Document2

  • View
    265

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

ANOMALIILE CONGENITALE ALE APARATULUI URINAR

2. ANOMALIILE CONGENITALE ALE APARATULUI URINAR (A.C.A.U.)2.1 GeneralitiAvnd cauze imprecis cunoscute, (A.C.A.U.) sunt considerate ca cele mai frecvente anomalii congenitale ale corpului (1-5%). Circumstanele de diagnostic sunt foarte variate: a) n sala de natere se poate observa: starea intersexuat; criptorhidia (testicul nepalpabil n scrot); anomaliile uretrei: hipospadias sau epispadias; extrofia de vezic; ureterocelul prolabat prin meatul uretral extern la fetie sau tumor hipogastric (glob vezical) sau abdominal (hidronefroz sau ureterohidronefroz) b) ntmpltoare cu ocazia efecturii unor investigaii paraclinice (urografii sau ecografii); c) cu ocazia apariiei unor complicaii de ordin obstructiv i infecios. Anomaliile aparatului urinar asigurnd un drenaj urinar imperfect predispun la litiaz infectat (staz infecii litiaz alcalin). Simptomatologia clinic asociaz de regul n aceste situaii durerea, febr i infecia urinar. Tipul de malformaie nu poate fi stabilit dect paraclinic (urografic n special). d) cu ocazia studiului unui cuplu steril se pot identifica anomalii congenitale ale testiculului, epididimului i deferentului. Mijloacele de diagnostic sunt: Clinice: sensibilitatea lombelor; tumor lombo-abdominal; glob vezical; malformaia organelor genitale externe, etc. Paraclinice: U.I.V. este investigaia de baz. Semiologia urografic este specific fiecrei malformaii. ecografia completeaz examenul urografic, mai ales dac a fost neconcludent, evideniind dilataia cii urinare i indicele parenchimatos renal.27

ANOMALIILE CONGENITALE ALE APARATULUI URINAR

poate diagnostica malformaia nc n viaa intrauterin, permind astfel un tratament corespunztor imediat dup natere sau rareori chiar intrauterin (anumite forme clinice de valv de uretr posterioar = V.U.P.). T.C. arat mai precis dect ecografia aspectul morfologic al malformaiei. uretero-cistografia retrograd devine necesar dac bnuim clinic i urografic reflux vezico-renal. Ureterocistografia micional punnd n eviden morfologia cervico-uretral poate astfel diagnostica bolile colului vezical, ale uretrei posterioare i anterioare (valvele de uretr posterioare i anterioare) i hipertrofia de verumontanum. Excepional de rar se recurge la: scintigrafie renal; arteriografie global i selectiv sau uretero-pielografia retrograd sau antegrad. Tratamentul se adreseaz fie malformaiei (pieloplastie, implantri uretero-vezicale antireflux, uretroplastii, rezecia de V.U.P.) fie numai complicaiilor acesteia (ndeprtarea unui calcul, nefrectomie, etc.) Aceste anomalii se pot clasifica astfel: anomalii ale aparatului urinar superior; anomalii ale aparatului urinar inferior i anomalii ale aparatului genital masculin (uretr, testiculi, etc.)

2.2 ANOMALIILE CONGENITALE ALE APARATULUI URINAR SUPERIOR 2.2.1 Anomalii ale parenchimului renal1) Anomalii de numr a) Absena congenital a rinichiului sau agenezia renal se caracterizeaz prin absena congenital a rinichiului i ureterului homolateral. Este consecina tulburrilor de dezvoltare comun a mugurilor secretor i excretor. Bilateralitatea este incompatibil cu viaa. Poate fi diagnosticat ocazional sau dac pe rinichiul unic congenital apare o anumit boal urologic. Urografic i ecografic rinichiul unic congenital este mrit de volum funcionnd n hipertrofie compensatorie. b) Multiplicitatea renal sau rinichiul supranumerar este excepional de rar. Se caracterizeaz prin prezena unui rinichi n plus, cu loj, ureter i vase proprii, complect separat de rinichiul adiacent. 2) Anomalii de volum28

ANOMALIILE CONGENITALE ALE APARATULUI URINAR

a) Hipoplazia renal sau atrofia renal congenital, unde rinichiul are structur normal dar este miniatural. Poate fi unilateral (hipertrofie compensatorie contralateral) sau bilateral cnd poate cauza insuficien renal progresiv (rinichiul mic funcioneaz la capacitate maxim i nu n zone alternative). Hipoplazia renal se va distinge de agenezia renal i de aplazia renal. Aceasta din urm poate fi considerat ca un stadiu extrem al hipoplaziei, deci o hipoplazie sever unde alterarea embriologic a fost precoce fr formarea complet a nefronilor, ajungnd la modificri importante de structur ale parenchimului. Se poate asocia i cu alte malformaii congenitale: urinare: maladie de jonciune pielo-ureteral; reflux vezico-renal; implantare ectopic de ureter; cardio-vasculare i genitale (criptorhidie, hipospadias, hipotrofie testicular) b) Hiperplazia renal congenital sau hipertrofia congenital se poate caracteriza printr-o hipertrofie total uni- sau bilateral sau localizat la o piramid sau un grup de piramide renale (hipertrofia de piramid renal). Cnd este unilateral se asociaz frecvent cu hipoplazia sau agenezia rinichiului contralateral. 3) Anomaliile de conexiune reciproc a) Rinichiul n potcoav este destul de frecvent (0,05%) fiind realizat prin unirea polilor renali: unirea rinichilor prin polii inferiori (cea mai frecvent); unirea rinichilor pin polii superiori (foarte rar); Se realizeaz astfel o malformaie renal combinat: de form, de rotaie i de vascularizaie. Prin forma de conexiune, rinichiul n potcoav se mai numete i "rinichi siamezi". Locul de unire al celor 2 rinichi se numete istm care poate fi fibros sau parenchimos. Circumstanele de diagnostic sunt variate: descoperire ocazional cu ocazia efecturii unei ecografii abdominale. cu ocazia apariiei unor complicaii care-i sunt particulare: infecia, hidronefroza sau litiaza. Diagnosticul se bazeaz n special pe U.I.V. care arat (Fig.2.1): unghi birenal (unghiul format de prelungirea axelor longitudinale ale rinichilor) deschis n sus i nu n jos, sau inversarea unghiului birenal; coborrea uoar a imaginii pielo-caliceale;29

