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Patología del ganglio linfático
Neoplasia Maligna y Benigna
Ganglios linfaticos
Los ganglios linfáticos corresponden a
estructuras generalmente ovoideas de 2 a 20 mm de diámetro y que se ubican predominantemente en cadenas. Están ubicados en posiciones relativamente constantes. El tamaño y composición de los ganglios linfáticos varía en relación con la edad, sitio del cuerpo (como, por ejemplo, en los ganglios linfáticos mesentéricos, los cuales tienen cordones medulares amplios y senos prominentes, mientras que en los ganglios linfáticos superficiales, especialmente aquellos que drenan áreas antigénicamente activas, como el cuello y el abdomen, suelen ser más grandes y con mayor número de centros germinales).
ganglios linfáticos
PRIMARIOS MEDULA OSEA
TIMO
SECUNDARIOS GANGLIOS LINFATICOS
BAZO
TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS
(MALT)
EL GANGLIO LINFATICO
Miden de 0.2 a 2 cm de
diámetro.
Localización relativamente
constante.
Normalmente son palpables
en la ingle.
En niños pueden palparse
ganglios en otros sitios
(cuello), pero no en
neonatos.
histológicamente están formados por una cápsula que los envuelve y en su interior los linfocitos se organizan en forma
de nódulos.
M.A.L.T.
Tejido linfoide asociado a mucosas. Orofaringe Tracto Gastrointestinal Bronquios.
Prominente secreción de IgA. Rol importante en la protección local. Puede presentar las mismas patologías
que el ganglio linfático
Los linfomas del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) representan solamente el 0,2-0,3% y constituyen un grupo bien definido de linfomas no hodgkinianos de origen B4. En el campo de la patología oral se afectan principalmente las glándulas salivales, amigdalas y paladar,
MALT!MALT!
Los ganglios linfáticos son los órganos del
sistema inmune con más capacidad de reaccionar ante estímulos, existiendo
múltiples condiciones patológicas que los afectan:
reactivas hiperplásicas e inflamatorias, infecciosas, neoplásicas
originando aumento de volumen ganglionar o
adenomegalia ,
Adenomegalias
Localizados o Generalizados
La mayoría son procesos BENIGNOS.
La minoría son procesos MALIGNOS
Primarios: NEOPLASIAS LINFOIDES
Secundarios: METASTASIS.
Los procesos patológicos producen en el ganglio linfático alteraciones arquitectónicas y citológicas que permiten un diagnóstico de compatibilidad y aun especificidad.
ADENOMEGALIAS
PROCESOS BENIGNOS
PROCESOS MALIGNOS PRIMARIOS
HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS
NEOPLASIAS LINFOIDES O
LINFOMAS
HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS
DISTINTOS PATRONES MORFOLOGICOSDISTINTOS
PATRONESMORFOLOGICOS
LINFADENITIS AGUDA
HIPERPLASIA FOLICULAR.
HIPERPLASIA
PARACORTICAL
HIPERPLASIA MIXTA.
HIPERPLASIA SINUSOIDAL
INFL. GRANULOMATOSA
LINFADENITIS AGUDA NO ESPECIFICA
Cambios inflamatorios agudos
LINFADENITIS INFECCION
SUPURATIVA BACTERIANA
Se pueden hacer estudios bacteriológicos
INFLAMACION GRANULOMATOSA
SARCOIDOSIS No infecciosa Ganglios, Pulmón,
ojo, piel e hígado. Diagnóstico de
exclusión Etiología y
patogénesis no definidas.
INFLAMACION GRANULOMATOSA INFECCIOSA
TBC. HONGOS LEPRA SIFILIS LEISHMANIASI
S ETC…
LINFADENITIS CRONICAS NO ESPECIFICAS
HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS
DISTINTOS ENTIDADES (ENFERMEDADES) ESPECIFICAS
TOXOPLASMOSIS
SIFILIS.
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA.
LINFADENOPATIA ASOCIADA AL
SIDA
ARTRITIS REUMATOIDEA Y OTRAS
ENTIDADES AUTOINMUNES
ENFERMEDADES VIRALES NO
ESPECIFICAS
REACCIONES A DROGRAS Y
VACUNAS
HIPERPLASIA FOLICULAR HISTIOCITOSIS SINUSOIDAL
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA Infección por V.E.B. en 90% casos
La mayoría de las infecciones ocurren
de manera ASINTOMATICA en menores
de 5 años.
