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第十二章 泌尿系统疾病 第三军医大学病理教研室

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第十二章 泌尿系统疾病 第三军医大学病理教研室. [ 概述 ] 1. 泌尿系统 : 肾脏、输尿管、膀胱和尿道。 2. 疾病种类 : 炎症、肿瘤、中毒、代谢障碍。 3. 本章着重介绍: GN 、肾盂肾炎、肾癌、 膀胱癌、 4. 肾脏基本结构单位 ---- 肾单位,. 第一节 肾小球肾炎 ( glomerulonephritis ). 一、概念: 是一类与多种原因有关的,以肾小球病变为主的变态反应性炎症性疾病。临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿、高血压 肾衰。. 二、病因和发病机理: (一)引起 GN 的抗原 1. 内源性抗原 - PowerPoint PPT Presentation

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第十二章 泌尿系统疾病第十二章 泌尿系统疾病第三军医大学病理教研室第三军医大学病理教研室

[ 概述 ]1. 泌尿系统 : 肾脏、输尿管、膀胱和尿道。2. 疾病种类 : 炎症、肿瘤、中毒、代谢障碍。3. 本章着重介绍: GN 、肾盂肾炎、肾癌、

膀胱癌、4. 肾脏基本结构单位 ---- 肾单位,

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内皮细胞 内疏松层 毛细血管丛 基底膜 中间致密层 外疏松层 肾小球 脏层上皮细胞 系膜细胞 系膜 系膜基质肾单位 BM 肾球囊 壁层上皮细胞 近曲小管 肾小管 髓袢 远曲小管

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第一节 肾小球肾炎第一节 肾小球肾炎(( gloglomerulonephritismerulonephritis ))

一、概念: 是一类与多种原因有关的,以肾小球病变为主的变态反应性炎症性疾病。临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿、高血压 肾衰。

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二、病因和发病机理:(一)引起 GN 的抗原1. 内源性抗原( 1 )肾小球本身的成分: G-BM Ag 、足细 胞 Ag 、内皮 C 膜 Ag 、系膜细胞膜 Ag 等。

( 2 )非 G Ag :核 Ag , DNA , IG , IC ,肿瘤

Ag 等。

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2. 外源性抗原( 1 )感染的产物:细菌、病毒、霉菌和

寄 生虫等。( 2 )某些药物( 3 )异种血清,类毒素等。

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(二) GN 的免疫发病机制1. 肾小球原位免疫复合物形成Ab 与 G 本身固有的 Ag 反应 IC 沉积 G

损伤

Subepi thel i al C*沉积部位 Subendothel i al C mesangi al regi on

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2. 循环免疫复合物沉积 非 G Ag 物质 + Ab 在循环血流中形成 I

C G 内沉淀 G 损伤

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( 1 ) Ag 、 Ab 和 IC 在 G 内沉积和沉积的部 位与 IC 的大小、电荷有关。

含大量阳离子的 Ag 容易通过 BM ,在 BM 外侧形成 IC 。

含大量阴离子的大分子物质不易通过 BM ,而在内皮下沉积或被吞噬清除。

接近中性的分子形成 IC 易在系膜内沉积。

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( 2 ) Ab 的量及 Ag 与 Ab 的比例与 GN的发 生有关

过量 Ab + Ag 大分子不溶性 IC 易被吞噬清除

少量 Ab + Ag 细小可溶性 IC 通过G 滤过

Ag 稍多于 Ab 中等大小的 IC G 沉积

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(三)引起(三)引起 GN GN 的介质的介质1. 抗体:可单独引起 G 损伤2. 补体:血管通透性↑,趋化作用3. 中性粒 C :蛋白酶、氧代谢活性产物等。

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4. 单核,巨噬 C :多种生物活性物质5. 血小板: PAF 、血栓素 A 等6. 系膜细胞:蛋白酶、氧代谢活性产物等7. 凝血系统:内皮 C 损伤,Ⅻ活化

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三分类三分类 ::

原发性 GN1.按病因分类 续发性 GN

弥漫性 GN2.按病变范围 局灶性 GN

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Immune Compl ex GN3.免疫学分类 Anti -G BM GN

肾炎型 GN4.按临床表现分类 肾病型 GN

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5.病理组织学分类(LM+EM+IF) 表 12-1 原发性 GN的分类

