مهربان بخشنده خداوند بنام

Erythroderma

نورائی : سعید دکتر دهنده ارائه

Erythroderma

کلیدی :نکاتریزی پوسته همراه به و منتشر قرمزی صورت به اریترودرمی

کند می تظاهر پوست

: سیستمیک تظاهراتادم 1-

کاردی 2-محیطی تاکیاختالالت 3- و مایعات و پروتئين دادن دست از

الکترولیتبدن 4- حرارت درجه تنظیم اختالل

:Synonyms قرمز – مرد سندرم اکسفولیاتیوم (red man)درماتیت

آن : اتیولوژی عامل شایعترین که دارد متعددی عاملآتوپیک، درماتیک . CTCLپسوریازیس، هستند دارویی واکنش و

اریترودرمی : اولی'ه بیماری محل تشخی'صصحیح به توج<هشناسی، باف<ت کلینیک<ی های یافت<ه پوس<ت، درگیری اولی<ه های

. باشد بیمارمی پزشکی سابقه و همراه سیستمیک اختالالت

دقیق : های ارزیابی رغم ناشناخته 25%- 30علی اولیه عللسمت به آنها از تعدادی سرانجام که می CTCL میباشد پیش

روند.درمانی : های ای استراتژی زمینه علل و پوستی بیماری بر معطوف باید

. باشد بیماری سیستمیک وعوارض

مقدمه : پوست منتش<ر ریزی پوس<ته و قرمزی ص<ورت ب<ه اریترودرم<ی . نمی تلق<ی بیماری ی<ک بعنوان وضعی<ت ای<ن گرچ<ه شود م<ی تعری<فمی مختل<ف های بیماری کلینیک<ی تظاه<ر درواق<ع خودش چون شود

باشد. ت<ا و% 50اگرچ<ه موضعی ضایعات س<ابقه دارای بیماران از

ولی دهن<د م<ی اریترودرم<ی آغاز از قب<ل را پوس<تی لوکالیزهدرماتولوژی در عمده مشک<ل ای زمین<ه های بیماری شناس<ایینمودن مشخص جه<ت دقی<ق و مداوم ارزیاب<ی ب<ه نیاز ک<ه اس<ت ¼ . مشخص اتیولوژ<ی بیماران وجود ای<ن ب<ا باشد م<ی آ<ن اتیولوژ<ی . گویند می ایدیوپاتی<ک اریترودرم<ی موارد ای<ن ب<ه ک<ه یاف<ت توان نم<ی

شامل اریترودرم<ی بیماران در س<یستمیک بالقوه عوارضاختالل و مایع دادن ازدس<<ت محیط<<ی، ادم هیپرترم<<ی،قلبی نارس<ایی و تاکیکاردی همراه ب<ه وآلبومی<ن الکترولی<ت

. باشد می بیماران برای جدی موارد بعدیبه منج<ر ممک<ن کشیده طول اریترودرم<ی آ<ن، بر عالوهپالموپالنتار، کراتودرمای منتشر، آلوپس<<ی کاشکس<<ی،

. شود اکتروپیون و ناخن دیستروفی

تاریخچه :

سال در اریترودرمی که 1868اصطالح شد تعریف هبرا توسطاز بیش ابتالی موجب که که اکسفولیاتیو درماتیت یک صورت به

90. میگردد% پوست سطح

به اریترودرمی سیرکلینیکی،< اساس است :3بر شده بندی تقسیم نوعکننده 1. عود (( wilson-brocqمزمنپایدار 2. hebraمزمنشونده 3. محدود خود ((savillاپیدمیک

است . نگرفته قرار توجه مورد زیاد بندی تقسیم این که

اپیدمیولوژی :

ندارد 1. وجود جامع اطالعات

و 2. پرواالنس مورد در فراوان گزارشات رغ<<م عل<<یانسیدانس نگ<ر گذشت<ه ص<ورت ب<ه اریترودرم<ی انس<یدانس

نیست معلوم آن واقعیشوند 3. می مبتال تری شایع صورت به m:f =2:1تا 4:1مردان

است 4. تر شایع مردان در پاتیک ایدیو نوعاریترودرم<ی 5. آغاز متوس<ط مطالعه ) 52س<ن ی<ک اس<ت س<ال

متوس<ط و 60س<ن شدند خارج مطالع<ه از کودکان ک<ه س<المتوس<ط س<ن مطالعه 48ی<ک وارد کودکان آ<ن در ک<ه س<ال) دارد وجود شدند

