διαλογή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου με ηκγ σε παιδιά και εφήβους

Διαλογή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου με ΗΚΓ σε παιδιά και εφήβους

▪ Ξοδεύονται καλά τα χρήματα?

▪ Υπάρχει κάποια βέλτιστη ηλικία για την διαλογή?

Gogos Anastasis

Medical School

University of Ioannina

J. Philip Saul, MD; Samuel S. Gidding, MDEditorial

Αιφνίδιος Καρδιακός Θάνατος

• Ορίζεται ο θάνατος που επέρχεται εντός μιάς ώρας από την έναρξη των συμπτωμάτων και οφείλεται σε φυσικά αίτια (όχι ατύχημα) σε άτομο με ή χωρίς γνωστή καρδιαγγειακή νόσο.

• Ο μηχανισμός θανάτου είναι συχνά κοινός. Επέρχεται αρρυθμία στην καρδία (πιο συχνά κοιλιακή μαρμαρυγή και κοιλιακή ταχυκαρδία). Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την παύση της συστολής της καρδίας και την διακοπή της αυτόματης κυκλοφορίας στον οργανισμό. Η εγκεφαλική βλάβη επέρχεται εντός 4-6 λεπτών, ενώ ακολουθεί ο θάνατος αν δεν γίνει καρδιοαναπνευστική αναζωογόνηση.

Figures

• 350 000 άτομα πεθαίνουν κάθε χρόνο στις ΗΠΑ απο ΑΚΘ• 382 800 παθαίνουν καρδιακή ανακοπή• 8% επιζούν από μια καρδιακή ανακοπή • 1 θάνατος κάθε 90 sec στις ΗΠΑ• Επίπτωση: 1-3 ανά 100 000 ηλικίας 1-35

10-75 ανά 100 000 ηλικίας 35-64• 95% των ασθενών πεθαίνουν πριν φθάσουν στο

νοσοκομείο η ΚΥ• 75% έχουν υποστεί έμφραγμα του μυοκαρδίου στο

παρελθόν• 80% έπασχε από στεφανιαία νόσο• Μέση ηλικία 60• Οι αφροαμερικάνοι έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να

πεθάνουν από ΑΚΘ σε σχέση με τους Καυκάσιους

Στο άρθρο μας...

• Γίνεται μια επισκόπηση της μελέτης του Leslie et al : “Costs and benefits of targeted screening for causes of sudden cardiac death in children and adolescents.”

• Σ’αυτή την μελέτη λαμβάνεται υπόψιν το κόστος για τις διαδικασίες διαλογής καθώς και το κόστος για τις επιπλέον εξετάσεις, φαρμακευτικές και χειρουργικές επεμβάσεις σε περίπτωση θετικών αποτελεσμάτων από την διαλογή.

Διαλογή: Ορισμός

• Χρήση μιας δοκιμασίας σε φαινομενικά υγιείς πληθυσμούς για την πιό έγκαιρη διάγνωση νοσημάτων πριν την εκδήλωση εμφανών συμπτωμάτων. (π.χ. Μαστογραφία-Ca Μαστού, PSA-Ca προστάτη, PAP test-Ca τραχήλου μήτρας)

VS.

Η πρόληψη είναι το σύνολο των μέτρων που λαμβάνονται προκειμένου να μην εμφανιστεί μια νόσος.

Η πρόληψη είναι η καλύτερη θεραπεία

Διαλογή για ΑΚΘ

• Λήψη ιστορικού• Φυσική εξέταση• ΗΚΓΗλικίες - 8 (Θεραπεία για ADHD) - 14 (Συμμετοχή σε αθλητικές

διοργανώσεις)

Κόστος

• Για τον υπολογισμό του κόστους συμπεριλήφθηκαν:

- Οι δοκιμασίες διαλογής

- Οι επιπρόσθετες εξετάσεις, φάρμακα και χειρουργικές επεμβάσεις σε περίπτωση θετικών δοκιμασίων διαλογής.

