Подготовка к трансплантации печени детей до 1 года

Подготовка к Подготовка к трансплантации печени трансплантации печени детей до 1 года.детей до 1 года.

М.Д. Очеретний Зав. М.Д. Очеретний Зав. ОАиР ОАиР

П.А. ФедоткоП.А. Федотко

УЗ «Городская детская инфекционная клиническая больница», г.МинскУЗ «Городская детская инфекционная клиническая больница», г.Минск 2013г.2013г.

Трансплантация печени - Трансплантация печени - сложнейший метод лечения, сложнейший метод лечения, который не начинается с операции который не начинается с операции

и не заканчивается ею.и не заканчивается ею.

Трансплантация печени является Трансплантация печени является единственным и единственным и высокоэффективным методом высокоэффективным методом лечения многих тяжелых лечения многих тяжелых

заболеваний печени у детейзаболеваний печени у детей . .

Показания:Показания:

- Атрезия желчных протоков.- Атрезия желчных протоков. - Гепатит новорожденных.- Гепатит новорожденных. - Врожденный фиброз печени.- Врожденный фиброз печени. - Синдром Алажиля.- Синдром Алажиля. - Острая печеночная недостаточность.- Острая печеночная недостаточность. - Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз.- Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз. - Недостаточность - Недостаточность a1a1-антитрипсина.-антитрипсина. - Наследственные нарушения обмена веществ - Наследственные нарушения обмена веществ ((болезнь Вильсона, тирозинемия, гликогенозы, лизосомные болезни болезнь Вильсона, тирозинемия, гликогенозы, лизосомные болезни

накопления, синдром Клиглера-Найяра накопления, синдром Клиглера-Найяра II типа, семейная типа, семейная гиперхолестеринемия, первичная оксалурия, гемофилия, гиперхолестеринемия, первичная оксалурия, гемофилия, эритропоэтическая протопорфирияэритропоэтическая протопорфирия))

Противопоказания:Противопоказания:

• Стойкие неврологические нарушенияСтойкие неврологические нарушения• Неконтролируемый системный сепсисНеконтролируемый системный сепсис• Метаболические заболевания с Метаболические заболевания с

поражением других органов поражением других органов (митохондриальные цитопатии с (митохондриальные цитопатии с системным вовлечением)системным вовлечением)

• Терминальные стадии непеченочных Терминальные стадии непеченочных заболеваний.заболеваний.

Особую группу занимают дети до 1 Особую группу занимают дети до 1 года.года.

Ограничением по пересадке печени Ограничением по пересадке печени является вес тела ребенка до 7 кг.является вес тела ребенка до 7 кг.

C 2007 C 2007 по 2013г.г. в нашей больнице с по 2013г.г. в нашей больнице с целью выхаживания и подготовки к целью выхаживания и подготовки к трансплантации печени находились трансплантации печени находились 8 детей с массой тела до 7 кг.8 детей с массой тела до 7 кг.

Одной из первостепенных задач при Одной из первостепенных задач при выхаживании этих детей являлось выхаживании этих детей являлось достижение достаточной для достижение достаточной для трансплантации массы тела.трансплантации массы тела.

• Длительность нахождения детей Длительность нахождения детей варьировала от 2 до 5 месяцев.варьировала от 2 до 5 месяцев.

• До успешной трансплантации До успешной трансплантации печени удалось выходить 4 детей.печени удалось выходить 4 детей.

Программа выхаживания:Программа выхаживания:

• 1. Коррекция и удержание 1. Коррекция и удержание показателей гомеостаза в показателей гомеостаза в возрастных пределах нормы.возрастных пределах нормы.

• 2. Адекватное энтеральное 2. Адекватное энтеральное питание.питание.

• 3. Необходимое парэнтеральное 3. Необходимое парэнтеральное питание.питание.

Сердечно-сосудистая система

гипердинамия

ТахикардияУвеличение

сердечного выбросаСнижение

ОПСС

Сердечно-сосудистая системаНарушение белково-синтетической функции печени > гипоальбуминемия>

Выход жидкостиза пределы ОЦК

Задержка Na и воды

Стимуляция ренин-ангиотензиновой

системы

Увеличениеальдостеронавазопрессина

Снижение ОЦКСнижение ОЦК срыв компенсаторных возможностей

ОПН гепато-ренальный синдром.

