוס ברדיקרדיה. 2.accelerated idioventricular rhythem – AIVRפעימות חדריות איטיות ,

במע' היס-פורקינייה ובחדרים הוא מאוד מתון4בדר"כ שלב אחרי איסכמיה הרבה פעמים רואים באזור הפגוע עלייה בפוטנציאל המנוחה )בעיקר אחרי

טיפול טרומבוליטי( ולכן מקבלים מוקד שפוטנציאל המנוחה שלו גבוה יותר מהיר יותר ומקבלים מוקד שמייצר פולס יותר מהר מה-4שלב SAN.ומשתלט עליו

2 . Triggered Activity : מכאן שמדובר בהופעת פו"פ מתוך פו"פ קודם.–פו"פ אחד גורר אחריו פו"פ פתולוגי נוסף

1.EAD 3 – הופעת פוטנציאל נוסף באמצע שלב : התא מגיע לפ.המנוחה התא הופך להיות יותר שלילי באופן נורמלי אשלגן יוצא החוצה

שלו. באותו זמן סידן אמור להכנס לתא, אך באופן פחות משמעותי. אם בגלל בעיה מולדת או נרכשתעשוי להתרחש מצב בו לא יוצא מספיק אשלגן החוצה,

3 שלב כניסת סידן יותר משמעותית פנים התא נשאר יותר חיובי )למשל היפוקלמיה(מתארך, הפוטנציאל עולה שוב ומופעל פו"פ נוסף.

2.DAD הרעלת דיגוקסין )עודף –. לדוג' 4 – הופעת פוטנציאל נוסף בשלב NAבתא, עובר שחלוף עם סידן, ועודף סידן מביא לפו"פ(.

דבר לא מתרחש )לא מתחיל אחריו כלום(.–אם הפו"פ אינו מגיע לסף .3 טכיקרדיה. וזה יגרום לפולס שיתפשט APאם הפוטנציאל הנ"ל מגיע לסף זה יגרום ל-.4 . כלומר הםAPתהליכים אלו קורים בגלל אוסילציה בפוטנציאל הממברנה בזמן או בעקבות .5

קודם. עתמיד מחוברים לאירואין הפעלה של שערים ולכן לא חלים הכללים של תקופה רפרקטורית מוחלטת..6

Long-QT syndrome. long-QT syndrome ארוך – QTמחלה גנטית שבה יש מרווח .1 לא יוצאים החוצה כמו שצריך והרה-פולריזציה מתעכבת. K מוארך בגלל שיוני QTה- .2 EAD( Hump T-wave דבשתי )T נראה תמונה של EAD תדבר זה יכול לגרום להיווצרו.3

יחזור על עצמו ותיווצר הפרעת קצב.4.1,2 LQTS – בעיה גנטית בתעלות K )לא יוצא מספיק מהר( QTמתארך וזהו פתח

.EADלהיווצרות מוחמר בהיפוקלמיה )משום שפנים התא נראה עוד יותר חיובי(.56.3 LQTS – בעיה מולדת בתעלות Na. Naמתנהג כמו הסידן ב( נכנס כל הזמן EAD)סטנדרטי

פנים התא תמיד חיובי נכנסים יוני Ca הופעת EAD

:הערות Torsade de Points ונקראת גם polymorphic VT היא long-QTהפרעת הקצב שנגרמת ב-.1

דומה לזה שלפניו. פגמים אלה מתרחשים עקבQRS( שבו כל monomorphic VT)בניגוד ל-AD-ברוב המקרים עוסקים ב( EAD.)

EAD יותר ארוך יש יותר סיכוי ל-APככל ש-.2EAD מכניסים קוצב ששומר על קצב מספיק גבוה כדי שלא יהיה טיפוללשם .3 רגיל הוא מונומורפי.VTבדרך כלל .4Torsade de Points לא ניתן לקבוע שזה – פולימורפי ולא רואים מה גרם לכך VTכשרואים .5 long. בשלב ה-short-long-short פו"פ בחדרים הולך ומתקצר : ככל שהקצב מהיר יותר .6

.ADעשוי להיגרם

3 . Reentry :

88

:Reentryתנאים הדרושים ל-שתי דרכי הולכה המתחברות לעצמן – מעגל סגור.1unidirectional blockכיוון אחד – בחסימה צריכה להיווצר באחד המסלולים .2יש אזור של הולכה איטית יחסית למסלול השני.3

מסביב לאיזור צלקתי לאחר אוטם, שונות בין סיבים שונים–דוגמאות למתי יתפתח מעגל ראאנטרי לדוגמא(.AVNבמערכת ההולכה )בתוך ה

מנגנון ראאנטרי::AVNנתאר מערכת הולכה, נגיד ב

ויורד לכיוון מטה. 1האות מתחיל מנקודה , ,האות עובר דרך שני מסלולים מקביליםA-ו B מסלול .Bיותר איטי, ויכול להוליך רק לכיוון

למטה(.1למטה )מ- וממנה ממשיך עוד למטה.2האות דרך שני המסלולים מגיע לנקודה ,

עכשיו נסתכל על מה שקורה בנקודות זמן שונות בתהליך, ניתן להציב מספרים כגון זמנים רפרקטורייםומהירויות הולכה אבל זה לא מעניין כרגע.

לכיוון למטה.B ו-A עוברת אקסיטציה, ומפעילה את מסלולים 1נקודה .1 . בשלב הזה האות יתפשט לכל תא2, והגיע לנקודה Aהאות סיים לעבור במסלול .2

אקסיטבילי - ימשיך להוליך.– 2לכיוון מטה מנקודה

הוא חדB. אולם מסלול Bהאות יכול תיאורטית גם להפעיל אחורה את מסלול .B לא יפעיל את A ולכן האות מ-–כיווני לכיוון למטה

עכשיו רפרקטורי.A, מסלול Aכיוון שהאות כבר עבר במסלול . הוא יתפשט לכל תא אקסיטבילי - Bהאות סיים לעבור במסלול .3

לא יכול להמשיך לכיוון מטה, כיוון שהתאים רפרקטוריים. כבר סיים את התקופה הרפרקטורית שלו, ולכן עובר אקסיטציה ע"י האותAמסלול

. 1 ל-2 מ-– לכיוון רטרוגרדי Bממסלול עכשיו רפרקטורי.Bמסלול

,B, הוא עושה אקסיטציה נוספת למסלול 1. בנקודה 1 ל-2 מ-Aהאות עבר במסלול .4שכבר סיים את התקופה הרפרקטורית שלו. לכיוון למעלה.1בנוסף הוא מפעיל באופן רטרוגרדי מנקודה

, וכך מפעיל את החדרים שוב, ללא אות שהגיע2 ל-1 מופעל שוב מכיוון Bמסלול .5.1מהעליות שיפעיל את נקודה

AVNRT – AVN Reentry Tachycardiaזהו מצב של

בעליות שגורמים לכיווץ לא סדיר של העליות. reentry הרבה מעגלי – פרפור פרוזדורים – ישנם AFג. איך נוצרים המוקדים האלו?

בנק' החיבור של הורידים הפולמונרים לעלייה שמאל יש אזורים לא יציבים מבחינה חשמלית –.1 reentryיש להם אוטומטיות מוגברת – ומדי פעם הם יורים אות וגורמים להפעלת מעגלי

בעליות. בשנית, הוא נמשךAF, הוא נגמר לבד. כאשר יוצרים AFבניסויים בחיות ראו שכאשר יוצרים .2

וכאשר הוא יקרה הואAF גורם לכך שהלב יהיה יותר רגיש ל-AFיותר זמן וכן הלאה. כלומר, (. זה נגרם כנראה בגלל שככל שיש יותר הפרעה, התקופהAF begets AFימשך יותר זמן )

קטן.AFהרפרקטורית מתקצרת והסיכוי לצאת מה- . הצריבה נעשיתreentry שמונעת את מנגנון ה-IVC ל-TV אבלציה )צריבה( בין ה-–טיפול .3

סביב המסתם הטריקוספידלי )בו התופעה מתרחשת( .

– רפרוף פרוזדורים Atrial Flutterד. למסתםcoronary sinus )לרוב בגלל אזור הולכה איטי בין החיבור של ה- גדול reentry מעגל יש .1

, מוקד אחד.טריקוספידלי( סדירים וצרים. QRS עם קומלפלקסים ECGרואים תמונה קלאסית של שיני מסור ב-.2

89

אפשר לפתור את זה בקלות ע"י אבלציה )צריבה( של אזור ההולכה האיטית..3

26.11.2007 –מיליטיאנו תרופות אנטי-אריטמיות 8.2

מחציות חיים עד להגעה לש"מ. 5במתן תרופה לוקח תרפויטי בתרופות–אינדקס לוואי. לתופעות שגורם לריכוז האפקטיבי הריכוז בין ההפרש

אנטיאריתמיות החלון הזה הוא מאוד צר. רצה לבדוק אם נצליח לבטל אריתמיה האם נשפר את מצבו של החולה. המחקר לקחCASTמחקר

בעלי ראו שלמרותEFחולים לאחר אוטם נתנו תרופות אנטיאריתמיות, אך והפרעות קצב. נמוך שהתרופה ביטלה את הפרעות הקצב היא גרמה לאפקט פרואריתמי ובסופו של דבר התמותה עלתה.

פעילות אוטונומית בלב:טטיתמע' סימפטטיתסימפאראמע' פבלב מיקום

SANקצב מעלהקצב מורידה

-מקצרתרפרקטוריות תקופה – עלייה

מעלהמורידה- קונטרקטיליות עלייה

AVNמעלהמורידההולכה – קצב

AVNמורידהמעלהרפרקטוריות – תקופהיש לשים לב שפעילות המע' הפרהסימפ' בעליות גורמת לקיצור התקופה הרפרקטורית.

