Upload
ralubalaj
View
74
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 1/55
CARDIOMIOPATIILE
Boli cu afectare primitivă a fibrei miocardice. Pentrudiagnosticarea lor vor fi excluse unele afecţiuni în care
musculatura miocardică este interesată în mod
secundar (cardiomiopatii secundare cardiopatieiischemice, hipertensiunii, valvulopatiilor,etc.).
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 2/55
• cardiomiopatia hipertrofică, caracterizată printr - o hipertrofie
excesivă, frecvent asimetrică a ventriculului stâng • cardiomiopatia dilatativă ( congestivă), reprezintă 60% din totalitatea
cardiomiopatiilor, şi se caracterizează printr -o dilatare marcată a
cavităţilor cardiace, cu hipokinezie de pereţi, şi fenomene deinsuficienţă cardiacă • cardiomiopatii restrictive şi infiltrative, caracterizate prin afectarea
umplerii diastolice ventriculare
• Actualmente se descriu alte două tipuri de cardiomiopatii :displazia aritmogenă de ventricul drept, şi forma neclasificabilă (include boli mitocondriale şi disfuncţia sistolică ventriculară).
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 3/55
• Biopsia miocardică poate fi utilă îndiagnosticul unor cardiomiopatii. Ea şi-adovedit utilitatea în diagnosticul rejetului
cordului transplantat, miocarditelor,cardiotoxicităţii antraciclinelor, îndiagnosticul unor cardiomiopatii infiltrative
(amiloidoză, sarcoidoză, hemocromatoză,fibroelastoză endocardică, sindromcarcinoid).
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 4/55
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICĂ
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 5/55
• Se caracterizează printr -o hipertrofie excesivă aunei porţiuni din ventriculul stâng, mai frecventseptul interventricular, hipertrofie care se
produce fără o cauză aparentă, cavitateaventriculară stângă nefiind dilatată.
• Afecţiunea a avut diverse denumiri de-alungul timpului : stenoză hipertrofică subaortică
idiopatică, stenoză subaortică musculară,hipertrofie asimetrică septală idiopatică, etc.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 6/55
• Afecţiunea are o transmitere autozomaldominantă, fiind prezente mutaţii alegenelor ce codifică fragmentele de
miozină din fibra miocardică ( 14q11 – 12)Boala survine mai frecvent la persoanetinere, dar pot fi interesate şi alte grupe
de vârstă.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 8/55
SIMPTOMATOLOGIE
•
• durerile anginoase
• dispneea.• moarte subită
• sincope în timpul şi după efort.
• aritmiile ventriculare
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 9/55
Examenul obiectiv
• relevă un suflu sistolic, cu caracter deejecţie, subaortic, suflu care seaccentuează în cursul ridicării în picioare,
manevrei Valsalva, efortului fizic, sau dupăadministrarea de cardiotonice,simpatomimetice, nitraţi. zgomotul 4, degalop atrial , suflu sistolic de regurgitare
apical ( insuficienţă mitrală asociată), unimpuls apical triplu, puls carotidian de tipbisferiens.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 10/55
DIAGNOSTIC
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 11/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 12/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 13/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 14/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 15/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 16/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 17/55
Examenul radiologic
• evidenţiază o cardiomegalie secundarăhipertrofiei ventriculare şi hipertrofieiatriale stângi. Aorta ascendentă poate fi
dilatată. Calcificările de inel mitral suntfrecvente.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 18/55
Ecg
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 19/55
Scintigrama miocardică cu Th
• ofera date asupra grosimii septului şiperetelui ventricular, cât şi asupraischemiei miocardice.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 20/55
Cateterismul cu coronarografie
• are indicaţii restrânse fiind indicat încazurile cu cardiopatie ischemică asociată. Angiocardiografia relevă un ventriculstâng mult hipertrofiat cu o cavitateventriculară redusă semnificativ .
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 21/55
EVOLUŢIE, PROGNOSTIC
• Pacienţii prezintă în general o perioadă staţionară , depână la 10 ani, fără agravare semnificativă asimptomatologiei. Mortalitatea anuală , mai frecvent se
înregistrează morţi subite, este de aproximativ 1% .
Evoluţia clinică la pacienţii cu hipetrofie ventricularăstângă severă, este spre ischemie miocardică , ulterior dilatare ventriculară , şi insuficienţă cardiacă terminală.
Apariţia fibrilaţiei atriale la aceşti pacienţi agraveazăprognosticul. Riscul pentru moarte subită este crescut
pentru pacienţii cu episoade sincopale sau cu episoadede tahicardie ventriculară, la cei cu stopuri cardiace saureanimaţi pentru moarte subită, sau la cei cu hipertrofieventriculară stângă marcată.
