22 - ICTERUL

7/21/2019 22 - ICTERUL

1/74

ICTERELE SUGARULUI

SI COPILULUI

7/21/2019 22 - ICTERUL

2/74

DATE GENERALE

?

BBi BBd

Icter =coloratia galbena a tegumentelor si mucoaselor

nivelului seric al BilirubineiBB > 1,5 3 mg/dl (> 17-25 mmol/L )

7/21/2019 22 - ICTERUL

3/74

Metabolismul Bilirubinei

HemEritropoietic

Din distrugereaeritrocitelor

Non-eritopoieticMioglobinaAnumite enzime

Bilirubina (BB)

75 - 85% din BB

1525% din BB

7/21/2019 22 - ICTERUL

4/74

Metabolismul Bilirubinei

7/21/2019 22 - ICTERUL

5/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

6/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

7/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

8/74

CLASIFICAREA ICTERELOR (3)

ICTERE CU BILIRUBINDIRECTA (COLESTAZE)

BB d =BB legata= BB conjugata

I Colestaze extrahepatice:

Atrezia de ci biliare extrahepatice (ACBH) Colangita sclerozant Chistul de coledocSindromul de bil groas Sindromul de dop biliar

Stenoze congenitale ale cilor biliare Perforaia spontan a cilor biliare Altele: Compresie extrinsec a pediculului hepatic

Anomalii ale jonciunii coledocului cu canalulpancreatic

7/21/2019 22 - ICTERUL

9/74

CLASIFICAREA ICTERELOR (4)II. Colestaze intrahepatice

Cu alterare anatomic a cilor intrahepatice Hipoplazia ductular sindromatic Hipoplazia ductular izolat

Dilataia congenital a cilor biliare intrahepatice Maladia Caroli

Fr alterare anatomic a cilor biliare

Hepatita neonatal idiopatic Infeciile (bacteriene, protozoare, fungi, virale)MetaboliceHiperbilirubinemii congenitale genotipice:

Sindr. Dabin-JohnsonSindr. RotorColestaze recurente:Colestaz recurent cirogen Byler,Colestaza recurent cu limfedem,Colestaza recurent benign

Cauze cromozomiale- Trisomia 21Cauze sistemice

7/21/2019 22 - ICTERUL

10/74


ICTERE CU BILIRUBININDIRECTABB i =BB libera = BB neconjugata1. Icterul fiziologic (comun) al nou-nscutului

2. Hiperproducie de bilirubin:a/ HEMOLIZA: Izoimunizare Rh i ABO b/ HEMATOAME

3. Tulburri de ptrundere a bilirubinei n hepatocit Cholemia familial Gilbert 4. Tulburarea glucuronoconjugrii Condiii dobndite Prematuritate

Inhibitori materniObstrucii intestinale HipotiroidieHipoxieCompetiie/situsurile de legare de

albuminaBoli genetice Sindr. Criggler Najjar

7/21/2019 22 - ICTERUL

11/74

1. ICTERUL COMUN AL NOU NSCUTUL(Icterul fiziologic)

Icter cu BBi- 60% NNt- 95% prematuri- debuteaz dup 24 ore de viat - MAX n zilele 2-3;- Dureaza 10 -14 zile;- Stare generalbuna;- Ficat, splinain limite normale- Curba ponderala ascendenta- Urini normocrome:- Scaune normocrome;- Creteri moderate aleBB indirecte care

nu depesc 10-12mg/dl; (BB t = 10-14mg/dl)

7/21/2019 22 - ICTERUL

12/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

13/74

1. ICTERUL COMUN AL NOU NSCUTULUI (Icterufiziologic) -3

FACTORI DE AGRAVARE A ICTERULUI1. Endogeni:- hipoglicemia

- hipoxia (scade capacitatea de legare cu albumina)- acidoza- hipoalbuminemia- exces de acizi grai neesterificai - insuficien hipofizar, tiroidian (scade conjugarea i

excreia de BR) 2. Exogeni:

- post prelungit ( ac. grai neesterificai) - inhibitorii din laptele matern- infeciile hemoliza

glucuronoconjugareacapacitatea de legare a BD cu albumina

- toxice medicamentoase

7/21/2019 22 - ICTERUL

14/74

1. ICTERUL COMUN AL NOU NSCUTULUI (Icterul fiziologic) -4

La prematuri, BBi > 15-20 mg%risc de icter nuclear

Recomandari:- fototerapie (izomerul z al BR poate s fie fotooxidat la

nivelul tegumentelor i transformat n izomerul EIX care nu necesit conjugare pentru a fi excretat) - administrare de inductori enzimatici(Fenobarbital,

Agar-Agar): blocarea circuitului enterohepatic al BR- exsanghinotransfuzie

7/21/2019 22 - ICTERUL

15/74

2. ICTERUL HEMOLITIC PRINIZOIMUNIZARE Rh (1) Boala hemolitic a nounscutului, eritroblastoza fetal

Anemii hemolitice fetale i neonatale realizateprin mecanism izoimun, constnd din sinteza i transferul pasiv, transplacentar de anticorpiantierotrocitari 50% din icterele neonatale graveCea mai frecvent cauz de icter la nounscut, dup icterul fiziologic

7/21/2019 22 - ICTERUL

16/74

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh (1)Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal

Izoimunizarea feto-matern =conflictul ntre antigenul eritrocitar fetal, transmis

de tat, i un anticorp matern

hemoliz marcat i anemieresponsabil de simptomelebolii hemolitice neonatale

7/21/2019 22 - ICTERUL

17/74

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh(1) Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastozafetal

n majoritatea cazurilor, apare urmtoareasecven:

1. pasajul hematiilor fetale n circulaia matern 2. imunizarea matern (formare de anticorpi) 3. pasajul transplacentar al anticorpilor materni4. sensibilizarea i hemoliza hematiilor fetale

7/21/2019 22 - ICTERUL

18/74

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh(1) Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastozafetal Pasajul hematiilor fetale n circulaia matern Apare, mai ales, n travaliu

Pasajul este posibil i dup avort, amniocentez satraumatism abdominal

Imunizarea matern Imunizarea anti-D e stimulat de natere; chiar dacapare n trimestrul III, copilul nu are anemie, pentimunizarea primar este prea slab i prea tardiv

n sistemul AB0, anticorpii IgG, ce trec prinplacent,detemin, frecvent, la prima sarcin, boalhemolitic moderat la ftul de grup A, mama fiingrup 0

7/21/2019 22 - ICTERUL

19/74

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh(1) Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastozafetal Pasajul transplacentar al anticorpilor materni

La prima sarcin, apar anticorpi IgM (complei), ctrec prin placent

La sarcina a doua se producanticorpi IgG (incomplei)care trec prin placent Hemoliza hematiilor fetale

Hemoliza Hemoglobina

n perioadaprenatal, este eliminat de mam, n perioadaneonatal produce icter

BBi

7/21/2019 22 - ICTERUL

20/74


PATOGENIE1. Pasajul hematiilorfetaleRh poz.n

circulaiamatern Rh neg.2. Sinteza deanticorpi specifici anti Ddectre sistemul imun almamei3. Transfer transplacentar de Ac i hemoli

hematiilorfetaleHiperplazie eritroblastica n ficat compenseazanemia, asociaza hepatomegalie (constant

forme severe)

7/21/2019 22 - ICTERUL

21/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

22/74


TABLOUL CLINIC FORMELE CLINICE DE IZOIMUNIZAR

MANIFESTRI INTRAUTERINE: avorttardivmoartea ftului in utero anasarca fetoplacentar

MANIFESTRI POSTNATALE:formepur anemiceformeicterice

7/21/2019 22 - ICTERUL

23/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

24/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

25/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

26/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

27/74

ANASARCA FETO-PLACENTAR-2

Investigaii paraclinice - Anemie sever (Hb= 3-7g%)- Eritroblastoz fetal (60000-200000/mm3)- Leucocite crescute semnificativ cu deviere a

formulei spre stnga;- Trombocite sczute - factorii de coagulare I, V, VII - CDI- reticulocitoz (40-60%)

Medulograma: hiperplazie eritroblastic Rg de craniu: n viaa iu= craniu cu dublu contur

