03Regulacija ciklusa uree

  • View
    174

  • Download
    5

Embed Size (px)

DESCRIPTION

guide through urea ciclus

Transcript

REGULACIJA CIKLUSA UREE

Tok nitrogena kroz ciklus uree varira sa ishranom organizma.Kada ishranu primarno ine proteini, ugljikovi skeleti aminokiselina koriste se kao gorivne supstance, pri emu se iz suvika amino grupa stvara urea.Tokom produenog gladovanja, kada si organizam potrebnu energiju poinje podmirivati katabolizmom miinih proteina, proizvodnja uree znaajno se poveava. Potrebna aktivnost ciklusa uree, u ova dva sluaja, obezbjeuje se dogoronom kontrolom brzine sinteze etiri enzima ciklusa uree i karbamiol fosfat sintaze I u jetri. Svih pet enzima u veem stupnju se sintetiziraju u ivotinjskim organizmima koji su ustanju gladovanja ili konzumiraju hranu bogatu proteinima, u poreenju sa dobro hranjenim ivotinjama koje se primarno hrane ugljikohidratima i mastima. U jetri ivotinja koje su na neproteinskoj ishrani, enzimi ciklusa uree stvaraju se u niim nivoima. Kada su u pitanju krai vremenski intervali, tok kroz ciklus uree podeava se alosterikom regulacijom. Karbamoil fosfat sintazu I alosteriki aktivira N-acetilglutamat.Nacetilglutamat sintetizira se iz acetil-CoA i glutamata djelovanjem enzima N-acetilglutamat sintaze.N-acetilglutamat sintaza katalizira prvi stupanj u de novo sintezi arginina iz glutamata u biljkama i mikroorganizmima.Sisari sadre enzim N-acetilglutamat sintetazu u jetri, ali nenemaju druge enzima potrabne za prevoenje glutamata u arginin.

Genetski defekti ciklusa uree Osobe sa geneskim defektom na bilo kom od enzima koji sudjeluju u sintezi uree nisu tolerantni na hranu bogatu proteinima.Sav viak unesenih minokiselina u odnosu na minimum dnevnih potreba za sintezu proteina u jetri e se deaminirati i prevesti u amonijak. Taj amonijak se nee moi prevesti u ureu i isporuiti ukrvotok. Amonijak je toksian. ovjek ne moe ivjeti na dijeti bez proteina. ovjeiji organizam nema sposobnost da sintetizira priblino polovinu od 20 osnovnih aminokiselina (esencijalne aminokiseline), pa se one u organizam moraju unositi putem hrane. Nasljedni poremeaji ciklusa uree uzrokuju hiperamonemiju i mogu voditi oteenju mozga. Deficit karbamoil sintetaze I: Pogoena sinteza uree(letargija, konvulzije, rana smrt) priblina incidenca na 100000 roenja