21
Возможности йогатерапии при боковом амиотрофическом склерозе

бас презентация питер

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: бас презентация питер

Возможности йогатерапии при боковом амиотрофическом склерозе

Page 2: бас презентация питер

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

(болезнь Шарко�, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге�рига)

прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, сопровождающееся поражением центральных и периферических двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Смерть наступает в следствие дыхательной недостаточности (остановки дыхательной мускулатуры или инфекций дыхательных путей).

Средняя продолжительность жизни от 3 до 5 лет с момента появления первых симптомов, при этом около 20% пациентов живет более 5 лет, менее 10% - выживают до 10 лет и более

БАС — частный случай болезни двигательного нейрона (БДН), при этом самый частый: заболеваемость в большинстве стран составляет 1-3 на 100000 в год; распространенность – 5-6 человек на 100000.

наиболее тяжелое из дегенеративных заболеваний ЦНС

Page 3: бас презентация питер

Точная этиология БАС неизвестна!

Избирательная гибель мотонейронов головного и спинного мозга при БАС определяется взаимодействием эндогенных и экзогенных этиологических факторов, запускающих ряд патологических механизмов

Примерно 5% случаев приходится на семейные (наследственные) формы заболевания. 20% семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1 (SOD1, 21 хромосома), остальные связаны с дефектами в других генах (12 хромосомных локусов, часть мутаций и генов при семейных формах БАС не идентифицированы, различные типы наследования с неполной пенетрантностью).

Спорадический БАС (до 95% случаев) — мультифакториальное и мультигенное заболевание. Реализация генетической предрасположенности определяется факторами внешней среды, к которым относят интоксикации тяжелыми металлами, радиоактивными и химическими токсинами, вирусные инфекции

Page 4: бас презентация питер

ПАТОГЕНЕЗ

При БАС имеет место ряд дегенеративных процессов, приводящих к гибели мотонейронов, в частности:

Экзайтотоксичность: совокупность патологических биохимических каскадов, развивающихся в следствие избыточного воздействия глутаминовой кислоты на нейроны

Окислительный стресс: накопление свободно-радикальных соединений, приводящее к повреждению структурных элементов клеток, нарушению функционирования дыхательной цепи митохондрий, клеточной гибели

Нейровоспаление: активация микроглии, нарушение проницаемости ГЭБ, изменение функциональной активности глиальных клеток

Агрегирование белков: повреждение структуры белков приводит к утрате ими своей функции и образованию различных внутриклеточных включений, нарушающих нормальное функционирование клетки

и другие патологические изменения клеточного метаболизма: нарушение процессов аксонального транспорта, синтеза белка, дефицит нейротрофических факторов, патологическая активация клеточного цикла в нейронах

Page 5: бас презентация питер

Патогенетические механизмы БАС

Page 6: бас презентация питер

Клиническая картина

В клинической картине БАС сочетаются:

- Признаки поражения периферических мотонейронов , стволовых и/или спинальных , хотя бы в трех из областей: ствол, шейный, грудной, поясничный отделы спинного мозга . При этом характерной чертой является генерализация процесса с постепенным распространением атрофии на новые группы мышц.

- Признаки поражения корковых мотонейронов

- Прогрессирующее течение заболевания

Начинается заболевание с терминали периферического мотонейрона , поэтому в самом дебюте болезни на первый план выступают признаки поражения периферических мотонейронов. Затем поражаются терминали центральных мотонейронов (окончания пирамидных трактов), присоединяются признаки поражения ЦМН. В развернутой стадии признаки поражения ЦМН и периферических мотонейронов сочетаются, но могут преобладать друг над другом. В терминальной стадии всегда преобладают либо признаки поражения ЦМН, либо, что чаще, периферических мотонейронов ( Leigt P., Swash M., 1995).

Page 7: бас презентация питер

Разнообразие клинических проявлений БАС

Разнообразие клинической картины при БАС обусловлено тем, какие мотонейроны в первую очередь подвергаются дегенерации. В зависимости от манифестации выявляют следующие формы БАС:

поясничный дебют: первой страдает одна нога, вслед за ней вторая. Позже в процесс вовлекаются дыхание, руки, затем могут страдать (а могут и не измениться) речь и глотание.

шейный дебют: первой страдает одна рука, вслед за ней вторая. Позже в процесс вовлекаются дыхание, глотание и речь, затем могут страдать (но могут и не пострадать) ноги.

грудной дебют: в начале болезни трудно стоять или нагибаться, затем начинает страдать одна рука, и следом нога с той же стороны. Позже будут страдать нога, а затем рука с другой стороны, затем – дыхание, затем речь и глотание (которые могут и не пострадать).