קוים מנחים לפעילות אוטונומיתחדר מופעל רק ע"י מערכת סימפטטית.הכל הגיוני, חוץ מפרה' שמקצרת תקופה רפרקטורית בעליותדיגוקסים פועל כמו מערכת סימפטטית, חוץ מאשר פעילות פרה' בAVN.

בגללAVNדיגוקסין זו תרופה אשר מעלה את עוצמת הכיווץ אבל היא גם מורידה את קצב ההולכה ב- והארכה שלAVN גם יכולים לגרום להאטת ההולכה ב-βהפעלת הוגוס ללב. חסמי תעלות סידן וחסמי

ב- גורם לטכיקרדיה, ומעלה את ההולכה )בגלל חסימתAVNהתקופה הרפרקטורית שם. אטרופין העצבוב הוגאלי(.

( ושלHis-Pukinjeבחדר רק המע' הסימפ' פועלת והיא מעלה הולכה ואוטומטיות של מסלולי ההולכה ) אדרנרגים.βהחדרים וכן מעלה את הקונטרקטיליות. הפעילות היא דרך רצפטורים

(: Vaughan-Williams קלסיפיקציה של תרופות אנטי-אריתמיות )לפי לא מהרגיל(, גבוה קצב בהן אריתמיות שיש )נגד טכיאריתמיות נגד תרופות על רק כאן מדברים

ברדיאריתמיות.I נתרן תעלות חסמי – מהתרופותמהירות )אחת מקומית להרדמה תרופות כמו פועלים –

האנטי-אריתמיות הראשונות הייתה לידוקאין(.II חסמי רצפטורים – βיםי אדרנרג

IIIאבל דרך תעלות אשלגן – מעלים תקופה רפרקטוריות – בעיקר משפיעים על ההולכה של חדרים , .AVNגם עליות ו-

IVחסמי תעלות סידן – !! –דיגוקסין אינה תרופה אנטיאריתמית{class IV דמוי –אדנוזין

Class I: 1.( ואינאקטיבציה יותרinactivationחוסמות תעלות נתרן במצב של אקטיבציה )תעלה פתוחה( )

מאשר במצב מנוחה החסימה הינה תלויית שימוש – מוקד בלב שעובר דהפולריזציה בקצב מהיר יעבור חסימה יותר מהר.2

90

IVמאזור שעובר דהפולריזציה בקצב איטי. תכונה זו משותפת לתרופות אלו ולתרופות מקבוצה ברקמה שהיא בדהפולריזציה חלקית – אזור שנפגע מאוטם מכיל לרוב אזורAPהן חוסמות את ה-.3

שהוא בדהפולריזציה חלקית ולכן הוא יחסם לפני אזורים בריאים בלב

סוגי התרופות:החלוקה היא לפי האפיניות היחסית במצבים שונים של התעלה.

Ia יש בהן את – quinidine-ו procainamide ולכן0 – חוסמות תעלות אקטיביות. מורידות שיפוע שלב( לערך שלילי יותר ומאריכות את APמורידות את קצב ההולכה(, מורידות את סף ה- APD-משך ה(

APכל דבר שמוריד את קצב ההולכה יכול להיות פרו-אריתמי מכיוון שהוא מוריד את האחידות .) בדה-פולריזציה של הלב. מצד שני, הוא מאריך את התקופה הרפרקטורית, שזה פעילות אנטי-אריתמית

ו-QT(. נראה הארכת reentry)במיוחד טוב במניעת QRSלקינידין יש גם השפעה דמויית אטרופין . כיום כמעט ולא בשימוש. .AVNולכן משפיע על ה-

ווציות, הפרעה למע' העיכול )בחילות, הקאות(, התעלפויות.יתופעות לוואי: ירידה בל"ד, דיכוי של הכ.torsade de pointes יש סכנה ל-QTבגלל הארכת

פרמקוקינטיקה: ספיגה לא כ"כ טובה, זמן מחצית חיים משתנה. ישנה השפעה בין-תרופתית בין קינידיןודיגוקסין וזה יכול להעלות בצורה משמעותית את רמות דיגוקסין בדם – סכנת הרעלה.

Procainamide-פחות משפיע על תעלות האשלגן ופחות מרחיב את ה QT תסמונת–. תופעות לוואי דמויית לופוס )כאבי פרקים, פריחה(.

ארוך. QT נראה ECGב-Ib בעיקר משפיע עלבאזורים חולים בעיקר במצב דהפולריזטורי נתרן – לידוקאין – חוסמות תעלות(

,IV. נותנים רק ב-AP, ומקצרות קצת את משך ה-0תעלות אינאקטיביות(. אין כמעט השפעה על שלב )בגלל שעובר בעיקר עלMIת הנוצרות תוך כדי עובר מטבלויזם בכבד. משמש רק לאריתמיות חדריו

.long QT ולכן משמשת גם לטיפול בעיקר ב-QTאזורים חולים(. תרופה זו גורמת לקיצור .AMI מהחולים עם 1% או לפגוע בהולכה ב- SANתופעות לוואי: יכול לגרום להפסקת פעילות ה-

Mexiletine – .דומה ללידוקאין, אך ניתן דרך הפה קצר. QT נראה ECGב-Ic ,למשל – Propafenon-ו Flecainide – של תעלות נתרן. מאריכות אתביותר חזקים החסמים ה

התרופה(.VT, VF ולכן משמשות אך ורק למצבים מסכני חיים של אריתמיות חדריות )QRSקומפלקס , וכן בעלותQRSעובדת מעט גם על תעלות אשלגן ומורידות את ההולכה, ולכן גורמות להרחבת ה-

ואפקט אנטי וגאלי. זו תרופת הבחירה בהפרעות קצב סופרא-ונטריקולריות.מעט השפעות של חסמי reentryהתרופות מסוכנות משום שהן מעט פרו-אריתמיות, משום שיכולה ליצור תנאים מתאימים ל-

. אלו תרופות מאוד שימושיות כיום. flutterול- ארוך. QT נראה ECGב-

Class II: תוך-תאי שלהסידן הריכוז את (, AP ב-4כולן אפקטיביות – מורידות אוטומטיות )משפיעות על שלב

)משני להורדת ריכוז הסידן התוך-תאי(.כמו כן הן מעלות תקופה רפרקטורית ב-DADהלב ומעכבות AVN וזה יכול לעצור הפרעות קצב בגלל reentry,לחלקן יש השפעה כמו של חומרי הרדמה מקומית .

אבל זה כנראה לא קשור לפעולתן האנטי-אריתמית. יש שיחרור רב של אדרנלין שיכול לגרום להיפוקלמיה ותרופות אלו טובות למצב זה. פרופנולולMIב-

.βטובה יותר מהאחרות בגלל שהיא לא סלקטיבית סוגי רצפטורים

תרופות לדוגמה:propanolol יש לה גם השפעה של קבוצה – I.טובה לסוגים מסויימים של אריתמיות –

sotalol יש לה גם השפעה של קבוצה – III.esmolol.השפעה קצרת טווח מאוד, מספר דקות – טובה במצבים אקוטיים –

מתי לא ניתן תרופות אלו:אסתמהסכרת – אפשר לתת, אבל להזהר

91

.MIתרופות אלו טובות גם בשימוש פרופילקטי למנוע השנות

Class III:A miodarone מאריכה – APDותקופה רפרקטורית. חוסמת תעלות נתרן, סידן, אשלגן, רצפטורים

(. היא אנטי-אריתמית ואנטי-אנגינלית )בגלל שגורמת לזודילטציה(. יעילהβ ו-αמוסקירנים ואדרנרגים )(.WPWבאריתמיות חדריות ועל-חדריות )וגם

תופעות לוואי: : ות לבבי

ברדיקארדיהחסימת הולכה אפקטinotrophicשלילי – יכל להגיע עד אי-ספיקה לבבית במקרים נדירים

:חוץ-לבבימכיל יוד ולכן יכולה להשפיע על בלוטת התריס )גם היפו וגם היפר( – לאורך זמן חייבים

לבדוק את תפקוד בלוטת התריסבעלת זמן מחצית חיים מאוד ארוך )בשבועות( – אם מגיעים לרמות טוקסיות קשה לפנות

- ש”מ( – כאשר רוצים להגיע מהרsteady-stateמהר ומצד שני קשה להגיע לריכוז קבוע )ואח"כ מנות קבועות )IV( ב-loading doseלש"מ, נותנים מנת העמסה ) maintainance

dose לשמור על ש"מ )per-os.יוצרת משקעים בקרנית העור לשמשיוצר צבע כחלחל בעור + רגישות -מהחולים(3.5%במקרים נדירים יכול לגרום לדלקת ריאות אינטר' קטלנית )כ

Sotalol – גורמת לדיכוי תעלות אשלגן ובעלת פעילות של חסם מאריכה ,QT,מופרשת דרך הכיליה . ולכן יש לקחת בחשבון את מתן התרופה בחולה עם אי ספיקה כלייתית.

Class IV:התרופות נחלקות ל-

Dihydropiridins .מעכבות תעלות סידן בכלי הדם - Nifedipinenon-Dihydropiridins – .פועלות על התעלות בקוצבים עצמם verapamil-ו diltiazem

Verapamil:ויכולה לעכב Tו- Lחוסמת תעלות סידן מסוג ו-DAD)בעיקר בלב(. חוסמת סיבים איטיים EAD.

