דגשים תזונתיים בילדים דגשים תזונתיים בילדים עם מחלת דושן או בקרעם מחלת דושן או בקר

תמר יובל – דיאטנית קלינית.

עיקרי ההרצאה

,הערכה תזונתית )מדידות אנטרופומטריות הערכת גדילה, משקל גוף רצוי(.

.השמנה

.תת משקל

טיפול בסטרואידים

.אוסטיאופורוזיס

למה זה בכלל חשוב?!? מצב תזונתי ירוד יכול להתדרדרות במצב

ולהחמיר כל סיבוך אפשרי.

תזונה לא מתאימה ובעיות תזונתיות נפוצות בסובלים ממחלות נוירומוסקולריות.

האבחנה והטיפול מורכבים ודורשים ערנות מצד המטפלים.

הערכה תזונתית

מדידות אנטרופומטריות:משקלבמשקל ישיבה.במשקל לכיסאות גלגלים

: גובה.גובה / אורך .מוטת ידיים ( אורך זרוע upper arm length) אורך ברך (knee-hight)

UPTODATE: Measurement of growth in children

הערכה תזונתית מדידות אנטרופומטריות – המשך

White children:Boys:height = 40.54 + (2.22 x knee height)Girls: height = 43.21 + (2.15 x knee height(

Black children:Boys: height = 39.60 + (2.18 x knee height)Girls: height = 46.59 + (2.02 x knee height)

UPTODATE: Measurement of growth in children

יש להיות עקביים עד כמה שניתן בשיטת המדידה.

הערכה תזונתית הערכת גדילה

משקפות את דפוס הגדילה עקומות גדילה -של הילד.

האם ניתן להציב על עקומות גדילה של CDC או WHO?

Griffith R.D, et al. Arch Dis Child, 63: 1256-1258; 1988

Wiilig T.M, et al, DMCN, 35: 1074-1082; 1993

% ממסת השריר הצפויה

גיל

60%6

20%16

4%ירידה ממוצעת של בשנה במסת השריר בין

שנים. 6-17גילאים

הערכה תזונתית - המשך.בדיקה קלינית.רישום אכילה.בדיקות מעבדה.הערכת הצרכים התזונתיים

:הערכת הצרכים האנרגטיים

( 10-17גילאים )Schofield Wt (1985) = REE = (17.7 * wt + 657) * 4.182 / 1000

Elliott S.A, et al. EJPN, 16:631-5; 2011

הערכת צרכי החלבון .אין המלצות מיוחדות יש להקפיד על כמות מספקת של חלבון

איכותי.

דפוסי הגדילה האופייניים השמנה10עד גיל – משקל ירוד / תת תזונה13 מעל גיל – .

Martigne L, et al Br J Nut. 105)10(: 1486-91; 2011

Natural evolution of weight status in Duchenne muscular dystrophy: a retrospective audit

W:A85-

120%משקל תקין

120-150%

השמנה מתונה

השמנה≥150%

דפוסי הגדילה האופיינים - המשךגובה

בעשור הראשון לחיים גדילה שווה או מעט .WHO או CDCמתחת לעקומת גובה/גיל של

בעקומת 5% בעשור השני לחיים – ירידה ל >גובה/גיל.

,פגיעה בגדילה בין השאר בשל תזונה לקויה והעדר נשיאת משקל.

השמנה 7שכיחה בעיקר מגיל.

9-13 מהילדים בגילאים 44% מופיעה בכ.

נובעת ממאזן אנרגיה חיובי וקשורה גם לטיפול בסטרואידים.

.מחמירה קשיי התניידות ומקשה על הטיפול

השמנה - המשךטיפול

?האם יש צורך

- בטיחות הירידה במשקל

30%במבוגרים בדיאטה דלה בקלוריות -מהמשקל שירד מקורו בפירוק שריר.

ילדים שקיבלו דיאטה דלה בקלוריות 2 מחקר ב -)בפיקוח הדוק(: עליה בניידות ללא התדרדרות

במסת השריר או בתפקודו.

Truby H, et al BMJ 332: 1309-11; 2006

Edwards R.H.T, et al DMCN 26)3(: 384-90; 1984

השמנה - המשךטיפול - המשך

- בטיחות הירידה במשקל

חסרים תזונתיים.-

השמנה מתונה גורם מגן?-

יש לשקול כל מקרה לגופו.

ק"ג/בחודש בלבד.1-2ירידה מתונה של

הטיפול המיטבי – מניעה!

תת משקל 13 מהחולים מופיע בסביבות גיל 44%ב.

:סיבות אפשריות

ירידה בתפקוד הראתי.-

בעיות במערכת העיכול )דיספגיה, רפלוקס, -עיכוב בריקון הקיבה וכד'(.

תת משקל - המשך:רעב ממושך פוגע בשרירים בגלל

ירידה בחומרי אנרגיה זמינים.-

לשם אנרגיה.BCAA שימוש ב -

פוגע בפוטנציאל הגוף להתמודד עם רעבמחלה או פגיעה.

סטרואידים - תופעות לוואי

סטרואידים - תופעות לוואיאי סבילות לגלוקוז / תנגודת לאינסולין –

: טיפול תזונתי

.הפחתת סוכרים פשוטים בתפריט

פיזור פחמימות ע"פ היום והגבלת כמותן בארוחה.

העדפת פחמימות מורכבות, עשירות בסיבים נמוך )קטניות, שיבולת שועל, אול GIובעלות

בראן, לחם שיפון, תפוח, אשכולית וכד'(.

אוסטיאופורוזיסתופעה שכיחה שההיארעות שלה עולה עם הגיל,

אובדן כושר התנועה וטיפול בסטרואידים.

Bushby K, et al, Lancet Neuro, 9:199-89; 2010

תוספי תזונה

?מולטי ויטמין Radley H.G et al, Int J of Biochem & cell biol, 43(12): 1651-4, 2006

 

תוספי תזונה

רכיב תזונהמקורות מהמזון

סויה, שומשום, איברים פנימיים, תרד, ברוקולי, בוטנים וכד'.

קואנזים Q10

קראטיניןמהחי בלבד - בשר, דגים, עוף.

מאוד נפוצה. בשר, עוף, דגים, מוצרי חלב, קטניות, ביצים וכד'.

גלוטמין

אגוזים, זרעים, קטניות, דגנים מלאים, דגנים מלאים וכד'.

ארגינין

לסיכום הפרעות תזונתיות תורמות משמעותית

לתחלואה ותמותה במחלות נוירומוסקולריות..מדדי מעקב רגילים בעיתים לשימוש שמירה על צריכה קלורית מומלצת, תוך מעקב

משקל, יכולה להקל ו/או להאט את ההתדרדרות הנשימתית.

הערכה תזונתית צריכה להיות חלק מכלבדיקה תקופתית.

מתי להפנות לדיאטנית?

Bushby K, et al, Lancet Neuro, 9:199-89; 2010