2013behandelrichtlijn

Loopvaardigheid van kinderen en adolescenten met Spina Bifida

Dr. Barbara Ivanyikinderrevalidatiearts

Academisch Medisch Centrum Amsterdam

• Een behandelrichtlijn stelt vast wat de wetenschappelijke stand van zaken is rondom een aandoening en hoe de huidige handelswijze en

behandeling zou moeten zijn.

• Behoud van kennis– Minder kinderen met SB – Levensverwachting verbeterd

• Goede organisatie van zorg, maar …– Regionale SB teams– BOSK

• Nieuwe behandelmogelijkheden– Nieuwe behandelingen gericht op verbeteren van het

lopen– Gangbeeldanalyse/looptraining/spalken/operaties

Behandeling gericht op zo zelfstandig mogelijk functioneren in dagelijks leven en goede kwaliteit van leven

Deze richtlijn richt zich op de behandeling van kinderen en jongeren met SB, die (potentie hebben tot) zelfstandig lopen met of zonder hulpmiddelen en waar, na overleg met het kind en de ouders, het behoud of verbeteren van

lopen ook doel is van de behandeling.

focusgroep

werkgroep

• Spina bifida en lopen• Lopen met spina bifida in kaart gebracht (meetinstrumenten)• Voorspellen van de toekomst: gaat mijn kind lopen en blijft

het lopen?• Het effect van fysiotherapie, ortheses en hulpmiddelen• Het effect van operaties• Het effect op maatschappelijke participatie • Organisatie van zorg• Wat we (nog) niet weten

Beoordelen van de wetenschappelijke literatuur

Kwaliteit van wetenschappelijke studiesHoog ­ studies met zeer grote effecten en weinig beperkingen

Matig

Laag

Zeer laag ­ studies met ernstige beperkingen

Conclusies en adviezen

Kwaliteit van bewijs Conclusie

Hoog ­ Het is aangetoond dat…

Matig10%

­ Het is aannemelijk dat….

Laag60%

­ Er zijn aanwijzingen dat…

Zeer laag30%

­ Het is mogelijk dat…

http://www.spinabifida.net/treatment/fetal-surgery.html

Is een openrug operatie voor de geboorte aangewezen om het lopen te verbeteren of zoveel moegelijk te behouden

Kwaliteit van bewijs is laag

Er zijn aanwijzingen dat kinderen die voor de 26ste week van de zwangerschap een openrug operatie hebben ondergaan een grotere kans hebben om bij 30 maanden te lopen zonder spalken of hulpmiddelen dan kinderen die pas na de geboorte zijn geopereerd.

Kwaliteit van bewijs is matig

Het is aannemelijk een openrug operatie bij de ongeboren kind een verhoogd risico geeft op complicaties bij moeder en kind.

AanbevelingDe werkgroep geeft ter overweging om, indien bij de 20-weken echo spina bifida vastgesteld wordt, de ouders te informeren over het bestaan van de mogelijkheid van open rug operatie tijdens de zwangerschap.

AMC Revalidatie

Voorspellen van de toekomst: gaat mijn kind lopen en blijft het lopen?

AMC Revalidatie

Community ambulator : Loopt zelfstandig binnen en buiten, zonder hulpmidelen

Household ambulator : Loopt zelfstandig binnen en direct om het huis

Non ambulator : Gebruikt rolstoel binnen en buiten

AMC Revalidatie

Het is aannemelijk dathet neurologische niveau van uitval de belangrijkste prognostische factor is in

relatie tot het lopen

Kwaliteit van bewijs matig

• de leeftijd waarop kinderen met SB beginnen te lopen

• het maximaal te bereiken ambulantie niveau

• het behoud of verlies van het lopen op langere termijn

AMC Revalidatie

AMC Revalidatie

AMC Revalidatie

aanbeveling

Aanbevolen wordt om bij kinderen met SB uitspraken betreffende het te verwachten (maximale) ambulantieniveau en de leeftijd waarop het kind gaat lopen te doen op basis van het neurologische uitvalsniveau.

Aanbevolen wordt om bij kinderen met spina bifida uitspraken betreffende de loopprognose pas dan te doen wanneer het neurologische uitvalsniveau betrouwbaar te bepalen is.

Er zijn aanwijzingen dat

• kinderen die gaan lopen (met of zonder hulpmiddelen), binnen de eerste vijf levensjaren met het lopen beginnen

• hoe lager het uitvalsniveau hoe eerder ze gaan lopen

• hoe hoger het uitvalsniveau hoe later ze gaan lopen

Kwaliteit van bewijs laag

AMC Revalidatie

Thoracaal/hoog lumbaal

AMC Revalidatie

Kwaliteit van bewijs zeer laag

bij kinderen met hoog lumbaal (L1-2) uitvalsniveau stopt het lopen mogelijk bij een gemiddelde leeftijd van 9 jaar;

bij kinderen met mid-lumbaal (L3) uitvalsniveau stopt het lopen mogelijk bij een gemiddelde leeftijd van 14 jaar;

kinderen met laag lumbaal (L4-5) of sacraal uitvalsniveau lopen mogelijk nog bij een gemiddeld leeftijd van 16 jaar

AMC Revalidatie

L3-L5

Sacraal

()

106 jong volwassenen met SBM.Verhoef 2004

AMC Revalidatie

Het is mogelijk dat volgende factoren bijdragen aan het verlies van het lopen

Kwaliteit van bewijs laag tot zeer laag

• spierverkorting • spasticiteit• scoliose • ernstige medische gebeurtenissen • overgewicht• gebrek aan motivatie van kind

AMC Revalidatie

Het is mogelijk dat volgende factoren bijdragen aan het behoud van het lopen

Kwaliteit van bewijs laag tot zeer laag

• motivatie van het kind• IQ 80 of hoger • betere aerobe fitheid• meer bewegen in dagelijks leven

AMC Revalidatie

Het lopen kost meer energie

Vroegtijdige en/of overmatige vermoeidheid tijdens dagelijkse activiteiten

AMC Revalidatie

51 Nederlandse adolescenten en jong volwassenen met SB

Lichamelijke activiteit (min/dag)

L.Buffart J. Rehabil Med 2008

• Bespreek met de behandelaars wat je eigen doelen zijn

• Blijf actief!

www.kwaliteitskoepel.nl

•een toegankelijke samenvatting van de richtlijn voor de ouders is in de maak•herziening richtlijn in 2018

In april 2013 is de richtlijn goedgekeurd