1. 肾小球轻微病变2. 局灶性/节段性肾小球硬化3. 局灶性/节段性肾小球肾炎4. 弥漫性肾小球肾炎(1) 膜性肾小球肾炎(膜性肾病)(2) 系膜增生性肾小球肾炎(3) 毛细血管内增生性肾小球肾炎

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(4)膜性增生性肾小球肾炎(系膜 Ⅰ毛细血管性肾小球肾炎) 型 Ⅲ及 型

(5)致密沉积物型肾小球肾炎(致 密沉积物病;膜性增生肾小球 Ⅱ肾炎 型)

(6)新月体性(毛细血管外增生 性)肾小球肾炎

5. 未分类肾小球肾炎

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四 临床表现类型

( 1 )急性肾炎综合征:起病急,血尿 、蛋白尿、少尿、水肿、高血压, 肾小球滤过率降低。( 2 )快速进行性肾炎综合症:血尿、少 尿、蛋白尿、贫血 , 快速进展为肾功 能衰竭

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( 3 )复发性或持续性血尿:血尿,轻度 蛋白尿( 4 )慢性肾炎综合症:起病缓慢,渐发 展为慢性肾功能不全,蛋白尿、血 尿、高血压( 5 )肾病综合症:大量蛋白尿、严重水 肿、低蛋白血症,高脂血症

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五 各型 GN 的病变特点及临床病理联系

(一)弥漫性毛细血管内增生性 GN ( diffuse endocapillary proliferative GN )

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[ 概述 ]1.别名:急性链球菌感染后 GN2.好发年龄:儿童 ,青少年 , 成人也可发

生3. 临床特点:急性肾炎综合征 ( Acute

nephritic syndrome )

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[ 病理变化 ](一) LM :1. 病变呈弥漫分布2.G 体积增大, G 内 C数目↑↑3. 系膜 C ,内皮 C显著增大,肿胀 G 缺

血状

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4.G 内多数炎 C浸润5.严重病例 Cap 内血栓形成,管壁纤维

素 样坏死6. 球囊腔内 N 、纤维素渗出及红 C漏出7. 肾小管上皮变性,透明管型8.间质充血,水肿,炎 C浸润

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(二) EM1. 系膜 C 、内皮 C增生,肿胀2.上皮下驼峰状,小丘状电子致密物沉积3. 沉积物表面上皮 C 足突消失

(三) IF呈颗粒状荧光,主要成分为 IgG 、 C3

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[ 临床病理联系 ]

1. 尿的变化( 1 )少尿或无尿( oliguria or anuri

a) G 内细胞增生,肿胀 Cap 管腔狭 窄,闭塞 G缺血 GFR↓ 尿量↓↓

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( 2 )血尿( Hematuria )、蛋白尿 ( proteinuria)

G BM受损,通透性↑ RBC , 血浆蛋白漏出

( 3 )管型尿 起因于肾小管内多种管型,随尿排出

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2. 水肿( edema)① GFR↓ Na+ 、 H2O潴留 肾小管吸收正常② 变态反应 全身 Cap 通透性↑

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3. 高血压( hypertension )① GFR↓ Na+ 、 H2O潴留 血容量↑② 肾组织缺血 肾素血管紧张素Ⅱ↑ 细

小 A收缩 血压↑

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[ 结局 ]1. 多数( 95%)数周,数月病变消退 痊愈

2.极少数演变为新月体型 GN ,还有 <1%患 者 肾衰,心衰,高血压脑病

3. 少数转为慢性 GN

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二 diffuse mesangial proliferative GN

[ 概述 ]1. 多见于青少年,我国较多见2. 可为原发性,也可为继发性3. 临床 : 血尿、蛋白尿、少数为肾病综合

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[ 病理变化 ](一) LM :1. 肾小球系膜 C 和系膜基质增生 系膜 区增宽

2. 系膜区内少数炎细胞浸润3.Cap壁管腔通畅

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(二) EM :1.G 系膜增生,系膜区电子致密物沉积2. 有时上皮下或内皮下小型致密物沉积

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(三) IF : 系膜区免疫复合物沉积,主要为 IgM,IgA,

C3 等

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[ 临床病理联系 ]1.早期仅有轻度蛋白尿或复发性血尿2. 有 IgM 沉积者,多为肾病综合征3.同时有 IgG 、 IgA 及 C3 沉积者多伴血

尿

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[ 结局 ]1. 多数预后较好,病变可及时消退2. 少数 肾小球硬化 慢性肾功能不全