החסימה הינה תלויית תדר השימוש ומצב התעלה. טובה גם לתעוקת לב )מורידה את הכיווציות(.מורידה כיווציות מורידה קצבSA-יש קצת השפעה וסקולרית וכן משני לירידה ב( יכולה לגרום לירידה בל"דCO)-ירידה בהולכה בAV ועלייה בתקופה רפרקטורית של AV עלייה במקטעPR אין השפעה עלQRS-ו QT

:תופעות לוואיהרפייה של שריר חלק – אין פריסטלטיקה -< עצירותמורידה ל"ד

ורפרוף או פרפור פרוזדורים.SVTמשמשת בעיקר להפרעות קצב על-חדריות –

Adenosine: מאוד טובה בעצירתSVT( פועלת דרך רצפטור לאדנוזיןA1שמגביר פתיחת תעלות אשלגן )ויציאה מיידית של כמויות גבוהות

של אשלגן.

92

של עלייה ו-היפרפולריזציהגורמת ל SAN,AVN-דבר הגורם ל ,AV blockגורמת לוזודילטציה-ניתנת בIVזמן פעולה קצר מאוד

Digitalis:-מורידה הולכה בAVאפקט אינוטרופי חיוביאפקט כרונוטרופי שלילי

:1ה מס'

ANTIARRHYTHMIC DRUG ACTIONS

Vaughn-Williams

ClassDRUG

Channels Receptors Clinical EffectsECG

ChangesNa Ca K ACh Ado Pro-

ArrhyLVFx

HeartRate

ExtraCardiac

I

A

Quinidine. . . . .

Procainamide. . . . . . .

Disopyramide )Norpace( . . . . .

B

Lidocaine )Xylocaine( . . . . . . . .

Mexiletine )Mexitil( . . . . . . . .

CPropafenone

)Rythmol( . . . . .

93

Flecainide )Tambocor( . . . . . . .

IIAdrenergic Antagonists . . . . . .

III

Bretylium )Bretylol( . . . . .

Sotalol )Betapace( . . . . .

Amiodarone )Cordarone( . .

Ibutilide )Corvert( . . . . . . .

IV

Verapamil )Calan, Isoptin(

. . . . . .

Diltiazem )Cardizem( . . . . . .

MiscAdenosine

)Adenocard( . . . . . . .

I – תעלות NAמהירות oA – מאריך 0 מוריד פאזה ,QT לופוס.– ותקופה רפרקטורית. פרוקאינמיד oB – מקצר פו"פ ארוכים, מוריד הולכה. להפרעות לאחר MI.לידוקאין .oC – מאריך 0 מוריד משמעותית פאזה ,QTו QRSל .SVT פלקאיניד, פרופפנון .–

פלאטר, ראאנטרי.II – חסמי β.

94

Antagonist Relative Potency: =Low; =Moderate; =High;

=Agonist/Antagonist ; =Agonist;

IIIo מאריכה פו"פ ו–אמיודרון ERP מאריכה ,QT הורדת קצב וכיווץ,–. להכל. ת. לוואי

.ILDחצי ארוך, Tפגיעה בתריס, IV תעלות סידן – Tקצרות( ו( L )כלי דם.– )ארוכות(. דיהידרופירידינים )ניפדיפין

o ב–ורפמיל( מורידה קצב SANוב AVN וכיווציות, תעלות )T+L,.מורידה ל.ד . PR. מאריכה DAD וEADלהפרעות קצב על חדריות, אנגינה, מעכבת

פתיחת תעלות אשלגן דרך הרצפטור לאדנוזין. ניתן ב–אדנוזין SVT מעכב ,SANו AVNליצור AV.בלוק

יונוטרופי חיובי( ופרה' ל–דיגוקסין( סימפ' לחדרים AVN.)כרונוטרופי שלילי(

כל מיני מחלות אחרות9

25.11.2007 –אהרונסון מחלות סיסטמיות והלב 9.1

ההצטברות וההתעבות מסתיימים בירידה בקומפליינס ואי ספיקת לב. כל הקירות– עמילואידוזיס . קליניקה של איAL, עמילואיד multiple Myeloma –והמחיצות מתעבים, עליות מתרחבות. הכי נפוץ

ספיקת לב, הפרעות קצב ואנגינה.Senile cardiac amy. – .הצטברות חלבון תקין

עמילואידוזיס שניוני כמעט ולא פוגע בלב. עמילואידוזיס. – מעיד על מחלה אינפילטרטיבית, הכי נפוץ –מתח נמוך באקג ואקו שמראה הגדלה

– סרקואידוזיסנפוצה מעורבות של מע' הולכה עם הפרעות קצב.

ממצאים לא ספציפיים, איזורים דקים בדופן הלב עם הדיות יתר. –אקו סיבוכים ע"פ תדירות

הפרעות קצב והולכהאי ספיקת לבנוזל פריקרדיאלי

יכול להדלק בנגעים פעילים בלב, כנ"לPETFDGאבחנה קשה. ביופסייה לא בהכרח תפגע באיזור נגוע. יכול להדגים. האבחנה מתבססת על מספר קריטריונים. MRIמיפוי גליום.

סטרואידים במינון גבוה, שיורד עם הזמן. תרופות כמותרפיות.–טיפול

– בלוטת תריס3T( מעלה קונטרקטיליות וקצב, מוריד התנגדות AL.מעלה מטבוליזם ולכן צריכת דם פריפרית .)

. CO, היפו מוריד CO. היפר מעלה PLמעודד צבירת נוזלים, ולכן גם העלאת . אם לא מטופל הרבה זמן, איLVH טכיקרדיה, פלפיטציות, פרפור עליות. אנגינה/החמרה של –היפר

)אי אפשר להעלות עוד את התפוקה(.high outputספיקה לבבית מסוג ארוך.QT י.ל.ד., ברדיקרדיה, טורסד דה פוינטס בגלל –היפו

ראומטיות - יש הרבה ביטויים אפשריים בלב. מחלות במחלות דלקתיות כרוניות יש עלייה באטרוסקלרוזיס )נמדד בקרוטיד, או על ידי מדידת סידן

בעורקים כליליים(. בעיקר אי ספיקה. –מחלות מסתמים SLE –.ליבמן סקס אנדוקרדיטיס

התעבות מסתם אאורטלי, דופן האאורטה והעלה שמתחת.–אנקילוזינג ספונדיליטיס RA –.ראומטיק נודולס בעליי המסתם

י.ל.ד.

95

ודרוש יותר שריר–חוק לפלס- מתח יחסי ללחץ ולרדיוס, יחסי הפוך לעובי. עובי הלב גדל כי הלחץ גדל ע"מ לשמור על מתח הדופן.

LVH:יכול להיות סאב-קליני, אך יכול גם להעלות רגישות לאריטמיותלהעלות רגישות לאיסכמיה להוביל לאי ספיקת לב דיאסטולית/עםEF,תקין. רלקסציה פגועה, לחץ גבוה בעלייה שמאלית

בצקת ריאות.

סכרת – )דוגמא amadori product קורה לבד, לאחר מספר ימים מתקבל –יצירת בסיס שיף מחלבון וסוכר

HBA1C ,לאחר הרבה זמן תוצרי אמאדורי יכולים להתחבר .)AGE Advanced Glycosilation End products קרוס לינקינג של קולגן,– לדוגמא קולגן. התוצאה –, בלתי הפיך. יכול לקרות לכל חלבון בגוף

מתבטא בירידה בגמישות רקמות מכילות קולגן )שזה כל הרקמות המבניות(. ירידה בקומפליינס כלי דםושריר לב.

.AGE, שוברי קרוס לינקינג של AGEמתחילים לעבוד על טיפול לנושא זה, מוצעים מעכבים ליצירת התהליך קורה גם אצל בריאים עם הגיל, מואץ אצל סכרתיים בשל גלוקוז גבוה.

התוצאה היא סיכון מוגבר בסכרתיים לאטרוסקלרוזיס וקרדיומיופתיה.

28.11.2007 –כרכבי מחלות האאורטה 9.2

דיסקציה של אאורטהעם יתר ל"ד שמגיע לחדר מיון עם כאב מאוד חזק בחזה )בדיסקציה של50סיפור מקרה – גבר בן

האאורטה מתארים בדרך כלל כאב קורע ובלתי נסבל(. בבדיקה פיזיקלית הוא נראה סובל, חיוור, באי שקט, יש לו ל"ד גבוה ויש אוושה דיאסטולית דה קרשנדו – זו אוושה שמתארת אי ספיקה במסתם

אורטלי. צילום חזה – רואים הרחבה של המדיאסטינום – בגלל הרחבה של האאורטה. יש אק"ג בלי שינויים

רואים פס סגיטלי שמחלק אאורטהCTאיסכמיים )זה עוד יותר מחזק השערה של קרע באאורטה(. ב- – לומן כפול.

דיסקציה של האאורטה – מדובר על קרע בתוך השכבה של האינטימה שגורם לדם לחלחל לשכבה . זה נפוץ יותרfalse lumenהאמצעית של המדיה על חשבון החלל האמיתי של האאורטה והוא יוצר

וכאשר היא נקרעת היא משתחררת יכול להיות שנוצרת המטומה במידיה באנשים היפרטנסיביים. לאינטימה.

– cystic medial necrosisתנאי הכרחי כדי שזה יתפתח זה מחלה של המדיה בשם CMNזה תנאי . הכרחי להיווצרות הלחץ הנמוך וחלחול הדם לאינטימה.

סיווג המחלה – לפי המקום שבו יש את הקרע של האינטימה באאורטה. זה יכול לקרות באאורטהיותר מיד לאחר המוצא של ה – Aהעולה = או דיסטלית Left SubClavian Ar. = Bזה הסיווג .

