http://en.wikipedia.org/wiki/Idiopathic_orbital_inflammatory_disease

Idiopatik orbital penyakit radangDari Wikipedia, ensiklopedia bebasLangsung ke: navigasi, cari

Orbital idiopatik Penyakit inflamasi, atau orbital pseudotumor, mengacu pada marginated massal seperti meningkatkan jaringan lunak melibatkan setiap area orbit. Ini adalah yang paling umum massal orbital menyakitkan pada populasi orang dewasa, dan berhubungan dengan proptosis, cerebral saraf kranial (Tolosa-Hunt syndrome), uveitis, dan ablasi retina.

latar belakang

Idiopatik orbital sindrom inflamasi , juga dikenal sebagai orbital pseudotumor , pertama kali dijelaskan oleh Gleason [ 1 ] pada tahun 1903 dan oleh Busse dan Hochhmein . [ 2 ] Hal ini kemudian ditandai sebagai entitas yang berbeda pada tahun 1905 oleh Birch - Hirschfeld . [ 3 ] [ 4 ] ini adalah jinak , nongranulomatous proses inflamasi orbital ditandai dengan peradangan orbital dan adneksa luar mata tanpa diketahui penyebabnya lokal atau sistemik . [ 5 ] diagnosis Its adalah pengecualian sekali neoplasma , infeksi primer dan sistemik gangguan telah dikesampingkan -out . Setelah didiagnosis , hal ini ditandai dengan kronisitas , lokasi anatomi atau subtipe histologis [ 6 ] idiopatik orbital peradangan ( IOI ) memiliki presentasi klinis bervariasi tergantung pada jaringan yang terlibat . . Hal ini dapat berkisar dari proses inflamasi menyebar ke peradangan lebih lokal otot , kelenjar lakrimal atau lemak orbital [ 7 ] nama mantan Its , orbital pseudotumor , berasal karena kemiripannya dengan neoplasma . . Namun , secara histologis hal ini ditandai oleh peradangan . Meskipun kondisi jinak , mungkin hadir dengan kursus klinis agresif dengan kehilangan penglihatan berat dan disfungsi oculomotor

epidemiologi

IOI atau orbital pseudotumor adalah penyebab paling umum kedua dari orbitopathy exophthalmos mengikuti Grave [5] dan ketiga gangguan orbital yang paling umum berikut orbitopathy tiroid dan penyakit limfoproliferatif [8] akuntansi untuk 5-17,6% gangguan orbital, [6] [9] [10] [11] [12] [13] Tidak ada usia, jenis kelamin, atau ras predileksi, tetapi paling sering terlihat pada orang paruh baya. Kasus Pediatric account untuk sekitar 17% dari semua kasus IOI [8] [14].histopatologi

Para histopatologi idiopatik peradangan orbital digambarkan sebagai nondiagnostic dan beragam. [8] Ini mencakup beragam polymorphous menyusup, peradangan granulomatosa atipikal, jaringan eosinofilia, dan infiltratif sclerosis [7] [8] [15] [16] [17] [18] meskipun beberapa skema klasifikasi telah didalilkan,

tidak ada telah definitif diterima karena adanya perbedaan yang jelas antara jenis histopatologi sebagai tanda-tanda, gejala, perjalanan klinis, dan hasil. [8

patogenesis

Yang tepat etiologi IOI tidak diketahui, tetapi mekanisme menular dan kekebalan - dimediasi telah didalilkan . Beberapa studi telah menggambarkan kasus di mana terjadinya orbital pseudotumor terlihat secara bersamaan atau beberapa minggu setelah infeksi saluran pernapasan atas . [ 8 ] Studi lain oleh Wirostko et al [ 19 ] mengusulkan bahwa organisme menyerupai Mollicutes menyebabkan peradangan orbital dengan menghancurkan organel sitoplasma sel terparasit .

Orbital pseudotumor juga telah diamati dalam kaitan dengan penyakit Crohn , lupus eritematosus sistemik , rheumatoid arthritis , diabetes mellitus , myasthenia gravis , dan ankylosing spondylitis yang semuanya memperkuat basis IOI menjadi penyakit kekebalan - dimediasi . Respon terhadap pengobatan kortikosteroid dan agen imunosupresif juga mendukung ide ini . [ 8 ]

Trauma juga telah terlihat mendahului beberapa kasus pseudotumor orbital . Namun, satu studi oleh Mottow - Lippe , Jakobiec , dan Smith [ 20 ] menunjukkan bahwa pelepasan antigen yang disebabkan oleh permeabilitas pembuluh darah lokal yang beredar memicu kaskade inflamasi pada jaringan yang terkena .

