МКБ. Этиопатогенез, клиника, лечение

МКБ. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ

Дерягина Дина МаратовнаВыпускница Факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В.Ломоносова

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

2-е место по частоте среди урологических заболеваний

2 млрд/год (США)Заболеваемость в России: 520 на 100000

нас.*

Обнаружены корреляции: Пол (м:ж – 3:1) - протективная роль эсторгенов Возраст: 40-60 лет у мужчин, постменопауза –

у женщин Расовая принадлежность Климатические условия: сухой и жаркий

климат пустынь, гор и тропиков повышает камнеобразование

* Эпидемиология мочекаменной болезни в различных регионах Российской Федерации. Аполихин О.И., Сивков А.В., Солнцева Т.В., Комарова В.А., 2011.

ЭТИОЛОГИЯ

Матрикс – некристаллический компонент конкремента Состав установить затруднительно; На 65% представлен белковым компонентом; Может представлять собой слущенный эпителий,

инородное тело, отфильтрованные белки; Основа для дальнейшей кристаллизации

Ингибиторы кристаллизаци

и

Предрасполагающие факторы

Матрикс

Пересыщение мочи

кристаллобразующими солями

Нефрокальцин, уропонтин,

альбумин, гепарин, гепарансульфат

Защитные коллоиды

ВИДЫ КОНКРЕМЕНТОВ

60% - оксалат кальция: твердые, тёмные, с шипиками

20% - оксалат кальция + гидроксиапатит10% - ураты и струвит (аммоний фосфат магния)

2% - брушит

1-2% - цистиновые

Микроскопическое изображение кристалла оксалата кальция

ПАТОГЕНЕЗ. ГИПЕРКАЛЬЦИУРИЯ

> 6-7 ммоль/сут 20-40%: абсорбционная (кишечник)

5-8%: почечная – снижение почечной реабсорбции

кальция

3-5%: резорбтивная (кости) - первичный

гиперпаратиреоидизм

ПАТОГЕНЕЗ. ГИПЕРОКСАЛУРИЯ

Аутосомно-рецессивное заболевание

Приводит к почечной недостаточности в раннем возрасте (около 15 лет).

2) Первичная гипероксалурия

Тип 1: АГТ-мутация, нарушено

превращение глиоксилата в

глицин, увелично превращение в

оксалат

Тип 2: Мутация глиоксилат

редуктазе (ГР), осуществляющей

превращение глиоксилата в

гликолат. Менее агрессивная форма.

1) Идиопатическая гипероксалурия

Самая частая форма (около 60%) Причины:

Воспалительные заболевания кишечника

Синдром короткой кишки После еюноилеоанастомоза

Патогенез. Гипероксалурия

3) Энтеральная гипероксалурия

Хроническая стеаторрея

Связывание кальция с жирными кислотами, а не с оксалатом (в

кишке)Повышение абсорбции оксалатов

Патогенез. Гипероксалурия

Снижение потребления кальция (повышает абсорбцию оксалатов)

Прием аскорбиновой кислоты (не подтверждено окончательно)

Oxalobacter formigenes (ссылка)

4) Пищевая гипероксалурияПовышенное потребление:

орехов, шоколада, чая, шпината и зелени, брокколи, клубники, белков животного происхождения

ПАТОГЕНЕЗ. КАМНИ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫТри состояния, приводящие к образованию камней:

1. Низкий pH; 2. Малый объем мочи; 3. Гиперурикозурия.