שמשתמשים בו היום )של סטנפורד( וכבר לא משתמשים בסיווג של דבקי שהתייחס גם למקום הקרעשהייתה מאז שעבר לזמן שמתייחס סיווג גם יש הדיסקציה. תהליך של ההתקדמות למידת וגם

אם פחות משבועיים וכרוני אם יותר. acuteהדיסקציה – זו מחלה מאוד קשה ודרמטית – התהליך של הדיסקציה גורם להצטברות של דם במדיה ונפח הדם הוא– הראשונים העורקים מהאאורטה. שמסתעפים לעורקים מפריע זה האמיתי. הלומן חשבון על

מהמקרים יש תמונה של אוטם. אח"כ יוצאים עורקי הצוואר ולכן זה יכול10%הקורונריים ולכן ב – לייצר תסמונות נוירולוגיות מרכזיות או אם באאורטה היורדת תסמונות נוירולוגיות פריפריאליות. אם למשל יש ירידה בעורק הרנלי יש שפעול של מערכת הרנין והאנשים יכולים להופיע עם יתר ל"ד קיצוני. התהליך יכול לקפח את זרימת הדם בעורק אחד יותר מהשני ולכן ניתן לראות הבדלים בל"ד בין שתי

הידיים. בדיסקציה פרוקסימלית השינוי במבנה האאורטה יכול לעוות את המסתם האורטלי ולגרום לאי ספיקה

שלו ולאי ספיקת לב.

96

ולקרע של להתפרצות ולגרום הלחץ את להעלות יכול הדופן של האארטה בתוך הדם שמצטבר האאורטה – הדם יכול לפרוץ לחלל הפריקרדיאלי ולגרום לטמפונדה. אם זה יתפרץ באאורטה היורדת

זה יכול להתפרץ לחלל הפלאורלי השמאלי. – אתיולוגיה

( היפרטנסיביים.50-70 - המחלה מופיעה בדר"כ במבוגרים )Aסוג – חולי מרפן צעירים, נשים בהריון, מסתם ביקוספידאלי גם כן שכיח – זה הולך עם קוארקטציהBסוג

ושניהם יחד הולכים עם סיכון לקרע של האאורטה. חשוב מאוד לזהות את המחלה כי ללא טיפול היא – זה נגרם בגלל מוטציה בגן שמקודדCMNקטלנית ועם טיפול ניתן לבקר אותה. מרפן – מאופיין ב –

לפיברילין שנמצא בדופן האאורטה. בנשים בהריון יש עלייה בסיכון – לדיסקציה באאורטה ובעורקיםהקורונריים אבל זה מאוד נדיר.

– סימפטומים.)כאב בחזה מאוד אופייני והוא מתאר את התקדמות הדיסקציה )יכול להמשיך לגב ולרגלייםאי ספיקת לב בגלל אי ספיקה אאורטליתסינקופה – בדר"כ באנשים עם דימום לחלל הפריקרדCVAתמונה פריפרית נוירולוגיתSudden Death

– בדיקה פיזיקלית באנשים עם סוג( יש יתר ל"דA אז פחות ובסוג B.הפרשי ל.ד. בין הידיים ,)זה נפוץ – חלק קטן הוא היפוטנסיבי בגלל טמפונדה וירידה בCO ולכן זה נפוץ בסוג APulse deficit נפוץ בסוג – Aלא מרגישים דופק פריפריאלי , אי ספיקה אאורטלית – בשליש מהמקרים בסוגA היא מחלה יותר קשה – יוצר יותר דימומים לפריקרד ויש את האוושה האאורטלית.Aסוג

אם מגיע חולה עם כאב חזק בחזה ואין סימנים לאיסכמיה – בדיקות דם ואק"ג לא נותנים אבחנה ולאמראים בעיה ולכן מכוונים לקרע של האאורטה. אקו הוא לא אבחנתי גם כן.

.TEE והאקו דרך הוושט – CTהבדיקות המאבחנות הן ה – רואים את הדליפה האאורטלית ואת האינטימה מתנדנדת בין הסיסטולה לדיאסטולי, רואיםTEEב –

.true and false lumenאת ה – TEE – יותר טוב מCTמכיוון שהוא טוב יותר במיקום דיסקציה גם מעריך את התפקודTEEפרוקסימלית ודיסטלית וממש את הנקודה שבה יש קרע באינטימה. ה –

של המסתם האאורטלי וזה חשוב כדי לתכנן את הניתוח בחולים אלו. צנתור והזרקה של חומר ניגוד באאוטרה העולה – רואים אתHפעם עשו את האבחנה של דיסקציה ע"

ההבדל בין החללים )האמיתי והמדומה( וגם עשו צנתור קורונרי לקראת הניתוח. היום מבינים שזהמבזבז זמן ואין לכך תועלת משמעותית ולכן היום לא משתמשים בצינתור.

MRI .הוא לא מעשי כי לוקח זמן לארגן אותו פרוגנוזה:

בשנה – לכן חשוב לטפל בהקדם90% בחודש, 75% ביממה, 25%, בכל שעה1% תמותה ללא טיפול:האפשרי!

הפרוגנוזה פחות טובה. מוות מאי ספיקת לב, טמפונדה, תת ל.ד.-type Aב

טיפול:– בגדול לטייפ ב. ניתוחי A.גישה יותר קלה לאאורטה עולה. סיכון לא מבוטל, אבל מקטין תמותה ,

לא יציבה. שמים טבעת תפרים בהיקף ההאאורטה כדי לחסום קשר בין לומן אמיתיBעושים גם לטייפ ומזויף, ההמטומה בדופן תספג עם הזמן. אם יש בעיה במסתם אאורטלי, אז מחליפים את האאורטה

הפרוקסימלית עם מסתם מלאכותי, צריך גם לחבר מחדש עורקים קורונריים. בגדול לדיסקציה דיסטלית, כי לא קטלנית וכי נובע לרוב מי.ל.ד. נועד לדיסקציה כרונית לאא. תרופתי –

מסובכת, גם אם פרוקסימלית.טיפול מיידי:

.'תרופות הרגעה וטיפול נוגד כאבים – מורפין – הלחץ הנפשי מגביר את פעילות המע' הסימפ חסמיβ.כדי להקטין את קצב עליית הלחץ באאורטה, שמגביר את התהליך –

97

סיסטולי( – מורידות את הדימום לחלל הנוסף – 110תרופות להורדת ל"ד )מטרה ACE-I, חסמי תעלות סידן, ניטרופרוסיד.

ג. טכניקות חדשות - Balloon fenestrationלטיפול עד הלחץ, להורדת האינטימה בשכבת נקבים מבצעים -

דפיניטיבי..דבק ביולוגי בלומן המזויףstent graftהשתלת סטנט באאורטה שמדביק את האינטימה למדיה ובכך סוגר את החלל –

החדש. זה במיוחד יעיל במקרים של דיסקציה דיסטאלית שבה הניתוח בעייתי

מפרצת של אאורטה מחלה יותר נפוצה מדיסקציה, אבל עם מהלך הדרגתי. קוטר האאורטה גדל והדופק נעשית דקה יותר.

, פרט למרפן שבסיכון לשניהם.dissecting aneurismטרמינולוגיה לא נכונה –

ישנם מספר סוגי מפרצות:אאורטה עולהקשת האאורטהאאורטה יורדת – מצב הכי מסוכן – )בצורת שק )יש למפרצת גבעול שמתחבר לחלל הראשיsaccularfusiformבליטה של האאורטה –

אטיולוגיה: תסמונת - האינטימה של נקרוטיות ציסטיות תסמונת marfanמחלות ,ehler-danlos,

אידיופתיות .במחלות אלו יכולה להווצר גם דיסקציה של האאורטה בנוסף למפרצתמחלות טרשתיותעגבתאאורטיטיס זיהומי – סלמונלה.גורמים עיקריים – י.ל.ד. עם אטרוסקלרוזיס וחולי מרפן

הסתמנות קלינית:אסימפטומטים – יכול להיות שלא נראה דבר בבדיקה הפיזיקאלית, מתגלים בCXR.אקראי ,סיבוכים וסקולרים – קרעARמשיכת העלים(, קריש דם ותופעות תרומבואמבוליות )במיוחד(

כאשר המפרצת בצורת שק, ואז יש סטאזיס של דם( השפעה של נפח המפרצת על איברים סמוכיםlocal mass effect תסמונת – SVCחסימה של ,

(. שלב מתקדם,21%(, כאב גב )37%(, צרידות, כאב בחזה )dysphagiaדרכי האוויר, קושי בבליעה )פרוגנוזה לא טובה.

אבחנה:רנטגן – גם כאן זה לא נותן אבחנה, אך מסייע באבחנהTTEבבסיס זה עם האאורטה, של גדולה מאוד הרחבה נראה – החזה( בית )על אקו-לב –

. אבחנתי.ARהאאורטה יכול להיות שתהיה מתיחה של מסתם אאורטלי ו-TEE -ו CTשניהם אבחנתיים .צנתור עם חומר ניגוד– פחות בשימוש היום. ניתן לראות את ההרחבה של האאורטה

התקדמות המחלה:חולים עם סימפטומים הם בעלי פרוגנוזה גרועהלאורך זמן יש סיבוכים בעקבות קרע של האאורטה או השפעה על איברים סמוכים

טיפול:א. תרופתי

98

חסמיתרופות להורדת ל"ד

ב. ניתוח - כאשר החולה סימפטומטי -ס"מ( 5 ס"מ, סף יותר נמוך במרפן )5.5-6כאשר קוטר המפרצת באאורטה עולה מתקרב ל ס"מ, מרפן מוריד סף.6-7באאורטה יורדת הסף הוא -ס"מ בשנה. 0.5אם בתקופת המעקב המפרצת גדלה באופן מהיר – יותר מ אם ישAR.קשה, ואז ניתוח יכלול מסתם אאורטלי סיכוןהבחולי תסמונת מרפאן – אם יש היסטוריה משפחתית או נשים המתכננות ללדת. במרפן

לדיסקציה גדל עם אנוריזמה, לכן מטפלים באחד כדי למנוע השני.

