Внутренняя среда организма, одна из разновидностей тканей с определенным морфологическим составом и многообразием функций

Жидкий состав крови и ее мобильность позволяют осуществлять взаимосвязь и взаимодействие между отдельными тканями, органами и системами

Через кровь осуществляются регуляторные процессы, направленные на поддержание постоянства внутренней среды организма

Процессы возникновения и последующего созревания форменных элементов крови, происходящие в определенных органах внутриутробное внеутробное (постнатальное)

Мезобластический (ангиобластический, внеэмбрионального кроветворения) - с 3 недели в/у в виде “кровяных островков” (скопления мезенхимных

клеток) в желточном мешке эритропоэз (гемоцитобласты - первые примитивные

клетки крови - крупные, с ядром, но без гемоглобина)

Печеночно-селезеночный (экстрамедуллярный) - со 2-го месяца, достигает max на 4-5-м месяце в/у в печени образуются все ФЭК, однако преобладает

эритропоэз в селезенке на 3-м месяце в/у также образуются

эритроциты, гранулоциты, мегакариоциты, затем миелопоэз сменяется интенсивным лимфопоэзом

Медуллярный - с 4-го месяца в/у как орган миелопоэза начинает функционировать

костный мозг сначала наиболее активными центрами кроветворения

являются трубчатые кости, затем – плоские пренатально к.м. красный

Наличие ядерных эритробластов превалируют на протяжении первых 2 месяцев в/у постепенно вытесняются безъядерными формами (к

половине 3-го месяца в/у эритробласты составляют 8% клеток красной крови)

Фетальный гемоглобин – основная форма отличие HbF (Foetal) от HbA (Adult) - большее

сродство к O2 между 7 и 12 нед. в/у в мегалоцитах находится

примитивный гемоглобин (Primitive), с 12 нед. - также HbA

на 35 нед. в/у HbF - 90% => у недоношенных при рождении его уровень выше; у доношенных при рождении HbF - 60%, к 1 году - 15%, к 2 годам -5%, у детей 3 лет и старше - менее 2%)

После рождения местом образования эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов является красный к.м. всех костей

Постепенно происходит жировое перерождение к.м. трубчатых костей и к периоду полового созревания кроветворным остается в основном к.м. плоских костей, ребер и тел позвонков

Лимфоциты после рождения образуются в лимфатической системе (селезенка, л/у, солитарные фолликулы ЖКТ и др.скопления лимфоидной ткани)

Возможность легкого возврата к эмбриональному типу кроветворения, миелоидной и лимфоидной метаплазии очаги экстрамедуллярного кроветворения при тяжелой

анемии, лейкозе часто лимфатическая реакция при инфекциях

Этапы кроветворения изучены на модели восстановления к.м. после опустошения (облучение, действие цитостатиков) – остаются клетки стромы (фибробласты)

При восстановлении появляются стволовые клетки (клетки 1 класса, лимфоидные - т.к. похожи на лимфоциты) - полипотентные, т.е. общие для всех ростков, могут дифференцироваться в клетки любого ряда

2 класс - частично детерминированные клетки-предшественники (своя клетка для лимфо- и миелопоэза)

3 класс - поэтинчувствительные (отвечают на гуморальную регуляцию кроветворения в связи с потребностями организма). 1 - 3 классы являются морфологически не дифференцируемыми клетками, т.е. в п/зр микроскопа выглядят практически одинаково

4 класс - морфологически распознаваемые пролиферирующие клетки (бласты)

5 класс - созревающие 6 класс - зрелые клетки, которые мы видим в

анализе периферической крови

При рождении Нв 180-220 г/л (60% - HbF) Количество эритроцитов 5-7 х 1012/л М.б. анизо- и пойкилоцитоз, нормо- и эритробласты

2-6 клеток на 1 млн эритроцитов ЦП при рождении больше единицы: в среднем от

1,0 до 1,1 Количество ретикулоцитов при рождении может

достигать 50‰ Постепенно эти показатели снижаются, HbF

сменяется HbA Анемия на 1-м месяце жизни регистрируется при ↓

Нв < 150 г/л

В 4-6 месяцев - физиологическая анемизация, связанная с истощением запасов Fe

Нижняя граница нормы Нв с 5 месяцев до 5 лет - 110 г/л, с 5 до 14 лет - 120 г/л

Эритроциты - с 6 месяцев 4,0-4,5 х 1012/л Уровень Нв после рождения снижается быстрее,

