18 Edema Nefrosis Nefritico

Dr. Jean Grandy H

Pediatra Nefrólogo

HEGC

SÍNDROME EDEMATOSO

EDEMA

•Palabra de origen griego: oidema—hinchazón

•Es la manifestación clínica de la acumulación patológica de líquido en el: ESPACIO INSTERSTICIAL

•Se produce por alteraciones en: hemodinamia capilar retención de agua y sodio por el riñón•Proviene del plasma•Está constituido fundamentalmente por agua

EDEMA

•Extensión:Generalizado: Anasarca

Localizado: Trauma o inflamación local: picadura de insecto Obstrucción al flujo venoso. EJ: TVP u obstrucción al drenaje linfático

•Localización:

Hidrotórax, ascitis, hidropericardio, EPA, linfedema

INSTERSTICIO

FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA

Movimiento de líquidos

Plasma

LEC LICOsmosis

StarlingForces

Osmosis


• Alteración en la hemodinámica capilar, favoreciendo el paso de líquido del plasma al intersticio.

• Retención renal de sodio y agua.

Ambos factores están presentes en todo estado

edematoso, aunque inicialmente uno predomina por sobre el otro


A. ALTERACIÓN EN LA HEMODINÁMICA CAPILAR

B. RETENCIÓN RENAL DE SODIO Y AGUA



Fuerzas de Starling:

Flujo neto: kf ( Phc – Phis ) - ( c - is )

AUMENTO DE PRESIÓN HIDRÁULICA INTRACAPILARDISMINUCIÓN DE PRESIÓN ONCÓTICA INTRACAPILARAUMENTO DE PERMEABILIDAD CAPILARAUMENTO DE PRESIÓN ONCOTICA INTERSTICIAL

ALTERACIÓN DEL DRENAJE LINFÁTICO INTERSTICIAL.

HEMODINÁMICA CAPILAR

σ

σ

AUMENTO DE PRESIÓN HIDRÁULICA INTRACAPILAR:Hipervolemia 2° a oligoanuria: IRA-IRC-GNAHT venosa central por dificultad de retorno al corazón: IC


σ

DISMINUCIÓN DE PRESIÓN ONCÓTICA INTRACAPILAR:Estados hipoalbuminémicos:S. Nefrótico. Desnutrición proteicaEnteropatía perdedora de proteínasCirrosis hepática


σ

PERMEABILIDAD CAPILAR AUMENTADA:Sepsis. Shock anafiláctico. Quemaduras. Vasculitis

AUMENTO DE LA PRESIÓN ONCÓTICA INTERSTICIAL:Mixedema

ALTERACIÓN DEL DRENAJE LINFÁTICO:Obstrucción: Tu, Rxtp, Cirugías, Lesión de conducto Tx


A. ALTERACIÓN EN LA HEMODINÁMICA CAPILAR

B. RETENCIÓN RENAL DE SODIO Y AGUA


RETENCIÓN DE SODIO Y AGUA

Edema clínico => ↑ vol. intersticial en 2,5 a 3 L.

Expansión volumen extravascular

Paso de agua al intersticio

↓ volemia efectiva

↑ Renina Angiotensina Aldosterona

Retención de sodio y agua renal

Volumen plasmático retorna a lo normal

EDEMA

SINDROME NEFRÓTICO

• Edema • Proteinuria masiva (>3,5 gr/d o 40mg/m2/h)• Hipoalbuminemia (<2.5 gr/dl) (relación con el

plasma por la falta de vitamina D). • Hiperlipidemia• Incidencia: 1-2/100000 Niños Edad: 2-10 Años 80% Menores de 6 años H / M = 3 / 2

SINDROME NEFRÓTICO

• Etiología:- Congénito (0 a 3 meses)

- Infantil (3 a 12 meses)

Genético: - GEFS dominante o recesiva. - Síndromes: Frasier, Denys Drash, Nail Patella, etc. - Primario.Idiopático: SNCM, GEFS, otros - Secundario (lupus, torch, cmv, alergico ,etc)

Barrera Podocitaria

Pérdida de polianiones:

Alteración de selectividad por cargas

Fusión pedicilar: Pérdida de selectividad por tamaño

Porcentaje SN cambios mínimos 76,6 %

Proliferación mesangial difusa 2,3 %

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal 8,6 %

GN membranosa 1,5 %

MG membranoproliferativa 7,5 %

N = 521 pacientes (2-18 años)

SINDROME NEFRÓTICO

ENFERMEDADES SISTÉMICAS: • LES. DIABETES

• HEPATITIS. SIFILIS

• MALARIA

DROGAS: • A.I.N.E. ORO. HEROÍNA

TOXINAS O ALERGENOS: • PICADURA DE ABEJA • ALERGIA ALIMENTARIA

• VACUNACIÓN

SINDROME NEFRÓTICO

• Edema:

Hipoalbimunemia Disminuye presión oncótica Paso de líquido desde plasma al intersticio

Retención de Na y H20 Aumento de presión hidrostática Aumenta edema

Se supera mecanismo linfático y disminuye presión oncótica intersticio > edema

• Hiperlipidemia

– Aumento de síntesis hepática de lipoproteínas, estimulado por hipoalbuminemia

– Metabolización disminuida por pérdida de enzima lipoproteinlipasa

– Aumento de colesterol, LDL y VLDL

• Hipercoagulabilidad

– Hemoconcentración– Aumento viscosidad sanguínea– Perdida de factores anticoagulantes. Antitrombina III y

proteína S– Aumento síntesis de factores de coagulación V, VII,

VIII, X y fibrinógeno

• Aumento de fenómenos tromboembólicos

• Infecciones– Aumento susceptibilidad a infecciones bacterianas ( celulitis,

neumonías, peritonitis)– Gérmenes capsulados ( Neumo, H.I y EB)– Multifactorial

• Tratamiento corticoidal. Drogas inmunosupresoras• Alteración inmunidad humoral

– Disminucion IgG– Disminución del FB del C´

• Otros– Pérdida de esteroides sexuales– Disminución del calcio total

• Hipoalbuminemia• Pérdida de 25 hidroxivitamina D

Retención Na+ y agua

Hipoalbuminemia

Paso líquido al intersticio

EDEMA

ENFERMEDAD GLOMERULAR

↓ Pº oncótica capilar Hiperlipidemia

Proteinuria

↑ permeabilidad glomerular a proteínas

↓ Volumen intravascular

↑ síntesis hepática de albúmina y lípidos

SINDROME NEFRÓTICO

Retención Na+

secundaria

↓ Volumen intravascular

Hipoalbuminemia

Paso líquido al intersticio

(+) RAA

EDEMA

ENFERMEDAD GLOMERULAR:↑ permeabilidad glomerular a proteínas

Retención Na+ primaria

↑ Pº hidrostática capilar↓ Pº oncótica capilar

(-) RAA

↑ Volumen intravascular

Teoría del subllene Teoría del sobrellene

Hiperlipidemia Proteinuria

SINDROME NEFRÓTICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Edema alérgico• Enfermedad renal: síndrome nefrítico

síndrome nefrótico• Edema del prematuro• Desnutrición proteica • Inflamación – sepsis• Otros: hipotiroidismo, insuficiencia cardiaca, insuficiencia

hepática



ENFOQUE DIAGNÓSTICO

• Historia Clínica

• Examen Físico: – Distribución del edema (localizado, generalizado)– Presión arterial– Peso actual y anterior– Otros: soplos, lesiones de piel, etc.

• Laboratorio:– Orientado a la sospecha diagnóstica

EDEMA: PREDOMINIO MATUTINO, PALPEBRAL Y EEII.ASCITISDERRAME PLEURAL

CLÍNICA

-REGIMEN NORMOPROTEICO HIPOSÓDICO

-PREDNISONA 60 mg/m2 /d x 6 SEMANAS

-PREDNISONA 40 mg/m2 /d x alterno x 6 SEMANAS.

TRATAMIENTO

• Remisión: excreción urinaria de proteínas 4 mg/m2/h o ASS***(-) en tres días consecutivos.

• Recaída: excreción urinaria de proteínas > 40 mg/m2/h o ASS ++ o más en tres días consecutivos habiendo estado previamente en remisión.