Κόστος

• ECHO – ηχοκαρδιοαγράφημα• GT – ανάλυση γονότυπου• Δοκιμασία κόπωσης• Holter Monitor• MRI καρδιάς• Εμφύτεση αυτόματου απινιδωτή & follow up• Ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος & Κατάλυση αρρυθμιών

(Ablation)• Θεραπεία Υπετροφικής Καρδιομυοπάθειας

- Φάρμακα

- Εμφύτεση απινιδωτή & follow up

- Χειρουργική αντιμετώπιση & follow up

Κόστος διαλογής για κάθε κερδισμένο χρόνο ζωής

• 91 000 $ για διαλογή στα 14

• 204 000 $ για διαλογή στα 8

Αίτια ΑΚΘ• Ηλικία >35

- Στεφανιαία νοσος- Βαλβιδοπάθειες

• Ηλικία <35- Καρδιομυοπάθειες- Συγγενή καρδιακά νοσήματα- Sudden Arrhythmic Death Syndrom, SADS (Ξαφνικός θάνατος λόγω αρρυθμίας) : Long QT Syndrome, Short QT Syndrome, Brugada

Syndrome κτλ- Ανατομικές παραλλαγές των στεφανιαίων αγγείων- Μυοκαρδίτιδες

Αίτια ΑΚΘ• Σε παιδιά και εφήβους:

→ Ανατομικά και λειτουργικά- Υπερτροφική Καρδιομυοπάθεια- Ανατομικές παραλλαγές των στεφανιαίων

αγγείων- Marfan Syndrome- Ρήξη αορτής- Διατατική μυοκαρδιοπάθεια- Μυοκαρδίτιδα/ενδοκαρδίτιδα- Πρόπτωση Μιτροειδούς- Αθηροσκληρωτική νόσος- Χειρουργηθείσες κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες

→ Ηλεκτρκικά- Long QT Syndrome- Short QT Syndrome- Wolff-Parkinson-White Disease- Brugada Syndrome

→ Άλλα αίτια- Πρωτοπαθής Πνευμονική Υπέρταση- Φάρμακα για την αντιμετώπιση της

Ελλειμματικής Προσοχής/Υπερκινητικότητας (ΔΕΠΥ)

Διαλογή για την ανίχνευση Συνδρόμου Με Μακρό QT

• Αποτελεί την κυριότερη μορφή καναλοπάθειας γενετικής αιτιολογίας. (KCNQ1 - Κάλιο , KCNH2 - Κάλιο , SCN5A - Νάτριο)

• 1/2500 νεογνά• 10/100 000 νεογνά πεθαίνουν • Ευθύνεται για το 10-15% των αιφνίδιων θανάτων

στα νεογνά• Η κύρια διαταραχή που το χαρακτηρίζει είναι η

αύξηση της διάρκειας του διαστήματος QT και συχνά μεταβολές της μορφολογίας του επάρματος Τ

• Τα συγκοπτικά επεισόδια ή και ο αιφνίδιος θάνατος στα άτομα αυτά, οφείλονται σε πολύμορφες κοιλιακές ταχυκαρδίες τύπου Torsade de pointes, οι οποίες συχνά εξελίσσονται σε κοιλιακή μαρμαρυγή.


• Σημαντική η διαλογή κατά την νεογνική ηλικία: 0-2 vs 14-28 days

• Στην μελέτη του Leslie δεν υπολογίζεται το κόστος για την διαλογή αυτή

• Σύμφωνα με μια Ιταλική μελέτη, το κόστος για κάθε κερδισμένο χρόνο ζωής είναι πολύ χαμηλό – 16 000 $ (Ο υπολογισμός σύμφωνα με το Ιταλικό Σύστημα Υγείας)


Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια • Κύρια αιτία ΑΚΘ σε άτομα <35• 1:500 στο γενικό πληθυσμό• Χαρακτηρίζεται από αυξημένο πάχος (υπετροφία)

του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας της καρδιάς • Στην πλειονότητα των περιπτώσεων η νόσος είναι

κληρονομική και οφείλεται σε μεταλλάξεις γονιδίων. Σε άλλες περιπτώσεις, η μετάλλαξη είναι πρωτοπαθής.

• Η συνηθέστερη εντόπιση της υπερτροφίας είναι το μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Τα τοιχώματα της αριστερής κοιλιάς είναι αρκετά παχύτερα του φυσιολογικού και ανελαστικά.

• Λόγω της πάχυνσης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος κατά την συστολή αυτό προβάλει κάτω από την αορτική βαλβίδα και προκαλεί στένωση του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλιάς και δυσκολία στην εκροή του αίματος προς την αορτή.