чем количество эритроцитов, поэтому ЦП становится меньше 1,0

СОЭ при рождении 1-4 мм/ч, на 1 году 4-6, старше 6-10 мм/ч

Количество ретикулоцитов к 7-10 дню ↓ до 7-10‰

При рождении L 10-30 х 109/л Со 2-й недели 9-12 х 109/л L > 10 х 109/л считается лейкоцитозом в возрасте

старше 10 лет У новорожденных отмечается сдвиг L-формулы

влево, индекс сдвига 0,2 (у взрослых 0,06) В L-формуле при рождении 30-35% л/ф, 60-65% -

н/ф В 5 дней – первый перекрёст, в 5 лет – второй

перекрёст в L-формуле, после чего лейкограмма приобретает черты взрослой

У новорожденного - физиологическая полицитемия (стимуляция гемопоэза при родовом стрессе)

Количество клеток крови становится относительно постоянным к концу 1-го года жизни

Физиологический лимфоцитоз в период между двумя перекрёстами связывают со стимуляцией организма микробными антигенами

В настоящее время существует тенденция к увеличению показателей красной крови, лейкопении, более ранним перекрёстам и к эозинофилии

Совокупность реакций организма, направленных на профилактику и остановку кровотечения Сосудистый Тромбоцитарный Коагуляционный

При взаимодействии сосудистого и тромбоцитарного звеньев гемостаза происходит остановка кровотечения на уровне капилляров

В крупных сосудах эффективный гемостаз возможен только благодаря формированию окончательного тромба (коагуляция)

I - образование активного тромбопластина (внутренний и внешний путь)

II – тромбинообразование (протромбин → тромбин)

III – фибринообразование (фибриноген → фибрин)

Количество тромбоцитов при рождении 120 - 400 х 109/л функциональная активность тромбоцитов снижена дефицит К-зависимых факторов свертывания,

особенно к 3 дню жизни К концу 1-го года показатели системы

свертывания приближаются к показателям взрослых - количество тромбоцитов 180-320 х 109/л

Общий белок 60-80 г/л у новорожденных 50-65 г/л на 1-м месяце жизни 40-55 г/л

АГК 1,0-1,4 альбумины 50-60% α1-глобулины - 3-5% α2-глобулины 7-10% β-глобулины - 11-15% γ-глобулины - 15-21%

% соотношение клеточных элементов к.м. По сравнению с периферической кровью в к.м.

больше молодых элементов % бластных клеток у младших детей > чем у

старших, но не превышает 5% Гранулоциты составляют 40-60%, лимфоциты 10-

20%, мегакариоциты 0,5% Особенностью миелограммы детей до 5 лет

является больший % лимфоцитов Лейкоэритробластическое соотношение -

соотношение клеток гранулоцитарного ряда к клеткам эритробластического ряда - от 2:1 (у взрослых) до 4:1

Общее количество крови по отношению к массе тела с возрастом снижается в период новорожденности около 150 мл/кг (15% m) в 1 год - 100 мл/кг у взрослых - 50-70 мл/кг (5-5,6% массы)

Плотность крови новорожденные 1,060-1,080 2 мес.-2 года - 1,055-1,059 3-14 лет - 1,057-1,062

Гематокрит (соотношение ФЭК и плазмы) новорожденные 0,54-0,57 к 1 году - 0,35 14 лет - 0,42 (д), 0,47 (м)

Осмотическая резистентность эритроцитов: кровь помещается в серию пробирок с раствором NaCl в убывающей концентрации, начиная с изотонической мин ОРЭ (начало гемолиза клеток) 0,48-0,44% максимальная (гемолиз всех эритроцитов) 0,40-0,36% у новорожденных эти границы шире

Слабость, вялость, быстрая утомляемость, раздражительность - неспецифические симптомы интоксикации или недостаточного питания головного мозга – чаще лейкозы, анемии

Подъем температуры – лейкозы, дебют приобретенных гемолитических и гипопластических анемий, массивные кровоизлияния при гемофилии

Извращения вкуса и обоняния – дефицит железа

Бледность кожи – значительное снижение гемоглобина (менее 80 г/л)

Кровоизлияния и кровотечения, особенно не адекватные действию травмирующего агента – нарушение в системе гемостаза Гемофилия: отсроченность кровотечений на

несколько часов от момента травмы, крупные кровоизлияния

Геморрагический васкулит: симметричность и аллергический компонент кровоизлияний

Тромбоцитопении: "синяки" различного размера и давности, носовые кровотечения, часто спонтанные

Чувство тяжести, боль в подреберьях - лейкозы, тяжелые формы анемии

Боли в костях – лейкозы Боли в суставах - суставная форма

геморрагического васкулита, гемартроз при гемофилии

Боли в животе - абдоминальная форма геморрагического васкулита

Увеличение лимфоузлов - лейкозы Зуд кожи – лимфогрануломатоз Изменение цвета мочи - почечная форма