7/21/2019 22 - ICTERUL

28/74

ANEMIA GRAV A NOU NSCUTUL (Boala Ecklin)

Anticorpii IgG anti-D materni trec prinplacent i se leag de situsurile antigenRh+ de pe hematiile fetale, ce suntdistruse n SRE, cu apariia: anemiei hemolitice +BBihematiilor imature (eritroblastoz)

7/21/2019 22 - ICTERUL

29/74

ANEMIA GRAV A NOU NSCUTULUI (Boala Ecklin)

NN la termen care dezvolt icter n zilele 3-4Anemie sever prin dezechilibru ntre:

producie sczut i incomplet a E hemolizaccentuataApar recidive ale anemiei dup transfuzii n primele 2 luni pec persist Ac antieritrocitari Paraclinic: anemie sever (4g%)

eritroblastoz periferic reticulocite crescute (30%)leucocitoz cu deviere la stnga a formulei trombocite normale

7/21/2019 22 - ICTERUL

30/74

ICTERUL GRAV -1(Boala Pfannenstiel )

Aspecte clinice si paracliniceIcter precoce, de la natere care se accentueaz cefalo-caudaln formele grave,lichidul amniotic i vernixul au o nuanicteric Hepato-splenomegalie ca urmare a focarelor de eritropoiez

BBi (secundar hemolizei), duce la apariia icterului, caeste grav, dacBB > 25 mg/dl =icter nuclear

Sindrom hemoragic prin trombocitopenie i CDI incomple Leucocitoz cu deviere la stnga a formulei leucocitare Medularhiperplazie eritroblastic

7/21/2019 22 - ICTERUL

31/74

ICTERUL GRAV FAMILIAL -2(Boala Pfannenstiel)

Complicaii: ICTERUL NUCLEAR sau encefalopatia hiperbilirubinic la valori aleBB 15 mg% la prematuri i18mg% la NN la termen

CLINICetapa I (Z 2-3): hipotonie, reflex de supt/deglutiie perturbat r. MORO abolitetapa II(Z 3-7):spasticitate/opistotonusetapa III (Z8-14): fals perioad de vindecare cu reducerea

spasticitii etapa IV (dup 1 lun): sechele:

spasticitate, ataxie, sindr. extrapiramidal,retard psiho-motor, surditate

7/21/2019 22 - ICTERUL

32/74

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE RhBoala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal

Explorarea paraclinic 1. ANTENATAL- Demonstrarea incompatibilitii Rh a parinilo

grup Rhfenotip Rh la tat - Dovedirea izoimunizrii materne Test Coombs indirect la mam Reacie de aglutinare a hematiilor sensibilizate

- Evluarea severitii afectrii fetale Spectrofotometria pigmenilor biliari din lichamniotic

7/21/2019 22 - ICTERUL

33/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

34/74

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal-5

DIAGNOSTIC DIFERENIAL Cauze de hiperbilirubinemie neconjugat Icterul fiziologicAnemia hemolitic:

Anomalii congenitaleAnomalii dobndite

imuneneimune(infectii, medicamente, toxice)

PolicitemiaHematoameTulburri de conjugare Hipotiroidism congenitalObstrucie intestinal

7/21/2019 22 - ICTERUL

35/74

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal-6

PRINCIPII DE TRATAMENT 1. Antenatal: Transfuzie fetal Extracie prin operaie cezarian dup 34 sptmni

2. Postnatal: Fototerapia (BB neconjugat absoarbe lumina cu lungimede und de 450- 460 nm pe care o convertete ntr-un

compus hidrosolubil)Exanghinotransfuzia vol. transfuzat este de 2ori masa

sanghin a nou nscutului- 160 ml/kg corp, cu un ritmde 10- 20 ml/prizImunoglobulune I.V. blocarea receptorilor Fc ai anticorpilor

IgG (antiRh), deci se oprete progresia hemolizei 500mg/kg

PROFILAXIE1. Evitarea transfuziilor de snge Rh pozitiv la fetie 2. Ig anti D 300 microgr.-la mamele Rh negative nc neimuni

n primele 72 ore de la naterea unui copil Rh pozitiv

7/21/2019 22 - ICTERUL

36/74




3. Tulburri de ptrundere a bilirubinei n hepatocit

Cholemia familial Gilbert 4. Tulburarea glucuronoconjugrii Condiii dobndite Prematuritate