(. גם כאן קיימת שיטה עם סטנטgraftהניתוח כולל כריתה של כל אזור המפרצת עם השתלת שתל )המקטין את קוטר האאורטה.

27.11.2007 –מיליטיאנו סינקופה 9.3

אובדן הכרה וטונוס יציבתי עם החלמה ספונטנית, ללא שארית נוירולוגית. אירוע בודד, האם שווה בירור מעמיק? התלונה מאוד נפוצה, אולם תדירות האירועים– מהמקרים 65%

משתנה. משמעות עיקרית פרוגנוסטית לפגיעה משנית, פציעה.

קבוצה עם פרוגנוזה גרועה )תמותה גבוהה בשנה ראשונה(, סינקופה על רקע לבבי. סינקופה הוא סימן –פרוגנוזטי גרוע למחלות לב. גורמים מחשידים

EFנמוך רפלקס מדיאטד(.–בזמן מאמץ או בשכיבה )לאחר מאמץ .סיפור של מוות פתאומי במשפחהפלפיטציות, כאבים בחזה

כי החולה מגיע כבר בהכרה, לא במצב חריף. עושים בדיקות מרמזות עם הסקת–בדיקות לרוב תקינות מסקנות, או שמנסים ליצור עלפון. אין בדיקה שהיא גולד סטנדרט, והאבחנה המבדלת היא בין אירוע

!SCDשפיר לסיכון ל. PVR, HR, SV –דרישות למצב המודינמי שיאפשר זרימת דם למח

אטיולוגיותNeurally/reflex mediated –'שילוב מע' אוטונומית עם מע' קרדיו וסקולרית, הכי נפוץ. יש מע

מע' סימפטטית ביתר, עם תגובה–תגובה תקינה כדי להגיב בירידה בהחזר ורידי. מע' פתולוגית כביכול לחץ גבוה, שמוביל להפעלה פרה', עד כדי ברדיקרדיה ותת–חזקה של מכנורצפטורים

ל.ד. לרוב לא יקרה בשכיבה.oוזו וגאליoסיטואציהo ברו רצפטור(. עם הגיל, נעשה רגיש–היפרסנסיטיביטי של קרוטיד סינוס )קרוטיד בודי

לשינויי ל.ד., מדמיין שהל.ד. גבוה וצריך להוריד אותו. מערכת אוטונומית, תרופות–אורטוסטטיזם לבבי

o הפרעות קצב–בעיה מכנית o איטי או מהיר–חשמלי

נדיר, בגלל הגדרת המחלה )ללא סימנים נוירולוגים( –נוירולוגי תרופות מחלות דמויות עלפון או –פסיכיאטריה HY.

–הערכה ראשונה אנמנזהבדיקה גופנית

99

.אקג, ל.ד. בשכיבה ועמידה הערכה חוזרת.–לאחר בדיקות נוספות

חבלה, –בירור אנמנסטי ראשונה( האם עלפון, או שמא אובדן הכרה שניוני CVA.).DDהאנמנזה הכי חשובה לתת הכוונה, בגלל מגוון ה

יש מגוון בדיקות, לא כל חולה צריך לקבל הכל. יש גם מגוון בדיקות נוירולוגיות. עצירה עם ידיים, רצפה מתקרבת, עדים. סיטואציה, מופע והחלמה,–אנמנזה מדוקדקת

פרה-סינקופה, סיפור משפחתי, מחלות לב תרופות. בדיקה פיזיקלית–

נבדקים )האזנה ומישוש(, אבל גם אם יש ממצא, לא יהיה הסיבה היחידה )כי–קרוטידים יבוא עם ממצאים נוירולוגיים אחרים(. לבדוק גם תת בריחי.

אאורטיק סטנוזיס–לב שניות או ל.ד. נופל.3 חיובי אם דופק מפסיק ל-–עיסוי קרוטיד סינוס

בדיקות: כמעט חסר תפקיד, כי איסכמיה תבוא עם תלונות אחרות. נועד לשחזר–מבחן מאמץ

סינקופה במאמץ..אקו אם חושדים למחלת לב אם חושדים שקשור לדופק–

שעות.24הולטר מודד Event recorder –מופעלים כאשר יש תחושה לא טובה )לא טוב לסינקופה(, או עם

מאודyieldזכרון לאחור )וצריך לשמור אחרי שהיה אירוע(. עד חודש. בדיקה עם גבוה.

דקות לאחור, צריך להוציא מידע20 עד שנתיים. זכרון של –מכשיר חדש מושתל לאחר אירוע.

דופק– מנסים לגרום לעלפון רפלקס מדיאטד. הבדל מתת ל.ד. אורטוסטטי –טילט טסט נופל גם. בדיקה ספציפית )בעיקר אם החולה מספר על תחושה דומה(, אבל לא רגישה.

EPS עם קטטרים, כאשר חשש שקשור לקצב איטי/מהיר.– בדיקה אלקטרופיזיולוגית לרוב שליליות. –בדיקות נוירולוגיות EEG.דימות, דופלר קרוטידים ,

רוב המידע מאנמנזה ובדיקה גופנית. – לרוב ללא תרופות )אי אפשר לדעת אם עוזר, במידה ותדירות נמוכה(. טיפול התנהגותי –טיפול

שתייה, התעמלות, תזונת מלח, הרגעה, הוראות לשכב במידת הצורך. לרגישות יתר סימפטטית. β חסמי –טיפול תרופתי

ברגישות יתר של קרוטיס ודופק איטי רדיקלית. –קיצוב

27.11.2007 –מיליטיאנו ( SCD – sudden cardiac death מוות פתאומי )9.4

מוות בשעה הראשונה מתחילת האירוע. , הקבוצה תהיה קטנה יותר עם תרומה קטנה לתמותהSCDככל שתהיה בקבוצה עם סיכון גבוה ל

, אבל פחות שכיחות. SCDכוללת. יש סיבות שהן לא אריטמיות לקרע בשריר הלבטמפונדהMIצסיבי PEמסיבי דיסקציה של אאורטהדימום מוחי מסיבי

, מנגנון שאפשר למנוע אותו. אסיסטוליה תגיע בסוף, לא ראשונית.VF דום לב דרך –המנגנון הנפוץ . LQTS–עוד גורם סיכון נמוך. EF וVPC גבוהה עם הרבה – MIתמותה לאחר

, החייאה.MI, מניעה ראשונית לHCM אי ביצוע מאמצים אם יש –מניעה ראשונית

100

.MI התייחסת ל–מניעה שניונית )בחולים עם מחלה איסכמית ידועה(. ישβנסיונות לתת טיפולים תרופתיים, די נכשלו, פרט לחסמי

אולי תקווה לאמיודרון. ICD – implantable cardioverter defibrilator

התחיל בניתוח חזה פתוחהמשיך בבטן מעט פעימות יותר מהירות ממה–היום נראה כמו קוצב, נעשה בצנתור. עושה גם קיצובים

שיש כדי להשתלט, ואז ירידה לקצב תקין. יש גם רישום תוך לבבי.

נמוך )מתחת לEF. הוסיפו כמניעה ראשונית לMI, וaborted SCD לאחר –ניתן לחולים בסיכון גבוה EF( עם בדיקה אלקטרופיזיולוגית מסוימת. אז ביטלו את הבדיקה האלקטרופיזיולוגית, אלא בכל 30%

.30נמוך מNNT number need to treat – סקור של יעילות טיפול ע"פ EBMמספר האנשים שצריך לטפל בהם ,

– בתמותה 50% היא בעצם ירידה של 0.5% ל1%כדי לעזור לחולה אחד. הורדת תמותה באוכלוסייה מ איש כדי להציל אחד. שיקול כלכלי.50אבל לא משמעותי, צריך לטפל ב-

תלויה בעיכוב מכת חשמל מזמןCPR של אנשים בריאים. הצלחת –עדיין לא מטפל במסת התמותה VF אמבולנס עם פרהמדיקים ודפיברילטורים.– דקות. הכי יעיל 4, רוצים עד

AED – עובד לבד. מפוזר במקומות הומי אדם.– מכשיר חיצוני לדפיברילציה, ללא הכשרה מוקדמת לרוב קורה בבית...SCD –בעיה עיקרית

הוא קצבjump start דהפו' להכל, תקופה רפרקטורית להכל, מקווים שמה שיעשה –דפיברילציה הסינוס.

27.11.2007 –אמיר אי ספיקת לב 9.5

אפידימיולוגיה: – מיליון חולים בשנה5בארה"ב מיליון מאובחנים חדשים בשנה ½ תוך שנתיים50%תמותה של לפחות 75-100,000 מקרים של מחלה מתקדמת )מחכים להשתלת לב – יש רק השתלות בשנה2,000

בארה"ב(איכות חיים נמוכה מאוד – קוצר נשימהנטל כלכלי אדיר למע' הרפואית

פתוגנזה:השינוי בתאוריית הפתוגנזה:

(– נתנו משתניםvolume overload – צבירת נתרן ומים )70בשנות ה- – לב חלש – נתנו קטכולאמינים, תרופות איונוטרופיות חיוביות, ונוזלים80בשנות ה- של הלבremodeling – נוירוהורמונלי – יש 90שנות ה-

כיום מתחילים לחשוב גם על גורמים אחרים – גנטיים, דלקתיים, אימוניים

. הלב גדל, הנפחremodelingבלי תלות בסיבה, בסוף מגיעים לשינוי מבני, גאומטרי ותפקודי של הלב - שינוי בגלל הכיווץ ביעילות דבר שפוגע אליפטית(, )במקום צורה ספרית והחדר מקבל גדל בתוכו

הגאומטריה של כל סרקומר בנפרד. בגלל שהחדר יותר גדול יש לו בעיה מכנית )חוק לפלאס( עםLVESVגבוה בעיה מטבולית.)חוסר יציבות חשמלית )הפרעות קצב

באי-ספיקת לב הלב לא מצליח לספק את הדרישות המטאבוליות של הגוף – שמירה על פרפוזיה. המע'אנדותלין, רנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון, הסימפטטית, מורכבת מהמע' ,ADHהנוירוהורמונלית TNF,

101

TGF, IL1, IL6המע' הזו התפתחה כדי להתמודד עם שוק היפוולמי שזה היה גורם המוות השכיח . נוזלים, פיברוזיס, זו עוזרים בסגירת הכלים הפתוחים, אגירת בהתפתחות האדם. כל הגורמים במע'

של הלב. remodelingוזוקונסטריקציה ו-כרונית של פרפוזיה ירידה – לנזק( למה שקורה היום גורמת )ואף יעילה בהסתגלות המערכת לא לרקמות. פה יהיה גיוס של המע' באופן כרוני עם מעט גורמים שעובדים בכיוון ההפוך וכן תורמים –

NO, IL10-ו ANP/BNP.