Συμπτώματα

• Στηθάγχη• Συγκοπτικά επεισόδια ή ζάλη, οφειλόμενα

στην απόφραξη του χώρου εκροής, ή σε αρρυθμίες

• Αίσθημα παλμών: Οφείλονται σε αρρυθμίες όπως έκτακτες κοιλιακές συστολές, κοιλιακή ταχυκαρδία η κολπική μαρμαρυγή. Η εμφάνιση κολπικής μαρμαρυγής επιδεινώνει δραματικά τα συμπτώματα

• Δύσπνοια: Συνήθως εμφανίζεται μετά από εγκατάσταση κολπικής μαρμαρυγής

Διαλογή

• 1/500 εμφανίζει κατά την διάρκεια της εφηβείας Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια

• Επίπτωση θανάτου 0,3/100 000 εφήβους/έτος ή αλλιώς 1 άτομο θα πεθάνει από 600 άτομα που έχουν ΥΜΚ.

• Έτσι, εάν πχ διαγνωστούν 600 άτομα με ΥΜΚ στα 14 (ύστερα από διαλογή), ένας θα πεθάνει κάθε χρόνο, μέχρι τα 21 θα έχουν πεθάνει 8 άτομα από τα 600.

• Αξίζει επομένως να τους διαγνώσουμε έγκαιρα? (Κόστος 91.000 $ ανά κερδισμένο έτος ζωής)

Θεραπεία• β-blockers, αμιωδαρόνη, διουρητικά • Εμφύτευσης αυτόματου απινιδωτή• Εγχείρηση ανοικτής καρδιάς (επιχειρείται αφαίρεση

τμήματος του υπερτροφικού μεσοκοιλιακού διαφράγματος - μυεκτομή)

• Νεώτερη χειρουργική θεραπεία - Πρόκειται για την κατάλυση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με αιθανόλη. Κατά τη διενέργειά της, προωθείται ένας καθετήρας με μπαλόνι μέσα σε έναν μικρό κλάδο της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας, ο οποίος δίνει αίμα στο υπερτροφικό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Αφού αποφραχθεί ο κλάδος αυτός με φούσκωμα του μπαλονιού, στη συνέχεια εγχέεται μικρή ποσότητα καθαρού οινοπνεύματος μέσω του καθετήρα και προκαλείται νέκρωση του τοιχώματος στο συγκεκριμένο σημείο. Έτσι το τοίχωμα γίνεται λεπτότερο και καταργείται ή περιορίζεται σημαντικά η απόφραξη.

Άσκηση και κίνδυνος για ΑΚΘ

• Σε νέα άτομα γενικά , η άσκηση αυξάνει τον κίνδυνο για ΑΚΘ κατα 2,5 φορές

• Άτομα μεγάλης ηλικίας, που γυμνάζονται τακτικά, έχουν 5 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο για ΑΚΘ κατά την διάρκεια μιας έντονης σωματικής άσκησης

• Άτομα μεγάλης ηλικίας, που δεν γυμνάζονται τακτικά, έχουν 56 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο για ΑΚΘ κατά την διάρκεια μιας έντονης σωματικής άσκησης (NEJM 1986)

Άσκηση και κίνδυνος για ΑΚΘ

• Άτομα με κάποιο καρδιακό νόσημα, έχουν διπλάσιο κίνδυνο για ΑΚΘ κατά την διάρκεια μιας έντονης σωματικής άσκησης

• ΔΕΝ χρειάζεται να είσαι αθλητής για να πεθάνεις από ΑΚΘ

• ΜΠΟΡΕΙΣ να πεθάνεις απο ΑΚΘ ακόμη και στον ύπνο

Σύνδρομο ADHD – Διαταραχή Ελλειμματικής Προσοχής /

Υπερκινητικότητας

• Το σύνδρομο αυτό αναφέρεται σε άτομα, που αντιμετωπίζουν προβλήματα διάσπασης της προσοχής και σωματικής υπερδραστηριότητας.

• Τρεις φορές πιο συχνό στα αγόρια από όσο στα κορίτσια• Το οικογενές σύνδρομο ADHD προσβάλλει 1 στα 100

παιδιά κάτω των 11 ετών. Η διαταραχή ADHD συμπεριφορολογικά μεταφράζεται ως ανικανότητα ρύθμισης της συμπεριφοράς.

