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111 ª REUNION COMUNIDAD VALENCIANA Hospital Lluis Alcañiz de Játiva
9 Noviembre 2018 PATOLOGÍA AUTOPSICA
CASO 1.
M. Elena Mengual García; Alicia Iserte Fortanet; Víctor Vivó Serrano; Esther Roselló Sastre.
HISTORIA CLÍNICA Mujer 70 años
Natural de Rumanía
Antecedentes personales: HTA,
Hepatitis no filiada IQ: Quiste ovárico, cesárea
Tto: Antihipertensivo que desconoce
Remitida desde atención primaria. 1ª Visita día 13/10/2016
Clínica: Prurito intenso y descamación cutánea desde hace 2 meses
Hemograma:
Hb 14.4
Leucocitos 66.000 (49.940 Linfocitos)
Plaquetas: 287.000
• Frotis de SP: Linfocitos de mediano tamaño, cromatina de aspecto maduro con núcleo cerebriforme
ESTUDIO INMUNOFENOTIPICO EN SP SLPC-T
Neoplasia de células T
maduras:
CD3+, CD5+, CD4+
CD2-, CD7-
CD8-, CD25-, CD30-
DIAGNÓSTICO DE
SINDROME SEZARY
Reordenamiento TCR: Positivo.
En las siguientes visitas durante dos meses:
Se solicita estudio de extensión (AMO/BMO)
Se remite a CCEE dermatología y cirugía (TAC Cervico-abdomino-pélvico)
Biopsia cutánea/adenopatía + Valoración Bexarotenos
CD3
CD7
CD4
Infiltrado intersticial-nodular e intravascular por Linfoproliferativo T CD3+, CD5+, CD7-,
CD4+, CD56-, CD30-, CD25-
M.O
H-E
CD3 CD4
Linfoma T de célula pequeña CD3+, CD5+, CD7-,
CD4+, CD8-, CD56-, CD30-, CD25-. Compatible
con Síndrome de Sezary
BIOPSIA DE ADENOPATÍA INGUINAL (BAG)
URGENCIAS 05/12/2016
Motivo de consulta: Presíncope + Disnea progresiva 24h
evolución + dolor en MID
Exploración: Anodina, SatO2 92%, Tª 35.4ºC
Analíticamente
Hemograma: 140.900 Leucocitos (95.900
Linfocitos), Hb 13.4, 156.000 Pq
Dímero-D > 20.000
Bioquímica: K 6.5, LDH 2.021 y PCR normal
Evolución: Exitus.
PERO…..
El tratamiento QT (pendiente de
regularización su situación social)
Proceso linfoproliferativo de célula pequeña T
(CD4+,CD5+,CD7-,CD8-, CD25-, CD30-) compatible con
síndrome de Sezary con afectación principal de sangre
periférica.
- Infiltración principalmente intravascular de vasos de
pulmones, corazón, hígado, vesícula biliar, riñones y
suprarrenales.
- Infiltración nodular perivascular en piel, pulmón, hígado y
mama.
- Infiltración de adenopatías mediastínicas de pequeño
tamaño.
• Isquemia aguda de miocardio, secundaria a trombosis
neoplásica de vasos coronarios.
DIAGNÓSTICOS DEFINITIVOS
AUTOPSIA
Tromboembolismo pulmonar bilateral
de pequeño vaso (Trombos
neoplásicos)
• Presentación de novo vs “Sezary secundario a
Micosis Fungoides evolucionada”
• Características principales
• Eritrodermia
• Linfadenopatias
• leucemización (>1000 Cel Sezary en SP)
• Morfología celular
• Infiltración epidermotropa de linfocitos CD4
con núcleo cerebriforme de pequeño tamaño
SINDROME DE SEZARY REVISIÓN
Factores relacionados con peor supervivencia:
- Niveles de LDH
- Carga tumoral en SP
- Edad
No consenso sobre influencia de otros factores:
- Clonalidad en piel
- Afectación médular
- Evolución de Micosis fungoide
- Corticoterapia
Carga tumoral en SP principal factor pronóstico de
supervivencia
H3 = 1000 cel. Sezary / H4 = 10.000 cel. Sezary
Ratio de mortalidad H3 > H0-H2 (p=0.036)
Ratio de mortalidad H4 > H0-H3 (p=0.091)
PARTICULARIDADES DEL CASO….
1) AUSENCIA DE CLÍNICA CUTÁNEA TIPICA
2) CURSO EXTREMADAMENTE AGRESIVO EN
CORTO PERIODO DE TIEMPO