Sarcoidoza

Sarcoidoza este o boala granulomatoasa multisistemica de cauza necunoscuta si care se caracterizeaza prin prezenta de granuloame epitelioide in diverse organe, care nu necrozeaza

Istoric

Prima descriere in literatura dateaza din 1877 cand Hutchinson raporteaza un pacient cu multiple leziuni cutanate de tip papular vinetii, care au aparut pe durata a 2 ani

Initial puse pe seama unei « gute » Identificata ca leziune separata in 1898 Descrisa apoi de Boeck si Besnier in 1899 Cunoscuta si ca boala Besnier-Boeck-Schaumann

Epidemiologie

Distributie mondiala Este depistată cu predilecţie la

adulţii sub 40 de ani Cu “peak” la 20 -29 ani Incidenta ceva mai ridicata la femei (F/B =

1,3/1) Prevalenta mai mare la negri Rara la marii fumatori

Etiopatogenia

Cauza exactă în etiologia sarcoidozei nu e cunoscută, dar mecanizmele imune joaca un rol esential.

Factorul genetic Agenţii din mediu

Raspunsul imun

Factori genetici Apartenenta rasiala are un rol

important atat in ceea ce priveste incidenta cat si forma clinica si gravitatea

Studii serologice au aratat: o asociere pozitiva a HLA-AI, B8

si DR3 cu riscul de boala; mai putin clar HLA-B13

o asociere negativa cu HLA-B12 si -DR4

asocierea HLA-B22 cu riscul de leziuni sistemice

Studii genomice: Asociere DR17 (I 19) cu boala si

cu o forma mai usoara a bolii DR1.5 (112) si DR16 (120) cu o

evolutie prelungita DRSJ – evolutie defavorabila

(japonezi) DR (la pacientii DRw52)

evolutie favorabila (jp)

Agenti de mediu Virusuri (HSV8, EBV, CMV,

coxsakie B, retrovirusuri Mycobacterii (date serologice in special) Mycoplasma, Propiobacterium

acnes, Borrelia Pulberi anorganice (aluminiu,

zirconiu, talc) Pulberi organice (polen)

Raspunsul imun si formarea granulomului

Rearanjarea genelor ce codifica receptorul limf.T implicat in recunoasterea antigenului din CMH

Acumularea de celule T activate si macrofage la locul inflamatiei, cu eliberarea de citokine, care favorizeaza fibrogeneza, formarea granulomului , ce contine macrofagi, celule epitelioide, cel. gigante.

Hiperreactivitatea limf.B cu producerea de imunoglobuline

Celulele gigante Langhans (polinucleare) sunt situate in centrul granulomei, inconjurate de celule epitelioide

Incluziune (corp) citoplazmica,celulele Schaumann, prezente in sarcoidoza , dar nu sunt specifice acesti boli

Patologia (localizarea granuloamelor)

In 20% cazuri sunt afectate caile respiratorii superioare

(nas, tonsile)

Manifestarile clinice

In 30-60% cazuri decurge asimptomatic.

Manifestati clinice generale Febra Fatigabilitate Scaderea ponderala Transpiratii nocturne

Manifestari clinice In mare masura depind

de organul afectat Tractul respirator

(afectarea pulmonara interstitiala alveolara, vasculara, bronsiolara)

Ochi (corioretinita, periflebita retiniana, opacifierea corpului vitros, uveita, cheratoconjunctivita, hipertrofia glandei lacrimare)

Afectari cardiace (disritmii)

Afectari renale, endocrine

Musculoscheletale (artrite, distructii osoase)

Afectare cutanate (eritem nodos, eruptii maculopapuloase, alopetia, lupus pernio)

Ostoliza oaselor nazale

Afectarea laringelui Frecventa constituie

1-5% Se manifesta prin

dispnee, stridor, disfagie, tusa

Epiglotita- cea mai frecventa manifestare a sarcoidozei laringiene

Se prezinta sub forma de eritem sau edem cu noduli punctiformi

Tratamentul cu corticosteroizi sistemici si steroizi introdusi inralezional

Afectarea vestibulara si auditiva Hipoacuzia neurosenzoriala 1. 1% din pacienti2. Asimertica3. Se asociaza cu tinitus Hipoacuzia de transmisie Disfunctii vesticulare1. Cenrtale si periferice2. Lipsa raspunsului caloric

