风湿科 疑难病例讨论

高晋芳

2013 年 10 月 17 日

• 患者，牛某，女， 75岁

• 主诉：全身疼痛伴胸闷 2月，间断发热 10余天

• 2013 年 9月 24 日入我院心内科

• 除外心内科疾患后于次日转入我科

症 状• 全身疼痛，以脊柱及双肋区为主 伴晨僵、翻身困难

• 胸痛，吸气时为著

• 间断低热 午后热为著 有畏寒、乏力 无盗汗

• 反复口腔溃疡，伴厚白苔覆盖，疼痛影响进食

• 间断上腹痛、脐周痛，恶心，腹泻

• 消瘦，近 2月体重下降约 6kg

• 有口干、无眼干、牙齿片状脱落

• 无皮疹、脱发、光过敏

•

既往史

• 既往有“甲亢” “甲减”

• 既往患 2型糖尿病

• 2013 年 3月化验“ HGB 80g/L”未予处理

• 平素挑食 不喜肉食及海鲜类

• 有饮用未消毒牛奶史

查 体 体温 36.5℃ 心率 100 次 /分 呼吸 20 次 /分 血压 133/72mmHg

精神差，贫血貌，颌下多发肿大淋巴结

口腔内多发溃疡 覆有厚白苔

上腹部、脐周压痛阳性，无反跳痛

脊柱、双肋区、胸骨压痛阳性 双 4字试验不能完成

关节无明显肿痛

辅助检查 血常规

日期 WBC（ ×109/

L ）

NEUT%

RBC HGB PLT（ ×109/

L ）2013-9-24 11.9 55.9 2.52 78.8 174.52013-9-25 10.1 56.1 2.29 72.2 150.52013-9-27 15.2 61 2.26 70.4 211.72013-9-28 14.2 58.8 2.26 71.4 232.72013-10-

0319 65.3 1.93 60.3 259.9

2013-10-06 14.8 77 1.82 56.4 187.42013-10-09 13.7 63.6 2.32 72.3 122.92013-10-

1217.1 89.6 2.16 68 79

2013-10-15 18.1 84.5 2.70 86 73

血沉、 CRP

日期 ESR（ mm/h）

CRP（ mg/L）

2013-9-25 68 240.322013-9-27 - 156.72013-9-28 84 136.712013-10-03 - 101.642013-10-06 86 98.75

2013-10-09 - 1132013-10-12 84 189.22013-10-15 - 238.9

肝功能、肾功能

日期 ALP(IU/L)

GGT（ IU/L ）

TP ALB BUN CR

2013-9-26

134.2

25.8 50.3 23.7 2.4 62.5

2013-10-3

115.8

30.1 48.6 24.5 3.9 58.7

2013-10-9

- - 53.3 24.3 - -

2013-10-15

159.3

45.7 48.0 21.3 8.3 83.7

电解质分析

日期 K+

(mmol/L)

Na+

(mmol/L)

Cl-

(mmol/L)

Ca2-

(mmol/L)

2013.9.24 2.6 121.0 78.7 1.83

2013-9-25 2.8 126.3 85.1 1.78

2013-9-26 3.8 131.1 94.8 1.84 2013-9-27 5.3 125.8 97.2 1.9

2013-9-28 5.5 131.8 99.9 1.95

2013-9-29 5.0 133.1 99.9 1.98

2013-10-3 3.6 130.3 99.7 1.95

2013-10-6 3.9 138.9 107.1 1.91

2013-10-9 4.0 138.5 107.5 1.96

2013-10-12 3.2 136.7 103.7 1.87

2013-10-15 3.5 134.7 103.0 1.94

辅助检查• 尿常规、便常规及潜血 （ -）• 免疫球蛋白 IgG 6.57g/L↓， IgM 0.42g/L↓， IgA正常• 凝血系列 D-二聚体 651ng/ml，余大致正常范围• 血糖 6.46mmol/L 糖化血红蛋白 8.3%• 补体、RF正常范围• 肿瘤标志物 Ca125 131.7U/ml，铁蛋白 532.3ng/ml• 甲状腺功能 FT3 1.3pg/ml ， FSH 8.4uIU/ml,FT4 正常• 肝炎系列、抗 TP、 HIV抗体 均阴性• 降钙素原 0.51ng/ml

辅助检查• 网织红细胞计数 0.36 • 贫血系列 1：铁蛋白 556.4ng/ml ，维生素 B12>1500pg/ml

促红细胞生成素 70.84mUI/ml• 贫血系列 2 转铁蛋白 0.86g/L 未饱和铁结合力 17.9umo

l/L 总铁结合力 23.8umol/L 铁 5.9 umol/L • RAs ANA 1:100 均质型，余均阴性• 抗 ENAs、 ANCA系列、狼疮组合、抗α胞衬蛋白均（ - ）• 骨髓涂片：骨髓增生活跃，粒系占 63% ，以分叶核粒细胞为

主，部分细胞胞浆内颗粒粗大，可见空泡，红系占 8%，以晚幼红为主，部分成熟红细胞中空区偏大，全片共见巨核 10个，产板巨核 3个

辅助检查• 流感病毒、肺炎衣原体腺病毒支原体、立克次体、嗜肺军团

菌、风疹病毒、巨细胞病毒（ - ）• 结核抗体（ - ）• 布氏凝集试验 待报• 口腔黏膜分泌物涂片 真菌菌丝 偶见 革兰氏阳性球菌、阴

性杆菌 少许• 咽拭子培养（ -）• 血培养（ - ）• 便涂片球杆比 真菌孢子、真菌菌丝偶见 球杆比 1:1• 便培养及药敏 菌群严重失调 大肠埃希菌无 肠球菌 （ ++