бульбарный дебют: в начале болезни замедляется речь, затем нарушается глотание, а затем страдает рука и нога с одной, а затем с другой стороны.

диффузный дебют: болезнь начинается с общего похудания, нарушений дыхания, одновременной слабости в конечностях с одной стороны. Редкая форма.

Наихудший прогноз при поздней манифестации болезни, при первичной генерализации процесса, появлении дыхательных нарушений в дебюте заболевания, бульбарной форме и смешанном варианте БАС.

Page 8: бас презентация питер

Лечение БАС

В виду отсутствия данных, доказывающих решающую роль того или иного механизма в развитии и запуске БАС, проводится комплексная терапия заболевания

Единственный препарат с доказанной эффективностью при БАС — рилузол — оказывает свое действие за счет снижения экзайтотоксичности глутамата. Рилузол продлевает жизнь больных в среднем на несколько месяцев

При лечении БАС часто применяются антиоксидантные препараты, общеукрепляющие, метаболические миотропные средства (липоевая кислота, витамины группы В, препараты лецитина, карнитина и креатина) но их эфективность статистически не доказана

Все остальные методы лечения являются симптоматическими, направлеными на смягчение симптомов и улучшение качества жизни больных

Page 9: бас презентация питер

Лечебная физкультура в реабилитации больных БАС Основную роль в двигательной реабилитации больных БАС играет гимнастика: активная,

активная с помощью (активно-пассивная) и пассивная. При этом традиционно акцент делается на динамических упражнениях, выполняемых в низкоинтенсивном режиме, с чередованием интервалов мышечной работы и отдыха во избежание выраженного утомления и болевых ощущений.

Физиологические обоснования для проведения лечебной физкультуры при БАС:

-Укрепление мышц-агонистов помогает позволяет снизить нагрузку на ослабленные болезнью мышцы и способствует поддержанию двигательной активности.

-На ранних стадиях заболевания есть возможность частичной реиннервации денервированных мышц за счет ветвления окончаний соседних двигательных нервов. Таким образом, какое-то время сохраняется возможность компенсации двигательных нарушений, несмотря на прогрессирующую дегенерацию мотонейронов.

- Увеличение эластичности и снижение спастичности мышц, замедление развития контрактур

-Улучшение микронасосной функции мышц (профилактика отечности)

-Нормализация работы сердечно-сосудистой системы, вегетативной нс и психо-эмоционального состояния

Ограничения лечебной гимнастики при БАС: -умеренная интенсивность физических нагрузок, недопустимо выполнять упражнения до

состояния выраженного утомления -ограничение времени выполнения одного упражнения (либо упражнений на одну группу мышц)

во избежание перехода клеток в анаэробный режим функционирования -плавность движений при выполнении упражнений во избежание провоцирования мышечных

спазмов

Page 10: бас презентация питер

Йогатерапия БАС по данным литературы

Page 11: бас презентация питер

Задачи йогатерапии при БАС

- Профилактика атрофии скелетных мышц - Смягчение спастичности (проявлений верхнего пареза) и

профилактика развития контрактур- Профилактика крампий- Улучшение функции внешнего дыхания: тренировка инспираторной мускулатуры для обеспечения

достаточной глубины дыхания (в первую очередь поддержание амплитуды движения и эластичности диафрагмы),

тренировка экспираторных мышц — для поддержания функции кашля

повышение эффективности газообмена в легких - Улучшение общефизического и психоэмоционального

состояния- Профилактика ларингоспазма

Page 12: бас презентация питер

Йогатерапевтические техники для реабилитации БАС

Динамические упражнения (сукшма-вьяяма, виньясы): улучшение работы скелетной мускулатуры, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, проработка суставов. У пациентов с БАС динамические упражнения обладают преимуществом по сравнению со статическим удержанием асан, требующих интенсивной мышечной работы, так как с меньшей вероятностью способствуют развитию крампи и выраженному утомлению (закислению) мышц и перегрузке мотонейронов

Статические фиксации в асанах. Длительная фиксация в силовых асанах, задействующих большое количество мышц, не показана при БАС, так как вызывает общее утомление, повышенную окислительную нагрузку в мышечной и нервной ткани. В асанах, направленных на мышечное растяжение, напротив, желательна длительная фиксация для снижения мышечного тонуса и предотвращения развития контрактур. Возможно применение метода пост-изометрической релаксации (ПИР). В случае спастического пареза оптимальным представляется последовательное применение приемов ПИР с последующей длительной фиксацией в асане. Ограничение: избегать провокации крампий!

Перевернутые асаны способствуют улучшению венозного возврата и профилактике отеков, варикозов, запоров и других нарушений, связанных со снижением двигательной активности и длительным сидячим положением тела; возможный терапевтический эффект за счет усиления притока крови к головному мозгу и тонизации работы ЦНС (?).