Afectarea rinosinusala 1% din pacienti Afectarea poate fi intra sau

extra nazala Obstructie nazala, epistaxis,

formarea de cruste, senzatie de uscaciune in nas

Mai frecvent procesului patologic sunt supuse cornetele nazale si septul nazal

Prezinta noduli cu diametrul de pina la 1mm de culoare galbena, inconjurata de mucoasa hiperemiata

Mucoasa sinusala fina

Afectarea glandelor salivare 6% din pacienti Marirea in volum

a glandelor parotide bilateral, insotita de xerostomie

1/3 din cazuri implica si nervul facial

Afectarea nodulilor limfatici cervicali

28-76% din pacienti Mai frecvent in

proces sunt implicati ganglionii limfatici cervicali posteriori

De obicei bilateral Examenul histologic

(biopsia) confirma diagnosticul

Afectarea sistemului nervos 5% din pacienti Manifestarea cea

mai frecventa este paralizia n.facial , unilateral

Dar si alti nervi cranieni CN2›CN10›CN8›CN5

Meningite, diabet insipid, hipopituitarusm

Diagnosticul

Diagnosticul se bazeaza pe un tablou clinic evocator, a leziunilor histologice sugestive precum si prin EXCLUDEREA altor etiologii posibile ale leziunilor granulomatoase

Se biopsiaza locul cel mai accesibil

Tratamentul Rezolutie spontana dupa o perioada de activitate de citeva

luni sau ani (50-75%)

Tratamentul de referinta este corticoterapia orala 0,5 mg/kg corp (1 mg/Kg in atingerile SNC, cardiace sau

oftalmologice care nu raspund la trat. local ) Durata prelungita (>an) Diminuarea lenta daca nu sunt semne de evolutie

O alternativa o constituie Cloroquina sau hidroxicloroquina (mai putin toxica)

In formele grave: tratament immunosupresor

Boala Hodgkin

Pentru prima data a fost descris de Hodgkin in 1832

Reprezinta un neoplasm Afectiunea intereseaza in mod

deosebit ganglionii limfatici si oganele ce contin tesut limfoid

Epidemiologie

Incidenta in rindul copiilor si adolescentilor constituie 1,5/100 000

Distributia pe virste bimodala1. I peak intre 20 si 30 de ani2. II peak intre 50 si 60 de ani

Femei : barbati 1:2

Etiologia

Nu este bine cunoscuta se presupune implicarea

Factorilor genetici Factori de mediu ( se presupune

participarea VEB, confirmata prin studii epidemiologice si serologice)

Tulburari imunologice (frecvent intilnit la pacientii cu imunodeficiente)

Patogenia

Initial se produce o mutatie in gena Limf.B ce codifica structura imunoglobulinelor produse se aceste celule

In rezulta aceste celule duc un ciclu celular anormal.

celulele formate (Reed-Sternberg) continua sa produca celule modificate.

Celulele Reed-Sternberg Sunt celule

gigante cu doua sau mai multe nuclee,cu nucleolul larg , situat central inconjurat de o zona clara

Ochi de bufnita

Patologia (organele afectate)

Manifestari clinice

Manifestari clinice generale Tmperatura subfebrila (cu elevare

spre seara) Prurit Scadere ponderala Transpiratii nocturne

Manifestari clinice Tabloul clinic

depinde de organul afectat.

Limfoadenopatia (cel mai frecvent sunt implicati in proces ganglionii limfatici cervicali si supraclaviculari 75%)

Sindrom de volum in mediastin (60%)

Hepatosplenomegalie (25%)

Afectarea sistemului osos (5%)

Afectarea inelului limfatic Waldeyer Amigdalele si intreg tesut limfatic al faringelui

prezinta o tumefiere parenchimatoasa, care da aspect de tumoare. Mai frecvent procesul este unilateral, dar poate cuprinde concomitent sau pe rind amigdalele palatine, lingvala si faringiana. Adenopatia cervicala de obicei preced manifestarile faringiene

Diagnosticul

Diagnosticul se bazeaza pe un tablou clinic evocator, a leziunilor histologice sugestive precum

Se biopsiaza locul cel mai accesibil

Tratamentul

In stadiul initial: Radioterapia si

chimioterapia

In stadiul tardiv: Chimioterapia

combinata

Chimioterapia (ABVD) Adriamycin Bleomycin Vinblastine Dacarbazine

Daca sunt recurente Transplant de

maduva osoasa

Multumesc pentru atentie