مطالعه یک : 746در بیمار دارویی،% 12پسوریازیس،% 20درماتی<ت، 24% % 8CTCLواکن<ش

اند داشته

شامل : بالغین در معمول غیر عللایکتیوزیس1..2 ) ( ، فولیاسه پمفیگوس تاولی درماتولوز های ، PRPبیماری

ofuji ،

نوزادان و شیرخواران گرفتن نظر در با ولیها ) عفون<ت و پس<وریازیس درماتیدیده<ا، ایمن<ی، ضع<ف ایکتیوزی<س،

.4sنظیر هستند ( اریترودرمی اصلی عاملگرفته نظ<ر در بای<د ه<م دارو از ناش<ی اریترودرم<ی اینه<ا بر عالوه

.شود

pathogenesis : پاتوژنز

توضیح ای زمین<ه بیماریهای قس<مت در پاتوژنی<ک های مکانیس<م . ژرمیناتیو، س<لولهای تعداد کل<ی بطور ول<ی شود م<ی دادهافزایش اریتودرمی<ک پوس<ت در آنه<ا میتوزی س<رعت همچنی<ن

و . transit timeیافته است شده کوتاه اپیدرم از سلولهااسیدهای ) از یابن<د م<ی تجم<ع پوس<ت روی ک<ه ه<ا پوس<ته ادام<ه در

.) باشند می محلول پروتئین و آمینه اسیدهای نوکلئیک،از ه<ا پوس<ته روزان<ه روز 30g – 20 به1000mg – 500 دف<ع در

یابد می . افزایش

بالینی : تظاهر : و اریتم حضور ب<ا اریترودرم<ی ص<ورت ب<ه ک<ه پوس<تی تظاهرات

از بی<ش در ریزی است% 90پوس<ته شده گرفتار ک<ه پوس<ت . شود می تعریف

می تقس<یم ثانوی<ه و اولی<ه گروه 2ب<ه طبیع<ی تاریخچ<ه مبنای بر گردد.

)a ) ( : شود می آغاز تن<ه روی اغل<ب ک<ه اریترودرم<ی اولی<ه فرمو گرفته ص<ورت هفت<ه چن<د ت<ا روز چن<د عرض در گس<ترش

گیرد می صورت ریزی پوسته آن بدنبال)b : مثل قبل<ی موضع<ی پوس<تی بیماری دنبال ب<ه ک<ه ثانوی<ه فرم

) ژنرالیزه) و یافته گس<ترش ک<ه آتوپی<ک درماتی<ت و پس<وریازیسشود .می

در باشد نروژ<ی گال از ای نشان<ه توان<د م<ی کراس<ته کراتودرمایاز ای نشانه توان<د م<ی کراس<ته و فیشره کراتودرمای ک<ه حال<ی

باشد سزاری سندرمحدود 4( در ناخن .40تغیرات دارد% وجود بیماران

از ای زمینه و قبل<ی درماتوز ب<ا بیماران در توان<د م<ی ای<ن ک<هباشد داشته وجود اریترودرما

)a Pits ، پس<وریازیس و horizental ridgingدر آتوپیک درماتی<ت دره<ا ناخ<ن موارد رنگ، shinyاغل<ب تغیی<ر ول<ی ، brittlenessدارن<د

dullness خطوط اونگوال، پارونیشا، beaus،هیپرکراتوزس<اب ،splinter hemorrhge نیز . شوند می دیده

در اساسی ارزش ه<ا ناخ<ن پایی<ن رش<د س<رعت در اختالل . دارند اریترودرمی ای زمینه بیماریهای افتراق

آهسته، خیل<ی پیشرف<ت ی<ا ثانوی<ه اریترودرم<ی گرفت<ن درنظ<ر بدونعرض در می 2-6اریترودرم<ی تبدی<ل اکس<فولیانیون فرم ب<ه روز

شود. پوسته رن<گ و س<ایز نظ<ر از اریترودرم<ی همراه های ریزی پوس<ته

. دارد ای زمینه بیماری طبیعت به بستگی و بوده متفاوت باهم ها : حالیکه در کراس<ته، و بزرگ ً معموال ه<ا پوس<ته حاد فاز درتر خش<ک و ت<ر کوچ<ک ک<ه دارن<د تمای<ل ه<ا پوس<ته مزم<ن درمراح<ل

