第二十章 自身免疫和自身免疫性疾病第二十章 自身免疫和自身免疫性疾病

第一节 概述

（一）自身免疫和自身免疫性疾病的概念自身免疫—指机体免疫系统对自身成分发

生免疫应答的现象。自身免疫性疾病—指因机体免疫系统对自

身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。

（二）自身免疫性疾病的基本特征

1. 患者血液中可测到高效价的自身抗体 和（或）自身应答性 T 淋巴细胞；2. 自身抗体和（或）自身应答性 T 淋巴

细胞作用于表达自身抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍；

3. 在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型，用患者的血清或

致敏的淋巴细胞可使疾病被动转移， 某些自身抗体可通过胎盘引起新生 儿自身免疫性疾病；4. 病情的转归与自身免疫应答强度相 关；5. 反复发作和慢性迁延；6. 有遗传倾向；7. 部分自身免疫性疾病易发于女性。

（三）自身免疫性疾病的分类器官特异性自身免疫性疾病：患者的病变

常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起。

典型疾病：胰岛素依赖性糖尿病（ IDDM ）、多发性硬化症（ MS ）等。

器官非特异性自身免疫性疾病（全身性或系统性自身免疫性疾病）：患者的病变可见于多种器官及结缔组织（结缔组织病或胶原病）。

典型疾病：系统性红斑狼疮（ SLE ）、类风湿关节炎（ RA ）等。

第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤 机制及典型疾病

自身免疫性疾病由自身抗体和（或）自身应答性 T 淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起，其发病机制相似于 II 、 III 、 IV 型超敏反应。

（一）由 II 型超敏反应引起的自身免疫病

1. 抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病：自身免疫性溶血性贫血

2. 抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病：毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无力、糖尿病、低血糖

3. 细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫性疾病：肺出血肾炎综合症

（二）自身抗体—免疫复合物引起的自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮（ SLE ）

（三） T 细胞对自身抗原应答引起的炎症性损伤： IDDM 、多发性硬化症

第三节 自身免疫性疾病的致病相关因素一、自身抗原的出现（一）隐蔽抗原的释放（二）自身抗原发生改变

（三）分子模拟（四）决定基扩展二、免疫调节异常（一）多克隆刺激剂的旁路活化（二）辅助刺激因子表达异常（三） Th1 和 Th2 细胞功能失衡三、 Fas/FasL 表达异常四、遗传因素

第四节 自身免疫性疾病的治疗原则

（一）预防和控制病原体感染（二）使用免疫抑制剂（三）抗炎治疗（四）细胞因子治疗（五）特异性抗体治疗（六）口服自身抗原