+） 白色念珠菌 对氟康唑敏感

辅助检查• 妇科彩超（外院） 未见明显异常

• 心电图 窦性心动过速 大致正常心电图

• 心脏彩超 主动脉瓣退行性改变伴关闭不全（轻度）

• 腹部彩超 右肾囊肿 右肾窦积水

• 胃镜 慢性浅表性胃炎伴糜烂

• 肠镜 结肠炎 结肠黑变病 末端回肠炎 痔疮

• 右髋及腰椎骨密度检查提示骨质疏松 T值最低 -3.69

辅助检查

• 胸腹部 CT（ 9.22 外院）

双侧胸腔积液 右肾囊肿 右肾积水

• 全身骨扫描 +断层扫描 （我院 9.29 ）

左侧第 5 、 6前侧肋及多个胸椎骨质代谢增高 腰 4椎体内骨岛 双侧骶髂关节面炎性改变 骨质疏松症 左室扩大，双侧胸腔积液 双侧肾上腺增生 右侧肾盂中重度积液

• 床旁胸片 心影增大 双肺纹理增粗

10.14

发热

诊断思路

关节疼痛

感染

结缔组织病

肿瘤

药物热、血栓、手术、创伤中枢性发热、内分泌性发热恶性高热、输液反应、心梗、伪热

逐一排查 ---- 感染？

• 呼吸道 无咳嗽、咳痰、气紧，有胸痛，胸腔积液 常规抗感染效差 呼吸道感染病原体（ -）• 消化道 口腔黏膜溃疡覆有白膜，口腔白膜涂片、便涂片

及培养均可提示白色念珠菌感染 ------ 能否解释发热、全身疼痛、贫血？• 泌尿系统 • 妇科 • 神经系统 • 皮肤软组织

无证据

• 结核？ 可能性不大

• 布鲁氏菌病？ 饮用未消毒牛奶史

波状热

全身疼痛

无淋巴结、肝、脾大

布氏凝集试验待回报

不除外

逐一排查 ---- 感染？

逐一排查 ---- 肿瘤？

• 肿瘤系列： CA125 、铁蛋白轻度升高，余（ - ）• 呼吸系统：胸部 CT双侧胸腔积液• 消化系统：上腹、脐周疼痛，肠镜胃镜未见肿瘤病灶• 血液系统：尿蛋白（ -）、骨髓象（ - ）• 泌尿系统：右肾囊肿，右肾积水，梗阻原因？• 妇科：外院妇科彩超未见异常全身骨扫描未提示可靠依据 尚无证据

逐一排查 --- 结缔组织病？• 系统性红斑狼疮 ----暂不成立

有发热、关节疼痛、血液系统受累

无典型皮肤表现、无肾脏等系统损害、自身抗体（- ）

• 干燥综合征 ---？

有口干，无眼干，无牙齿片状脱落及反复腮腺肿大

甲状腺功能异常

ANA 1:100 颗粒型

球蛋白低

唇腺活检 ---存在禁忌

逐一排查系统性血管炎？– 发热、乏力、全身疼痛、血液系统受累、双侧胸腔积液– 炎性指标高– 四肢血压正常，重要血管听诊区未闻及杂音，足背动脉搏动好– 无四肢神经受累，症状: 无麻木 , 刺痛，肢体活动不利等– 无皮肤、神经系统受累 消化道受累？ – ANCA（ - ）– 激素治疗有效不能除外

逐一排查风湿性多肌痛 --暂不考虑• 老年女性 • 全身疼痛，以脊柱及双肋区为著• 炎性指标显著升高• 对激素反应不敏感脊柱关节病 ---可能性不大• 老年女性，急性起病• 脊柱及双肋区痛，伴晨僵• 骶髂关节面模糊• 能否解释发热、贫血、消瘦？

目前诊断• 发热原因待查 系统性血管炎？ 恶性疾患待除外• 慢性病性贫血（重度）• 重度骨质疏松症• 电解质紊乱 低钾血症 低钠血症 低氯血症• 低蛋白血症• 双侧胸腔积液• 肠道菌群紊乱• 慢性浅表性胃炎• 结肠炎 末端回肠炎• 甲状腺功能减退症• 2型糖尿病

治疗情况

• 塞来西布胶囊 0.2g 2 次 /日

• 得宝松 1ml*2 次

• 头孢西丁 *13天，左氧氟沙星 *11天， 10.8已停用

• 氟康唑注射液 0.2g Qd*13天

• 新鲜冰冻血浆 200ml输注 1 次

• 添加红细胞 2u*2 次

• 抗骨质疏松、抗贫血、云克、抑酸、营养心肌等

目前情况： 体温变化趋势图

头孢西丁

得宝松 左氧

氟康唑得宝松

地塞米松

血浆

添加红细胞，停抗生素

添加红细胞

目前情况• 体温平稳• 全身疼痛较前有所好转• 血红蛋白有所上升

目前存在问题 :• 发热原因？• 血小板降低 白细胞高，中性粒细胞比值高 炎性指标持高不下

下一步治疗？