.باشندهستند اریترودرمی علت نشانگر ها، پوسته خصوصیات گاهی

مثال : بعنوان

)a هستند ریز ها پوسته آتوپیک درماتیت در)b( سبوس بصورت سبورئیک درماتیت هستند ( bran – likeدر)c هستند ای دلمه و کراسته بصورت فولیاسه پمفیگوس در)d باشند می اکسفولیاتیو بصورت دارویی واکنش در

کلینیکی تظاه<ر چندی<ن اریترودرم<ی در مختل<ف عل<ل رغ<م عل<ی . است همه در مشترک

در 1( ک<ه شکای<ت تری<ن شای<ع . 90خارش اثر% در بیماران

لیکنفیکاسیون : از مناطقی و شود می کلفت پوست خاراندنشود 1/3در می دیده بیماران

در 2( مقابل% 45هیپرپیگمانتاس<یون، در بود % 20بیمارانشوند می دپیگمانته

حدود 3( در پالنت<ا، پالم<و اولین% 30کراتودرمای ً معموال آ<ن ک<هباشد PRP نشانه (( pityriasis rubra pilarisمی

در باشد نروژ<ی گال از ای نشان<ه توان<د م<ی کراس<ته کراتودرمایاز ای نشانه توان<د م<ی کراس<ته و فیشره کراتودرمای ک<ه حال<ی

باشد سزاری سندرمحدود 4( در ناخن .40تغیرات دارد% وجود بیماران

از ای زمینه و قبل<ی درماتوز ب<ا بیماران در توان<د م<ی ای<ن ک<هباشد داشته وجود اریترودرما

در اساسی ارزش ه<ا ناخ<ن پایی<ن رش<د س<رعت در اختالل . دارند اریترودرمی ای زمینه بیماریهای افتراق

منتش<ر : 5( شود% 20آلوپس<ی می دیده اریترودرم<ی موارداز non scaringک<ه ناشی اریترودرم<ی در ول<ی CTCLبوده

.cicatricialآلوپسی گاهی است شده گزارش نیز)6 : توسط پوس<<ت کلونیزاس<<یون بعل<<ت ثانوی<<ه عفون<<ت

به منجر تواند می گرفتار پوست در اورئوس استافیلوکوک. شود ثانویه عفونت

عوارض 7( بعنوان چرکی وکونژکتیوی<ت طرف<ه دو اکتروپیون . شود ظاهر تواند می اریترودرمی چشمی

سیستمیک : تظاهراتپ<ا 1( حدود : pretibialو ( pedal)ادم ً% 50در احتماال که بیماران

اثر . shiftدر باشد می سلولی خارج فضای به مایعصورت: ادم دارو، از ناش<ی اریترودرم<ی ب<ه مبتال بیماران در نکت<ه

. گردد ایجاد است ممکن2 : کاردی( بدن% 40تاک<ی از مایع دف<ع افزای<ش بعل<ت بیماران

(trans piration ) معرض در بیماران این شود م<ی باع<ث ک<هقلب<ی نارس<ایی از باالی<ی مسن high out putخط<ر افراد بویژ<ه

بگیرند قرارهیپوترمی% )37هیپرترمی : 3( از تر شایع خیلی و %( 4موارد

: پوستی یافته افزایش پرفیوژن علتهیپرمتابولیسم - حال<ت ی<ک ب<ه منج<ر مزم<ن و شدی<د حرارت دف<ع

. گردد می آن متعاقب کاشکسی گسترش نتیجه در ، جبرانی

بیماریهای: 4( از ناشی آنم<ی ه<م و آه<ن فق<ر آنم<ی ه<م آنم<ی. شود می دیده مزمن

)5 : پوستی خارج تظاه<<ر شایعتری<<ن ژنرالیزه لنفادنوپات<<یحدود در ک<ه باش<د م<ی می% 50اریترودرم<ی یاف<ت بیماران از

ای زمینه لنفوپرولیفراتی<و اختالالت وجود عدم در حت<ی شودبررسی ص<ورت آ<ن در ک<ه باش<د چشمگی<ر ممک<ن لنفادنوپات<ی . گردد می توص<یه نود لن<ف ی<ک از مولکول<ی و هیس<تولوژیک

( نظ<ر از آنالی<ز تشخیص( t ccll receptor geneبخص<وص ک<هدرماتوپاتیک لنفادنوپاتی و لنفوما گرفتاری بین اصلی افتراقی

باشد می راکتیواز% – 20هپاتومگالی( : 6 ناشی اریترودرمی در ارجعیت بیماران

. شود می دیده بندرت اس<پلنومگالی ول<ی داروی<ی حس<اسیتاست . لنفوما با همراهی در موارد بیشتر در