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三、 diffues crescentic GN

[ 概述 ]1.别名:① extracapillary GN ② rapidly progressive GN

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2.好发年龄:中,青年为主3. 病变特点:肾小球内大量新月体形成4. 临床:病变严重,进展快,血尿,少 尿,无尿,高血压,氮质血症等。

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[ 病理变化 ](一) LM :1. 大部分肾小球内有新月体形成。壁层上

皮细胞增生显著,堆积成层 新月体 或环状体 细胞性新月体 纤维 -- 细胞性新月体 纤维性新月体

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2.增生的上皮细胞间可见红细胞、中性粒细胞和纤维素性渗出物

3. 有时可见从毛细血管发生纤维素样坏死和出血

4. 系膜和内皮细胞轻度增生5. 部分肾小球纤维化玻璃样变

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(二) EM :( 1 ) GBM致密物沉积, BM 外侧、

膜内或 内侧( 2 ) GBM厚薄不均,裂孔或缺损( 3 )新月体内,可见纤维蛋白条索。

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(三) IF :( 1 )连续线形荧光( 2 )颗粒状荧光(不规则)( 3 )很少或不见荧光

(四) Gross: 体积大,色苍白,散在点状出血

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[ 临床病理联系 ]1. 血尿、蛋白尿、显著水肿

肾球囊 → G、Cap受压 → GBM缺损 → RBC漏出上皮增生 坏死 纤维蛋白、WBC渗出

→显著血尿 → 血浆 Pr → 血浆胶体 →显著水肿 蛋白尿 大量丢失 渗透压下降

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2. 少尿、无尿 →氮质血症 →肾衰3.G受压、缺血 →肾素↑ →高血压

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* 附 :肺出血肾炎综合征 ( Goodpasture syndrome )

1. 主要病变:肺出血合并新月体性 GN

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2. 发病机理 与GBM →起反应 新月体性GN抗GBM抗体

与肺泡BM →交叉反应 肺出血

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3. 发病年龄:多见于青壮年,男 >女4. 临床表现:反复咯血 + 血尿、蛋白尿、

少尿等

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四、 Diffuse membranoproliferative GN

[ 概述 ]1.别名: ① mesargiocapillary GN ② hypocomplementemic GN

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2. 病变特点:弥漫性 G Cap壁增厚和系膜 增生

3. 起病缓慢:一种慢性进行性疾病4. 临床表现:血尿、蛋白尿、肾病综合征

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[ 病理变化 ]

(一) LM :1.G 系膜细胞、基质增生→系膜区增宽2. 系膜区炎细胞浸润( N 为主)

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3.增生的系膜组织逐渐向 cap壁伸展→侵入 BM 和 End之间→ cap壁增厚、管腔狭窄

4.银染色: cap呈车轨状或分层状5.晚期,系膜、 G纤维化,玻变6. 肾小管变性,萎缩,间质纤维化,炎 C浸润

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(二) EM :1. 肾小球系膜增生,毛细血管基底膜不规则增厚

2.增生的系膜组织沿毛细血管基底膜和内皮细胞之间伸展

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3. 肾小球内有大量电子致密物沉积Ⅰ型 电子致密物主要沉积在肾小球基底膜

内侧、内皮下Ⅱ型 肾小球毛细血管基底膜不规则增厚,

基底膜致密层内有高电子密度的沉积 物(致密沉积物病)Ⅲ型 肾小球毛细血管基底膜内皮下和上皮

下致密物沉积,可伴基底膜断裂

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(三) IF :Ⅰ型显示 IgG 和 C3沿肾小球毛细血管和

系膜区内呈颗粒状荧光 ;Ⅱ型主要有大量 C3 沉积 .

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[ 临床病理联系 ]1. 肾小球内大量 C3 沉积,大量补体被消耗,血清补体降低

2.早期病变主要在系膜,血管壁变化较轻,或仅有轻度蛋白尿或血尿

3.晚期,系膜硬化 → 肾小球毛细血管腔狭小或阻塞 → 肾小球纤维化,血流减少 → 高血压、肾功能不全

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[ 结局 ]1. 慢性进行性,病程长 → 弥漫性硬化

性肾小球肾炎2. 肾移植后复发率高,Ⅱ型预后更差

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五 Diffues membranous GN

[ 概述 ]1.别名: Membranous nephropathy2.年龄与性别:中青年为主,男 >女3. 临床表现:起病缓慢,“三高一低”4. 病变特点: GBM 外侧沉积→ GBM弥漫

