疑 难 病 例 讨 论

2013-07-04

主 诉

患者王某，男， 61 岁，主因“右下腹痛伴排尿不适 1 月余”入院。

病 例 特 点 老年男性，病史 1 月余 右下腹痛，持续钝痛，可忍受，夜间偶可痛醒，口服“双氯芬酸

钠肠溶片 1-2 片 / 日”后可缓解，与体位无关 排尿不适，排尿用力时明显，夜尿 2-3 次，伴右腰酸困，无尿急、

尿痛、肉眼血尿、泡沫尿等症状 当地医院诊断“阑尾炎”，给予“先锋Ⅴ号（剂量不详）”静点

5 天，疗效差，腹痛呈进行性加重 病程中无发热，偶有咳嗽、咳痰，少量白色粘痰，有足跟痛，无腰

痛、腹股沟区疼痛，轻微口干，无眼干、牙齿块状脱落、口腔溃疡

病 例 特 点 入院查体： 血压 165/88mmHg ，腹软，右下腹压痛（ + ），无反跳

痛及肌紧张，右肾区叩击痛（ +- ） 院前检查： 临汾市人民医院（ 2013-5-31 ）：下腹部增强 CT ：腹膜

后纤维化，右侧输尿管被包绕，右侧腹主动脉下段被包绕，继发右肾盂积水伴尿液外漏

临汾开发区新立医院（ 2013-06-20 ）：腹部彩超：右肾积水，右侧输尿管上段扩张，前列腺增生并钙化

辅 助 检 查

日期 WBC(×10^9/L) ESR(mm/h) CRP(mg/L)

2013-06-26 9.8 34 38.1

2013-07-02 15.1 8 4.46

辅 助 检 查 尿常规：比重 <=1.005

便潜血：第 1 次（ +- ），第 2 次（ - ） 术前免疫：乙肝表面抗体、 e 抗体、核心抗体阳性 癌胚抗原 6.2ng/ml

肝功：白蛋白 33.4g/L

电解质：钾 3.40mmol/L

肾功、心肌酶谱、凝血、随机血糖、糖化血红蛋白、血脂免疫球蛋白、补体、甲功、 PSA 、 fPSA 均未见明显异常

辅 助 检 查 痰培养与药敏（第 1 次）：流感嗜血杆菌 +++ ，对

阿奇霉素敏感，第 2 次：正常菌群 RF 、 RAs 、抗 ENAs 、 HLA-B27 、结核抗体、抗

a- 胞衬蛋白抗体、自免肝组合 1 、 ANCA1 、 ANCA2 均（ - ）

唾液流率：基础 0.06 ，刺激后 1.2ml/min 泪液分泌试验：左右均为 0

辅 助 检 查• 动态血压：平均血压 155/80mmHg ，最高 173/92mmH

g ，最低 130/60mmHg• 心电图：窦性心律， ST-T 改变• 骨盆平片：未见异常• 泌尿系彩超：右肾积水（轻 - 中度），右肾周窄带样低回

声区，右肾中部小囊肿，前列腺增生• 胸部 CT ：左肺尖陈旧索条，双侧间隔旁肺气肿；双肺下

叶为主间质纤维化• 骨密度：右髋骨质疏松， T 值负值最大为 -2.72

目 前 诊 断

特发性腹膜后纤维化

右肾积水 右输尿管上段扩张 前列腺增生症 高血压病 2 级（高危

组） 骨质疏松症

目 前 治 疗

激素：甲泼尼龙 80mg 静点 1 次 / 日 *4 天

泼尼松片 40mg 1 次 / 日

免疫抑制剂：来氟米特片 10mg 1 次 / 日

环磷酰胺 200mg 静点 *1 次

他莫西芬片 20mg 2 次 / 日

抑酸、补钙、活性 D3 、二膦酸盐、降压等治疗

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)

• 一种病因不明、进展缓慢、较罕见的胶原血管病

• 特征是腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生，进而包绕压迫输尿管、大血管、胆管和腹膜后其他脏器，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水最常见。

• 1905 年法国泌尿科医师 Albarran 首次描述了 RPF

• 好发于 40-60 岁

• 男女发病比例大约为 2-3 ： 1

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)

