6
 Condilomatoza gigantã Buschke-Löwenstein este o tumorã rarã, infiltrantã ºi distructivã, cu creºtere lentã, îmbrãcând în cursul evoluþiei aspect conopidiform. Afecteazã în mod primar zona genitalã sau perianalã. Intereseazã cu precãdere  bãrbaþii ºi persoane le cu imunodepr esie. Aceastã tumorã a fost descrisã în 1896 de cãtre Buschke ºi Lõwenstein care au numit-o „condiloma acuminata carcinom-like“. În 1979 Mohs ºi Sahl propun includerea condilomatozei gigante Buschke - Löwenstein între entitãþile clinice ale carcinomului verucos. Prezentare de caz Bãrbat, 44 ani, cãsãtorit, heterosexual, provenind din mediul urban, de profesie muncitor. AHC ºi APP nesemnifica tive. 77 CONDILOMA TOZÃ GIGAN BUSC HKE-LÖ WENST EIN PERIANALÃ – prez entare de ca z – V . PÃT RAªCU , LOREDA NA ELENA TÃNAS E, LAURA SIMONA IANOª I, CLAUDIA V ALENTINA GEORGESCU, F . CAL OTÃ* Craiova DermatoV enerol. (Buc.), 5 2: 77-82 Summary The Buschke - Löwenstein giant condyloma is a rare disease, infiltrating and destructive, slow-growing, cauliflower-like. It is common at men and at persons with immunosppresion. The Buschke - Löwenstein tumor represent the verrucous carcinoma, which affects the anogenital region. The authors present a man of 44 years old with the Buschke - Löwenstein giant condyloma with the debut was with 23 years ago, with tipical lesions of condylomata acuminata and the tumoral aspect appeared with 18 years ago. The tumor was treated with surgical excision ahd we observed a proffoundness of 7-8 cm in the ischio-rectale  foses. Because we releved in the specialty literary recurent disease we have follow the patient until we considered cured.  Keywords : Buschke - Löwenstein giant condyloma; verrucous carcinoma. * U.M.F. Craiova. Rezumat Condilomatozã gigantã Buschke - Löwenstein este o tumorã rarã, infiltrantã ºi distructivã, cu creºtere lentã, îmbrãcând în cursul evoluþiei aspect conopidiform. Intereseazã cu precãdere bãrbaþii ºi persoanele cu imunodepresie. Tumora Buschke - Löwenstein reprezintã carcinomul verucos al regiunii genitale ºi perianale, fiind forma cea mai  frecvent întâlnitã a acestuia.  Autorii prezintã un bãrbat în vârstã de 44 ani cu condilomatozã gigantã Buschke - Löwenstein al cãrui debut în urmã cu 23 ani a fost prin leziuni tipice de condiloame acuminate, aspectul tumoral fiind consemnat dupã un istoric al bolii de 18 ani. Tumora a fost extirpatã chirurgical, ocazie cu care s-a evidenþiat infiltrarea leziunii în fosa ischio-rectalã pe o  profunzime de 7-8 cm.  Având în vedere recidivele frecvent consemnate în literatura de specialitate, este necesarã o atentã supraveghere locoregionalã pânã la constatarea vindecãrii bolnavului. Cuvinte cheie: condilomatoza gigantã Buschke- Löwenstein; carcinom verucos. CAZURI CLINICE

3. Condilomatoza giganta

Embed Size (px)

Citation preview

CAZURI CLINICE

CONDILOMATOZ GIGANT BUSCHKE-LWENSTEIN PERIANAL prezentare de caz V. PTRACU, LOREDANA ELENA TNASE, LAURA SIMONA IANOI, CLAUDIA VALENTINA GEORGESCU, F. CALOT* Craiova