פתוגנזה:נקרוזיסאפופטוזיספיברוזיסהפעלת גנים עוברייםדלקתטונוס סימפטטי גבוה .וזוקונסטריקציה, אשר מחמירה את המצבאגירת מלח ומים

ככל שהמע' הנוירוהורמונלית מופעלת בעוצמה גבוהה יותר, הנזקים יהיו יותר חמורים.

אבחנה: – זהו סינדרום קליני. CHFכשל-לבבי –

קוצר נשימהחולשהאגירת נוזלים ומלחcardiorenal syndromeסימן המהווה דבר הכיליה, מתן משתנים מחמירים את תפקוד –

פרוגנוסטי גרוע. )מדד פיזיולוגי( ל-LVחשוב להבדיל בין תפקוד ירוד של CHF-אבחנה קלינית(. בגלל ש( CHFהוא

מאוד נמוך(.EF )למרות CHFסינדרום קליני, אם לא נראה סימפטומים זה לא – צל לב גדול. CXRממצאים – בצקת גומתית, גודש ורידי צוואר.

אטיולוגיות.קורונרי – הכי שכיחDCM .מגוון גורמים אחרים מכל תחום אפשרי

אבחנה - היסטוריה:

עייפות ואפיסת כוחותהתנפחות – בצקת, קושי בלבישת גרביים ונעליים, בעיקר בסוף היום ,קוצר נשימה, אורתופניאהPND)לפעמים החולים ילכו לישון בישיבה( עלייה במשקל, בעקבות צבירת הנוזלים( וקכקסיה )חוסר תאבון( אנורקסיהcachexiaחשוב, מ ,TNFα)דיכאון )זהו פקטור פרוגנוסטי לתמותה( ופגיעה קוגניטיביתעלפון/כמעט-עלפון – המצב נובע מאריתמיה חדרית ממאירה – הפרעת קצב לאורך זמן המגיעה

מהחדרים. הדבר מפריע ליכולת הכיווצית של הלב. זהו סימן לפרוגנוזה גרועה. כל הסימפטומים הם לא ספציפיים

בדיקה גופנית:נראה רע )מצב כללי לא טוב(, נראה נפוח, קשה לו לנוע)כאשר הוא מדבר הוא מדבר משפטים קצרים )כי אין לו אוויר/לחץ דםPP אם – SV ירוד, אז PPנמוך, ל"ד נמוך טכיפניה וקוצר נשימה

102

חיוורון/צהבת)גודש כבדי(/כחלוןטכיקרדיה( לחץ ורידיJVP נראה ,)hepto-jugular reflux וסימן ע"ש murphyכאשר מחפשים את הוריד .

.intומרגישים את הפולסציות שלו, חשוב לא להתבלבל עם carotidפולס אחד יש )בקרוטיד לפעימה, בוריד יש שניים(, כמו כן לפעמים לא נראה בגלל שהגודש מגיע עד לראש ולא נראה את

הקצה שלו ואת הפעימות – נוזל פלאורלי לא תמיד דוצ.חרחוריםריאות .המיוקרד(/הרמה לשאר תואם לא הכיווץ שבו )אזור מוגדל/מוסט/דיסקינטי – הלב חוד הולם

פארהסטרנלית – קולותS3/S4/P2 40 – קול שלישי זה הסימן הכי מובהק, למרות שהוא תקין עד גיל – אוושותTR/MR/AS/AR מאוד נפוץ – MR>- בגלל הרחבת החדר-< הרחבת טבעת המסתם

אי-ספיקהבטן – מיימת, הפטומגליגפיים – בצקתיות, האם קרות או חמות? אם קר אז הפרפוזיה כבר ממש ירודה. דפקים פריפרים

רנטגן: -מקוטר בית החזה50%צל הלב מוגדל – יותר מ ראות גדושותגודש בקשרי הלימפה

מעבדה:hemachromatosisברזל – לאבחן אנמיה, אבל גם לשלול

תפקודי כבדתפקודי כלייה – בעייה בתפקודי כלייה גוררת עלייה בתמותה מאי-ספיקת לבספירת דם

בעתיד הקרוב )בחו”ל זה כבר נפוץ(:BNP-מדד מאוד רגיש לחומרת ה – CHFNT-proBNPANP

BNP: בדיקה יקרה – לא בסל הבריאות, אבל רוטינית בעולם )בצורת קיט, אפילו במיון(. נטריו-פפטידים –

– מעליות, ANPמופרשים מהלב, כתוצאה ממתיחה. BNP בודד ממוח, עם קשר – SS.באמצע (.ALמערכת שנועדה לעודד השתנה ואיבוד נפח, וזודילטציה עורקית )להוריד

, בהחזר(.PL )לב בריא תלוי בALלב כושל תלוי בהתנגדות מולו – לאפיין נועדה מHFהבדיקה COPD– רוחבי הוא הטיפול במיון כיום משהו. או אסטמה או

ברונכודילטורים ומשתנים, לכסות את כל האפשרויות. , נתן ידע טיפולי אדיר. עוזר לדוגמא בBNP – טיפול רוחבי עם/ללא התוצאה של בדיקת BNPמחקר

cardiac asthma.צפצופים ממקור לבבי – במחקרים שנעשו עד היום ראו שאם לחולים שבאים עם קוצר נשימה ושאר הסימנים ולא ברור מה יש

.HF נמוך אז סיכוי גבוה שאין BNP )כשל לבבי חריף(. אם HF גבוה יש סיכוי גבוה שיש BNPלהם, יש . CHFבודקים האם אפשר להשתמש בו לבדיקת סקר ל-

סיווג חומרה:NYHA -קושי מועט1 ופועל לפי תיאור סובייקטיבי של החולה )אין שום בעיה – 4 עד 1 – חלוקה מ ,

(. חסרונות – נובע4, קושי במנוחה – 3, קושי ניכר בפעילות גופנית מועטה – 2בפעילות גופנית – מניסוחים, דינמי.

staging-שלבים מ – A עד D .מראה את התקדמות המחלה .Aיש פוטנציאל לפתח א.ס.ל. )אי – – יש כבר נזק למיוקרד )למשל, אחרי Bספיקת לב(. MI ,אבל אין עדיין סימפטומים )Cיש כבר – – מצב סופני, צריך השתלת לב. פה אי-אפשר לחזור בשלבים. Dסימפטומים, NYHAזה למעשה

.Cתת-דרגות של שלב

103

חודשים )תלוי במחקר(.6 אחרי 10-50% יש תמותה של 4לחולים בדרגה

טיפול: מוזודילטציה. הקלה סימפטומטיתALפוסיד ומורפיום – מקילות על נפח, נפטרות ממלח ומים, הורדת

משמעותית. ניטרו גליצרין – גם לוזודילטציה. משתנים תרופות לתהליך הרה-מודלינג, תרופות המשפרות תמותה )נלחמות במע' סימפטטיות ומע' רנין שהן גם

משולבות ביניהן(: מעכביACE הרע – אנגיוטנסין( II.)משמעותי ,ARB2נסין ט – חסמי רצפטור לאנגיו . חסמיβ

. היום מורידים תמותה באופןHF בβכאשר שלטה הדוגמה ההמודינמית, אסור היה לתת חסמי משמעותי.

אלדקטון – אנטגנוניסט לאלדוסטרוןטיפולים נוספים:

דיגיטליס – טיפול תלוי מקום. התרופה האינוטרופית החיובית היחידה שלא מעלה תמותה וגם ולייצב איתה את החולים.מורידה אשפוזים, קשה להתאים מינון

.קיצובסידן – פרו קונטרקטילי, אבל פרו אריטמי.

יש הבדל בין ההשפעה על התמותה לבין השפעה על איכות חיים. מתקדם, כבר יורדת התמותה מהפרעות קצב, ואולי אין טעם לקיצוב )שהוא כבדHFבמצב של כלכלית(.

, אין תיאוםLBBB, האימפולס שמאלה איטי – כמו RVקוצב רגיל בא מצד ימין )ורידי(, מקצב בין הצדדים. מוריד קונטרקטיליטי.

CRT קיצוב שמאלי דרך סינוס קורונרי יחד עם קיצוב – RVתורם לתיאום בצד שמאל בין , המחיצה לקיר החופשי.

CRTD – CRT איכות חיים( עם( ICD.)שיעשה דהפיב' במידת הצורך, לשרידות(

נועדו להלחם ברה-מודלינג Repair, Reshape, Replace שיטות כירורגיות: נועד למנוע את ההתנהגות לפי חוק לפלס של שינוי הצורה, משנה סידור גיאומטרי של סרקומרים.

