ΕρυθροποίησηΔομή & μεταβολισμός του ερυθροκυττάρου

Εισαγωγικό σημείωμα

Δρ Αθανασία ΑγοράστηΒιοπαθολόγος, Διευθύντρια Ε.Σ.Υ.Επιστημονικά Υπεύθυνη Αιματολογικού ΕργαστηρίουΓενικό Νοσοκομείο Ξάνθης

Καλλιτεχνική απόδοση ερυθροκυττάρου (www.somersault1824.com / haematologica)

Ερυθροποίηση είναι η διαδικασία μέσω της οποίας το πολυδύναμο αρχέγονο αιμοποιητικό κύτταρο (haematopoietic stem cell – HSC) διαφοροποιείται σε ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια.

The Handbook. Disorders of erythropoiesis, erythrocytes and iron metabolism.ESH, Edition 2009 (Τροποποιημένο)

HSC: haematopoietic stem cell, CMP: common myeloid progenitor, MEP: megacaryocyte – erythrocyte progenitor, BFU-Ep: burst forming unit-erythroid primitive, BFU-Em: burst forming unit-erythroid mature, CFU-E: colony forming unit-erythroid

Η ερυθροποίηση ρυθμίζεται από τη συνδυασμένη επίδραση του μικροπεριβάλλοντος και των αυξητικών παραγόντων που προάγουν την επιβίωση, τον πολλαπλασιασμό και / ή τη διαφοροποίηση των προγονικών ερυθροειδών κυττάρων καθώς και πυρηνικών παραγόντων που ρυθμίζουν τη μεταγραφή γονιδίων του ερυθροειδούς φαινοτύπου.

HSC: haematopoietic stem cell, CMP: common myeloid progenitor, MEP: megacaryocyte – erythrocyte progenitor, BFU-Ep: burst forming unit-erythroid primitive, BFU-Em: burst forming unit-erythroid mature, CFU-E: colony forming unit-erythroid,

SCF: stem cell factor, Epo: erythropoietin

The Handbook. Disorders of erythropoiesis, erythrocytes and iron metabolism.ESH, Edition 2009 (Τροποποιημένο)

stem cell factor erythropoietin

GATA

1

Δομή της ερυθροκυτταρικής μεμβράνης

Η ερυθροκυτταρική μεμβράνη περιλαμβάνει ένα ασυνήθιστα πυκνό, δυσδιάστατο δίκτυο πρωτεϊνών που εξασφαλίζει στο ερυθρό αιμοσφαίριο αντίσταση και ευκαμψία.

The Cell: A Molecular Approach. 2nd edition.

Μεταβολισμός του ερυθροκυττάρου

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν αναερόβιο μεταβολισμό και ως πηγή ενέργειας χρησιμοποιούν τη γλυκόζη.

Εξασφαλίζεται έτσι: η διατήρηση των πρωτεϊνών της μεμβράνης η διατήρηση του σιδήρου της αιμοσφαιρίνης ως Fe²+ η διαμόρφωση της συγγένειας της αιμοσφαιρίνης με το οξυγόνο.

The Handbook. Disorders of erythropoiesis, erythrocytes and iron metabolism.ESH, Edition 2009 (Τροποποιημένο)

GSH: γλουταθειόνη

Μεταβολισμός του ερυθροκυττάρου (συνέχεια)Ενζυμοπάθειες

Έχουν περιγραφεί ανεπάρκειες ενζύμων λόγω μεταλλάξεων (ενζυμοπάθειες) σε όλα τα βήματα των μεταβολικών οδών του ερυθροκυττάρου.

Σχεδόν όλες οι ενζυμοπάθειες συνδέονται με χρόνια αιμολυτική αναιμία εκτός από αυτές της «εξοζομονοφωσρορικής οδού» (antioxidant metabolism) που συνδέονται με οξεία αιμολυτική κρίση μετά από έκθεση σε οξειδωτικούς παράγοντες.

Ορισμένες σπάνιες ενζυμοπάθειες εμφανίζουν συμπτώματα και από άλλους ιστούς (νευρικό, μυϊκό) καθόσον τα ένζυμα εκφράζονται στα κύτταρα αυτών των ιστών, συχνές λοιμώξεις και μεταβολική οξέωση.

The Handbook. Disorders of erythropoiesis, erythrocytes and iron metabolism.ESH, Edition 2009

Μεταβολισμός του ερυθροκυττάρου (συνέχεια)

Ενζυμοπάθειες

Γενικώς οι μεταλλάξεις που προκαλούν τις ανεπάρκειες ενζύμων των ερυθροκυττάρων συσχετίζονται με τρεις φαινοτύπους:

1. Αιμολυτικό σύνδρομο που εμφανίζεται: είτε ως χρόνια αιμολυτική αναιμία (π.χ. έλλειψη του ενζύμου πυρουβική κινάση, PK) είτε ως οξεία αιμολυτική κρίση (έλλειψη του ενζύμου G6PD)

2. Μόνιμη κυάνωση με μεθαιμοσφαιριναιμία (έλλειψη του ενζύμου cytochrome b5 reductase)

3. Αυξημένη μάζα ερυθροκυττάρων ή ερυθροκυττάρωση (π.χ. έλλειψη ενζύμου bisphosphoglycerate mutase, BPGM)

The Handbook. Disorders of erythropoiesis, erythrocytes and iron metabolism.ESH, Edition 2009

Προνορμοβλάστες

Προνορμοβλάστη

Βασεόφιληερυθροβλάστη

Πολυχρωματόφιληερυθροβλάστη

ASH Image Bank, Peter Maslak(Τροποποιημένο)

Οξεόφιληερυθροβλάστη

Ερυθροβλαστική νησίδα