RezumatCondilomatoz gigant Buschke - Lwenstein este o tumor rar, infiltrant i distructiv, cu cretere lent, mbrcnd n cursul evoluiei aspect conopidiform. Intereseaz cu precdere brbaii i persoanele cu imunodepresie. Tumora Buschke - Lwenstein reprezint carcinomul verucos al regiunii genitale i perianale, fiind forma cea mai frecvent ntlnit a acestuia. Autorii prezint un brbat n vrst de 44 ani cu condilomatoz gigant Buschke - Lwenstein al crui debut n urm cu 23 ani a fost prin leziuni tipice de condiloame acuminate, aspectul tumoral fiind consemnat dup un istoric al bolii de 18 ani. Tumora a fost extirpat chirurgical, ocazie cu care s-a evideniat infiltrarea leziunii n fosa ischio-rectal pe o profunzime de 7-8 cm. Avnd n vedere recidivele frecvent consemnate n literatura de specialitate, este necesar o atent supraveghere locoregional pn la constatarea vindecrii bolnavului. Cuvinte cheie: condilomatoza gigant BuschkeLwenstein; carcinom verucos.

SummaryThe Buschke - Lwenstein giant condyloma is a rare disease, infiltrating and destructive, slow-growing, cauliflower-like. It is common at men and at persons with immunosppresion. The Buschke - Lwenstein tumor represent the verrucous carcinoma, which affects the anogenital region. The authors present a man of 44 years old with the Buschke - Lwenstein giant condyloma with the debut was with 23 years ago, with tipical lesions of condylomata acuminata and the tumoral aspect appeared with 18 years ago. The tumor was treated with surgical excision ahd we observed a proffoundness of 7-8 cm in the ischio-rectale foses. Because we releved in the specialty literary recurent disease we have follow the patient until we considered cured. Keywords: Buschke - Lwenstein giant condyloma; verrucous carcinoma.

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 77-82

Condilomatoza gigant Buschke-Lwenstein este o tumor rar, infiltrant i distructiv, cu cretere lent, mbrcnd n cursul evoluiei aspect conopidiform. Afecteaz n mod primar zona genital sau perianal. Intereseaz cu precdere brbaii i persoanele cu imunodepresie. Aceast tumor a fost descris n 1896 de ctre Buschke i Lwenstein care au numit-o condiloma acuminata carcinom-like. n 1979* U.M.F. Craiova.

Mohs i Sahl propun includerea condilomatozei gigante Buschke - Lwenstein ntre entitile clinice ale carcinomului verucos.

Prezentare de cazBrbat, 44 ani, cstorit, heterosexual, provenind din mediul urban, de profesie muncitor. AHC i APP nesemnificative.

77

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 77-82

Fig. 1

Fig. 2

CVM: fumtor, consumator de alcool n cantiti moderate. Istoric: Boala a debutat cu condiloame acuminate obinuite n urm cu 23 ani. De 5 ani leziunile au mbrcat aspect conopidiform, iar de 3 luni s-a produs ulcerarea suprafeei tumorale nsoit de sngerri repetate. Bolnavul nu a urmat niciun tratament pn la actualul consult. La examenul local se evideniaz o tumor perianal vegetant de aproximativ 12/8 cm, avnd suprafaa anfractuoas, brzdat de anuri adnci, ulcerat i sngernd. La palpare se constat consisten dur intraumoral. Tumora este fixat prin infiltrarea profund a esuturilor subiacente. Peritumoral sunt prezente numeroase condiloame acuminate (Fig. 1). Examenul clinic pe aparate i sisteme este n limite normale. Serologia pentru infecia HIV este negativ. Bilanul de extensie: ecografia i examenul clinic nu evideniaz interesarea ganglionilor

limfatici; radiografia de bazin nu evideniaz atingeri osoase subiacente. Bolnavul a fost tratat n serviciul de chirurgie unde s-a practicat o incizie eliptic, circumscriind formaiunea tumoral perianal. n timpul exciziei, utiliznd bisturiul electric s-a constatat extensia tumorii n profunzime, la nivelul fosei ischiorectale, pe circa 7-8 cm. Dup extirpare s-a fcut hemostaz cu fire transfixiante i meaj hemostatic al cavitii restante. n fig. 2 este prezentat cazul dup o lun de la intervenia chirurgical.

