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R.Silva
ELIMINACIÓN DEL NITRÓGENO NUCLEÍCO.
LOCALIZACIÓN CELULAR Y TISULAR FUNCIÓN BIOLÓGICA ESQUEMAS Y REACCIONES REGULACIÓN RELACIONES CLINICAS
LOCALIZACIÓN:
Citosol de las células del hígado y riñón.
FUNCIÓN BIOLÓGICA:
La finalidad de la degradación de las bases nitrogenadas es producir una sustancia mas soluble que pueda ser eliminable. en el caso de las purinas: ácido úrico y en las pirimidinas: dióxido de carbono, beta- aminoisobutirato y amoniaco; el cual se une a un protón de hidrogeno para ser transformado en ion de amonio (mas soluble).
ELIMINACION DE NITRÓGENO EN PIRIMIDINAS
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Citosina
Uracilo
Dihidrouracilo
Beta-Ureidopropianato
Beta-alanina
CO2 y amoniaco
Timina
Dihidrotimina
Beta-Ureidoisobutirato
CO2, amoniaco y Beta-aminoisobutirato.
Dihidriopirimidina- DH
Dihidropiridinasa
Ureidopropionasa
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REACCIONESLas pirimidinas son transformadas en
dioxido de carbono, ion amonio y beta-aminoisobutirato mediante las siguientes reacciones:
I. La citosina (uracilo) y timina se convierte en dihidrouracilo y dihidrotimina, esta reaccion es catalizada por la dihidropirimidina-dh permitiendo la oxidacion del nadph.
II. Los anillos de el dihidrouracilo y dihidrotimina se abren por hidrólisis obteniendo beta- ureidopropionato y beta-ureisobutirato, esta reaccion es catalizada por la enzima dihidropirimidinasa.
III. Por medio de la ureidopropionasa el beta-ureidopropionato se transforma a beta-alanina; y el beta-ureisobutirato en beta-aminoisobutirato.
IV. Se eliminan los grupos carbónilos en forma de amoníaco y dióxido de carbono.
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ELIMINACIÓN DE NITRÓGENO EN PURINAS
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Adenosina
Inosina
Guanosina
GuaninaHipoxantina
Xantina
Acido Urico
Adenosinadesaminasa
Nucleosido de purina fosforilasa
Xantina oxidasa Guanasa
Xantina Oxidasa
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REACCIONES
Las purinas son transformadas en ácido úrico a través de los siguientes intermediarios y reacciones:
I. La adenosina se desamina a inosina por la enzima adenosina desaminasa.
II. La fosforólisis de los enlaces n-glucosídicos de la inosina y la guanosina, se cataliza por la nuclesido de purina fosforilasa: se libera ribosa 1-fosfato y una base de purina.
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III. La hipoxantina y guanina forman la xantina, las reacciones son catalizadas por las: xantina oxidasa y la guanasa.
IV. La xantina formada se oxida a ácido úrico catalizada por la xantina oxidasa.
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REGULACIÓN:
La regulación del proceso de eliminación del nitrógeno nucleico se da a nivel de sustrato por lo tanto depende de la cantidad de sustrato disponible.
Todos los seres humanos son capaces de sitentizar sus propios ácidos núcliecos, de los cuales una parte es integrada y otra eliminada en forma de acido urico, dióxido de carbono, amoniaco y beta-aminoisobutirato.
RELACIONES CLÍNICAS:
Gota: es una enfermedad asociada con un error congénito del metabolismo del ácido úrico que se caracteriza por el aumento de su producción o la disminución de su excreción. El exceso de ácido úrico se convierte en cristales de urato sódico que se precipitan y se depositan en las articulaciones y otros tejidos. La afección es más frecuente en los hombres que en las mujeres. Una localización frecuente donde se acumulan cristales de urato es el primer dedo del pie. Esta enfermedad puede producir hinchazón articular extraordinariamente dolorosa acompañada de escalofríos y fiebre.
Síndrome de Lesch Nyhan: Hiperucemia por sobre producción de liatisis frecuente de ácido úrico y un síndrome raro de automutilación de hipoxantina guanina fosforribosil transferasa no funcional, una enzima de salvamento. la elevacion de prpp intracelular han conducido a la sobreproduccion de purinas.
Aciduría Orótica I: Refleja una deficiencia de orotato fosforribosiltrasferasa y orotidilatodescarbosilaso.
Aciduría Orótica II: Deficiencia de la orotidilato descarbosilaso, los pacientes de ambos casos responden a la uridina oral siguiendo un notable incremento en la actividad del aspartato transcarbomoilasa e dihidrorotasa.
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