اریترودرمی ای زمینه بیماریهای از اختصاصی های یافته

پسوریازیس : 1(دومین کودکان در ول<ی بالغی<ن در ای زمین<ه اختالل شایعتری<ن

باشد می اریترودرمی مسئول شایع علتاطفال : در . Drug eruptionنکته است علت اولین

متعاقب پس<وریازیس از ناش<ی اریترودرم<ی قانون ی<ک بعنوان. گردد می ایجاد پسوریازیس تیپیک پالکهای

خوراکی، : ی<ا قوی تاپیکال کورتونهای قط<ع موارد اغل<ب آ<ن آغاز ، و efalizumabس<یکلوسپورین باشد م<ی متوتروکس<ات ی<ا و

تماسی درماتی<ت دنبال ب<ه گس<ترده شدن ور شعل<ه گاه<یاث<ر ( ICDتحریک<ی ) سیستمیک tarدر عفون<ت ب<ا و فتوتوکس<یتی

گیرد می صورت

تیپیک پس<وریاتیک پالکهای ، اریترودرم<ی شدن ژنرالیزه از بع<داستریل کورنئال س<اب های پوس<چول و شون<د م<ی ناپدی<د

. یابند می کاهشس<رعت تغییرات torn overبعل<ت نظیر ، ناخن<ی تغییرات اندک،

oil drops ی<ا رویت nail pitsاونیکولی<ز قاب<ل هنوز اس<ت ممک<نپسوریازیس در ارزش ب<ا تشخیص<ی کلی<د ی<ک واق<ع در ک<ه باش<د

. باشند می اریترودرماپالکهای مجدد ظهور است ممک<<ن اریترودرم<<ا درمان

. گردد تر شاخص پسوریازیسآتوپیک : 2( درماتیت

اریترودرما ول<ی اس<ت ممک<ن س<نی ه<ر در آ<ن ایجاد چ<ه اگ<رشدید ت<ا متوس<ط آتوپی<ک درماتی<ت س<ابقه ب<ا بیماران در

. است شایعتر

ضایعات و ثانویه های اکس<کوریاسیون و شدی<د خارشprurigo-like . هستند مشهود بیماران ای<ن در شای<ع بطور

ممکن نی<ز پوس<ت وآتروف<ی اس<ت بارز اغل<ب لیکنفیکاس<یون . شود دیده است

IGE عالئم س<ایر ب<ا ممک<ن ائوزینوفیل<ی و یافت<ه افزای<ش س<رم . باشند همراه آتوپی های نشانه و

)3Drug reactions :) (دارویی واکنشدرحال شوند م<ی اریترودرم<ی موج<ب ک<ه داروهای<ی تعداد

باشند می افزایش

بصورت ک<ه شود ایجاد موضع<ی داروهای اث<ر بر اریترودرم<ی ممک<نداروهای اثر بر اس<ت ممک<ن ی<ا و شون<د م<ی شروع درماتی<ت ( مخملک های اگزانت<م بص<ورت ضایعات ک<ه شود ایجاد س<یستمیک

یا scarletiniformمانند( .morbilliformو شوند می دیدهضایعات ) ( پا و پ<ا م<چ هیدرواس<تاتیک فشار حداکث<ر دارای مناط<ق در

. شوند می دار خارش ثانویه بطورنوع ک<ه های<ی تر drug inducedاریترودرم<ا کوتاه س<یر باشن<د م<ی

عرض در ً معموال و مسئول 2-6دارن<د داروی قط<ع از بع<د هفت<هو دارو از ناشی اریترودرمای بی<ن افتراق ول<ی شون<د م<ی ناپدی<د

DRESS . است ضروری حساسیتی افزایش سندرم یا(Drug reaction with eosinophilin and systmic symptome ) شدید

فصل در که دارویی واکنش نوع . 22ترین است شده بحث

ایدیوپاتیک : اریترودرمایقابل 1/3حدود ای زمین<ه بیماری هی<چ ، اریترودرمی<ک بیماران از

ندارند .تشخیصدار خارش اریترودرمی ب<ا همراه مس<ن مردان بیماران گروه ای<نو درموپاتیک لنفادنوپات<ی همراه ب<ه مزم<ن س<یر ب<ا کننده عود

نماد ک<ه هس<تند پالنتار پالم<و البته ) red manکراتودرمای اس<تو وریدی سریع مص<رف اث<ر در قرم<ز مرد س<ندرم ب<ا نبای<د