性增厚, G 炎症不明显

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[ 病理变化 ](一) LM :1.G Cap壁均匀的弥漫性增厚2.六胺银染色: GBM示 spike,梳齿状3.G Cap壁增厚→管腔狭窄,闭塞4. 肾小管上皮变性,管型

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(二) EM :1.GBM 外侧(上皮下)多数小丘状突起2.GBM钉状突起插入小丘状突起之间3.钉状突起与 GBM垂直相连4.钉状突起包绕沉积物、融合→ GBM 高度增厚

(三) IF :沿 GBM 表面呈颗粒状荧光。 IgG 、 C3

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[ 临床病理联系 ]*肾病综合征(三高一低)

GBM上免疫复合物沉积 → GBM →受损 GBM ↑ →通透性 大→ → →量血浆蛋白渗出 高度蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶

↓ →体渗透压 高度水肿 ↓ ↑肝合成脂蛋白 ↓ 高脂血症

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[ 结局 ]1. 症状轻者可缓解2. 反复发作 → 肾衰、尿毒症

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六 轻微病变性肾小球肾炎( Minimal change GN )[ 概述 ]1.别名:脂性肾病( lipoid nephrosis )

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2. 病变特点:肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积, G 病变轻微( LM )

3. 临床:肾病综合征(小儿)对皮质激素治疗效果好

4. 发病年龄:小儿

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[ 病理变化 ]1.LM : G仅有轻度节段性增生2.EM :弥漫性 G 脏层上皮足突消失,内

质网↑,脂滴。3. 肾小管上皮玻变,脂类沉积,透明管型

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[ 临床表现 ] 肾病综合征,高度选择性蛋白尿(白蛋

白)

[ 结局 ]1. 大多数对皮质激素疗效好,预后好2. 少数病人可有反复,一般不发展为慢性

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七 局灶性节段性肾小球硬化( focal segmental glomeru

losclerosis )

[特点 ]1. 病变为局灶性、节段性,病变的 G毛细

血管丛呈节段性硬化 →肾病综合征。

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2.LM :部分 G Cap萎缩,系膜增宽、硬化、玻璃样变,泡沫细胞积聚。

3.EM :部分 GBM皱缩、厚薄不均,其间致密物沉积,上皮 C 足突消失。

4.IF :病变 G 内 IG 、 C 沉积( IgM 、 C3 )

5. 临床:肾病综合征、高血压、血尿等

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八 局灶性节段性 GN( focal segmental GN )

[特点 ]1.受累 G Cap丛局灶性节段增生,严重者

节段性坏死,出血,血栓形成等

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2. 可见新月体形成3. 本病部分为继发性 (SLE,过敏性紫癜

等 )4. 临床:血尿、蛋白尿,偶见肾病综合征,

少数可发展为硬化性肾小球肾炎

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九 IgA 肾病( IgA nephropathy, Berger

病)[特点 ]1. 本病于 1968 年由 Berger 首次报导,数名。

2. 病变特点: G 系膜增生,系膜内 IgA 沉积。

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3.EM :系膜区电子致密物沉积4. 临床:复发性血尿、轻度蛋白尿、少数

可出现肾病综合征5.预后:呈慢性进行性经过,部分演变为

肾功能不全

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十 弥漫性硬化性肾小球肾炎( Diffuse sclerosing GN )

[特点 ]1.肉眼:颗粒性固缩肾

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2.镜下:( 1 )大量 G纤维化,玻变,相互靠近,部

分 G肥大( 2 )部分肾小管萎缩,纤维化,消失;部

分肾小管上皮增生,管型( 3 )间质内小 A硬化,管壁增厚,管腔狭

小( 4 )间质纤维组织明显增生, L、 P浸润

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3. 临床病理联系:( 1 )肾对尿的浓缩功能降低 →多尿、夜尿、尿比重↓( 1.010 )

( 2 )大量肾单位纤维化→肾缺血→肾素分泌↑→高血压→左心室肥大,心力衰竭

( 3 )大量肾单位破坏→代谢废物潴留→氮质血症→肾衰

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4. 结局:( 1 )早期合理治疗→控制病情发展( 2 )晚期,常因尿毒症,心衰,脑出血

等引起死亡

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第二节 肾盂肾炎( pyelonephritis )