En los grupos socioeconómicos menos
favorecidos y zonas del tercer mundo, la
enfermedad suele afectar a los niños,
mientras que las áreas con mejores
estándares sanitarios la enfermedad se
contrae mas tarde.
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
Dolor de garganta, fiebre,
adenomegalias, esplenomegalia (50%) y
hepatomegalia (10%).
Amígdalas agrandadas, adenopatías
cervicales.
C.H.: leucopenia con neutropenia, y
linfocitosis atípica.
Confirmación serológica
NEOPLASIASHEMATOPOYETICA
S
NEOPLASIAS
MIELOIDES
NEOPLASIAS
LINFOIDES
LEUCEMIASNeoplasias hematopoyéticas con extenso compromiso de la médula ósea, y usualmente con circulación de células tumorales en la sangre periférica.
LINFOMASNeoplasias linfoides que se presentan como masas tumorales, originadas en los ganglios linfáticos o en otros tejidos.
Las células linfoides
tumorales pueden
circular y a extenderse a
ganglios linfáticos, a la
médula ósea y a otros
tejidos (bazo, hígado).
Un LINFOMA puede llegar a presentarse como una LEUCEMIA y viceversa.
NEOPLASIAS
LINFOIDES
LINFOMAS HODGKIN
NEOPLASIAS DE CELULAS
MADURAS
NEOPLASIAS DE CELULAS
PRECURSORAS
ENFERMEDAD DE HODGKIN.
La enfermedad de Hodgkin es un
tumor maligno de origen linfático, cuya célula tumoral característica es denominada célula de Reed-Stenberg, y cuya exacta naturaleza es actualmente es desconocida.
La distribución geográfica de la
enfermedad de Hodgkin presenta marcadas variaciones con zonas de muy alta incidencia, por lo cual se supone que existen algunos factores ambientales que juegan un rol importante en la génesis de esta neoplasia.
La enfermedad de Hodgkin es rara
en niños y más frecuente en el adulto joven y presenta pico bimodal en su distribución de frecuencia por edad, con un primer pico entre los 20 y 30 años y un segundo pico alrededor de los 50 años.
La enfermedad de Hodgkin es considerada
como una lesión unifocal, es decir, su comienzo es en uno o un grupo de ganglios linfáticos, a diferencia de los linfomas no-Hodgkin, los cuales por definición son considerados como multifocales. Además, el compromiso del ganglio linfático en la enfermedad de Hodgkin puede ser focal, observándose áreas de parénquima normal no comprometidas.
Los ganglios cervicales y supraclaviculares son los más frecuentemente comprometidos, en estados iniciales.
Existe correlación entre la localización anatómica y el tipo histológico en la enfermedad de Hodgkin, así los tumores que ocupan el mediastino generalmente son de tipo esclerosis nodular en una proporción de 15:1
Histología
A diferencia de los linfomas no Hodgkin la
enfermedad de Hodgkin está caracterizada por una población tumoral homogénea que frecuentemente se presenta como células tumorales aisladas inmersas en un cuadro histológico polimorfo constituido por células linfoides en diversos grados de maduración, abundantes células plasmáticas, eosinófilos, fibras, etc.
Las célula de Reed-Sternberg corresponde a una célula gigante multinucleada, la cual es considerada como patognomónica de la enfermedad de Hodgkin.
La célula de Reed- Sternberg generalmente contiene uno o varios nucleolos prominentes eosinófilos y rodeados por una halo perinucleolar ópticamente vacío.
La segunda célula tumoral es la llamada célula de Hodgkin, la cual corresponde a una célula mononuclear de gran tamaño caracterizada por bordes irregulares, con abundante citoplasma y un núcleo vesicular con múltiples invaginaciones y evaginaciones., eosinófilo.
Clasificación histológica de la Enfermedad de Hodgkin
Se han definido cuatro tipos histológicos de acuerdo a los elementos que predominan
1.-Enfermedad de Hodgkin predominio linfocítico
- Patrón nodular o difuso. - Fibrosis ausente. - Linfocitos e histiocitos en gran cantidad. - Células de Reed - Sternberg escasas. - Células plasmáticas y eosinófilos en escasa
cantidad.
2.- Enfermedad de Hodgkin predominio esclerosis Nodular.
- Predominantemente en jóvenes y en mujeres. - Frecuentemente mediastínico. - Células de Reed - Sternberg de tipo lagunar. - Abundantes células de Reed - Sternberg. - Fibrosis capsular con anchas bandas de tejido
conjuntivo que divide al ganglio en nódulos. - Fibras colágenas birrefringentes.
3.-Enfermedad de Hodgkin predominio Depleción Linfocitaria.