) شود اشتباه انکومایسیناریترودرمی : بیماران کل با مقایسه در گروه این

مقابل% 64لنفادنوپاتی %44در محیطی مقابل% 54ادم %40در است اریترودرم<ی بیماران ک<ل هیپرترم<ی از شایعت<ر هیپوترم<ی

مطالع<ه ی<ک ADدر ، drug inducd ، CTCL بودند علل<ی تری<ن شای<عبودند نشده داده تشخیص ابتدا در که

اریترودرمی فرم در ای زمین<ه عل<ت شایعتری<ن دیگ<ر مطالع<ه دراند CTCLایدیوپاتیک شده داده تشخیص ً بعدا که است بوده

(Cutaneous t – cell lymphoma)

از ناشی است CTCLاریترودرمی شده تقسیم مجموعه زیر دو بهسزاری 1( سندرم ) MF )mycosis fungoidesاریترودرمای 2(

های : – لنفوس<یت اریترودرم<ی ، تریاد ب<ا س<زاری بدخیم Tس<ندرم. گردد می مشخص ژنرالیزه لنفادنوپاتی خون گردش در

کلینیکی : تظاهرات)a دردناک و فیشره کراتودرمای)b منتشره آلوپسی)c مانند شیر leonin faciesصورت)d باشد شدی<د خارش دارای و انفیلتره خیل<ی اس<ت ممک<ن پوس<ت

شایع) ( بطور

و س<زاری س<ندرم بی<ن توسط MFافتراق اریترودرمی<کاند شده ارائه پوستی های لنفوم المللی بین انجمن

)1( مطلق س<زاری س<لولهای => cell / mm3 1000)تعدادabsolute

سنجیده CD4 / CD8 >= 10نسبت 2( فلوس<تیومتری توس<ط کهشود می

کلون 3( وجود توس<ط T cellشواه<د ک<ه خون یا PCRدرsouthern blot . شود آنالیز

Pityriasis rubra pilaris : . رنگ ً معموال شود دیده بالغی<ن و کودکان در توان<د م<ی

. درجه دارند نارنج<ی قرم<ز ت<ا س<المون حال<ت ضایعات. باشد می متغیر ریزی پوست

، زانوها روی فولیکوالر پری کراتوتی<ک های توپ<ی حضورهمچنین و دس<تها پش<ت خاص حال<ت و ه<ا nappesآرن<ج

cleaires ) (اریترودرمی البالی در پوس<ت گرفتار غی<ر جزای<رقوی کننده . PRP،مطرح هستند

به باشن<د داشت<ه وجود ه<م کالس<یک شناس<ی باف<ت تظاهرات.PRPافتراق کند می کمک پسوریازیس ازشبیه CTCLگاهی تظاهراتی تواند باشد PRPمی داشته

Paraneoplastic erythroderm: باشد م<ی لنفوپرولیفراتی<و های بدخیم<ی ب<ا همراه شای<ع طور ب<ه

لنفوم شامل .T-cell) که است( سزاری سندروم جز بهظاهر : دی<ر اریترودرم<ی توپ<ر ارگانهای های بدخیم<ی موارد در

میشود.رنگ ای قهوه رن<گ ت<ه ب<ا همراه<ی در واریت<م ری<ز ً معموال پوس<تها

melano erythroderma خستگی ) ، کاشکس<ی نظی<ر ، بدخیم<ی از دیگ<ر ( fotigueعالئم<ی

. شود دیده است ممکن

Bullous dermatosis : فرم ترین شای<ع فولیاس<ه پمفیگوس ، تاول<ی بیماریهای بی<ن در

. باشد میایمپتیگو مشاب<ه تاولهای ، اریترودرم<ی ص<ورت ب<ه تظاهرات<ش

(impetigo – like ) مانند یقه های پوس<ته همراه به اروژنها scalو– like , crust , collarettes of scal . شود می دیده

تنه و ص<ورت روی لوکالیزه ضایعات بدنبال اریترودرم<ی ً معموال . شود می ایجاد فوقانی

:Ichthyosis و تولد در ً معموال ارث<ی های ایکتیوزی<س بیماران در اریترودرم<ی

گردد می ظاهر شیرخوارگیتوجه : مورد موارد نوزادان در

NBIE) non bullous congenital ichthyosis erythr( وBCIE وهستند . نترتون سندرم

قانون ی<ک موارد% 90در collodion baby بصورت NBCIEبعنواناریترودرمی ی<ک ، تول<د از بع<د روز چن<د عرض در ک<ه دارد همراه<ی