геморрагического васкулита, аутоиммунная гемолитическая анемия

Генеалогический анамнез (гемофилия, многие анемии)

Анте- и ранний постнатальный период - факторы, способствующие развитию ДЖ: ЖДА у матери во время беременности, большая кровопотеря в родах, экссудативный диатез, кишечная инфекция в раннем возрасте, позднее введение мясных продуктов прикорма

Вирусные инфекции, радиация, прием некоторых лекарственных препаратов - м.б. провоцирующими факторами приобретенной гемолитической или гипопластической анемии

Отставание в ФР, стигмы дизэмбриогенеза - наследственная гемолитическая или гипопластическая анемия

Задержка НПР – длительное недостаточное питание головного мозга

Гипотрофия - белководефицитная анемия Бледность кожных покровов - анемия, лейкоз,

иктеричность – гемолиз Сухость кожи, поражение производных кожи –

тусклые, ломкие волосы, ногти – дефицит железа Геморрагические высыпания - нарушение

гемостаза

Область суставов (отечность, ограничение движений, локальная гиперемия) Гемофилия: гемартроз → гемартрит → анкилоз Суставная форма геморрагического васкулита –

поражение сустава быстро проходит и не оставляет стойкой деформации сустава

Осмотр слизистых оболочек: бледность, иктеричность (аналогично изменениям на коже) некротический компонент - лейкоз, апластическая

анемия атрофия сосочков языка - ДЖ

Увеличение лимфоузлов - лейкозы Гепатоспленомегалия - лейкозы, тяжелые формы

анемий Спленомегалия - перенасыщение организма

железом, повторные переливания крови Положительные эндотелиальные пробы -

тромбоцитопении и тромбоцитопатии Болезненность при поколачивании по костям -

лейкозы Аускультативно при анемиях, лейкозах -

тахикардия, приглушенность тонов сердца, функциональный СШ, шум "волчка" на сосудах

Гемоглобинопения - анемии, в т.ч. симптоматические Эритропения сопровождает снижение уровня Нв ЦП уточняет характер анемии:

гипохромия - ЖДА, нарушение порфиринового обмена гиперхромия - мегалобластная анемия нормохромия - гемолитическая, гипопластическая,

о.постгеморрагическая анемия Увеличение количества гемоглобина и эритроцитов -

эритремия, обезвоживание, гипоксия (ДН, ВПС) Ретикулопения - гипопластические анемии, лейкозы Ретикулоцитоз - гемолиз, о.кровопотеря, лечение ЖДА

Мегалоциты, мегалобласты и макроциты - мегалобластная анемия, макроциты м.б. у здоровых детей в периоде новорожденности

Микроцитоз – ЖДА, талассемия, наследственный микросфероцитоз

Анизоцитоз, пойкилоцитоз - анемии Сфероциты, овалоциты, мишеневидные,

серповидноклеточные эритроциты дали название нозологическим единицам

Включения в клетки в виде остатков ядра или его оболочки - тельца Жолли и кольца Кебота (Кабо) - мегалобластные анемии

Уменьшение СОЭ - сгущение крови Увеличение СОЭ - бактериальные инфекции,

лейкозы, системные заболевания, анемии Снижение ОРЭ (минимальная) – гемолитические

анемии Увеличение ОРЭ (максимальная) - талассемия,

гемоглобинопатии, СКА Уменьшение гематокрита – анемии Увеличение гематокрита - эритроцитозы,

обезвоживание, гипоксия

Лейкопения - вирусные инфекции, гиперспленизм, радиация, токсические вещества, апластические анемии, может снижаться при лейкозах

Лейкоцитоз – бактериальная инфекция, шоковые состояния, лейкозы, лейкемоидные реакции

Эозинофилия - аллергические заболевания, гельминтозы Лимфоцитоз - диатезы, лимфобластные лейкозы Лимфопения - ИДС, относительное снижение при

нейтрофилезе Моноцитоз - инфекционный мононуклеоз, хронические

инфекции Нейтрофилез и сдвиг формулы влево – бактериальная

инфекция Бластные формы - лейкоз, hiatus leucemicus - острый лейкоз

Тромбоцитопения - тромбоцитопеническая пурпура, лейкозы, апластические анемии

Тромбоцитоз - полицитемия, после спленэктомии

Увеличение длительности кровотечения – тромбоцитопения, тромбоцитопатия

Увеличение времени свертывания – коагулопатии (гемофилия)