Сердечно-сосудистая система

Значительно снижено висцеральное сосудистое депо крови

малейшее кровотечение

резкое снижение АД

Портальная гипертензия

Варикозное расширение вен пищевода,прямой кишки,

кардиального отдела желудка

спленомегалия

асцит

Легкие

Нарушения оксигенации,Транспорта и доставки кислорода

Внутрилегочное шунтирование

Плевральные выпоты

Ателектазы

ЦНС

•Токсическая энцефалопатия

•Отек мозга

Коагулопатия

•Снижение уровня факторов свертывания I, II, V, VII, IX, X.

•Снижение уровня тромбоцитов (угнетение кроветворения, ДВС синдром).

лейкопения инфекционные осложнения.

Коагулопатия + варикозные расширения вен = высокий риск кровотечений.

Коррекция и удержание Коррекция и удержание показателей гомеостаза в показателей гомеостаза в возрастных пределах нормы.возрастных пределах нормы.

• Профилактика отека мозга Профилактика отека мозга • Поддержание гемодинамики и коррекцию Поддержание гемодинамики и коррекцию

респираторных нарушенийреспираторных нарушений• ЛечениеЛечение почечн почечнойой недостаточност недостаточности и • ЛечениеЛечение коагулопати коагулопатии и • Коррекция водно-электролитного баланса, Коррекция водно-электролитного баланса,

метаболических нарушений, поддержание метаболических нарушений, поддержание уровня гликемииуровня гликемии

• ББорьборьбаа с бактериальной и грибковой с бактериальной и грибковой инфекциейинфекцией

• Кровотечения.Кровотечения.

• Наиболее частым осложнением большинства Наиболее частым осложнением большинства хронических заболеваний печени у детей, являются хронических заболеваний печени у детей, являются нарушения нутритивного статуса.нарушения нутритивного статуса.

• У детей с циррозом печени алиментарный дефицит У детей с циррозом печени алиментарный дефицит значительно повышает вероятность развития целого значительно повышает вероятность развития целого ряда угрожающих жизни осложнений. ряда угрожающих жизни осложнений.

• Изменения нутритивного статуса являются одним из Изменения нутритивного статуса являются одним из важнейших факторов, влияющих на летальность важнейших факторов, влияющих на летальность больных с хроническими заболеваниями печени, а также больных с хроническими заболеваниями печени, а также на их выживаемость после трансплантации печени. на их выживаемость после трансплантации печени.

• У детей с белково-энергетической недостаточностью У детей с белково-энергетической недостаточностью чаще отмечаются развитие генерализованного чаще отмечаются развитие генерализованного инфекционного процесса, хирургические осложнения инфекционного процесса, хирургические осложнения (перфорации кишечной стенки, кровотечения), а также (перфорации кишечной стенки, кровотечения), а также неблагоприятный исход в ранние сроки после неблагоприятный исход в ранние сроки после трансплантации печени. трансплантации печени.

• Независимо от этиологии заболевания гепатобилиарной Независимо от этиологии заболевания гепатобилиарной системы, ведущим механизмом в патогенезе отставания системы, ведущим механизмом в патогенезе отставания детей в физическом развитии является недостаточное детей в физическом развитии является недостаточное поступление желчи в кишечник, что в первую очередь поступление желчи в кишечник, что в первую очередь способствует нарушению переваривания и всасывания способствует нарушению переваривания и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. жиров и жирорастворимых витаминов.

• Всасывание среднецепочечных триглицеридов не зависит Всасывание среднецепочечных триглицеридов не зависит от содержания желчи в кишечнике. Они обладают в 100 от содержания желчи в кишечнике. Они обладают в 100 раз большей водорастворимостью и, поэтому их раз большей водорастворимостью и, поэтому их абсорбция происходит в желудке и тонкой кишке без абсорбция происходит в желудке и тонкой кишке без участия желчных кислот. участия желчных кислот.