. شوند می ظاهر ظریف و سفید های پوسته با همراهسطحی : BIEدر تاولهای ب<ا همراه ژنرالیزه اریت<م بص<ورت ابتدا در

. شود می ظاهر اروژن و آن بر شده سوارب<ا: اس<ت ممک<ن اختالل ای<ن ) 4Sتذک<ر از فرمی ( EBی<ک اشتباه

شود سوزنی : EBدر ، مجتم<ع هایپرکراتوزهای دارای ه<ا spinyبچ<ه

کمتری – شیوع اروژن و تاول فلکس<ورال نواح<ی در بویژ<ه هس<تندنترتون : دارد. سندروم

ایکنیوزیفرم 1( اریترودرمی یکانواژیناتا )2( تریکورکسی با ( bamboo hairهمراهسرمی 3( IGEسطحکننده : 4( تهدید های عفون<ت ب<ه منج<ر توان<د م<ی ک<ه ایمن<ی نق<ص

زندگی ) ( اول سال در بخصوص باشد می بیمار حیات

بصورت بیماران ای<ن در اریترودرم<ی اس<ت ممک<ن بع<د س<الهایمی مشخ<ص گ<ل تاج شبی<ه ه<ا پوس<ته ک<ه کن<د پیدا ادام<ه ایکتیوزیفوم

(garland – like scaly eruption)شود. (4s ) staphylococol scarled skin sy :

زی<ر 1( کودکان در 5در اکسفولیاتیو توکس<ین از ناش<ی ک<ه س<ال. شود می تولید ارئوس استاف توسط که است گردش

ک<ه تظاهرات desmogleinموقع<ی شود می بان<د توکس<ین و 4sب<او شوند م<ی ه<م مشاب<ه کلینی<ک نظ<ر از فولیاس<ه پمفیگوس

. شود می اریترودرمیک ً معموال

اولیه : عفونت برای شایع محل)a بینی پره)b نازوفارنکس)c ملتحمه)d ناف

از دردناک 1-2بع<د اریتم از وس<یعی مناط<ق خفی<ف ت<ب ی<ک از روز . می ظاه<ر کورنئال س<اب تاولهای س<پس گیرد م<ی شک<ل

. شود می دسکوامه ً بعدا که شونددر : مشاب<ه ً کامال س<ندرم ی<ک شود toxic shock syنکت<ه می دیده

که شود م<ی ایجاد اس<تاف ی<ا اس<تریتوکوک اگزوتوکس<ین اث<ر در ک<هحالت این

بالغین 1( در گرفتاری به بیشتری تمایلهفته 2( دو از بع<د ً معموال ک<ه دیررس اکرال اکس<فولیاسیون ی<ک

شود . می ظاهر است omenn syndom:

مختلط 3( ایمنی نقص بیمار یکرسیو )4( ( ARاتوزمالبص<ورت 5( با FTTک<ه همراه ائوزنیوفیل<ی و لکوس<یتوزیس و

باالی وسطح است IGEهیپوگاماگلبولینی همراه

: بیماری ای'ن در پوس'تی های می یافت'ه شروع نوزادی دربا همراه اریترودرمی بصورت که اس<ت عالمت اولین ً معموال و شود

. باشد می منتشره آلوپسیشامل : آن سیستمیک تظاهرات

بارز 1( لنفادنوپاتیهپاتواسپلنومگالی2(کننده 3( عود اسهال)4 ) ( ً سریعا بیماری اس<تخوان مغ<ز پیون<د درمان عدم ص<ورت در

است کشنده

اریترودرمی : بیماران در پاتولوژیدر هیس<توپاتولوژیک تظاهرات مشکل 2/3اگرچ<ه ب<ا بیماران از

های یافته اس<ت، تشخی<ص قاب<ل و دقی<ق مشخ<ص ای زمین<هپس<وریازیس در دارویی% 81تشخیص<ی حس<اسیت موارد در

ها% 67 درماتیت در است% .64و کننده کمک موارد

اریترودرمی : بی<ن افتراق در ایمنوهیس<توشیمی Nonو CTCLنکت<هCTCL انفلیتراسیونها ک<ه چون نباش<د کننده کم<ک اس<ت ممک<ن

از ً CD4عموماCD8و +

+ . هستند ماچور های

ها : اریترودرمی در پاتولوژیک تظاهرات

در : 1( . 60پسوریازیس شامل% ها یافته است تشخیصی بیمارانگرانولر، الی<ه فقدان ی<ا کاه<ش ی<ک و اپیدرم خفی<ف هیپرپالزیو پری انفیلتراسیون و پاپیل<ر درم در ادم پاراکراتوزفوکال،

. هیستوسیتی لنفو انترستیشیل و اسکوالر. شود می دیده ها اریتروسیت اکستراوازیاسیون گاهی

بطری گردن شبیه های رتری<ج شک<ل ب<ه اپیدرم هیپرپالزیbottle neck – like.

