38.Chistul Osos Essential.displazia Fibroasa - Dr.gheorghevici Teodor

  • View
    144

  • Download
    1

Embed Size (px)

Transcript

  • Indrumator: Dr. Nitescu AdrianaAutor: Dr.Gheorghevici Teodor Stefan

  • Definitieleziune distrofica localizata, pseudotumorala, care apare frecvent la copiii in plina crestere.

  • EpidemiologieAfectiune osoasa unicaCopii intre 5-15 aniPreponderent la sexul masculin - 2:13% din toatalul tumorilor carora li s-a efectuat biopsieFara predispozitie pentru rasa

  • Etiopatogenieposibil hematom intraosos (Pommer), lipom necrotic, distrofie osoasa (Mikulitz),rest sinovial intraosos (Mirra) deficit de osificare la nivelul metafizelor in timpul perioadelor de crestere rapida (Jaffe si Lichtenstein ) obstructie venoasa sau limfatica in osul cu crestere rapida, ipoteza genetica (anomalii cromosomiale)

  • Localizaremetafiza oaselor lungihumerus + femur) = din totalul cazurilor, metafiza superioara tibiala, peroneul, coaste, calcaneu ileon, cubitus, radiusomoplatrar diafizar, oase scurte sau plate

  • ClasificareChist activ frecvent la copii10 ani, respecta epifiza fiind separat de aceasta printr-o lama de os spongios, corticalele sunt mai groase, riscul de fractura e mai mic.

  • Anatomie patologica - Macroscopieleziune chistica, metafizara a oaselor lungi, rotunda sau ovoida, cu pereti netezi, cavitate care in raport cu vechimea leziunilor subtiaza corticala si se intinde spre diafiza. Interiorul este neted sau usor reliefat de mici creste osoase, delimitata de un perete osos subtire, tapetata de o membrana subtire si continand un lichid seros sau serocitrin/ sanguinolent sau gelatinos in caz de fractura anterioara chistul poate avea aspect multiloculat.

  • Lichidul contine fibrinogen, fibrina, leucocite si hematii in proportie variabila. FA in continutul chistului este de 10 ori mai mare ca cea sanguina, iar LDH-ul de 2-3 ori mai mare. Lichidul contine factori formatori ai chistului si factori ce impiedica vindecarea acestuia (PG, IL-1, enzime lizozomale), IL-6, IL-1, TNF- in lichidul din chisti si IL-6, IL-1 in membrana chistului, promotori ai NO, radicali liberi de oxigen cu efect citotoxic (Komiya)Periostul este normal sau ingrosat.

  • MicroscopieMembrana interna pseudoepiteliala, cu fibroblasti si celule gigante de tip osteoclastic.Septurile chistului sunt formate de un tesut conjunctiv cu pigment hemosiderinic, rare celule gigante si zone de osteogeneza. Patognomonic - insule acidofile cu aspect sferic, izolate sau confluente, cu aspect asemanator cementului.Peretele osos de tip subperiostal este atrofic, continand tesut fibros si moderat tesut de granulatie.

  • Diagnostic diferential radiologicEncondromul ~ radiologic, frecvent la oasele extremitatilor (calcificarile din interiorul zonei de intensitate redusa si varsta mai mare la care apare encondromul)Displazia fibroasa monoostica imagini pseudochistice multiple, confluente in interiorGranulomul eozinofil dureri+reactie periostala+ apare preponderant diafizarTumora cu celule gigante apare la varsta mai inaintata, sediu epifizar, excentric, contur slab delimitat, dureroasa

  • Chist anevrismal structura interna caracteristicaTumora bruna (hiperparatiroidism) sedii diferite de COE, septuri in interior, tablou biologic caracteristicGoma luetica reactive periostala, reactive Wassermann +Lipom intra-osos la nivelul calcaneuluiOsteosarcom osteogenic (hemoragic) dispozitia si orientarea spiculilor este diferita, simptomatologie clinica prezenta

  • SimptomatologiaDurerea incostanta, sensibilitate vaga, intermitenta, localizata sau iradiata, reumatoida, provocata uneori de obosela, alteori de un traumatism minim. Tumefactia extremitatea osoasa este usor marita de volum. Tegumentele si partile moi nu sunt modificate; raman mobile pe osul profund. Articulatia vecina este nemodificata, nu exista adenopatie sau amiotrofie. Starea generala nu este afectata. Fractura pe os patologic apare in 50-85% din cazuri. In 10% din cazuri se poate sifica prematur cartilajul de crestere.

  • Examene de laboratorNu sunt specifice

  • Imagistica - Radiologiezona de intensitate redusa, situata la interiorul osului, in metafiza superioara, cu axul lung paralel cu diafiza, de forma ovalara, cu dispunere centrifugala si limite nete, de dimensiuni variabile (2-3 pana la cuprinderea diafizei).

  • Cresterea chistului nu influenteaza dezvoltarea osului fund de pahar de ou(Ombredanne)fallen fragment signimagini multiloculare (postfracturar)Reactia periostala este absentaLa adult pot exista chisturi remaniate - bule de sapun sau fagure, cu zone de condensare dispuse anarhic, dispersate la interior

  • ImagisticaScintigrafia osoasa zona de hipoactivitate, diferentiindu-se de chistul anevrismal care hipercapteaza.