Aneurysectomyלאחר אוטם יש את האזור הנמקי שמתכווץ לא טוב ובתזמון לא טוב. הוא גם – יכול להתרחב בגלל הלחצים עליו וליצור מפרצת. בניתוח זה מתקנים את המפרצת.

Batista operation.בטיסטה ניתח והוריד חלקים נרחבים מהלב עד שהלב היה בגודל מתאים – . פתרון זמני.MRעוזר גם ל

Dor's operation.פעולה נפוצה היום שבה מורידים אזורים רבים שידוע שהם לא מתכווצים טוב – משאירים אזורים שמתכווצים טוב.

Acron cardio support device,הנחת רשת על שבנויה משריר שלד או חומר סינטטי סביב הלב – שמונעת גדילה נוספת

Myosplintהנחת ציריות כדי להחזיר את הלב לצורה התקינה – השתלהHeartMateמשאבה מכנית שעוזרת ללב, השתלה אינה זמינה. כיום משמשת גם כפתרון לטווח -

מ- דם שמוציא צינור יש להשתלה. מועמדים שאינם לאנשים לדוגמא והמשאבהLVארוך, שדוחפת את הדם לאאורטה וכך מקלה על עבודת החדר. בעיה עיקרית היא בלאי בשסתומים.

( משאבת ג'רביק - הזרימה במשאבות היא קבועהaxialולא פולסטילית, ולכן המשאבה הרבה יותר ) קטנה. כאשר היא עובדת לאט יש דופק, כאשר היא עובדת יותר מהר הדופק נעלם בגלל הזרימה

הקבועה. הפרעות קצב לא מענינות אותנו..לב מלאכותי – לב מכאני שמחליף לגמרי את הלב, הולך להכשל

104

הגישה לחולי לב10

28.11.2007 –פליגלמן הגישה לחולה לב 10.1

:1מקרה , לחץ בחזה בפעילות גופנית בינונית.35בן

מעשן, סיפור משפחתי.מצב כללי טוב.

בדיקה גופנית טובה, כאבים בחזה במאמץ, גורמי סיכון.–עובדות שבועות(. ההיפותזה היא גם אבחנה, כי היא קלינית )כמו8 מעל –. )אנגינה יציבה UA –היפותזה

COPD.)ע"פ שיעול עם ליחה במנוחה, החמרה, חדשה )מתחת לחודשיים(, לאחר אוטם.– UA קטגוריות של 4

אקג ואולי אקו לבירור מצב הלב.–בירור כולסטרול לגורמי סיכון, אם גבוה אז אטיולוגיה די ברורה. אם תקין אז מוזר.

ערך נמוך.– 11, גבוה יותר במעשנים. 13-15המוגלובין, יכול להיות אנמי. תקין המשך בירור וטיפול

אולי שווה לשלוח למיון לעבור בירור מהיר, ולא שיקבל אוטם בבית. המינימום במיון יהיה נמוך מאוד והוא יכול לחזור הביתהSCD שעות, אומר שהסיכון ל6טרופונין ואקג במרווח של

בשלום. 12 מחלה פפטית, במבוגרים גידול(, ברזל, – צואה )בצעירים –המוגלובין נמוךBכושר נשיאת ,

ברזלבדיקת מאמץ, אבל לאחר תיקון מצב ההמוגלובין. עושה דירוג לסיכון. אם המצב חמור, אפשר

לעבור לצנתור לפני קולונוסקופיה. .ניטרטים להקלה, להזהיר לקחת בישיבה ידמם–אם המצב לא חמור, לא לעשות צנתור לפני תיקון האנמיה וקולונוסקופיה

בקולונוסקופיה בגלל אנטיקואגולנטים )צריך להפסיק אותם לשבוע(. .הפסקת עישון. אשפוז יכול גם לתרום בנושא זה

כלי דם אחד חסום בצנתור לא אומר סיכון יותר גבוה מכלל האוכלוסייה.

קבוצות בהן יש יתרון לטיפול פולשני על תרופות:אוטם בLCAמחלה בLVF עורקים 3, מחלה של – CABGמבחן מאמץ חיובי מאוד עם מחלה בעורק ימני יורד לא מגיבים לטיפול וסימפטומים מפריעים להם.–ניתוח אין הבדל בפרוגנוזה, בלון יותר טוב לסימפטומים.–בלון או סטנט

תוצאות פגיעה בלב במיפוי טליום במאמץ.–גורם פרוגנוסטי עיקרי

:2מקרה

דיאטהעישוןשינוי חיים

פעילות

תרופתי

התערבות פולשנית

105

, אוושה4 מוחלש, קול 2, הולם היפרטרופי, קול LA, דופק פרווס א טרדוס, הרמה של 73 בן –סיכום יהלום, אוושה הולוסיסטולית בחוד הלב. –בבסיס הלב

.MR וLVHהיפותזה - אאורטיק סטנוזיס עם נמוך.HB גבוה, LDL –בדיקות

בינונית.MR חמורה, AS אבחנה –אקו המשך תזונה, גידול במע' עיכול. ייתכן בעיה בלשד, עם פרוגנוזה גרועה מאוד–אנמיה במבוגרים

שעושה טיפול ניתוחי למיותר. אי ספיקת כליות, מחלה דלקתית..בירור מחלה כלילית

.MR החלפת מסתם, ייתכן גם החלפת – ASטיפול ל

28.11.2007 –פליגלמן סיכום מחלות לב 10.2

אנמנזה, בדיקה גופנית, הנחת עבודה, איך מאפשרים אותה, אבחנה, פרוגנוזה, טיפול.טיפולפתולוגיהמעבדהבדיקהסיפוראבחנהMS אישה

בהריון, קוצר נשימה

–טריאדה קוצר נשימה,פלפיטציות, טרומבואמבולי

↑1S ,אוושה דיאסטולית )

MDM,) opening snap

היצרות –אקו LAE, LVמיטרלית,

תקין, מסתם עושהdoming

פה של דג, גופיפי אשוף

להאט βחסמי דופק, משתנים, הרחבה ע"י בלון, ניתוח לתיקון, ניתוח להחלפה

AS קוצר נשימהבמאמץ, אנגינה, סינקופה

דופק איטי וממושך, הולם היפרטרופי,

↓2Sאוושת יהלום

LVHהיצרות מסתם , בדופלר, סידן

לב היפרטרופי,LAE ,

הסתיידויות בצד אאורטלי

החלפת מסתם. לא בלתי אפשרי תרופתי.

MR,קוצר נשימה , HFעייפות,

– AFילדר, דופק לא סדיר

הרחבה של חדר שמאל, הרמה של

LA – מאוחר בסיסטולה, אוושה הולוסיסטולית

2Sמפוצל

–, דופלר LAE –אקו רגורגיטציה

LAE, LVH , מיקסמטוס

MV – מחלות רקמתחיבור

וזודילטורים ומשתנים, אם לא

החלפת –עוזר מסתם

AR חולשהוקוצר נשימה

דופק מכה, קור בובינום - הולם

,2S↓מוסט, אוושה דיאסטולית מוקדמת דהקרשנדו. –מצב חמור

LVH –אקו ודילטציה, דופלר - רגורגיטציה

לב גדול מאוד, הרחבה של שורש אאורטה, מחלה

–ראומטית גופיפי אשוף.אם

, ACEחסמי משתנים, מעכבי סידן, החלפת מסתם אם לא עוזר.

106

אוושה שלMS בגלל ,

הגבלה בפתיחת המסתם.

אטיולוגיה של אנדוקרדיטיס

וגטציות, –פרפורציה.

RF מחלת חוםוגרון, כאבי פרקים נודדים, כוראה, פנקרדיטיס )קוצר נשימה, עייפות, חולשה, כאב(

טכיקרדיה 3+4עם קול

– gallop

ESR ,אנטיסטרפטוליזין

PRמומחשת, קטע מורחב, ירידה בתפקוד חדר שמאל,MR, AR

פניצילין, אספירין, גופיפי אשוף, סטרואידים אם לא מגיב, מנוחה.

. HFטפיול ב

תעוקה יציבה

אולי כלום, כאב במאמץלעתים סימני מחלתלב קודמת )הולם דיסקינטי לאחר אוטם,כולסטרול בגידים, סימני עישון(

הצרות –צנתור אטרוסקלרוטית/אטרומה

אטרוסקלרוזי–ס )אטרו

ECMשומן, סקלרוזיס(–

סטטינים, , βאספירין, חסמי

ניטרטים לפי הצורך

UA ,חדשמוחמר, במנוחה, לאחר אוטם

אולי כלום, בזמן ההתקף- אולי סימני פגיעה במיוקרד,

MRאולי

↓ST, Tטרשת עם הפוך טרומבוס, לאחסימה מלאה

מנוחה, אספירין . βוהפרין, חסמי

–אם לא מגיב צנתור.

MI 20מעל HFדקות,

פתאומי, סינקופה

מצב כללי –בינוני

סימנים סימפ', דופק

120, אם 90HFאז כבר

↑STחסימה , אנזימיםמלאה ע"י טרומבוס ברוב החולים )למעלה מ80%)

אספירין, אשפוז, רה-פרפוזיה, כימית או טיפול ל

HFמכנית

HFעקב אוטמים או סכרת

קוצר נשימהPND מצב ,

–קיצוני בצקת ריאות.ללא כאב בחזה.

סימני כשלון שמאלי וימני, קול

3+4 ,MR.

↓LV,היפרגליצמיה , .TGמשקעי גליקוגן ו

לב מוגדל ומצולק.

, ACEמעכבי βמשתנים, חסמי

)סוגים ספציפיים שמורידים תמותה,למרות שממסכים היפוגליצמיה( צנתור וטיפול בכלידם אם צריך.