- Fibrosis difusa. - Escasa celularidad. - Disminución acentuada del número de
linfocitos. - Gran cantidad de células de Hodgkin y de
células de Reed - Sternberg. - Pueden haber areas de necrosis. - Células tumorales con acentuado pleomorfismo.
4.-Enfermedad de Hodgkin predominio Celularidad Mixta
- Pérdida de la arquitectura ganglionar. - Un infiltrado celular mixto con abundantes
linfocitos. - Leve fibrosis. - Abundantes células plasmáticas eosinófilos e
histiocitos. - Abundantes células epitelioídeas, a veces
granuloma y gran cantidad de células de Hodgkin y células de Reed - Sternberg.
LINFOMAS NO HODGKIN
Los Linfomas no-Hodgkin corresponden a
tumores malignos derivados de la serie linfocítica y en los cuales es posible distinguir un sinnúmero de subtipos tumorales cada uno de acuerdo a características histológicas, grado de diferenciación, características inmunoquímicas o inmunohistológicas. Los linfomas representan un gran grupo de tumores cuyo elemento en común
es derivar de las células linfoides.
Características generales de los linfomas no -Hodgkin
son su carácter difuso o multicéntrico su aparición en prácticamente todas las edades. el compromiso extranodal frecuente la infiltración de otros parénquimas en forma
precoz como el hígado, bazo, médula ósea, pulmón
además la propiedad de modificar su aspecto histológico hacia tumores con menor diferenciación
son capaces de leucemizarse, es decir, producir un paso continuo de células tumorales, a través de la sangre
Los estudios con marcadores
celulares demostraron que alrededor del 75 al 80 % de todos los linfomas correspondían a células tumorales de origen B, alrededor del 20% de células de origen T y las restantes correspondían a células que no presentaban marcadores específicos.
Etiología y Patogenia:
son actualmente desconocidas aparece cuando existen alteraciones en la
regulación de la respuesta inmune, causando una proliferación excesiva de elementos linfoides
es más frecuente En aquellos sujetos transplantados frecuentemente por la depresión de su respuesta inmune secundaria al tratamiento.
En las enfermedades autoinmunes, Relaciones biológicas con el virus de Epstein-
Barr. Así la frecuencia de linfomas no Hodgkin a
enfermedades como la enfermedad de Sjögren, Artritis Reumatoide y Lupus eritematoso
Este virus además se ha asociado a la mononucleosis infecciosa y al linfoma de Burkitt africano.
Linfoma Linfocítico bien diferenciado (Leucemia
Linfática Crónica) Pacientes de edad. Hombres con mayor frecuencia 2,5 :1 Linfoadenopatías generalizadas. Compromiso de médula ósea frecuentemente. Compromiso hepático y esplénico al momento del
diagnóstico. Presencia de elementos de carácter leucémico en la sangre
periférica en alrededor de la mitad de los casos. Gamopatía monoclonal asociada en un 20% de los casos. De origen B sobre el 95%. Proliferación monomorfa de células linfoides maduras bien
diferenciadas, pequeñas. Inmunoglobulina de superficie. Inmunoglobulina G y cadena liviana capa. Larga sobrevida con un media de 4 a 6 años.
Linfoma Linfoblástico T
Frecuentemente afecta a niños. Predominio en hombres. Se asocia a tumores mediastínicos en el 60% Predominantemente supradiafragmático y con
poliadenopatías. Compromiso de la médula ósea en forma precoz. Transformación leucémica muy frecuente de tipo T entre el
82 al 100% Escasa sobrevida sin tratamiento. Presentan patrón celular monomorfo con linfoblastos,
núcleos celulares con boluto. Alto índice mitótico Marcadores T presentes.
Endémico en África tropical esporádico en otras áreas .
Relaciones biológicas con el virus de Epstein- Barr.
Aparece en niños en periodos de 7 a 11 años de edad.
Predominio en hombres. Presentan predilección por infiltrar la mandíbula,
el maxilar, gónada, vísceras abdominales y sistema nervioso central.
Rara vez se leucemiza. Existe compromiso del bazo y ganglios
periféricos en forma aislada. Escasa sobrevida sin tratamiento. Buena respuesta a la quimioterapia. Histológicamente presenta un patrón estrellado. Células indiferenciadas uniformes no clivadas
con citoplasma y nucléolo prominente.
Linfoma Linfoblástico B o Linfoma de Burkitt.
Linfoma Inmunoblástico B o T (Linfoma histiocítico de la clasificación
de Rappaport)
Pacientes viejos con historias clínicas de desordenes inmunológicos.