• Повышенное содержание среднецепочечных Повышенное содержание среднецепочечных триглицеридов (50% от общего количества жиров) в триглицеридов (50% от общего количества жиров) в рационе питания является необходимым для обеспечения рационе питания является необходимым для обеспечения суточной потребности в жирах. суточной потребности в жирах.

• Среднецепочечные триглицериды поступают Среднецепочечные триглицериды поступают непосредственно в портальную систему и являются непосредственно в портальную систему и являются основным источником энергии для гепатоцитов.основным источником энергии для гепатоцитов.

• Для нормального роста и развития ребенка необходимы Для нормального роста и развития ребенка необходимы также длинноцепочечные триглицериды, содержащие также длинноцепочечные триглицериды, содержащие незаменимые жирные кислоты. Эти компоненты должны незаменимые жирные кислоты. Эти компоненты должны соответственно составлять 50% поступающих в организм соответственно составлять 50% поступающих в организм ребенка жиров.ребенка жиров.

Вывод:Вывод:

• Необходимо лечебное питание с Необходимо лечебное питание с повышенным содержанием повышенным содержанием среднецепочечных среднецепочечных триглицеридов. (например триглицеридов. (например Хумана, ЛП+СЦТ, АльфареХумана, ЛП+СЦТ, Альфаре).).

• Клинически стабильные пациенты с циррозом Клинически стабильные пациенты с циррозом могут быть в состоянии адекватного возрасту могут быть в состоянии адекватного возрасту энергетического баланса, но все- таки не энергетического баланса, но все- таки не принимают в оптимальном количестве белка и принимают в оптимальном количестве белка и калорий. Увеличение калорийности рациона калорий. Увеличение калорийности рациона таких больных показано для улучшения таких больных показано для улучшения баланса азота . баланса азота .

• В дополнение к низкому калоражу питания, В дополнение к низкому калоражу питания, диетические исследования показали, что диетические исследования показали, что пациенты с циррозом печени часто не в пациенты с циррозом печени часто не в состоянии удовлетворять ежедневные состоянии удовлетворять ежедневные рекомендованные потребности по тиамину, рекомендованные потребности по тиамину, фолиевая кислоте, витамину D, витамину Е, фолиевая кислоте, витамину D, витамину Е, магнию и цинку.магнию и цинку.

• Если ребенок не в состоянии принять Если ребенок не в состоянии принять адекватное количество белков и калорий, адекватное количество белков и калорий, добавляются калорийные напитки, а затем и добавляются калорийные напитки, а затем и ночное питание через назогастральный зонд. ночное питание через назогастральный зонд.

Парентеральное питание:Парентеральное питание:• Состояние в условиях нарушения Состояние в условиях нарушения

пищеварения, гипердинамии, склонности пищеварения, гипердинамии, склонности к септическим состояниям, частым к септическим состояниям, частым тяжелым осложнениям (коагулопатия, тяжелым осложнениям (коагулопатия, спонтанный перитонит, гепато- спонтанный перитонит, гепато- ренальный синдром, портальная ренальный синдром, портальная гипертензия, кровотечения, гипертензия, кровотечения, энцефалопатия) не позволяет энцефалопатия) не позволяет осуществлять адекватное и достаточное осуществлять адекватное и достаточное энтеральное кормление, приводит к энтеральное кормление, приводит к отрицательному балансу энергии и отрицательному балансу энергии и дефициту многих нутриентов (в том дефициту многих нутриентов (в том числе витаминов и микроэлементов), что числе витаминов и микроэлементов), что создает необходимость в постоянном создает необходимость в постоянном парентеральном питании (ПП).парентеральном питании (ПП).

Техника проведения парентерального Техника проведения парентерального питания у больных детей с циррозом питания у больных детей с циррозом

печенипечени::

• Учитывая длительность Учитывая длительность проведения парентерального проведения парентерального питания показана катетеризация питания показана катетеризация центральной вены типа “центральной вены типа “BroviacBroviac” ” или “или “HickmanHickman” с формированием ” с формированием подкожного тоннеля.подкожного тоннеля.

Катетер Хикмана.Катетер Хикмана.