TRATAMENT
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 22/55
TRATAMENT
• Majoritatea pacienţilor vor fi trataţi medicamentos, terapia invazivă fiindrezervată unei proporţii reduse de pacienţi. Pacienţii în stadii incipiente deboală nu vor necesita tratament. Unele medicamente sunt contraindicate lapacienţii cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă, acestea crescândgradientul : cardiotonicele, simpatomimeticele. Diureticele, iniţialcontraindicate, s-au dovedit mai recent benefice în doze mici, eleameliorând staza pulmonară. Medicamentele cele mai des utilizate sunt:
• betablocantele reduc alura ventriculară , scad necesităţile miocardice înoxigen, reduc gradientul. Până la 50% dintre pacienţi prezintă o ameliorarea simptomatologiei sub betablocante.
• inhibitorii canalelor de Ca se pot dovedi utile când există contraindicaţiipentru betablocante, sau când betablocantele nu au dat rezultate.Verapamilul sau diltiazemul reduc gradientul ventricular şi amelioreazăumplerea diastolică.
• disopiramida, antiaritmic din clasa I, reduce gradientul ventricular, şi poateameliora fenomenele de insuficienţă ventriculară stângă la unii pacienţi.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 23/55
Intervenţiile invazive
• implantarea de cardiostimulator bicameralDDD
• rezecţie chirurgicală parţială de septinterventricular
• protezare sau plastie de valvă mitrală
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 24/55
CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ (CONGESTIVĂ )
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 25/55
• Se caracterizează printr -o dilatareexcesivă a tuturor cavităţilor cardiace, cuhipokinezie globală a pereţilor ventriculari
şi alterarea performanţei sistoliceventriculare, evoluând cu fenomene deinsuficienţă cardiacă congestivă severe.
Afecţiunea este mai frecventă pentru sexulmasculin şi negri, incidenţa bolii fiind de 5 /100.000 de locuitori.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 26/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 27/55
Etiopatogeneza
• infecţii virale cu interesare miocardică
• mecanism autoimun
• factori genetici
• Afecţiunea poate avea otransmitere autozomal dominantă, dar s-
au descris şi cazuri cu transmitereautozomal- recesivă sau legată decromozomul X.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 28/55
SIMPTOMATOLOGIE
• Unele cazuri sunt asimptomatice în momentuldiagnosticului, altele se prezintă pentru fenomene deinsuficienţă cardiacă stângă sau chiar insuficienţă
cardiacă congestivă. În unele situaţii boala debuteazădupă un episod de miocardită virală. Sindromul asteno-adinamic este întâlnit frecvent. Unii pacienţi acuză durerianginoase.
• Examenul obiectiv relevă cardiomegalie globală,
galop ventricular, sufluri sistolice de insuficienţă mitrală,tricuspidiană, semne de hipertensiune pulmonară, stazăhepatică.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 29/55
Ecocardiografia
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 30/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 31/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 32/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 33/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 34/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 35/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 36/55
Examenul radiologic
şi scintigrafia miocardică relevăcardiomegalie globală , iar angiografiaizotopică , hipo- sau akinezie a pereţilor,
cu fracţie de ejecţie ventriculară diminuată.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 37/55
Electrocardiograma
• nu este specifică. Sunt frecventemodificările de fază terminală, undele Qpatologice, tulburările de conducere,
blocurile de ramură, aritmiile ventriculare.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 38/55
Cateterismul cu coronarografie
• are indicaţii restrânse fiind indicat încazurile cu cardiopatie ischemică asociată
Angiografia relevă ventricul stâng dilatat,
hipokinetic, iar la cateterism presiunetelediastolică şi capilară pulmonarăcrescute.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 39/55
TRATAMENT
• Terapia medicamentoasă constă în : • betablocantele în doze mici s-au dovedit utile la unii
pacienţi, ameliorând simptomatologia, iar după unelestudii, prelungind supravieţuirea.
• inhibitorii canalelor de Ca nu reprezintă medicamente deprimă intenţie în tratament, datorită efectului lor inotropnegativ
• antiaritmicele , fără a prelungi supravieţuirea, pot fisalvatoare în situaţia unor tulburări de ritm ventricular severe.
• anticoagulantele ar fi utile la unele cazuri pentruprevenirea unor complicaţii trombo- embolice.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 40/55
• cardiostimulare bicamerală
• metode chirurgicale ( cardiomioplastie,protezări valvulare, transplant de cord,etc.)
