16. tétel Glomerulonephritis

16. ttelImmunpathogenesis vesebetegsgek (glomerulonephritis acuta s chronica) polsi vonatkozsai A vese pros, tokkal krbevett, bab alak szerv, amely a hts hasfalon, retroperitonealisan helyezkedik el,nagyjbl az utols ht- s a kt fels gyki csigolya magassgban A vese felptse A - kls kreg B - kregllomny C - vesepiramis D - vesekehely E - artria F - hgyvezet G - vesemedence A nefron felptse A nefron a vese mkdsi egysge. A kreg- s a velllomny hatrn helyezkedik el.A nefron a kregllomnyban egy hajszlrgomolyaggal (glomerulus) kezddik. A glomerulusba egy vastagabb r (afferens) vezet be s egy vkonyabb (efferens) tvozik.Az rgomolyagbl kiprseld szrlet a Bowman-tokba kerl. Az rgomolyag s a Bowman-tok egyttesnek neve Malphigi-test.A Malphigi-test folytatsa a kanyarulatos csatorna melynek 3 szakaszt klntjk el: kezdeti, Henle-kacs s tvolabbi. A Henle-kacs a vese velllomnyban helyezkedik el.

GLOMERULRIS KRFOLYAMATOT OKOZHATNAK-1-

16. ttelImmunpathogenesis vesebetegsgek (glomerulonephritis acuta s chronica) polsi vonatkozsai

Infekcik (bakterialis: streptococcus, pneumococcus pneumonia, vrusok: parazits: malaria, toxoplazmosis)

immunolgiai reakcik koagulcis zavarok intrinsic biokmiai (genetikai, familiris) defektusok kls, krnyezeti faktorok (fizikai rtalmak, kmiai anyagok, gygyszerek) a diagnosztikban hasznlt anyagok fertz betegsgek (hepatitis B, mononucleosis, mumps, varicella) endogen kros vltozsok (neoplzis betegsgek, specifikus szervi mkdsi zavarok s autoimmun betegsgek: SLE, vasculitis)

Klnbz glomerulopathik GN legtbb formjt humoralis mechanizmusok mediljk.

a) akut nephritis syndroma hirtelen kezdet, ltalban gyors gygyulsb) rapid progressiv nephritis syndroma hirtelen kezdet, gyors progresszi RPGN

Arnylag ritka forma, a vesefunkci gyors romlsval jr.Kezels nlkl 6 hnap alatt terminlis veseelgtelensg alakulhat ki. Lehet tnete ms betegsgnek ( vascultis manifesztcija, pld Wegener granulomatosis) illetve idiopathis. Tipusai: I Anti-basalmembrn RPGN: glomerulus basalis membrnja elleni antitestkpzds Ha a tdk is rintettek akkor Goodpasture Sy-rl beszlnk, mely tdvrzssel jr. (haemorrhagias pulmorenalis szindrma: a glomerulusokban illetve az alveolusokban antitestek rakdnak le, melyek krostjk az itt tallhat ereket, gy okozva vrzses tneteket) II. tpus:Immunkomplex RPGN- immunkomplexek rakdnak le a glomerulusokban granulris formban Fertzst kveten, SLE-ben (lupusnephritis) III. tipus: asszocilt vasculitisek (neutrofil sejtek citoplazmja elleni antitest ANCA)- a mikroscopos polyangitis renlis formja-2-

16. ttelImmunpathogenesis vesebetegsgek (glomerulonephritis acuta s chronica) polsi vonatkozsai Wegener granulomatosis renlis formja: sajt immunrendszerbl indul, sajt szerveket krost - folyamat megtmadja a nylkahrtyk kisereit, azokban n. granulomatozus gyulladst hoz ltre, ami srlkenny teszi az ereket. Az orr, az orrmellkregek, a torok vagy a td nylkahrtyjnak rintettsgvel jr, de ksi diagnzis esetn tterjedhet a test teljes rhlzatra, slyos veseelgtelensget okozhat.c) primer renalis haematuris/proteinuris syndroma (primer glomerulopathia)

d) chronicus nephtritis syndroma e) nephrosis syndroma AKUT GLOMERULONEPHRITIS GN Olyan vesebetegsg, melyben a glomerulusok rintettek: a veseglomerulusok ktoldali, akut, diffz, nem gennyes (immunpatogenezis) gyulladsa Hirtelen nhny nap alatt alakul ki a) poststreptococcalis glomerulonephritis acuta (PSGN) b) postinfectiosus glomerulonephritis acuta (PIGN)