7/21/2019 22 - ICTERUL

37/74

3. COLEMIA FAMILIAL GILBERT

Icter cu BBiB.g.transmis AD; Anomalie a clearence-ului BBi, prindeficit decaptare hepatic;Icter cronic

cu variaii ale intensitii,se accentueaz:la efort,febr,emoii,alcool,post prelungitmedicamente

Ficat, splin normale Urini, scaunede aspectnormalValori ale BBi = 4-6mg/dl, nabsena unorsemne de hemoliz; Teste hepatice normale;

7/21/2019 22 - ICTERUL

38/74

3. COLEMIA FAMILIAL GILBERT

Dg. Pozitiv:

restricie caloric3 zile: BBicrete de 3 ori administrarea de vit. PP determin creterea

BBi de 3 oriadm de Fenobarbitalscade BBi

7/21/2019 22 - ICTERUL

39/74




3. Tulburri de ptrundere a bilirubinei n hepatocit

Cholemia familial Gilbert 4. Tulburarea glucuronoconjugrii Condiii dobndite Prematuritate



7/21/2019 22 - ICTERUL

40/74

4. ICTERUL PRIN INHIBITORI

1. Icter neonatal familial tranzitoriu prininhibitori serici- prezena nserul mameidepregnan 3 alfa 20 alfa diol, care

traverseaz placenta, ajunge la ft

scade activitatea glucuroniltransferazeicompetiie cu BB pentru ligandine

icter precoce, intens (BBi > 18 mg% risc ! )

7/21/2019 22 - ICTERUL

41/74

4. ICTERUL PRIN INHIBITORI

2. Icterul prininhibitorii prezeni n laptele matern exces de :pregnan 3 alfa 20 beta dioln lapteac. grai neesterificai

scad conjugarea BB,deplaseaz BB de pe albumine,deplaseaz BR de pe ligandin

beta glucuronidaz

frecvena:1caz la 200500 NN

icter izolat, moderatcare apare din primele 5-6 zile devia duraz 4-11 sptmni

7/21/2019 22 - ICTERUL

42/74

5. SINDROMUL CRIGLER-NAJJAR (1)

Caractere generaleForm rar deicter cu BBi, caracterizat prin

absenasauscdereaimportantaglucuroniltransferazei, genetic condiionat;Icter cuapariie precoce, intens, fr modificri aleurinii, sau scaunuluiPersist toat viaa

7/21/2019 22 - ICTERUL

43/74

5. SINDROMUL CRIGLER-NAJJAR (1)

TIPUL IAR, mutaie/ absenta geneicare codific glucuroniltransferaza Forma sever de icter cu BR indirect (25-35 mg/dl) care apareprecoce, n primele 3 zile de via i se complic cuicter nuclearFuncia hepatic este normal Tratament: meninerea BR sub 20 mg/dl nprima lun de via pri

- exanghinotransfuzie- fototerapielacopilul mai mare

- fototerapiepe perioada somnului- Colistiramina sau Agar pentru a lega BR i a

interfera cu ciclul enterohepatic- transplant hepatic- plasmaferez, inhibarea Hemoxigenazei pri

terapie cu Metaloporfirine- terapie genic

7/21/2019 22 - ICTERUL

44/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

45/74


ICTERE CU BILIRUBINDIRECTA (COLESTAZE)

BB d =BB legata= BB conjugata

I Colestaze extrahepatice:

Atrezia de ci biliare extrahepatice (ACBH) Colangita sclerozant Chistul de coledocSindromul de bil groas Sindromul de dop biliar

Stenoze congenitale ale cilor biliare Perforaia spontan a cilor biliare Altele: Compresie extrinsec a pediculului hepatic

Anomalii ale jonciunii coledocului cu canalulpancreatic

7/21/2019 22 - ICTERUL

46/74

CLASIFICAREA ICTERELOR (4)II. Colestaze intrahepatice

Cu alterare anatomic a cilor intrahepatice Hipoplazia ductular sindromatic Hipoplazia ductular izolat

