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丹迪综合征 (Dandy syndrome DS)

郑州大学二附院 神经康复科 刘合玉

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概述

DS: 前庭性视觉障碍性头晕综合征 视觉识别障碍性头晕综合征Dandy 氏（ 1941 ）首次报告 为一例美尼埃（ Meniere`s D ）病人双侧Ⅷ前庭支 切断后见此征

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DS 病因（一）

病因不清，学说如下：一 . 解剖缺陷 内耳血液循环终末动脉分支过细，侧支循环甚差， 灌注压欠佳，局部抗病能力不强，内耳组织细胞 易缺血，缺氧，中毒，水肿，坏死等病理改变。

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DS 病因（二）二 . 先天疾病 母体感染，中毒，外伤，心血管病等→胎儿内耳迷路 耳石损伤三 . 后天疾病 如脑动脉硬化，三高（血压，糖，脂）症 中毒，感染，外伤，烟酒过量→内耳组织细胞缺血，缺氧， 中毒水肿，坏死→病理变化。

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DS 发病机理（一）

机理不清

1. 正常人，内耳椭圆囊和球囊中的耳石膜比周围淋巴液重，

当头和 / 或躯干作直线运动时→耳石膜位移，压迫 / 牵引

感觉 N

大脑小脑眼动 N 核脊髓前角 C

眼躯干肢体

反射运动，

相互调整，体位，视物焦点聚中，不晕，反之视物不清，头晕。

冲动前庭 N/ 核

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DS 发病机理（二）2. 正常人坐、蹲、行、立而不倒，系因：

三个半规管的壸腹嵴 椭圆囊 / 球囊斑耳石器

周围突

前庭 N 双极 C

中枢突

前庭 N （与蜗 N 成位听 N ）→内听道→桥小脑角→脑干前庭 N 核→ 大脑 小脑 脊髓前角 C

头颈 伸屈躯干 → 内收四肢 外展

肌群的肌张力相互调整，维持平衡。

一旦耳石功能受损→前庭平衡破坏→头晕，不稳，倾倒。

若在暗处视觉监护↓→更重

其 N 冲动使

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DS 发病机理（三）

DS 部分患者经适当锻炼 / 治疗后，有大脑和健侧耳石代偿作用，

平衡功能重建，其轻症者可自行缓解或全愈，重症或代偿功能较差者，

恢复慢或有残疾（生活质量↓）

一般两侧前庭功能全部丧失者，前庭刺激不存在， DS 可消失。

其中少数仍头动频率超过能忍受限度见头晕，欲吐。可因视网膜上

来往游动物象 大脑皮质 植物 N 中枢失调刺

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DS N 中枢传导受影响示意图

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DS 临床表现（一）

1. 一般症状：

可见于任何年龄组，老年人多见，无性别，民族差异，常突发，

持续时间不等，病情可轻可重，常缓解复发。

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DS 临床表现（二）

2.DS的主要症状 ⑴ 头和 / 体位改变中，如扭转身体，头颈摆动，上、下台阶，上下车等 动作时，感外物晃动，视觉不清，重者眩晕，恶心，呕吐，倾倒。 当头部保持静止不动后，视动觉消失，景物清晰。故病人尽量行走 直线，步线均匀头颈正直不动，以求改善症状。 ⑵ 病人行、立、起、坐、转身、卧倒、体态僵硬，速度慢，幅度小， 以免引发不适。

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DS 临床表现（三）

3. DS 的其它症状 神经耳科检查（排除锥体系 / 外系、小脑、深感觉障碍） ⑴ Dandy试验（属耳石平衡功能检查） 方法：▲患者直立，注视正前景物，便步走去 4～ 5 次， 走中视景物模糊，止步后清晰，为（ + ） ▲将步行改为原地小跑，症状更著，易暴露轻症者 ▲球囊耳石体功能正常者，景物清晰（可微晃感）， 功能↑ /两侧不等为（ + ） 甚者，眩晕，恶心，眼震，站不稳，倒向功能低下侧。

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DS 临床表现（四）

3.DS其他症状 神经耳科检查 ⑵ 耳石 /静态平衡功能检查包括 A. 伸臂试验 受检者坐 / 立位，闭眼，头前倾 30°，双臂水平前伸 60秒， 观察有无偏斜，上抬、下落及程度，潜伏期。椭圆囊耳石功能 低下侧伸臂上抬（屈肌张力↓），功能强，下落（屈肌张力↑）。 意义：球囊体耳石功能低下侧伸臂偏向同侧（内收肌张力下降）， 功能增高偏向对侧（内收肌张力增高）。

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DS 临床表现（五）

3. DS 其他症状

神经耳科检查

⑵ 耳石 /静态平衡功能检查

B 直立试验：

Ⅰ 双足并拢（闭目难立， Romberg 征）试验

直立，闭眼，头前倾 30° （除外后索，小脑，共济扩展检查），

Ⅱ 双足跟趾相连，直立（ Mann ）试验 /并前后走（ Mann加强）试验

Ⅲ 左右双足（ 60秒） /单足（ 30秒）直立试验

Ⅳ 站立转身 90° ， 180° ， 270° 体位二次试验。观察躯干倾斜方向，

程度，潜伏期。

定位意义：一侧椭圆囊耳石功能↓躯干倒向病侧后方（屈肌张力↓）功能↑，

倒向病侧前方（屈肌张力↑）；球囊体耳石功能↓ /↑,均倒向病侧

（内收肌张力↑）

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DS 临床表现（六）

⑶ 椭圆囊 / 球囊功能其他检查指—指试验直线行走试验头变位试验

⑷ 听力检查：可有单 / 双侧轻度 N 性聋 重振还原试验（ + ）

⑸ 血管检查头、颈、眼底 A 硬化 /Bp↑(老年人 )

低血压病（中 /青年人）

⑹ 血液检查高血脂高血糖高粘血症

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DS 诱发因素

劳累，生气，失眠，长途乘车，咽炎，血压波动大，烟酒过量

DS 既往病史

动脉硬化，高脂，高糖，高粘血症，链霉素中毒，耳咽部感染，颅脑外伤，耳气震荡伤，高 /低 Bp ，长期烟酒过量，晕车 /船、机，电梯等

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DS 诊断与鉴别

据临床表现，阳性体征和既往史诊断。

与 Menier,Lermoyez( 耳鸣—聋—晕综合征）， Wallenberg 综合征，

眩晕癫痫， VBI （椎 -基底 A 缺血）等鉴别。

1. 灯光摆动试验诊断法：

在暗室中，固定头不动，注视 2米高悬空摆动的红灯泡，可看清

灯泡轮廓；若灯泡固定不动，将头左右搖动（ 2～ 3 次 /秒）后再看，

见灯泡轮廓模糊。

2. Meyer-Zum-Gotlesberg试验：头摇动，视力↓

3. 常规前庭功能检查：减退 /消失

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DS 处理（治疗）

1. 积极治疗原发病（ Bp ，三高）

2. 改善内耳血循环（活血化瘀，扩管药）

3. 改善和增强 N 平衡功能（ N 代谢剂）

功能康复平衡锻炼（步行，转身，摆头，跑步， PT ）

4. 及时对症处理（眩晕停，敏使朗等治晕药）

5. 加强预防工作（从胎儿抓起）

避免致病危险因素

加强心理治疗，提高治晕信心。

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谢 谢