Examen histopatologicEpidermul a prezentat papilomatoz marcat, hiperacantoz i hiperkeratoz parakeratozic (Fig. 3). Numeroase keratinocite prezentau aspect koilocitozic cu halou perinuclear i nucleu cu aspect neregulat al membranei nucleare (aspect de stafid) (Fig. 4, 5, 6). Pe alocuri epidermul avea aspect de hiperplazie pseudoepitelio-

Fig. 3

Fig. 4

78

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 77-82

Fig. 5

Fig. 6

matoas, dar zonele respective nu erau zone de invazie franc a esutului subiacent deoarece insulele celulare erau delimitate de un strat de celule bazale (Fig. 7, 8). n derm i hipoderm s-a observat un intens infiltrat inflamator cronic pe alocuri cu aspect de esut de granulaie.(Fig.9, 10)

DiscuiiLa ora actual se consider c tumora Buschke-Lwenstein reprezint carcinomul verucos al regiunii genitale i perianale, fiind forma cea mai frecvent a acestuia (Dimitrescu i colab., 1997). Carcinomul verucos este un carcinom spinocelular cu grad nalt de difereniere, care poate interesa att tegumentele ct i mucoasele. A fost descris pentru prima dat de ctre Ackerman (1948) la nivelul mucoasei bucale.

Patogenia carcinomului verucos nu este elucidat. Sunt evocai mai muli factori (F. Martin i colab., 1995): fenomene inflamatorii cronice (eventual provocate sau ntreinute de factori infecioi): fistule de osteomielit, ulcere, cicatrici (arsuri, degerturi), necrobioza lipoidic. microtraumatisme repetate etiologia viral (HPV) dei nu s-au putut decela totdeauna HPV n tumor la microscopia electronic. Carcinomul verucos se caracterizeaz prin dezvoltare lent i continu, distrugnd esuturile subiacente. Atingerile osoase se ntlnesc la 10% din cazuri, iar metastazele ganglionare regionale la 5% din cazuri. Nicio metastaz visceral nu a

Fig. 7

Fig. 8

79

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 77-82

Fig. 9

Fig. 10

fost consemnat cu excepia cazurilor de transformare anaplazic dup radioterapie. Se consider c aceast tumor are aspect macroscopic malign i aspect microscopic linititor (R. Tomb i colab., 2004). Totui, diagnosticul histopatologic este foarte dificil i necesit una sau mai multe biopsii de talie mare (N. Ortonne, 2004). Aspectul este foarte apropiat de cel al unei hiperplazii epidermice pseudoepiteliomatoase cu creste epidermice mari, plonjnd n derm. Histologic se remarc papilomatoz cu acantoz, cu displazie variabil i fr depirea membranei bazale. n fine, diagnosticul de carcinom verucos presupune coroborarea clinicii, histopatologiei i comportamentului biologic al tumorii. Carcinomul verucos cuprinde urmtoarele entiti clinice: - tumora Buschke-Lwenstein; - papilomatoza florid oral; - epithelioma cuniculatum; - papilomatosis cutis carcinoides. Mai nou se disting forme cutanate i forme mucoase ale carcinomului verucos Papilomatoza florid oral (sin. carcinomul verucos Ackerman; carcinomul verucos panoral; hiperplazia verucoas a mucoasei orale) a fost denumit astfel de Ruck i Fischer n 1960 i reprezint 3% din carcinoamele bucale. Pare a fi mai frecvent la brbai, iar vrsta medie a bolnavilor este de 60-70 ani. Etiologia este incert. S-au evideniat HPV 2,3,6,11 n cancerul verucos oral i tipurile 16,18 n cancerul verucos faringian. Fumatul, mestecatul