شناسی% 30در باف<ت تظاهرات اریترودرم<ی ب<ا بیماران ازدارند . را پسوریازیس تایپ پالک

پیشرفت 10% پس<وریازیس از های<ی یافت<ه بیماران از موارددارند . را کرده

و نرمال گرانول الیه ، اپیدرم خفی<ف هیپرپالزی مثال بعنوانپاپیلرفیبروتیک ودرم ضخیم حتی

در :Atopic dermatitisتظاهرپاتولوژیکتا خفی<ف اس<پونژیوز ، آتوپی<ک اریترودرم<ی در ثاب<ت یافت<ه ی<ک

لوکالیزه فولیکولر انفاندیبولوم در گاه<ی ک<ه اس<ت متوس<ط . شود می

دیگر تظاهرات پاراکراتوزی<<س و آکانتوزی<<س همیش<<ه . هستند هیستولوژیک

درم در اپیدرموتروپیک نی<ز و واس<کولر پری انفیلترای ی<کبرجسته عروق و درم ادم ب<ا ک<ه شود م<ی دیده فوقان<ی

. شود می مشخص مطالع<ه ی<ک در% 77در فراوان های ائوزینوفیل بیماران

شود . می دیده انفیلترا داخلDrug reaction . ندارند: توج<ه قاب<ل شناس<ی باف<ت یافت<ه

نباشند . هم باشند است ممکن هم ها ائوزینوفیل

Idiopathic Erythroderma:

است اختصاصی غیر ً عموما است ممک<<<<<ن حاد تح<<<<<ت های فرم

انفیلترای و پاپیلر ادم و ،اس<پونژیوزیس ،اکانتوزی<س پاراکراتوزی<سباشند داشته سطحی واسکر پری لنفوهیستوسیتی

بررسی ب<ه نیاز اس<ت ممک<ن ای زمین<ه عل<ت تشخی<ص جه<ت درنشده ) (. درمان پوست از باشد متعدد های

( مثل باش<د داشت<ه وجود اس<ت ممک<ن همزمان اختالل دو گاه<یباشد ( شده سوار پسوریازیس روی بر که درماتیت

Cutoneus T- cell iymphoma

تیپیک : شناسی بافت تظاهرات) Band – likeانفیلترای( 1 سلولهای شام<ل پاپیلری درم در

هسته ب<ا همراه بزرگ گاه<ی و متوس<ط س<ایز ت<ا کوچ<ک منونوکلئ<رسلولهای از متفاوت<ی تعداد همچنی<ن و هیپرکروماتی<ک و مشب<ک های

دیگر . التهابی

و اند شده کلونیزه اپیدرم بازال الی<ه در ک<ه نئوپالس<تیک س<لولهایآبس<های میکرو بص<ورت ک<ه س<لولهایی منتشر pautriersهمچنی<ن

. باشند می پاتوگنومونیک اند شده

PRP روبراپیالریس پیترازیسکاراکترستیک : یافته

که 1( متناوب پاراکراتوزی<س و اورتوکراتوزی<س موضع<ی تغیرات. دارند وجود افقی و عمودی جهت دو هر در

. شود : می یافت فولیکولر انفاندیپول در تظاهرات این نکتهشود .2( دیده است ممکن خفیف پسوریازیفرم هیپرپالزی یکاند 3( نشده نازک ها رتریج و است گرانولرنرمال الیهشود 4( می دیده ه<ا لنفوس<یت از س<طحی و ک<م انفیلتراس<یون

. شود نمی یافت نوتروفیل ولی

Ichthyosis در هیپرکراتوزاپیدرمولیتی<ک گرفت<ن نظ<ر در یافته BCIEبدون ، ً معموال ایکتیوزیفرم اریترودرمی در پاتولوژی<<ک هیس<<تو های

. نیستند تشخیصی فوکال و پسوریازیفرم هیپرپالزی تاول<<ی غی<<ر فرم در

متفاوتی های وس<عت ب<ا پاراکراتوزی<س فوکال و اس<پونژیوزیسو پری خفیف لنفوس<<یتی انفیلترای ی<<ک شون<<د، م<<ی یاف<<ت