• Άγνωστη η ακριβής αιτιολογία• Οικογενές σύνδρομο (+ άλλα άτομα στην οικογένεια)• Τα παιδιά με ADHD συνήθως έχουν φυσιολογική

διανοητική ικανότητα.

Χαρακτηριστικές συμπεριφορές που συνδέονται με το σύνδρομο

• Ανησυχία και υπερκινητικότητα • Αδυναμία παραμονής για πολύ στο ίδιο μέρος ή

την ίδια δραστηριότητα • Νευρικότητα (πήγαινε-έλα), ασυγκράτητη και

αδιάκοπη ομιλία, διακοπή τρίτων όταν μιλούν • Διάσπαση προσοχή τους και αδυναμία

ολοκλήρωσης έργου (task) • Εύρος προσοχής περιορισμένο δυσκολία

συγκεντρωσης σε εργασίες που απαιτούν περίσκεψη

• Παρορμητικότητα (ανάληψη δράση χωρίς προηγούμενη λογική σκέψη)

• Δυσκολία διατήρησης της υπομονής κατά την αναμονή (αναμονή στη σειρά στην τάξη, σε παιχνίδια, στη συζήτηση ή σε άλλη κοινωνική κατάσταση)


Α. Ελλειμματική προσοχή

• Δεν μπορεί να εστιάσει την προσοχή του σε λεπτομέρειες, κάνει λάθη από απροσεξία στις εργασίες του σχολείου.

• Δεν μπορεί να οργανώσει τις εργασίες του

• Αδιαφορεί για τις οδηγίες που του δίνονται όσον αφορά τις σχολικές εργασίες, καθημερινές εργασίες και γενικά καθήκοντα που έχει αναλάβει (χωρίς όλα αυτά να οφείλονται σε αντιδραστική συμπεριφορά ή αδυναμία κατανόησης των οδηγιών)

• Δίνει την εντύπωση ότι δεν ακούει, όταν κάποιος του απευθύνει τον λόγο

• Δεν κρατά εύκολα την προσοχή του όταν ασχολείται με κάτι ή όταν παίζει.

• Ξεχνάει τις καθημερινές του δραστηριότητες

• Χάνει αντικείμενα που του είναι απαραίτητα για εργασίες-δραστηριότητες

• Αποσπάται εύκολα η προσοχή του εξαιτίας εξωτερικών ερεθισμάτων

• Δεν δείχνει προθυμία να ασχοληθεί με εργασίες που απαιτούν έντονη διανοητική δραστηριότητα


Β. Υπερκινητικότητα

• Τρέχει και κινείται υπερβολικά σε χώρους όπου τέτοιου είδους συμπεριφορά κρίνεται ακατάλληλη. (οι έφηβοι-ενήλικες περιορίζονται σε ψυχική εγρήγορση)

• Σηκώνεται από τη θέση ή το θρανίο του σε χώρους όπου δεν πρέπει να μετακινηθεί

• Παίζει νευρικά με τα χέρια του, στριφογυρίζει αμήχανα στη θέση του, κουνάει τα πόδια του

• Μιλάει υπερβολικά

• Δυσκολεύεται να πάρει μέρος σε δραστηριότητες ή να παίξει με ηρεμία

• Δεν θέλει να μένει για μεγάλο χρονικό διάστημα σε ένα μέρος


Γ. Παρορμητικότητα

• Διακόπτει ή θέλει να επιβάλλει την παρουσία του π.χ. σε ομαδικά παιχνίδια

• Έχει δυσκολία να περιμένει τη σειρά του «πετάγεται» δίνοντας απαντήσεις προτού ολοκληρωθεί η ερώτηση

Θεραπεία• Το παιδί θα πρέπει να αξιολογηθεί σωστά πριν

καταλήξουμε σε διάγνωση και ξεκινήσει θεραπεία. • Επειδή δεν υπάρχει ίαση για την διαταραχή της

ελλειμματικής προσοχής, οι γιατροί αντιμετωπίζουν τα άτομα αυτά βοηθώντας τα να διαχειρίζονται τα συμπτώματα με περισσότερο αποτελεσματικό τρόπο

• Μερικοί έχουν μεγαλύτερο πρόβλημα με την προσοχή, άλλοι με την δραστηριότητα (υπερκινητικότητα), οι θεραπείες προσαρμόζονται ανάλογα με τα συμπτώματα του καθενός. Οι θεραπείες ειναι διαφορετικές πάντα (εξατομικευμένες).