tutunului igiena bucal precar i traumatismele mecanice prin proteze neadecvate sunt deasemenea incriminate. Ca factori favorizani pentru apariia carcinomului verucos oral sunt citate mai multe afeciuni cu interesarea de durat a mucoasei bucale: lichenul plan, leucoplazia, lupusul eritematos cronic, candidoza cronic. Au fost descrise cazuri de carcinom verucos dezvoltat dup 2-8 ani de la descoperirea lichenului plan cu leziuni bucale eritematoase sau erozive, dar ntotdeauna asociate cu o component keratozic (S. Bosnic i colab. 2003). Papilomatoza florid oral se localizeaz mai frecvent pe mucoasa jugal, gingii, planeu, i mai rar pe palat, limb sau comisuri (Ghe Bucur, Diana Angela Opri 2002). Apar formaiuni verucoase, albe cu diametrul 0,5-1 cm. care ulterior devin vegetante. Tumora invadeaz esuturile n profunzime (mucoas, muchi, piele). Pot s apar adenopatii regionale care sunt de cele mai multe ori de tip inflamator i doar n mod excepional metastatice. Papilomatoza florid oral nu are tendin la regresie spontan, recidiveaz adesea dup tratament i n 10% din cazuri evolueaz ctre carcinom spinocelular tipic, dup o perioad de laten de aproximativ 10 ani. Epithelioma cuniculatum (sin carcinom verucos plantar). Aceast tumor a fost descris de Aird i colaboratorii n 1954. Afecteaz mai frecvent brbaii (78-89% din cazuri) cu vrsta medie de 60 de ani. n etiologia bolii sunt incriminate H.P.V. 6i 11 dar i imunodepresia.

80

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 77-82

Epiteliomul cuniculatum este localizat preponderent n treimea anterioar a unei plante. Debuteaz ca o tumor exofitic, burjonat cu suprafaa verucoas, uneori ulcerat sau are aspectul unei veruci plantare gigante. Ulterior crete n dimensiuni ajungnd la un diametru de 7-15 cm, este molatic, ulcerat, i cu secreie urt mirositoare. n acest stadiu tumora infiltreaz n profunzime esuturile avnd o dezvoltare preponderent endofitic, (Al.Dimitrescu, P. Trifu 1992). n profunzime se formeaz sinusuri asemntoare canalelor spate de iepurele de cmp, aspect care a sugerat denumirea de epithelioma cuniculatum. Sunt mase tumorale centrate deseori de spaii pseudochistice umplute cu material cheratozic. La apsare se elimin un material alb glbui pstos cu miros neplcut. Papilomatosis cutis carcinoides Termenul de fa este azi utilizat pentru carcinomul verucos cu alt localizare dect cele plantare, cavitatea bucal, zona genital i perianal. n 1931 Gottron a folosit termenul de papilomatosis cutis pentru leziunile papilomatoase i conopidiforme de la nivelul coapselor, iar paternitatea termenului complet (papilomatosis cutis carcinoides) i aparine lui Mischer (1950), acesta considernd astfel de leziuni ca fiind un cancer scuamos. Papilomatosis cutis catcinoides reprezint forma cea mai rar a carcinomului verucos, dei poate avea localizare ubicuitar: obraji, nas, urechi, trunchi, coapse, gambe, fese, scalp, mini, etc. Tumora este exofitic, conopidiform, cu suprafaa ulcerat i mamelonat mimnd un carcinom spinocelular keratozic. Sunt incriminate n etiopatogenia acestui carcinom verucos n primul rnd procesele inflamatorii cronice, tumora dezvoltndu-se pe fistule de osteomielit, ulcere cronice (venos, de decubit, post traumatic) i pe cicatrici de lupus sau pe cicatricea bontului de amputaie. Condilomatoza gigant Buschke-Lwenstein Reprezint forma cea mai frecvent a carcinomului verucos. Condilomatoza Buschke-Lwenstein are ca localizare de elecie glandul dar poate interesa i partea mucoas a prepuului. Reprezint 5 pn la 24% din cancerele peniene i afecteaz mai frecvent brbaii de 30-50 ani. Mult mai rar