Ganglios linfáticos aumentados acentuadamente de tamaño.
Los órganos están frecuentemente comprometidos.
La célula tumoral corresponde a un inmunoblasto.
Células de gran tamaño con cromatina condensada y un nucléolo muy prominente.
De acuerdo a su origen puede presentar marcadores B o T.
Evolución rápida y promedio de sobrevida de 9 a 12 meses.
LEUCEMIAS
Las leucemias corresponden a proliferaciones neoplásicas de los precursores de los leucocitos en la médula ósea, al igual que los leucocitos normales las células neoplásicas circulan en gran número por la sangre. Esta proliferación suele infiltrar otros tejidos produciendo un agrandamiento de los órganos y rara vez produce masas tumorales aisladas. La mayor parte de los efectos de la infiltración leucémica se deben a la infiltración propiamente tal o bien a interferencia en la función normal de la médula ósea debido a la proliferación de leucocitos neoplásicos.
Todas las leucemias tienen su origen en proliferaciones monoclonales de células hematopoyéticas.
Clasificación:
procesos agudos o crónicos. agudas se caracterizan por una evolución
rápidamente fatal sin tratamiento en el curso de 2 a 4 meses, la aparición en la sangre de células muy poco diferenciadas denominadas blastos. El número de glóbulos blancos en las leucemias agudas está aumentado pero solo en el 20% de los casos es sobre 100.000 células.
crónicas que permiten una sobrevida mucho más larga sin tratamiento de 2 a 6 años y se acompañan de leucocitos tumorales circulantes de carácter maduro. En estos casos el recuento leucocitario generalmente es de centenares de miles.
Las leucemias se clasifican también según el tipo particular de célula de la serie hematopoyética que participe y así se pueden distinguir leucemias
linfocíticas mielocíticas mielógenas
Así las leucemias se pueden clasificar en
cuatro tipos
leucemia linfocítica aguda o linfoblástica
la leucemia linfocítica crónica también llamado
linfoma linfocítico bien diferenciado, la leucemia mielocítica aguda o
mieloblástica la leucemia mieloide crónica.
Incidencia: La leucemia es una forma frecuente de
neoplasia. La leucemia linfática aguda es el tipo más frecuente en niños menores de 15 años, la máxima incidencia de esta enfermedad se observa alrededor de los 4 años.
En cambio, la leucemia mieloblástica es más frecuente entre los 15 y los 40 años
En edades mayores se observan con mayor frecuencia la leucemia mieloide crónica.
En conjunto alrededor del 60% de las leucemias son agudas de las cuales el 60% de ellas se clasifican como leucemias mieloblásticas y las restantes como linfoblásticas
Las restantes leucemias crónicas, de las cuales dos tercios de ellas corresponden a leucemia linfática crónica y las restantes a leucemia mieloide crónica.
Etiología y Patogenia: La exacta naturaleza de la proliferación tumoral
leucémica es desconocida, Probablemente no existe un factor etiológico único que pueda ser atribuido a todos los tipos. Algunos de los problemas que plantea el estudio de la oncogénesis en la leucemia está dado por el variado origen que tienen las células tumorales, la naturaleza de la alteración en las células transformadas y cambios en el genoma responsables de la expresión del fenotipo leucémico
Las radiaciones ionizantes también ha sido consideradas como factores etiológicos capaces de desencadenar la leucemogénesis.
La exposición a radiaciones ionizantes o productos químicos, como el benzeno, produce un aumento en la frecuencia de leucemia.
El retrovirus humano denominado HTLV se asocia a cierto tipo de leucemias y linfomas de células T.
Leucemia Aguda: La leucemia aguda se ve frecuentemente en la
infancia o en la adolescencia. En los jóvenes es más frecuente la leucemia linfoblástica aguda, en cambio, en los adultos es más frecuente la leucemia mieloblástica. Los síntomas clínicos de la leucemia aguda se atribuyen principalmente a la alteración en la proliferación de células hematopoyéticas normales y por lo tanto producen cuadros de insuficiencia medular en forma rápida con anemia, infección secundarias a la disminución de los granulocitos maduros y frecuentemente hemorragia por trombocitopenia.
El recuento celular en la sangre periférica frecuentemente es elevado. Y dentro de estas células se observan células primitivas con nucleolos prominentes y escaso citoplasma. En algunos casos el número total de leucocitos en la sangre periférica puede ser normal o incluso estar reducido: son la denominadas leucemias aleucémicas.