Отсутствие суточных перепадов рН мочи (алкалоз утром и после еды)

ПАТОГЕНЕЗ. ЦИСТИНУРИЯ

В норме до 300 мг/сут (у гетерозигот 150-300) Аутосомно-рецессивный тип наследования (мутации

в генах SLC3A1 и SLC7A9)*; Чаще обнаруживается у детей (12,2 – средний

возраст диагностики*) В норме аминокислоты свободно фильтруются и

целиком реабсорбируются При заболевании нарушен транспорт двухосновных

аминокислот в кишечнике и почках, что приводит к накоплению цистина, лизина, орнитина, аргинина

Цистин плохо растворим в моче

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАБоль

Постоянная (тупая)

Причина: растяжение капсулы почкиЛокализация: область почки, рёберно-позвоночный угол

Приступообразная (острая -почечная колика)

Причина: повреждение ткани почки или мочеточника –> отек –> растяжение нервных волоконЛокализация: на уровне повреждения и в зонах иррадиации

Верхняя треть мочеточника: боль в области почки, иррадиация в мошонку (Th11-Th12)

Средняя треть мочеточника: + боль в подвздошной области - точка Мак-Бернея (Th12-L1)

Нижняя треть мочеточника: + симптомы дизурии (отек устья мочеточника)

Нет положения, облегчающего

страдания больного!

Иррадиация боли при патологии почки

Мочеточника

1

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Гематурия (макро- и микро-) Механическое повреждение почки и стенок

мочеточника (часто после приступа колики) Венозное пропотевание При полной обструкции гематурия отсутствует (10-

15%)

2

4 Лихорадка Неотложное состояние при обструкции,

требует срочной декомпрессии Может сочетаться с тахикардией, гипотонией,

расширением сосудов кожи

5 Симптомы «острого живота» Вследствие пареза кишечника (рефлекторная

реакция)

Повышение температуры, лейкоцитоз

Вследствие лоханочно-почечного рефлюкса

3

ДИАГНОСТИКА

Обзорная рентгенограмма брюшной полости: визуализация конкрементов, кроме рентген-негативных, показана всем пациентам с почечной коликой

Проводится на основанииЖалоб: на острую приступообразную боль в области поясницы, живота, наружных половых органов и/или тупую ноющую боль в области проекции почки, гематурию, метеоризм, повышение температуры;Данных анамнеза: наличие уролитиаза в прошлом;Осмотра: положительная проба поколачивания;Лабораторных данных: клинического анализа крови, мочи, концентрационной пробы Результатов инструментальных исследований: УЗИ, обзорной рентгенограммы, экскреторной урограммы, КТ, МРТ и т.д.


А. Обзорная рентгенограмма: множественные, слегка контрастные гомогенные конкременты В. Ретроградная уретеропиелограмма: камни визуализируются как дефекты наполнения (цистиновые камни контрастны, но являются более светлыми образованиями по сравнению с контрастным раствором)

Рентгенологическая диагностика цистиновых конкрементов

Аналогично выглядят на

рентгенограммах:

Ксантиновые Белковые Уратные

конкременты

ДИАГНОСТИКАУЗИ: Показано при конкрементах

почек, мочевого пузыря и интрамурального отдела мочеточника;

Камни мочеточника визуализирует плохо, так как они находятся глубоко в забрюшинном пространстве;

Позволяет оценить размеры почки (норма: 90-120 см в длину, 40-60 см в ширину, до 35 – толщина);

Признаки конкремента: гиперэхогенный очаг, м.б. расширение члс, коническая/

цилиндрическая тень позади камня,

повышение эхогенности почечной капсулы за счёт отёка клетчатки


Экскреторная урография

Снимки производятся на 3, 10, 20, 40 минуте и в зависимости от рекомендации врача Показатель функций мочевыделительной системы Виден уровень обструкции – симптом «указующего перста» Метод применим для рентген-негативных камнейВыполнение во время почечной колики не целесообразно из-за блокирования почки и отсутствия контраста в ней


Компьютерная томограмма: позволяет

визуализировать анатомию ЧЛС и

произвести денситометрию

ЛЕЧЕНИЕКонсервативное лечение, выжидательная

тактикаМедикаментозное растворение

конкрементов (в основном, для уратных камней)

Экстракорпоральное ДЛТ Хирургическое лечение:

Эндоскопические вмешательства: Трансуретральная литотрипсия и литоэкстракция

Перкутанная литотрипсия и литоэкстракция

Открытые вмешательства:УретеролитотомияНефролитотомияСекционная нефротомия

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Выбор консервативно выжидательной тактики определяют:Размер конкремента –

вероятность самопроизвольного

отхожденияДо 4 см – 85%

4 - 5 см – 50%

> 5 см – 10%

Локализация – вероятность самопроизвольного отхождения

Верхняя треть мочеточника – 35%

Средняя треть мочеточника – 49%

Нижняя треть мочеточника – 78%Противопоказания:

• Угроза уросепсиса• Нарушение функции почки

Большинство конкрементов отходит самостоятельно в течение 6 недель после

почечной коликиКонсервативная терапия: • Анальгетики (НПВС – диклофенак, ибупрофен…)• Спазмолитики (но-шпа, папаверин)• Грелка или горячая ванна

РАСТВОРЕНИЕ УРАТНЫХ КОНКРЕМЕНТОВ

1)Потребление большого количества жидкости и строгое соблюдение диеты с ограничением белковых продуктов

2) 6-10 ммоль калия гидрокарбоната 3 р/сут (подщелачивает мочу) и 9-18 ммоль натрия цитрата 3 р/сут (блемарен, солуран)

3) 300 мг аллопуринола4) Химическое растворение уратов из аммония невозможно

ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНАЯ ДИСТАНЦИОННАЯ ЛИТОТРИПСИЯ

Преимущества: неинвазивный, наименее травматичный

«каменная дорожка» Если конкремент больше 2см, то необходима

установка катетера «Стент» Около 1500-2000 импульсов необходимо для

камня до 2 см

Принцип: ударно-волновой импульс приводит к дроблению камня и последующему самопроизвольному отхождению.Наведение импульса на конкремент осуществляется с помощью УЗИ или рентгена

ДИСТАНЦИОННАЯ ЛИТОТРИПСИЯ (ВИДЕО)

ДИСТАНЦИОННАЯ ЛИТОТРИПСИЯ (ВИДЕО)

ЭНДОСКОПИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ.

ТРАНСУРЕТРАЛЬНАЯ ЛИТОТРИПСИЯ И

ЛИТОЭКСТРАКЦИЯ

Преимущества:Визуальный контрольТам где есть обструкция мочеточникаПозволяет ликвидировать «каменные дорожки»

Недостатки:Сложности при аденоме простаты и девиациях мочеточникаОсложнения:Миграция камня в почку (у мальчиков)Травма и отрыв мочеточникаОстрый пиелонефрит, простатит

ТРАНСУРЕТРАЛЬНАЯ ЛАЗЕРНАЯ

НЕФРОЛИТОТРИПСИЯ (ВИДЕО)

ЭНДОСКОПИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ. ПЕРКУТАННАЯ

ЛИТОТРИПСИЯ И ЛИТОЭКСТРАКЦИЯ

Наиболее эффективный метод удаления крупных, коралловидных и осложненных камней почек

Недостатки: инвазивность, необходимость наркоза Литотриптер: ультразвуковой, электрогидравлический,

пневматический, электроимпульсный, лазерный Осложнения: повреждение лоханки, ранение сосудов,

образование гематомы, тампонада лоханки сгустками крови, неадекватность нефростомического дренажа

ЭТАПЫ ОПЕРАЦИИ

Установка мочеточникого катетера 1. Операционный ригидный цистоскоп с

отклоняющим механизмом 2. Мочеточниковый катетер для выполнения ретроградной пиелографии 3. Мочеточниковый стент

Пункция чашечки и дилятация пункционного хода

1. Пункционная игла и струна 2. Металлические телескопические дилятаторы 3. Тефлоновый кожух « Amplatz » диаметром 28 по Шарьеру

