10. esetIgali László Norfolk and Norwich University

Hospital

Az eset

idős férfibeteg visszatérő tumora a bal ágyék-comb területéből

1 évvel előtte kimetszés - hasonló morfologiájú tumor

előtte (máshol) végrehajtott bx: dermatofibroma, klinikailag azonban agresszívebben viselkedik

Előző szövettani kép

dermis-subcutis orsósejtes tumor

infiltrativ növekedés

zsírszövetbe terjed - csipke-szerű mintázattal

fölötte epithelialis hyperplasia

sejtgazdag - osztódások gyakoriak

minimális pleomorphismus

Jelenlegi szövettan

hasonló morfologia - orsósejtes sejtszaporulat

gyakori osztódások

mélyebb kiterjedés

infiltratív növekedés

Szövettan

Szövettan

CD 34

S100

Eredeti diagnosis(előző eset)

DFSP-re jellemző kép, de nem típusos, emiatt szakvélemény kérés (Norwich)

MPNST (Cyril FISHER, Royal Marsden)

habár nem típusos, de a helyenkénti S100 pozitivitás miatt felmerült ez a diagnosis

CK, HMB-45, CD117,EMA negatív

differenciál

Jelenlegi diagnózis:

‘deep atypical dermatofibroma’ - S100 negatív

storiform szerkezet

fibro-hisztiocytás proliferáció

mély infiltráció

sarcomatoid megjelenés

Azonban a történet folytatódik....

2007 Augusztus - pleura biopszia...

hasonló szerkezetű tumor:

storiform szerkezet

fibro-hisztiocytás proliferáció

mély infiltráció

sarcomatoid megjelenés

2007 Augusztus - pleura biopszia...

Végső(?) diagnózis:

MFH - ha még létezik....

WHO elnevezés: “pleomorphic undifferentiated sarcoma, NOS” - gyűjtőfogalom

S100, CD34 és EMA negatív, Vimentin pozitív

11. esetIgali László Norfolk and Norwich University

Hospital

Az eset

30 éves férfi - autómosó berendezés üzemeltetése közben összeesett és meghalt

nincsenek jelentős előzetes megbetegedések az anamnézisben

nincsenek megelőző panaszok - csupán fáradékonyság az utolsó hetekben

mentők a helyszínen - a halál beálltát állapították meg

A bonclelet:

leletek:

nincs jelentős belszervi eltérés

szív súlya: 530g, mindkét kamra tágult, a balkamra fala 2.5 cm-re megvastagodott

A szövettan:

mindkét kamrafal megvastagodott

fibrosis és elzsírosodás

elenyésző rost-vastagság eltérések

nincs gyulladásos sejtszaporulat

Mikroszkópos megjelenés

Mikroszkópos megjelenés

Mikroszkópos megjelenés

Diagnózis: Aritmogén dysplasia

régebben jobb kamrai aritmogén dysplasia-ként volt ismert

ia bal kamra az esetek 50-70%-ában érintett

családi halmozódás az esetek 50-80%-ában

szívizom atrophia és transmuralis elzsírosodás-fibrózis jellemzi

a legtöbb formája a desmosomalis feherjék mutációinak a következménye

Pathogenezis

a szívizomsejtek közötti kapcsolat elvesztése - mutáns dezmoszómális fehérjék következtében

apoptózis/gyulladás

elzsírosodás-kötőszövetesedés arytmia/halál