Primer GN: Elsdlegesen a glomerulusokat rint, rendszerbetegsgre utal jelek nlkl Secunder GN: Klnbz szisztms betegsgek renlis megjelense ( vasulitisek, endocarditis lenta)

Tnetek:Legjellemzbb tnete a mikroszkpos hematuria+ proteinuria Volhard-fle trisz: hematuria-hipertonia-dma Megtekints : szemkrnyki, kzfeji dma ( renlis tipus)

Fakultatv tnetek: derktji fjdalom, lgyktji fjdalom a vesetok feszlse miatt Cskkent GFR-oliguria ( 500 ml/nap alatt) Kardinlis tnetek: hipertonia ( diasztols tipus), esetleg lz, Laborvizsglat: hematuria ( kv/kla szn vizelet) -3-

16. ttelImmunpathogenesis vesebetegsgek (glomerulonephritis acuta s chronica) polsi vonatkozsai cilinduria ( erythrocita cilinderek a vese parenchymjnak

megbetegedsre utalnak, nagyban valsznsti a GN-t) proteinuria (0,53 g/24 ra is lehet) azotmia ( karbamid, kreatinin enyhn emelkedett=

nitrogntartalm anyagok felszaporodsa fehrjk lebontsnak mellktermke) AST emelkedett lehet streptococcus utbetegsg esetn Emelkedett serum IgA (immunfolyamat okozta GN-nl) IgA nephritisre a

makroszkpos hematuria jellemz UH: relatve nagy, duzzadt vesk Vesebiopszia- diagnzis biztosan fellltsa ( veseglomerulus krosodsnak tpusa pontosan

meghatrozhat) Emelkedett kreatininszintnl elvgzend a RPGN kizrsra.

Terpia:Oknak megfelelen klnbz lehet. Az enyhe formnl a prognzis kedvez, ritkn alakul ki akut/krnikus forma- terpit nem ignyel. ( Ha 1g/nap alatti proteinuria, Se Kreatinin normlis) Akur GN: gynyugalom, fizikai kmlet Dita: sszegny, fehrjeszegny Streptococcus utbetegsg esetn ( pharingitis, angina tonsillaris,brfertzs az elzmnyben) penicillin . Magas vrnyoms esetn annak kezelse ( ACE gtl, vagy AT1 blokkol)

Esetleg szteroidok, gyulladscskkentk, immunszupressznsok adsa jhet szba.

AKUT GLOMERULONEPHRITISBEN szenved betegekkel kapcsolatos-4-

16. ttelImmunpathogenesis vesebetegsgek (glomerulonephritis acuta s chronica) polsi vonatkozsai POLSI FELADATOK 1) megelzs (okok: fizikai, kmiai rtalmak, gygyszerek, fertzs, endogn elvltozsok) 2) orvos ltal elrendelt fjdalomcsillaptk adsa, dokumentlsa (fejfjs, fekv helyzetben enyhl derktji fjdalom!) 3) kardinlis tnetek ellenrzse, feljegyzse (hypertonia!)4) elrt RR cskkentk s diuretikumok adsa, dokumentlsa

5) 24 rs vizeletgyjts beteg tjkoztatsa 6) folyadklap vezetse (bevitt rtett) 7) szksges, elrt laboratriumi (vizelet) vizsglatok elintzse 8) vizeletvizsglat fajsly, makroszkpos haematuria, proteinuria, (kla vagy kvszn vizelet) 9) szemkrnyki s kzfejen elfordul oedema megltnek, vltozsnak ellenrzse 10) asszisztls a diagnzis fellltshoz szksges vesebiopszia sorn 11) terpis clzat folyadkptls elvgzse 12) betegoktats a szksges ditval kapcsolatosan 13) szksges lzcsillapts kivitelezse 14) az elrt antibiotikumok pontos adagolsa 15) szigor gynyugalom (nemritkn 4-6 ht!) szksgessgnek megrtetse a beteggel 16) testsly naponta trtn ellenrzse17)klasszikus Gmri-fle szomjazskoplals az els 3 napon t (a veszlyes klinikai tnetektl fggen:

RR + oedema, laboreredmnyek romlsa) 18) a tpllkok bevezetsnek teme a klinikai llapot alapjn az orvos utastsa szerint kell trtnjen ennek sorrendje:

elszr folyadk (keser, majd des tea) majd sznhidrt: gymlcsl gymlcsk majd ftt burgonya ftt rizs s nlkl!-5-


majd zsiradkok vgl fehrjk (tejtermk hs) legvgl s

19) betegoktats a szksges ditval kapcsolatosan sszegny, sznhidrt- s vitaminds (fenyeget veseelgtelensg esetn fehrjebevitel korltozsa) 20) gygyulst kveten az els vben 3 havonknt, majd 5 ven t vente javasolt a beteg vesefunkciinak s vizeletnek ellenrzse

Krnikus glomerulonephritis Klnbz glomerulopathik idlt llapota.. Az elzmnyben legtbbszr nem szerepel akut glomerulonephritis. Tnetek: Lappang betegsgkezdet Hypertonia Erythrocituria, proteinuria Lassan elrehalad veseelgtelensg tnetei: Uremis syndroma- veseelgtelensg tnetei (addig nem jelentkeznek amg GFR normlis 10-16%-ra nem cskken.): anorexia, nausae, hnys, insomnia, testsly cskkense, gyengesg, paresthesia, vrzsek, serositis, anaemia, acidosis, hyperkalaemia Labor: hyperkalaemia, hyperphosphataemia, metabolikus acidosisstb. Terpia: Oki kezels mr nem lehetsges, csak a tneti terpira korltozdik. Legfontosabb a hipertnia rendezse. Veseelgtelensg megjelensekor annak megfelel kezels. Prognzis: Gygyulsra nincs esly, a beteg a terminlis veseelgtelensg irnyba halad. KRNIKUS GLOMERULONEPHRITISBEN szenved betegekkel kapcsolatos POLSI FELADATOK

akut glomerulonephritisben szenved beteg esetben gondos polsi tevkenysg vgzse a betegsg progresszijnak, krnikuss vlsnak megelzse cljbl!!!

vesebiopszia kivitelezse krli teendk elltsa

Vesebiopszia lnyege-6-


a vesebiopszia clja egy olyan kis szvetdarabka kivtele a vesbl, melynek szerke-zete azutn mikroszkposan vizsglhat. a kis szerkezeti egysgek (glomerulusok, nefronok) vizsglatval megllapthat, hogy milyen tpus vesegyulladsa van a betegnek. a percutan vesetbiopszit ltalban hason fekve ultrahang segtsgvel vgzik. a vesebiopszia minimlis veszlye eltrpl hasznossga mellett.

Vesebiopszia KONTRAINDIKLT vrzkenysgben szoliter vese esetn (a betegnek csak egy vesje van) kezeletlen malignus hypertoniban slyos diabeteses glomerulosclerosisban zsugorvesk esetn

Vesebiopszival kapcsolatos POLSI TEENDK 1) elkszts beteg tjkoztatsa a beavatkozssal s az azt kvet szksges tevkenysgekkel kapcsolatban kompetencinak megfelelen

beleegyez nyilatkozat! szksges vizsglatok (uh, labor) elvgzsben val rszvtel vrzs-alvads vizsglat vitlis jelek ellenrzse vizsglatot megelz jfltl tpllk-, folyadkfogyaszts tilos!-7-

16. ttelImmunpathogenesis vesebetegsgek (glomerulonephritis acuta s chronica) polsi vonatkozsai szksges eszkzk s a helyisg elksztse a beavatkozshoz higins szablyok betartsa

2) teendk a biopszia alatt asszisztls a beavatkozs sorn (egyttmkd funkci) steril fedkts felhelyezse intzkeds a kapott minta szvettani vizsglatval kapcsolatban

3) biopszit kvet teendk

szvdmnyek kialakulsnak megelzse rnknti RR s P mrs az els 24 rban testhmrsklet ellenrzse szigor gynyugalom biztostsa 24 rig (laposan hton fekve kell a betegnek fekdnie) folyadkptls (minimum 2-3 l per os) szvszl esetleges vrzs ellenrzse (fedkts, vizelet) beteg szksgleteinek kielgtse lelki tmogats nyjtsa a vizsglatot kvet 48 rban minden rtett vizeletbl vizeletledk ellenrizend

-8-

Documents

16. tétel Glomerulonephritis