• Recaedor frecuente: dos o más recaídas en 6 meses tras la respuesta inicial o 4 o más recaídas en cualquier período de 12 meses.

• Corticodependiente: recaída durante el tratamiento con esteroides o a los 14 días de suspenderlo.

• Corticoresistente: no respuesta a pesar de 4 semanas con prednisona a dosis de 60 mg/m2/día.

DEFINICIONES

• SI NO RESPONDE A TRATAMIENTO CON PREDNISONA DEBE HACERSE BIOPSIA RENAL

• USO DE OTROS MEDICAMENTOS• CICLOFOSFAMIDA• CICLOSPORINA• MICOFENOLATO• INHIBIDORES DE ENZIMA CONVERTIDORA (terapia

coadyuvante, antiproteinurico)

VACUNAS

• Mientras el paciente esté con tratamiento CON DOSIS ALTAS DE ESTEROIDES no puede recibir vacunas.

• Cuando el paciente esté en remisión colocar vacuna antineumocócica y vacuna de varicela.

Conjunto de síntomas y signos– Hematuria– Hipertensión– Caída de la VFG– Edema– Oliguria– Azotemia

SÍNDROME NEFRÍTICO

CUADRO CLÍNICO:

- EDEMA 85%

- HEMATURIA MACROSCÓPICA 25 – 35%

- HIPERTENSIÓN ARTERIAL 60 – 80 %

- CONGESTIÓN CIRCULATORIA 20%

- SÍNTOMAS SNC 10%


ETIOLOGÍAS

COMUNES: GNPI. GNPE

OTRAS INFECCIONES SISTÉMICAS

PÚRPURA DE SCHONLEIN HENOCH

MENOS COMUNES: GNMP

NEFROPATÍA POR IG -A

LUPUS. ENDOCARDITIS INFECCIOSA

NEFRITIS POR SHUNT

POCO COMUNES: GNRP: PAM. GW. CH-S

POLIARTERITIS NODOSA

Virus•CMV•Hepatitis B•Enterovirus•VIH

Parásitos•Plasmodium•Toxoplasma

Bacterias•Streptococo B Hemolítico A

•Enterococo•Strepto.neumoniae

Hongos•Coccidioides


GMN post estreptocócica

Streptococcus pyogenes

GMNPE: Epidemiología

Endemia: 7 por 100mil / hb

Epidemia: 18 por 100mil / hb

Grupo etario: Período escolar– 95% <15 años– 50% entre 5-9 años– Raro <2 años y >50 años

Relación H:M = 2:1

Relación estacional– Invierno/ Primavera: origen

faringeo (M 12, 4, 1, 3,25, 49)

– Verano/ Otoño: origen cutáneo (M 49, 55, 2, 57, 60)

GMNPE: Epidemiología

Factores de virulencia

Proteína M: Resistencia a fagocitosisProteína M-like, Proteína F, Ácido lipoteicoico. Enzimas: Estreptoquinasa, DNAsa, Hialuronidasa Toxinas: SLS, SLOEndostreptozimaZimógeno-exotoxina B (prot. Catiónicas)GAPDH (receptor de plasmina)

GMNPE

DEPOSITO COMPLEJO INMUNE ACTIVACION DEL COMPLEMENTOActivacion cascada de coagulacion

OLIGURIA AZOTEMIA

Hipervolemia Edema

HTA

REDUCCION FeNa

Disminucion VFG

INFLAMACIONHematuriaProteinuria

INFECCIONESTREPTOCOCICA

(FARINGE OPIEL)

Edema intersticial

Aumento de la celularidad – Endotelio– Mesangio– PMN

ME: Membrana capilar con patrón granular– Depósitos subepiteliales

Túbulos normales

GMNPE: Anatomía Patológica

NEJM, Review Articles, Glomerulonephritis, September 24, 1998

Antecedentes de infección estreptocócica– Piodermia– Faringoamigdalitis– Escarlatina (1-2%)

Período de latencia (Aprox. 2-3 semanas)– Períodos menores: Glomerulonefritis preexistente– Períodos mayores: Asociación dudosa