Поиск и фрагментация камней, установка нефростомического дренажа

1. Нефроскоп 2. Жесткие операционные щипцы

ОТКРЫТЫЕ ОПЕРАЦИИ

Уретеролитотомия:

Внебрюшинный доступ к

мочеточнику

Удаление камня Ушивание дефекта стенки

мочеточника

Классический доступ: при локализации в верхней/средней

трети мочеточника – доступ по Фёдорову (4);

Нижней трети – доступ по Пирогову или Израэлю (3).В настоящее время имеют историческое

значение, так как пременяется лапароскопическая техника

Показания: в сочетании с другими операциями в этой области,после трех неэффективных сеансов ДЛТ и конкременте превышающем 1,5 см

ПИЕЛОЛИТОТОМИЯ

Показания: Cочетанное выполнение сразу нескольких

операций Необходимость тщательного удаления

всех инфицированных камней Неудачные попытки ДЛТ, эндоскопических

вмешательств Техническая невозможность выполнения

литотрипсии (наличие неустранимого сужения в мочевыводящем тракте)

ЭТАПЫ ОПЕРАЦИИ

ЛАПАРОСКОПИЧЕСКАЯ ПИЕЛОЛИТОТОМИЯ (ВИДЕО)

СЕКЦИОННАЯ НЕФРОЛИТОТОМИЯПоказания: При коралловидном конкременте глубоко

проникающем в чашечно-лоханочную систему, часто инфицированном;

Многократные неэффективные попытки ДЛТ и контактной литотрипсии

В настоящее время очень редко применяется на практике

Техника выполнения:

1. Разрез в 11 межреберье

Полное выделение почки

СЕКЦИОННАЯ НЕФРОЛИТОТОМИЯ


2. Наложение зажима на почечную ножку (20-50 мин без кровоснабжения)

3. Нефротомия по ребру с последующей экстрацией камня

4. Ушивание межшеечных промежутков, переналожение зажима

СЕКЦИОННАЯ НЕФРОЛИТОТОМИЯ


5. Ушивание паренхимы и установка трубчатого дренажа

6. Узлы на швах не затягиваются до снятия зажима с сосудов, так как почка увеличится в объеме после наполнения кровью

7. Завершение

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ ПОВТОРНОГО

КАМНЕОБРАЗОВАНИЯИсследование состава конкрементаСпектральный анализИсследование метаболизма в

зависимости от типа конкремента (при рецидивах)

МЕТАФИЛАКТИКА УРОЛИТИАЗА

Метафилактика направлена на предупреждение рецидива заболевания

Брушитные камни (кальций фосфатные) – дополнительно препараты магния (с препаратами витамина К)Гипоцитратурия, кишечная гипероксалурия - цитратные смеси (эффект за счёт ощелачивания мочи и снижения выделения кальция)Гиперурикозурия – аллопуринолГипероксалурия – пиридоксин (его недостаточность нарушает превращение гиоксилата в глицин)

ГиперкальциурияТиазидные диуретики увеличивают реабсорбцию кальция, при непереносимости рекомендованы бисфосфонаты


Контроль диеты – белковой пищи (мясо…) 3-7 ммоль калия гидрокарбоната и/или 9 ммоль натрия

цитрата по 2-3 раза в сутки (подщелачивание мочи) 300 мг аллопуринола (при гиперурикемии)

Уратная форма


Обильное питьё (около 3-4 л в сутки)

Подщелачивание мочи: 3-10 ммоль KHCO3 три раза в сутки, до значений около 7,5 (так как в щелочном растворе цистин лучше растворим)

Цистиновая форма

При необходимости дополнительной терапии показано назначение D-пеницилламина и альфа-меркаптопропионилглицина, каптоприл, типронин. Они переводят цистин в растворимый цистеин, но применение ограничено из-за наличия побочных эффектов

Камни лучше всего фрагментируются при перкутанной или уретероскопической ультразвуковой литотрипсии

Documents

МКБ. Этиопатогенез, клиника, лечение