Dilataia congenital a cilor biliare intrahepatice Maladia Caroli

Fr alterare anatomic a cilor biliare Hepatita neonatal idiopatic Infeciile (bacteriene, protozoare, fungi, virale)MetaboliceHiperbilirubinemii congenitale genotipice:

Sindr. Dabin-JohnsonSindr. RotorColestaze recurente:Colestaz recurent cirogen Byler,Colestaza recurent cu limfedem,Colestaza recurent benign

Cauze cromozomiale- Trisomia 21Cauze sistemice

7/21/2019 22 - ICTERUL

47/74

ICTERE CU BILIRUBIN CONJUGAT(COLESTAZE)

Caractere generaleClinic:icter tegumentar

urini hipercromescaune decolorate

hepatomegaliepruritBiologic:hiperbilirubinemie conjugat (mai mult de10-20% din BBt)

hiperlipemiehipercolesterolemiefosfataze alcalinecrescute5 nucleotidazacrescut

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE

7/21/2019 22 - ICTERUL

48/74

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE(ACBEH) - 1

Cea mai frecvent malformaie de ci biliare ntlnit la copil Incidena este de5-10/ 100000 nou nscui vii Etiopatogenie:

- teoria malformativ (malformaie a plcii ductale primitive carenu are posibilitatea de a realiza un lumen)

- teoria inflamatorie(proces inflamator intrauterin indus dereovirusuri i rotavirusuri care determin fibroz i transform ncanale fibroase fr lumen)

Clasificarea Ladd i Gross: - coledoc fibrozat- canal hepatic fibrozat- canal cistic i coledoc fibrozat - absena canalelor, doar vezicula biliar - toate cile biliare extrahepatice sunt absente

7/21/2019 22 - ICTERUL

49/74

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH- 2

TABLOUL CLINIC

Perioada iniial (primele 2 luni):- icterobstructiv, intens, progresiv, persistent,verdinic;- urini nchise la culoare;- scaune acolurice (chitoase);- stare general bun, fr tulburri digestive, n contrast cu

intensitatea icterului- hepatomegalie moderat, moale, FR splenomegalie

Perioada tardiv (peste 2luni): - icter accentuat verdinic

- hepatomegalie important,dur - splenomegalieCIROZ BILIAR

- ascit+ varice esofagiene

7/21/2019 22 - ICTERUL

50/74

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH)4

7/21/2019 22 - ICTERUL

51/74

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH)- 4

PBH: proliferare de neocanalicule biliare n spaiile

porte;

fibroz progresiv portal i periportal

hipertrofia ramurilor arteriale hepaticevase limfatice lrgite, dilatate chistic n spaiile

porte,limfedem

modificariparenchimatoase puinevidente(focare degenerative periportale, necrozecelulare, formare de cel. gigante)

7/21/2019 22 - ICTERUL

52/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

53/74

vase limfatice lrgite, dilatate chistic n spaiile porte, limfede

7/21/2019 22 - ICTERUL

54/74

7/21/2019 22 - ICTERUL

55/74

proliferare de neocanaliculebiliare n spaiile porte

fibroz progresiv portal iperiportal

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH)5

7/21/2019 22 - ICTERUL

56/74


DATE PARACLINICE (2)Colangiografia transhepatic: absena vizualizrii CBEH Colangiopancreatografia endoscopic retrograd:

- absena vizualizrii CBEH - opacifiere a canalului coledoc distal i a veziculei bil

FR a se vizualiza canalul hepatic principal - opacifierea unui canal coledoc distal, a veziciibiliare i un segment din canalul hepaticprincipal cu lacuri biliare la nivelul hilului

7/21/2019 22 - ICTERUL

57/74


EVOLUIE - Ac. grai n lumenul intestinal:- Malabsorbie grsimi (MPC, etc)vit. Liposolubile (A,D,E,K)

- Ac.grai n snge:- prurit,

- Icter cu BBd

- colesterolul : xantoame cutanate

- cuprul: inel Kaiser-Fleischer

- colestaz hepatic progresiv:CIROZ- Insuficien hepatic:HTP

A A C A A A C (AC )