condilomatoza gigant Buschke - Lowenstein este localizat la nivelul vulvei, vaginului, colului uterin la femei (apare n jurul vrstei de 60 ani), la nivelul scrotului la brbai i poate interesa regiunea perianal la ambele sexe. n etilogie sunt incriminate H.P.V. 6 i 11 crora li se pot asocia i tipurile oncogene, 16,18,31,33. Contribuie, cu cot de participare diferite, igiena precar, iritaiile cronice, promiscutatea. n apariia i evoluia tumorii un rol deosebit l are statusul imun al pacientului. La bolnavul nostru condilomatoza gigant era localizat perianal. Debutul a fost caracteristic prin leziuni papilomatoase asemenea condiloamelor acuminate, mbrcnd dup 18 ani aspect tumoral conopidiform. n pofida aspectului histopatologic benign condilomatoza gigant Buschke - Lwenstein prezint malignitate local, distrugnd esuturile adiacente. La bolnavul nostru tumora s-a infiltrat n fosa ischiorectal pe circa 7-8 cm profunzime, dar din fericire nu s-a ajuns la stenoza anal sau stricturi rectale, n pofida evoluiei de durat.n localizarea genital la femeie tumora Buschke Lwenstein poate infiltra organele pelvine. n cazul prezentat de noi principalele probleme de diagnostic diferenial au fost diferenierea de o tuberculoz verucoas (diagnostic infirmat de examenul histopatologic) i cu carcinom spinocelular tipic. Istoricul bolii, aspectul histopatologic i mai ales absena metastazelor au exclus acest ultim diagnostic. Tratamentul de elecie pentru carcinomul verucos este cel chirurgical. Se efectueaz excizie radical clasic sau se apeleaz la chirurgia Mohs. Aceast tehnic este preferat n epithelioma cuniculatum, permind ablaia total a tumorii. Crioterapia sau rezecia n bloc cu laser CO2 sunt alte metode terapeutice. Rezultate satisfctoare sunt citate dup administrarea intravenoas de bleomicin n papilomatoza florid oral (Ghe. Bucur, Diana Angela Opri 2002) i, de asemenea, prin asociere de retinoizi (Roaccutane 10 mg/zi) cu Metotrexat (10 mg/sptmn) ntr-un caz de carcinom verucos dezvoltat pe lichen bucal (R. Tomb i colab. 2003). Radioterapia este considerat de foarte muli practicieni ca fiind contraindicat n managementul carcinomului verucos datorit riscului de transformare anaplazic.

81

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 77-82

n studiile Perez i colab. (citate de Al. Dimitrescu i colab. 1997) se evidenieaz faptul c dup radioterapie n 10,7% din cazuri se nregistreaz transformarea anaplazic. Totui n articole recente autorii fac referire la diverse asocieri terapeutice n care includ i radioterapia. Astfel, la un bolnav cu carcinom spinocelular aprut pe tumora Buschke - Lwenstein, autorii (Chao M.W., Gibbs P. 2005) afirm controlul locoregional al bolii prin chimioradioterapie, n timp ce ntr-un alt articol (Tytherleigh M. G. i colab., 2006) sunt prezentate dou cazuri cu tumor Buschke-Lwenstein extirpate dup prealabil chimio i radioterapie. Autorii concluzioneaz c chimio-radioterapia poate fi benefic n managementul acestui tip de carcinom verucos. Ambriz-Gonzalez G. i colab. (2005) prezint cazul unei fetie de 12 ani cu tumor Buschke - Lwenstein perianal la care s-au obinut rezultate excelente prin excizie chirurgical urmat dup 6 sptmni de administrarea de 5-fluorouracil pe o perioad de o lun i jumtate. Indiferent de mijloacele terapeutice utilizate, exist consens n ceea ce privete prioritatea efecturii exciziei chirurgicale. Din nefericire, avnd n vedere mrimea tumorii, de multe ori este necesar, dup excizia radical, reconstrucia cu gref (De Thono G.i colab. 2006). Dup tratament este obligatorie urmrirea pacienilor datorit recurenelor frecvente (Renzi A. i colab. 2006; Levy A., Lebbe C. 2006). n ceea ce privete carcinomul verucos cu localizare perianal rata recurenelor este de 66% (Mistrangelo M. i colab. 2005) motiv care ne determin la o atent supraveghere a cazului nostru tratat chirurgical.