Скрутки: препятствие развитию мышечных контрактур, снижение проявлений остеохондроза и усиление моторики ЖКТ (как правило, быстро прогрессирующих у больных БАС на фоне снижения двигательной активности)

Page 13: бас презентация питер

Полное дыхание: укрепление дыхательной мускулатуры и обучение пациентов альтернативному дыхательному паттерну.

Уджайи: укрепление дыхательной мускулатуры. Применение уджайи на вдохе приводит к усилению венозного возврата, на выдохе — активации парасимпатической нервной системы (и, как следствие, релаксационному эффекту) и улучшению отхождения мокроты благодаря расширению просвета бронхов. При БАС уджайи может выступать и как дополнительная техника тренировки мышц гортани.

Капалабхати: улучшение мукоцилиарного клиренса и тренировка экспираторных мышц, что необходимо для поддержании нормальной функции кашля, улучшение капиллярного кровообращения и легочного газообмена.

Уддияна-бандха: повышение эластичности диафрагмы, работа наружных межреберных мышц с преодолением отрицательного давления в грудной клетке.

Вилома-пранаяма (ступенчатое дыхание): укрепление и тренировка координации дыхательной мускулатуры. Техника позволяет лучше осознать динамику и амплитуду дыхательного цикла, учит произвольной задержке дыхания на любом его этапе. Последнее представляется важным при работе с больными БАС, так как способность спокойно относиться к остановке дыхания помогает им легче переносить состояние ларингоспазма.

Брамари-пранаяма: медитативная и релаксационная техника. Также вызывает повышение давления в грудной клетке и бронхиальном древе, улучшая состояние бронхо-альвеолярного аппарата легких.

Нади-шодхана пранаяма: нормализация психо-эмоционального состояния за счет регуляции вегетативного равновесия.

Шавасана: а) как техника осознанной мышечной релаксации, позволяющая глубоко проработать мышечное расслабление (поскольку мышцы пациентов с БАС находятся в состоянии повышенного тонуса либо за счет спастики, либо оверкомпенсации) б) как техника пратьяхары, позволяющей абстрагироваться от соматических ощущений и подвести ум к медитативному состоянию (йога-нидра)

Другие медитативные и релаксационные техники: улучшение психоэмоционального состояния, снижение нервной возбудимости (ГАМК — функциональный антагонист глутамата в ЦНС).

Page 14: бас презентация питер

Составление йогатерапевтической программы для пациентов с БАС

Пациент 1

Женщина, 44 года, пояснично-крестцовая форма БАС, медленное течение, стаж заболевания: около 1,5 лет с момента постановки диагноза, первые симптомы появились 3 года до этого

Состояние на момент начала занятий:

индекс по шкале ALS-FRS 44 единицы; ЖЕЛ в норме, гипотрофия мышц правой ноги, использование стоподержателя. Незначительная слабость в руках (больше в правой), эпизоды спастики, снижение голоса, замедление речи, особенно при волнении, трудность выговаривать некоторые фразы, потребность в частом сглатывании слюны

Пациент 2

Мужчина, 55 лет, шейно-грудная форма, быстрое течение, стаж заболевания: около 1 года с момента постановки диагноза, первые симптомы появились за 2 года до этого

Состояние на момент начала занятий:

индекс по шкале ALS-FRS 15 единиц; полностью зависим от внешнего ухода, ЖЕЛ существенно снижена, полный паралич обеих рук, незначительные движения в ногах, слабость мышц шеи, нарушения речи (дизартрия), поверхностное частое дыхание. Сочетанные варианты верхнего и нижнего паралича в руках, преимущественно верхнего паралича — в ногах, сильные мышечные контрактуры

Page 15: бас презентация питер

Составление йогатерапевтических комплексов проводилось согласно общему состоянию пациентов, с учетом их физических ограничений и тяжести заболевания и корректировалось в зависимости от наличия тех или иных симптомов и общего самочувствия на момент проведения занятия.Занятия проводились два раза в неделю на протяжении 2,5 месяцев (2 пациент) и 3,5 месяцев (1 пациент), продолжительность занятия варьировала от 1,5 до 2,5 часов. Также пациенты получали домашнее задание для ежедневной практики

Пациент 1

Шавасана Сукшма-вьяма в низкоинтенсивном режиме Асаны и виньясы: варианты марджариасаны, скрутки, наклоны и др. асаны на вытяжение (бадхаконасана, гомукхасана, суптавирасана), перевернутые (випарита-карани с болстером у стены)

Дыхательные техники: полное дыхание, уджайи, вилома-пранаяма, короткие кумбхаки, капалабхати, удияна

Акцент: нейро-мышечная релаксация, осознание дыхания и его использование в релаксации