Парентеральное питание:Парентеральное питание:

• Начало парентерального питания с Начало парентерального питания с растворов глюкозы (источник энергии, растворов глюкозы (источник энергии, участие в плакстических процессах, участие в плакстических процессах, синтезе белка) 0,1 г\кг\час с синтезе белка) 0,1 г\кг\час с последующим увеличением подачи (у последующим увеличением подачи (у детей до 1 года максимально детей до 1 года максимально допустимый уровень 1,2 г\кг\час). допустимый уровень 1,2 г\кг\час).

• Шаг увеличения скорости подачи на Шаг увеличения скорости подачи на 0,1 г\кг за 12-24 часа.0,1 г\кг за 12-24 часа.


• Использование высококонцентрированных Использование высококонцентрированных растворов глюкозы (более 30%) может растворов глюкозы (более 30%) может привести к:привести к:

- Увеличение МОДУвеличение МОД- Увеличение респираторного коофициентаУвеличение респираторного коофициента- Увеличение продолжительности ИВЛУвеличение продолжительности ИВЛ- ГиперосмолярностиГиперосмолярности- ГипергликемииГипергликемии- ГлюкозурииГлюкозурии- Жировой инфильтрации печени.Жировой инфильтрации печени.В связи с чем рекомендуется применять в ПП не В связи с чем рекомендуется применять в ПП не

более 20-30% растворы глюкозы.более 20-30% растворы глюкозы.


• Практически сразу присоединяеются аминокислотные Практически сразу присоединяеются аминокислотные растворы.растворы.

• У детей с патологией печени большое значение У детей с патологией печени большое значение имеет назначение аминокислотных растворов со имеет назначение аминокислотных растворов со сниженным содержанием ароматических сниженным содержанием ароматических аминокислот (фенилаланин, тирозин метионин) – они аминокислот (фенилаланин, тирозин метионин) – они препятствуют образованию ложных препятствуют образованию ложных нейротрансмиттеров.нейротрансмиттеров.

• И растворы с повышенным содержанием И растворы с повышенным содержанием разветвленных аминокислот (валин, лейцин, разветвленных аминокислот (валин, лейцин, изолейцин, аргинин) – они ониобеспечивают изолейцин, аргинин) – они ониобеспечивают детоксикацию аммиака и повашают синтез белка.детоксикацию аммиака и повашают синтез белка.

• Аргинин способствует активации детоксикации Аргинин способствует активации детоксикации аммиака в печени и снижению гипераммониемии.аммиака в печени и снижению гипераммониемии.

Аминостерил Гепа 8%, Аминостерил Гепа 8%, аминоплазмаль Гепааминоплазмаль Гепа..

• Уровень потребности в Уровень потребности в аминокислотах калькулируется из аминокислотах калькулируется из приблизительного расчета в 150- приблизительного расчета в 150- 200 ккал на 1 г азота (2-2.5г/кг).200 ккал на 1 г азота (2-2.5г/кг).


• Жировые эмульсии также подключаются к Жировые эмульсии также подключаются к частичному парентеральному питанию.частичному парентеральному питанию.

• Помимо энергии жировые эмульсии Помимо энергии жировые эмульсии являются источниками незаменимых жирных являются источниками незаменимых жирных кислот (линолевой и леноленовой), которые кислот (линолевой и леноленовой), которые обеспечивают структурными компонентами обеспечивают структурными компонентами все клеточные мембраны и способствуют все клеточные мембраны и способствуют восстановлению их проницаемости и восстановлению их проницаемости и осмотической резистентности.осмотической резистентности.


• Жиры должны обеспечивать не менее Жиры должны обеспечивать не менее 40% калоража.40% калоража.

• При введении жиров в меньших При введении жиров в меньших пропорциях задержка белка в пропорциях задержка белка в организме уменьшается.организме уменьшается.

• Применение липидов позволяет снизить Применение липидов позволяет снизить количество вводимых углеводов, что количество вводимых углеводов, что облегчает контроль уровня гликемии.облегчает контроль уровня гликемии.