Compromiso del estado general– Letargia– Inapetencia

GMNPE: Clínica

Edema– Hallazgo más

frecuente– Inicio periorbitario– Puede extenderse a

extremidades– RARO anasarca

GMNPE: Clínica

Hematuria– Té cargado, coca-

cola, lavado de carne

GMNPE: Clínica

Hipertensión– Ligera o moderada– Sobre p 95 para la edad– Cefalea, tinitus, vómitos– PA se normaliza en la

medida que desaparece el edema

Oliguria

GMNPE: Clínica

Orina Sangre ImágenesFísico-Químico Hemograma Rx. Torax

Sedimento Creatinina/BUN Eco Renal

Gases venosos

ELP

C3

Serol. SBHA

Prot / Albumina

Colesterol

GMNPE: Laboratorio

Bacteriología– Cultivo faringeo o

cutáneo >10 colonias• 30% frotis faringeo • 60% frotis cutáneo

– Los cultivos son de bajo rendimiento

– Test pack

SerologíaASO > 333 uAntiDNAsa B >480 u.STZ >240 u.Antiproteinasa >1600AntiZimógeno >1600

GMNPE: Laboratorio

ICC– HTA, FC>100 x’– Ritmo de galope, congestión hepática– Ortopnea, ingurgitación yugular– Congestión pulmonar:

• Derrame pleural, crépitaciones basales• Rx Tx: Aumento trama vascular, ocupamiento

pleural, cardiomegalia

GMNPE: Complicaciones

Encefalopatía Hipertensiva– Cefalea, mareos, convulsiones– Afasia, alteraciones visuales– Compromiso del sensorio, coma

Insuficiencia Renal Aguda– 0,5% GNAPE hospitalizadas– Oliguria de corta duración– Alteraciones transitorias

GMNPE: Complicaciones

Reposo en cama

Balance hídrico

Dieta hiposódica

Erradicación Estreptocócica

GMNPE: Tratamiento

GMNPE: Tratamiento

Manejo HTA– Diuréticos: – Furosemida 5 mg/kg/dosis ev – vo

• Hasta 3 días después de normalizada la presión arterial

– Nifedipino 0,5 mg/kg vía oral

Duración de los signos– Edema, oliguria: 1 semana– HTA: 1 semana– Hematuria macroscópica: 1 semana– Retención nitrogenada: 4 semanas– Hipocomplementemia: 4-6 semanas– Proteinuria: 4 semanas– Microhematuria: Hasta 12 meses

GMNPE: Seguimiento

– Oliguria/anuria >2 semanas– HTA >3 semanas– Falla renal > 3 semanas– Hematuria macroscópica > 3 semanas– C3 bajo > 6 semanas– Proteinuria > 4 semanas– Hematuria microscópica > 12 meses

GMNPE: Biopsia Renal

GN Rápidamente Progresiva

• Disfunción renal severa de rápida instalación que evoluciona hacia ERCT en un periodo de semanas o meses de no mediar tratamiento.

• Histológicamante → Crescentes

• Inmunofluorescencia– Complejos inmunes– AC. Antimembrana basal– Pauciinmune (FORMA MAS FRECUENTE, DONDE NO

SE VE NADA, TIPO 3, necrosis churg-strauss, wegener, el mas frecuente es la poliangeitis microscopica).

• Pruebas de fx. Renal• LES: C3, C4, antiDNA, ANA• AC Anti membrana basal• ANCA• C-ANCA (proteinasa-c)• P-ANCA (mieloperoxidasa)• Biopsia Renal• Otros según los síntomas

GN Rápidamente Progresiva

Vasculitis

• Poliangeitis microscópica P-ANCA• Granulomatosis de Wegener C-ANCA• Enfermedad de Churg-Strauss Ambos• GN idiopática necrotizante P- ANCA

Tratamiento

• AGRESIVOS!!!! EN EL TTO.

• ERCT + Diálisis

• Pulsos de metilprednisolona

• Citotóxicos → CFF

• Micofenolato

• Plasmaféresis (sd Reno-pulmonar, es buen tratamiento para ello)

¿ Preguntas ?

Hricik, D. E. et al. N Engl J Med 1998;339:888-899

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