7/21/2019 22 - ICTERUL

58/74


TRATAMENT - Chirurgical: anastomoz biliodigestiva

hepatoportoenterostomie (operaie Kasai) transplant hepatic

- Medical: Coleretice (Fenobarbital)Nutriie parenteralnlocuirea grsimilor cu TG cu lan mediu Vitamine liposolubile orale cu doze de 2-4 ori m

mari ca normalPruritul poate fi ameliorat adm Cholrstiramin 4 g/zi

7/21/2019 22 - ICTERUL

59/74

HEPATITA NEONATAL

7/21/2019 22 - ICTERUL

60/74

HEPATITA NEONATAL-1

Termen imprecis pentru c implic o cauz primarinflamatorie (fie infecioas, mediat imun)

Definiie: Sindrom de colestaz cu : - debut situat n primele 3 luni de via;

- evoluie naturalsubacut sau cronic,potenial cirogen;

- icter cu BBd - histologicprintransformare hepaticgigantocelular de diferite grade

HEPATITA NEONATAL2

7/21/2019 22 - ICTERUL

61/74

HEPATITA NEONATAL- 2

Epidemiologie- inciden - vrsta de debut:nou nscut

- factorii de risc:familial (n 20% din cazuri), sporadic- sex ratio:M/F: 2/1- prematuritatea, dismaturitatea

Factori etiologici implocai n apariia HNI (Mowat,1985)

7/21/2019 22 - ICTERUL

62/74

g p p (1985)

CAUZA MOMENT LEZIONAL

MECANISMEXEMPLE

Factorigeneticii/sau demediu

ANTENATAL Infecioi

---------------Factori toxici

Toxine bacteriene, virusurineidentificate--------------------------Medicamente n cursulsarcinii sau travaliului


PERINATAL Factoriimunologici

Administrare iv de lipideIncomp.feto-matern Deficite imune tranzitoriiTulburri ale imunitii cel.


POSTNATAL Handicapuriperinatale

Perfuzie hepatic inadecvat Solicitaare excesiv ncursul unor hemolizeHipoxie perinatal Modif. de perfuzie hepatic

7/21/2019 22 - ICTERUL

63/74

HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-3

1. DATE CLINICE- Icter cu debut obinuit n primele 4-6

sptmni de via (80% apare icter n prima lun de via, 20%poate s apar ntre 1 i 3 luni) - Urini hipercrome i scaune decolorate

- Hepatomegalie i splenomegalie ( > 50% dincazuri)

- Modificarea strii generale, - Vrsturi - Retard al cresterii ponderale

HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC4

7/21/2019 22 - ICTERUL

64/74


2. DATE BIOLOGICE- BBt ( BBd si BBi,cu predominanaBBd)- Prezena depigmeni i sruri biliare n urin, sercobilinog

fecal sczut - Teste de necroz hepatocelular moderat crescute(TGO, TGP

valori de 2-6 ori mai mari fa de normal) - Timp Quickprelungit- Albumin sericsczut - Deficit devitamine A, D, E, K- Anemie normocrom, normocitar moderat(componenta

hemolitica)- Tubaj duodenal- evideniaz bil - Colangiografia endovenoasvizualizeaz CBEH - 5 nucleotidaza cuvalori sub 25 ui/l- Proba cu roz bengal (Iod 131)este eliminat n procent de pest

20% n primele 72 de ore de la injectare

HEPATITA NEONATAL

7/21/2019 22 - ICTERUL

65/74

HEPATITA NEONATALIDIOPATIC-53.

DATE HISTOLOGICE- Prezenacolestazei, pigment n hepatocite iocazionalprezena detrombi biliari n canaliculele biliare;

- Grade variate detransformare gigantocelular ahepatocitelor;

- Cretereaactivitii fibroblastice n spaiile porte cuextensie peri i intralobular; - Necroz hepatocelular; - Prezena de infiltrat inflamatormoderat sau difuz, de tip

acut(predomina PMN) sau de tipcronic (mononucleare)nspaiile porte i n lobulul hepatic.