[ 概念 ] 是一种由化脓性细菌感染引起的,以肾

小管、肾盂、肾间质为主的化脓性炎症性疾病。女 >男

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[ 临床表现 ]1. 急性感染的全身症状:发热、寒战、乏力等

2. 膀胱:尿道刺激症状:尿频、尿急、尿痛、腰酸、腰痛

3. 尿 Rt 异常:菌尿、脓尿、蛋白尿、管型尿等

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[ 病因与发病机制 ]1. 致病菌: G- 杆菌,以大肠杆菌为主慢

性者常为两种以上细菌混合感染

(1)上行性感染2.感染途径 (2)血源性感染 (脓毒症的一部分)

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(1)尿路的阻塞、尿流不畅3.发病诱因 (2) ↓输尿管阻塞,体弱,免疫力

(3)导尿、镜检、尿道手术等 (4)膀胱、输尿管返流

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一、急性肾盂肾炎

[ 病变特点 ]1.肉眼观:肾肿大,充血,表面散在小脓肿

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2.光镜: ( 1 )肾盂粘摸充血,水肿,大量 N浸润

( 2 )肾间质化脓性炎 ( 3 )肾小管腔充满脓细胞,细菌 ( 4 )血源性感染者,间质小脓肿

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[ 合并症 ]1. 急性坏死性乳头炎2. 肾盂积脓3. 肾周围脓肿

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[ 临床病理联系 ]1. 起病急,发热,寒战, WBC↑ 等全身

症状2. 尿的改变:脓尿、菌尿、蛋白尿、管型

尿等3. 膀胱刺激症状:尿频,尿急,尿痛等

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[ 结局 ]1. 多数可治愈2. 少数反复发作 →转为慢性

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二、慢性肾盂肾炎[ 病因 ]•急性肾盂肾炎反复发作•尿路梗阻未解除•肾组织中细菌 Ag 持续存在•细菌的 L型(原生质体)对抗生素治疗无效。

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[ 病变特点 ]1. 肾小管,间质活动性炎 →肾组织纤维化,瘢痕形成→肾盂,肾盏变形

2. 病变分布不均,呈不规则灶状或片状3.肉眼观,两侧不对称,大小不等,体积

小,质地硬,表面高低不平,有不规则凹陷形瘢痕

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4.镜下:( 1 )瘢痕区肾间质破坏,肾间质,肾

盂粘摸纤维组织增生( 2 )间质大量炎 C浸润( 3 )小血管管壁增厚,管腔狭窄

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( 4 )部分肾小管萎缩、坏死、纤维化,部分管腔扩张,管型

( 5 )病变区,肾小球多萎缩,纤维化,玻变

( 6 )部分肾单位代偿性肥大

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[ 临床病理联系 ]1. 蛋白尿、管型尿、脓尿等2. 肾小管浓缩功能↓→多尿,夜尿

(1)肾性高血压3.晚期 (2)氮质血症,尿毒症

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[ 结局 ]1. 及时治疗,在除诱因,可控制病变发展2.晚期,高血压,肾衰

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肾和膀胱肿瘤(一)肾细胞癌(肾腺癌)1. 起源:肾小管上皮细胞,是最常见的恶性肿瘤。2. 病变特点:( 1 )镜下:根据癌细胞形态和排列分为:• 透明细胞癌(常见)• 乳头状癌• 嫌色细胞癌

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( 2 )肉眼:1 )外观:实性圆形肿物;2 )切面:呈五彩状或伴出血、囊性变( 3 )肾细胞癌易发生广泛转移,以肺和骨最常见,临床治疗效果差。

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(二)肾母细胞瘤(又称wilms tumor1. 为儿童( 1-4岁)肾脏最常见的原发性恶性肿瘤。

2. 瘤组织由间叶组织、上皮样细胞和胚基的幼稚细胞构成。

3.预后好,无转移者经治疗,长期生存率可达 90%或更高。

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(三)膀胱移行细胞癌

1. 起源:膀胱移行上皮,是米鸟系最常见的恶性肿瘤;2.好发部位:膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处。3. 病变特点:( 1 )肉眼:可呈乳头状、息肉状或宽基扁平突起状。( 2 )镜下:根据肿瘤细胞的分化程度,移行细胞细胞

癌可分为三级,即Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级。( 3 )无论分化程度如何,术后均易复发。( 4 )分化差者(如Ⅲ级)易发生淋巴道及血道转移, 10年生存率较低。