    CT si IRM imagine complexa cauzata de heterogenitatea semnalelor - continutul lichidian si posibila existenta a chistilor omogeni cu diametru >1 cm intrachistici; IRM detecteaza lichidiana (hiposemnal T1 si hiersemnal T2) sau solida a continutului, masurarea grosimii peretelului chistic, absenta reactiei periostale, prezenta membranei ce tapeteaza chistul

  • EvolutiaLentaVindecarea spontana nu este cunoscuta dar poate surveni dupa fractura in 15% din cazuriPrognosticul functional este rezervat (deviatii osoase, scutari)Malignizarea nu apare niciodata

  • Tratamentinjectare intrachistica de sol. metilprednisolon (Scaglietti) sub control RxTV se injecteaza Renografin urmat de 40-120 mg (1-3 ml) Dopomedrol la 2 luni interval, 2-3 injectari in total. Control radiologic la 2-3 luni. Rata de succes 40-80%.

  • injectare intrachistica de maduva osoasa autologa si substitute osoase (Docquier si Delloye) este utilizata maduva osoasa din creasta iliaca prelevata extemporaneu.decompresiune prin forare multipla dupa trepanare, lavaj cu sol. Salina si se foreaza folosind brose Kirschner/surub canelat ce se pot lasa pentru a mentine drenajul.

  • Chiuretaj si plombare cu grefa osoasafrecvent utilizat in anii `70chiuretaj agresiv urmat de plombarea cavitatii restante cu grefa.Recurentele erau de 30-50%

  • DefinitieLeziune intra-osoasa benigna a tesutului fibros cu afectare mono sau poliostotica. Este o afectiune congenitala fara caracter ereditar sau familial

  • Sindrom Albright: displazie fibroasa poliostotica asociata cu manifestari cutanate (pigmentare cutanata) si endocrine, pubertate precoce.Sindrom Mazabraud: displazie fibroasa poliostotica asociata cu mixoame de tesuturi moi

  • Etiopatogeniemutatia genei GNAS1 ce codeaza subunitatea alfa a proteinei Gaberatii cromosomiale precum trisomia 2, alteratii cromosomiale clonale implicand cromozomii 2, 8, 10, 12, 15, mutatia genei SH3BP2, supraexpresia protooncogenei c-FOS

  • Epidemiologiereprezinta 3-5% din tumorile osoase benigne Frecventa este mai mare la sexul feminin 2:1. Varsta de aparitie este de 5-50 ani, cu un maxim intre 10-20 ani

  • Localizareafecteaza predilect maxilarul, oase lungi in zona diafizo-metafizara (femur, tibie),oasele craniului,coaste,oasele bazinului

  • Forma monoostica: 85%Femur: 35-40%Tibie: 20%Craniu si oase faciale: 10-25%Coaste: 10%Maini, picioare si coloana: rar

    Forma poliostica: 15%Craniu si oase faciale: > 50%Pelvis si oasele lungi, coasteUnilaterala sau monomelica

  • SimptomatologiaSemne osoase: tumefectie cand tumora afecteaza un os superficial (leotiasis ossea DF a oaselor craniului), durere intermitenta, incurbari ale oaselor lungi (shepherd's crook deformity), inegalitati de lungime ale membrelorfractura pe os patologic

  • Semne cutanate: pete cafe au lait - au un corespondent fidel cu localizarea osoasa, mixoamele ale partilor moi, cherubism.Semne endocrine: maturarea rapida a cartilajelor de conjugare, tulburari de crestere, pubertate precoce (sangerari vaginale anormale in 25% din cazuri), hipertiroidism, hiperparatiroidism, diabet melitul, acromegalie.Semne nervoase paralizii de nervi cranieni

  • Diagnostic imagistic - Radiologieformatiuni pseudochistice neregulat rotunjite sau ovalare, localizate sau invadand intregul os, cu aspect multilocularCavitatea medulara se largeste iar corticala se subtiaza, devine fragila si fara reactie osoasa, osul capata aspect neregulat, neuniform ingrosatEpifizele sunt in general indemne

  • aspect de carja al femurului (shepherd's crook deformity), varizarea colului femural craniului imbraca aspect vatos, pseudopagetoid, cu ingrosarea tablelor osoasearcurile costale devin fusiformemanifestarile vertebrale sunt rare - tasari vertebrale cu aspect pagetoid sau agiomatoase

  • Scintigrafia localizeaza foma poliostica (captare intensa); scaderea captarii - inactivarea leziuilor. IRM T1 semnal omogen de joasa intensitate, T2 semnal inalt si de joasa intensitate

  • Diagnostic diferential

  • In localizarile monoosticeencondromul, chistul osos anevrismal nivele lichidienecondrosarcomulchistul osos esentialosteosarcomulfibromul neosifiantfibromul condromixoid dispunere geografica, osteogeneza periostala adamantinom pacienti geriatrici, localizare excentrica, distructie osoasadisplazia osteofibroasavosteitele cronicametastazele osoase

  • In localizarile cranieneboala Paget - b.P afecteaza preponderent barbati in varsta, FA sanguinain DF este afectata preponderent tablia externa, in b.P, ambele tablii

  • In formele poliosticeencondromatoza Olier modificarile oaselor lungi afecteaza ambele metafize, depuneri de calciu in tesutul cartilaginos, nu afecteaza scheletul craniului. neurofibromatoza deformarea oaselor lungi fara afectarea canalului medular, pseudartrozele au prognostic bun in DF, tumori cutanate, pete pigmentare caracteristice.osteita fibrochistica (hiperparatiroidism) adult de sex feminin in DF imaginile nu sunt sistematizate, sc