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 41/55
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ
• Este forma de cardiomiopatie ceamai rar întâlnită. Se caracterizează prininfiltrarea sau fibrozarea miocardului cuscăderea complianţei pereţilor ventricularişi alterarea performanţei diastolice
ventriculare. Performanţa sistolicăventriculară este păstrată.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 42/55
• miocardice neinfiltrative ( idiopatică, familială,
din sclerodermie, hipertrofică, diabetică) • miocardice infiltrative ( din amiloidoză,
sarcoidoză, boală Gaucher, boală Hurler) • tezaurismoze ( hemocromatoză, boală Fabry,
glicogenoze)• endomiocardice ( fibroză endomiocardică,
sindroame de hipereozinofilie, sindromcarcinoid, postiradiere, metastaze,postmedicamentoase )
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 43/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 44/55
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 45/55
Tabloul clinic
• se caracterizează prin intoleranţă la efort,dispnee, sindrom asteno – adinamic, iar înstadii avansate hepatomegalie, edeme,
ascită, anasarcă.• in diagnosticul pozitiv şi cel diferenţial cupericardita constrictivă sunt utiletomografia computerizată, rezonanţamagnetică nucleară şi biopsiaendomiocardică.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 46/55
Tratamentul
• In general nesatisfăcător, constă în terapiainsuficienţei cardiace şi terapia boliicauzatoare. Astfel în amiloidoză se poate
utiliza chimioterapie cu agenţi alchilanţi, înhemocromatoză agenţi chelatori , însarcoidoză administrarea de cotizon poate
ameliora tulburările de conducere.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 47/55
MIOCARDITE
Miocarditele sunt afecţiuni inflamatorii alemiocardului, mai frecvent de cauzăinfecţioasă. Pot fi interesate fibrelemiocardice , dar şi interstiţiul, vasele, saupericardul adiacent.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 48/55
• Infecţiile cauzează miocardite prin 3mecanisme :
• invazie directă a agentului infecţios
• prin eliberare de toxine ( toxina difterică)
• prin mecanism autoimun ( infecţiastreptococică)
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 49/55
ETIOLOGIE
• Miocarditele pot fi de cauze infecţioase sau neinfecţioase. Cele decauză infecţioasă sunt cu :
• - virusuri ( adenovirus, coxsackie, echo, Epstein – Barr,hepatitic, herpes, HIV, gripal, poliomielitic, sinciţial respirator,rubeolic, varicelo – zoosterian )
• - bacterii ( brucella, clostridii, difteric, gonococ,
haemophilus, legionella, meningococ, mycobacterii, mycoplasma,pneumococ, salmonella, stafilococ, streptococ )
• - fungi ( actinomyces, aspergillus, blastomyces, candida,histoplasma )
• - rickettsii ( febra Q, tifos )• - spirochete ( borrelia, leptospira, lues )
• - helminţi ( cysticercus, echinococcus, trichinella ) • - protozoare ( trypanosoma, entamoeba, toxoplasma )
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 50/55
ASPECTE CLINICE
Simptomatologia debutează la câteva zile – săptămâni după o infecţie acută de căirespiratorii superioare. Simptomele principale
sunt durerile anginoase, tulburările de ritm şiconducere, dispneea progresivă de efort şirepaus, astenie, chiar hepatalgii, edemegambiere, ascită. Examenul obiectiv poate
releva sufluri sistolice de regurgitare mitrală sautricuspidiană, tahicardie, dedublare de zgomot II,ritm de galop ventricular.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 51/55
Electrocardiograma poate indica modificărinespecifice de fază terminală şi tulburăride conducere, aritmii ventriculare.
Examenul radiologic cardiac este îngeneral în limite normale, dar poate fiprezentă o cardiomegalie cu hipokinezie
globală a pereţilor ventriculari.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 52/55
Ecocardiografia
• este utilă în aprecierea performanţeisistolice ventriculare. Poate indica tulburăride kinetică miocardică, eventuală colecţie
pericardică. Unele centre utilizeazăscintigrafia miocardică cu Ga 67 îndiagnostic.
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 53/55
Biopsia endomiocardică
• relevă prezenţa infiltratului inflamator cunecroză , modificările persistând timp deluni de zile. Investigaţia are o sensibilitate
redusă, rezultatele fals negative fiindfrecvente.
TRATAMENT
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 54/55
TRATAMENT
• Constă în repaus la pat sau repaus relativ,terapia insuficienţei cardiace, a aritmiilor şitulburărilor de conducere. Terapia etiologicăconstă în antivirale, antibiotice. Corticoterapia şi
imunosupresoarele, utilizate în anumite situaţii (evoluţie spre cardiomiopatie dilatativă cupatogeneză autoimună ) au rezultateneconcludente, controversate, putând avea şiefecte negative. Gamaglobulinele iv. în doze
mari• şi inhibitorii enzimei de conversie ar avea
rezultate benefice.
ALTE MIOCARDITE
5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 55/55
ALTE MIOCARDITE• Miocarditele neinfecţioase sunt : • Toxice• consum de cocaină
• postmedicamentoase ( antracicline, interferon, interleukină, antidepresivetriciclice, fenotiazină, clorochină, ciclofosfamidă, 5- fluorouracil , litiu, )• intoxicaţie cu monoxid de carbon, hidrocarburi, plumb, arsenic• hipocalcemie, hipofosfatemie, hipomagneziemie• deficienţă de carnitină, de seleniu • prin venin de scorpion, de viperă
• Imunologice ( prin mecanism de hipersensibilitate)• antibiotice• sulfonamide• antituberculoase• antiepileptice• antireumatice
• diuretice• Miocardita cu celule gigante• Miocardite prin agenţi fizici• iradiere• şoc caloric • hipotermie