. دارد وجود اسکرلرهم

Bullous dermatosis

شامل : اصلی تظاهراکانتولیز 1()2DIF س<<وپرفاشیالIgG intracelludar های یافته ک<<ه

برای روشی ک<ه باش<د م<ی ایمنوفلورس<ان میکروس<کوپی . است قطعی تشخیص

:omennسندرم

و GVHDشبی<ه 1( بازال الیه واکرلیزاس<یون شام<ل ک<ه اس<تنکروزکراتینوسیتی

ب<ا ها GVHDافتراق لنفوس<یت از ک<ه درم در متراکمت<ر انفیلترایپاراکراتوزیس ) ( و ،اکانتوز ه<ا وائوزینوفی<ل ماکروفاژه<ا همچنی<ن

. است شده تشکیل

تشخیصافتراقی :

کام<ل 2( و دقی<ق حال شرح اخ<ذ یک% 45ب<ا س<ابقه بیمارانو تر لوکالیزه دارو% 20بیماری مصرف سابقه

ای 3( زمینه بیماری کشف جهت ، صحیح و دقیق کلینیکی معاینهکمک 4( نهایی تشخیص تعیین در بیشتر آزمایشگاهی های بررس<ی

هستند . کننده

ممکن a( ( : Treat mentدرمان ) بنابرای<ن و شود م<ی تلق<ی جدی خط<ر ی<ک اریترودرم<یبیماری به توج<ه بدون و گردد بس<تری بیمار باش<د نیاز اس<تو آب اص<الح و ای تغذی<ه ارزیاب<ی شام<ل اولی<ه بررس<ی ای زمین<هثانویه های وعفون<ت هیپرترم<ی و هیپ<ر از پیشگیری و الکترولی<ت

. باشد می)a کاهش را بیمار شدی<د خارش اس<ت ممک<ن هیس<تامینها آنت<ی

دهند.)b دارو از ناشی و ایدیوپاتی<ک اریترودرم<ی در س<یستمیک کورتون

. باشد الزم است ممکناولی<ه دوز نگهدارنده mg/kg/day 2-1ب<ا دوز یا mg /kg/day 5./و و

دست ضایعات مداوم اغل<ب و شدن پاک ب<ه توان م<ی کمت<ریافت.

: در الزم توج<ه اینصورت taperingنکت<ه غی<ر در زیرا شود مبذولrebound . شود حادث است ممکن

d )و ساده وامولین<ت باز مرطوب پانس<مان شام<ل موضع<ی درمانکورتون low poteneyپماد

موضعی : کورتون توان می لیکنیفیه ضایعات در – high نکتهpotency. برد بکار

پماد : از باعث coal tarنکته چون کرد خودداری باید درمان جهت. گردد می اریترودرمی وضعیت شدن ور شعله

E ) عفونت شدت و وسعت به بسته و موضعی های بیوتیک آنتیشوند می تجویز سیستمیک های بیوتیک آنتی حتی ثانویه های

از : باید ، بیماری در یافته افزایش پوستی جذب بعلت نکته. کرد داری خود موضعی اسید الکتیک و سالیسلیک مصرف

f. گیرد ( می انجام هم ای زمینه بیماری درمان سپستجویز ، اریترودرمی پسوریاتیک بیماران ، MTXدر آسیتریتین ،

کورتون به نسبت بیولوژیک داروهای یا و سیکلوسپورین. هستند تر ارجع سیستمیک

ریسک است ممکن سیستمیک کورتون قطع pustular flareچون . دهد افزایش را

غیر اریترودرمی: داروهای قطع ،با دارویی واکنش بعلتدر بیمار اریترودرمی مشکوک، داروهای و کل بطور ضروری

مبتال ) 2-6مدت بیمار که مواردی بجز یابد می بهبود ً معموال هفتهاست (DRESSبه

دوز با سیستمیک پردنیزلون حتی mg /kg / day 2-1اگرچه و.IVIGتجویز باشد مفید شدید موارد در تواند می

کورتون - با است ممکن ایدیوپاتیک اریترودرمی موارد در. low potencyموضعی شود درمان خوراکی های هیستامین آنتی

اولیه دوز با سیکلوسپورین کننده عود و مقاوم موارد 5درmg/kg/day نگهدارنده دوز . mg/kg/day 3-1و شود می تجویز

-MTX مشابه دوز با سنتی بطور همچنین آزاتیوپرین و . شود می تجویز هم آتوپیک درماتیت و کننده عود پسوریازیس