ANOMALIILE CONGENITALE ALE APARATULUI URINAR

dezorientarea calicelor (calicele se orienteaz n toate direciile, asemntor cu spiele unei roi); apropierea anormal a celor dou mase renale; ncurbarea n profil a traiectului ureterului cnd trece peste istm (semnul crosei descris de Renon);

Fig.2.1: Rinichi n potcoav

staz pielic adesea sau chiar hidronefroz. Muli bolnavi cu rinichi n potcoav nu au staz pielo-caliceal. Tratamentul poate fi: conservator cnd este vorba de infecie urinar non-uropatic (fr calculi sau fr hidronefroz) sau chirurgical clasic pentru unele litiaze sau hidronefroze congenitale unde de regul se practic pieloplastie Foley sau Schweitzer. Calea de abord folosit poate fi retroperitoneal sau transperitoneal. Separarea chirurgical a celor 2 rinichi nu se mai face, fiind iraional. endoscopic: nefrolitotomii percutane (N.L.P.); ureteroscopii antegrade (URS-A) sau retrograde (URS-R) 30

ANOMALIILE CONGENITALE ALE APARATULUI URINAR

Litiaza pe rinichi n potcoav, datorit poziiei prevasculare a maselor renale constituie o contraindicaie relativ pentru ESWL (terapie cu unde de oc generate extracorporeal). b) Rinichiul sigmoid ( n S sau n L) n aceste anomalii, polul inferior al unui rinichi se sudeaz cu polul superior al celuilalt, tot ansamblul lund forma literei S sau L. Poate fi confundat clinic cu o tumor abdominal. Diagnosticul este urografic. c) Rinichiul placentar sau concrescent Rezult din fuzionarea complect a celor 2 rinichi pe linia median prin toat lungimea marginii lor interne (la nivelul polilor superiori fuzionarea rareori este complet). Diagnosticul este urografic (Fig.2.2). d) Simfiza renal unilateral sau rinichii suprapui de aceeai parte. n acest caz, unul din rinichi este n ectopie n partea opus unde prin polul superior se sudeaz cu polul inferior al rinichiului ortotopic (normal situat) supraiacent. Ureterul rinichiului ectopic (ntotdeauna atrofic) ncrucieaz linia median la nivelul vezicii urinare. Chevassu insist pe Fig.2.2: Rinichi placentar caracterul particular al durerii: distensia pielic provoac durere n lomba goal. Diagnosticul este urografic. 4) Anomaliile de poziie ale rinichiului a) Anomalii de rotaie pot fi: insuficient rotat, unde hilul i bazinetul rmn anterior. excesiv rotat, unde hilul i bazinetul sunt posterioare. rotaie inversat cnd hilul i bazinetul n loc s priveasc nuntru, sunt orientate n afar. b) Ectopiile renale pot fi homolaterale sau ncruciate. Ea poate afecta: un singur rinichi cel opus fiind ortotopic. Ectopia poate fi: lombar (nalt sau inferioar), iliac i pelvin un singur rinichi cel opus fiind absent congenital. ambii rinichi care pot fi:31

ANOMALIILE CONGENITALE ALE APARATULUI URINAR

simetrici (la acelai nivel: lombar inferior, iliac, pelvin) asimetrici (ambii sunt n ectopie dar la nivele diferite).

2.2.2 Anomaliile Ureterale1) Anomalii de numr ale ureterelor Este o anomalie indus de dezvoltarea patologic a mugurelui ureteral cu originea n sinusul uro-genital. n condiii normale mugurele ureteral crete n sus, pn ce atinge metanefrosul, nivel la care se divide formnd sistemul pielo-caliceal. Diviziunea precoce, semitardiv sau tardiv duce la formarea ureterelor duble, rareori triple sau cvadruple, fiind citate i cazuri cu 5 uretere sau a ureterelor n Y, avnd ramura vertical a "Y-ului" mai scurt sau mai lung. n toate aceste anomalii ureterul superior se deschide mai jos i median n vezic (sau chiar extravezical n uretr sau aparatul genital: col uterin, vezicul seminal) avnd traiect submucos mai lung, asociindu-se astfel cu ureterocelul ectopic. Ureterul inferior, de regul, se deschide mai

grad 1

grad 2

grad 3 grad 4 grad 5 Fig.2.3: clasificarea gradelor de reflux

sus i lateral n vezic, avnd traiect submucos mai scurt, predispunnd astfel la reflux vezico-renal (Fig.2.3). Deschiderea ortotopic a celor 2 uretere este posibil. Aburile ectopice extravezicale sunt obstructive adesea provocnd megauretere secundare de tip obstructiv de grade variabile. De asemeni ureterul superior poate prezenta hipoplazie sau atrezie, iar cel inferior maladie de jonciune pielo-ureteral (hidronefroz congenital). Toate acest