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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Representan un grupo heterogéneo de anemias en las cuales el glóbulo rojo se destruye prematura mente, antes de completar 120 días.
La destrucción prematura del eritrocito se conoce como: HEMÓLISIS
ANEMIAS HEMOLÍTICASConcepto
La hemólisis ocurre cuando existen defectos
INTRÍNSECOS en el eritrocito Defectos en la membrana celular Hemoglobinas estructuralmente
anormales Defectos en la síntesis de globina Deficiencia o defectos o ambos de las
enzimas celulares del eritrocito.Con excepción de la H.P.N. son HEREDITARIAS
¿Cuál es el origen de la destrucción prematura del
eritrocito?
La hemólisis también ocurre cuando
existen causas EXTRÍNSECAS del eritrocito, factores externos que provocan su destrucción:
Anticuerpos contra los antígenos del eritrocito. Lesión traumática física del eritrocito Factores antagonistas del plasma (venenos de
animales, sustancias químicas, drogas)Estas causas son ADQUIRIDAS
¿Cuál es el origen de la destrucción del eritrocito?
(Cont../..)
DEFECTOS INTRÍNSECOS (HEREDITARIOS)Defectos de la membrana del eritrocito Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditaria Estomatocitosis hereditaria Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (adquirida)Defectos enzimáticos Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Deficiencia de piruvato quinasaHemoglobinas anormales Síndromes talasémicos Síndromes falciformes homocigotos o doble heterocigotos Variantes estructurales de la Hemoglobina (C, D, SC, etc.)
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
DEFECTOS EXTRÍNSECOS (ADQUIRIDOS)
Destrucción celular mediada inmunitariamente Autoinmunitaria (Primaria o secundaria) Aloinmunitaria Inducida por fármacosFactores antagonistas del plasma Sustancias químicas, fármacos Venenos de animales Agentes infecciososLesión traumática física del eritrocito Lesiones de la microcirculación (AHMA) Lesión térmica Hemoglobinuria de la marcha
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS (CONT…/..)
Puede ocurrir: Dentro de la circulación constituyendo la
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR En el interior de los macrófagos del bazo,
hígado o médula ósea, ocurriendo la HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR De acuerdo al grado de daño tisular, la
destrucción puede ocurrir en ambos sitios.
¿Dónde ocurre la hemólisis o destrucción prematura del
glóbulo rojo?
1. Defectos hereditarios del eritrocito Talasemia Hemoglobinopatías Deficiencias de enzimas Trastornos de membrana 2. Anemias inmunohemolíticas Autoinmunitaria Inducida por fármacos
ANEMIAS CARACTERIZADAS POR HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO EN LA
MEMBRANA DEL ERITROCITO Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Hemoglobinuria Paroxística al Frío Algunas reacciones a la transfusión Algunas Anemias Hemolíticas Autoinmunes TRAUMATISMO FÍSICO O MECÁNICO DEL
ERITROCITO Anemia Hemolítica Microangiopática Anormalidades del corazón y los grandes vasos Coagulación Intravascular Diseminada
ANEMIAS CARACTERIZADAS POR HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
MICROAMBIENTE TÓXICO Infecciones bacterianas Infección por Plasmodio Falciparum Venenos Reación farmacológica aguda por
deficiencia de G-6PD Administración intravenosa de
agua destilada.
Anemias caracterizadas por Hemólisis Intravascular
(cont../..)
SÍNDROME CLÍNICO GENERAL DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
SÍNDROME CLÍNICO Anemia (palidez, fatiga,
debilidad, dolor de espalda)
Anormalidades óseas (hemólisis crónica)
Esplenomegalia
Ictericia Cálculos biliares Orina roja u oscura
Muchas Gracias por su Atención