Meskipun mekanisme ini telah didalilkan sebagai kemungkinan etiologi IOI , alam dan hubungan dengan kondisi yang tepat mereka masih tetap tidak jelas

Diagnosis

Diagnosis diferensial meliputi lesi limfoproliferatif , ophthalmopathy tiroid , sarkoidosis , granulomatosis Wegener , Orbital Selulitis , dan Fistula karotis - kavernosa . [ 21 ]Presentasi klinis

Pasien biasanya datang dengan tiba-tiba proptosis menyakitkan, kemerahan , dan edema . Proptosis akan bervariasi sesuai dengan tingkat peradangan , fibrosis , dan efek massa . Kadang-kadang, ptosis , chemosis , disfungsi motilitas ( ophthalmoplegia ) , dan neuropati optik terlihat . [ 8 ] [ 21 ] Dalam pengaturan sclerosis yang luas mungkin ada pembatasan , kompresi, dan kerusakan jaringan orbital . Gejala biasanya berkembang akut ( jam sampai hari ) , tetapi juga telah terlihat untuk mengembangkan selama beberapa minggu atau bahkan months.Malaise , sakit kepala , dan mual mungkin menyertai gejala ini . Presentasi yang tidak biasa lainnya yang dijelaskan meliputi edema cystoid makula , arteritis temporalis , dan sakit kepala klaster . [ 8 ]

Pediatric rekening IOI sekitar 17 % kasus peradangan orbital idiopatik [ 8 ] [ 14 ] Tanda paling umum adalah proptosis , tapi kemerahan dan nyeri juga dialami . . Presentasi bervariasi sedikit dibandingkan

dengan orang dewasa dengan keterlibatan bilateral , uveitis , disk edema dan jaringan eosinofilia menjadi lebih umum pada populasi ini . Kehadiran uveitis umumnya menyiratkan hasil yang buruk untuk anak IOI . Presentasi Bilateral mungkin memiliki insiden yang lebih tinggi dari penyakit sistemik . [ 14 ]

pencitraan

Modalitas pencitraan terbaik bagi idiopatik penyakit radang orbital adalah kontras ditingkatkan bagian tipis resonansi magnetik dengan penekanan lemak . Petunjuk diagnostik terbaik adalah buruk marginated , massal seperti meningkatkan jaringan lunak melibatkan setiap area orbit . Secara keseluruhan , fitur radiografi untuk idiopatik orbital sindrom inflamasi bervariasi . Mereka termasuk peradangan pada otot ekstraokular ( miositis ) dengan keterlibatan tendinous , lemak orbital terdampar , peradangan kelenjar lakrimal dan pembesaran ( dacryoadenitis ) , keterlibatan kompleks selubung optik , uvea , dan sclera , massa intraorbital fokal atau keterlibatan orbital bahkan menyebar . [ 5 ] tulang kehancuran dan ekstensi intrakranial jarang terjadi, tetapi telah dilaporkan [ 21 ] Tergantung pada daerah keterlibatan , IOI dapat dikategorikan sebagai : .

Myositic lakrimal Anterior - Keterlibatan dunia , retrobulbar orbit Keterlibatan intraconal Multifocal dengan atau tanpa komponen extraconal - Diffuse Apikal - Melibatkan puncak orbital dan dengan keterlibatan intrakranial

Sindrom Tolosa -Hunt adalah varian dari pseudotumor orbital di mana ada ekstensi ke dalam sinus kavernosus melalui fisura orbital superior . Lain varian penyakit sclerosing pseudotumor , yang lebih sering menyajikan bilateral dan dapat memperpanjang ke dalam sinus

temuan CT

Dalam non -enhanced CT seseorang dapat mengamati lakrimal , otot ekstra okular , atau massa orbital lainnya . Mungkin fokal atau infiltratif dan akan buruk dibatasi jaringan lunak . Dalam kontras ditingkatkan CT ada penyimpangan difus moderat dan peningkatan struktur yang terlibat . A CT dinamis akan menunjukkan peningkatan pelemahan pada fase akhir , bertentangan dengan limfoma mana ada penurunan atenuasi . Tulang CT jarang akan menunjukkan remodeling tulang atau erosi , seperti yang disebutkan di atas .

MR Temuan

Pada pemeriksaan MR ada hypointensity dalam pencitraan tertimbang T1 ( WI ) , khususnya pada penyakit sclerosing . T1WI dengan kontras akan menunjukkan moderat untuk ditandai ketidakteraturan

difus dan peningkatan struktur yang terlibat . T2 pencitraan tertimbang dengan penekanan lemak akan menunjukkan iso - atau sedikit hyperintensity dibandingkan dengan otot . Ada juga intensitas sinyal menurun dibandingkan dengan lesi yang paling orbital karena seluler menyusup dan fibrosis . Pada penyakit kronis atau sclerosing varian , T2WI dengan FS akan menunjukkan hypointensity ( karena fibrosis ) . Temuan Sospol (Short T1 Pembalikan Pemulihan ) adalah sama dengan yang di T2WI FS . Pada sindrom Tolosa - Hunt, temuan meliputi peningkatan dan kepenuhan kavernosa sinus anterior dan fisura orbital superior di T1WI dengan kontras , sementara MRA dapat menunjukkan penyempitan luas sinus internal yang arteri karotid ( ICA ) .

Temuan ultrasonographic

Pada grayscale AS di sana berkurang reflektifitas , gema internal secara berkala , dan redaman yang lemah , dengan cara, mirip dengan lesi limfoproliferatif