7/21/2019 22 - ICTERUL

66/74


7/21/2019 22 - ICTERUL

67/74


4. COMPLICAII - Malabsorbia grsimilor i a vitaminelor liposolubile (D, E, AK)

- Falimentul creterii - Fibroz hepatic cu HTP - Ciroz cu insuficien hepatic - Carcinom hepatocelular

5.DATE EVOLUTIVE- Icter cu evoluie trenant, cu posibilitatea apariiei unei

complicaii datorate colestazei - Aspect dehepatit cronic persistent - Evoluie ctre insuficien hepatocelular sever


7/21/2019 22 - ICTERUL

68/74


6. PRINCIPII DE TRATAMENT

6.1 Medical: Colestiramin pentru a reduce concentraia srurilor bilia

i pruritul Formule de lapte cu trigliceride cu lan mediu

(PORTAGEN, PREGESTIMIL)Supliment de vitamine liposolubile (D,E,A,K)

6.2. Chirurgical: transplant hepatic pentru ciroz


7/21/2019 22 - ICTERUL

69/74


7. PRONOSTICn decurs de7-8 luni, recuperare complet n 70-80%dincazuri;Factorii de risc pentru apariia insuficienei hepatice:- hepatit familial

- persistena icterului peste vrsta de 1 an - inflamaie periportal si fibroz

7/21/2019 22 - ICTERUL

70/74

HIPERBILIRUBINEMII CONJUGATE GENOTIPICE-1

1. SINDROMUL DUBIN-JOHNSON- Icter cronic moderat care evolueaz npuseedeclanate de diferii factori destress, la care seasociaz urini hipercrome. - Rarse diagnosticheaz nainte de pubertate;- TransmitereAR- Sediul anomaliei:depozitarea n citosoli esteanormal - Prevalen 1/1300 (mai ales la evreii persani); - Clinic: icter, urini hipercrome, discrethepatomegalie

SINDROMUL DUBIN JOHNSON

7/21/2019 22 - ICTERUL

71/74

SINDROMUL DUBIN-JOHNSON

Paraclinic: BBd = 2-6 mg%, ( > 50% dinBBt)celelalteteste hepatice normale retenia plasmatic a BSPla 45 min. N sau

moderatcrete la 90 min. prinreflux al BSPclearance verde de indocianin anormal

Histologic: macroscopic- ficat negrucureflexe albstrui microscopic- pigment nchis la culoaren zona

centrolobular Administrarea de estrogeni determin o exacerbare

a icteruluiPrognosticbun

HIPERBILIRUBINEMII CONJUGATE GENOTIPICE 2

7/21/2019 22 - ICTERUL

72/74

HIPERBILIRUBINEMII CONJUGATE GENOTIPICE-2

SINDROMUL ROTOR- T ransmitereAR- Etiopatogenie:anomaliasecreiei canaliculare de BB- Prevalenfoarte redus - Debutul icterului la pubertate - Paraclinic: BBd = 2-6mg% (50% dinBBt)

testele screening hepatice normaleretenie plasmatic a BSP la 45min. PBH: aspect normal

- Administrarea de estrogeninu influeneaz icterului - Evoluie, prognostic favorabile

ALGORITM PENTRU MANAGEMENTUL

7/21/2019 22 - ICTERUL

73/74

ALGORITM PENTRU MANAGEMENTULICTERULUI LA UN SUGAR

ICTER

Debut 26mmol/l

Testare initiala a BR,hemograma, frotiu, screeningpt sepsis, G6PD, testehepatice, TORCH, urina,subst. reducatoare

ALGORITM PENTRU MANAGEMENTUL

7/21/2019 22 - ICTERUL

74/74

ALGORITM PENTRU MANAGEMENTULICTERULUI LA UN SUGAR

ICTER

PRELUNGIT

BR TOTALA SI CONJUGAT

BR Conjugat 25 umol/l

Testele anterioare, teste ptevaluarea cailor biliare (atrezie)ecografie, scintigrafie, PBH,serologie hepatic, testemetabolice (deficit de 1antitripsina), genetice (FKP)

Documents

22 - ICTERUL