HCMסינקופהקוצר נשימהאנגינהסיפור של

הולם היפרטרופי,

, 4קול אוושה

לב היפרטרופי (,ASHאסימטרית )

MR( SAM – סיסטוליק אנטריור

LVH, LAE המנעות, ICDממאמצים,

ניתוח/אבלציה להקטין חסימה,

107

סיסטולי מאמץ.)חסימה במוצא החדר( נחלשת בכריעה )הגדלת חללהחדר(, מתגברת בעמידה, ללא הקרנה לצוואר.

מושן, המסתם המיטרלי זז לכיוון המחיצה ויוצר חסימה(.

חלבונים –מוטציות קונטרקטילים ותעלותסידן.

– וסידן βחסמי עוזרים סימפטומטית.

DCM מחלהויראלית, קרוס ריאקציה למיוציטים.

HF כרונית – קוצר נשימה,עייפות. אם מיוקרדיטיס

HF –חריפה חריפה.

צעיר, ללא כאבים בחזה.קול

, גודש, 3+4כשלון שמאלי.

, LVדילטציה של ירידה גלובלית

. אם LVבתפקוד .MR –מספיק גדול

פיברוזיס, בשלבים

–מוקדמים תסנין דלקתי )לימפוציטים.)

, ACEמעכבי .βמשתנים, חסמי

ICD. –אם לא עוזר

השתלת לב.

דיסקציהשל אאורטה

כאב חותך/גוזר שמקרים לגב. י.ל.ד. אוסיפור משפחתי, מרפן.

ל.ד. בשתי , ARידיים,

מבנה גוף טיפוסי למרפן.

TEE או CT –מאבחנים. מרפן

מוטציה בגן.

ציסטיק מדיאל נקרוזיס.

, הורדת ל.βחסמי ד., ניתוח, סטנט.

סיכון –סכרת לאטרוסקלרוזיס, משקעים

, TGשל –נוירופתיה

ירידה בפעילות beatוגוס, אין

to beat variation )שינוי דופק בנשימה, סמן פרוגנוסטי להפרעות קצב(

אוטם תחתון וקדמי.VF להכיר –אקג איזו אופציה לא רק מתאימה, אלא מאוד מתאימה.

לב–פרפרטים

108

פרפרטים של לבאוזנית ראומטיתמסתם ראומטיגודש בריאהאנדוקרדיטיס אספרגילוס–ספטיק אנדוקרדיטיסאוטם ספטי בכליהמיקוטיק אנוריזם במוחמרנטיק אנדוקרדיטיסטרשת עורקיםאטרומהאוטם טרנסמורלי טריאוטם ישןפקקת טרייהפקקת מאורגנת

אוזנית –לב 954פרוזדור השמאלי

דלקת ראומטית באוזנית היפרטרופית

( עלייה- כי לא הרבה שריר. רואים 1אפיקרד )שומן(, דופן וחלל העלייה.

פלאק –( אנדוקרד מעובה פיברוטי 2מק'קלום.

אפשר לזהות מבנה –( באנדוקרד 3 גופיפי אשוף, –אובאלי מורכב מתאים

גרנולומה לא צפופה. מורכב מתאי אניצ'קוב, חתך רוחב: גרעין כהה, ציטופלזמה רחבה, לפעמים נקודה

רצועת כרומטין מסולסלת.–בגרעין חתך אורך: תאים כהים וצפופים עם גרעין מאורך

מסתם –לב 746מיטרלי עם כורדה טנדינה ושרירים פפילרים

עיבוי המסתם והכורדה כתוצאה מ-

RFבעבר

עלה של מסתם שיוצא מדופן–( גרוס 1גדולה, יותר בהיר.

( בעלה אפיתל דו צדדי, ובפנים שכבה2פיברוטית גדולה משני הצדדים ושכבה רפה.

( נאו-וסקולריזציה. 3( במיוקרד יש היפרטרופיה ואזורים 4

עם פיברוזיסגודש כרוני פסיבי )ריאה753

venocapillary HTN)( רקמה ריאתית, חלקה שמורה.1

,HB, המוסידרין )מפירוק RBC( גודש 2 גודש כרוני(, – RBCבשל סטזיס

–פיגמנט חום במקרופגים. פחם פיגמנט שחור.

( היפרטרופיה פיברו-אלסטית של כלי 3הדם העורקיים.

התרחבות קפילרות ופיתול ליד ( התרחבות דרכי הלימפה 3פלאורה. )

( פיברוזיס 4הפלאורליות )באינטרסטיציום, הרחבה של האלואולות, ירידה בחללים ריקים

317-A מסתם –לב מיטרלי

ABE1.מסתם תקין בחלקו )( חלק מהמסתם מעובה ולא סדיר, 2

109

הסננה דלקתית. –נראה מטושטש סגול, רקמה עודפת על –( וגטציות 3

רוחב מסתם תקין. מושבות חיידקים עם(. PMNאקסודט דלקתי מוגלתי )

סימני אוטם לא טרי במיוקרד )נמק+תאי דלקת(

640-Bאוטם ספטי של כליההכליה כתוצאה מתסחיף ספטי

טובולרי, יש איזורים–( מבנה כלייתי 1) ( נמק נרחב, גודש בגלומרולי,2תקינים. )

אבל מטושטש. –קונטורים של אפיתל מסביבו הסננה של–( איזור אוטם 3)

PMN חיידקים.–, נראה אמבולי כהה אין סלייד!

מוח, רואים כלי 743דם

“mycotic” aneurysm of cerebral arteries due to bacterial emboli in BE

( רואים עורקים נפרדים, חלקם 1( חלק מהעורקים עם פקקת.2בריאים.

( דלקת חריפה של הדופן, עם מושבות3חיידקים )איזור סגול( - אירוע אמבולי ספטי.

לב- מסתם 600מיטרלי

NBTE (mural thrombosis)

מאורך ודק, שכבת אנדותל –( מסתם 1 צבע בהיר.–דוצ. אינו פיברוטי

( וגטציות ורודות )עם טרומבוס(.2( אין סימני דלקת.3

רקמת שריר לב, שכבת –( לב Septic endocarditis1לב1026 מחיצה בין –אנדוקרד משני הצדדים

חדרית.( משכבת אנדוקרד יוצא עלה של 2

מסתם. יותר נמוך יוצא עוד אחד. ( איזורים יותר כהים במיוקרד - הסננה3

פורולנטי(, – PMNדלקתית )הרבה קיימת בכל הרקמה, גם באנדוקרד.

בין המסתם –( סינוס וולסלבה 4למיוקרד, עם ווגטציות, חומר טרומבוטי.

( רואים אספרגילוס )יש התפצלות של5(. בעיקר בוגטציה בסינוס hyphaeה-

ובאיזורי דלקת במיוקרד. שכבה –( איך מבדילים ממסתם 1)טרשת עורקיםאאורטה669

אנדותליאלית רק בצד אחד, אין מבנה של מסתם שיוצא מדופן.

אנדותל –(רואים איזורים תקינים 2 עבה, –)אינטימה( חד שכבתי, מדיה

ארטיפקטים.–אלסטית. קרעים אינטימה עבה )שכבה –( בפרפרט 3

בהירה(.( רואים סדקים של ח. שומן 4

וכולסטרול )בועות שקופות, אם יש ( אבחנה בין פטי 5 תא קצף(. –גרעין

–סטריק לבליטה אטרוסקלרוטית שומנים מחוץ לתאים בבליטה. כאן השומנים בתאים )אין כולסטרול קלפטס, יש גרעינים(.

110

אין הסתיידויות, אין–( הפרפרט צעיר 6ניאווסקולריזציה.

דופן עורק גדולה, נגע בולט –( גרוס Atheroma1אאורטה1135ללומן שונה בצבע.

–( שכבת מדיה כהה, אדבנטיציה 2 –רקמת שומן חיצונית למדיה, אינטימה

בהירה יותר ממדיה, עם נגעים גדולים ברורים. אין איזור עורק תקין.

( אטרוסקלרוזיס בכל הפרפרט, שני 3נגעים גדולים, אחד פרוץ, קשר ביניהם.

( איזור דק של המדיה מתחת לנגעים 4 הרס חלק מהשכבות.–

באטרומה: חסר )–(צורות מחודדות בהירות 5cleft בתבנית שהייתה של קריסטלים )

של כולסטרול.( פיברוס קאפ של אטרומה, רואים 6

חלק ממנה תלוי על כל צד.–קרע אוטם טרנסמורלי טרילב1099

של שריר הלב( רקמת שריר ואפיקרד )רקמה 1

לכן –שומנית(, פגיעה ליד האפיקרד אוטם טרנסמורלי. לא רואים אנדוקרד.

( איזור דלקת פיברינואידית על 2האפיקרד.

בכל PMN( הרבה תאי דלקת 3 טרי, פחות משבוע. סיבים –הפרפרט

ורודים כהים ללא גרעיניםטרשת של עורק עורק כלילי1098

כלילי עם פקקת טריה( כלי דם )מבנה עגול(. 1

( פקקת שחוסמת את כל כלי הדם. 2 הסתיידויות, –( אטרומה בדופן 3

כולסטרול כלפטס, מדיה דקה, פיברוס קאפ דקה.

( תאי דלקת עגולים באדוונטיציה. 4 אנדוקרד, מיוקרד.–( מבנה לב 1אוטם ישןלב1139

( צלקת - רקמה פיברוטית היאלינית 2המחליפה את השריר, לצד סיבי שריר ששרדו.

בהירה ואחידה.–( הצלקת 3( כלי דם1טרומבוס מאורגןעורק1134

כולסטרול כלפטס.–( אטרומה 2 כלי דם חסום.–( פקקת 3

( רקנליזציה )במרכז או בדפנות, שכבת4תאי אנדותל.

111