Уменьшение ретракции кровяного сгустка - тромбоцитопения

Слабость, утомляемость, головокружение, при физической нагрузке одышка, сердцебиение

Бледность кожи и слизистых При тяжелой анемии - тахикардия, систолический

шум на верхушке сердца, шум “волчка” на сосудах, тенденция к снижению АД

В анализе периферической крови - снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (за исключением ЖДА и талассемии, когда нет эритропении)

Степени анемии: 1 степень: Нв 110 (120) - 90 г/л, эр. более 3 х 1012/л 2 степень: Нв 90 - 70 г/л, эр. 3 - 2,5 х 1012/л 3 степень: Нв менее 70 г/л, эр. менее 2,5 х 1012/л

По цветовому показателю: нормохромная - ЦП 0,8 - 1,0 гипохромная - ЦП менее 0,8 гиперхромная - ЦП более 1,0

По регенерации костного мозга: регенераторная - ретикулоциты 5-50‰ гипорегенераторная - менее 5‰ гиперрегенераторная - более 50‰

Общеанемические симптомы Нарушения трофики кожи (сухость, шелушение) Нарушения трофики дериватов кожи - сухость и ломкость

волос, исчерченность и слоистость ногтей Трещины в углах рта, атрофия сосочков языка,

атрофический гастрит Извращения вкуса (pica chlorotica) и обоняния - дети едят

мел, глину, им нравятся резкие запахи (эфир, ацетон) В клиническом анализе крови: гипохромия, микроцитоз, в

биохимическом - снижение уровня сывороточного железа (сидеропения)

При клинике сидеропении и изменениях в б/х анализе при нормальных показателях красной крови говорят о ЛДЖ

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) внутриклеточный гемолиз (иктеричность, спленомегалия) нет обесцвечивания кала, темной мочи часто выявляются микроаномалии развития

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия острое начало гемолиз чаще внутрисосудистый: гемоглобинурия (клинически

проявляется мочой черного цвета) Гемолитическая болезнь новорожденных

иммунный конфликт по резус-фактору или системе АВ0 матери и ребенка

особо опасное осложнение - ядерная желтуха В клиническом анализе крови: нормохромия, ретикулоцитоз,

аномальные формы эритроцитов, снижение ОРЭ, в б/х - повышение уровня непрямого билирубина и сывороточного железа

Лейкопения - количество лейкоцитов менее 4 х 109/л или снижено более,чем на 30% от возрастной нормы

Агранулоцитоз (или гранулоцитопения) - количество лейкоцитов менее 1 х 109/л или нейтрофилов менее 0,75 х 109/л

Лейкозы, апластические анемии, следствие вирусной инфекции, действия цитостатиков, рентгеновского излучения и др. факторов

Клинические проявления - частые инфекционно-воспалительные заболевания вследствие снижения иммунитета: ангины, отиты, пневмонии и др., вплоть до септического состояния

Поражения слизистых оболочек обычно носят некротический характер, особенно в полости рта

Гематомный (гемофилия) гематомы и гемартрозы отсроченность на несколько часов (сначала срабатывает

первичное звено гемостаза) увеличение времени свертывания

Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный (тромбоцитопении, тромбоцитопатии) кровоизлияния спонтанные, полиморфные и полихромные,

сыпь петехиально-пятнистая кровотечения из слизистых оболочек: носовые, ЖКК, у

девочек в пубертате – менструальные положительные эндотелиальные пробы снижение количества тромбоцитов (м.б. N) и ретракции

кровяного сгустка, увеличение длительности кровотечения

Микроциркуляторно-гематомный, или смешанный (ДВС-синдром, болезнь Виллебранда) 2 фаза ДВС-синдрома - тромбоцитопения и коагулопатия

потребления болезнь Виллебранда - сочетанием тромбоцитопатии с

дефицитом VIII фактора свертывания Васкулитно-пурпурный (геморрагический васкулит)

сыпь папулезно-геморрагическая, симметричная, располагается на разгибательных поверхностях конечностей, над суставами

тенденция к гиперкоагуляции Микроангиоматозный (болезнь Рандю-Ослера)

ангиоматозные высыпания, в т.ч. висцеральные, кровоточат при внешнем воздействии, иногда спонтанно

Гепатомегалия Спленомегалия Увеличение лимфатических узлов За счет выраженной клеточной пролиферации возможны

боли в костях, костный мозг которых является кроветворным

Бластные формы, значительное увеличение каких-либо клеток крови (в анализе крови и пунктате костного мозга) лейкоцитоз - повышение количества лейкоцитов более

10 х 109/л у детей старше 10 лет гиперлейкоцитоз - количество лейкоцитов более 20 х

109/л