• Οικογενειακή και ατομική συμβουλευτική υποστήριξη

• Τροποποιήσεις στο σχολικό τους πρόγραμμα

Φαρμακευτική αγωγή• Παραπάνω από 2 500 000 παιδια και έφηβοι στις

ΗΠΑ λαμβάνουν φάρμακα για το ADHD• Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα διαθέσιμα για την

αντιμετώπιση της ΔΕΠΥ είναι τα διεγερτικά• 2 κατηγορίες

- Με βάση την αμφεταμίνη - Dexedrine- Dexostat- Adderall- Vyvanse

- Με βάση την μεθύλοφαινιδάτη- Ritaline- Metadate- Concerta- Daytrana

• Αντικαταθληπτικά

ADHD & ΑΚΘ• Τα ψυχοδιεγερτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για

την αντιμετώπιση του ADHD έχουν συσχετιστεί με μεγαλύτερο κίνδυνο για Αιφνίδιο Καρδιακό Θάνατο

• Σημαντικές παρενέργειες των διεγερτικών είναι η αύξηση του καρδιακού ρυθμού και της Αρτηριακής Πίεσης

• Από το 1992-2005 έχουν αναφερθεί συνολικά 27 θάνατοι που μάλλον οφείλονται στη χρήση αυτών των φαρμάκων

• Σε μία μελέτη στην οποία παρακολούθησαν 1,2 εκατ. παιδιά για 2 χρόνια, παρατηρήθηκαν 81 σοβαρά καρδιαγγειακά περιστατικά (33 ΑΚΘ). Δεν υπάρχει στατιστικά σημαντική διαφορά με τα καρδιαγγειακά στα παιδιά που δεν λαμβάνουν την θεραπεία.

• Αποτελέσματα των μελετών – αμφιλεγόμενα• ΟΜΩΣ η διακοπή των φαρμάκων εκθέτει σε μεγαλύτερο

κίνδυνο αυτά τα άτομα για να πεθάνουν από ένα μη καρδιακό αίτιο π.χ. Τροχαίο ατύχημα.

Τι προτείνουν οι συγγραφείς ?

• Τοποθέτηση απινιδωτή στα σχολεία

• Διαλογή σε νεογέννητα για καρδιακές ανωμαλίες όπως το Συνδρομο του Μακρού QT

• Διαλογή σε όλους τους εφήβους, όχι μόνο σ’αυτούς που ασχολούνται με αθλήματα

Βιβλιογραφία• ECG Screening for Sudden Cardiac Death in Children and

Adolescents : Is it Money Well Spent? Is There An Optimal Age For Screening? - J. Philip Saul and Samuel S. Gidding

• http://www.heartrhythmfoundation.org/facts/scd.asp• http://www.cardiodiagnosis.com/education.php?aid=27• www.klinikiagiosloukas.gr/articles_det.asp?article_id=176• http://www.hrsonline.org/News/Fact-Sheets/SCA-Facts#axzz2H0kLp3c1• http://www.incardiology.gr/pathiseis_stefaniaia/index.htm• http://www.incardiology.gr/pathiseis_miokardiopatheies/

ypetrofiki_myo.htm• http://circ.ahajournals.org/content/125/21/2621.long#sec-18 OTHER

ARTICLE• http://www.incardiology.gr/pathiseis_arrithmies/

arrithmies_koiliakes_siggenes_makri_qt.htm• http://circ.ahajournals.org/content/suppl/2012/04/30/

CIRCULATIONAHA.111.087940.DC1/087940_supplemental_material.pdf

• http://www.noesi.gr/book/syndrome/adhd• http://www.specialeducation.gr/frontend/articles.php?cid=77• http://www.noesi.gr/book/syndrome/adhd• http://www.focusonchild.gr/content/view/140/9• http://www.ergotherapy.gr/diataraxh-elimatikis-prosoxhs.html• http://www.webmd.com/add-adhd/guide/adhd-treatment-care• http://www.clinicaladvisor.com/no-increased-cv-risk-with-adhd-meds/

article/215872/• http://www.webmd.com/add-adhd/news/20090615/adhd-drugs-sudden-

death-risk-higher?page=2

http://www.heartrhythmfoundation.org/facts/scd.asp

http://www.heartrhythmfoundation.org/facts/scd.asp

Documents

διαλογή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου με ηκγ σε παιδιά και εφήβους