Пациент 2

Активно-пассивная и пассивная гимнастика

МассажПИРДыхательные техники:

абдоминальное дыхание, капалабхати, короткие задержки дыхания

Акцент: абдоминальное дыхание, попытки варьировать параметры дыхания

Page 16: бас презентация питер

Результаты работы с пациентами

Пациент 1 В течение проведения программы йогатерапии пациентка не отмечала выраженных

изменений в состоянии своего здоровья, индекс ALS-FRS не изменился (44 единицы). Субъективная оценка ЙТ: позитивная, улучшение общего самочувствия, снижение крампий и фасцикуляций в процессе выполнения упражнений, снижение слюнотечения, а также исчезновение неприятных ощущений в области горла, описываемых как «чувство заложенности» и связанных, по-видимому, с нарушениями мышечной иннервации в данной области.

За время проведения реабилитационной программы пациентка успешно освоила ряд дыхательных техник, направленных на укрепление дыхательной мускулатуры и поддержание ЖЕЛ. Снижения пиковой скорости выдоха за указанный период времени отмечено не было. Измерения ЖЕЛ в клинике показали прирост ЖЕЛ с 95% до 113%. По данным ночной пульсоксиметрии ухудшения не отмечено.

Большой прогресс был достигнут в тренировке произвольного мышечного и психологического расслабления.

Рекомендации по питанию и приему БАД: увеличение доли жирных кислот и повышение калорийности рациона, прием креатина, бета-аланина, брахми-расаяны (либо брахми в сочетании с ашвагандхой).

По окончании трехмесячной программы занятий пациентка продолжала заниматься самостоятельно (продолжает и по сей день).

Page 17: бас презентация питер

Влияние дыхательных упражнений на параметры внешнего дыхания

Июнь 2013г. 95% (2,9 л)

Март 2014г.113% (3,56 л)

Апрель 2015105% (3,31 л)

Page 18: бас презентация питер

По окончании 3 месячной программы занятий (2 раза в неделю + домашние задания для ежедневной работы) пациентка продолжила заниматься самостоятельно, испытывая потребность в выполнении определенных упражнений. Заболевание медленно прогрессирует. На сегодняшний день слабость в обеих ногах не позволяет самостоятельно перемещаться, слабость в правой руке не позволяет выполнять ряд бытовых действий.Бульбарные функции ухудшились незначительно (затруднения при длительном разговоре).

Page 19: бас презентация питер

Результаты работы с пациентами

Пациент 2 В течение 2,5 месяцев занятий индекс ALS-FRS снизился с 15 до 11 единиц. У

больного усилились имевшиеся ранее и появились новые симптомы заболевания. Помимо прогрессирующего нарушения бульбарных функций наблюдалось снижение спастичности в руках и ногах, свидетельствующее о прогресирующей атрофии мышц за счет дегенерации нижних мотонейронов, а также выраженное ослабление сгибателей и разгибателей шеи. Пациент успешно практиковал абдоминальное дыхание (лежа, с сопротивлением), начал дышать уджайи, короткие серии капалабхати. После легкого респираторного заболевания больной стал испытывать затруднения при выполнении освоенных дыхательных техник. Вскоре потребовалось применение НИВЛ и установка гастроназального зонда. Субъективная оценка ЙТ : позитивное впечатление от занятий, приятные ощущения от выполнения гимнастических упражнений и массажа, радость возможности контролировать дыхание (при освоении коротких задержек)

Page 20: бас презентация питер

Выводы

Описанные примеры ЙТ демонстрируют возможность относительно эффективной йогатерапевтической коррекции пациентов с БАС на ранней стадии заболевания (пациент №1) и ее терапевтическую несостоятельность при тяжелой и быстро прогрессирующей форме болезни (пациент №2). Несмотря на то, что в виду фатальности заболевания в обоих случаях проводимые реабилитационные мероприятия носят паллиативный характер, в случае тяжелого течения болезни они не были способны замедлить быстрое прогрессирование БАС. В такой ситуации проведение йогатерапевтических занятий с пациентом может рассматриваться лишь как паллиативная помощь, направленная на кратковременное улучшение качества жизни.

В случае медленного течения БАС и на относительно ранних стадиях болезни йогатерапевтическая работа, направленная на смягчение симптомов болезни (предотвращение атрофии, спастики мышц, развития контрактур, укрепление дыхательной мускулатуры и поддержание ЖЕЛ) и улучшение физического и психо-эмоционального состояния пациентов, может служить эффективным способом коррекции этого тяжелейшего заболевания.

Требуется проведение дальнейших исследований влияния практики йоги на состояние пациентов с БАС.

Page 21: бас презентация питер

Если человека нельзя вылечить, это не значит, что ему нельзя помочь…