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免疫缺陷病 ( Immunodeficiency disease )

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第十九章 Chapter 19. 免疫缺陷病 ( Immunodeficiency disease ). 贵阳医学院免疫学教研室. 教学内容. 概述 原发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 免疫缺陷病的治疗原则. 教 学 要 求. 掌握 : 免疫缺陷病概念及其特点 AIDS 的 发病机制、传播途径. 熟悉 : 免疫缺陷病的种类及临床常见病. 概 述. 一、基本概念. 免疫缺陷病( Immunodeficiency disease,IDD). 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常,并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。. - PowerPoint PPT Presentation

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免疫缺陷病(Immunodeficiency

disease)

第十九章Chapter 19

贵阳医学院免疫学教研室

教学内容教学内容

概述概述 原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病 免疫缺陷病的治疗原则免疫缺陷病的治疗原则

教 学 要 求教 学 要 求

掌握 :掌握 : 免疫缺陷病概念及其特点免疫缺陷病概念及其特点 AIDSAIDS 的的发病机制、传播途径发病机制、传播途径

熟悉 : 免疫缺陷病的种类及临床常见病

概 述一、基本概念

免疫缺陷病( Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫

细胞的发育、分化、增殖和代谢异常,并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。

二、分类

• 原发性免疫缺陷病(先天性)

( Primary Immunodeficiency disease,PIDD )• 获得性免疫缺陷病(继发性)

( Acquired Immunodeficiency disease,AIDD )

分为:

造血干细胞

髓样祖细胞 淋巴样祖细胞

粒细胞前体细胞细胞 前 B 细胞 前 T细胞

吞噬细胞 成熟 B 细胞 成熟 T细胞

浆细胞 效应 T细胞

• 体液免疫缺陷• 细胞免疫缺陷• 联合免疫缺陷• 吞噬细胞缺陷• 补体缺陷

根据主要累及免疫系统成分分为:

三、主要临床特点

所致感染主要由化脓性细菌引起

气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎

细胞免疫缺陷 所致感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌、原虫等引起。

感染

体液免疫缺陷

吞噬细胞缺陷

补体缺陷

恶性肿瘤发病率大大增加

自身免疫病发病率增高

遗传倾向

第一节 原发性免疫缺陷病 (PIDD)

亦称为先天性免疫缺陷( congenital

immunodeficiency disease,CIDD ) , 由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。

DiGeorge 综合征

裸鼠

一、原发性 B 细胞缺陷

二、原发性 T 细胞缺陷

三、原发性联合免疫缺陷

四、补体系统缺陷

五、吞噬细胞缺陷

特异性PIDD

非特异性 PIDD

第二节 获得性免疫缺陷病

由后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。

(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)

一、常见原因

• 营养不良

1 、非感染性因素• 恶性肿瘤 ( Hodgkin 病、骨髓瘤等)

• 医源性 免疫抑制剂、放射线等

2 、感染• 病毒 ( HIV 、麻疹病毒、 EB 病毒等)

• 胞内寄生菌 (结核杆菌、麻风杆菌等)

• 原虫、蠕虫

二、获得性免疫缺陷综合征( Acquired immune deficiency syndrome, AIDS )

AIDS 是因人类免疫缺陷病毒 ( Human

Immunodeficiency Virus, HIV ) 侵入机体引起细胞免疫严重缺陷,导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。

1 、流行情况 非洲最严重,南亚、东南亚次之。

(南非一艾滋病病人死于肾功能衰竭)

Estimated number of adults and children newly infected with HIV during 2009

全球共有3340 万名艾滋病病毒感染者,其中非洲国家占 70% ;亚洲占15% 。

20102010 年的世界艾滋病日主题为年的世界艾滋病日主题为““权益 责任 落实”权益 责任 落实”

据卫生部统计:到据卫生部统计:到 20102010 年年 1010 月底,我国月底,我国累计报告艾滋病病毒感染者和病人累计报告艾滋病病毒感染者和病人 3737 万多例,万多例,其中病人其中病人 1313 万多例,死亡万多例,死亡 66 万万 88 千多例。千多例。

截至截至 0909 年年 1010 月,贵州省累计发现艾滋病感月,贵州省累计发现艾滋病感染者染者 83928392 人,人, 70%70% 以上的艾滋病病毒感染者以上的艾滋病病毒感染者为吸毒人员,其中为吸毒人员,其中 45.9%45.9% 是通过静脉注射感染。是通过静脉注射感染。

主要传播途径 性接触传播 血液传播 母婴垂直传播

传染源• HIV携带者• AIDS患者

临床表现

艾滋病卡波氏肉瘤 口腔念球菌病 艾滋病的恶液质

( 一 ) HIV 分子生物学特征

HIV属于逆转录病毒,可分为 HIV-1 和HIV-2两型,目前世界流行的 AIDS 主要由HIV-1 所致,约占 95% 。

人类免疫缺陷病毒( Human Immunodeficiency Virus,

HIV )

( 二 ) AIDS 发病机制 1.HIV 侵入免疫细胞的机制

HIV 主要侵犯宿主的表达 CD4 分子的细胞(如 CD4+T 细胞、单核 - 巨噬细胞、树突状细胞和神经胶质细胞等)。

病毒感染过

HIV

2. HIV 损伤免疫细胞的机制

• HIV直接杀伤靶细胞• HIV间接杀伤靶细胞• HIV诱导靶细胞凋亡

其它: B 细胞、巨噬细胞、 DC 、 NK

细胞等也 可因 HIV 感染,导致其功能与活性发 生不同程度改 变。

CD4+T 细胞: HIV 体内感染主要靶细胞

3. HIV逃逸免疫攻击的机制

• HIV抗原表位序列变异• 滤泡树突状细胞的庇护• HIV潜伏感染

(三) HIV诱导的免疫应答1. 体液免疫应答

2. 细胞免疫应答

• 中和抗体• 抗 P24壳蛋白抗体• 抗 gp120 和抗 gp41抗体

• CD8+T 细胞应答• CD4+T 细胞应答

临床分期

(四) AIDS 的免疫学诊断

• HIV抗原检测

• HIV抗体检测

• CD4+T 细胞计数

(五) AIDS 的预防和治疗• 预防 控制并切断传播途径

加强个人防护和接种疫苗

如: gp120 重组蛋白疫苗• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂

蛋白酶抑制剂

如叠氮胸苷 (AZT) 及叠氮去氧胸苷 (ZDU)

三合一鸡尾酒疗法

何大一

第三节 免疫缺陷病的治疗原则

一、抗感染

二、免疫重建

三、基因治疗

四、免疫制剂