• 分为特发性和继发性，近 70 ％属特发性 RPF• 特发性 RPF 病因不明，许多研究认为该病是自身免

疫所致炎性反应的结果• 继发性 RPF 大多继发于恶性肿瘤，胃肠道肿瘤居多• 自身免疫性疾病 SLE 、系统性硬化病、结节性多动脉炎、硬化性胆管

炎

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)

• 药物

甲基麦角酸丁醇酰胺 (methysergide) ,β 受体阻滞药 ( 心得安 ) 、抗高血压药物 ( 甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪 ) 、止痛药 ( 阿斯匹林、非那西汀 ) 等药物

• 手术、外伤、感染、肿瘤放疗等

RPF 临床表现 与纤维化包绕的组织并使之受压有关 输尿管是最早和最常受侵的脏器，因受到不同程

度的纤维化包绕，出现严重程度不同的阻塞，因此，肾盂积水和肾功能不全也是出现最早和最常见的临床表现

疼痛，最主要的临床表现，包括胁腹痛、腰痛、下腹痛等，疼痛多为隐匿性、持续性钝痛，与体位无关，尽管常发生输尿管梗阻，但很少发生肾绞痛

RPF 临床表现 全身症状包括体重减轻、低热、乏力、食欲下降、恶心、呕吐等 75% ～ 80% 的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂

积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等 压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，间歇性跛行，深静脉血

栓形成 RPF若延伸至小肠、结肠、肠系膜，可造成肠梗阻、大便习惯改

变等 50 ％患者可出现高血压，查体可发现腹部包块、下肢水肿、鞘膜

积液等

RPF 实验室检查

无特异性指标

可有贫血、血小板升高、血沉增高、多克隆高球蛋白血症，血尿素氮和肌酐升高一般见于梗阻性肾病

RPF 影像学检查 包括超声、 CT 、 MRI 、静脉肾盂造影等。 CT 和 MRI 最常采用，能提供完全的影像学资料，作为长期随诊观察疗效及疾病变化的依据。

逆行或静脉肾盂造影可能先于 CT 、 B 超以及 MRI 发现异常。典型表现为双侧输尿管在第 3 ， 5 腰椎水平变窄，中段输尿管偏斜，见肾盂、肾盏、输尿管扩张。

但是这些检查不足以鉴别腹膜后淋巴瘤等其他类似疾病。 近年 PET—CT 的应用为鉴别肿瘤性疾病提供了一定的帮助。

RPF 病理检查 病理检查有手术探查活检、穿刺活检、尸检。近年提出细针穿刺活检损伤小，获取病理阳性率高，是可行方案之一

RPF 的病理 形态学上，似一层灰白色纤维片状物，坚硬如石，覆盖于

主动脉、下腔静脉、输尿管和腰肌等 组织学上， RPF 早期阶段，为慢性炎症反应，镜下可见

大量成纤维细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞等；晚期可见纤维组织玻璃样变、增厚的胶原样物质

鉴别诊断方面，应与肿瘤、出血、感染、淀粉样变

RPF 的治疗

• 治疗目的包括明确诊断，排除感染、恶性肿瘤等。解除输尿管梗阻，保存肾功能，预防炎症进一步发展

• 治疗分为手术和药物治疗两方面

RPF 的药物治疗 糖皮质激素是目前认为最有效的药物之一，它对

RPF 早期的炎症反应有很好的抑制作用。 一般给予泼尼松 0.5-1.0kg/d, 也可用大剂量甲基

松龙冲击治疗 ,直至全身症状改善。 以后 2-3个月内逐渐减量至 10mg/d 维持，据病情 1-2 年内逐渐停药。

RPF 的药物治疗 免疫抑制剂：一部分对激素耐药的患者，可以考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、来氟米特片、骁悉等

他莫昔芬：该药是雌二醇的拮抗剂，通过作用于某些生长因子的信号传导系统而使上皮细胞、成纤维细胞及其间质的增生受到抑制，从而达到抑制纤维组织增生、逆转病情的目的。临床观察发现他莫昔芬对 RPF 有一定的疗效，推荐剂量 10 ～ 40mg/d ，疗程 6个月

RPF 的手术治疗 手术不仅有助于 RPF 的诊断，还可有效缓解输尿

管和其他脏器阻塞症状。 手术治疗包括剖腹探查、输尿管松解内移术、输

尿管松解加大网膜包裹、输尿管内逆行双 J管置人术等。

近年来可以利用膀胱镜放置输尿管支架术。肾功能受到严重影响者，可实施肾移植术。