Bibliografie1. Al. Dimitrescu, Al. Oan, Oana Coman, Iuliana Niculescu - Carcinom verucos. Rev. Medicin modern, nr. 9/1997:450-3. 2. F. Martin, S. Dalac, D. Lambert - Le carcinome verruqueux situation nosologique, a propos de quatre cas. Rev. Ann. Dermatol. Venereol 6-7/1995: 399-403. 3. R. Tomb, H. El-Hajj, E. Nehme, A. Haddad Carcinome verruqueux de la langue survenu sur des lesions de lichen plan. Rev. Ann. Dermatol. Venereol 1/2003: 55-7. 4. N. Ortonne - Histopathologie cutanee carcinomes epidermoides (spinocellulaires) Rev. Ann. Dermatol. Venereol 6-7/2003: 667-9. 5. S. Boisnic, A. Thomas et col. - Carcinome verruqueux et lichen plan bucal. Association ou coincidance Rev. Ann. Dermatol. Venereol 12/2003: 1196. 6. Gh. Bucur, Diana Angela Opri - Boli Dermatovenerice, Enciclopedie Ed. Medical Naional, Bucureti, 2002: 160-1. 7. Al. Dimitrescu, Paul Trifu -Precancere i cancere cutanate vol. I Ed. Medical, Bucureti, 1992:51-7 8. Chao M.W., Gibbs P. - Squamous cell carcinoma arising in a giant condyloma acuminatum (Buschke - Lowenstein tumour) Asian J Surg.,2005 Jul; 28(3):238-40. 9. Tytherleigh M.G., Birtle AJ, Cohen CE, GlynneJones R, Livingstone J, Gilbert J - Combinated surgery and chemoradiation as a treatment for the Buschke - Lowenstein tumour Surgeon, 2006 Dec; 4(6): 378-83. 10. Ambiz-Gonzalez G., Escobedo-Zavala LC, Carrillo de la Mora and col.- Buschke - Lowenstein tumor in childhood: a case report J Pediatr Surg. 2005 Sep; 40(9):e25-7. 11. De Toma G, Cavallaro G, Bitonti A, Polistena A, Onesti MG, Scuderi N - Surgical management of perineal giant condyloma acuminatum (Buschke Lowenstein tumour). Report of three cases Eur Surg Res. 2006; 38(4): 418-22. 12. Renzi A, Giordano P, Renzi G, Landolfi V, Del Genio A, Weiss EG - Buschke - Lowenstein tumor successful treatment by surgical excision alone: a case report Surg Innov. 2006 Mar; 13(1): 69-72. 13. Levy A, Lebbe C - Buschke - Lowenstein tumour: diagnosis and treatment Ann Urol (Paris). 2006 Jun; 40(3): 175-8. 14. Mistrangelo M, Mobiglia A, Cassoni P, Castellano I, Maass J, Martina MC, Bello M, Mussa A Verrucous carcinoma of the anus or Buschke Lowenstein tumor of the anus: staging and treatment. Report of 3 cases Suppl Tumori. 2005 May-Jun; 4(3):S29-30

ConcluziiCazul prezentat de noi reprezint o form rar de condilomatoz gigant BuschkeLwenstein cu localizare perianal, cu evoluie lent dar distructiv local. Avnd n vedere recidivele frecvente ale carcinomului verucos, este necesar o supraveghere loco-regional trimestrial pn la constatarea vindecrii bolnavului.Intrat n redacie: 18.6.2007

82