Применение жировых эмульсий на Применение жировых эмульсий на основе основе LCT/MCT LCT/MCT приводит к приводит к увеличению уровня преальбумина и увеличению уровня преальбумина и улучшению азотистого баланса, улучшению азотистого баланса, оказывает менее выраженное оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие(в иммуносупрессивное действие(в сравнении с эмульсиями на основе сравнении с эмульсиями на основе LCTLCT), лучше восстанавливается ), лучше восстанавливается функция ретикуло-эндотелиальной функция ретикуло-эндотелиальной системы после трансплантации системы после трансплантации печени.печени.


• Скорость введения жировых Скорость введения жировых эмульсий не должна превышать эмульсий не должна превышать 0,15 г/кг/час.0,15 г/кг/час.


• Жирорастворимые витамины, Жирорастворимые витамины, водорастворимые витамины, водорастворимые витамины, микроэлементы должны быть включены микроэлементы должны быть включены в питание исходя из ожидаемого их в питание исходя из ожидаемого их дефицита у ребенка с поврежденной дефицита у ребенка с поврежденной печенью. печенью.

• На фармрынке Республики Беларусь На фармрынке Республики Беларусь присутствуют препараты «Виталипид присутствуют препараты «Виталипид инфант», «Солувиит», «Аддамель». инфант», «Солувиит», «Аддамель».


Необходимое количество калорий-не Необходимое количество калорий-не менее 120- 150 ккал\кг\сут.менее 120- 150 ккал\кг\сут.

Мониторинг.

• Ежедневный контроль веса, еженедельный Ежедневный контроль веса, еженедельный контроль роста и кожной складки на контроль роста и кожной складки на трицепсе.трицепсе.

• Уровень электролитов: при начале или Уровень электролитов: при начале или изменении парентерального питания изменении парентерального питания контроль осуществляется ежедневно, при контроль осуществляется ежедневно, при плановом парентеральном питании - плановом парентеральном питании - еженедельно.еженедельно.

• Биохимические показатели крови (мочевина, Биохимические показатели крови (мочевина, креатинин, билирубин, печеночные ферменты, креатинин, билирубин, печеночные ферменты, альбумин, общий белок, СРБ и др.) альбумин, общий белок, СРБ и др.) контролируются еженедельно.контролируются еженедельно.

• Определение СКФ производится Определение СКФ производится еженедельно.еженедельно.

• КОС измеряется по необходимости.КОС измеряется по необходимости.

• Коагулограмма контролируется не реже 1 Коагулограмма контролируется не реже 1 раза в неделю.раза в неделю.

• Глюкоза крови измеряется 1 раз в неделю или Глюкоза крови измеряется 1 раз в неделю или по–необходимости. по–необходимости.

• Глюкоза мочи контролируется 2 раза в день.Глюкоза мочи контролируется 2 раза в день.• Уровень триглицеридов: при начале ПП- Уровень триглицеридов: при начале ПП-

ежедневно, затем 1 раз в неделю.ежедневно, затем 1 раз в неделю.• ОАК – еженедельно.ОАК – еженедельно.• Уровень аммиака измеряется еженедельно.Уровень аммиака измеряется еженедельно.• Показан контроль уровня витаминов, Показан контроль уровня витаминов,

микроэлементов, карнитина.микроэлементов, карнитина.• Моча на измерение уровней глюкозы, кетонов, Моча на измерение уровней глюкозы, кетонов,

удельного веса берется 1-2 раза в деньудельного веса берется 1-2 раза в день• Баланс жидкости, получаемый калораж Баланс жидкости, получаемый калораж

калькулируется ежедневно из расчета на калькулируется ежедневно из расчета на массу, рост, поверхность тела.массу, рост, поверхность тела.

Получаемый калораж Получаемый калораж калькулируется ежедневно из калькулируется ежедневно из расчета на массу, рост, расчета на массу, рост, поверхность тела.поверхность тела.

Оценка питания и лечения детей с Оценка питания и лечения детей с циррозом печени может быть циррозом печени может быть сложна, поэтому так важен сложна, поэтому так важен междисциплинарный подход в том междисциплинарный подход в том числе детского диетолога, числе детского диетолога, медсестры, психолога и других медсестры, психолога и других специалистов.специалистов.

Спасибо за внимание!!!Спасибо за внимание!!!

Documents

Подготовка к трансплантации печени детей до 1 года